Cholestase-Syndrom: Symptome, Diagnose, Behandlung

Durch Cholestase sollte man die Stagnation der Galle und ihrer Bestandteile mit ihrer Ansammlung in der Leber und unzureichender Sekretion in den Zwölffingerdarm verstehen. Dieses Syndrom ist ziemlich häufig und tritt mit verschiedenen Problemen mit der Leber und Arten des Galleabflusses auf.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung

Cholestase kann auf Abnormalitäten in allen Ebenen des hepatobiliären Systems zurückzuführen sein. In der klinischen Praxis ist es üblich, 2 Hauptvarianten dieser Pathologie zu unterscheiden:

Bei der Pathologie der Leberzellen oder der intrahepatischen Gallenwege entwickelt sich eine intrahepatische Cholestase. In den meisten Fällen ist es mit einer Störung des Prozesses der Gallenbildung und Schädigung der Struktur der Gallenmizelle verbunden. Die Ursache dieses Zustandes kann auch eine Zunahme der Durchlässigkeit der Gallenkapillaren sein, die für den Flüssigkeitsverlust und die Verdickung der Galle prädisponiert. Ein anderer Mechanismus zur Erhöhung der Viskosität der Galle kann das Austreten von Proteinmolekülen aus dem Blut sein. Dies führt zur Bildung von Gallengerinnseln und Störungen der normalen Gallezirkulation.

Intrahepatische Cholestase wird unter folgenden pathologischen Bedingungen beobachtet:

  • Virushepatitis;
  • Leberschäden mit Alkoholmissbrauch;
  • Schädigung von Hepatozyten durch Drogen oder toxische Substanzen;
  • Leberzirrhose verschiedener Art;
  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Gallenstau während der Schwangerschaft;
  • Sarkoidose;
  • Granulomatose;
  • schwere bakterielle Infektionen;
  • sekundäre sklerosierende Cholangitis;
  • gutartige rezidivierende Cholestase, etc.

Die Grundlage der extrahepatischen Cholestase ist eine Verletzung des Abflusses der Galle, verbunden mit der Anwesenheit einer mechanischen Barriere, die sich innerhalb der großen Gallengänge befindet. Die Ursachen für diese Bedingung können sein:

  • Obturation des Leber- oder Choledochus mit einem Tumor, Steinen, Parasiten;
  • Kompression der Gallengänge nach außen (Pankreas- oder Gallenblasenkrebs, Krebs der großen Zwölffingerdarmpapille, akute Pankreatitis, Leberzysten);
  • narbige Verengung des Gallengangs nach der Operation;
  • Atresie der Gallenwege.

Bei der Entwicklung der Cholestase spielen Gallensäuren eine wichtige Rolle, die bei längerer Stagnation Leberzellen schädigen. Die Schwere ihrer toxischen Wirkung hängt vom Grad der Lipophilie ab. Die giftigsten unter ihnen sind:

  • Chenodeoxycholsäure;
  • Desoxycholsäure;
  • Lithocholsäure.

Nach der allgemein anerkannten Einordnung in die klinische Praxis gibt es:

  1. Partielle Stagnation der Galle (Verringerung der Menge an sezernierter Galle).
  2. Dissoziierte Cholestase (Verzögerung nur einzelne Bestandteile der Galle).
  3. Die totale Stagnation der Galle mit der Unterbrechung ihres Eingangs im Darm.

Symptome

Bei Cholestase ist das klinische Bild zurückzuführen auf:

  • übermäßige Konzentration von Gallenbestandteilen in den Leberzellen und -geweben;
  • Mangel an Galle (oder eine Abnahme in seiner Menge) im Verdauungstrakt;
  • toxische Wirkungen von Gallensäuren und anderen Komponenten der Galle auf Leberstrukturen.

Pathologische Symptome der Cholestase können unterschiedliche Schweregrade haben, die von folgenden Faktoren abhängen:

  • die Art der zugrunde liegenden Krankheit;
  • Verstöße gegen die Ausscheidungsfunktion von Hepatozyten;
  • Leberversagen.

Unter ihnen sind die wichtigsten:

  • juckende Haut;
  • Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
  • Verletzung der Prozesse der Verdauung und Absorption;
  • gebleichter Kot;
  • weicher Stuhl mit unangenehmem Geruch;
  • dunkler Urin;
  • Xanthome auf der Haut (Cholesterinablagerungen);
  • vergrößerte Leber.

Die Bildung von Xanthomen spiegelt die Lipidretention im Körper wider. Sie können am Hals und an den Handflächen, Rücken und Brust sowie im Gesicht (um die Augen) gesehen werden. Durch die Verringerung der Konzentration von Cholesterin im Blut verschwinden sie.

Die Krankheit kann einen akuten und chronischen Verlauf haben. Bei länger bestehender Cholestase kommt es aufgrund einer gestörten Verdauung und Resorption zu Symptomen, die mit einem Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Spurenelementen einhergehen.

  • Bei einem Mangel an Vitamin A ist das Sehvermögen beeinträchtigt (besonders die Anpassung der Augen im Dunkeln) und es kann eine Hyperkeratose der Haut auftreten.
  • Ein Mangel an Kalzium und Vitamin D führt zu Knochenschäden - hepatische Osteodystrophie, die sich durch Knochenschmerzen und eine Neigung zu Spontanfrakturen manifestiert.
  • Vitamin K-Mangel verursacht eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des hämorrhagischen Syndroms.
  • Eine Störung des Kupferstoffwechsels führt zu seiner Akkumulation in den Gallen- und Leberzellen.

Bei Patienten mit chronischer Gallenstauung gibt es:

  • Dehydratation;
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
  • erhöhte Blutung;
  • Steinbildung in den Gallenwegen;
  • bakterielle Cholangitis;
  • hohes Risiko für septische Komplikationen.

Nach einigen Jahren des Bestehens der Krankheit schließt sich die hepatozelluläre Insuffizienz den Manifestationen der Cholestase an, in deren Endstadium sich Enzephalopathie entwickelt.

Grundsätze der Diagnose

Die Diagnose von Krankheiten mit Cholestase-Syndrom basiert auf klinischen Daten, die Ergebnisse von Labor-und instrumentellen Methoden der Untersuchung.

Der Untersuchungsplan für Patienten mit Verdacht auf Cholestase umfasst:

  • klinische Analyse von Blut (Anämie, Leukozytose);
  • biochemische Bluttests (erhöhter Gehalt an gebundenem Bilirubin, alkalischer Phosphatase, Gammaglutamyltranspeptidasen, Leucin-Aminopeptidasen, 5-Nukleotidasen; eine Erhöhung der Konzentration von Cholesterin, Lipoproteinen niedriger Dichte, Triglyceriden, Gallensäuren);
  • Bluttest für Virushepatitis-Marker;
  • Urinanalyse (Farbveränderungen, Gallenpigmente werden nachgewiesen, Urobilin);
  • Koprogramm (Steatorrhoe, gebleichter Kot);
  • Untersuchung der Bauchorgane mittels Ultraschall (visualisiert die Struktur der Leber und anderer Organe; zeigt Anzeichen einer mechanischen Blockade von Galleausflussbahnen);
  • endoskopische retrograde Cholangiographie (ermöglicht die Beurteilung der Durchgängigkeit der Gallenwege);
  • Choleszintigraphie (ermöglicht es, das Ausmaß des Schadens zu bestimmen);
  • Magnetresonanz-Cholangiographie;
  • Leberbiopsie (nur bei Fehlen von Zeichen einer extrahepatischen Cholestase).

Management-Taktiken

Die Behandlung von Personen, die an Cholestasesyndrom leiden, zielt darauf ab, ihre Manifestationen zu reduzieren und den Zustand des Patienten zu lindern.

