Komplikationen und Auswirkungen des Gilbert-Syndroms

Manchmal nach einem ausgiebigen Festmahl mit einer Vielzahl von Gerichten, nach dem Genuss alkoholischer Getränke beim Menschen, wird eine Vergilbung der Haut und der Augäpfel beobachtet. In den meisten Fällen weisen diese Manifestationen auf das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms hin. In der Regel kann ein Arzt jeder Spezialisierung das Vorhandensein dieser Pathologie bei einem Patienten vermuten, dessen Hautton leicht gelblich ist.

Was ist Gilbert-Krankheit?

In der Tat ist diese Krankheit eine gutartige chronische Lebererkrankung, mit deren Verschlimmerung die Haut des Patienten und die Proteine ​​seiner Augen gelb werden. Die Krankheit hat eine erbliche Ätiologie und ist angeboren.

In der Regel tritt die Verschlimmerung der Krankheit unter Verletzung eines bestimmten Lebensstils und Essverhaltens auf, insbesondere beim Trinken alkoholischer Getränke, schwerer, salziger, scharfer, frittierter oder fetthaltiger Nahrungsmittel, die eine ernste Belastung für die Leber darstellen.

Gelbfärbung der Haut während der Exazerbation der Krankheit ist das Ergebnis der Exposition gegenüber dem Körper von Bilirubin, das aus Hämoglobin gebildet wird. Die Substanz ist giftig, aber eine gesunde und gut funktionierende Leber kommt leicht damit klar, neutralisiert und entfernt sich vom Körper. In Gegenwart des Gilbert-Syndroms kann die Leber Bilirubin nicht filtern, wodurch es in den Blutkreislauf gelangt und sich fast im ganzen Körper ausbreitet, es vergiftet und dadurch unschätzbare Konsequenzen verursacht, die das Auftreten vieler unangenehmer Symptome verursachen.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom für den Körper?

Gilbert-Krankheit ist gefährlich, weil in Gegenwart dieses Syndroms Bilirubintoxizität auftritt.

Die Krankheit selbst führt nicht zu ernsten Veränderungen in der Leber, in der Struktur des Organs, die zum Beispiel fast immer bei Zirrhose und anderen Beschwerden auftreten, aber das Vorhandensein des Syndroms kann das Auftreten von Steinen in der Gallenhöhle verursachen und das Auftreten von entzündlichen Prozessen hervorrufen. seine Kanäle.

Einige Ärzte behaupten, dass das Gilbert-Syndrom keine Krankheit ist, aber das ist nicht der Fall, da das Vorhandensein dieser Pathologie die Synthese der Hauptenzyme, die an der Neutralisierung aller Arten von Toxinen beteiligt sind, erheblich stört. So verliert die Leber einen Teil ihrer Hauptfunktionen, und ein solcher Zustand in der Medizin wird Krankheit genannt.

Die Folgen des Gilbert-Syndroms haben viele Komplikationen, da die Neutralisierung von Bilirubin im Körper aufhört und in den Blutkreislauf gelangt.

Insbesondere in andere Organe, die Bilirubin nicht neutralisieren können, verursacht die Substanz Veränderungen in ihrer Struktur, und dies führt zu Dysfunktion und Störungen.

Die schwerwiegendste Folge kann das Eindringen von Bilirubin in das Gehirn sein, wodurch das Organ einige seiner natürlichen Funktionen verliert, was zu Gedächtnisverlust, Reflexen, geistiger Behinderung oder Tod führen kann.

In der medizinischen Praxis wurden keine Fälle von Bilirubin-Penetration in das Gehirn beobachtet, aber wenn die Gilbert-Krankheit mit irgendeiner anderen Pathologie der Leber kombiniert wird, dann ist es bei einer Verschlimmerung der Krankheit unmöglich vorherzusagen, wohin das Bilirubin gehen wird.

Meistens wird die Gilbert-Krankheit bei Männern diagnostiziert und ist eine sehr häufige Krankheit, die sich zwischen dem Alter von 12 und 30 manifestiert und eine Person für den Rest ihres Lebens begleitet. Um Komplikationen und Folgen von Exazerbationen einer solchen Erkrankung zu vermeiden, ist es sehr wichtig, die Empfehlungen des Arztes zu befolgen.

Wenn der Patient die Diät nicht befolgt, sich nicht an eine bestimmte Diät hält, keine gesunde Lebensweise führt, verschiedene Medikamente verwendet, die bei dieser Krankheit verboten sind und eine Exazerbation hervorrufen können, kann er eine andere sehr ernste Komplikation haben (Konsequenz).

Bei einem ungesunden Lebensstil entwickelt der Patient in der Regel schnell eine chronische Hepatitis, eine chronische, sehr hartnäckige Entzündung der Leber. Wenn der Patient weiterhin ein normales Leben führt, ohne auf die Verschreibung und die medizinischen Empfehlungen zu achten, kann die Krankheit schnell zur Zirrhose werden. Es ist wichtig, daran zu denken, dass Zirrhose fast irreversible Zerstörung der Leber ist, besonders in einem Zustand der Vernachlässigung.

Krankheitsvorbeugung

Es ist unmöglich, das Entstehen eines solchen Syndroms, wie seine Entwicklung, in irgendeiner Weise zu verhindern, da die Krankheit durch die Verletzung bestimmter Gene entlang der Erblinie übertragen wird, dh es handelt sich tatsächlich um eine genetische Störung.

Die Maßnahmen zur Verhinderung von Exazerbationen der Krankheit umfassen:

  • Anpassung der Ernährung, Erstellung eines korrekten und ausgewogenen Menüs, Ausschluss der Verwendung gesundheitsschädlicher Produkte;
  • Die Aufnahme einer großen Menge von Pflanzennahrung in die Ernährung;
  • Es ist wichtig, das Immunsystem zu stärken und Maßnahmen zu ergreifen, um das Auftreten verschiedener Infektions- und Viruserkrankungen zu verhindern;
  • Übermäßige körperliche Aktivität sollte vermieden werden, da dies ebenfalls eine Exazerbation auslösen kann. Wenn nötig, sollten die Arbeit und der Beruf geändert werden;
  • Es ist wichtig, die Verwendung von Rauschgift, alkoholischen Getränken in irgendeiner Form zu vermeiden;
  • Es ist notwendig, Geschlechtsverkehr ohne angemessenen Schutz zu vermeiden, da dies zu einer Infektion mit Hepatitis führen kann, die die Situation erheblich verschlechtern wird;
  • Sie sollten versuchen, die direkten Sonnenstrahlen zu vermeiden, so wenig wie möglich in der Sonne zu sein.

