Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine benigne Leberfunktionsstörung, die darin besteht, das indirekte Bilirubin zu neutralisieren, das während des Abbaus von Hämoglobin gebildet wird.

Das Gilbert-Syndrom ist ein erbliches konstitutionelles Merkmal, so dass diese Pathologie von vielen Autoren nicht als Krankheit angesehen wird.

Eine solche Anomalie findet sich in 3-10% der Bevölkerung, sie wird besonders häufig bei den Bewohnern Afrikas diagnostiziert. Es ist bekannt, dass Männer 3-7 mal häufiger an dieser Krankheit leiden.

Die Hauptmerkmale des beschriebenen Syndroms umfassen den periodischen Anstieg von Bilirubin im Blut und die damit verbundene Gelbsucht.

Gründe

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch einen Defekt in einem Gen im zweiten Chromosom verursacht wird, das für die Produktion des Leberenzyms Glukoronyltransferase verantwortlich ist. Indirektes Bilirubin bindet über dieses Enzym an die Leber. Sein Überschuss führt zu Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubingehalt im Blut) und infolgedessen zu Gelbsucht.

Die Faktoren, die zur Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms (Gelbsucht) führen, werden hervorgehoben:

  • Infektions- und Viruserkrankungen;
  • Verletzungen;
  • Menstruation;
  • Verletzung der Diät;
  • Fasten;
  • Sonneneinstrahlung;
  • Mangel an Schlaf;
  • Dehydratation;
  • übermäßige Übung;
  • Stress;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Rifampicin, Chloramphenicol, anabole Medikamente, Sulfonamide, Hormone, Ampicillin, Koffein, Paracetamol und andere);
  • Alkoholkonsum;
  • chirurgischer Eingriff.

Symptome der Gilbert-Krankheit

Bei einem Drittel der Patienten manifestiert sich die Pathologie nicht. Erhöhte Bilirubinkonzentrationen im Blut wurden seit der Geburt beobachtet, aber es ist schwierig, diese Diagnose bei Babys aufgrund der physiologischen Gelbsucht des Neugeborenen zu diagnostizieren. In der Regel wird das Gilbert-Syndrom bei jungen Männern im Alter von 20-30 Jahren während der Untersuchung aus einem anderen Grund festgestellt.

Das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms ist Ikterus (Gelbsucht) der Sklera und manchmal der Haut. Gelbsucht ist in den meisten Fällen periodisch und hat eine leichte Schwere.

Etwa 30% der Patienten in der Phase der Exazerbation bemerken die folgenden Symptome:

  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Sodbrennen;
  • metallischer Geschmack im Mund;
  • Appetitlosigkeit;
  • Übelkeit und Erbrechen (besonders beim Verzehr von Süßspeisen);
  • Blähungen;
  • Gefühl von vollem Bauch;
  • Verstopfung oder Durchfall.

Die für viele Krankheiten charakteristischen Merkmale sind nicht ausgeschlossen:

  • allgemeine Schwäche und Unwohlsein;
  • chronische Müdigkeit;
  • Konzentrationsschwierigkeiten;
  • Schwindel;
  • Herzklopfen;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schüttelfrost (kein Fieber);
  • Muskelschmerzen.

Einige Patienten klagen über emotionale Störungen:

  • Depression;
  • Neigung zu antisozialem Verhalten;
  • unvernünftige Angst und Panik;
  • Reizbarkeit

Emotionale Labilität ist höchstwahrscheinlich nicht mit erhöhtem Bilirubin assoziiert, sondern mit Selbsthypnose (ständige Tests, Besuche in verschiedenen Kliniken und Ärzten).

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Vielleicht eine gewisse Vergrößerung der Leber während einer Exazerbation. Das Gilbert-Syndrom wird oft mit Cholangitis, Gallensteinen, chronischer Pankreatitis kombiniert.

Es wird auch empfohlen, die Funktion der Schilddrüse zu untersuchen und einen Bluttest auf Serumeisen, Transferrin, Gesamteisenbindungskapazität (OZHSS) durchzuführen.

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
    Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
    Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
    Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
    Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Eine weitere zusätzliche, aber kostspielige Studie ist die molekulargenetische Analyse (Blut aus einer Vene), mit der die defekte DNA bestimmt wird, die an der Entwicklung des Gilbert-Syndroms beteiligt ist.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Eine spezifische Behandlung des Gilbert-Syndroms existiert nicht. Der Gastroenterologe (in seiner Abwesenheit - der Therapeut) überwacht den Zustand und die Behandlung der Patienten.

Diät für Syndrom

Lebenszeit wird empfohlen, und in Zeiten der Exazerbation - besonders vorsichtig, Einhaltung der Diät.

In der Ernährung sollten Gemüse und Obst vorherrschen, aus Getreide bevorzugt Haferflocken und Buchweizen. Es ist fettarmer Hüttenkäse erlaubt, bis zu 1 Ei pro Tag, nicht scharfe Hartkäse, trockene oder Kondensmilch, eine kleine Menge Sauerrahm. Fleisch, Fisch und Geflügel sollten fettarme Sorten sein, die Verwendung von stark gewürzten Lebensmitteln oder Lebensmitteln mit Konservierungsstoffen ist kontraindiziert. Alkohol, besonders stark, sollte verworfen werden.

Zeigt reichlich Trinken. Es ist ratsam, schwarzen Tee und Kaffee durch grünen Tee und ungesüßten sauren Beerensaft (Preiselbeeren, Preiselbeeren, Kirschen) zu ersetzen.

Mahlzeit - mindestens 4-5 mal am Tag, in moderaten Portionen. Fasten, wie Überernährung, kann zu einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms führen.

Darüber hinaus sollten Patienten mit diesem Syndrom die Exposition gegenüber der Sonne vermeiden. Es ist wichtig, die Ärzte über das Vorhandensein dieser Pathologie zu informieren, damit der behandelnde Arzt aus irgendeinem anderen Grund die geeignete Behandlung auswählen kann.

Medikamentöse Therapie

Während der Exazerbation ist ein Termin geplant:

  • Hepatoprotektoren (Essentiale forte, Kars, Silymarin, Heptral);
  • Vitamine (B6);
  • Enzyme (Festal, Mezim);

Dargestellt sind auch kurze Phenobarbital-Bahnen, die indirektes Bilirubin binden.

Zur Wiederherstellung der Darmperistaltik und bei schwerer Übelkeit oder Erbrechen Metoclopromid (Cercucal), Domperidon.

Prognose

Die Prognose für das Gilbert-Syndrom ist günstig. Wenn Sie die Diät und Verhaltensregeln befolgen, unterscheidet sich die Lebenserwartung solcher Patienten nicht von der Lebenserwartung gesunder Menschen. Darüber hinaus trägt die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils zu seinem Anstieg bei.

Komplikationen in Form von chronischer Hepatitis und Leberzirrhose sind mit Alkoholmissbrauch, übermäßiger Leidenschaft für "schwere" Nahrung möglich, was bei gesunden Menschen durchaus möglich ist.

Wie man Gilbert-Syndrom schlägt: Behandlungsmethoden

Unter allen angeborenen Krankheiten achten Ärzte besonders auf eine Krankheit namens Gilbert-Syndrom. Die Gilbert-Krankheit manifestiert sich in der Form einer unsachgemäßen Verwendung von Bilirubin (Gallenpigment) im ganzen Körper, mit dem Ergebnis, dass die Leber ihre Verarbeitung und Neutralisierung nicht verkraftet, was die Entwicklung von Gelbsucht hervorruft. Die Krankheit ist gutartig oder in einer chronischen Form.

Ob das Syndrom gefährlich ist, stellen viele Menschen, die mit der Krankheit konfrontiert sind, diese Frage. Tatsächlich bedrohen alle Krankheiten ohne rechtzeitige Behandlung eine Person mit Folgen, aber in diesem Fall ist das Gilbert-Syndrom nicht lebensbedrohlich und ruft selten Komplikationen hervor. In diesem Fall erfordert die Krankheit eine systematische und qualifizierte Behandlung, um der Leber und dem ganzen Körper zu helfen. Die Behandlung muss komplex sein und aus mehreren Techniken gleichzeitig bestehen.

Medikamentöse Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das erste, was die Ärzte unternehmen, um das Gilbert-Syndrom zu behandeln, ist die medikamentöse Therapie. Um die effektivste Medikation zu nehmen, wird dem Patienten parallel dazu eine bestimmte Diät, die Einhaltung des Tagesprogramms sowie die Verhinderung des Einflusses negativer Faktoren vorgeschrieben.

Medikamentöse Behandlung von Lebererkrankungen Das Gilbert-Syndrom basiert auf folgenden Schritten:

  1. Die Verwendung von Medikamenten, die eine Verringerung der Menge an Bilirubin versprechen, ist Phenobarbital. Die Einnahme solcher Medikamente dauert etwa 2-4 Wochen, bis der Bilirubinspiegel stabilisiert ist und die Symptome der Krankheit nicht beseitigt sind. Eine Alternative zu solch einem starken Medikament können seine Analoga sein, aber mit einer milderen Wirkung - Behandlung mit Corvalol oder Valocordin.
  2. Die Verwendung von Medikamenten zur Entfernung von überschüssigem Bilirubin durch beschleunigte Resorption. Für solche Zwecke verschreiben Experten Diuretika und Aktivkohle.
  3. Einleitung durch Injektion von Albumin, da diese Substanz Bilirubin im Blut bindet.
  4. Vitamin-Therapie - für die Behandlung solcher Krankheiten verschreiben Vitamine der Gruppe B.
  5. Hepatoprotective Therapie, um die Leberzellen zu schützen und bei ihrer Arbeit zu helfen.
  6. Die Verwendung von Cholagogue, wenn Gilbert-Krankheit von schweren Symptomen begleitet wird.
  7. Diätetische Lebensmittel, in denen Sie Alkohol, Fette und Konservierungsstoffe minimieren müssen.