  • Zunächst wird, wenn möglich, die Ursache des pathologischen Prozesses beseitigt.
  • Zugewiesene Diät mit einer begrenzten Menge an neutralem Fett.
  • Die medikamentöse Behandlung wird in Übereinstimmung mit den pathologischen Veränderungen durchgeführt, die beim Patienten festgestellt wurden.
  • In Verletzung der Permeabilität der Zellmembran der Leber wird Heptral, Antioxidantien, Metadoxil verwendet.
  • Wenn sich die Zusammensetzung der Gallensekretion ändert und die Bildung von Gallenmizellen gestört ist, ist die Verabreichung von Ursodeoxycholsäure und Rifampicin wirksam.
  • Kortikosteroide können als Zellmembranstabilisatoren verwendet werden.
  • Pruritus Juckreiz hilft, Blocker von Opiat (Naloxon) oder Serotonin-Rezeptoren (Ondansetron) zu reduzieren.
  • Bei Symptomen der Osteodystrophie ist es ratsam, Vitamin D in Kombination mit Calciumpräparaten einzunehmen.
  • Chronische Krankheit erfordert die Einführung von Vitaminen (A, E, K).

Zusätzlich können Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur verwendet werden:

  • ultraviolette Blutbestrahlung;
  • Plasmaaustausch;
  • Kryoplasmose.

Welchen Arzt kontaktieren?

Wenn Sie eine Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Entwicklung einer Cholestase vermuten, sollten Sie sich an einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen wenden. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise einen Chirurgen, einen Spezialisten für Infektionskrankheiten, einen Augenarzt, einen Orthopäden, einen Hämatologen, einen Neurologen, einen Kardiologen oder sogar einen Onkologen konsultieren.

Prognose

Die Prognose für das Cholestasesyndrom ist relativ günstig. Die Leber behält ihre Funktion für eine lange Zeit. Symptome von Leberversagen treten nach einigen Jahren auf und wachsen langsam. Es ist wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und eine angemessene Behandlung durchzuführen.

Ursachen, Symptome und Behandlung der extrahepatischen und intrahepatischen Cholestase

Cholestase ist eine Krankheit, die mit Gallenstau in der Leber assoziiert ist. Der Name kommt von den griechischen Wörtern chole und stasis, die mit "Galle" und "Stagnation" übersetzt werden. Die Gallenblase stagniert, weil sich ein Hindernis auf dem Weg nach draußen befindet, ein Hindernis, das verhindert, dass sie frei in den Darm gelangt.

Eine Obstruktion tritt in jedem der Bereiche von der Leber bis zum Darm auf. Gleichzeitig wird Bilirubin, das immer noch von der Leber produziert wird, nicht ausgeschieden, sondern durch den Körper mit dem Blutkreislauf transportiert. Die Hauptursachen der Cholestase sind eine Verminderung oder Beendigung der Gallensekretion aufgrund von Leberproblemen.

Symptome der Krankheit sind in erster Linie Pruritus, dunkler Urin, geklärter Kot. Die Ursachen der Krankheit sind Viren, Alkoholkonsum, Drogen, toxische Schäden und eine Reihe von Krankheiten (Histiozytose, Cholangitis, Tuberkulose, Zirrhose, Sarkoidose usw.), wobei die Leberzellen hauptsächlich durch Gallensäure geschädigt werden.

Cholestase kann jede mit der Leber verbundene Pathologie begleiten. Daher erfordert diese Krankheit dringend Behandlung.

Hauptsymptome

Die ersten Symptome der Cholestase sind Juckreiz (oft beginnt in der Leber, kann das einzige Anzeichen von Krankheit für eine lange Zeit sein). Normalerweise ist Juckreiz in der Nacht sehr störend, tagsüber weniger.

Dann gibt es Verstöße in der Verdauung von Lebensmitteln, der Patient verliert seinen Appetit, klagt über Bauchschmerzen, oft - Erbrechen. Das Hauptsymptom - Urin wird dunkel in der Farbe, und Kot - Licht, beginnt Steatorrhoe - die Freisetzung von überschüssigem Fett mit Kot. Oft Durchfall, der Flüssigkeit aus dem Körper entfernt, verliert der Patient an Gewicht.

In einigen Fällen ändert sich die Hautpigmentierung, Gelbsucht erscheint. Auf der Haut im Gesicht, Nacken, Rücken aufgrund von Fettstoffwechselstörungen bilden sich tumorartige Flecken. Die Temperatur steigt, Stimmungsschwankungen beginnen, der Patient ist besorgt über Müdigkeit.

Da die Cholestase einen Rückgang des Vitaminspiegels wie A, D, K und andere hervorruft, können Anzeichen von Nachtblindheit im Körper auftreten. Aus dem gleichen Grund hat der Patient Blutungen erhöht.

Ein solches Zeichen einer Lebererkrankung, wie es mit Cholestase ohne Zirrhose zunimmt, tritt in seltenen Fällen auf.

Im chronischen Krankheitsverlauf wird die Haut durch langanhaltenden Ikterus golden, die Fettablagerungen werden gelb, um die Augen (manchmal in anderen Körperteilen) bilden sich gelbe Gebilde, die sogenannten Xanthome, die als Folge von Körperfett ist verzögert. Oft Steine ​​in der Gallenblase und Gallenwege - Cholelithiasis.

Alle diese Symptome treten auf, wenn große Mengen an Galle ins Blut gelangen (mit vollständiger oder fast vollständiger Abwesenheit im Darm) und die Auswirkungen von Galle auf Leberzellen. Wenn Symptome der Cholestase gefunden werden, sollte die Behandlung sofort begonnen werden, sobald der Arzt eine Diagnose stellt und den Typ der Krankheit bestimmt.

Arten der Cholestase

Durch Lokalisation wird die Krankheit in intrahepatische Cholestase und extrahepatische unterteilt, durch die Art des Verlaufs ist es akut und chronisch, mit Gelbsucht (wenn Schleim, Sklera und Haut mit gelber Farbe pigmentiert ist).

  • Die intrahepatische Cholestase ist eine Form, bei der Gallenstau in den intrahepatischen Gallengängen oder in den Leberzellen auftritt, dh sie bildet sich innerhalb der Leber.
  • Extrahepatische Cholestase ist eine Form, wenn durch Verstopfung extrahepatischer Gallengänge Stauungen entstehen.

Bei akuter Cholestase treten die Symptome plötzlich und ausgeprägt auf, bei chronischen Symptomen sind sie schwach und nehmen über lange Zeit (von Wochen bis Monaten) zu.

Außerdem ist die intrahepatische Cholestase in partielle (es verringert das Volumen der sekretierten Galle), dissoziative (verzögerte Freisetzung von nur einigen Komponenten der Galle) und insgesamt (wenn der Fluss der Galle in den Zwölffingerdarm vollständig verletzt ist) unterteilt.

Ursachen der intrahepatischen Cholestase

  • Hepatitis;
  • alkoholischer Leberschaden;
  • Zirrhose;
  • Drogen nehmen;
  • hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft (Cholestase der Schwangerschaft);
  • endokrine Pathologien (zum Beispiel Hypothyreose);
  • Chromosomenanomalien (Trisomie 13,17 oder 18 Chromosomen);
  • angeborene Stoffwechselstörungen (zystische Fibrose, etc.);
  • Familiensyndrome.

Ursachen der extrahepatischen Cholestase

  • das Auftreten von Steinen oder Steinen in den Gallengängen;
  • Gallengang;
  • Verdickung der Galle;
  • Pankreatitis;
  • bösartige Tumoren des Gallengangs und / oder der Bauchspeicheldrüse.

Diagnose

Wenn Sie vermuten, Cholestase basierend auf der Geschichte und die charakteristischen Symptome der Krankheit. Zunächst wenden sie sich an einen Therapeuten, dann ist die Konsultation eines Gastroenterologen erforderlich, möglicherweise ist die Hilfe eines Chirurgen und eines Hepatologen erforderlich.

Der Arzt sammelt eine Geschichte von Krankheiten und Beschwerden, eine Geschichte des Lebens, führt Untersuchung durch. Als nächstes werden Bluttests, einschließlich biochemischer Urintests, zugewiesen, und Ultraschall wird auch verwendet, um die Lokalisierung der Blockade in den Gallenwegen genau zu bestimmen, da es wichtig ist, die Form zu bestimmen - ob es extrahepatisch oder intrahepatisch ist. Darüber hinaus kann dem Patienten eine Studie mittels Computertomographie und Magnetresonanztomographie zugeordnet werden, die pathologische Veränderungen in Leber und Gallenblase mit hoher Genauigkeit erkennen.

Eine andere Untersuchungsmethode ist die endoskopische retrograde Cholangiographie (wenn es nicht möglich ist, wird sie durch perkutane perhepatische Cholangiographie ersetzt), die das Ausmaß der Obstruktion anzeigt.

