Wie man Gilbert-Syndrom schlägt: Behandlungsmethoden

Unter allen angeborenen Krankheiten achten Ärzte besonders auf eine Krankheit namens Gilbert-Syndrom. Die Gilbert-Krankheit manifestiert sich in der Form einer unsachgemäßen Verwendung von Bilirubin (Gallenpigment) im ganzen Körper, mit dem Ergebnis, dass die Leber ihre Verarbeitung und Neutralisierung nicht verkraftet, was die Entwicklung von Gelbsucht hervorruft. Die Krankheit ist gutartig oder in einer chronischen Form.

Ob das Syndrom gefährlich ist, stellen viele Menschen, die mit der Krankheit konfrontiert sind, diese Frage. Tatsächlich bedrohen alle Krankheiten ohne rechtzeitige Behandlung eine Person mit Folgen, aber in diesem Fall ist das Gilbert-Syndrom nicht lebensbedrohlich und ruft selten Komplikationen hervor. In diesem Fall erfordert die Krankheit eine systematische und qualifizierte Behandlung, um der Leber und dem ganzen Körper zu helfen. Die Behandlung muss komplex sein und aus mehreren Techniken gleichzeitig bestehen.

Medikamentöse Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das erste, was die Ärzte unternehmen, um das Gilbert-Syndrom zu behandeln, ist die medikamentöse Therapie. Um die effektivste Medikation zu nehmen, wird dem Patienten parallel dazu eine bestimmte Diät, die Einhaltung des Tagesprogramms sowie die Verhinderung des Einflusses negativer Faktoren vorgeschrieben.

Medikamentöse Behandlung von Lebererkrankungen Das Gilbert-Syndrom basiert auf folgenden Schritten:

  1. Die Verwendung von Medikamenten, die eine Verringerung der Menge an Bilirubin versprechen, ist Phenobarbital. Die Einnahme solcher Medikamente dauert etwa 2-4 Wochen, bis der Bilirubinspiegel stabilisiert ist und die Symptome der Krankheit nicht beseitigt sind. Eine Alternative zu solch einem starken Medikament können seine Analoga sein, aber mit einer milderen Wirkung - Behandlung mit Corvalol oder Valocordin.
  2. Die Verwendung von Medikamenten zur Entfernung von überschüssigem Bilirubin durch beschleunigte Resorption. Für solche Zwecke verschreiben Experten Diuretika und Aktivkohle.
  3. Einleitung durch Injektion von Albumin, da diese Substanz Bilirubin im Blut bindet.
  4. Vitamin-Therapie - für die Behandlung solcher Krankheiten verschreiben Vitamine der Gruppe B.
  5. Hepatoprotective Therapie, um die Leberzellen zu schützen und bei ihrer Arbeit zu helfen.
  6. Die Verwendung von Cholagogue, wenn Gilbert-Krankheit von schweren Symptomen begleitet wird.
  7. Diätetische Lebensmittel, in denen Sie Alkohol, Fette und Konservierungsstoffe minimieren müssen.

Besondere Aufmerksamkeit muss jenen Faktoren geschenkt werden, die eine Verschlimmerung der Krankheit hervorrufen können - häufige Belastungen, Infektionskrankheiten, intensive körperliche Anstrengung, Fasten, Einnahme von Medikamenten, die die Leber beeinträchtigen.

Das maximale Ergebnis einer medikamentösen Therapie ist nur dann möglich, wenn alle aufgeführten Punkte gleichzeitig durchgeführt werden. Einzeln wird jede Technik unwirksam, besonders im akuten Stadium des Gilbert-Syndroms.

Erfahren Sie mehr über die Behandlung des Gilbert-Syndroms:

Physiotherapie

Die Physiotherapie des Gilbert-Syndroms wird üblicherweise von einem Arzt verschrieben, um verschiedene Erkrankungen des Körpers vor dem Hintergrund einer solchen Pathologie zu verhindern. Dies können verschiedene Arten von Aktivitäten sein, wie beispielsweise eine Phototherapie, um zu verhindern, dass Bilirubin in die Blut-Hirn-Schranke im Gehirn eindringt.

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Die ersten Ergebnisse zeigen sich nach einer Woche Verabreichung.

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Für die Phototherapie unter Verwendung einer blauen Lampe mit der Zufuhr von Lichtwellen erreicht die Länge einer einzelnen Welle 450 nm. Der Patient muss seine Augen schließen, und die Lichtquelle ist auf einen Abstand von 45 cm vom Körper des Patienten eingestellt. Exposition gegenüber Kindern ist kontraindiziert aufgrund der Schwierigkeit, den Zustand der Haut zu beurteilen.

Ergebnisse und Bewertungen

Bewertungen der meisten medizinischen Experten sagen, dass Phototherapie hilft, dass sich indirektes Bilirubin, das sich nicht in Wasser auflöst, in einen löslichen Typ von Lyubirubin umwandelt. Somit kann eine überschüssige Menge an Bilirubin mit Blut entfernt werden, wodurch die Ursachen der Exazerbation des Gilbert-Syndroms eliminiert werden.

Patientenreviews bestätigen, dass die Physiotherapie in Kombination mit der medikamentösen Behandlung den Zustand der Haut verbessert. Um eine Remission zu erreichen, die über Jahre anhält, ist es wichtig, alle Verordnungen des Arztes zu befolgen, sowie einen Kurs der Physiotherapie ohne einen Pass zu absolvieren.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, sowie um den pathologischen Prozess am Weinstock zu unterdrücken, kann man unkonventionelle Techniken anwenden. Hierzu wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln durchgeführt, jedoch nur unter der Voraussetzung, dass die gewählten Methoden vom behandelnden Arzt genehmigt wurden. Volksheilmittel können die Folgen der Krankheit verhindern und in der Praxis zusammen mit traditionellen Behandlungsmethoden angewendet werden.

Tees und Abkochungen

Um den Zustand des Patienten zu erleichtern, empfehlen Experten die Verwendung speziell zubereiteter Kräutertees auf Basis von Heilkräutern. Da das Gilbert-Syndrom eine Lebererkrankung ist, werden Kräuter mit diuretischer und choleretischer Wirkung sowie Hepatoprotektoren, mit denen dieses Organ behandelt wird, verwendet. Nämlich:

  • Mais-Seide;
  • Immortelle;
  • Hagebuttenfrüchte;
  • Johanniskraut;
  • Berberitze;
  • Mariendistel;
  • Calendula;
  • neunzehn;
  • Rainfarn

Sie können Kräuter miteinander mischen, danach wird ein Esslöffel der Mischung in 500 ml gekochtem Wasser gebrüht. Es ist nötig, auf Abkochung für ungefähr 30-40 Minuten zu bestehen, nach denen das gefilterte Wasser in kleinen Quantitäten mehrmals am Tag getrunken wird. Solche Mittel brauchen 3-6 Monate, um eine nachhaltige Wirkung zu erzielen. Es ist ratsam, zwischen den Mahlzeiten Tee zu trinken.

Wirksam ist ein Mittel auf der Grundlage von Rainfarn, Kamille, Schöllkraut und Hagebutten. Die Mischung muss 5 Minuten in Wasser gekocht werden, danach etwa eine Stunde an einem kühlen Ort. Trinken Sie vor jeder Mahlzeit eine viertel Tasse Brühe. Nach dem gleichen Prinzip ist es möglich, eine Abkochung von Schöllkraut, Kamille und Drei-Blatt-Uhr, das resultierende Mittel ich trinke zweimal am Tag, 1 Tasse nach einer Mahlzeit.