Besondere Aufmerksamkeit muss jenen Faktoren geschenkt werden, die eine Verschlimmerung der Krankheit hervorrufen können - häufige Belastungen, Infektionskrankheiten, intensive körperliche Anstrengung, Fasten, Einnahme von Medikamenten, die die Leber beeinträchtigen.

Das maximale Ergebnis einer medikamentösen Therapie ist nur dann möglich, wenn alle aufgeführten Punkte gleichzeitig durchgeführt werden. Einzeln wird jede Technik unwirksam, besonders im akuten Stadium des Gilbert-Syndroms.

Erfahren Sie mehr über die Behandlung des Gilbert-Syndroms:

Physiotherapie

Die Physiotherapie des Gilbert-Syndroms wird üblicherweise von einem Arzt verschrieben, um verschiedene Erkrankungen des Körpers vor dem Hintergrund einer solchen Pathologie zu verhindern. Dies können verschiedene Arten von Aktivitäten sein, wie beispielsweise eine Phototherapie, um zu verhindern, dass Bilirubin in die Blut-Hirn-Schranke im Gehirn eindringt.

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Für die Phototherapie unter Verwendung einer blauen Lampe mit der Zufuhr von Lichtwellen erreicht die Länge einer einzelnen Welle 450 nm. Der Patient muss seine Augen schließen, und die Lichtquelle ist auf einen Abstand von 45 cm vom Körper des Patienten eingestellt. Exposition gegenüber Kindern ist kontraindiziert aufgrund der Schwierigkeit, den Zustand der Haut zu beurteilen.

Ergebnisse und Bewertungen

Bewertungen der meisten medizinischen Experten sagen, dass Phototherapie hilft, dass sich indirektes Bilirubin, das sich nicht in Wasser auflöst, in einen löslichen Typ von Lyubirubin umwandelt. Somit kann eine überschüssige Menge an Bilirubin mit Blut entfernt werden, wodurch die Ursachen der Exazerbation des Gilbert-Syndroms eliminiert werden.

Patientenreviews bestätigen, dass die Physiotherapie in Kombination mit der medikamentösen Behandlung den Zustand der Haut verbessert. Um eine Remission zu erreichen, die über Jahre anhält, ist es wichtig, alle Verordnungen des Arztes zu befolgen, sowie einen Kurs der Physiotherapie ohne einen Pass zu absolvieren.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, sowie um den pathologischen Prozess am Weinstock zu unterdrücken, kann man unkonventionelle Techniken anwenden. Hierzu wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln durchgeführt, jedoch nur unter der Voraussetzung, dass die gewählten Methoden vom behandelnden Arzt genehmigt wurden. Volksheilmittel können die Folgen der Krankheit verhindern und in der Praxis zusammen mit traditionellen Behandlungsmethoden angewendet werden.

Tees und Abkochungen

Um den Zustand des Patienten zu erleichtern, empfehlen Experten die Verwendung speziell zubereiteter Kräutertees auf Basis von Heilkräutern. Da das Gilbert-Syndrom eine Lebererkrankung ist, werden Kräuter mit diuretischer und choleretischer Wirkung sowie Hepatoprotektoren, mit denen dieses Organ behandelt wird, verwendet. Nämlich:

  • Mais-Seide;
  • Immortelle;
  • Hagebuttenfrüchte;
  • Johanniskraut;
  • Berberitze;
  • Mariendistel;
  • Calendula;
  • neunzehn;
  • Rainfarn

Sie können Kräuter miteinander mischen, danach wird ein Esslöffel der Mischung in 500 ml gekochtem Wasser gebrüht. Es ist nötig, auf Abkochung für ungefähr 30-40 Minuten zu bestehen, nach denen das gefilterte Wasser in kleinen Quantitäten mehrmals am Tag getrunken wird. Solche Mittel brauchen 3-6 Monate, um eine nachhaltige Wirkung zu erzielen. Es ist ratsam, zwischen den Mahlzeiten Tee zu trinken.

Wirksam ist ein Mittel auf der Grundlage von Rainfarn, Kamille, Schöllkraut und Hagebutten. Die Mischung muss 5 Minuten in Wasser gekocht werden, danach etwa eine Stunde an einem kühlen Ort. Trinken Sie vor jeder Mahlzeit eine viertel Tasse Brühe. Nach dem gleichen Prinzip ist es möglich, eine Abkochung von Schöllkraut, Kamille und Drei-Blatt-Uhr, das resultierende Mittel ich trinke zweimal am Tag, 1 Tasse nach einer Mahlzeit.

Alkohol Tinkturen

Alkoholtinkturen zur Behandlung solcher Krankheiten werden auf Wein oder reinem medizinischen Alkohol hergestellt. Die folgenden Methoden werden als die effektivsten Rezepte erkannt:

  1. Nimm die Blätter von Hasel, vorgetrocknet und zu Pulver gemahlen. Das resultierende Rohmaterial muss in 200 g gelöst werden. Wein, dann darauf bestehen, über Nacht in einem kühlen Raum. Nach der Tinktur gefiltert, verwenden Sie den ganzen Tag in kleinen Dosen.
  2. Nehmen Sie einen trockenen oder frischen Gras-Wermut in der Menge von 25 Gramm., Gemischt mit einem Glas 70% Alkohol. Die Mischung wird für 7-8 Tage in einen dunklen und kühlen Raum geschickt, um zu infundieren, unterliegt jedoch dem regelmäßigen Schütteln des Behälters. Strained Tinktur von 20 Tropfen dreimal täglich.

Diese Mittel müssen strikt nach Zustimmung des Arztes eingenommen werden, da die Alkoholbasis möglicherweise nicht für jeden Patienten geeignet ist. Im Falle einer schweren Lebererkrankung können Alkoholtinkturen kontraindiziert sein, in diesem Fall werden Tinkturen auf Wasserbasis verwendet.

Andere Mittel der alternativen Medizin

Wenn die Kontraindikationen des Patienten der populären Behandlung des Gilbert-Syndroms nicht widersprechen, können Sie auf eine Reihe anderer Rezepte zurückgreifen, die nach Zeit und Erfahrung getestet wurden. Eine wirksame Pflanze zum Schutz der Leber ist Mariendistel, es ist nützlich, es in Form von Öl, Aufguss oder Brauen statt Tee zu nehmen. Auch die folgenden Rezepte werden häufig verwendet:

  1. Säfte und Honig. Nehmen Sie 500 ml Rübensaft, 500 g. Honig, 50 gr. frischer natürlicher Honig, 200 gr. schwarzer Rettichsaft. Mischen Zutaten, frischen Saft sollte im Kühlschrank gelagert werden, oral morgens und abends, jeweils ein Glas.
  2. Chaga. Nehmen Sie 15 Teile der Pilz Chaga und 1 Teil Propolis, fügen Sie zu der Mischung ein Glas mit kochendem Wasser. Die Mischung muss für 2 Wochen infundiert werden und erst danach werden 50 Gramm zum Produkt geschickt. weißer Ton. Nehmen Sie vor jeder Mahlzeit 50 Gr. Mischung für 10 Tage.
  3. Klette Die Pflanze wird im Mai gesammelt, um den Saft zu erhalten, nehmen Sie die Stiele, Laub, gründlich gewaschen das Gras, fein hacken und drücken Sie die Flüssigkeit. Dreimal täglich wird der resultierende Saft 10 Tage lang in einem Esslöffel oral eingenommen.

Es gibt viel mehr Volksmedizin, aber die einfachste Möglichkeit, um die Gallenblase und Leber zu helfen, ist die Infusion an den Hüften. Sie werden in einer Thermosflasche über Nacht gebraut, wonach die resultierende Brühe vor jeder Mahlzeit oral eingenommen wird. Die Behandlung von Volksmedizin sollte lang und regelmäßig sein, um die kumulative Wirkung zu erzielen.

Prinzipien und Merkmale der Ernährung

Die Grundlage der Diät für diese Krankheit ist die Abwesenheit von schweren Fetten, Konservierungsmitteln und Alkohol. Sie müssen auf geräucherte, würzige, gebratene und salzige Gerichte, Marinaden und Essiggurken verzichten. Beschränken Sie die Notwendigkeit auf Produkte wie:

  • Brühen, fettige Fleischprodukte;
  • Backwaren, Backwaren;
  • fettige Milchprodukte;
  • Beeren und Früchte;
  • Hühnereier;
  • Mayonnaise, Ketchup und verschiedene Soßen;
  • Kaffee;
  • Alkohol

Es ist notwendig, Nahrung nur in einem warmen Zustand und in mäßigen Mengen zu essen, um die Leber nicht mit einem Überschuss an Nahrungsmitteln zu überladen. Die folgenden Produkte werden beim Gilbert-Syndrom nützlich sein:

  • schlanke Suppen mit Pasta und Cerealien;
  • Galetny Kekse;
  • gestern Roggenbrot;
  • Pflanzenöle;
  • Breie auf dem Wasser;
  • mageres Geflügel und Fisch;
  • Beeren und Früchte, aber nach der Wärmebehandlung;
  • fettarmer Hüttenkäse, Kefir, Sauerrahm und Hartkäse.