Die Magnetresonanz-Cholangiographie, die die Gallenwege untersucht, gilt als eine vielversprechende Methode, die sehr informativ ist.

Zusätzlich kann eine Leberbiopsie von einem Arzt mit einer intrahepatischen Form durchgeführt werden. Aber diese Untersuchung wird nur nach Ausschluss der extrahepatischen Form durchgeführt, sonst kann sie die Entwicklung von Peritonitis auslösen.

Behandlung

Die wirksamste Behandlung sowohl der intrahepatischen als auch der extrahepatischen Cholestase wird als etiotrope Therapie angesehen, die primär auf die Beseitigung der Ursachen abzielt. Ursodeoxycholsäure liefert auch gute Ergebnisse, einschließlich derer mit Leberzirrhose, die durch Alkoholvergiftung verursacht werden.

Plasmapherese und Opioid-Antagonisten werden verwendet, um Pruritus bei der Behandlung der Krankheit zu beseitigen.

Da die Cholestase mit der Hypovitaminose assoziiert ist, die Nebenwirkungen mit sich bringt, die eine separate Behandlung erfordern, ist es notwendig, Vitamine K, D, E und fettlösliche Arzneimittel zu nehmen.

Wenn die Obstruktion im Gallengang mechanischer Natur ist oder die Gallenwege blockiert sind, ist zusätzlich zur konservativen Behandlung eine Operation erforderlich (konventionell oder endoskopisch).

Komplikationen und Folgen der Cholestase

Wenn Cholestase im Körper den Austausch von Kupfer stört. In einem gesunden Zustand entfernt der Körper 80% von Kupfer mit Fäkalien, aber während der Cholestase bleibt Kupfer im Körper und verursacht Pigmentierung der Hornhaut des Auges. Eine weitere Folge der Cholestase ist eine Fehlfunktion des kardiovaskulären Systems, die zu Hypotonie, Problemen mit der Blutgerinnung, vermehrter Blutung und einem erhöhten Sepsisrisiko führt.

Darüber hinaus provoziert Cholestase solche Krankheiten wie:

  • Osteoporose;
  • Hemeralopie (verminderte Sicht bei Dämmerung oder Nachtblindheit);
  • das Auftreten von Gallensteinen und / oder Gallengängen;
  • die Entwicklung einer Entzündung der Gallenwege (Cholangitis);
  • Leberversagen;
  • Zirrhose.

Schwangere Cholestase

Unabhängig davon ist eine Pathologie wie die intrahepatische Cholestase infolge hormoneller Störungen während der Schwangerschaft zu erwähnen. Eine solche Erkrankung bei Schwangeren ist relativ selten, kann jedoch den Körper sowohl der Mutter als auch des Fötus schädigen. Die Prognose für die Schwangere ist meist günstig - Cholestase entwickelt sich vor allem im dritten Trimenon und verschwindet fast unmittelbar nach der Geburt. Das Risiko eines fetalen Todes steigt jedoch auf 15%.

Die Ursachen der Krankheit sind noch unklar. Experten identifizieren drei mögliche Gruppen:

  • ein Östrogenüberschuss, der während dieser Periode, insbesondere bis zum Ende der Schwangerschaft, im Körper einer Frau 1000 Mal zunimmt;
  • Kompression der Gallenblase und Leber der schwangeren Gebärmutter (sie erreicht ihre maximale Größe erst im letzten Trimester);
  • die erbliche Natur der Krankheit (mehr als die Hälfte der Frauen in der Gattung hatte solche Pathologien).

Darüber hinaus gibt es Faktoren, die auch die Entwicklung der Schwangerschafts-Cholestase beeinflussen. Wenn eine Frau bereits eine Schwangerschaftsschwangerschaft erlitten hat, steigt das Risiko für einen Rückfall bei nachfolgenden Schwangerschaften auf 70%. Lebererkrankungen vor der Schwangerschaft erhöhen die Möglichkeit einer Cholestase während der Geburt. Darüber hinaus ist das Auftreten von Cholestase bei Mehrlingsschwangerschaften und Schwangerschaften als Folge von In-vitro-Fertilisation, sowie in Gegenwart von nahen Verwandten, die diese Krankheit erlitten haben, höher.

Symptome einer schwangeren Cholestase

  • starker Juckreiz, besonders an den Handflächen und Füßen;
  • dunkler Urin und leichter Kot;
  • Gelbsucht.

Symptome können entweder alle auf einmal oder einzeln auftreten, aber meistens ist das einzige Symptom Juckreiz.

Komplikationen der Cholestase bei Schwangeren

Die Hauptkomplikationen der Erkrankung der Mutter sind Probleme mit der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), unerträglichem Juckreiz und einem erhöhten Rezidivrisiko bei nachfolgenden Schwangerschaften.

Für ein Kind, das ein Kind hat, gibt es mehr Komplikationen. Vor allem besteht das Risiko einer Frühgeburt aus noch nicht verstandenen Gründen. Außerdem ist es wahrscheinlich, dass das Baby während der Wehen Mekonium einatmet, was zu Atemproblemen führen wird. Das Risiko für den Tod von Föten ist ebenfalls erhöht. Daher verursachen Ärzte häufig vorzeitige Wehen, um Komplikationen für das Kind zu vermeiden.

Diagnose und Behandlung von schwangerer Cholestase

Bei der Diagnose verlassen sich die Ärzte auf die Ergebnisse einer Befragung einer schwangeren Frau über das Vorhandensein von Krankheitssymptomen und eine persönliche und familiäre Krankengeschichte, eine ärztliche Untersuchung, Bluttests, Messungen des Gallenspiegels im Blut und Ultraschall.

Die Behandlung besteht darin, die Symptome, insbesondere Juckreiz, zu entfernen und mögliche Komplikationen zu vermeiden. Zur gleichen Zeit werden Ursodesoxycholsäure-Präparate erfolgreich eingesetzt, ebenso Kortikosteroide in Form von Cremes oder Lotionen, die den Juckreiz lindern.

Cholestase-Prävention

Um eine Cholestase zu vermeiden, ist es notwendig, die Erkrankungen der Leber und der Gallenwege, die zu einer Gallenstauung führen, rechtzeitig zu verhindern und zu behandeln. Dazu gehören die rechtzeitige Entfernung von Tumoren und Steinen. Darüber hinaus ist eine regelmäßige Entwurmung notwendig. Sie können die Verdauungsprozesse mit Hilfe von Kräuterpräparaten, Kräuter- und Kräutertees unterstützen. Zur Verhinderung der Gallenstauung ist es notwendig, den Wasserhaushalt zu erhalten, dh ausreichend sauberes Wasser zu trinken. Darüber hinaus ist es erforderlich, auf den Gebrauch von Alkohol zu verzichten, der die zerstörerischste Wirkung auf die Leberzellen hat, sowie auf eine spezielle Diät mit einem niedrigen Fettgehalt.

Diät mit Cholestase

Bei der Cholestase ist die Tabelle Nr. 5 zu empfehlen und eine Reduktion der Ernährung von fettigen, frittierten, scharf gewürzten Speisen, tierischen Fetten (sie müssen durch Gemüse ersetzt werden).

Im Krankheitsfall können Patienten Suppen in Gemüsebrühe mit Gemüse, Getreide und Nudeln essen; Brei; Fleisch (mageres Rindfleisch, Huhn, mageres Geflügel), die bevorzugte Kochmethode - Kochen, Braten nach dem Kochen.

Gemüse, Gemüse, Früchte, nicht saure Beeren und Saft von ihnen, Kompott, Gelee, schwacher Tee und Kaffee mit Milch sind erlaubt; Sie können Zucker, Marmelade, Honig, Weizen und Roggenbrot, Butterkekse, Butter und Pflanzenöl, saure Sahne (ein wenig), fettarmen Käse und fettarmen Hüttenkäse essen.

Wie oben erwähnt, sind alle alkoholischen Getränke verboten, ebenso wie schwarzer Kaffee und Kakao. Sie können keine sauren Früchte und Beeren, eingelegtes Gemüse, Konserven, geräucherte Produkte, Senf, Pfeffer, Meerrettich, Schokolade, Eis essen. Unter dem Verbot, fettes Fleisch und Fisch, Suppen in Fleisch, Fisch, Pilzbrühe, Speiseöle, Schmalz; Produkte aus ausgefallenem Gebäck (Pfannkuchen, Muffins, Kuchen, frittierte Kuchen, usw.). Aus der Ernährung sollten Sauerampfer, Spinat, Rettich, grüne Zwiebeln, Rettich ausgeschlossen werden.