Alkohol Tinkturen

Alkoholtinkturen zur Behandlung solcher Krankheiten werden auf Wein oder reinem medizinischen Alkohol hergestellt. Die folgenden Methoden werden als die effektivsten Rezepte erkannt:

  1. Nimm die Blätter von Hasel, vorgetrocknet und zu Pulver gemahlen. Das resultierende Rohmaterial muss in 200 g gelöst werden. Wein, dann darauf bestehen, über Nacht in einem kühlen Raum. Nach der Tinktur gefiltert, verwenden Sie den ganzen Tag in kleinen Dosen.
  2. Nehmen Sie einen trockenen oder frischen Gras-Wermut in der Menge von 25 Gramm., Gemischt mit einem Glas 70% Alkohol. Die Mischung wird für 7-8 Tage in einen dunklen und kühlen Raum geschickt, um zu infundieren, unterliegt jedoch dem regelmäßigen Schütteln des Behälters. Strained Tinktur von 20 Tropfen dreimal täglich.

Diese Mittel müssen strikt nach Zustimmung des Arztes eingenommen werden, da die Alkoholbasis möglicherweise nicht für jeden Patienten geeignet ist. Im Falle einer schweren Lebererkrankung können Alkoholtinkturen kontraindiziert sein, in diesem Fall werden Tinkturen auf Wasserbasis verwendet.

Andere Mittel der alternativen Medizin

Wenn die Kontraindikationen des Patienten der populären Behandlung des Gilbert-Syndroms nicht widersprechen, können Sie auf eine Reihe anderer Rezepte zurückgreifen, die nach Zeit und Erfahrung getestet wurden. Eine wirksame Pflanze zum Schutz der Leber ist Mariendistel, es ist nützlich, es in Form von Öl, Aufguss oder Brauen statt Tee zu nehmen. Auch die folgenden Rezepte werden häufig verwendet:

  1. Säfte und Honig. Nehmen Sie 500 ml Rübensaft, 500 g. Honig, 50 gr. frischer natürlicher Honig, 200 gr. schwarzer Rettichsaft. Mischen Zutaten, frischen Saft sollte im Kühlschrank gelagert werden, oral morgens und abends, jeweils ein Glas.
  2. Chaga. Nehmen Sie 15 Teile der Pilz Chaga und 1 Teil Propolis, fügen Sie zu der Mischung ein Glas mit kochendem Wasser. Die Mischung muss für 2 Wochen infundiert werden und erst danach werden 50 Gramm zum Produkt geschickt. weißer Ton. Nehmen Sie vor jeder Mahlzeit 50 Gr. Mischung für 10 Tage.
  3. Klette Die Pflanze wird im Mai gesammelt, um den Saft zu erhalten, nehmen Sie die Stiele, Laub, gründlich gewaschen das Gras, fein hacken und drücken Sie die Flüssigkeit. Dreimal täglich wird der resultierende Saft 10 Tage lang in einem Esslöffel oral eingenommen.

Es gibt viel mehr Volksmedizin, aber die einfachste Möglichkeit, um die Gallenblase und Leber zu helfen, ist die Infusion an den Hüften. Sie werden in einer Thermosflasche über Nacht gebraut, wonach die resultierende Brühe vor jeder Mahlzeit oral eingenommen wird. Die Behandlung von Volksmedizin sollte lang und regelmäßig sein, um die kumulative Wirkung zu erzielen.

Prinzipien und Merkmale der Ernährung

Die Grundlage der Diät für diese Krankheit ist die Abwesenheit von schweren Fetten, Konservierungsmitteln und Alkohol. Sie müssen auf geräucherte, würzige, gebratene und salzige Gerichte, Marinaden und Essiggurken verzichten. Beschränken Sie die Notwendigkeit auf Produkte wie:

  • Brühen, fettige Fleischprodukte;
  • Backwaren, Backwaren;
  • fettige Milchprodukte;
  • Beeren und Früchte;
  • Hühnereier;
  • Mayonnaise, Ketchup und verschiedene Soßen;
  • Kaffee;
  • Alkohol

Es ist notwendig, Nahrung nur in einem warmen Zustand und in mäßigen Mengen zu essen, um die Leber nicht mit einem Überschuss an Nahrungsmitteln zu überladen. Die folgenden Produkte werden beim Gilbert-Syndrom nützlich sein:

  • schlanke Suppen mit Pasta und Cerealien;
  • Galetny Kekse;
  • gestern Roggenbrot;
  • Pflanzenöle;
  • Breie auf dem Wasser;
  • mageres Geflügel und Fisch;
  • Beeren und Früchte, aber nach der Wärmebehandlung;
  • fettarmer Hüttenkäse, Kefir, Sauerrahm und Hartkäse.

Achten Sie darauf, 2 Liter reines Wasser oder Mineralwasser ohne Gas pro Tag zu trinken, um den Körper von Giften und Giftstoffen zu reinigen. Von den Getränken werden nützliche Kompotte von Trockenobst, Brühen, schwachen Tees, Kisselen, Tomatensaft sein. Es ist besser, 5-6 mal am Tag in einer fraktionierten Weise zu essen, und die tägliche Anzahl der Kalorien sollte nicht höher als 2500 sein.

Tipps und Tricks

Mediziner geben neben den Grundlagen der Krankheitstherapie unbedingt Ratschläge und Empfehlungen zur Erhaltung der Gesundheit und zur Vorbeugung von Krankheitsrezidiven. Dafür ist es wichtig, die folgenden Regeln zu beachten:

  • Ausschluss jeglicher inländischer Faktoren von negativen Auswirkungen auf die Leber;
  • Aufrechterhaltung einer ausgewogenen und gesunden Ernährung;
  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • Ausschluss von Stress;
  • viel Wasser trinken;
  • Vermeidung übermäßiger körperlicher Anstrengung;
  • bleib im Freien;
  • Ausschluss von UV-Strahlen.

Darüber hinaus ist es wichtig, Ihren psycho-emotionalen Zustand zu überwachen, da Depressionen, Apathie oder Reizbarkeit sich negativ auf die Arbeit der Leber auswirken. Somit kann eine neue Exazerbation des Syndroms provoziert werden.

Bewertungen zu den Medikamenten zur Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das Gilbert-Syndrom begleitet mich seit etwa 15 Jahren abwechselnd mit Rückfällen und Remissionsstadien. Am Anfang war es schwierig, die besten Behandlungsmöglichkeiten zu finden, aber heute weiß ich sicher, was mir helfen wird, die Verschlimmerung der Krankheit zu unterdrücken. Ich verbinde die medikamentöse Behandlung mit einem Besuch in der Physiotherapie, wo ich eine Phototherapie erhält. Zu Hause setze ich mich auf eine strenge Diät und trinke auch Kräuter, die gut für die Leber sind - Hagebutte, Mariendistel und Maisseide. Nur mit einem solchen Maßnahmenpaket kann ich die Pathologie überwinden.