Das Gilbert-Syndrom selbst ist keine gefährliche Krankheit, sondern erfordert die Einhaltung vieler Einschränkungen und medizinischer Empfehlungen, die es den Patienten ermöglichen, einen normalen und vollwertigen Lebensstil zu führen und Exazerbationen zu vermeiden.

Gilbert-Krankheit

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Krankheiten genetischer Natur sind besonders häufig geworden, und Erbkrankheiten der Leber. Das Gilbert-Syndrom ist eine solche Krankheit. In der Genetik wird diese Krankheit als unschädlich bezeichnet, obwohl die Krankheit aufgrund einer heterozygoten oder homozygoten Anomalie der DNA-Gene auftritt. Eine heterozygote Störung führt zu einem abnormalen Metabolismus in der Leber und diese Krankheit kann beim Menschen auftreten.

Was ist diese Krankheit?

Cholemia, familiäres oder Gilbert-Polysyndrom ist eine gutartige Erkrankung, die mit einer beeinträchtigten Pigmentierung im Körper aufgrund angeborener Probleme des Bilirubin-Metabolismus in der Leber verbunden ist. Dieser Symptomenkomplex hat eine chronische, anhaltende Manifestation. Das Leiden wurde vom französischen Arzt Augustin Nicolas Gilbert entdeckt. In einfachen Worten, diese Krankheit heißt chronische Gelbsucht. Laut ICD-10 ist Gilberts Krankheit Code E 80.4.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Cholemia verursacht eine homozygote DNA-Störung, die von Eltern zu Kind weitergegeben wird. Dieses Gen ist verantwortlich für die Bindung und Übertragung von Bilirubin in der Leber, und da diese Funktion beeinträchtigt ist, kommt es zu seiner Akkumulation in der Leber und folglich zu einer unnatürlichen Hautpigmentierung. Die wichtigsten klinischen Erscheinungen sind Gelbfärbung der Haut und erhöhte Bilirubinwerte im Blut.

Provokante Faktoren

Symptom Gelbstich kann sich für eine lange Zeit nicht manifestieren. Der Rest der Symptome kann ebenfalls ausgeblendet werden. Dieser Symptomenkomplex zeigt sich möglicherweise für lange Zeit und den Transport nicht, und die Bindung von Bilirubin tritt normalerweise auf, aber es gibt Faktoren, die die Manifestation genetischer Störungen provozieren und das Syndrom verschlimmern. Diese Faktoren umfassen:

  • Viruserkrankungen, Infektionen (mit Fieber);
  • Verletzungen;
  • PMS (prämenstruelles Syndrom);
  • ungesunde Ernährung;
  • übermäßige Sonnenstrahlen auf der Haut;
  • Schlaflosigkeit, Schlafmangel;
  • geringe Flüssigkeitsaufnahme, Durst;
  • hohe Belastung des Körpers;
  • stressige Situationen;
  • übermäßiges Trinken von Alkohol;
  • operative Eingriffe;
  • Empfang von schwer verträglichen Antibiotika.
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Symptome des Syndroms

Gilberts Hyperbilirubinämie beginnt sich gewöhnlich in der Adoleszenz zu manifestieren, am häufigsten tritt dieses Syndrom bei Männern auf. Da die Krankheit erblich ist, leiden auch die Eltern des Kindes (oder eines von ihnen) an diesem Syndrom. Die Hauptsymptome sind Gelbfärbung der Haut und des Auges. Diese Phänomene sind nicht konstant, da Gelbsucht sich periodisch manifestiert, aber chronisch ist. Zu den Symptomen der Cholemie gehören auch:

  • Schmerzen im Bereich der Bauchspeicheldrüse;
  • Bauchschmerzen (Sodbrennen);
  • metallischer Geschmack;
  • Verweigerung zu essen, Appetitlosigkeit;
  • Übelkeit durch süße Nahrung;
  • Durchfall, Blähungen, weicher Stuhl.

Die Anzahl der Menschen, die an Gilbert leiden, ist sehr gering. Äußere Manifestationen treten nur in 5% der Fälle auf.

Menschen mit Gilbert-Krankheit können die charakteristischen Symptome der gewöhnlichen Grippe, zum Beispiel Lethargie, Schläfrigkeit, Tachykardie, Zittern im Körper (ohne das Vorhandensein von Fieber), schmerzende Glieder erfahren. Und nervöse Phänomene, wie Depressionen, Zwangsstörungen (wahrscheinlich aus Angst vor Pathologie). Diese Krankheit kann von einer choleskulösen Cholezystitis (eine spezielle Art von Cholezystitis mit der Anwesenheit von Steinen in der Gallenblase) begleitet werden.

Funktionen in Kinder

Bei Neugeborenen ist es schwierig, Gilberts Hyperbilirubinämie zu erkennen, da nur ein geborenes Kind bereits Gelbfärbung aufweist und dies normal ist. Nach einigen Wochen nach der Geburt des Kindes beobachten sie, ob ihre Haut in ihren normalen Zustand zurückgekehrt ist oder gelb geblieben ist. Gilbert-Syndrom bei Kindern manifestiert sich entweder während der Jugend oder überhaupt nicht im Leben. Die Erkrankung der Mutter wird ebenfalls nachgewiesen, indem eine heterozygote Analyse durchgeführt oder der homozygote Teil der DNA auf Anomalien getestet wird.

Diagnose und Nachweismethoden

Cholemietests

Um die Diagnose zu bestätigen, müssen Sie einen Bluttest auf Gilbert-Syndrom bestehen und den Indikator für den Bilirubinspiegel überprüfen. Auch eine umfassende Analyse von Blut, Urin, biochemische Analyse (für ALT, GGT). Stellen Sie sicher, dass Sie Tests in einem privaten Labor, zum Beispiel "Invitro", bestehen, da es in Krankenhäusern nicht immer möglich ist, alle Indikatoren zu überprüfen. Diese Untersuchungen sind erforderlich, um Anomalien im Bilirubinspiegel, einen möglichen pathologischen Zustand der Leber oder Hepatitis festzustellen. Der Gilbertsche Krankheitstest wird auf nüchternen Magen durchgeführt, um die Menge an Bilirubin genauer zu bestimmen und von der Norm abzuweichen. Nur ein Arzt kann gewöhnliche Gelbsucht von Cholemie unterscheiden.

