Vollständige Übersicht über die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom

Aus diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie wird als Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet, wie gefährlich ist es, wie unterscheidet sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit? Ursachen und Behandlung.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blutstauung in der Leber, die durch eine Verletzung des Ausflusses eines Organs verursacht wird, das sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut von ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

  1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der inneren Wände der Gefäße, die die Leber versorgen).
  2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt auf dem Hintergrund von nicht-vaskulären Erkrankungen).

Das Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit, laut Statistik wird es in 1 von 100 tausend Menschen, in Frauen von 40 bis 50 Jahren - mehrmals häufiger als bei Männern diagnostiziert.

Bei der Pathologie, aus verschiedenen Gründen (die Bauchfellentzündung, die Thrombose der Blutgefäße), schließen sich die benachbarten und inneren Behälter der Leber an. Die Verlangsamung des Blutflusses verursacht Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wobei die Gefße stark zusammengedrückt werden.

In der Folge entwickeln sich eine Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Erkrankung entwickelt sich schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) entwickelt sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Abdomen (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). Bei 20% ist das Syndrom in einigen Tagen tödlich aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen.

Eine vollständige Heilung für das Budd-Chiari-Syndrom ist nicht möglich. Medikamentöse Therapie und chirurgische Methoden im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahren), sind aber in akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird vom Gastroenterologen erledigt, die chirurgische Korrektion wird von den Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheit

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Austritt von venösem Blut aus dem Organ gewährleisten. Um ihr Aussehen zu provozieren, kann:

  • mechanische Verletzungen des Abdomens (Schock, Prellung);
  • Peritonitis (akute Entzündung im Abdomen);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
  • Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
  • Bauchschwellung;
  • Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das Blut aus der Leber abgibt);
  • Thrombose (Überlappung des Gefäßbettes mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art von Anämie, nächtlicher Ausfluss von Urin vermischt mit Blut);
  • Migration der viszeralen Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25-30% der Fälle kann die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird idiopathisch genannt.

Phasen der Leberschädigung. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuten, subakuten und chronischen Formen entwickeln:

  1. Die akute Form ist durch einen schnellen Anstieg der Krankheitsanzeichen gekennzeichnet - akuter Schmerz, Übelkeit, Erbrechen, Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in Brust und Bauch). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt keinerlei körperliche Handlungen aus. Normalerweise endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit endet in einigen Tagen im Koma und im Tod.
  2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird oft in chronische umgewandelt. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch (75-80%), Schwäche und Ermüdung sind vor dem Hintergrund der zunehmenden Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Körpers, die nicht mit körperlicher Aktivität verbunden ist, möglich. Während des Fortschreitens ruft das Scheitern das Auftreten ausgeprägter Symptome hervor, die mit Schmerzen, Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen, Anzeichen einer Leberzirrhose einhergehen. Die Fähigkeit des Patienten, während dieser Periode zu arbeiten, ist begrenzt und kann sich nicht erholen (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Akuter, unerträglicher Schmerz in der Oberbauchgegend (unter dem unteren Rand des Sternums, unter dem Löffel) oder rechts Hypochondrium

Leichte Vergilbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Abdomen

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Unbehagen und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Blutes (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten Venenmusters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörungen)

Ein häufiges Vorkommen des Budd-Chiari-Syndroms ist die schnelle Entwicklung von schwerwiegenden Komplikationen:

  • Nieren- und Leberversagen;
  • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und tödliches Ergebnis.

Das durchschnittliche Leben eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg von Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verordnete klinische Labordiagnose:

  • detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten (70% Zunahme der Anzahl);
  • Bestimmung der Blutgerinnungsfaktoren (Veränderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • biochemische Bluttests (Anstieg der alkalischen Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, ein leichter Anstieg von Bilirubin und eine Abnahme von Albumin).
Analyse von hepatischen Tests. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden:

  1. Computertomographie und Ultraschall (Bestimmung des Grades und der Lokalisation von Arealen der Leber bei Durchblutungsstörungen).
  2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und Grad der vaskulären Läsion).
  3. Unterkavitation (Untersuchung der Vena cava inferior auf das Vorhandensein von Durchblutungsstörungen).
  4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht es, den Grad der Degeneration, Nekrose oder Atrophie von Zellen zu bestimmen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (um die Lokalisation der Thrombose zu bestimmen).

CT-Scan des Abdomens eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie unwirksam, nur leicht und entlastet den Patienten für eine kurze Zeit (verlängert das Leben bis zu 2 Jahren).