Vor nicht allzu langer Zeit diagnostizierten Ärzte eine so schwere Krankheit wie das Gilbert-Syndrom. Aufgrund der starken Befürchtungen ist die Krankheit sehr fortgeschritten. Daher nahm ich die Behandlung der Krankheit mit allen Mitteln auf einmal - trank Pillen, um überschüssiges Bilirubin zu eliminieren, parallel zur Diät Nummer 5, trank Mariendistelöl, Kräutertee, verbrachte die Reinigung der Leber mit Mineralwasser. Einen Monat später begann die Krankheit zu sinken, und einen Monat später war alles vorbei.

Ich lebe mit so einer Krankheit mein ganzes Leben, ich muss etwa alle 2-3 Jahre behandelt werden. Ich habe genug von einer strikten Diät und nehme Sorbentien, choleretische und diuretische Medikamente sowie die traditionelle Medizin. Aber zur Vorbeugung benutze ich alle sechs Monate die Leber mit verschiedenen Techniken unter der Aufsicht eines Arztes.

Komplikationen

Wenn Sie Kontraindikationen für die Behandlung der Gilbert-Krankheit nicht berücksichtigen, können Sie den Verlauf der Krankheit nur verschlimmern, da in diesem Fall das leidende Organ die Leber ist, die keine starken Drogen und Giftstoffe verträgt. Unsachgemäße Behandlung der Krankheit oder Verweigerung der Behandlung kann dazu führen, dass das Gefäß-, Nervensystem, sowie die Verdauungsorgane leiden.

Die Hauptbedrohung bei einer solchen Erkrankung ist eine Blockierung der Gallenwege. Die gefährlichste Komplikation ist die nukleare Gelbsucht, bei der sogar das Gehirn leiden kann und irreparable Veränderungen im ganzen Körper verursacht. Bei adäquater Behandlung und Aufrechterhaltung der Gesundheit bei 80% der Patienten mit einem hohen Bilirubinanteil verursacht die Krankheit jedoch keine Komplikationen und verläuft in mäßigem Tempo.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine benigne Leberfunktionsstörung, die darin besteht, das indirekte Bilirubin zu neutralisieren, das während des Abbaus von Hämoglobin gebildet wird.

Das Gilbert-Syndrom ist ein erbliches konstitutionelles Merkmal, so dass diese Pathologie von vielen Autoren nicht als Krankheit angesehen wird.

Eine solche Anomalie findet sich in 3-10% der Bevölkerung, sie wird besonders häufig bei den Bewohnern Afrikas diagnostiziert. Es ist bekannt, dass Männer 3-7 mal häufiger an dieser Krankheit leiden.

Die Hauptmerkmale des beschriebenen Syndroms umfassen den periodischen Anstieg von Bilirubin im Blut und die damit verbundene Gelbsucht.

Gründe

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch einen Defekt in einem Gen im zweiten Chromosom verursacht wird, das für die Produktion des Leberenzyms Glukoronyltransferase verantwortlich ist. Indirektes Bilirubin bindet über dieses Enzym an die Leber. Sein Überschuss führt zu Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubingehalt im Blut) und infolgedessen zu Gelbsucht.

Die Faktoren, die zur Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms (Gelbsucht) führen, werden hervorgehoben:

  • Infektions- und Viruserkrankungen;
  • Verletzungen;
  • Menstruation;
  • Verletzung der Diät;
  • Fasten;
  • Sonneneinstrahlung;
  • Mangel an Schlaf;
  • Dehydratation;
  • übermäßige Übung;
  • Stress;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Rifampicin, Chloramphenicol, anabole Medikamente, Sulfonamide, Hormone, Ampicillin, Koffein, Paracetamol und andere);
  • Alkoholkonsum;
  • chirurgischer Eingriff.

Symptome der Gilbert-Krankheit

Bei einem Drittel der Patienten manifestiert sich die Pathologie nicht. Erhöhte Bilirubinkonzentrationen im Blut wurden seit der Geburt beobachtet, aber es ist schwierig, diese Diagnose bei Babys aufgrund der physiologischen Gelbsucht des Neugeborenen zu diagnostizieren. In der Regel wird das Gilbert-Syndrom bei jungen Männern im Alter von 20-30 Jahren während der Untersuchung aus einem anderen Grund festgestellt.

Das Hauptsymptom des Gilbert-Syndroms ist Ikterus (Gelbsucht) der Sklera und manchmal der Haut. Gelbsucht ist in den meisten Fällen periodisch und hat eine leichte Schwere.

Etwa 30% der Patienten in der Phase der Exazerbation bemerken die folgenden Symptome:

  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Sodbrennen;
  • metallischer Geschmack im Mund;
  • Appetitlosigkeit;
  • Übelkeit und Erbrechen (besonders beim Verzehr von Süßspeisen);
  • Blähungen;
  • Gefühl von vollem Bauch;
  • Verstopfung oder Durchfall.

Die für viele Krankheiten charakteristischen Merkmale sind nicht ausgeschlossen:

  • allgemeine Schwäche und Unwohlsein;
  • chronische Müdigkeit;
  • Konzentrationsschwierigkeiten;
  • Schwindel;
  • Herzklopfen;
  • Schlaflosigkeit;
  • Schüttelfrost (kein Fieber);
  • Muskelschmerzen.

Einige Patienten klagen über emotionale Störungen:

  • Depression;
  • Neigung zu antisozialem Verhalten;
  • unvernünftige Angst und Panik;
  • Reizbarkeit

Emotionale Labilität ist höchstwahrscheinlich nicht mit erhöhtem Bilirubin assoziiert, sondern mit Selbsthypnose (ständige Tests, Besuche in verschiedenen Kliniken und Ärzten).

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Vielleicht eine gewisse Vergrößerung der Leber während einer Exazerbation. Das Gilbert-Syndrom wird oft mit Cholangitis, Gallensteinen, chronischer Pankreatitis kombiniert.

Es wird auch empfohlen, die Funktion der Schilddrüse zu untersuchen und einen Bluttest auf Serumeisen, Transferrin, Gesamteisenbindungskapazität (OZHSS) durchzuführen.

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
    Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
    Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
    Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
    Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Eine weitere zusätzliche, aber kostspielige Studie ist die molekulargenetische Analyse (Blut aus einer Vene), mit der die defekte DNA bestimmt wird, die an der Entwicklung des Gilbert-Syndroms beteiligt ist.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Eine spezifische Behandlung des Gilbert-Syndroms existiert nicht. Der Gastroenterologe (in seiner Abwesenheit - der Therapeut) überwacht den Zustand und die Behandlung der Patienten.

Diät für Syndrom

Lebenszeit wird empfohlen, und in Zeiten der Exazerbation - besonders vorsichtig, Einhaltung der Diät.

In der Ernährung sollten Gemüse und Obst vorherrschen, aus Getreide bevorzugt Haferflocken und Buchweizen. Es ist fettarmer Hüttenkäse erlaubt, bis zu 1 Ei pro Tag, nicht scharfe Hartkäse, trockene oder Kondensmilch, eine kleine Menge Sauerrahm. Fleisch, Fisch und Geflügel sollten fettarme Sorten sein, die Verwendung von stark gewürzten Lebensmitteln oder Lebensmitteln mit Konservierungsstoffen ist kontraindiziert. Alkohol, besonders stark, sollte verworfen werden.

Zeigt reichlich Trinken. Es ist ratsam, schwarzen Tee und Kaffee durch grünen Tee und ungesüßten sauren Beerensaft (Preiselbeeren, Preiselbeeren, Kirschen) zu ersetzen.