Lebererkrankungen sind äußerst unangenehm, folgenreich und erfordern eine langfristige und monotone Behandlung. Je früher Sie Hilfe von einem Spezialisten suchen, desto wahrscheinlicher ist es, dass Sie gesund bleiben und das Risiko von Komplikationen verringern. Konsultieren Sie daher Ihren Arzt, insbesondere während der Schwangerschaft, wenn Sie juckende Haut haben. Wenn Sie starke Schmerzen auf der rechten Seite verspüren, rufen Sie sofort einen Krankenwagen an und verschieben Sie die Behandlung auf keinen Fall, wenn bei Ihnen bereits eine Cholestase diagnostiziert wurde.

Cholestase

Die Cholestase ist ein klinisches und laboratorisches Syndrom, das durch eine Erhöhung des Blutgehalts von mit Gallensubstanzen ausgeschiedenen Substanzen infolge einer Verletzung der Galleproduktion oder ihres Ausflusses gekennzeichnet ist. Die Symptome umfassen Pruritus, Gelbsucht, Verstopfung, bitterer Geschmack im Mund, Schmerzen im rechten Hypochondrium, dunkler Urin und Verfärbung von Fäkalien. Diagnose der Cholestase ist die Höhe des Bilirubins, alkalische Phosphatase, Cholesterin, Gallensäuren zu bestimmen. Von instrumentellen Methoden verwenden Ultraschall, Radiographie, Gastroskopie, Duodenoskopie, Holeographie, CT und andere. Die Behandlung ist komplex, Hepatoprotektoren, antibakterielle Medikamente, Zytostatika und Ursodeoxycholsäure-Präparate werden verschrieben.

Cholestase

Cholestase - verlangsamen oder stoppen die Freisetzung von Galle, verursacht durch eine Verletzung der Synthese durch die Leberzellen oder Unterbrechung der Gallentransport entlang der Gallengänge. Die Prävalenz des Syndroms beträgt durchschnittlich etwa 10 Fälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Diese Pathologie wird häufiger bei Männern nach 40 Jahren festgestellt. Eine separate Form des Syndroms ist die Cholestase bei Schwangeren, deren Häufigkeit unter der Gesamtzahl der registrierten Fälle bei etwa 2% liegt. Die Dringlichkeit des Problems ist auf die Schwierigkeiten zurückzuführen, dieses pathologische Syndrom zu diagnostizieren, das primäre Glied der Pathogenese zu identifizieren und ein weiteres vernünftiges Schema der Therapie auszuwählen. Gastroenterologen beschäftigen sich mit der konservativen Behandlung des Cholestasesyndroms und Chirurgen, wenn eine Operation notwendig ist.

Ursachen und Klassifikation der Cholestase

Die Ätiologie und Pathogenese der Cholestase wird von vielen Faktoren bestimmt. Abhängig von den Gründen gibt es zwei Hauptformen: extrahepatische und intrahepatische Cholestase. Extrahepatische Cholestase wird durch mechanische Obstruktion der Gänge gebildet, der häufigste ätiologische Faktor sind Gallenwegssteine. Die intrahepatische Cholestase entwickelt sich bei Erkrankungen des hepatozellulären Systems infolge einer Schädigung der intrahepatischen Gänge oder verbindet beide Verbindungen. In dieser Form gibt es keine Behinderung und mechanische Beschädigung der Gallenwege. Als Folge wird die intrahepatische Form weiter unterteilt in die folgenden Unterarten: hepatozelluläre Cholestase, in der es eine Niederlage von Hepatozyten gibt; kanalikuläres Fließen mit Schädigung der Membrantransportsysteme; extralobulär, verbunden mit einer Verletzung der Struktur des Epithels der Gänge; gemischte Cholestase.

Die Manifestationen des Cholestasesyndroms beruhen auf einem oder mehreren Mechanismen: dem Fluss von Gallenbestandteilen in den Blutstrom in einem übermäßigen Volumen, einer Abnahme oder Abwesenheit davon im Darm, der Wirkung von Gallenelementen auf die Kanälchen und Leberzellen. Als Folge tritt die Galle in den Blutkreislauf ein und verursacht Symptome und Schäden an anderen Organen und Systemen.

Abhängig von der Art des Kurses ist die Cholestase in akute und chronische unterteilt. Auch dieses Syndrom kann in der anikterischen und ikterischen Form auftreten. Darüber hinaus gibt es mehrere Arten: partielle Cholestase - begleitet von einer Abnahme der Gallensekretion, dissoziierte Cholestase - ist durch eine Verzögerung der einzelnen Komponenten der Galle, Gesamtcholestase gekennzeichnet - verläuft in Verletzung des Flusses der Galle in den Zwölffingerdarm.

Nach den Daten der modernen Gastroenterologie ist beim Auftreten der Cholestase eine Leberschädigung viraler, toxischer, alkoholischer und medizinischer Art von vorrangiger Bedeutung. Auch bei der Entstehung pathologischer Veränderungen spielen Herzinsuffizienz, Stoffwechselstörungen (Cholestase bei Schwangeren, Mukoviszidose ua) und eine Schädigung der interlobulären intrahepatischen Gallenwege (primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis) eine wesentliche Rolle.

Symptome der Cholestase

Mit diesem pathologischen Manifestations-Syndrom und pathologischen Veränderungen werden durch eine übermäßige Menge an Galle in den Hepatozyten und Tubuli verursacht. Die Schwere der Symptome hängt von der Ursache ab, die zur Cholestase führte, der Schwere der toxischen Schädigung der Leberzellen und -tubuli, die durch eine Verletzung des Gallentransports verursacht wird.

Für jede Form von Cholestase sind eine Reihe von häufigen Symptomen charakteristisch: eine Zunahme der Lebergröße, Schmerzen und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Pruritus, acholischer (gebleichter) Kot, dunkle Urinfarbe und Verdauungsstörungen. Ein charakteristisches Merkmal von Juckreiz ist seine Intensivierung am Abend und nach Kontakt mit warmem Wasser. Dieses Symptom beeinflusst den psychologischen Komfort der Patienten, verursacht Reizbarkeit und Schlaflosigkeit. Mit einer Zunahme der Schwere des pathologischen Prozesses und der Höhe der Obstruktion verlieren die Fäkalien ihre Farbe bis zur vollständigen Verfärbung. Der Stuhl wird häufiger, wird flüssig und stinkend.

Aufgrund des Mangels an Gallensäuren im Darm, die zur Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (A, E, K, D) verwendet werden, steigt der Gehalt an Fettsäuren und Neutralfett im Kot an. Aufgrund einer Verletzung der Absorption von Vitamin K bei einem langwierigen Verlauf der Erkrankung bei Patienten ist die Blutgerinnungszeit erhöht, was sich in verstärkter Blutung äußert. Vitamin-D-Mangel führt zu einer Abnahme der Knochendichte, wodurch Patienten Schmerzen in den Extremitäten, der Wirbelsäule und Spontanfrakturen erleiden. Bei längerer ungenügender Absorption von Vitamin A nimmt die Sehschärfe ab und es kommt zu einer Hemeralopie, die sich in einer Beeinträchtigung der Anpassung der Augen im Dunkeln äußert.

Im chronischen Verlauf des Prozesses tritt eine Verletzung des Kupferaustausches auf, die sich in der Galle anhäuft. Dies kann die Bildung von fibrösem Gewebe in Organen, einschließlich der Leber, hervorrufen. Durch Erhöhung des Lipidspiegels beginnt die Bildung von Xantham und Xanthelasmus, die durch die Ablagerung von Cholesterin unter der Haut verursacht wird. Xanthome haben eine charakteristische Stelle auf der Haut der Augenlider, unter den Brustdrüsen, im Nacken- und Rückenbereich, auf der palmaren Oberfläche der Hände. Diese Formationen treten mit einem anhaltenden Anstieg des Cholesterinspiegels für drei Monate oder mehr auf, mit der Normalisierung seines Niveaus ist ihr unabhängiges Verschwinden möglich.