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und einen gestörten Blutfluss und eine venöse Stauung verursacht. Pathologie kann durch primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems bedingt sein. Dies ist eine eher seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßige Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma- oder Patiententod führt. Die konservative Behandlung gibt keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung ist direkt von einer erfolgreichen Operation abhängig.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber einhergeht, da das Lumen der an dieses Organ angrenzenden Venen abnimmt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, das normale Funktionieren des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Kreislaufstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu einer allgemeinen Intoxikation. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Blutstauung in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen der Blutgefäße führen, die mit genetischen Anomalien einhergehen. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Störungen verursacht, in 9% - durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle ist es unmöglich, Komorbiditäten zu identifizieren. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine kongenitale Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Komponenten sowie eine Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache dieser Erkrankung herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom.

Traumatische Verletzungen des Abdomens, Lebererkrankungen, peritoneale Entzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms hervorrufen.

All diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung von Stagnation, die nach und nach Lebergewebe zerstört. Außerdem erhöht sich der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich wird bei der Obliteration großer Gefäße der Blutstrom auf Kosten anderer Venenäste (ungepaarte Venen, interkostale und paravertebrale Venen) ausgeführt, die aber mit einem solchen Blutvolumen nicht zurechtkommen.

Infolgedessen endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie seines zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt und zu einer vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Beim Budd-Chiari-Syndrom können verschiedene Gefäße am pathologischen Prozess beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, Vena cava inferior. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Aber die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen passiert nicht spurlos.

Symptome und deren Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten erfahren starke Schmerzen im Abdomen und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine mittelschwere Gelbsucht erscheint und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena Cava betrifft, dann Schwellung der unteren Extremitäten, Expansion der Vena Saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und mit blutigem Erbrechen einhergehen. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist gekennzeichnet durch eine vergrößerte Leber, rheologische Störungen (bzw. verstärkte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Milzvergrößerung).

Die chronische Form kann für lange Zeit keine klinischen Zeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Vergrößerung der Leber, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich erscheint Unbehagen unter der rechten unteren Rippe und Erbrechen. In der Mitte der Pathologie entsteht Leberzirrhose, die Milz wird vergrößert und es kommt zu Leberversagen. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (80%) aufgezeichnet wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und fortschreitenden Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung von charakteristischen Symptomen vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie auf dem Hintergrund einer Erhöhung der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose muss ein Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumental- und Labortests) durchführen.

Labormethoden ergeben folgende Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Anzahl von Leukozyten und ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest eine Erhöhung der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Größe von Leber und Milz, bestimmen den Grad von diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, detektieren Blutgerinnsel und Venenstenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Konservative Therapie wirkt temporär und trägt zu einer leichten Verbesserung des Allgemeinzustandes bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Sterblichkeit mit der isolierten Anwendung der Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, jedoch werden chirurgische Verfahren nur in Abwesenheit von Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: die Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen; Shunting - die Schaffung von zusätzlichen Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Im Falle einer Stenose der oberen Hohlvene wird ihre Prothese und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, gleichzeitige chronische Pathologie, das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Das Ausbleiben der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischen Enzephalopathie, Blutungen, schweren Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie erreicht 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg der Operation ab.

Budd - Chiari-Krankheit

1. Die kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991-96 2. Erste Hilfe. - M.: Die große russische Enzyklopädie. 1994 3. Enzyklopädisches Wörterbuch medizinischer Begriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984

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Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine gestörte Durchblutung und venöse Stauung in der Leber aufgrund einer Behinderung der Venen des Organs gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann primär und sekundär sein. Es kommt sehr selten vor, kann einen subakuten, akuten und chronischen Verlauf haben. Die führenden Symptome der Pathologie sind intensive Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine Zunahme der Lebergröße, Erbrechen und Gelbfärbung der Haut. Die akute Form ist extrem gefährlich für das menschliche Leben, da sie zu Koma und Tod führen kann.

Das Syndrom entwickelt sich aufgrund des Verschlusses der an die Leber angrenzenden Venen und ist verantwortlich für seine normale Blutversorgung. Die Leber ist ein wichtiges Organ für eine Person, die eine Vielzahl von Funktionen erfüllt und die normale Funktion des Organismus als Ganzes gewährleistet. In dieser Hinsicht wirken sich Störungen in der Blutversorgung sofort auf alle lebenserhaltenden Systeme aus und verursachen eine allgemeine Intoxikation des Körpers.

Das Syndrom wurde nach den Autoren benannt, die den pathologischen Zustand am vollständigsten beschrieben haben. Dies ist der Arzt Budd (England) und der Pathologe Kiari (Österreich).