Achten Sie darauf, 2 Liter reines Wasser oder Mineralwasser ohne Gas pro Tag zu trinken, um den Körper von Giften und Giftstoffen zu reinigen. Von den Getränken werden nützliche Kompotte von Trockenobst, Brühen, schwachen Tees, Kisselen, Tomatensaft sein. Es ist besser, 5-6 mal am Tag in einer fraktionierten Weise zu essen, und die tägliche Anzahl der Kalorien sollte nicht höher als 2500 sein.

Tipps und Tricks

Mediziner geben neben den Grundlagen der Krankheitstherapie unbedingt Ratschläge und Empfehlungen zur Erhaltung der Gesundheit und zur Vorbeugung von Krankheitsrezidiven. Dafür ist es wichtig, die folgenden Regeln zu beachten:

  • Ausschluss jeglicher inländischer Faktoren von negativen Auswirkungen auf die Leber;
  • Aufrechterhaltung einer ausgewogenen und gesunden Ernährung;
  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • Ausschluss von Stress;
  • viel Wasser trinken;
  • Vermeidung übermäßiger körperlicher Anstrengung;
  • bleib im Freien;
  • Ausschluss von UV-Strahlen.

Darüber hinaus ist es wichtig, Ihren psycho-emotionalen Zustand zu überwachen, da Depressionen, Apathie oder Reizbarkeit sich negativ auf die Arbeit der Leber auswirken. Somit kann eine neue Exazerbation des Syndroms provoziert werden.

Bewertungen zu den Medikamenten zur Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das Gilbert-Syndrom begleitet mich seit etwa 15 Jahren abwechselnd mit Rückfällen und Remissionsstadien. Am Anfang war es schwierig, die besten Behandlungsmöglichkeiten zu finden, aber heute weiß ich sicher, was mir helfen wird, die Verschlimmerung der Krankheit zu unterdrücken. Ich verbinde die medikamentöse Behandlung mit einem Besuch in der Physiotherapie, wo ich eine Phototherapie erhält. Zu Hause setze ich mich auf eine strenge Diät und trinke auch Kräuter, die gut für die Leber sind - Hagebutte, Mariendistel und Maisseide. Nur mit einem solchen Maßnahmenpaket kann ich die Pathologie überwinden.

Vor nicht allzu langer Zeit diagnostizierten Ärzte eine so schwere Krankheit wie das Gilbert-Syndrom. Aufgrund der starken Befürchtungen ist die Krankheit sehr fortgeschritten. Daher nahm ich die Behandlung der Krankheit mit allen Mitteln auf einmal - trank Pillen, um überschüssiges Bilirubin zu eliminieren, parallel zur Diät Nummer 5, trank Mariendistelöl, Kräutertee, verbrachte die Reinigung der Leber mit Mineralwasser. Einen Monat später begann die Krankheit zu sinken, und einen Monat später war alles vorbei.

Ich lebe mit so einer Krankheit mein ganzes Leben, ich muss etwa alle 2-3 Jahre behandelt werden. Ich habe genug von einer strikten Diät und nehme Sorbentien, choleretische und diuretische Medikamente sowie die traditionelle Medizin. Aber zur Vorbeugung benutze ich alle sechs Monate die Leber mit verschiedenen Techniken unter der Aufsicht eines Arztes.

Komplikationen

Wenn Sie Kontraindikationen für die Behandlung der Gilbert-Krankheit nicht berücksichtigen, können Sie den Verlauf der Krankheit nur verschlimmern, da in diesem Fall das leidende Organ die Leber ist, die keine starken Drogen und Giftstoffe verträgt. Unsachgemäße Behandlung der Krankheit oder Verweigerung der Behandlung kann dazu führen, dass das Gefäß-, Nervensystem, sowie die Verdauungsorgane leiden.

Die Hauptbedrohung bei einer solchen Erkrankung ist eine Blockierung der Gallenwege. Die gefährlichste Komplikation ist die nukleare Gelbsucht, bei der sogar das Gehirn leiden kann und irreparable Veränderungen im ganzen Körper verursacht. Bei adäquater Behandlung und Aufrechterhaltung der Gesundheit bei 80% der Patienten mit einem hohen Bilirubinanteil verursacht die Krankheit jedoch keine Komplikationen und verläuft in mäßigem Tempo.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubinmetabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten gilt als ziemlich selten, aber unter den erblichen ist die häufigste.

Es wurde von Klinikern festgestellt, dass eine solche Störung häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert wird. Der Höhepunkt der Exazerbation fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine große Anzahl von prädisponierenden Faktoren, wie die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, exzessive Bewegung, wahllose Einnahme von Medikamenten und viele andere, können zu einem Startfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten, Gilbert-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine gestörte Nutzung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert das Bilirubin nicht richtig, und es beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine kleine Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als eine Krankheit betrachtet, und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben etwa 3% bis 7% der Bevölkerung laut den National Institutes of Health das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an der für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Stelle - Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1) - hatten. Dadurch sinkt der Gehalt dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des für das Gehirn toxischeren indirekten Bilirubins in eine gebundene Fraktion - wesentlich schlechter ist.

Ein genetischer Defekt kann auf verschiedene Arten exprimiert werden: In der Lage von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, aber es kann mehrmals vorkommen. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbation und das Wohlbefinden hängen davon ab. Der angegebene Chromosomenfehler macht sich oft erst ab der Pubertät bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses auf diesen Prozess von Androgenen, Gilbert-Syndrom ist häufiger in der männlichen Bevölkerung aufgezeichnet.

Der Übertragungsmechanismus wird als autosomal-rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht keine Verbindung mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein abnormes Gen kann sich in einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren;
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, wird sich das Gilbert-Syndrom manifestieren. Wenn ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort lokalisiert ist, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird Träger und kann sie an seine Kinder weitergeben.

Die Wahrscheinlichkeit der Manifestation der meisten Erkrankungen, die mit dem rezessiven Genom assoziiert sind, ist nicht sehr signifikant, denn wenn ein dominantes Allel auf dem zweiten solchen Chromosom vorhanden ist, wird die Person nur ein Träger des Defekts. Dies trifft nicht auf das Gilbert-Syndrom zu: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß ist.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit sind in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Müdigkeit ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • der Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verringerter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Hautpartien: Wenn das Bilirubin nach einer Exazerbation abnimmt, beginnt die Augensklera gelb zu werden.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starkes Juckreiz der Haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt sich schwer, unabhängig von der Mahlzeit;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psychoemotionalen Hintergrunds;
  • Bauchauftreibung, Übelkeit;
  • gestörter Stuhl - Patienten sind besorgt wegen Durchfall.

In Zeiten der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der fraglichen Krankheit fehlen sie sogar während der Exazerbationsphasen.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndrom:

  • Vergrößerte Leber - typischerweise, in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie ist nicht vorhanden;
  • Erhöhte Koproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferaseaktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - schmerzt;
  • Die juckende Haut fehlt;
  • Cholecystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, fettige Degeneration;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine leichte Abnahme der Clearance;
  • Erhöhtes Serum-Bilirubin ist vorwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
  • Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, aber es ist wichtig, eine Art von Gelbsucht rechtzeitig zu unterscheiden. In dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Drogen und einigen Gruppen von Antibiotika festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, das Niveau der Leberenzyme zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Remissionsphase, die viele Monate, Jahre und sogar ein ganzes Leben dauern kann, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Hier ist die Hauptaufgabe, Ärger zu vermeiden. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhephase zu befolgen, nicht zu überkühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu beseitigen.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung der Gilbert-Krankheit in der Entwicklung von Gelbsucht umfasst die Verwendung von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - nach Angaben, in Gegenwart von Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - zur Senkung des Bilirubins im Blut ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagogue - um die Gelbfärbung der Haut zu reduzieren ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbenten - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostische Verfahren durchlaufen muss, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf eine medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Arztbesuche werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern auch vor möglichen Komplikationen warnen, zu denen schwere somatische Pathologien wie Hepatitis und Gallensteinerkrankungen zählen.

Remission

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise "entspannt" werden - sie müssen dafür sorgen, dass keine weitere Exazerbation des Gilbert-Syndroms auftritt.

Zuerst ist es notwendig, den Gallengangschutz durchzuführen - dies wird die Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Bildung von Gallensteinen verhindern. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wäre Cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk Vorbereitungen. Einmal pro Woche sollte der Patient "blind fühlen" - auf nüchternen Magen müssen Sie Xylitol oder Sorbit trinken, dann müssen Sie auf der rechten Seite liegen und den Bereich der anatomischen Lage der Gallenblase mit einer Heizung für eine halbe Stunde aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Zum Beispiel ist es notwendig, Produkte, die als provozierender Faktor im Falle einer Exazerbation des Gilbert-Syndroms wirken, von der Speisekarte auszuschließen. Jeder Patient hat solche Produkte.

Macht

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch in Zeiten der Remission verfolgt werden.