In einigen Fällen sind die Symptome mild, was die Diagnose des Cholestasesyndroms erschwert und zum langen Verlauf des pathologischen Zustands beiträgt - von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren. Ein bestimmter Anteil der Patienten sucht den Dermatologen zur Behandlung von Pruritus und ignoriert dabei andere Symptome.

Cholestase kann ernsthafte Komplikationen verursachen. Mit der Dauer der Gelbsucht für mehr als drei Jahren wird in den meisten Fällen Leberversagen gebildet. Bei längerem und unkompensiertem Verlauf tritt hepatische Enzephalopathie auf. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten in Abwesenheit von rechtzeitigen rationalen Therapie kann Sepsis entwickeln.

Diagnose der Cholestase

Die Konsultation eines Gastroenterologen ermöglicht es Ihnen, die charakteristischen Zeichen der Cholestase zu identifizieren. Bei der Erfassung der Anamnese ist es wichtig, die Dauer des Auftretens von Symptomen sowie deren Schweregrad und Zusammenhang mit anderen Faktoren zu bestimmen. Bei der Untersuchung des Patienten wird die Anwesenheit von Gelbsucht der Haut, Schleimhäute und Sklera verschiedener Schweregrade bestimmt. Es beurteilt auch den Zustand der Haut - das Vorhandensein von Kratzern, Xanthomen und Xanthelasmus. Durch Palpation und Perkussion findet der Spezialist oft eine Vergrößerung der Leber, ihre Schmerzen.

Anämie, Leukozytose, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit kann in den Ergebnissen des vollständigen Blutbildes festgestellt werden. Bei der biochemischen Analyse von Blut werden Hyperbilirubinämie, Hyperlipidämie und ein Übermaß an Enzymaktivität (AlAT, AsAT und alkalische Phosphatase) nachgewiesen. Urinanalyse ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein von Gallenfarbstoffen zu beurteilen. Ein wichtiger Punkt ist die Bestimmung der Autoimmunität der Krankheit durch den Nachweis von Autoimmunmarkern der Leber: anti-mitochondriale, antinukleäre Antikörper und Antikörper gegen glatte Muskelzellen.

Instrumentelle Methoden zielen darauf ab, den Zustand und die Größe der Leber, der Gallenblase, die Visualisierung von Kanälen und die Bestimmung ihrer Größe, die Identifizierung von Obturation oder Verengung zu klären. Ultraschalluntersuchung der Leber ermöglicht es Ihnen, die Zunahme in ihrer Größe, Veränderungen in der Struktur der Gallenblase und Schäden an den Kanälen zu bestätigen. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie eignet sich zur Erkennung von Steinen und primär sklerosierender Cholangitis. Perkutane transhepatische Cholangiographie wird verwendet, wenn es unmöglich ist, die Gallenwege mit retrogradem Kontrast zu füllen; Diese Verfahren ermöglichen zusätzlich die Drainage von Kanälen während der Blockierung.

Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRPHG) weist eine hohe Sensitivität (96%) und Spezifität (94%) auf; Es ist ein moderner nicht-invasiver Ersatz für ERCP. In schwer zu diagnostizierenden Situationen wird die Positronenemissionstomographie eingesetzt. Wenn die Ergebnisse nicht eindeutig sind, kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden, aber die histologische Methode ermöglicht nicht immer eine Unterscheidung zwischen extrahepatischer und intrahepatischer Cholestase.

Differentialdiagnostisch ist zu beachten, dass bei pathologischen Veränderungen der Leber ein Cholestasesyndrom auftreten kann. Solche Prozesse umfassen virale und Arzneimittelhepatitis, Choledocholithiasis, Cholangitis und Pericholangitis. Wir sollten auch Cholangiokarzinom und Pankreastumoren, intrahepatische Tumoren und ihre Metastasen hervorheben. In seltenen Fällen besteht die Notwendigkeit einer Differentialdiagnose bei parasitären Erkrankungen, Atresie der Gallengänge, primär sklerosierende Cholangitis.

Cholestasebehandlung

Konservative Therapie beginnt mit einer Diät mit einer Beschränkung der neutralen Fette und der Zugabe von pflanzlichen Fetten zur Ernährung. Dies liegt daran, dass die Absorption solcher Fette ohne die Verwendung von Gallensäuren erfolgt. Medikamentöse Therapie umfasst die Ernennung von Drogen Ursodeoxycholsäure, Hepatoprotektoren (Ademetina), Zytostatika (Methotrexat). Zusätzlich wird eine symptomatische Therapie angewendet: Antihistaminika, Vitamintherapie, Antioxidantien.

In den meisten Fällen werden chirurgische Verfahren als etiotrope Behandlung verwendet. Dazu gehören die Operationen von Cholecystodigestive und Choledokomplex Anastomosen, externe Entwässerung der Gallenwege, Öffnung der Gallenblase und Cholezystektomie. Eine separate Kategorie sind chirurgische Eingriffe zur Verengung und Steine ​​der Gallengänge, die auf die Entfernung von Steinen ausgerichtet sind. In der Rehabilitationsphase werden Physiotherapie und Physiotherapie, Massage und andere Methoden zur Stimulierung der körpereigenen Abwehrmechanismen eingesetzt.

Eine rechtzeitige Diagnose, angemessene therapeutische Maßnahmen und unterstützende Therapie ermöglichen es der Mehrheit der Patienten, sich zu erholen oder eine Remission aufrechtzuerhalten. Wenn prophylaktische Maßnahmen beobachtet werden, ist die Prognose günstig. Prävention besteht in der Einhaltung einer Diät, die die Verwendung von scharfen, frittierten Lebensmitteln, tierischen Fetten, Alkohol, sowie rechtzeitige Behandlung der Pathologie, die Gallenstauung und Leberschäden verursacht schließt.

Syndrom der extrahepatischen Cholestase

Bei der Entwicklung der intralobulären Cholestase spielen Schädigungen von Mikrofilamenten, die um die Kapillarmembranen herum Cluster bilden, eine bedeutende Rolle. Darüber hinaus sind interzelluläre Kontakte gestört, was zum Rückfluss der Gallenflüssigkeit in Sinusoide führt. Mikrotubulendysfunktion unterbricht den intrazellulären Transport von Gallensäuren.

Die wichtige Rolle von Antigenen - der Haupthistokompatibilitätskomplex HLA II Klasse von zellulären Immunantworten und die schädigende Wirkung von Zytokinen in der Entwicklung von interlobulären Cholestase in primären biliären Leberzirrhose wurde etabliert. Somit können die folgenden Faktoren der Cholestasepathogenese unterschieden werden:

ein Anstieg des Cholesterinspiegels in Hepatozytenmembranen;

Verletzung der Fluidität und Permeabilität von Hepatozytenmembranen;

eine Abnahme der Aktivität der Na + / K + ATP-ase-Pumpe von Hepatozytenmembranen;

Störung des Natrium-abhängigen Gallensäuretransports;

Schädigung der Elemente des Zytoskeletts von Hepatozyten.

Die wichtigsten Manifestationen der Cholestase:

Verletzung der Cholesterinausscheidung mit der Galle. Hypercholesterinämie entwickelt;

Verletzung der Elimination von direktem (konjugiertem) Bilirubin. Es äußert sich durch Gelbsucht;

Verletzung der Ausscheidung von Gallensäuren. Es äußert sich durch Hautjucken und führt zu einer gestörten Resorption von fettlöslichen Vitaminen (A, K, E, D) und der Entwicklung ihres Mangels mit den entsprechenden klinischen Manifestationen, insbesondere:

Hypovitaminose A - manifestiert sich durch "Nachtblindheit", Hyperkeratose,

Hypovitaminose K - Abnahme des Prothrombinspiegels, hämorrhagische Diathese,

Fortpflanzungsstörungen und Muskelschwäche sind charakteristisch für die Hypovitaminose E,

bei Hypovitaminose D - Osteomalazie, Frakturen.

Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die Cholestase der wichtigste Faktor für die Steinbildung und die Entwicklung von Cholelithiasis ist.

Denn Leberversagen ist gekennzeichnet durch Störungen verschiedener metabolischer Funktionen der Leber und des Stoffwechsels.