Die Gastroenterologie behandelt das Budd-Chiari-Syndrom als eine seltene Pathologie, die in einer Person von 100.000 Menschen auftritt. Am häufigsten diagnostiziert dieses Syndrom bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren. In der pädiatrischen Praxis ist die Krankheit selten, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 35 Jahre.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig.

Statistiken zeigen die folgenden Zahlen:

Hämatologische Störungen führen in 18% der Fälle zur Entwicklung der Krankheit;

Bösartige Neubildungen tragen in 9% der Fälle zur venösen Stauung in der Leber bei;

Die Ätiologie der Entwicklung des Syndroms in 30% der Fälle (idiopathische Erkrankung) bleibt unklar.

Als Hauptursache für die Pathologie gelten angeborene Entwicklungsstörungen der Lebergefäße und ihrer Struktureinheiten sowie Okklusion und Obliteration der Lebervenen.

In anderen Fällen können die folgenden Faktoren die Entwicklung der Pathologie auslösen:

Verletzungen des Bauchfells und des Abdomens sowie Operationen, die zu einer Stenose der Lebervenen führen.

Lebererkrankungen, Leberzirrhose ist in dieser Hinsicht besonders gefährlich.

Akzeptanz bestimmter Drogen.

Infektionen, einschließlich: Syphilis, Amöbiasis, Tuberkulose, etc.

Schwangerschaft und Geburtsprozess.

All diese Faktoren führen dazu, dass die normale Durchgängigkeit der Venen gestört ist, Staubildungen entstehen, die mit der Zeit die strukturellen Bestandteile der Leber zerstören. Darüber hinaus tritt eine Nekrose der Körpergewebe vor dem Hintergrund eines erhöhten intrahepatischen Drucks auf. Die Leber versucht, Blut aus den kleinen Arterien zu bekommen, aber wenn die großen Venen gelitten haben, können die anderen venösen Äste die Belastung, die auf sie gelegt wird, nicht verkraften. Als Ergebnis Atrophie der peripheren Teile der Leber, ihre Größe zu erhöhen. Die Vena Cava ist noch mehr hypertrophierte Gewebe des Körpers, die letztlich zu seiner vollständigen Behinderung führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Gefäße unterschiedlichen Kalibers können an einer Obstruktion dieses Syndroms leiden. Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms bzw. der Schweregrad hängen direkt davon ab, wie viele Venen die Leber ernähren. Das latente klinische Bild wird in Verletzung der Funktion einer einzelnen Vene beobachtet. In diesem Fall fühlt der Patient keine gesundheitlichen Verletzungen, bemerkt nicht die pathologischen Manifestationen der Krankheit. Wenn jedoch zwei oder mehr Venen in den Prozess involviert sind, beginnt der Körper ziemlich heftig auf die Verletzung zu reagieren.

Symptome des akuten Stadiums der Krankheit:

Das Auftreten von hochintensiven Schmerzen im rechten Hypochondrium und Abdomen.

Das Auftreten von Übelkeit, begleitet von Erbrechen.

Die Haut und die Sklera der Augen sind mäßig gelb.

Die Leber wird größer.

Die Beine schwellen stark an, die Venen schwellen am ganzen Körper an, sie ragen unter der Haut hervor. Dies deutet auf eine Beteiligung der Vena Cava im pathologischen Prozess hin.

Bei Verletzung der Mesenterialgefäße entwickelt der Patient Durchfall, der Schmerz breitet sich auf die gesamte Bauchhöhle aus.

Nierenversagen mit Aszites und Hydrothorax entwickelt sich einige Tage nach dem Ausbruch der Krankheit. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich jeden Tag, Blutungen entwickeln sich, Medikamentenkorrektur hilft schlecht. Das Erbrechen von Blut weist am häufigsten darauf hin, dass eine Ruptur der Venen im unteren Drittel der Speiseröhre aufgetreten ist.

Die akute Form der Krankheit endet am häufigsten mit Koma und Tod einer Person. Aber selbst wenn es überlebt, entwickelt sich in den meisten Fällen eine Zirrhose oder ein hepatozelluläres Karzinom.

Die chronische Form der Erkrankung erscheint etwas anders und zeichnet sich durch folgendes Krankheitsbild aus:

Die Gesundheit des Patienten ist nicht stark gestört. Er erlebt regelmäßig Schwäche und Müdigkeit.

Die Leber ist vergrößert.

Wenn die Krankheit fortschreitet, treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf, es kommt zu Erbrechen.

Der Höhepunkt der Krankheit ist Leberzirrhose mit der nachfolgenden Bildung von Leberversagen.