Es ist verboten zu benutzen:

  • fettes Fleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Soßen und Gewürze;
  • Schokolade, feine Backwaren;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzig, salzig, frittiert, geräuchert, Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu verwenden:

  • alle Arten von Getreide;
  • Gemüse und Früchte in beliebiger Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fettigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Die Prognose ist günstig, abhängig davon, wie die Krankheit fortschreitet. Die Hyperbilirubinämie besteht lebenslang, aber nicht mit einem Anstieg der Mortalität. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin nimmt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Gelbsucht nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und übersprungenen Mahlzeiten auftreten kann.

Eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) wurde festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallentrakt, Gallensteinleiden, psychosomatische Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Das gleiche sollte getan werden, wenn ein Verwandter bei Verwandten eines Paares diagnostiziert wird, das kurz davor steht, Kinder zu bekommen.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit resultiert aus einem Defekt im Erbgen. Verhindern, dass die Entwicklung des Syndroms unmöglich ist, da Eltern nur Träger sein können und keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten Präventionsmaßnahmen darauf ab, Exazerbationen zu verhindern und die Remissionsdauer zu verlängern. Dies kann erreicht werden, indem die Faktoren beseitigt werden, die pathologische Prozesse in der Leber hervorrufen.

Gilbert-Syndrom - Behandlung

Das Gilbert-Syndrom ist eine erbliche Erbkrankheit, die sich in einer Verletzung der Bilirubinverwendung im Körper manifestiert. Die Leber des Patienten kann dieses Gallenpigment nicht vollständig neutralisieren und es sammelt sich im Körper an, was Gelbsucht verursacht. Die Krankheit ist ein erblicher Typ mit einem gutartigen, aber chronischen Verlauf.

Wie behandelt man das Gilbert-Syndrom?

Diese Krankheit stellt keine lebensbedrohende Bedrohung dar und führt extrem selten zu Komplikationen. Daher erfordert das Gilbert-Syndrom normalerweise keine spezifische und systematische Behandlung.

Eine medikamentöse Behandlung wird normalerweise verschrieben, um die durch sie verursachten Symptome zu neutralisieren. Um ihr Auftreten zu verhindern, werden nicht-medikamentöse Methoden angewendet: Einhaltung der Therapie, eine spezielle Diät und die Vermeidung von Faktoren, die eine Exazerbation auslösen können.

Behandlungen für Gilbert-Syndrom, die bei Bedarf verwendet werden, umfassen Folgendes:

  1. Einnahme von Medikamenten, die den Bilirubinspiegel im Blut reduzieren. Dazu gehören vor allem Phenobarbital und Präparate, die es enthalten. Die Medikation dauert in der Regel 2-4 Wochen und stoppt nach dem Verschwinden der äußeren Zeichen (Gelbsucht) und der Normalisierung des Bilirubinspiegels im Blut. Der Nachteil dieser Methode der Behandlung ist, dass die Drogen süchtig machen können, und die Wirkung von ihnen ist verblassend, es ist notwendig aufzuhören. Bei der Behandlung des Gilbert-Syndroms bevorzugen viele Patienten, Phenobarbital durch Medikamente mit seinem Gehalt zu ersetzen, jedoch mit milderen Wirkungen, wie Corvalol oder Valocordin.
  2. Beschleunigung der Absorption und Ausscheidung von Bilirubin (Diuretikum und Aktivkohle).
  3. Albumin-Injektionen, die bereits zirkulierendes Bilirubin im Blut binden.
  4. Empfang von Vitaminen der Gruppe B.
  5. Akzeptanz von Hepatoprotektoren zur Aufrechterhaltung der Leberfunktion.
  6. Einnahme von choleretischen Medikamenten während der Verschlimmerung der Symptome.
  7. Diät mit möglichst geringem Einsatz von komplexen Fetten, Konservierungsstoffen, Alkohol.
  8. Situationen vermeiden, die eine Verschlimmerung der Symptome verursachen (Infektionen, Stress, Fasten, übermäßige körperliche Betätigung, Medikamente, die sich negativ auf die Leber auswirken).

Diät für Gilbert-Syndrom

Bei der Behandlung des Gilbert-Syndroms ist eine der Schlüsselpositionen die Ernährung.

Produkte, die bei allen Patienten mit einer solchen Diagnose eindeutig kontraindiziert sind, gibt es nicht. In jedem Fall kann ein solcher Satz individuell sein. So verursacht bei fast allen Patienten mit Gilbert-Syndrom Alkoholkonsum eine deutliche Verschlimmerung der Symptome, aber es gibt Fälle, in denen dies nicht auftritt.

Auch Patienten sind kontraindiziert Fasten und proteinfreie Diät. Meeresfrüchte, Eier, Milchprodukte sollten unbedingt in die Ernährung mit einbezogen werden. Und es ist besser, übermäßig fettige und frittierte Lebensmittel zu verweigern, da dies die Leber beeinträchtigt.

Lange Pausen sind nicht erlaubt, gefolgt von starkem Verzehr von Lebensmitteln. Mahlzeiten sollten regelmäßig, am besten in kleinen Portionen, aber bis zu 5-mal am Tag eingenommen werden.

Behandlung von Gilbert-Syndrom Volksmedizin

Wie bereits erwähnt, obwohl die Krankheit selten zu körperlichen Beschwerden führt, verursachen ihre äußeren Manifestationen viele psychische Unannehmlichkeiten. Zur Bekämpfung von Gelbsucht bei Gilbert-Syndrom, können Sie nicht nur Medikamente, sondern auch pflanzliche Therapie, die Verwendung von choleretischen Tees, Abkochungen, die zur Reinigung und Verbesserung der Leberaktivität.

Dazu gehören:

Die Akzeptanz von Kräutern ist wünschenswert, um Sondergebühren zu wechseln oder zu verwenden. Auch im Falle der Mariendistel hat die Aufnahme von Öl aus dieser Pflanze eine gute Wirkung.

Syndrom zhilabera und hormonelle Drogen. Gilbert-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung, die gefährliche Syndrom ist.

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit einem Defekt in einem am Stoffwechsel beteiligten Gen assoziiert ist. Als Ergebnis nimmt die Menge der Substanz im Blut zu, und es tritt periodisch eine moderate Gelbsucht bei dem Patienten auf - das heißt, die Haut und die Schleimhaut erhalten eine gelbliche Färbung. Gleichzeitig bleiben alle anderen Blutwerte und Leberfunktionstests absolut normal.

Gilbert-Syndrom - was ist das in einfachen Worten?

Die Hauptursache für die Erkrankung ist die Fehlerhaftigkeit des für die Glucuronyltransferase verantwortlichen Gens, des Leberenzyms, das den Austausch von Bilirubin ermöglicht. Wenn dieses Enzym im Körper fehlt, kann die Substanz nicht vollständig eliminiert werden, und das meiste davon wird ins Blut gelangen. Bei einer Erhöhung der Bilirubin-Konzentration beginnt die Gelbsucht. Das heißt, um es einfach auszudrücken: Die Gilbert-Krankheit ist die Unfähigkeit der Leber, eine toxische Substanz ausreichend zu verarbeiten und sie zu entfernen.

Gilbert-Syndrom - Symptome

Die Krankheit wird oft 2-3 Mal häufiger bei Männern diagnostiziert. In der Regel erscheinen die ersten Anzeichen im Alter zwischen 3 und 13 Jahren. Gilbert-Syndrom ein Kind kann von den Eltern "geerbt" werden. Darüber hinaus entwickelt sich die Krankheit vor dem Hintergrund von anhaltendem Fasten, Infektionen, körperlichem und emotionalem Stress. Manchmal tritt die Krankheit aufgrund von Hormonen oder Substanzen wie Koffein, Natriumsalicylat, Paracetamol auf.

Das Hauptsymptom des Syndroms -. Es kann intermittierend sein (erscheinen nach dem Trinken, als Folge von körperlicher Überforderung oder psychischen Trauma) und chronisch. Bei einigen Patienten steigt der Bilirubinspiegel beim Gilbert-Syndrom leicht an, und die Haut erhält nur eine leicht gelbliche Färbung, während bei anderen das Weiß der Augen hell-ocker wird. In seltenen Fällen erscheint Gelbsucht gefärbt.

Neben der Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute umfassen die Symptome der Gilbert-Krankheit:

  • Schlaflosigkeit;
  • Schwäche;
  • Müdigkeit;
  • das Auftreten eines bitteren Geschmacks im Mund;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwellung;
  • Schweregefühl im rechten Hypochondrium;
  • Verletzung des Stuhls (Patienten klagen oft über Durchfall, alternierend mit Verstopfung);
  • Vergrößerung der Leber (tritt nur in 25% der Fälle auf, wobei sich die Größe des Organs leicht ändert und die Palpation schmerzfrei bleibt).

Gilbert-Syndrom - Diagnose

Um diese Krankheit zu bestimmen, müssen Sie mehrere klinische Studien durchführen. Ein Bluttest für Gibert-Syndrom ist erforderlich. Neben ihm wird dem Patienten verschrieben:

  • Urinanalyse;
  • eine Studie der Konzentration von Bilirubin im Blut;
  • Proben für Bilirubin (mit Nicotinsäure, Fasten oder Phenobarbital);
  • Analyse von Fäkalien für Sterkobilina;
  • Tests für alkalische Phosphatase, GGTP, AsAT, AlAT.