Mahlzeit - mindestens 4-5 mal am Tag, in moderaten Portionen. Fasten, wie Überernährung, kann zu einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms führen.

Darüber hinaus sollten Patienten mit diesem Syndrom die Exposition gegenüber der Sonne vermeiden. Es ist wichtig, die Ärzte über das Vorhandensein dieser Pathologie zu informieren, damit der behandelnde Arzt aus irgendeinem anderen Grund die geeignete Behandlung auswählen kann.

Medikamentöse Therapie

Während der Exazerbation ist ein Termin geplant:

  • Hepatoprotektoren (Essentiale forte, Kars, Silymarin, Heptral);
  • Vitamine (B6);
  • Enzyme (Festal, Mezim);

Dargestellt sind auch kurze Phenobarbital-Bahnen, die indirektes Bilirubin binden.

Zur Wiederherstellung der Darmperistaltik und bei schwerer Übelkeit oder Erbrechen Metoclopromid (Cercucal), Domperidon.

Prognose

Die Prognose für das Gilbert-Syndrom ist günstig. Wenn Sie die Diät und Verhaltensregeln befolgen, unterscheidet sich die Lebenserwartung solcher Patienten nicht von der Lebenserwartung gesunder Menschen. Darüber hinaus trägt die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils zu seinem Anstieg bei.

Komplikationen in Form von chronischer Hepatitis und Leberzirrhose sind mit Alkoholmissbrauch, übermäßiger Leidenschaft für "schwere" Nahrung möglich, was bei gesunden Menschen durchaus möglich ist.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubinmetabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten gilt als ziemlich selten, aber unter den erblichen ist die häufigste.

Es wurde von Klinikern festgestellt, dass eine solche Störung häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert wird. Der Höhepunkt der Exazerbation fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine große Anzahl von prädisponierenden Faktoren, wie die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, exzessive Bewegung, wahllose Einnahme von Medikamenten und viele andere, können zu einem Startfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten, Gilbert-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine gestörte Nutzung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert das Bilirubin nicht richtig, und es beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine kleine Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als eine Krankheit betrachtet, und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben etwa 3% bis 7% der Bevölkerung laut den National Institutes of Health das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an der für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Stelle - Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1) - hatten. Dadurch sinkt der Gehalt dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des für das Gehirn toxischeren indirekten Bilirubins in eine gebundene Fraktion - wesentlich schlechter ist.

Ein genetischer Defekt kann auf verschiedene Arten exprimiert werden: In der Lage von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, aber es kann mehrmals vorkommen. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbation und das Wohlbefinden hängen davon ab. Der angegebene Chromosomenfehler macht sich oft erst ab der Pubertät bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses auf diesen Prozess von Androgenen, Gilbert-Syndrom ist häufiger in der männlichen Bevölkerung aufgezeichnet.

Der Übertragungsmechanismus wird als autosomal-rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht keine Verbindung mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein abnormes Gen kann sich in einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren;
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, wird sich das Gilbert-Syndrom manifestieren. Wenn ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort lokalisiert ist, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird Träger und kann sie an seine Kinder weitergeben.

Die Wahrscheinlichkeit der Manifestation der meisten Erkrankungen, die mit dem rezessiven Genom assoziiert sind, ist nicht sehr signifikant, denn wenn ein dominantes Allel auf dem zweiten solchen Chromosom vorhanden ist, wird die Person nur ein Träger des Defekts. Dies trifft nicht auf das Gilbert-Syndrom zu: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß ist.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit sind in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Müdigkeit ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • der Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verringerter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Hautpartien: Wenn das Bilirubin nach einer Exazerbation abnimmt, beginnt die Augensklera gelb zu werden.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starkes Juckreiz der Haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt sich schwer, unabhängig von der Mahlzeit;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psychoemotionalen Hintergrunds;
  • Bauchauftreibung, Übelkeit;
  • gestörter Stuhl - Patienten sind besorgt wegen Durchfall.

In Zeiten der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der fraglichen Krankheit fehlen sie sogar während der Exazerbationsphasen.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndrom:

  • Vergrößerte Leber - typischerweise, in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie ist nicht vorhanden;
  • Erhöhte Koproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferaseaktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - schmerzt;
  • Die juckende Haut fehlt;
  • Cholecystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, fettige Degeneration;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine leichte Abnahme der Clearance;
  • Erhöhtes Serum-Bilirubin ist vorwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
  • Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, aber es ist wichtig, eine Art von Gelbsucht rechtzeitig zu unterscheiden. In dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Drogen und einigen Gruppen von Antibiotika festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, das Niveau der Leberenzyme zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Remissionsphase, die viele Monate, Jahre und sogar ein ganzes Leben dauern kann, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Hier ist die Hauptaufgabe, Ärger zu vermeiden. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhephase zu befolgen, nicht zu überkühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu beseitigen.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung der Gilbert-Krankheit in der Entwicklung von Gelbsucht umfasst die Verwendung von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - nach Angaben, in Gegenwart von Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - zur Senkung des Bilirubins im Blut ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagogue - um die Gelbfärbung der Haut zu reduzieren ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbenten - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostische Verfahren durchlaufen muss, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf eine medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Arztbesuche werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern auch vor möglichen Komplikationen warnen, zu denen schwere somatische Pathologien wie Hepatitis und Gallensteinerkrankungen zählen.

Remission

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise "entspannt" werden - sie müssen dafür sorgen, dass keine weitere Exazerbation des Gilbert-Syndroms auftritt.

Zuerst ist es notwendig, den Gallengangschutz durchzuführen - dies wird die Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Bildung von Gallensteinen verhindern. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wäre Cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk Vorbereitungen. Einmal pro Woche sollte der Patient "blind fühlen" - auf nüchternen Magen müssen Sie Xylitol oder Sorbit trinken, dann müssen Sie auf der rechten Seite liegen und den Bereich der anatomischen Lage der Gallenblase mit einer Heizung für eine halbe Stunde aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Zum Beispiel ist es notwendig, Produkte, die als provozierender Faktor im Falle einer Exazerbation des Gilbert-Syndroms wirken, von der Speisekarte auszuschließen. Jeder Patient hat solche Produkte.

Macht

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch in Zeiten der Remission verfolgt werden.

Es ist verboten zu benutzen:

  • fettes Fleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Soßen und Gewürze;
  • Schokolade, feine Backwaren;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzig, salzig, frittiert, geräuchert, Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu verwenden:

  • alle Arten von Getreide;
  • Gemüse und Früchte in beliebiger Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fettigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Die Prognose ist günstig, abhängig davon, wie die Krankheit fortschreitet. Die Hyperbilirubinämie besteht lebenslang, aber nicht mit einem Anstieg der Mortalität. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin nimmt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Gelbsucht nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und übersprungenen Mahlzeiten auftreten kann.

Eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) wurde festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallentrakt, Gallensteinleiden, psychosomatische Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Das gleiche sollte getan werden, wenn ein Verwandter bei Verwandten eines Paares diagnostiziert wird, das kurz davor steht, Kinder zu bekommen.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit resultiert aus einem Defekt im Erbgen. Verhindern, dass die Entwicklung des Syndroms unmöglich ist, da Eltern nur Träger sein können und keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten Präventionsmaßnahmen darauf ab, Exazerbationen zu verhindern und die Remissionsdauer zu verlängern. Dies kann erreicht werden, indem die Faktoren beseitigt werden, die pathologische Prozesse in der Leber hervorrufen.