Laut Statistik tritt die chronische Form der Krankheit in 80% der Fälle auf. Darüber hinaus finden sich Beschreibungen der fulminanten Form des Budd-Chiari-Syndroms in der medizinischen Literatur, wenn die Symptome schnell zunehmen und die Krankheit mit einer hohen Rate fortschreitet. Ikterus und Nierenversagen mit Aszites entwickeln sich in ein paar Tagen.

Was die subakute Form der Krankheit anbelangt, entwickelt der Patient Aszites, erhöht die Blutgerinnung und vergrößert die Größe der Milz.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom wird von einem Gastroenterologen diagnostiziert. Er kann eine Annahme aufgrund der Anwesenheit von Aszites und Hepatomegalie machen, während eine Zunahme der Blutgerinnung immer beobachtet wird.

Um seine Annahme zu klären, schickt der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung:

Vollblutbild, das durch einen Anstieg von ESR und Leukozytensprung erkannt wird.

Das Koagulogramm zeigt das Wachstum der prothrombotischen Zeit an.

Der Anstieg der Leberenzymaktivität ist in der Blutbiochemie bemerkbar.

Ultraschall der Leber ermöglicht es Ihnen, die Erweiterung der Lebervenen, die Vergrößerung der Pfortader in der Größe zu visualisieren. Es ist auch möglich, ein Blutgerinnsel oder eine Stenose der Venen zu erkennen, die die normale Blutversorgung des Organs beeinträchtigt. Führen Sie keinen Doppler-Ultraschall durch.

MRI, CT, Radiographie der Bauchorgane sind instrumentelle Diagnosemethoden, die es ermöglichen, die Größe der Leber, die Schwere diffuser und vaskulärer Veränderungen sowie die Ursache der Entwicklung des pathologischen Zustands zu bestimmen.

Informative Daten sind Angiographie und Hepato-Biopsie.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist nur im Krankenhaus möglich. Therapeutische Maßnahmen zielen vor allem auf die Normalisierung des venösen Blutflusses ab. Parallel dazu sind die Symptome der Krankheit beseitigt.

Medikamentöse Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Was die medikamentöse Behandlung anbetrifft, kann es nur eine vorübergehende Erleichterung für den Patienten bringen. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die dazu bestimmt sind, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Verwenden Sie dazu kaliumsparende Medikamente (Veroshpiron, Spironolactone) und Diuretika (Furosemide, Lasix).

Der Einsatz von Medikamenten zur Verbesserung der Stoffwechselvorgänge in der Leber wird gezeigt. Dies kann Essentiale, Legalon, Liponsäure usw. sein.

Glukokortikosteroide erlauben, starke Schmerzen zu lindern. Die Einführung von Thrombozytenaggregationshemmern (Trombonyl, Plydol, Zilt usw.) und Fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), die die Resorption eines Blutgerinnsels fördern, erhöhen die rheologischen Eigenschaften des Blutes für jeden Patienten. Wenn der Patient jedoch keine chirurgische Behandlung erhält, führt nur eine medizinische Korrektur in 90% zum Tod der Patienten.

Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Operation zielt darauf ab, die Blutzufuhr zur Leber zu normalisieren. Wenn der Patient jedoch bereits Leberversagen entwickelt hat oder wenn eine Lebervenenthrombose vorliegt, ist die Operation kontraindiziert.

Werden solche Komplikationen nicht beobachtet, ist eine der folgenden Maßnahmen möglich:

Overlay Anastomose. Gleichzeitig werden einige der Gefäße, die pathologische Veränderungen erfahren haben, durch künstliche ersetzt, was die Wiederherstellung des Blutflusses gewährleistet.

Rangieren durchführen. Bei dieser Art von Operation werden zusätzliche Möglichkeiten des Blutabflusses geschaffen. Somit ist die untere Hohlvene mit dem rechten Vorhof verbunden.

Lebertransplantation hilft, die Funktion des Körpers zu verbessern.

Bei einer Stenose der Vena cava superior wird die Vena cava erweitert oder durch die Prothese ersetzt.

Wenn der Patient resistenten Aszites und Oligurie hat, dann ist er Lymphknotenanastomose gezeigt.

Was die Prognose betrifft, ist es fast immer ungünstig. Es wird durch das Alter des Patienten, das Vorhandensein von assoziierten Erkrankungen, das Vorhandensein von Leberzirrhose beeinflusst. Wenn der Patient nicht die erforderliche Behandlung erhält, tritt der Tod innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren nach Manifestation der Krankheit auf. Das Syndrom ist besonders gefährlich für seine schweren Komplikationen, einschließlich: schweres Leberversagen, innere Blutungen, hepatische Enzephalopathie. Die fulminante Form der Krankheit ist für das Leben sehr ungünstig. In der chronischen Form der Pathologie ist die Lebenserwartung der Patienten auf 10 Jahre und bei erfolgreicher Lebertransplantation auf 10 Jahre oder mehr erhöht.

Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Klassifizierung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Kommt bei kongenitaler Stenose oder membranöser Verschmelzung der Vena cava inferior vor. Der membranöse Befall der Vena cava inferior ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten unter den Bewohnern von Japan und Afrika. In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit Membranbefall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Kommt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der Vena cava inferior, Zirrhose und fokalen Leberläsionen vor, migrierende viszerale Thrombophlebitis, Polyzythämie.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Ausbruch des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Bei akuter Blockade der Lebervenen zeigt sich plötzlich Erbrechen, starker Schmerz im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (durch Schwellung und Streckung der Glissonkapsel in der Leber); Gelbsucht ist vermerkt. Die Krankheit schreitet schnell voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Wenn sich die Thrombose in die Vena cava inferior einfügt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und Dilatation der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer totalen Obstruktion der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit schneller Progression ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Die Fibrose der intrahepatischen Venen, meist verursacht durch den Entzündungsprozess, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein. Die Krankheit kann nur Hepatomegalie mit der allmählichen Zugabe von Schmerzen im rechten Hypochondrium auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutung aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Ich Art von Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
- Typ II Badd-Chiari-Syndrom - Große Lebervenenobstruktion.
- Die dritte Art von Budd-Chiari-Syndrom ist die Obstruktion der kleinen Venen der Leber (Venenverschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms können außerdem sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Einnahme von oralen Kontrazeptiva.

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese. Die pathogenetische Grundlage der Chiari'schen Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber durch das System der Lebervenen (venöse Stauung der Leber) mit der Entwicklung einer portalen Hypertension (posthepatische Blockade). Je nach dem Tempo der Entwicklung der portalen Hypertension werden die akuten und chronischen Formen der Erkrankung unterschieden. In akuter Form wächst die Leber in der Größe, hat eine abgerundete Kante, eine glatte Oberfläche von roter und bläulicher Farbe. Mikroskopisch ergab sich ein Bild von einer stagnierenden Leber mit Schäden an den zentralen Teilen der Läppchen. Bei fortgesetzter Obstruktion, Verödung der Zentralvene, Kollaps des Stroma und Neubildung von Bindegewebe im Zentrum des Läppchens sind möglich. Diese Prozesse führen zur Bildung einer stagnierenden Zirrhose. In chronischer Form gibt es eine Verdickung der Wände der Lebervenen, das Vorhandensein von Blutgerinnseln in ihnen; mögliche vollständige Verödung der Vene und Verwandlung in eine faserige Schnur.

Epidemiologie

In der Welt ist das Auftreten von Budd-Chiari-Syndrom gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel) assoziiert; in 9% der Fälle - mit malignen Neoplasmen. Bei 20-30% der Patienten (Budd-Chiari's idiopathisches Syndrom) können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden.

Häufiger erkranken Frauen mit hämatologischen Störungen.

Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40-50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Klinisches Bild

Symptome, aktuell

Merkmale der klinischen Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit absondern akute, subakute und chronische Formen.

  • Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten von starken Schmerzen im Epigastrium und rechten Hypochondrium, Erbrechen, Lebervergrößerung. Unter Beteiligung der Vena cava inferior werden dabei eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Erweiterung der Vena saphena, der vorderen Bauchwand, der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell fort, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage, oft mit einem hämorrhagischen Muster. Manchmal Aszites kann mit Hydrothorax kombiniert werden, ist es nicht zur diuretischen Behandlung zugänglich.
  • In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflibitis lange asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im fortgeschrittenen Stadium vergrössert sich die Leber merklich, wird dicht, es ist die Bildung der Leberzirrhose möglich, in einigen Fällen erscheint splenomegalii, die erweiterten Venen auf der Vorderbauchdecke und der Brust. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome der portalen Hypertension festgestellt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

  • kleine Lebervenen (ohne terminale Venolen);
  • große Lebervenen;
  • Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten von peripheren Ödemen deutet auf eine Thrombose oder Kompression der Vena cava inferior hin. Wenn solchen Patienten die notwendige medizinische Versorgung nicht geboten wird, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertension.

Diagnose

Ein diagnostisches Zeichen, das spezifisch für das Budd-Chiari-Syndrom ist, ist der Nachweis eines niedrigen okklusiven Drucks in den Lebervenen unter Verwendung einer Spleno- und Hepatomanometrie-Methode, während gleichzeitig der Pfortaderdruck erhöht wird.