Störungen des Proteinstoffwechsels. Wenn die Pathologie der Leber in Veränderungen in der Synthese von Proteinen und deren Spaltung, Deaminierung und Decarboxylierung, die Bildung von Harnstoff, Kreatinin - die Endprodukte des Proteinstoffwechsels manifestiert. Die Unterbrechung der letzten Stadien des Proteinstoffwechsels führt zu einer Erhöhung des Reststickstoffs des Blutes (Stickstoff von Harnstoff, Aminosäuren) und Ammoniak - den wichtigsten Indikatoren für die Schwere des Leberversagens. Ein Verstoß gegen die Synthese von Albumin durch Hepatozyten manifestiert sich durch Hypalbuminämie und Dysproteinämie. Hypoalbuminämie trägt zur Entwicklung von Ödemen und zur Bildung von Aszites bei (unter Bedingungen eines steigenden Blutdrucks in den Pfortadergefäßen).

Hemmung der Synthese von Proteinen des hemostatischen Systems (Fibrinogen, Proconverin, Proaccelerin, Prothrombin, Weihnachten und Stewart Prouwer Faktoren, Antikoagulans Proteine ​​C und S) führt zu Hypokoagulation, trägt zur Entwicklung von Blutungen (Blutungen im Gewebe, Blutungen).

Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sollen die Aktivität der Prozesse der Synthese und Spaltung von Glykogen sowie die Glukoneogenese reduzieren, was zur Entwicklung von hepatogener Hypoglykämie führt. Dies kann auf verschiedene Enzymopathien zurückzuführen sein, die durch pathologische Prozesse in der Leber oder einen erhöhten Abbau von Enzymen verursacht werden, beispielsweise während eines Proteinmangels, wenn sich die neurohumorale Regulation von enzymatischen Prozessen ändert.

Die Abnahme des Glykogengehaltes führt zu einer ungenügenden Produktion von Glucuronsäure und damit zu einer unzureichenden Neutralisationsfunktion der Leber. Im Gegenteil, bei vielen hereditären Fermentopathien kommt es zu einer erhöhten Ablagerung von Glykogen im Lebergewebe, zur Proliferation von Bindegewebe und zur Bildung von Glykogenose.

Störungen des Fettstoffwechsels bei Leberschäden durch Mangel an Gallensäuren in der Pathologie der Gallenbildung und Gallenausscheidung manifestieren sich im Abbau der Prozesse der Synthese und Zersetzung und Absorption im Darm von Fettsäuren, Neutralfetten, Phospholipiden, Cholesterin und dessen Estern.

Reduzierte Bildung von Phospholipiden, reduzierte Oxidation von Fettsäuren und vermehrte Aufnahme von endogenen Lipiden in der Leber führen zu fettiger Infiltration der Leber (fettige Degeneration, fettige Hepatose), die beispielsweise bei Vergiftung mit einigen Industriegiften und Drogen, Alkohol beobachtet wird. Pathologie der Leber wird auch von einer verstärkten Bildung von CT begleitet.

Die Unterbrechung der Synthese von LDL und VLDL (mit atherogenen Eigenschaften) in den Leberzellen sowie von HDL (mit antiatherogenen Wirkungen) kann von der Entwicklung einer Lipiddegeneration der Leber (Fetthepatose) begleitet sein.

Störungen im Stoffwechsel von Hormonen und biologisch aktiven Substanzen in der Leberpathologie manifestieren sich in einer Verletzung der Synthese von Hormonen und ihren Transportproteinen, und die Prozesse der Inaktivierung von Hormonen und biologisch aktiven Substanzen (Deaminierung von Serotonin und Histamin) verändern sich. Eine Verletzung der Bildung von Tyrosin aus Phenylalanin in der Leber führt somit zu einer Abnahme der Produktion von jodhaltigen Schilddrüsenhormonen und CA im Körper. Veränderungen in der Bildung von Transcortintransportprotein führen zur Bildung einer relativen Glucocorticoidinsuffizienz. Pathologische Prozesse in der Leber, bei denen die Inaktivierung von Hormonen wie Thyroxin, Insulin, Corticosteroiden, Sexualhormonen gestört ist, führen zu Verschiebungen der Blutspiegel und zur Entwicklung der entsprechenden endokrinen Pathologie.

Störungen des Wasser- und Elektrolytstoffwechsels in der Leberpathologie sind mit Störungen der Synthese von Transportproteinen (Transferrin, Ceruloplasmin), der Ablagerung von Spurenelementen verbunden. Hyperkaliämie, metabolische oder gemischte Azidose wird im Blut festgestellt. Der Gehalt an Natrium-, Calcium- und Wasserstoffionen (intrazelluläre Azidose) steigt auch in den Zellen des Organs an.

Stoffwechselstörungen sind die Grundlage für die Entwicklung eines Unterernährungssyndroms, das sich in Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen, instabilem Stuhl, Gewichtsverlust und Anämie manifestiert.

Hämorrhagisches Syndrom - das Auftreten von Blutungen und Blutungen auf der Haut und im Unterhautgewebe, Zahnfleischbluten, Nasenbluten usw. Die Pathogenese dieses Syndroms beruht auf folgenden Faktoren:

Verringerung der Synthese von Gerinnungsfaktoren, die mit der Unterdrückung der Protein-Synthese-Funktion der Leber verbunden sind;

erhöhte Aufnahme von Gerinnungsfaktoren. Die Isolierung von thromboplastischen Substanzen aus geschädigten Leberzellen in das Blut führt zu einer disseminierten intravaskulären Blutgerinnung mit Fibrinolyse und der Bildung von Thromben. Diese Prozesse erfordern eine erhöhte Anzahl von Gerinnungsfaktoren, was zur Entwicklung von Verbrauchskoagulopathie führt;

eine Abnahme der Thrombozytenzahl, am häufigsten mit Hypersplenismus verbunden;

erhöhte Durchlässigkeit der Gefäßwand unter dem Einfluss von toxischen Substanzen in der normalen durch die Leber neutralisiert.

Hämodynamische Störungen in der Leberpathologie sind mit Störungen der Funktionen verbunden, die bei der Aufrechterhaltung einer normalen Blutzirkulation eine Rolle spielen. Es ist bekannt, dass die Leber liefert:

Kollektorfunktion. 30-35% IOC passiert die Leber, welche 1,5-1,8 l / min beträgt;

Blutabscheidung. In der Leber können bis zu 700 ml Blut vorübergehend aus dem Kreislauf ausgeschalten werden;

Beteiligung an der Aufrechterhaltung des vaskulären Tonus (Synthese von Angiotensinogen und anderen Proteinen der Vorläufer von biologisch aktiven Substanzen).

Beeinträchtigte hämodynamische Funktionen der Leber können zur Entwicklung einer arteriellen Hypotonie oder eines portalen Hypertensionssyndroms führen.

Die Entwicklung des hepatischen blutdrucksenkenden Syndroms wird durch eine Abnahme der Synthese von Angiotensinogen (ein Substrat für die Bildung von Angiotensin II) von Hepatozyten, die von dem pathologischen Prozess betroffen sind, sowie der blutdrucksenkenden Wirkung von Gallensäuren verursacht.

Cholestase: Symptome und Behandlung

Cholestase - die Hauptsymptome:

  • Rückenschmerzen
  • Pruritus
  • Schmerzen in der Brust
  • Vergrößerte Leber
  • Gewichtsverlust
  • Gelbe Flecken auf der Haut
  • Trockene Haut
  • Hautpigmentierung
  • Lose Stühle
  • Gebleichtes Cal
  • Dehydration
  • Gelbsucht
  • Dunkler Urin
  • Beeinträchtigte Anpassung der Augen an die Dunkelheit
  • Frakturen mit geringer Wirkung
  • Knochenschaden

Cholestase ist eine Krankheit, die durch eine Abnahme des Gallenflusses in den Zwölffingerdarm aufgrund einer Verletzung ihrer Ausscheidung, Bildung oder Ausscheidung gekennzeichnet ist. Die Cholestase, deren Symptome sich hauptsächlich in Juckreiz, dunklem Urin und leichtem Kot manifestieren, kann abhängig von den Merkmalen der Ätiologie je nach Art des Verlaufs - akut oder chronisch, mit Gelbsucht oder ohne sie - extrahepatisch oder intrahepatisch sein.