Was ist Gilberts genetisches Syndrom und wie behandelt man die Krankheit?

Das Gilbert-Syndrom (familiäre Gelbsucht, pigmentäre Hepatose) ist eine gutartige Leberpathologie, die durch einen episodischen, moderaten Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut gekennzeichnet ist.

Krankheit steht in direktem Zusammenhang mit einem Gen-Erbfehler. Die Krankheit führt nicht zu schweren Schäden an der Leber, aber da sie auf einer Verletzung der Synthese des Enzyms beruht, das für die Neutralisierung toxischer Substanzen verantwortlich ist, ist die Entwicklung von Komplikationen im Zusammenhang mit einer Entzündung der Gallenwege und der Bildung von Steinen in der Gallenblase möglich.

Gilbert-Syndrom - was ist das in einfachen Worten

Um das Wesen der Pathologie zu verstehen, ist es notwendig, auf die Funktionen der Leber näher einzugehen. In einem gesunden Menschen führt dieses Organ die Hauptfilterfunktionen gut durch, dh es synthetisiert die Galle, die für den Abbau von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten notwendig ist, nimmt an metabolischen Prozessen teil, neutralisiert und entfernt toxische Substanzen aus dem Körper.

Beim Gilbert-Syndrom ist die Leber nicht in der Lage, das toxische Gallenpigment Bilirubin vollständig aus dem Körper zu verarbeiten und zu entfernen. Dies liegt an der fehlenden Produktion eines spezifischen Enzyms, das für seine Neutralisierung verantwortlich ist. Dadurch akkumuliert freies Bilirubin im Blut und befleckt die Sklera der Augen und der Haut in gelber Farbe, daher wird die Krankheit umgangssprachlich als chronische Gelbsucht bezeichnet.

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, ein Defekt im Gen, das für den korrekten Austausch von Bilirubin-Gallenfarbstoff verantwortlich ist. Der Verlauf der Erkrankung ist begleitet von dem periodischen Auftreten einer mittelschweren Gelbsucht, aber gleichzeitig bleiben Leberfunktionstests und andere biochemische Blutparameter normal. Erbkrankheiten werden häufiger bei Männern diagnostiziert und manifestieren sich zuerst in der Adoleszenz und Jugend, was mit Veränderungen im Bilirubinstoffwechsel unter dem Einfluss von Sexualhormonen einhergeht. In diesem Fall treten die Symptome der Krankheit periodisch während des ganzen Lebens auf. Das Gilbert-Syndrom - ICD 10 hat einen Code von K76.8 und steht in Zusammenhang mit einer verfeinerten Lebererkrankung mit einem autosomal dominanten Erbgang.

Gründe

Wissenschaftler stellen fest, dass das Gilbert-Syndrom nicht an einem "leeren" Ort auftritt, denn für seine Entwicklung ist ein Schub erforderlich, der den Mechanismus für die Entwicklung der Krankheit auslöst. Zu diesen provozierenden Faktoren gehören:

  • unausgewogene Ernährung mit einer Vorherrschaft von schweren, fettigen Lebensmitteln;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Langzeitanwendung bestimmter Medikamente (Antibiotika, Koffein, Medikamente aus der Gruppe der NSAIDs);
  • Behandlung mit Glukokortikosteroiden;
  • Anabole Steroide einnehmen;
  • Einhaltung strenger Diäten, Fasten (auch für medizinische Zwecke);
  • frühere chirurgische Eingriffe;
  • übermäßige Übung;
  • Nervenstress, chronischer Stress, depressive Zustände.

Klinische Symptome der Krankheit können Dehydration (Austrocknung des Körpers) oder Infektionskrankheiten (Influenza, ARVI), Virushepatitis, Darmerkrankungen hervorrufen.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Der Allgemeinzustand von Patienten mit Gilbert-Syndrom ist in der Regel zufriedenstellend. Die Symptome der Krankheit treten periodisch unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren auf. Die Hauptsymptome der Krankheit sind:

  • Ikterus-Syndrom unterschiedlicher Intensität;
  • Schwäche, Müdigkeit bei minimaler Anstrengung;
  • Schlafstörungen - er wird unruhig, intermittierend;
  • die Bildung einzelner oder mehrerer gelber Plaques (Xanthelasmen) in den Augenlidern.

Bei einer erhöhten Konzentration von Bilirubin im Blut kann der gesamte Körper oder einzelne Hautpartien im Bereich des Nasolabialdreiecks, der Füße, der Handflächen und der Achselhöhlen gelb werden. Die Gelbfärbung der Augen wird mit einer Abnahme des Bilirubinspiegels beobachtet. Die Schwere der Gelbsucht ist ebenfalls unterschiedlich - von einer leichten Gelbfärbung der Lederhaut bis zu einem hellen Gelb der Haut.

Zu den anderen bedingten Anzeichen der Krankheit, die nicht immer auftreten, gehören:

  • Schwere im rechten Hypochondrium;
  • Unbehagen in der Bauchhöhle;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • Kopfschmerzen, Schwindel;
  • Lethargie Apathie, oder, im Gegenteil, Reizbarkeit und Nervosität;
  • starker Juckreiz;
  • Blähungen, Blähungen, Aufstoßen, Bitterkeit im Mund;
  • Stuhlstörungen (Durchfall oder Verstopfung).

Genetische Erkrankungen haben einige Merkmale des Kurses. So hat jeder vierte Patient mit Gilbert-Syndrom eine vergrößerte Leber, während das Organ unter dem Rippenbogen hervorragt, aber seine Struktur ist normal, Palpation fühlt sich nicht wund an. Bei 10% der Patienten kommt es zu einem Anstieg der Milz und Komorbiditäten - Dysfunktion des Gallensystems, Cholezystitis. Bei 30% der Patienten ist die Krankheit fast asymptomatisch, es gibt keine Beschwerden und die Krankheit kann lange Zeit unbemerkt bleiben.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom?

Die gelbe Farbe der Haut und der Sklera beim Gilbert-Syndrom bestimmt das überschüssige Gallenpigment Bilirubin. Dies ist eine toxische Substanz, die während des Abbaus von Hämoglobin gebildet wird. In einem gesunden Körper bindet Bilirubin in der Leber an ein Glucuronsäuremolekül und ist in dieser Form keine Gefahr mehr für den Körper.

Bei ungenügender Produktion eines spezifischen Enzyms durch die Leber, das freies Bilirubin neutralisiert, erhöht sich dessen Konzentration im Blut. Die Hauptgefahr von unkonjugiertem Bilirubin besteht darin, dass es in Fetten gut löslich ist und in der Lage ist, mit Phospholipiden in Zellmembranen zu interagieren, was neurotoxische Eigenschaften zeigt. Zuallererst leiden das Nervensystem und die Gehirnzellen unter dem Einfluss einer toxischen Substanz. Zusammen mit der Blutbahn breitet sich Bilirubin im ganzen Körper aus und verursacht Funktionsstörungen der inneren Organe, die die Funktion der Leber-, Gallen- und Verdauungsorgane beeinträchtigen.