Mit der Methode zur Erkennung von Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozelluläres Karzinom, Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung beobachtet werden. In 5-8% der Patienten fanden Krampfadern der Speiseröhre.

Ultraschall kann ein Blutgerinnsel im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen erkennen. Darüber hinaus können mit dieser Methode Zeichen von diffusen Leberschäden erkannt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode liegt bei 85%.

Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, ein Blutgerinnsel im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Im Rahmen dieser Studie können Durchblutungsstörungen in den betroffenen Gefäßen, ein Netzwerk von Kollateralen, nachgewiesen werden.

Mit Kontrast durchgeführt. Es gibt eine ungleiche Verteilung des Kontrastmittels. So ist der Kaudatanteil bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und zeichnet sich im Vergleich zu anderen Teilen der Leber durch eine höhere Kontrastmittelkonzentration aus.

In den peripheren Teilen des Körpers ist die Blutzirkulation beeinträchtigt. In 18-53% der Patienten ist es möglich, eine Thrombose der Lebervenen und der unteren Hohlvene zu identifizieren.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. In Kombination mit Angio-, Venen- und Cholangiographie durchgeführt. Mit dieser Studie können Sie Verletzungen der Leberperfusion, Bereiche der Atrophie, Hypertrophie, Nekrose, Zeichen der fettigen Degeneration erkennen.

Für das Radionuklid-Scanning wird kolloidaler Schwefel verwendet, der mit Technetium (99mTs) markiert ist. Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine erhöhte Isotopenanhäufung im Lobus caudatus der Leber. In den übrigen Teilen der Leber kann es zu einer normalen, reduzierten, ungleichmäßigen Akkumulation des Isotops oder zu dessen völliger Abwesenheit kommen.

Die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Cavographie sind von großer Bedeutung für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents zu installieren, eine Thrombolyse durchzuführen, transjuguläres intrahepatisches portokavales Shunting durchzuführen.

Die Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, gestörte Architektur der Leberarterien aufgrund der Schwellung des Parenchyms, arteriovenöse Shunts. Es gibt eine Verlangsamung in der Passage eines Kontrastmittels durch die Leber.

Die Intensität der Kontrastierung der Milz- und Pfortadervenen ist reduziert. Der Blutfluss kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

Eine Thrombose oder ein Tumorembolus der Vena cava inferior kann bei niedriger Kavitation nachgewiesen werden. Während der Leberphlebographie kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenolen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Obstruktion der Lebervenen.

Diese Studie wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

Bei 58% der Patienten mit akutem Bad-Chiari-Syndrom finden sich histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (nach Angaben der Leberexplantatforschung): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (bis zu 10-40 mm Durchmesser).

Labordiagnose

Beim Badda-Chiari-Syndrom kann Leukozytose auftreten; erhöhte ESR.

Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach der Zugabe des Thromboplastin-Calcium-Gemisches wider. Normalerweise ist diese Zahl 15-20 Sekunden.

In der biochemischen Analyse von Blut ist die Aktivität von Alanin-Aminotransferase (AlAT), Aspartat-Aminotransferase (AsAT) und alkalischer Phosphatase (ALP) erhöht. Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollte mit veno-okklusiver Erkrankung und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

Veno-okklusive Krankheit.

Es entwickelt sich bei 25% der Patienten, die einer Knochenmarktransplantation unterzogen wurden, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Erkrankung wird eine Obliteration von postsinusoidalen Venolen beobachtet. Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Vena cava inferior und Lebervenen.

Herzversagen.

Eine Differentialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

Komplikationen

Die Entwicklung der folgenden Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms ist möglich:

- Entwicklung der portalen Hypertension.
- Die Entwicklung von Aszites.
- Die Entwicklung von Leberversagen.
- Die Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
- Die Entwicklung des hepato-renalen Syndroms.
- Bakterielle Peritonitis kann bei Patienten mit Aszites auftreten.
- Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit Membranbefall der Vena cava inferior wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet.

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Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms wird nur im Krankenhaus mit medizinischen und chirurgischen Methoden durchgeführt.

  • Medikamentöse Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die medikamentöse Therapie des Badda-Chiari-Syndroms führt zu einer unausgesprochenen und kurzfristigen Wirkung. Bei nur medikamentösen Eingriffen beträgt die 2-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom 80-85%.

Diuretika, Antikoagulantien, thrombolytische Medikamente werden in der Therapie verwendet.

Antikoagulanzien.

Kann angewendet werden: Enoxaparin-Natrium (Clexane); Dalteparin-Natrium (Fragmin).

Thrombolytische Therapie.