Allgemeine Beschreibung

Cholestase wird auch allgemein als "Cholestasesyndrom" bezeichnet. Morphologists Name dieser Krankheit wird durch das Vorhandensein in Hepatozyten und in hypertrophen Cooper-Zellen bestimmt Galle (zelluläre Bilirubinostase), die insbesondere in Form von kleinen Tropfen der Galle, konzentriert im Bereich der erweiterten Kanälchen (Canalicular Bilirubinostase) manifestiert. Bei der extrahepatischen Cholestase konzentriert sich die Gallenflüssigkeit im Bereich der interlobulären dilatativen Gallengänge (was die Duktulocholestase bestimmt) sowie im Leberparenchym, wo die Gallengänge als sogenannte Gallenseen erscheinen.

Eine mehrtägige Cholestase provoziert das Auftreten potentiell reversibler ultrastruktureller Veränderungen. Die fortgeschrittene Phase der Erkrankung ist durch eine Reihe von histologischen Veränderungen in Form von Dilatation der Gallenkapillaren, Bildung von Gallengerinnseln, Verschwinden der Zotten von der kanalikulären Membran und Schädigung der Zellmembranen gekennzeichnet, was wiederum ihre Permeabilität hervorruft. Zusätzlich zu den Veränderungen in der verlängerten Phase gibt es eine Verletzung der Integrität in engen Kontakten und Bilirubinostase, die Bildung von Leberrosetten und periduktalen Ödemen, Sklerose und biliäre Infarkte. Gleichzeitig bilden sich Mikroabszesse, mesenchymale und periportale Entzündungen usw. aus.

Mit der anhaltenden Form der Cholestase mit der entsprechenden Form der Entzündung und der Reaktion im Bindegewebe wird die Krankheit irreversibel. Nach einer gewissen Zeit (in manchen Fällen in Monaten, in einigen Jahren gerechnet) führt ein solcher Krankheitsverlauf zur Entwicklung von Gallenfibrose und primärer / sekundärer biliärer Zirrhose.

Es sollte beachtet werden, dass jede mit der Leber assoziierte Pathologie mit Cholestase kombiniert werden kann. In einigen Fällen werden die Ursachen von Leberschäden identifiziert (Alkohol, Viren, Drogen), und in einigen Fällen werden sie nicht identifiziert (primäre biliäre Zirrhose, sklerosierende primäre Cholangitis). Eine Reihe von Erkrankungen (Histiozytose X, sklerosierende Cholangitis) führt gleichzeitig zur Infektion sowohl der intrahepatischen Gänge als auch der extrahepatischen Gänge.

Die Hauptformen der Krankheit

Cholestase kann sich als intrahepatische oder extrahepatische Form manifestieren. Die intrahepatische Cholestase, deren Symptome in Abhängigkeit von ihren eigenen Trennungsformen auftreten, definiert folgende Arten von ihnen:

  • Funktionelle Cholestase. Es zeichnet sich durch eine Abnahme der Gallengangsströmung, sowie eine Abnahme der organischen Anionen (in Form von Gallensäuren und Bilirubin) und hepatische Ausscheidung von Wasser aus.
  • Morphologische Cholestase. Gekennzeichnet durch Akkumulation in den Gallengängen und Hepatozyten der Gallenbestandteile.
  • Klinische Cholestase. Bestimmt die Verzögerung der Zusammensetzung der Blutbestandteile, die normalerweise in der Galle ausgeschieden werden.

Was die extrahepatische Cholestase betrifft, so entwickelt sie sich während der extrahepatischen Obstruktion in den Gallengängen.

Zurück zur intrahepatischen Cholestase, bemerken wir, dass es als Folge der Abwesenheit von Verstopfung in den Hauptgallengängen auftritt, und seine Entwicklung kann sowohl auf der Ebene der Gallen-intrahepatischen Gänge als auch auf der Ebene der Hepatozyten durchgeführt werden. Auf dieser Grundlage wird eine Cholestase isoliert, die durch die Niederlage von Hepatozyten, Duktulien und Canaliculi sowie gemischte Cholestase verursacht wird. Zusätzlich werden akute Cholestase und chronische Cholestase in ikterischer oder anikterischer Form definiert.

Ursachen der Cholestase

Die Ursachen der betrachteten Krankheit sind äußerst vielfältig. Eine wichtige Rolle bei der Beurteilung der Entwicklung der Cholestase wird für die Gallensäuren bestimmt, die sich im äußersten Grade der Manifestation ihrer Manifestationen durch oberflächenaktive Merkmale auszeichnen. Es sind Gallensäuren, die die Leber schädigen und gleichzeitig die Cholestase verstärken. Die Toxizität von Gallensäuren wird basierend auf dem Grad ihrer Lipophilie und Hydrophobie bestimmt.

Im Allgemeinen kann Cholestase-Syndrom unter einer Vielzahl von Bedingungen auftreten, von denen jede in einer von zwei Gruppen von Erkrankungen definiert werden kann:

  • Störungen im Zusammenhang mit der Bildung von Galle:
    • Alkoholische Leberschädigung;
    • Virale Schädigung der Leber;
    • Giftiger Leberschaden;
    • Arzneimittelschäden an der Leber;
    • Gutartige Form der rezidivierenden Cholestase;
    • Störungen in der intestinalen Mikroökologie;
    • Zirrhose der Leber;
    • Cholestase schwanger;
    • Bakterielle Infektionen;
    • Endotoxämie.
  • Störungen im Zusammenhang mit Gallenfluss:
    • Biliäre primäre Zirrhose;
    • Caroli-Krankheit;
    • Sklerosierende primäre Cholangitis;
    • Gallenatresie;
    • Tuberkulose;
    • Sarkoidose;
    • Lymphogranulomatose;
    • Ductopenie ist idiopathisch.

Die cholikuläre und hepatozelluläre Cholestase kann durch Alkohol, Medikamente, virale oder toxische Leberschäden sowie endogene Störungen (Cholestase bei Schwangeren) und Herzversagen ausgelöst werden. Eine duktuläre (oder extralobuläre) Cholestase tritt bei Erkrankungen wie Leberzirrhose auf.

Die gelistete kanalikuläre und hepatozelluläre Cholestase führt hauptsächlich zu Läsionen des Transportmembransystems, eine extralobuläre Cholestase tritt auf, wenn das Epithel der Gallenwege geschädigt wird.

Die intrahepatische Cholestase ist gekennzeichnet durch den Eintritt in das Blut und dementsprechend auch in Gewebe verschiedener Arten von Gallenbestandteilen (hauptsächlich Gallensäuren). Darüber hinaus gibt es ihr Fehlen oder Mangel im Lumen des Zwölffingerdarms, sowie in anderen Teilen des Darms.

Cholestase: Symptome

Cholestase aufgrund übermäßiger Konzentration von Gallenbestandteilen in der Leber sowie in den Geweben des Körpers provoziert das Auftreten von Leber- und systemischen pathologischen Prozessen, die wiederum die geeigneten Labor- und klinischen Manifestationen dieser Krankheit bestimmen.

Grundlage für die Entstehung klinischer Symptome sind die folgenden drei Faktoren:

  • Übermäßige Aufnahme im Blut und im Gallengewebe;
  • Abnahme des Gallenvolumens oder völlige Abwesenheit im Darm;
  • Der Grad der Exposition gegenüber Gallenbestandteilen sowie toxische Gallenmetaboliten direkt auf den Tubuli und Leberzellen.

Die Gesamtschwere der für die Cholestase charakteristischen Symptome wird von der Grunderkrankung sowie der hepatozellulären Insuffizienz und den beeinträchtigten Ausscheidungsfunktionen der Hepatozyten bestimmt.

Unter den führenden Manifestationen der Krankheit, wie wir bereits oben erwähnt haben, wird unabhängig von der Form der Cholestase (akut oder chronisch), Juckreiz sowie Störungen der Verdauung und Resorption festgestellt. Für die chronische Form der Cholestase sind Knochenveränderungen (in Form von hepatischer Osteodystrophie), Cholesterinablagerungen (in Form von Xantham und Xanthelasma) sowie Hautpigmentierung aufgrund der Akkumulation von Melanin charakteristisch.