Analyse des Gilbert-Syndroms - Transkript

Die Ergebnisse von Laboruntersuchungen sind immer schwer zu zerlegen. Besonders wenn es so viele von ihnen gibt wie bei der Diagnose dieser Krankheit. Wenn das Gibert-Syndrom vermutet wird und die Analyse in Bilirubin die Norm von 8,5 - 20,5 mmol / l überschreitet, dann wird die Diagnose bestätigt. Das Vorhandensein einer toxischen Substanz in der Zusammensetzung des Urins wird ebenfalls als ungünstiges Zeichen angesehen. Was ist wichtig - die Marker der Virushepatitis im Syndrom sind nicht definiert.

Genetische Analyse für Gilbert-Syndrom

Da die Krankheit oft erblich ist, umfassen diagnostische Maßnahmen in den meisten Fällen DNA-Tests. Es wird angenommen, dass die Krankheit nur dann auf das Kind übertragen wird, wenn beide Eltern Träger eines abnormalen Gens sind. Wenn einer seiner Verwandten es nicht hat, wird das Baby gesund geboren, aber gleichzeitig wird es Träger des "falschen" Gens.

Es ist möglich, Gilberts homozygotes Syndrom in der DNA-Diagnostik zu bestimmen, indem die Anzahl der TA-Wiederholungen untersucht wird. Wenn 7 oder mehr von ihnen in der Promotorregion vorliegen, wird die Diagnose bestätigt. Experten empfehlen dringend, vor Therapiebeginn eine genetische Studie durchzuführen, insbesondere wenn mit hepatotoxisch wirkenden Medikamenten zu rechnen ist.

Wie behandelt man das Gilbert-Syndrom?

Es ist wichtig zu verstehen, dass dies keine gewöhnliche Krankheit ist. Daher braucht das Gilbert-Syndrom keine spezielle Behandlung. Nach dem Erlernen ihrer Diagnose wird den Patienten geraten, die Diät zu überprüfen - die Verwendung von salzigen, scharfen Speisen zu minimieren, - sich vor Stress und Sorgen zu schützen, schlechte Gewohnheiten aufzugeben und, wenn möglich, einen gesunden Lebensstil zu praktizieren. Einfach gesagt, es gibt kein Geheimnis, wie man das Gilbert-Syndrom heilen kann. Aber alle oben genannten Maßnahmen können das Niveau von Bilirubin normalisieren.

Vorbereitungen mit Gilbert-Syndrom

Verschreiben Sie jedes Medikament sollte Spezialist sein. In der Regel werden Medikamente für das Gilbert-Syndrom verwendet:

  1. Arzneimittel aus der Gruppe der Barbiturate. Diese Medikamente wirken antiepileptisch und reduzieren gleichzeitig den Bilirubinspiegel.
  2. . Schützen Sie die Leber vor den negativen Auswirkungen von Reizstoffen.
  3. Bei Vorliegen von dyspeptischen Störungen wird das Gilbert-Syndrom mit Antiemetika und Verdauungsenzymen behandelt.
  4. Enterosorbents erleichtern die schnelle Entfernung von Bilirubin aus dem Darm.

Diät für Gilbert-Syndrom

In der Tat ist die richtige Ernährung der Schlüssel zur erfolgreichen Wiederherstellung des normalen Bilirubinspiegels im Blut. Diät für Gilbert-Krankheit erfordert streng. Aber es ist effektiv. Patienten mit dieser Diagnose dürfen essen:

  • Weizenbrot;
  • fettarmer Hüttenkäse;
  • mageres Rindfleisch;
  • gekochtes Huhn;
  • Gemüsebrühe-Suppen;
  • bröckeliges Getreide;
  • Früchte (aber nicht sauer);
  • Kompotte;
  • schwacher Tee

Und Produkte mit Gilbert-Krankheit sind wie folgt verboten:

  • frisches Gebäck;
  • Pfeffer;
  • Eiscreme;
  • fettes Fleisch und Fisch;
  • Spinat;
  • Schmalz;
  • Sauerampfer;
  • Senf;
  • Alkohol;
  • natürlicher Kaffee.

Gilbert-Syndrom - Behandlung von Volksheilmitteln

Verlassen Sie sich ausschließlich auf alternative Behandlungen nicht. Aber das Augustin-Gilbert-Syndrom gehört zu jenen Krankheiten, bei denen die traditionelle Therapie auch von vielen Spezialisten begrüßt wird. Hauptsache, besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Medikamentenliste, bestimmen Sie die Dosierung für sich und vergessen Sie nicht, regelmäßig alle notwendigen Kontrolluntersuchungen durchzuführen.

Gilbert-Syndrom - Ölbehandlung mit Essig und Honig

  • Olivenöl - 0,5 l;
  • Blütenhonig - 0,5 kg;
  • Apfelessig - 75 ml.
  1. Alle Zutaten werden in einem Behälter gründlich gemischt und in einen gut schließenden Glasbehälter gegossen.
  2. Sie müssen das Arzneimittel an einem kühlen, dunklen Ort aufbewahren (z. B. auf dem Boden des Kühlschranks).
  3. Vor dem Gebrauch sollte die Flüssigkeit mit einem Holzlöffel gerührt werden.
  4. Trinken Sie ca. 15 - 20 ml für 20 - 30 Minuten vor den Mahlzeiten, 3 - 5 mal am Tag.
  5. Die Gelbsucht beginnt am dritten Tag, aber das Mittel sollte mindestens eine Woche lang getrunken werden. Die Pause zwischen den Kursen sollte mindestens drei Wochen betragen.

Behandlung von Gilbert-Syndrom Klette

  1. Es ist ratsam, frische Blätter zu verwenden, die im Mai gesammelt wurden, wenn sie die maximale Menge an Nährstoffen enthalten.
  2. Pereteret Greens mit dem Zusatz von Wasser.
  3. Saft wird empfohlen, 15 ml dreimal täglich für 10 Tage zu trinken.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom?

Die Krankheit führt nicht zum Tod und die Lebensqualität verschlechtert sich nicht. Gleichzeitig hat das Gilbert-Syndrom immer noch negative Konsequenzen. Im Laufe der Jahre können einige Patienten mit Gelbsucht psychosomatische Störungen entwickeln. Was den Prozess der sozialen Anpassung erheblich erschweren und eine Person zwingen kann, zu einem Psychotherapeuten zu gehen.

In seltenen Fällen ist das Gilbert-Syndrom Pigment oder in den Kanälen der Blase gebildet. Wenn dies geschieht, ist dies auf die Ansammlung einer übermäßigen Menge an indirektem Bilirubin im Sediment zurückzuführen. Leberveränderungen sind fast nicht betroffen. Aber wenn Sie sich nicht in Alkohol, Junk-Food und unkontrollierte Einnahme von Medikamenten beschränken, kann sich Hepatitis entwickeln.

Gilbert-Syndrom und Schwangerschaft

Alle zukünftigen Mütter sollten sofort beruhigt werden: Krankheit und Schwangerschaft schließen sich nicht aus. Das Gilbert-Syndrom stellt weder für die Frau noch für ihr ungeborenes Kind eine Gefahr dar. Die größte Gefahr, eine Krankheit während einer interessanten Situation zu erkennen, ist die Unfähigkeit, die Arzneimittel zu nehmen, die traditionell zur Linderung der Beschwerden von Patienten eingesetzt werden.

Gilbert-Syndrom wird vererbt, aber die werdende Mutter kann die Menge an Bilirubin im Blut reduzieren. Dazu benötigen Sie:

  1. Eliminiere körperliche Anstrengung vollständig.
  2. Gib Alkohol auf.
  3. Vermeiden Sie selbst leichten Stress.
  4. Verhungern Sie in keiner Weise.
  5. Für eine begrenzte Zeit in der Sonne bleiben.

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die sich in Ikterusepisoden manifestiert, die durch eine Erhöhung der Menge an indirektem (unkonjugiertem) Bilirubin im Blutserum verursacht werden.

Bei diesem Syndrom nimmt die Aktivität des Enzyms Uridin-Diphosphat-Glucuronyl-Transferase (PDHT) der Leber ab. In den meisten Fällen entwickeln sich die Manifestationen des Gilbert-Syndroms bei Patienten im Alter von 12 bis 30 Jahren.

  • Was müssen Sie über das Gilbert-Syndrom wissen?

Zum ersten Mal wurde das Gilbert-Syndrom 1901 von den französischen Therapeuten Augustine Gilbert und Pierre Lereboullet beschrieben.

In der Welt beträgt die Inzidenz des Gilbert-Syndroms 0,5-10%.

Gilbert-Syndrom entwickelt sich oft bei Männern als bei Frauen - (2-7): 1.

In den meisten Fällen entwickeln sich die Symptome des Gilbert-Syndroms bei Patienten im Alter von 12 bis 30 Jahren.

Das Gilbert-Syndrom manifestiert sich in Gelbsucht-Episoden, die plötzlich und unabhängig voneinander auflösen. Diese Episoden können durch Austrocknung, Alkoholkonsum, Hunger, Menstruation (bei Frauen), Stresssituationen, erhöhte körperliche Anstrengung, Infektionen provoziert werden. Patienten klagen über Müdigkeit und Unbehagen in der Bauchhöhle.