Es wird durch folgende Vorbereitungen durchgeführt:

- Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kann durch einen Katheter bei 7500 IU / Stunde oder IV von 100000 IU / Stunde nach Bolus-Verabreichung bei einer Dosis von 250000 IE verabreicht werden.
- Urokinase wird für 10 Minuten in / in 4400 IU / kg injiziert, wonach die Dosis auf 6000 erhöht wird. Die Erhaltungsdosis beträgt 4400-6000 IE / Stunde, in / in.
- Alteplaza (Aktivize) wird 60 Minuten lang mit 0,25-0,5 mg / kg in Erwachsene eingeführt.

Diuretische Therapie.

Die Diuretika-Therapie besteht aus einer Langzeitanwendung von Spironolacton und Furosemid (Lasix, Furosemid-Tabelle) in Kombination mit Ernährungseinschränkungen (Wassereinschränkung, Natriumaufnahme) und dem Einbringen von Kaliumsalzen.

Spironolacton wird oral verabreicht: für Erwachsene - 25-200 mg / Tag, 2-4 mal täglich (aber nicht mehr als 200 mg / Tag); Kinder - 1-3,3 mg / kg / Tag 2-4 mal am Tag.
Furosemid wird oral verabreicht: für Erwachsene - oral bei 20-80 mg / Tag alle 6-12 Stunden (aber nicht mehr als 600 mg / Tag); für Kinder, mit dem Mund bei 0,5-2,0 mg / kg / Tag alle 6-12 Stunden (nicht mehr als 6 mg / kg).

Die Art der chirurgischen Intervention für Budd-Chiari-Syndrom wird durch die Ursache, die es verursacht hat, bestimmt.

Angioplastie.

Bei der membranösen Fusion des Lumens der Vena cava inferior kann die perkutane Stent-Platzierung nach der Ballondilatation durchgeführt werden.

Shunt-Verfahren.

Der Zweck des portosystemischen Shunts ist es, den Druck in den sinusoidalen Räumen der Leber zu reduzieren. Bei Thrombose oder Obstruktion der Vena cava inferior wird daher für die Patienten ein mesoatrialer Shunt etabliert.

Lebertransplantation.

Es wird bei Patienten mit akutem Badda-Chiari-Syndrom durchgeführt. Überlebensrate nach 4,5 Jahren nach dieser Operation ist 50-95%. Patienten mit Nierenzell- und Leberzellkarzinomen, die auf dem Hintergrund des Budd-Chiari-Syndroms entwickelt wurden, zeigen ebenfalls eine Lebertransplantation.

Behandlung von Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Wenn der Patient eine Zirrhose hat, dann ist es notwendig, Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms zu diagnostizieren und zu behandeln, um das Auftreten von Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt zu verhindern. Gleichzeitig wird eine Therapie mit beta-adrenergen Blockern verordnet.

Härtung oder Unterbindung von Krampfadern mit Gummiringen; Rangiervorgänge werden durchgeführt. Portosystemische Shunting oder Ösophagusvenenverschluss wird mit einer Geschichte von wiederkehrenden Blutungen durchgeführt. Die Verhaftung von Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern wird vor dem Hintergrund des Blutverlustes (Plasma-Ersatz, Erythromass, Spenderblut, Plasma) in Kombination mit der Einführung von Vikasol, Kalziumchlorid gestoppt.

Nicht-medikamentöse Therapie bei Aszites ist die Einhaltung von Diätbeschränkungen. Die Hauptbehandlungsmethode ist jedoch die medikamentöse Therapie. Es besteht in der Ernennung von Diuretika, Korrektur von Hypalbuminämie.

Bei Aszites, die gegen eine konservative Therapie resistent sind, werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, um Aszitesflüssigkeit abzuziehen. Die Methode der Wahl zur Behandlung von refraktärem Aszites ist die Lebertransplantation. Andere Möglichkeiten zur Behandlung von refraktärem Aszites sind: therapeutische Laparozentese, transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt.

Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Krankheitsverlauf, der Schwere der Leberfunktionsstörung, der Lokalisation der Thrombose und der Ursache des Syndroms ab.

In akuter Form ist die Prognose ungünstig. Die Patienten sterben in der Regel an Leberkoma oder Thrombose der Mesenterialvenen mit diffuser Peritonitis.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Faktoren, die die Prognose verschlechtern, sind: Alter, männliches Geschlecht, das Vorhandensein von bösartigen Tumoren (Nierenzellen- oder Leberzellkarzinom, Nebennierentumoren).

Ungünstige prognostische Faktoren sind die hohe Child-Turcotte-Pugh-Skala, mit der die Schwere der Erkrankung, das Risiko bei chirurgischen Eingriffen und die Prognose (unter Berücksichtigung von klinischen und Labordaten) erfasst werden.