Instrumentelle Methoden

Instrumentelle und andere Methoden zur Diagnose der Gilbert-Krankheit umfassen:

  • Ultraschall des Abdomens im Bereich der Leber und der Gallenblase;
  • Punktion der Leberdrüse und Biopsieproben;
  • genetische Analyse für Gilbert-Syndrom;
  • DNA-Diagnose des Gilbert-Syndroms;
  • Vergleich mit Symptomen anderer Krankheiten;
  • Konsultation mit Genetik, um die Diagnose zu bestätigen.
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Krankheitsbehandlung

Die Behandlung des Gilbert-Syndroms ist spezifisch. Es gibt keine spezielle Möglichkeit, ein solches Syndrom zu heilen. Korrektur der Ernährung, Lebensstil, Ernährung wird im Falle der Gilbert-Krankheit beobachtet. Die häufige Beobachtung eines Gastroenterologen und ein Besuch bei einem Familientherapeuten wird gezeigt. Es ist auch möglich, Volksmedizin zu verwenden, um Gilberts Krankheit zu behandeln. Cholemia Gilbert wird von Gallensteinen und Herzkrankheiten begleitet. Sie werden durch ein vegetatives Versagen provoziert. Es ist notwendig, sekundäre Anomalien mit Tabletten mit natürlichen Inhaltsstoffen wie "Ursosan", "Corvalol" und dergleichen zu behandeln, ohne die Leber zu schädigen.

Leber Medikamente

Diese Krankheit ist nicht lebensbedrohlich. Heterozygote Störung ist die Hauptursache für das Syndrom. Der genetische Code (homozygot, heterozygot), der beim Syndrom verletzt wird, ist nur für die Pigmentierung und den Transport von Bilirubin im Körper verantwortlich. Es ist nur in Kombination mit akuten Erkrankungen der Leber und der Gallenblase gefährlich. Um die Funktion der Leberdrüse zu unterstützen und zu korrigieren, müssen Sie Folgendes einnehmen:

  • Hepatozyten (Arzneimittel, die die Leber schützen, wie Essentiale);
  • B-Vitamine;
  • Enzymarzneimittel ("Mezim").
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Behandlung von Volksmedizin

Sie können die Manifestationen von Gilbert Krankheit auf medizinische Weise loswerden, aber es betrifft die Gesundheit und verschlimmert nur die Situation und die Manifestation der Krankheit. Dies kann durch die Verwendung von Volksmedizin geholfen werden, um die Symptome der Gelbsucht und Vergilbung der Hautschichten zu beseitigen. Diese Werkzeuge umfassen:

  • Abkochungen verschiedener Kräuter (Calendula, Kamille, Heckenrose, Immortelle, Mariendistel, Zichorie);
  • Kräutertees, grüner Tee;
  • die Verwendung von Kräutern aus den Kräutern und die Verwendung von Lotionen für das Gesicht (am häufigsten verwendete Tinktur aus Calendula).

Betrachten Sie ein paar einfache Vorbereitung Abkochungen für die Behandlung und Prävention von Gilbert-Krankheit. Ein Getränk aus Chicorée, dessen Wurzel bereits in der Apotheke in getrockneter und zerstoßener Form verkauft wird. Um es zu brühen, gießen Sie 2 Teelöffel Chicorée in einen Becher und gießen Sie kochendes Wasser. Dann lassen Sie für ca. 5 Minuten stehen und fügen Sie Honig hinzu. Verwenden Sie es täglich, ohne gesundheitliche Schäden zu verursachen.

Tabletts und Lotionen von Calendula-Abkochung. Diese Methoden eignen sich zur Behandlung der Manifestationen des Gilbert-Syndroms bei Kindern. Nehmen Sie ein Glas getrocknete Ringelblumenblüten (kaufen Sie in einer Apotheke oder gesammelt in einer sauberen, ländlichen Gegend) und gießen Sie sie mit 5 Liter kochendem Wasser. Ungefähr 20-25 Minuten brauchen Sie eine Abkochung, um zu infundieren. In einer warmen Brühe (Raumtemperatur) baden Sie das Kind oder machen Sie Lotionen mit Brühe.

Diät und Ernährung

Um die Zeichen von Gilberts Krankheit los zu werden, ist es notwendig, die Lebensweise zu ändern. Sie müssen richtig essen, sich an eine Diät halten, die hilft, die Leberfunktion zu verbessern und das Niveau des freien Bilirubins im Körper zu reduzieren. Gehe zum Arzt und konsultiere - das erste, was zu tun ist.

Gastroenterologen und Ernährungswissenschaftler empfehlen Diät Nr. 5.

Diät 5, es ist auch eine Diät in Gilbert-Syndrom, von Ernährungswissenschaftlern und Gastroenterologen empfohlen. Diese Diät ist sehr kompliziert und schwer, Sie müssen viele Lebensmittel aufgeben. Aber es hilft, die Symptome des Gilbert-Syndroms loszuwerden und den Bilirubinspiegel im Blut zu kontrollieren. Um der Diät Nummer 5 zu folgen, müssen Sie folgende Richtlinien befolgen:

  • Essen sollte immer warm sein, kaltes Essen ist von der Diät ausgeschlossen.
  • Sie können keinen starken Kaffee, Tee und kalte Limonade trinken, Getränke mit Farbstoffen sind ebenfalls ausgeschlossen.
  • Ausgeschlossen frittieren. Es wird nur gekocht geschrieben oder gebacken.
  • Sehr saure Speisen (Zitrone, Cranberry) sind auch von den täglichen Mahlzeiten ausgeschlossen.
  • Versuchen Sie oft und zufriedenstellend zu essen (etwa 6 mal am Tag).
  • Scharfes Essen und Gewürze sind von den täglichen Mahlzeiten ausgeschlossen.
  • Cholesterinhaltige Produkte aus Lebensmitteln ausschließen.
  • In irgendeiner Form von Nahrungseiern ausschließen.
  • Du kannst kein Mehl essen.
  • Absolut nicht zu trinken und zu rauchen.
  • Iss keinen fetten Fisch und fettes Fleisch.
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Was ist gefährlich: Komplikationen und Konsequenzen

Die übliche (heterozygote oder homozygote) Form dieser Krankheit stellt keine Gefahr für das menschliche Leben dar. Die Hauptgefahr besteht in der Genetik und Veranlagung. Eine Person, die dieses Syndrom trägt, gibt es an seine Kinder weiter. Die Vererbung der Krankheit ist der Hauptindikator für ihr Auftreten, ist jedoch sehr selten. Bei der komplizierten Form des Syndroms ist eine Hepatose möglich, da bei dieser Krankheit die Produktion bestimmter Enzyme in der Leber gestört ist.