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms basiert auf Familienanamnese, klinischen Manifestationen, den Ergebnissen von Laborforschungsmethoden (allgemeine, biochemische Bluttests, provokative Tests). Der Gehalt an indirektem (unkonjugiertem) Bilirubin im Serum kann auf 6 mg / dl (102,6 μmol / l) steigen. Bei vielen Patienten übersteigt diese Zahl jedoch nicht 3 mg / dl (51,3 μmol / l). In 30% der Fälle bleibt der Bilirubingehalt innerhalb der normalen Grenzen.

Zur Behandlung von Exazerbationen der Erkrankung werden Medikamente (Phenobarbital, Zixorin) verwendet, die zu einer Erhöhung der Aktivität des Enzyms PDHHT führen.

  • Warum krank Gilbert-Syndrom?

    Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Das defekte Gen befindet sich auf dem 2. Chromosom.

    Das Gilbert-Syndrom wird durch eine Abnahme der Aktivität (bis zu 30% der Norm) des Leberenzyms PDHHT verursacht. Infolgedessen können die Leberzellen indirektes Bilirubin nicht in eine gerade Linie umwandeln, so dass seine Entfernung aus der Leber mit Gallenflüssigkeit schwierig ist.

    In der Leber von Patienten mit Gilbert-Syndrom können Ansammlungen von staubigem goldbraunem Lipofuszin-Pigment nachgewiesen werden.

  • Wie manifestiert sich das Gilbert-Syndrom?

    In den meisten Fällen treten die Manifestationen des Gilbert-Syndroms bei Patienten im Alter von 12 bis 30 Jahren auf. Bei einigen Patienten beginnt die Krankheit nach akuter Virushepatitis.

    Der Verlauf der Krankheit ist wellenförmig. Es ist gekennzeichnet durch Gelbsucht, Xanthelasma der Augenlider (flache Platten mit zitronengelber Farbe, in der Regel an der inneren Ecke des oberen Augenlids).

    Die Intensität der Gelbsucht ist unterschiedlich: von leichter Gelbsucht der Sklera bis zu ausgeprägter Gelbsucht der Haut und der Schleimhäute. Gelbsucht Episoden bei Patienten auftreten, plötzlich und unabhängig gelöst. Diese Episoden können durch Austrocknung, Alkoholkonsum, Hunger, Menstruation (bei Frauen), Stresssituationen, erhöhte körperliche Anstrengung, Infektionen provoziert werden.

    Gelbsucht kann nach der Einnahme bestimmter Medikamente erhöhen: anabole Steroide, Glukokortikoide, Androgene, Rifampicin, Cimetidin, Chloramphenicol, Streptomycin, Natriumsalicylat, Ampicillin, Koffein, Ethinylestradiol, Paracetamol.

    Die Patienten können im richtigen Hypochondrium eine Schweregrade haben. Patienten klagen über Müdigkeit, ein Gefühl von Unbehagen in der Bauchhöhle, eine Erhöhung der Körpertemperatur. In 20% der Fälle mit Gilbert-Syndrom wird eine vergrößerte Leber festgestellt. In 30% der Fälle zeigen Patienten mit Gilbert-Syndrom eine Cholezystitis, Patienten mit Gilbert-Syndrom ein erhöhtes Risiko für Gallensteine. Eine Anzahl von Patienten haben eine Funktionsstörung der Gallenblase und des Schließmuskels von Oddi; in 12,5% der Fälle wird eine chronische Hepatitis alkoholischer oder viraler Art festgestellt.

    Ungefähr 30% der Patienten präsentieren keine Gosse.

  • Wie wird das Gilbert-Syndrom behandelt?

    Beim Gilbert-Syndrom sind Anfall, Transport und Konjugation von Bilirubin gestört, was mit einer Abnahme der Aktivität des Enzyms UDHHT in der Leber einhergeht. Daher werden zur Behandlung von Exazerbationen der Krankheit Arzneimittel verwendet, die zur Induktion der Aktivität dieses Enzyms führen, wobei eine Bilirubinkonjugation durchgeführt wird.

    Bei Gelbsucht (unkonjugierte Hyperbilirubinämie) mit Gilbert-Syndrom wird Folgendes angewendet:

    • Phenobarbital (Luminal) - oral, in einer Dosis von 1,5-2 mg / kg 2p / Tag.
    • Zixorin (Flumecinol, Sinclit) - für Erwachsene (während oder nach den Mahlzeiten) für chronische Erkrankungen, 0,4 - 0,6 g (4 - 6 Kapseln) 1 Mal pro Woche oder 0,1 g 3-mal täglich.
  • Prävention des Gilbert-Syndroms

    Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht. Patienten sollten sich jedoch der Faktoren bewusst sein, die Ikterusepisoden auslösen können. Dazu gehören: Alkoholkonsum, Dehydrierung, Fasten, Stresssituationen, erhebliche körperliche Anstrengung. Patienten sollten die Einnahme bestimmter Medikamente vermeiden, die zu einer Gelbsucht führen können: anabole Steroide, Glukokortikoide, Androgene, Rifampicin, Cimetidin, Chloramphenicol, Streptomycin, Natriumsalicylat, Ampicillin, Koffein, Ethinylestradiol, Paracetamol.

    Es ist wichtig, rechtzeitig Infektionen zu diagnostizieren und zu behandeln, die zu einer Zunahme von Gelbsucht führen.

    Die Krankheit ist erblich. Daher sollten Paare, die an dieser Krankheit leiden, vor der Planung einer Schwangerschaft einen Genetiker konsultieren.

  • Was sollte ein Patient mit Gilbert-Syndrom tun?

    Die Prognose ist günstig. Die Krankheit hat einen gutartigen Charakter, beeinflusst nicht die Lebenserwartung der Patienten. Symptom Progression wird nicht beobachtet.

    Das Syndrom ist nach einem französischen Gastroenterologen benannt, der 1901 erstmals den Zustand der pigmentierten Hepatose, die heute Gilbert-Krankheit genannt wird, diagnostizierte und beschrieb.

    Fakten zum Gilbert-Syndrom:

    • Gilberts genetisches Syndrom ist eine ziemlich häufige Krankheit, die bei 3-7% der Bevölkerung auftritt. Nach einigen Angaben ist eine solche Abweichung typisch für 10% der Weltbevölkerung, und auf dem afrikanischen Kontinent ist sie bei 36% der Bevölkerung festzustellen.
    • Statistiken zeigen, dass bei Männern die Krankheit acht bis zehn Mal häufiger als bei Frauen festgestellt wird, dies wird auf die Besonderheiten ihres hormonellen Hintergrunds zurückgeführt.
    • Unter den Menschen, die mit dieser Abweichung konfrontiert waren, gibt es viele berühmte Sportler und historische Persönlichkeiten. Zum Beispiel wurde das Gilbert-Syndrom auf dem Weg historischer Siege kein Hindernis für Napoleon.

    GRÜNDE

    Die Hauptaufgabe der Leber ist es, das Blut von Stoffwechselprodukten und Toxinen zu reinigen. Von den inneren Organen stürzt das Blut in die Leber, wo der Filtrationsprozess stattfindet. Blut enthält Bilirubin, welches das Produkt des Zusammenbruchs von roten Blutkörperchen ist. Sein eisenhaltiger Komplex zerfällt zu giftigem indirektem Bilirubin. Wenn diese Substanz mit dem Enzym Glucuronyltransferase kombiniert wird, verliert sie ihre toxischen Eigenschaften und wandelt sich in direktes Bilirubin um, das den Körper leicht verlässt. Die Ursachen des Gilbert-Syndroms sind eine Abnahme der Aktivität dieses Enzyms. Dies führt dazu, dass Stoffwechselprodukte im Körper weiter zirkulieren.

    Patienten mit Syndrom zeigen eine Tendenz zu periodischen Exazerbationen. Es gibt eine Reihe von Faktoren, die zu diesem Prozess beitragen.

    Prädisponierende Faktoren:

    • harte körperliche Arbeit;
    • Stress;
    • Abweichungen von der Ernährung in Richtung Fasten oder Überernährung;
    • Alkoholmissbrauch, Drogen nehmen;
    • Überhitzung, Unterkühlung, übermäßige Sonneneinstrahlung;
    • Virusinfektionen;
    • Verletzungen, chirurgische Eingriffe;
    • Medikamente aus der Gruppe der Antibiotika, anabole Steroide und entzündungshemmende nichtsteroidale Mittel;
    • Perioden der Menstruation bei Frauen.

    KLASSIFIZIERUNG

    Formen des Syndroms:

    • Angeborene - die ersten Symptome erscheinen im Alter zwischen 12 und 30, ohne Provokation der akuten Virushepatitis.
    • Manifestieren - ausgelöst durch akute Virushepatitis im Alter von 12 Jahren.

    Für die Syndrom-Eigenfrequenz. In diesem Zusammenhang gibt es zwei Perioden: Verschlimmerung und Remission.

    SYMPTOME

    Abweichungen können lange Zeit nicht auftreten oder können geringfügige klinische Anzeichen aufweisen, die häufig mit vorübergehenden Unwohlsein verbunden sind. Das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms ist eine mäßige Manifestation von Gelbsucht, bei der die Haut, die Sklera der Augen und die Schleimhäute eines Menschen eine gelbe Färbung annehmen. Häufige Fälle von Anfärbung der Haut im Nasolabial-Dreieck, an den Füßen, Handflächen und in den Achselhöhlen.