Bei Patienten mit Gilbert-Syndrom kommt es zu einer Verschlechterung der Leber und einer erhöhten Empfindlichkeit des Organs gegenüber dem Einfluss hepatotoxischer Faktoren (Alkohol, Antibiotika). Häufige Exazerbationen der Krankheit führen zur Entwicklung von Entzündungsprozessen im Gallensystem, der Bildung von Gallensteinen und sind die Ursache für schlechte Gesundheit, verminderte Effizienz und Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten.

Diagnose

Bei der Diagnose sollte sich der Arzt auf die Ergebnisse von Labor- und Instrumentaluntersuchungen verlassen, die wichtigsten klinischen Symptome und Daten zur Familienanamnese berücksichtigen - also herausfinden, ob enge Verwandte an Lebererkrankungen, Gelbsucht und Alkoholismus litten.

Im Verlauf der Untersuchung ergab Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute, Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine leichte Zunahme der Größe der Leber. Der Arzt berücksichtigt das Geschlecht und das Alter des Patienten, gibt an, wann die ersten Anzeichen der Krankheit auftraten, und findet heraus, ob es gleichzeitig chronische Krankheiten gibt, die Gelbsucht verursachen. Nach der Untersuchung muss der Patient eine Reihe von Tests bestehen.

Allgemeine und biochemische Analysen des Blutes für das Gilbert-Syndrom werden helfen, den Anstieg des Gesamt-Bilirubins aufgrund seines freien, indirekten Anteils zu bestimmen. Die Entwicklung des Gilbert-Syndroms zeigt einen Wert von bis zu 85 μmol / l an. Zur gleichen Zeit bleiben andere Indikatoren - Protein, Cholesterin, AST, ALT im normalen Bereich.

Urinanalyse - Es gibt keine Veränderungen im Elektrolythaushalt, das Auftreten von Bilirubin zeigt die Entwicklung von Hepatitis an und der Urin wird zur Farbe von dunklem Bier.

Die Analyse von Fäkalien auf Stercobilin erlaubt es, das Vorhandensein dieses Endprodukts der Umwandlung von Bilirubin festzustellen.

Die PCR-Methode - eine Studie zur Identifizierung eines genetischen Defekts im Gen, das für den Bilirubinstoffwechsel verantwortlich ist.

Rimfacinovaya Test - die Einführung eines Patienten 900 mg Antibiotikum verursacht eine Erhöhung der Höhe des indirekten Bilirubins im Blut.

Marker für Hepatitis B, C, D-Viren beim Gilbert-Syndrom sind nicht definiert.

Spezifische Tests helfen, die Diagnose zu bestätigen:

  • Phenobarbital-Test - während Phenobarbital erhalten, ist das Niveau von Bilirubin reduziert;
  • Test mit Nicotinsäure - bei intravenöser Verabreichung des Medikaments steigt die Konzentration von Bilirubin im Laufe von 2-3 Stunden mehrmals an.
  • Test mit Hunger - auf dem Hintergrund einer kalorienarmen Diät wird eine Erhöhung des Bilirubinspiegels um 50-100% beobachtet.
Instrumentelle Forschungsmethoden:
  • Abdominaler Ultraschall;
  • Ultraschall der Leber, der Gallenblase und der Gänge;
  • duodenale Intubation;
  • Untersuchung des Leberparenchyms nach der Radioisotop-Methode.

Die Leberbiopsie wird nur bei Verdacht auf chronische Hepatitis und Zirrhose durchgeführt.

Die genetische Analyse gilt als die schnellste und effektivste. Gilberts homozygotes Syndrom kann durch DNA-Diagnostik mit dem UDVHT-Gen bestimmt werden. Die Diagnose wird bestätigt, wenn die Anzahl der TA-Wiederholungen (2 Nukleinsäuren) in der Promotorregion des defekten Gens 7 erreicht oder diesen Indikator übersteigt.

Vor Beginn der Behandlung empfehlen die Spezialisten, eine genetische Analyse des Gilbert-Syndroms durchzuführen, um sicherzustellen, dass die Diagnose richtig gestellt wird, da hepatotoxische Arzneimittel bei der Behandlung der Krankheit eingesetzt werden. Wenn der Diagnostiker sich irrt, wird die Leber als erster an einer solchen Behandlung leiden.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Der Arzt wird das Schema der Therapie unter Berücksichtigung der Schwere der Symptome, des Allgemeinzustands des Patienten und des Bilirubinspiegels im Blut auswählen.

Wenn die Indices des indirekten Bilirubinanteils 60 μmol / l nicht überschreiten, hat der Patient nur eine leichte Vergilbung der Haut und keine Symptome wie Verhaltensänderung, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit - es wird keine Medikation vorgeschrieben. Die Basis der Therapie ist die Anpassung des Lebensstils, die Einhaltung von Arbeit und Ruhe, die Einschränkung der körperlichen Anstrengung. Dem Patienten wird empfohlen, die Flüssigkeitsaufnahme zu erhöhen und eine Diät zu befolgen, die die Verwendung von fettigen, scharfen, frittierten Lebensmitteln, feuerfesten Fetten, Konserven und Alkohol ausschließt.

In diesem Stadium, die Praxis der Aufnahme von Sorbentien (Aktivkohle, Polysorb, Enterosgel) und Phototherapie-Methoden. Durch die blaue Einstrahlung gelangt das freie Bilirubin in die wasserlösliche Fraktion und verlässt den Körper.

Bei einer Erhöhung des Bilirubins auf 80 μmol / l und mehr wird dem Patienten Phenobarbital (Barboval, Corvalol) in einer Dosierung von bis zu 200 mg pro Schlag verabreicht. Die Behandlungsdauer beträgt 2-3 Wochen. Die Diät wird strenger. Der Patient sollte die Diät vollständig beseitigen:

  • in Dosen, scharf, fettig, schwere Speisen;
  • Muffin, Süßigkeiten, Schokolade;
  • starker Tee und Kaffee, Kakao, alle Arten von Alkohol.

Der Schwerpunkt der Ernährung liegt auf diätetischem Fleisch und Fisch, Getreide, vegetarischen Suppen, frischem Gemüse und Obst, Keksen, süßen Säften, Fruchtgetränken, Fruchtgetränken, fettarmen Sauermilchgetränken.

Krankenhausaufenthalt

Wenn der Bilirubinspiegel weiter ansteigt, eine Verschlechterung festgestellt wird, muss der Patient stationär behandelt werden. In einer Krankenhausumgebung umfasst das Behandlungsschema:

  • Hepatoprotektoren zur Aufrechterhaltung der Leberfunktion;
  • intravenöse Verabreichung von polyionischen Lösungen;
  • Empfang von Sorptionsmitteln;
  • Enzyme nehmen, die die Verdauung verbessern;
  • Lactulose-basierte Abführmittel, beschleunigt die Beseitigung von Toxinen (Normaze, Duphalac).

In schweren Fällen kann intravenöses Bleialbumin oder eine Bluttransfusion vorgenommen werden. In diesem Stadium wird die Ernährung des Patienten streng kontrolliert, alle Produkte, die tierische Fette und Proteine ​​enthalten (Fleisch, Fisch, Eier, Hüttenkäse, Butter usw.), werden daraus entfernt. Der Patient darf frisches Obst und Gemüse essen, vegetarische Gemüsesuppen, Getreide, Kekse, fettarme Milchprodukte essen.