Prävention und Prognose

Wenn die Indikatoren der Tests auf Bilirubin und Leberenzyme normal sind, aber in der Familie jemand Gilbert-Symptomenkomplex hat, ist es notwendig, präventive Maßnahmen einzuhalten. Für die Prävention von Gilbert Polysyndrom, Sport in Maßen, Diät, Beseitigung von schlechten Lebensgewohnheiten (Alkohol, Rauchen, Passivität), ist eine Prüfung durch einen Gastroenterologen (jährlich oder alle sechs Monate) erforderlich. Die Ernährung bei Gilbert-Syndrom ist die wichtigste vorbeugende Maßnahme.

Das Gilbert-Syndrom und die Schwangerschaft sind bei Frauen kombiniert, die diese Krankheit geerbt haben. Wenn eine Frau schwanger ist, kann sie von einem Genetiker untersucht werden, um zu sehen, ob sie Trägerin einer genetischen Anomalie ist, die familiäre Gelbsucht verursacht. Je früher es entdeckt wird, desto einfacher ist es, eine Prophylaxe bei Neugeborenen durchzuführen, in welchem ​​Fall die Manifestation des Syndroms verhindert werden kann.

Ärzte geben immer eine gute Prognose für Cholemie.

Wenn Sie rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, eine Untersuchung der DNA und des Bilirubinspiegels im Blut durchführen, können Sie Gilberts Gelbsucht rechtzeitig feststellen. Menschen mit Gilbert-Syndrom sollten ihren Lebensstil kompetent ändern, ihre Speisekarte kontrollieren und dann werden die Symptome der Krankheit zurückgehen. Die Wirkung der Vorbeugung und Behandlung von Cholemie tritt innerhalb von 1-2 Wochen auf, wenn Sie alle Regeln und Empfehlungen befolgen.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubinmetabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten gilt als ziemlich selten, aber unter den erblichen ist die häufigste.

Es wurde von Klinikern festgestellt, dass eine solche Störung häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert wird. Der Höhepunkt der Exazerbation fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine große Anzahl von prädisponierenden Faktoren, wie die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, exzessive Bewegung, wahllose Einnahme von Medikamenten und viele andere, können zu einem Startfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten, Gilbert-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine gestörte Nutzung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert das Bilirubin nicht richtig, und es beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine kleine Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als eine Krankheit betrachtet, und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben etwa 3% bis 7% der Bevölkerung laut den National Institutes of Health das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an der für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Stelle - Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1) - hatten. Dadurch sinkt der Gehalt dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des für das Gehirn toxischeren indirekten Bilirubins in eine gebundene Fraktion - wesentlich schlechter ist.

Ein genetischer Defekt kann auf verschiedene Arten exprimiert werden: In der Lage von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, aber es kann mehrmals vorkommen. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbation und das Wohlbefinden hängen davon ab. Der angegebene Chromosomenfehler macht sich oft erst ab der Pubertät bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses auf diesen Prozess von Androgenen, Gilbert-Syndrom ist häufiger in der männlichen Bevölkerung aufgezeichnet.

Der Übertragungsmechanismus wird als autosomal-rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht keine Verbindung mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein abnormes Gen kann sich in einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren;
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, wird sich das Gilbert-Syndrom manifestieren. Wenn ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort lokalisiert ist, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird Träger und kann sie an seine Kinder weitergeben.

Die Wahrscheinlichkeit der Manifestation der meisten Erkrankungen, die mit dem rezessiven Genom assoziiert sind, ist nicht sehr signifikant, denn wenn ein dominantes Allel auf dem zweiten solchen Chromosom vorhanden ist, wird die Person nur ein Träger des Defekts. Dies trifft nicht auf das Gilbert-Syndrom zu: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß ist.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit sind in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Müdigkeit ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • der Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verringerter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Hautpartien: Wenn das Bilirubin nach einer Exazerbation abnimmt, beginnt die Augensklera gelb zu werden.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starkes Juckreiz der Haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt sich schwer, unabhängig von der Mahlzeit;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psychoemotionalen Hintergrunds;
  • Bauchauftreibung, Übelkeit;
  • gestörter Stuhl - Patienten sind besorgt wegen Durchfall.

In Zeiten der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der fraglichen Krankheit fehlen sie sogar während der Exazerbationsphasen.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndrom:

  • Vergrößerte Leber - typischerweise, in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie ist nicht vorhanden;
  • Erhöhte Koproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferaseaktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - schmerzt;
  • Die juckende Haut fehlt;
  • Cholecystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, fettige Degeneration;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine leichte Abnahme der Clearance;
  • Erhöhtes Serum-Bilirubin ist vorwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
  • Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, aber es ist wichtig, eine Art von Gelbsucht rechtzeitig zu unterscheiden. In dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Drogen und einigen Gruppen von Antibiotika festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, das Niveau der Leberenzyme zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Remissionsphase, die viele Monate, Jahre und sogar ein ganzes Leben dauern kann, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Hier ist die Hauptaufgabe, Ärger zu vermeiden. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhephase zu befolgen, nicht zu überkühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu beseitigen.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung der Gilbert-Krankheit in der Entwicklung von Gelbsucht umfasst die Verwendung von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - nach Angaben, in Gegenwart von Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - zur Senkung des Bilirubins im Blut ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagogue - um die Gelbfärbung der Haut zu reduzieren ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbenten - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostische Verfahren durchlaufen muss, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf eine medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Arztbesuche werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern auch vor möglichen Komplikationen warnen, zu denen schwere somatische Pathologien wie Hepatitis und Gallensteinerkrankungen zählen.

Remission

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise "entspannt" werden - sie müssen dafür sorgen, dass keine weitere Exazerbation des Gilbert-Syndroms auftritt.