    Sekundäre Symptome:

    • Schlaflosigkeit;
    • Schwäche, schnelle Müdigkeit, Schwindel;
    • bitterer Geschmack im Mund;
    • verringerter Appetit;
    • Sodbrennen;
    • Übelkeit, gelegentliches Erbrechen möglich;
    • Verstopfung und Durchfall;
    • Blähungen;
    • Blähungen;
    • Schweregefühl im Magen;
    • dumpfe und ziehende Schmerzen auf der rechten Seite unter der Rippe;
    • die Leber bei Gilbert-Syndrom nimmt bei 60% der Patienten zu;
    • Milzvergrößerung tritt in 10% der Fälle auf.

    DIAGNOSE

    Die Krankheit wird am häufigsten in der Jugend entdeckt. Mit der richtigen Geschichte der Sammlung der Diagnose passiert nicht.

    Solche Anzeichen des Gilbert-Syndroms, wie das Alter von 12 bis 30 Jahren und periodische Episoden von Gelbsucht unterschiedlicher Schwere, hervorgerufen durch Alkoholkonsum, Überarbeitung, Fasten und erhöhte körperliche Anstrengung, geben Anlass zu der Aussage, dass dies das Gilbert-Syndrom ist.

    Neben der Untersuchung und Erfassung der Anamnese werden Laboruntersuchungen und physiologische Tests zur Bestätigung der Annahmen und als Differentialdiagnostik durchgeführt.

    Labortests:

    • Nachweis des Bilirubinspiegels im Blut - erhöhte Spiegel von indirektem Bilirubin;
    • Test mit Hunger - für zwei Tage sollte der Energiewert der Nahrung des Patienten 400 kcal / Tag nicht überschreiten, die Probe ist positiv mit einem Anstieg von Bilirubin in 1,5-2 mal;
    • Nikotinsäure-Test - das Medikament wird intravenös verabreicht, nach 3 Stunden wird eine Erhöhung der Konzentration von indirektem Bilirubin im Blut 2-3 mal aufgezeichnet;
    • Fenobarbital-Probe - eine fünftägige Verabreichung des Medikaments beeinflusst den Rückgang des Spiegels an indirektem Bilirubin im Blut;
    • biochemischer Bluttest;
    • allgemeine Blut- und Urinanalyse;
    • Stuhlanalyse für den Serkobilin-Nachweis.

    Instrumentelle Diagnosemethoden:

    • Ultraschall zur Beurteilung des Zustands der Leber und anderer innerer Organe des Verdauungstrakts;
    • Computertomographie für detailliertere Untersuchung;
    • Lebergewebebiopsie zur histologischen Untersuchung.

    Solche Probleme liegen in der Zuständigkeit der Gastroenterologen, die Genetik beim Gilbert-Syndrom ziehen in der Regel nicht an. Manchmal kann eine genetische Untersuchung von Blut oder Epithel aus der Mundschleimhaut erforderlich sein.

    Behandlung

    Die Krankheit gilt als gutartig und verursacht in der Regel keine ernsthaften gesundheitlichen Probleme. Die Vergilbung der Haut und der Schleimhäute gibt dem Patienten und anderen Anlass zur Sorge. In diesem Fall muss der Arzt die Grundlosigkeit der Bedenken melden und auf die Unregelmäßigkeit der Symptome hinweisen.

    Gegenwärtig haben die Methoden der modernen Medizin keine Methoden der etiotropen Therapie, um das Auftreten von Symptomen der Gilbert-Krankheit zu verhindern. Manchmal kann Medikamententherapie verwendet werden, um die Schwere der Gelbsucht zu reduzieren.

    Arzneimitteltherapeutika:

    • Induktoren der mikrosomalen Enzyme - Medikamente, auf der Grundlage von Phenobarbital, Verringerung der Höhe des indirekten Bilirubins im Blut;
    • Hepatoprotektoren;
    • Choleretika;
    • Sorptionsmittel;
    • Enzyme;
    • Antriebsmittel - Stimulatoren der intestinalen Motilität;
    • Antiemetika.

    Pharmazeutische Präparate heilen die Gilbert'sche Krankheit nicht, sie verringern nur die Schwere ihrer Erscheinungsformen und verbessern die Lebensqualität des Patienten. Phototherapie wird als zusätzliche Methode verwendet. Unter dem Einfluss der Bestrahlung tritt eine beschleunigte Zerstörung und Eliminierung von Bilirubin auf.

    In seltenen Fällen können bei der Entwicklung schwerer Komplikationen des Gilbert-Syndroms, wenn der Bilirubinspiegel kritische Werte erreicht, Bluttransfusionen und die Verabreichung von Albumin durchgeführt werden.

    KOMPLIKATIONEN

    Die Krankheit zeichnet sich durch einen günstigen Verlauf aus und verursacht an sich keine Komplikationen. Wenn das Gilbert-Syndrom diagnostiziert wird, besteht die Gefahr in einer chronischen Verletzung der Diät, der Nichteinhaltung der Therapie und der unsachgemäßen Verwendung von Medikamenten.

    Mögliche Komplikationen:

    • chronische Hepatitis mit persistierender Entzündung des Lebergewebes;
    • Gallensteinkrankheit mit der Ablagerung von Steinen in der Gallenblase und ihren Kanälen;
    • chronische Cholezystitis;
    • Cholangitis;
    • chronische Erkrankungen des Magens, der Bauchspeicheldrüse und des Zwölffingerdarms;
    • psychosomatische Störungen.

    Prävention

    Die Gilbert-Krankheit resultiert aus einem Defekt im Erbgen. Verhindern, dass die Entwicklung des Syndroms unmöglich ist, da Eltern nur Träger sein können und keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten Präventionsmaßnahmen darauf ab, Exazerbationen zu verhindern und die Remissionsdauer zu verlängern. Dies kann erreicht werden, indem die Faktoren beseitigt werden, die pathologische Prozesse in der Leber hervorrufen.

    Präventionsmaßnahmen:

    • Ausnahme von Überhitzung, Unterkühlung und langen Aufenthalt unter den Strahlen der Sonne.
    • Die Verweigerung schwerer körperlicher Arbeit sowie intensive körperliche Betätigung.
    • Es ist verboten Alkohol zu konsumieren und Drogen zu nehmen.
    • Die Annahme von Antibiotika und anderen Medikamenten sollte nur so erfolgen, wie es von einem Arzt in einer klar angegebenen Dosierung unter Berücksichtigung des Zeitpunkts der Aufnahme verschrieben wird.
    • Diät mit Beschränkung auf fettige, frittierte, würzige und würzige Gerichte.
    • Diät sollte ohne lange Pausen konstant sein, das gilt nicht nur für Nahrung, sondern auch für Wasser.

    PROGNOSE ZUR ERHOLUNG

    Im Allgemeinen ist die Prognose günstig. Die Prädisposition für das Auftreten von Gelbfärbung besteht während des gesamten Lebens, aber dies hat keinen Einfluss auf die Sterblichkeitsraten und progressive Veränderungen in der Leber werden ebenfalls nicht beobachtet. Die Behandlung mit solchen Symptomen des Gilbert-Syndroms mit medizinischen Methoden führt zu einer Senkung der Bilirubinspiegel auf normal, aber die ständige Anwendung dieser Medikamente ist mit dem Risiko von Nebenwirkungen verbunden.

    Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen. Die Akzeptanz von Alkohol und Drogen beeinträchtigt die Leberfunktion und kann die Entwicklung von Gallensteinen, Cholezystitis und psychosomatischen Störungen auslösen.

    Vor der Planung einer Schwangerschaft werden Paare mit dem identifizierten Gilbert-Syndrom ermutigt, die genetische Beratung zu besuchen, um das Krankheitsrisiko ihrer Nachkommen zu beurteilen.

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    Gilbert-Krankheit (Krankheit) ist eine erbliche Krankheit, die sich mit einem konstanten oder periodischen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut, Gelbsucht und einigen anderen Symptomen manifestiert. Das Gilbert-Syndrom ist keine gefährliche Krankheit und bedarf keiner besonderen Behandlung.

    Warum entwickelt sich das Gilbert-Syndrom?

    Ursache des Gilbert-Syndroms ist ein genetisch bedingter Mangel an einem speziellen Leberenzym (Glucuronyltransferase), das am Bilirubinstoffwechsel beteiligt ist. Bei Mangel dieses Enzyms kann indirektes Bilirubin nicht in der Leber gebunden werden, was zu einem Anstieg des Blutes und der Entwicklung von Gelbsucht führt.

    In welchem ​​Alter wird das Gilbert-Syndrom festgestellt?

    Erhöhte Bilirubinwerte beim Gilbert-Syndrom werden seit der Geburt beobachtet. Bei allen Neugeborenen ist jedoch die Bilirubinspiegel im Blut erhöht (physiologische Gelbsucht), in Verbindung mit denen manchmal die Krankheit in einem späteren Alter festgestellt wird.

    Was sind die Symptome der Gilbert-Krankheit?

    Die Symptome der Gilbert-Krankheit sind in der Regel intermittierend und erscheinen oder verschlechtern sich infolge körperlicher Anstrengung (Sport), Stress, Fasten, Alkohol, bestimmter Drogen und auch nach früheren Viruserkrankungen (Influenza, virale Hepatitis usw.).