In Zeiten der Remission, wenn die akuten Symptome der Krankheit nicht vorhanden sind, wird ein Verlauf der Erhaltungstherapie festgelegt, die darauf abzielt, die Funktionen des Gallensystems wiederherzustellen, Gallenstau und Steinbildung zu verhindern. Zu diesem Zweck wird empfohlen, Gepabene, Ursofalk oder Abkochung von Kräutern mit choleretischer Wirkung zu nehmen. Es gibt keine strengen Diätbeschränkungen während dieser Periode, aber der Patient sollte Alkohol und Nahrungsmittel vermeiden, die eine Verschlimmerung der Krankheit verursachen können.

Periodisch, zweimal im Monat, wird empfohlen, blind zu tönen (tubage). Das Verfahren ist notwendig, um stagnierende Galle zu entfernen, es besteht darin, einen leeren Magen Xylit oder Sorbit aufzunehmen. Danach mit einer warmen Heizplatte auf der rechten Seite für eine halbe Stunde hinlegen. Das Verfahren wird am besten an einem freien Tag durchgeführt, da es mit dem Auftreten von weichem Stuhl und häufigen Besuchen auf der Toilette einhergeht.

Armee-Dienst

Viele junge Leute interessieren sich dafür, ob sie die Armee mit dem Gilbert-Syndrom übernehmen sollen? Nach dem Krankheitsplan, der die Anforderungen an die Gesundheit der Wehrpflichtigen festlegt, werden Patienten mit genetischem Ikterus zum Militärdienst gerufen. Diese Diagnose ist kein Grund für eine Verzögerung oder Befreiung von der Wehrpflicht.

Gleichzeitig wird aber ein Vorbehalt gemacht, wonach dem jungen Mann besondere Arbeitsbedingungen zugestanden werden sollen. Ein Wehrpflichtiger mit Gilbert-Syndrom sollte nicht verhungern, schweren körperlichen Anstrengungen ausgesetzt sein, nur gesunde Nahrung zu sich nehmen. In der Praxis ist es unter militärischen Bedingungen praktisch unmöglich, diese Anforderungen zu erfüllen, da es nur möglich ist, alle notwendigen Vorschriften im Hauptquartier sicherzustellen, wo es für einen normalen Soldaten problematisch ist.

Zur gleichen Zeit ist die Diagnose des Gilbert-Syndroms die Grundlage für die Ablehnung bei der Zulassung zu höheren militärischen Einrichtungen. Das heißt, für den professionellen Dienst in den Reihen der Streitkräfte werden junge Leute als untauglich anerkannt und die medizinische Kommission erlaubt ihnen nicht, die Aufnahmeprüfungen zu bestehen.

Volksheilmittel

Genetische Gelbsucht ist eine der Krankheiten, in denen die Verwendung von Volksmedizin von vielen Experten begrüßt wird. Hier sind einige beliebte Rezepte:

Kombinierte Mischung

Die therapeutische Zusammensetzung wird aus einem gleichen Volumen von Honig und Olivenöl (500 ml) hergestellt. Zu dieser Mischung werden 75 ml Apfelessig gegeben. Die Zusammensetzung wird gründlich gemischt, in einen Glasbehälter gegossen und im Kühlschrank aufbewahrt. Vor dem Rühren mit einem Holzlöffel und nehmen Sie 20-20 Minuten vor dem Essen 15-20 Tropfen. Die Symptome der Gelbsucht gehen schon am dritten Tag der Behandlung zurück, aber die Mischung muss mindestens eine Woche genommen werden, um ein positives Ergebnis zu konsolidieren.

Klette Saft

Die Blätter der Pflanze werden im Mai gesammelt, während der Blütezeit enthalten sie zu diesem Zeitpunkt die meisten nützlichen Substanzen. Frische Klettenstangen werden durch einen Fleischwolf gegeben, Saft mit Gaze gepresst, in der Hälfte mit Wasser verdünnt und 1 TL genommen. vor dem Essen für 10 Tage.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom ist eine genetisch bedingte Störung des Bilirubinstoffwechsels, die aufgrund eines Defekts mikrosomaler Leberenzyme auftritt und zur Entwicklung einer gutartigen nicht-konjugierten Hyperbilirubinämie führt. In den meisten Fällen des Gilbert-Syndroms werden intermittierende Gelbsucht unterschiedlicher Schwere, Schwere im rechten Hypochondrium, dyspeptische und asthenovegetative Störungen beobachtet; kann Subfebrilität, Hepatomegalie, Xanthelasmus Jahrhundert auftreten. Die Diagnose des Gilbert-Syndroms wird durch die Daten des klinischen Bildes, Familienanamnese, Labor- und Instrumentalstudien und Funktionstests bestätigt. Bei Gilbert-Syndrom wird die Einhaltung der Diät, Aufnahme von mikrosomalen Enzymen, Hepatoprotektoren, choleretischen Kräutern, Enterosorbenten und Vitaminen gezeigt.

Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Hyperbilirubinämie, nicht-hämolytische Ikterus Familie) durch mäßig erhöhte Konzentrationen von unkonjugiertem Bilirubin im Blutserum und visuell manifestierten Episoden von Ikterus gekennzeichnet. Gilbert-Syndrom ist die häufigste Form von erblichem pigment gepatoza. In den meisten Fällen manifestiert sich die klinischen Symptome von Gilbert-Syndrom im Alter von 12-30 Jahren. Ihre Entwicklung bei Kindern in präpubertären und pubertären Zeit aufgrund der hemmenden Wirkung von Sexualhormonen auf der Beseitigung von Bilirubin. Gilbert-Syndrom ist vor allem bei Männern verteilt. Die Häufigkeit des Gilbert-Syndroms in der europäischen Bevölkerung ist von 2 bis 5%. Gilbert-Syndrom führt nicht zu einer Fibrose und Leberfunktionsstörungen, aber es ist ein Risikofaktor für Gallstonekrankheit.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Bile Pigment Bilirubin, Hämoglobin durch Zerfall von Erythrozyten als zwei Fraktionen, die in Blutserum gebildet: direkt (verknüpft, konjugieren) und indirekte (frei), Bilirubin. Indirektes Bilirubin besitzt zytotoxische Eigenschaften, vor allem, dass Gehirnzellen beeinflusst. In den Leberzellen wird indirektes Bilirubin durch Konjugation mit Glucuronsäure neutralisiert den Kanal eintreten und Galle als Zwischenprodukte durch den Darm und in geringen Mengen ausgeschieden - Urin.

Die Störung der Bilirubinverwertung beim Gilbert-Syndrom wird durch eine Mutation des für die mikrosomale Enzym-UDP-Glucuronyltransferase kodierenden Gens verursacht. Die Unzulänglichkeit und teilweise Abnahme der Aktivität der UDP-Glucouronyltransferase (bis zu 30% der Norm) führt dazu, dass Hepatozyten die erforderliche Menge an indirektem Bilirubin nicht aufnehmen und eliminieren können. Es gibt auch eine Verletzung des Transports und Anfalls von indirektem Bilirubin durch die Leberzellen. Beim Gilbert-Syndrom steigt daher der Spiegel des unkonjugierten Serum-Bilirubins an, was zu seiner Ablagerung in den Geweben und zu deren Anfärbung in Gelb führt.

Das Gilbert-Syndrom bezieht sich auf eine Pathologie mit einer autosomal dominanten Erbform, für deren Entwicklung es ausreicht, dass ein Kind eine mutierte Version eines Gens von einem der Eltern erbt.