Zuerst ist es notwendig, den Gallengangschutz durchzuführen - dies wird die Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Bildung von Gallensteinen verhindern. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wäre Cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk Vorbereitungen. Einmal pro Woche sollte der Patient "blind fühlen" - auf nüchternen Magen müssen Sie Xylitol oder Sorbit trinken, dann müssen Sie auf der rechten Seite liegen und den Bereich der anatomischen Lage der Gallenblase mit einer Heizung für eine halbe Stunde aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Zum Beispiel ist es notwendig, Produkte, die als provozierender Faktor im Falle einer Exazerbation des Gilbert-Syndroms wirken, von der Speisekarte auszuschließen. Jeder Patient hat solche Produkte.

Macht

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch in Zeiten der Remission verfolgt werden.

Es ist verboten zu benutzen:

  • fettes Fleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Soßen und Gewürze;
  • Schokolade, feine Backwaren;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzig, salzig, frittiert, geräuchert, Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu verwenden:

  • alle Arten von Getreide;
  • Gemüse und Früchte in beliebiger Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fettigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Die Prognose ist günstig, abhängig davon, wie die Krankheit fortschreitet. Die Hyperbilirubinämie besteht lebenslang, aber nicht mit einem Anstieg der Mortalität. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin nimmt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Gelbsucht nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und übersprungenen Mahlzeiten auftreten kann.

Eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) wurde festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallentrakt, Gallensteinleiden, psychosomatische Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Das gleiche sollte getan werden, wenn ein Verwandter bei Verwandten eines Paares diagnostiziert wird, das kurz davor steht, Kinder zu bekommen.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit resultiert aus einem Defekt im Erbgen. Verhindern, dass die Entwicklung des Syndroms unmöglich ist, da Eltern nur Träger sein können und keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten Präventionsmaßnahmen darauf ab, Exazerbationen zu verhindern und die Remissionsdauer zu verlängern. Dies kann erreicht werden, indem die Faktoren beseitigt werden, die pathologische Prozesse in der Leber hervorrufen.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom ist eine genetisch bedingte Störung des Bilirubinstoffwechsels, die aufgrund eines Defekts mikrosomaler Leberenzyme auftritt und zur Entwicklung einer gutartigen nicht-konjugierten Hyperbilirubinämie führt. In den meisten Fällen des Gilbert-Syndroms werden intermittierende Gelbsucht unterschiedlicher Schwere, Schwere im rechten Hypochondrium, dyspeptische und asthenovegetative Störungen beobachtet; kann Subfebrilität, Hepatomegalie, Xanthelasmus Jahrhundert auftreten. Die Diagnose des Gilbert-Syndroms wird durch die Daten des klinischen Bildes, Familienanamnese, Labor- und Instrumentalstudien und Funktionstests bestätigt. Bei Gilbert-Syndrom wird die Einhaltung der Diät, Aufnahme von mikrosomalen Enzymen, Hepatoprotektoren, choleretischen Kräutern, Enterosorbenten und Vitaminen gezeigt.

Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Hyperbilirubinämie, nicht-hämolytische Ikterus Familie) durch mäßig erhöhte Konzentrationen von unkonjugiertem Bilirubin im Blutserum und visuell manifestierten Episoden von Ikterus gekennzeichnet. Gilbert-Syndrom ist die häufigste Form von erblichem pigment gepatoza. In den meisten Fällen manifestiert sich die klinischen Symptome von Gilbert-Syndrom im Alter von 12-30 Jahren. Ihre Entwicklung bei Kindern in präpubertären und pubertären Zeit aufgrund der hemmenden Wirkung von Sexualhormonen auf der Beseitigung von Bilirubin. Gilbert-Syndrom ist vor allem bei Männern verteilt. Die Häufigkeit des Gilbert-Syndroms in der europäischen Bevölkerung ist von 2 bis 5%. Gilbert-Syndrom führt nicht zu einer Fibrose und Leberfunktionsstörungen, aber es ist ein Risikofaktor für Gallstonekrankheit.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Bile Pigment Bilirubin, Hämoglobin durch Zerfall von Erythrozyten als zwei Fraktionen, die in Blutserum gebildet: direkt (verknüpft, konjugieren) und indirekte (frei), Bilirubin. Indirektes Bilirubin besitzt zytotoxische Eigenschaften, vor allem, dass Gehirnzellen beeinflusst. In den Leberzellen wird indirektes Bilirubin durch Konjugation mit Glucuronsäure neutralisiert den Kanal eintreten und Galle als Zwischenprodukte durch den Darm und in geringen Mengen ausgeschieden - Urin.

Die Störung der Bilirubinverwertung beim Gilbert-Syndrom wird durch eine Mutation des für die mikrosomale Enzym-UDP-Glucuronyltransferase kodierenden Gens verursacht. Die Unzulänglichkeit und teilweise Abnahme der Aktivität der UDP-Glucouronyltransferase (bis zu 30% der Norm) führt dazu, dass Hepatozyten die erforderliche Menge an indirektem Bilirubin nicht aufnehmen und eliminieren können. Es gibt auch eine Verletzung des Transports und Anfalls von indirektem Bilirubin durch die Leberzellen. Beim Gilbert-Syndrom steigt daher der Spiegel des unkonjugierten Serum-Bilirubins an, was zu seiner Ablagerung in den Geweben und zu deren Anfärbung in Gelb führt.

Das Gilbert-Syndrom bezieht sich auf eine Pathologie mit einer autosomal dominanten Erbform, für deren Entwicklung es ausreicht, dass ein Kind eine mutierte Version eines Gens von einem der Eltern erbt.

Klinische Manifestationen des Gilbert-Syndroms können durch längere Hunger, Dehydrierung, körperliche und emotionale Spannung, Menstruationsperioden (bei Frauen), Infektionskrankheiten (virale Hepatitis, Influenza und akute respiratorische Virusinfektionen, Darminfektionen), chirurgische Eingriffe sowie durch Alkohol und einige Medikamente ausgelöst werden: Hormone (glyukorotikoidov, Androgene, Ethinylestradiol), Antibiotika (Streptomycin, Rifampicin, Ampicillin), Natriumsalicylat, Acetaminophen, Koffein.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Es gibt 2 Varianten des Gilbert-Syndroms: "kongenital" - manifestiert sich ohne vorherige infektiöse Hepatitis (meistens) und manifestiert sich nach akuter Virushepatitis. Außerdem kann die Hyperbilirubinämie nach der Hepatitis nicht nur mit dem Vorhandensein des Gilbert-Syndroms, sondern auch mit dem Übergang der Infektion zur chronischen Form assoziiert sein.