Ermüdung und Schwäche sind keine charakteristischen Symptome der betreffenden Krankheit, im Gegensatz zu ihrer Bedeutung für Leberzellschäden. Die Leber nimmt an Größe zu, ihr Rand ist glatt, ihre Verdickung und Schmerzlosigkeit werden bemerkt. Bei fehlender portaler Hypertension und biliärer Zirrhose ist die Splenomegalie (Milzvergrößerung) als Symptom des pathologischen Prozesses äußerst selten.

Zusätzlich zu den Symptomen der fäkalen Verfärbung. Steatorrhoe (übermäßige Sekretion von Fett aus dem Stuhl aufgrund der intestinalen Resorption) wird durch den Mangel an Gallensalzen im Darmlumen verursacht, die erforderlich sind, um die Absorption von fettlöslichen Vitaminen und Fetten sicherzustellen. Dies wiederum entspricht den ausgeprägten Erscheinungsformen der Gelbsucht.

Der Stuhl wird stinkend, wird flüssig und voluminös. Die Farbe der Fäkalien ermöglicht es Ihnen, die Dynamik im Prozess der Obstruktion der Gallenwege zu bestimmen, die vollständig, intermittierend oder gelöst sein kann.

Eine kurze Cholestase führt zu einem Mangel an Vitamin K. Der lange Krankheitsverlauf bewirkt eine Abnahme des Vitamin-A-Spiegels im Körper, was sich in "Nachtblindheit", also in Verletzung der Anpassung an die Dunkelheit des Sehens äußert. Darüber hinaus gibt es auch einen Mangel an Vitamin E und D. Letzteres wiederum fungiert als eine der Hauptverbindungen in der hepatischen Osteodystrophie (in Form von Osteoporose oder Osteomalazie), die sich in einem ziemlich starken Schmerzsyndrom manifestiert, das in der lumbalen oder thorakalen Region auftritt. Vor diesem Hintergrund wird auch auf die Spontaneität von Frakturen hingewiesen, die auch bei kleineren Verletzungen auftreten.

Veränderungen auf der Ebene des Knochengewebes werden auch durch die tatsächliche Beeinträchtigung, die bei der Calciumabsorption entsteht, erschwert. Das Auftreten von Osteoporose in der Cholestase wird neben Vitamin-D-Mangel durch Calcitonin, Wachstumshormon, Parathormon, Sexualhormone sowie eine Reihe äußerer Faktoren (Mangelernährung, Immobilität, Abnahme der Muskelmasse) bestimmt.

Aufgrund des charakteristischen Gallenmangels für die Erkrankung ist die Verdauung gestört, ebenso die Aufnahme von Nahrungsfetten. Durchfall, der ein Begleiter der Steatorrhoe ist, provoziert den Verlust von Flüssigkeiten, fettlöslichen Vitaminen und Elektrolyten. Aus diesem Grund entwickelt sich Malabsorption, gefolgt von Gewichtsverlust.

Als Marker der Cholestase (insbesondere ihrer chronischen Form) sind Xanthome (gelbe Tumorflecken auf der Haut, die als Folge von Störungen im Fettstoffwechsel des Körpers auftreten). Hauptsächlich ist der Konzentrationsbereich dieser Flecken im Bereich um die Augen, auf der Brust, Rücken, Hals, sowie im Bereich der Palmarfalten und unter den Brustdrüsen lokalisiert. Es geht dem Auftreten von Hypercholesterinämie durch das Xanthoma voraus, das drei Monate oder länger dauern kann. Es ist bemerkenswert, dass Xanthome eine Formation sind, die zu ihrer entgegengesetzten Entwicklung neigt, die insbesondere dann auftritt, wenn der Cholesterinspiegel sinkt. Andere Arten von Xanthomen sind solche Formationen wie Xanthelasma (gelbliche Plaques, konzentriert in der Umgebung der Augen und direkt auf den Augenlidern).

Eine charakteristische Manifestation der Cholestase ist auch eine Verletzung im Stoffwechsel von Kupfer, die zur Entwicklung von Kollagenogenese-Prozessen beiträgt. Etwa 80% der Gesamtmenge an absorbiertem Kupfer bei einem normalen gesunden Menschen wird mit der Galle in den Darm ausgeschieden, woraufhin es zusammen mit dem Kot entfernt wird. Im Fall der Cholestase tritt die Akkumulation von Kupfer im Körper in signifikanten Konzentrationen auf (in Analogie zur Wilson-Konovalov-Krankheit). Eine Reihe von Fällen weist auf den Nachweis eines Hornhautpigment-Rings hin.

Die Akkumulation von Kupfer im Lebergewebe erfolgt in Cholangiozyten, Hepatozyten und in systemischen Zellen von mononukleären Phagozyten. Die Lokalisierung von überschüssigem Inhalt in den Zellen von Kupfer wird durch ätiologische Faktoren verursacht.

Bei Patienten mit Cholestase in ihrer chronischen Form und solchen Manifestationen wie Dehydratation ist die Aktivität des kardiovaskulären Systems betroffen. Verletzung der vaskulären Reaktionen tritt aufgrund von arterieller Hypotonie auf, zusätzlich gibt es eine Verletzung in der Geweberegeneration, erhöhte Blutung. Erhöhtes Risiko von Sepsis.

Der lange Verlauf der Cholestase wird oft durch die Bildung von Pigmentsteinen im Gallensystem erschwert, die wiederum durch bakterielle Cholangitis kompliziert werden. Die Bildung der Gallenzirrhose bestimmt die Relevanz der Zeichen der hepatozellulären Insuffizienz und der portalen Hypertension.

Anorexie, Fieber, Erbrechen und Bauchschmerzen können Symptome der Cholestase verursachenden Krankheit sein, aber sie sind keine Symptome der Cholestase selbst.

Cholestase diagnostizieren

Die Cholestase wird aufgrund der Anamnese und des Vorhandenseins charakteristischer Symptome zusammen mit der Palpation der relevanten Bereiche bestimmt. Als diagnostischer Diagnosealgorithmus wird eine Ultraschalluntersuchung bereitgestellt, mit der es möglich wird, die im Gallengang gebildete mechanische Blockade zu bestimmen. Bei der Aufspürung der Erweiterung in den Kanälen wird die Cholangiographie angewandt.

Bei Verdacht auf die Relevanz der intrahepatischen Cholestase kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden, bei der jedoch die Möglichkeit der Anwesenheit der extrahepatischen Cholestase bei einem Patienten völlig auszuschließen ist. Andernfalls kann die Ignorierung dieses Faktors zur Entwicklung einer Gallenperitonitis führen.

Die Lokalisation des Läsionspegels (extrahepatische oder intrahepatische Cholestase) kann mittels Choleszenz-Typographie erfolgen, wobei Technetium-markierte Iminodiessigsäure verwendet wird.

Cholestasebehandlung

Die intrahepatische Form der Erkrankung weist auf die Wirksamkeit der etiotropen Therapie hin. Das heißt, es beinhaltet eine spezifische Behandlung, die sich auf die Beseitigung der Ursachen konzentriert, die die betreffende Krankheit verursacht haben. Dies kann Steinentfernung, Entwurmung, Tumorresektion usw. umfassen. Aufgrund einer Reihe von Studien wurde ein hoher Grad an Wirksamkeit bei der Behandlung von Ursodeoxycholsäure bei Cholestase mit aktueller biliärer Zirrhose sowie sklerosierender primärer Cholangitis, alkoholischer Lebererkrankung etc. festgestellt.

Plasmapherese, Colestipol, Cholestyramin, Opioidantagonisten usw. werden zur Behandlung des resultierenden Pruritus verwendet. Darüber hinaus wird empfohlen, eine Diät zu essen, mit Ausnahme von Neutralfett zu essen und gleichzeitig das Volumen auf eine Tagesnorm von weniger als 40 g zu reduzieren. Zusätzlich werden fettlösliche Vitamine zugeordnet, um ihren Mangel (K, A, E, D) sowie Kalzium auszugleichen. Im Falle einer mechanischen Obstruktion des Gallenabflusses wird eine endoskopische oder chirurgische Behandlung durchgeführt.

Wenn Sie eine Cholestase mit Symptomen vermuten, die für Sie relevant sind, sollten Sie Ihren Gastroenterologen kontaktieren. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise einen Chirurgen konsultieren.

Wenn Sie denken, dass Sie Cholestase und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, dann können Sie von Ärzten unterstützt werden: ein Gastroenterologe, ein Chirurg.

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