    Folgende Hauptsymptome des Gilbert-Syndroms werden unterschieden:

    1. Gelbfärbung der Haut, der Augenhaut und der Schleimhäute - vom Licht, kaum wahrnehmbar bis zu schwerer Gelbsucht (während eines hohen Bilirubinanstiegs).

    2. Erhöhte Müdigkeit, Schwäche.

    3. Ein Gefühl von Unbehagen und Schmerzen im rechten Hypochondrium.

    Gilbert-Syndrom und Schwangerschaft.

    Das Gilbert-Syndrom verläuft in der Regel positiv und beeinflusst den Verlauf der Schwangerschaft nicht.

    Diagnose des Gilbert-Syndroms.

    Das wichtigste diagnostische Merkmal des Gilbert-Syndroms ist eine Erhöhung des Blut-Bilirubins aufgrund des indirekten Anteils (Anstieg des indirekten Bilirubins). Für die Diagnose der Gilbert-Krankheit wird eine Probe mit Phenobarbital verwendet: Beim Gilbert-Syndrom nimmt nach Einnahme von Phenobarbital der Bilirubinspiegel im Blut ab.

    Behandlung des Gilbert-Syndroms.

    Menschen mit Gilbert-Syndrom brauchen keine spezielle Behandlung. Wenn das entsprechende Regime beobachtet wird, bleibt Bilirubin normal oder leicht erhöht, ohne Symptome der Krankheit zu verursachen. Regime für Gilbert-Syndrom beinhaltet die Beseitigung schwerer körperlicher Anstrengung, die Ablehnung von Alkohol und fetthaltigen Lebensmitteln. Unerwünschtes Fasten und lange Pausen zwischen den Mahlzeiten, Einnahme bestimmter Medikamente (Antibiotika, Antikonvulsiva, etc.) Es wird regelmäßig empfohlen, Hepatoprotektoren (Medikamente, die die Leberfunktion verbessern) zu nehmen: Hofitol, Heptral, Kars, Liv 52, Essentiale Forte, Silymarin und Vitamine.

    ), Müdigkeit, allgemeines Unwohlsein, Angst, manchmal leichte Vergilbung der Haut und der Sklera. Die Ursache des Gilbert-Syndroms ist eine Abnahme der Aktivität des Enzyms Uridinphosphat-Glucuronyltransferase, die die Konzentration erhöht. Seine rechtzeitige Diagnose erlaubt es uns, die Diagnose von schweren Leber- und Blutkrankheiten zu unterscheiden, die Verabreichung von Arzneimitteln mit einer hepatotoxischen Wirkung zeitlich zu begrenzen, um Ihren Lebensstil zu korrigieren, bis die durch Hyperbilirubinämie verursachten völligen Beschwerden verschwinden.

    Der schnellste Weg zum Nachweis des Gilbert-Syndroms ist die direkte DNA-Diagnostik, die darin besteht, die Anzahl der (TA-) Wiederholungen im UGT1A1-Gen, der Uridinphosphat-Glucuronyltransferase, zu bestimmen. Eine Zunahme der Anzahl dieser Wiederholungen ist eine Voraussetzung für den Beginn des Gilbert-Syndroms. Die Behandlung ist in den meisten Fällen nicht erforderlich. Die Hauptvorbeugung der Entwicklung klinischer Symptome besteht darin, provozierende Faktoren zu vermeiden.

    Benigne Hyperbilirubinämie, juvenile intermittierende Gelbsucht.

    OMIM # 143500, Gilbertsyndrom, Hyperbilirubinämie.

    Hauptsymptome: erhöhtes Bilirubin und Gelbsucht, die von unterschiedlicher Schwere sein kann (von leichter Gelbsucht der Sklera bis zu schwerer Vergilbung der Haut und der Schleimhäute)

    Asthenische Phänomene: Müdigkeit, Schwäche, Schlafstörungen.

    Andere mögliche Manifestationen: Schwere im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Sodbrennen, unspezifische Bauchschmerzen, seltener Pigmentflecken am Körper, im Gesicht.

    Allgemeine Informationen über die Krankheit

    Gilbert-Syndrom tritt im Durchschnitt in 5% der Bevölkerung auf. Dies ist eine Erbkrankheit, die durch Ikterus-Episoden gekennzeichnet ist, die sich infolge eines Anstiegs des indirekten Serum-Bilirubins entwickelt. Die Grundlage des Gilbert-Syndroms ist eine Abnahme der funktionellen Aktivität des Leberenzyms Uridinphosphat-Glucuronyltransferase (UDHPT). Mit dem Abbau von Erythrozyten wird direktes Bilirubin freigesetzt, welches dann in den Blutkreislauf gelangt und normalerweise in Hepatozyten (Leberzellen) unter dem Einfluss von UDPHT an Glucuronsäure bindet. Wenn dieses Enzym fehlt, ist der Einfang von Bilirubin und dessen Konjugation gestört, was zu einer Erhöhung des Bilirubins und seiner Akkumulation in den Geweben führt - dies erklärt die Gelbsucht.

    Das Enzym UDPHT wird vom UGT 1A1-Gen kodiert. Die Mutation in der Promotorregion des UGT 1A1-Gens ist durch eine Zunahme der Anzahl von (TA) -Repeats gekennzeichnet (normalerweise übersteigt ihre Anzahl 6 nicht). Wenn 7 von ihnen in einem homozygoten oder heterozygoten Zustand sind, nimmt die funktionelle Aktivität des Enzyms UDHPT ab - dies ist eine Voraussetzung für den Beginn des Gilbert-Syndroms. Bei homozygoten Mutationsträgern zeichnet sich die Erkrankung durch einen höheren Bilirubinspiegel und ausgeprägte klinische Manifestationen aus. Bei heterozygoten Trägern herrscht die latente Form vor, die sich meist in einer Erhöhung des Bilirubinspiegels manifestiert.

    Die Krankheit kann in verschiedenen Altersstufen auftreten, bei Jungen häufiger in der Adoleszenz. In den meisten Fällen treten klinische Symptome nach akuter Erkrankung, hauptsächlich viraler Ätiologie, nach emotionaler oder körperlicher Anstrengung, Alkoholkonsum, Einnahme einer Reihe von Arzneimitteln, die am Metabolismus von PDHHT beteiligt sind, auf. Auch Gelbsucht kann durch Faktoren wie Fasten, Sonneneinstrahlung, Essstörungen (fettiges Essen, Konserven mit einem Übermaß an Gewürzen) ausgelöst werden.

    Eine typische Manifestation der Gilbert-Krankheit ist Gelbsucht. Asthenovegetative Störungen werden ebenfalls beobachtet: Schwäche, Schlafstörungen, Müdigkeit. Bei langdauernder Hyperbilirubinämie gibt es Depressionen. Auch gekennzeichnet durch dyspeptische Symptome und Schwere im rechten Hypochondrium. Selten unter dem Einfluss von Licht besteht eine Neigung zur Pigmentierung der Haut. Einigen Berichten zufolge ist das Gilbert-Syndrom mit biliärer Dyskinesie kombiniert.

    Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubinspiegel) beträgt meistens nicht mehr als 100 mmol / l, wobei der indirekte Anteil überwiegt. Die übrigen Leberfunktionstests werden in der Regel nicht verändert.

    Oft ist es asymptomatisch, wenn das Gilbert-Syndrom mit zufällig nachgewiesenen Abweichungen im biochemischen Bluttest (Bilirubin-Index) nachgewiesen werden kann.

    Wer ist gefährdet?

    Menschen, die nahe Verwandte haben, diagnostizierten das Gilbert-Syndrom.

    • Bestimmung des Gesamtbilirubins und seiner Fraktionen.
    • Genetische Diagnostik Der schnellste Weg zum Nachweis des Gilbert-Syndroms ist die direkte DNA-Analyse, die darin besteht, die Anzahl der (TA) Wiederholungen im UGT1A1-Gen zu bestimmen.
    • Ultraschall der Leber und der Gallenblase.

    In der Regel erfordert das Gilbert-Syndrom keine Behandlung. In klinischen Manifestationen ist es notwendig zu vermeiden, Risikofaktoren zu provozieren: signifikante körperliche Anstrengung, Austrocknung, Fasten und Alkoholmissbrauch. Patienten mit Gilbert-Syndrom empfehlen nicht, Medikamente einzunehmen, die am Metabolismus des Enzyms UDHHT beteiligt sind, da es möglich ist, hepatotoxische Reaktionen zu entwickeln. Drogen, die vom Arzt entsprechend der Aussage verschrieben werden, das Verhältnis des Nutzen-Risiko, abhängig von dem Vorhandensein von Gelbsuchtfällen, der Höhe von Bilirubin bewertend. Bei einer Exazerbation des Gilbert-Syndroms wird empfohlen, die Ernährung von Pevzner Nr. 5 zu befolgen, und aus der medikamentösen Therapie wird hauptsächlich Phenobarbital verwendet. Hepatoprotektoren können auch in der Therapie eingesetzt werden, sie werden vom Kurs vorgeschrieben.

    Die rechtzeitige Diagnose des Gilbert-Syndroms macht es möglich, sie von anderen Erkrankungen der Leber und des Blutes zu unterscheiden, die Verabreichung von Arzneimitteln mit hepatotoxischer Wirkung zeitlich zu begrenzen, die Lebensweise des Patienten zu korrigieren, bis das durch Hyperbilirubinämie verursachte völlige Unbehagen verschwindet.


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