Die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms entwickeln sich meist bei Kindern ab 12 Jahren, der Krankheitsverlauf ist wellenförmig. Das Gilbert-Syndrom ist durch intermittierende Gelbsucht unterschiedlicher Ausprägung gekennzeichnet - von der sub- tikulären Sklera bis zur hellen Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute. Die ikterische Färbung kann diffus sein oder sich teilweise im Bereich des Nasolabialdreiecks, auf der Haut der Füße, der Handflächen, in den Achselhöhlen manifestieren. Episoden von Gelbsucht im Gilbert-Syndrom treten plötzlich auf, erhöhen sich nach Exposition gegenüber provozierenden Faktoren und lösen sich unabhängig voneinander auf. Bei Neugeborenen können die Symptome des Gilbert-Syndroms Ähnlichkeiten mit der transienten Gelbsucht aufweisen. In einigen Fällen können beim Gilbert-Syndrom einzelne oder multiple Augenlid-Xanthelasmen auftreten.

Die meisten Patienten mit Syndrom Gilberts klagen über Schwere im rechten oberen Quadranten, das Gefühl von Unbehagen im Bauch. Asthenovegetative beobachteten Störungen (Müdigkeit und Depressionen, Schlafstörungen, Schwitzen), Dyspepsie (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Stuhlstörungen). In 20% der Fälle des Gilbert-Syndroms gibt es eine leichte Zunahme der Leber, in 10% der Milz, Cholezystitis, Dysfunktion der Gallenblase und des Sphinkter Oddi kann beobachtet werden, und das Risiko von Cholelithiasis erhöht.

Etwa ein Drittel der Patienten mit Gilbert-Syndrom haben keine Beschwerden. Mit der Bedeutungslosigkeit und Unbeständigkeit der Manifestationen des Gilbert-Syndroms kann die Krankheit für lange Zeit von den Kranken unbemerkt bleiben. Das Gilbert-Syndrom kann mit einer Bindegewebsdysplasie kombiniert werden, die häufig bei Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen zu finden ist.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms ist auf der Grundlage der Analyse der klinischen Symptome, Familiengeschichte Daten, Laborergebnisse (total und biochemischer Analyse von Blut, Urin, PCR), funktionelle Tests (Test mit Hunger, eine Probe mit Phenobarbital, Nicotin Säure), Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.

Bei der Anamnese werden das Geschlecht des Patienten, das Alter des Auftretens klinischer Symptome, das Vorhandensein von Ikterus-Episoden bei nahen Verwandten und das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, die Gelbsucht verursachen, berücksichtigt. Bei der Palpation ist die Leber schmerzfrei, die Textur des Organs ist weich, die Lebergröße kann leicht zunehmen.

Gesamtbilirubin Niveau während Gilbert-Syndroms aufgrund von 34,2 bis 85,5 mmol / l (normalerweise nicht mehr als 51,3 mmol / L) auf indirekte Fraktionen und Bereiche erhöht. Andere biochemische Leberfunktionstests (Gesamtprotein und Proteinfraktionen, AST, ALT, Cholesterin) mit Gilbert-Syndrom, sind in der Regel nicht verändert. Verringerung der Menge an Bilirubin in Patienten Phenobarbital und dessen Anstieg (50-100%) nach Hungern oder kalorienarmen Diäten und auch nach intravenöser Injektion von Nicotinsäure confirm Diagnose Gilbert-Syndrom zu empfangen. PCR mit Gilbert-Syndrom zeigt Polymorphismus des Gens, das das Enzym kodiert UDFGT.

Zur Klärung der Diagnose des Gilbert-Syndroms werden Sonographie der Bauchorgane, Ultraschall der Leber und Gallenblase, Duodenal-Sondierung, Dünnschichtchromatographie durchgeführt. Eine perkutane Leberbiopsie wird nur durchgeführt, wenn Hinweise auf eine chronische Hepatitis und Zirrhose vorliegen. Beim Gilbert-Syndrom gibt es keine pathologischen Veränderungen in Leberbiopsien.

Gilbert-Syndrom ist differenziert mit chronischer viraler Hepatitis und Hyperbilirubinämie postgepaticheskoy persistent, hämolytische Anämie, Crigler-Najjar-Syndrom Typ II, Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, primäre Shunt Hyperbilirubinämie, angeborene Leberzirrhose, Gallengangsatresie bewegt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Kinder und Erwachsene mit Gilbert-Syndrom benötigen in der Regel keine spezielle Behandlung. Die Einhaltung der Diät, der Arbeit und der Ruhe ist von zentraler Bedeutung. Beim Gilbert-Syndrom sind Sport, Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum, Hunger, Flüssigkeitsrestriktion und hepatotoxische Medikamente unerwünscht. Eine Diät beschränkt auf Lebensmittel mit feuerfesten Fetten (fettes Fleisch, gebratene und scharfe Gerichte) und Konserven gezeigt wird.

Während Verschlimmerung der klinischen Manifestationen Gilbert-Syndrom designierter Sparing Tabelle № 5 und Induktivitäten mikrosomale Enzyme - Phenobarbital und ziksorin (1-2 Wochen Kurse mit einem Intervall von 2-4 Wochen), die Bilirubinwerte reduzieren. Empfangen die adsorbierenden Aktivkohle-Bilirubin im Darm und Phototherapie, Abbau von Bilirubin in den Geweben zu beschleunigen hilft es aus dem Körper zu bringen.

Zur Vorbeugung von Cholezystitis und Cholelithiasis empfohlen Empfang choleretische Kräuter mit Gilbert-Syndrom, Leber (ursosan, Ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretische (Holagol, Allohol, holosas) und Vitamine der Gruppe B.

Prognose und Prävention des Gilbert-Syndroms

Die Prognose der Krankheit in jedem Alter ist günstig. Hyperbilirubinämie bei Patienten mit Gilbert-Syndrom besteht lebenslang, ist aber gutartig, geht nicht mit fortschreitenden Veränderungen in der Leber einher und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Vor der Planung für die Schwangerschaft, Paare mit einer Geschichte dieser Pathologie, ist es notwendig, eine medizinische Genetik zu konsultieren, um das Risiko von Gilbert-Syndrom bei den Nachkommen zu beurteilen. Das Gilbert-Syndrom bei Kindern ist kein Grund, die prophylaktische Impfung abzulehnen.