Klinische Manifestationen des Gilbert-Syndroms können durch längere Hunger, Dehydrierung, körperliche und emotionale Spannung, Menstruationsperioden (bei Frauen), Infektionskrankheiten (virale Hepatitis, Influenza und akute respiratorische Virusinfektionen, Darminfektionen), chirurgische Eingriffe sowie durch Alkohol und einige Medikamente ausgelöst werden: Hormone (glyukorotikoidov, Androgene, Ethinylestradiol), Antibiotika (Streptomycin, Rifampicin, Ampicillin), Natriumsalicylat, Acetaminophen, Koffein.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Es gibt 2 Varianten des Gilbert-Syndroms: "kongenital" - manifestiert sich ohne vorherige infektiöse Hepatitis (meistens) und manifestiert sich nach akuter Virushepatitis. Außerdem kann die Hyperbilirubinämie nach der Hepatitis nicht nur mit dem Vorhandensein des Gilbert-Syndroms, sondern auch mit dem Übergang der Infektion zur chronischen Form assoziiert sein.

Die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms entwickeln sich meist bei Kindern ab 12 Jahren, der Krankheitsverlauf ist wellenförmig. Das Gilbert-Syndrom ist durch intermittierende Gelbsucht unterschiedlicher Ausprägung gekennzeichnet - von der sub- tikulären Sklera bis zur hellen Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute. Die ikterische Färbung kann diffus sein oder sich teilweise im Bereich des Nasolabialdreiecks, auf der Haut der Füße, der Handflächen, in den Achselhöhlen manifestieren. Episoden von Gelbsucht im Gilbert-Syndrom treten plötzlich auf, erhöhen sich nach Exposition gegenüber provozierenden Faktoren und lösen sich unabhängig voneinander auf. Bei Neugeborenen können die Symptome des Gilbert-Syndroms Ähnlichkeiten mit der transienten Gelbsucht aufweisen. In einigen Fällen können beim Gilbert-Syndrom einzelne oder multiple Augenlid-Xanthelasmen auftreten.

Die meisten Patienten mit Syndrom Gilberts klagen über Schwere im rechten oberen Quadranten, das Gefühl von Unbehagen im Bauch. Asthenovegetative beobachteten Störungen (Müdigkeit und Depressionen, Schlafstörungen, Schwitzen), Dyspepsie (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Stuhlstörungen). In 20% der Fälle des Gilbert-Syndroms gibt es eine leichte Zunahme der Leber, in 10% der Milz, Cholezystitis, Dysfunktion der Gallenblase und des Sphinkter Oddi kann beobachtet werden, und das Risiko von Cholelithiasis erhöht.

Etwa ein Drittel der Patienten mit Gilbert-Syndrom haben keine Beschwerden. Mit der Bedeutungslosigkeit und Unbeständigkeit der Manifestationen des Gilbert-Syndroms kann die Krankheit für lange Zeit von den Kranken unbemerkt bleiben. Das Gilbert-Syndrom kann mit einer Bindegewebsdysplasie kombiniert werden, die häufig bei Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen zu finden ist.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms ist auf der Grundlage der Analyse der klinischen Symptome, Familiengeschichte Daten, Laborergebnisse (total und biochemischer Analyse von Blut, Urin, PCR), funktionelle Tests (Test mit Hunger, eine Probe mit Phenobarbital, Nicotin Säure), Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.

Bei der Anamnese werden das Geschlecht des Patienten, das Alter des Auftretens klinischer Symptome, das Vorhandensein von Ikterus-Episoden bei nahen Verwandten und das Vorhandensein von chronischen Krankheiten, die Gelbsucht verursachen, berücksichtigt. Bei der Palpation ist die Leber schmerzfrei, die Textur des Organs ist weich, die Lebergröße kann leicht zunehmen.

Gesamtbilirubin Niveau während Gilbert-Syndroms aufgrund von 34,2 bis 85,5 mmol / l (normalerweise nicht mehr als 51,3 mmol / L) auf indirekte Fraktionen und Bereiche erhöht. Andere biochemische Leberfunktionstests (Gesamtprotein und Proteinfraktionen, AST, ALT, Cholesterin) mit Gilbert-Syndrom, sind in der Regel nicht verändert. Verringerung der Menge an Bilirubin in Patienten Phenobarbital und dessen Anstieg (50-100%) nach Hungern oder kalorienarmen Diäten und auch nach intravenöser Injektion von Nicotinsäure confirm Diagnose Gilbert-Syndrom zu empfangen. PCR mit Gilbert-Syndrom zeigt Polymorphismus des Gens, das das Enzym kodiert UDFGT.

Zur Klärung der Diagnose des Gilbert-Syndroms werden Sonographie der Bauchorgane, Ultraschall der Leber und Gallenblase, Duodenal-Sondierung, Dünnschichtchromatographie durchgeführt. Eine perkutane Leberbiopsie wird nur durchgeführt, wenn Hinweise auf eine chronische Hepatitis und Zirrhose vorliegen. Beim Gilbert-Syndrom gibt es keine pathologischen Veränderungen in Leberbiopsien.

Gilbert-Syndrom ist differenziert mit chronischer viraler Hepatitis und Hyperbilirubinämie postgepaticheskoy persistent, hämolytische Anämie, Crigler-Najjar-Syndrom Typ II, Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, primäre Shunt Hyperbilirubinämie, angeborene Leberzirrhose, Gallengangsatresie bewegt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Kinder und Erwachsene mit Gilbert-Syndrom benötigen in der Regel keine spezielle Behandlung. Die Einhaltung der Diät, der Arbeit und der Ruhe ist von zentraler Bedeutung. Beim Gilbert-Syndrom sind Sport, Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum, Hunger, Flüssigkeitsrestriktion und hepatotoxische Medikamente unerwünscht. Eine Diät beschränkt auf Lebensmittel mit feuerfesten Fetten (fettes Fleisch, gebratene und scharfe Gerichte) und Konserven gezeigt wird.

Während Verschlimmerung der klinischen Manifestationen Gilbert-Syndrom designierter Sparing Tabelle № 5 und Induktivitäten mikrosomale Enzyme - Phenobarbital und ziksorin (1-2 Wochen Kurse mit einem Intervall von 2-4 Wochen), die Bilirubinwerte reduzieren. Empfangen die adsorbierenden Aktivkohle-Bilirubin im Darm und Phototherapie, Abbau von Bilirubin in den Geweben zu beschleunigen hilft es aus dem Körper zu bringen.

Zur Vorbeugung von Cholezystitis und Cholelithiasis empfohlen Empfang choleretische Kräuter mit Gilbert-Syndrom, Leber (ursosan, Ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretische (Holagol, Allohol, holosas) und Vitamine der Gruppe B.

Prognose und Prävention des Gilbert-Syndroms

Die Prognose der Krankheit in jedem Alter ist günstig. Hyperbilirubinämie bei Patienten mit Gilbert-Syndrom besteht lebenslang, ist aber gutartig, geht nicht mit fortschreitenden Veränderungen in der Leber einher und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Vor der Planung für die Schwangerschaft, Paare mit einer Geschichte dieser Pathologie, ist es notwendig, eine medizinische Genetik zu konsultieren, um das Risiko von Gilbert-Syndrom bei den Nachkommen zu beurteilen. Das Gilbert-Syndrom bei Kindern ist kein Grund, die prophylaktische Impfung abzulehnen.


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