Gilbert-Syndrom: warum Bilirubin erhöht ist, die Ursache, die Symptome, wie man loszuwerden

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Diagnose des Gilbert-Syndroms zu hören: entweder haben Sie sich versehentlich einem biochemischen Bluttest unterzogen und fanden schwer erhöhtes Bilirubin oder klagten anfangs über Gelbfärbung der Haut, Augensklera und Müdigkeit, und der Arzt riet zur Leberkontrolle.

Dann führten sie eine tiefer gehende Diagnose durch und bestätigten, dass es kein Unfall war und dass man mit diesem erhöhten Bilirubin leben sollte. Genetischer Defekt manifestiert sich! Was zu tun ist? Sie sagten, dass sie Alkohol trinken sollten. Wie lang? Als Antwort - Stille. Und jetzt, wo der Arzt keine Zeit hatte zu erklären und es im Internet nicht finden wird...

Wenn man mit der Situation nicht fertig wird, kann man sich immer anpassen, damit das Leben erträglich ist. Lesen Sie, wie Sie die Auswirkungen des Gilbert-Syndroms auf Ihr Leben reduzieren können!

Wahrscheinlichkeit der Krankheit

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit einem Defekt in dem Gen, das für die Synthese von Hepatozyten-Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase verantwortlich ist, verbunden ist. Infolgedessen ist der intrazelluläre Transport von Pigment und seine Bindung an Glucuronsäure gestört. Die Höhe der nicht verwandten Blutproteine, toxische indirekte Bilirubin erhöht. Nach Toguluv Chandrasekar V., John S. Dies ist die häufigste hereditäre Hepatose mit einem gutartigen Verlauf.

Interessant! Mit dieser Genmutation fehlt das Enzym in den Leberzellen nicht vollständig. Seine Menge beträgt 20-30% der Norm, was ausreicht, um Bilirubin unter normalen Bedingungen zu binden. Erst wenn die Belastung der Leber erhöht wird, wird das System unhaltbar.

Für die klinische Form des Gilbert-Syndroms ist eine Kombination von Zusammenbrüchen beider Gene, die sowohl von der Mutter als auch vom Vater vererbt werden, notwendig. In europäischen Ländern kommt dies im Durchschnitt in 3-9% der Fälle vor (dies ist ein Drittel aller Krankheiten, die sich durch Gelbsucht manifestieren). Beförderung eines defekten Gens, das nicht zur klinischen Form führt - 35-40%. (Khodjieva G. S., Navruzov RR).

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Krankheit ist durch leichte Gelbsucht und Gelbfärbung der Sklera gekennzeichnet, die gewöhnlich mit der Wirkung provozierender Faktoren in Verbindung gebracht werden. Eine Vergrößerung der Leber und Schmerzen im rechten Hypochondrium sind unbedeutend. Der Bilirubinspiegel im Blut erhöhte sich um das 2- bis 5-fache, während andere Laborparameter normal blieben.

Unter dem Einfluss von Sonnenlicht nimmt die Pigmentbildung zu, so dass Sonneneinstrahlung für Patienten nicht empfohlen wird. Die toxische Wirkung von indirektem Bilirubin auf das Nervensystem erklärt neuropsychiatrische Symptome: depressive Zustände, asthenovegetative Störungen, Schlafstörungen.

Interessant! Nach den Angaben von Prof. Dr. Reisis AR, Gelbsucht im Gilbert-Syndrom ist nur die "Spitze des Eisbergs" und ist für diese Krankheit nicht notwendig.

Bei 88% der Patienten (MA Konovalova, 1999) wurden funktionelle Abweichungen des Hypokinetiktyps beobachtet. Ie Stagnation. Gleichzeitig wird der Gallensäuregehalt in der Galle dreimal reduziert und der Cholesterinspiegel erhöht. Diese beiden Faktoren tragen zur Steinbildung bei.

Faktoren der Provokation

Laut den Daten, die im Januar 2012 im EurJ Pediatr Magazin veröffentlicht wurden, können die folgenden Gründe eine Manifestation der Krankheit provozieren:

- Übertragene Infektionskrankheiten.

- Einige Drogen-Aglucone (Sulfonamide, Salicylate und andere).

Die Kombination dieser Faktoren führt zu einer langfristigen Erhöhung der Höhe des indirekten Bilirubins mit der nachfolgenden Entwicklung der Gallensteinkrankheit.

Eine weitere Konsequenz des Gilbert-Syndroms ist ein Anstieg der Hepatozytensensitivität gegenüber hepatotoxischen Faktoren.

Laut Ye.N. Zhumagaziyev entwickelten Patienten mit Gilbert-Syndrom mit Alkohol- und Drogenabhängigkeit, die mit bestimmten Medikamenten behandelt wurden, häufig Anzeichen von Leberversagen.

Was tun mit dem Gilbert-Syndrom?

Lange Zeit galt die Krankheit als gutartig und die Behandlung solcher Patienten wurde überhaupt nicht durchgeführt. Die heutigen Ansätze haben sich geändert. Wegen der fehlenden Behinderung ist akuter Schmerz bereits eine unzureichende Lebensqualität. Jeder von uns will nicht nur nicht sehr krank, sondern aktiv sein. Wir müssen viel arbeiten und brauchen Energie.

Die häufigste Empfehlung ist es, Substanzen, die die Gallenblase betreffen, in 2-3 Monaten zu trinken: Ursofak, Ursosan.

Mit Hilfe von natürlichen Produkten, die in die Ernährung eingebaut werden, können Sie auf eine tiefe Selbstregulation des Bilirubin-Austauschs zurückgreifen. Lesen

Wenn du überhaupt nichts tust

Wissenschaftler haben in den letzten Jahren den Mythos der Unbedenklichkeit des Gilbert-Syndroms widerlegt. Eine 2009 durchgeführte Studie, an der 200 Patienten mit Cholelithiasis und Cholelithiasis sowie dem Gilbert-Syndrom teilnahmen, stellte eine direkte Verbindung zwischen diesen beiden Pathologien her. Eine groß angelegte Metastudie von Bach S. zeigte 2010 bei Männern mit Gilbert-Syndrom eine Zunahme des Gallensteinrisikos um 21% (bei Männern).

Das zweite Risiko macht sich in der Regel schon vor dem Ende der Diagnose bemerkbar. Bilirubin ist leicht neurotoxisch. Daher ist seine Zunahme von einem stetigen Rückgang der Effizienz, erhöhte Reizbarkeit, oft - Kopfschmerzen begleitet.

Die dritte Gefahr ist die vermehrte Bildung von Pigmentflecken in Haut und Organen - Ablagerungen des "Pigment des Alters" Lipofuszin.

Möglichkeiten, Bilirubin zu reduzieren

Das Hauptprinzip der Behandlung der Gilbert-Krankheit ist es, die bequemsten Bedingungen für die Arbeit von Hepatozyten zu schaffen. Sie müssen vor Schäden durch Toxine geschützt werden, die aus dem Darm aufgenommen werden (extern - chemisch, Drogenmetaboliten, Alkohol und intern: Nebenprodukte der Verdauung).

Denken Sie daran: Alles, was Sie gegessen und getrunken haben, geht durch die Leber. Wenn in einem früheren Stadium - im Darm konnten Sie potentiell toxische Substanzen neutralisieren oder die Prozesse des Zerfalls und der Fermentation im Dickdarm stoppen, dann ist die Belastung der Leber geringer und die Aktivität des Gilbert-Syndroms ist ebenfalls geringer.

Nur in diesem Fall ist eine signifikant reduzierte Menge an Glucuronyltransferase in der Lage, den Transport und die "Verarbeitung" von Bilirubin zu bewältigen.

Im Sokolinsky-System besteht die erste Sache darin, dass diese Körperreinigung immer auf drei Ebenen angewendet wird: Der Darm, die Leber, das Blut und die Darmflora werden normalisiert.

Besonders zu erwähnen, was mit Leberreinigung gemeint ist.

Natürlich ist das keine Tuba. Sie können es einmal tun, aber regelmäßig belastet es die Leber, weil es unnatürlich ist. Unser Blick ist die Verwendung von Extrakten aus Kräutern und die Kombination von Eisen und Schwefel - das ist ein altes Megrelisches Rezept für den natürlichen Hepatoprotektor Life 48 (Margali). Die Essenz liegt in der sorgfältigen Unterstützung der Leber von mehreren Seiten: Damit die Galle flüssiger wird und nicht stagniert, wurde die Wand der Hepatozyte vor Schäden geschützt, die Leberzellen wurden wiederhergestellt.

Dann wird die Gesamtbelastung der Leber reduziert und Hepatozyten sind zu 100% am Pigmentstoffwechsel beteiligt.

Zur gleichen Zeit! Und es ist sehr wichtig, es später nicht zu tun, aber in einem Komplex - der Prozess der Verdauung im Darm verbessert, durch die Zugabe von aktiven Pflanzenfasern Psyllium, Chlorella, Spirulina (NutriDetox) und einen einzigartigen Komplex für die Wiederherstellung der freundlichen Mikroflora mit mehr als 50 Jahren Geschichte Anwendungen - Unibacter. Spezielle Serie.

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Der Neustart der Mikroflora ist die qualitativ hochwertigste Investition in Gesundheit. Da bleibt der Effekt lange bestehen. Darüber hinaus ist es möglich, die Bildung von B-Vitaminen im Darm zu stimulieren. In der Regel empfiehlt der Arzt eine zusätzliche Einnahme dieser Gruppe von Vitaminen. Und warum? Wenn Sie Ihre eigene Mikroflora, die täglich an der Bildung von B-Vitaminen beteiligt ist, unterstützen können? Eine andere Frage ist, dass das Ergebnis des Umladens der Mikroflora nur bringen wird, wenn es in Kombination mit der Unterstützung der Leber und des Darms und des hochwertigen probiotischen Getränks für eine lange Zeit - 2-3 Monate gemacht wird.

Warum diese natürlichen Heilmittel im Sokolinsky-System enthalten sind. Schließlich ist dies offensichtlich keine Heilung für Gilbert-Syndrom...

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Was noch im Gilbert-Syndrom im Lebensstil korrigiert werden muss

Abnahme der körperlichen Aktivitäten auf mittlere (je größer die Belastung, desto höher der Abbau von Hämoglobin und die Bildung von Bilirubin).

Ausschluss von Fasten, Mangel an Flüssigkeit (weniger als 1 Liter pro Tag).

Einhaltung der Diät №5 von Pevzner (Beschränkungen Fett, gebraten, salzig, scharf).

Natürlich reduzieren eine Reihe von Heilkräutern das Niveau von Bilirubin: Kamille, Herzgespann, Johanniskraut, Minze, Mariendistel, Ringelblume, Heckenrose und andere. Aber Sie müssen verstehen, was der Unterschied zwischen diesem Ansatz und der vorgeschlagenen Idee ist.

Verbringen Sie einen Kurs oder pflegen Sie sich regelmäßig?

Alles hängt vom Endergebnis ab, das interessiert. Das Gilbert-Syndrom ist mit einem Genabbau verbunden und es ist unwahrscheinlich, dass es repariert wird. Wenn Sie daher eine konstant hohe Leistung benötigen, erscheint die Verwendung von kurzen Kursen nicht logisch. Hier geht es darum, von Zeit zu Zeit Gläser zu tragen, wenn Myopie rollt.

Wenn Sie nur Ursodesoxycholsäure, Kräuter mit hepatoprotektiver Wirkung, trinken, sehen Sie eine spürbare Wirkung in den Analysen, aber sobald Sie aufhören, sie zu trinken - in einem Monat maximal, alles wird zurückkehren.

Wenn Sie Ihren Körper während der gesamten Kette des Austauschs von Bilirubin unterstützen (von der Bildung, um in Geweben zu verwenden, umgekehrte Absaugung im Darm), verwenden Sie die Methode der Normalisierung der Mikroflora, die Wirkung hört nicht nach dem Ende des Kurses auf. Darüber hinaus stört niemand das Ernährungsregime (wie Gemüsesäfte oder Smoothies), um NutriDetox weiterhin regelmäßig zu trinken, wodurch eine qualitativ hochwertige Verdauung, Unterstützung für die Menge an Vitaminen und Mineralstoffen erreicht wird.

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Um nicht jedes Symptom einzeln zu behandeln, beginnen Sie mit der Reinigung des Körpers. So beseitigen Sie die häufigsten Ursachen für Unwohlsein und erzielen schnellere Ergebnisse.
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