  • Kind-Turcotte-Pugh-Skala

Badda Chiari Syndrom Wikipedia

Vollständige Übersicht über die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom

Aus diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie wird als Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet, wie gefährlich ist es, wie unterscheidet sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit? Ursachen und Behandlung.

Inhaltsverzeichnis:

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blutstauung in der Leber, die durch eine Verletzung des Ausflusses eines Organs verursacht wird, das sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut von ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

  1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der inneren Wände der Gefäße, die die Leber versorgen).
  2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt auf dem Hintergrund von nicht-vaskulären Erkrankungen).

Das Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit, laut Statistik wird es in 1 von 100 tausend Menschen, in Frauen von 40 bis 50 Jahren - mehrmals häufiger als bei Männern diagnostiziert.

Bei der Pathologie, aus verschiedenen Gründen (die Bauchfellentzündung, die Thrombose der Blutgefäße), schließen sich die benachbarten und inneren Behälter der Leber an. Die Verlangsamung des Blutflusses verursacht Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wobei die Gefße stark zusammengedrückt werden.

In der Folge entwickeln sich eine Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Erkrankung entwickelt sich schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) entwickelt sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Abdomen (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). Bei 20% ist das Syndrom in einigen Tagen tödlich aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen.

Eine vollständige Heilung für das Budd-Chiari-Syndrom ist nicht möglich. Medikamentöse Therapie und chirurgische Methoden im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahren), sind aber in akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird vom Gastroenterologen erledigt, die chirurgische Korrektion wird von den Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheit

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Austritt von venösem Blut aus dem Organ gewährleisten. Um ihr Aussehen zu provozieren, kann:

  • mechanische Verletzungen des Abdomens (Schock, Prellung);
  • Peritonitis (akute Entzündung im Abdomen);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
  • Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
  • Bauchschwellung;
  • Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das Blut aus der Leber abgibt);
  • Thrombose (Überlappung des Gefäßbettes mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art von Anämie, nächtlicher Ausfluss von Urin vermischt mit Blut);
  • Migration der viszeralen Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25-30% der Fälle kann die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird idiopathisch genannt.

Phasen der Leberschädigung. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuten, subakuten und chronischen Formen entwickeln:

  1. Die akute Form ist durch einen schnellen Anstieg der Krankheitsanzeichen gekennzeichnet - akuter Schmerz, Übelkeit, Erbrechen, Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in Brust und Bauch). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt keinerlei körperliche Handlungen aus. Normalerweise endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit endet in einigen Tagen im Koma und im Tod.
  2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird oft in chronische umgewandelt. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch (75-80%), Schwäche und Ermüdung sind vor dem Hintergrund der zunehmenden Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Körpers, die nicht mit körperlicher Aktivität verbunden ist, möglich. Während des Fortschreitens ruft das Scheitern das Auftreten ausgeprägter Symptome hervor, die mit Schmerzen, Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen, Anzeichen einer Leberzirrhose einhergehen. Die Fähigkeit des Patienten, während dieser Periode zu arbeiten, ist begrenzt und kann sich nicht erholen (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Akuter, unerträglicher Schmerz in der Oberbauchgegend (unter dem unteren Rand des Sternums, unter dem Löffel) oder rechts Hypochondrium

Leichte Vergilbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Abdomen

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Unbehagen und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Blutes (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten Venenmusters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörungen)

Ein häufiges Vorkommen des Budd-Chiari-Syndroms ist die schnelle Entwicklung von schwerwiegenden Komplikationen:

  • Nieren- und Leberversagen;
  • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und tödliches Ergebnis.

Das durchschnittliche Leben eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg von Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verordnete klinische Labordiagnose:

  • detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten (70% Zunahme der Anzahl);
  • Bestimmung der Blutgerinnungsfaktoren (Veränderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • biochemische Bluttests (Anstieg der alkalischen Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, ein leichter Anstieg von Bilirubin und eine Abnahme von Albumin).

Analyse von hepatischen Tests. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden:

  1. Computertomographie und Ultraschall (Bestimmung des Grades und der Lokalisation von Arealen der Leber bei Durchblutungsstörungen).
  2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und Grad der vaskulären Läsion).
  3. Unterkavitation (Untersuchung der Vena cava inferior auf das Vorhandensein von Durchblutungsstörungen).
  4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht es, den Grad der Degeneration, Nekrose oder Atrophie von Zellen zu bestimmen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (um die Lokalisation der Thrombose zu bestimmen).

CT-Scan des Abdomens eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie unwirksam, nur leicht und entlastet den Patienten für eine kurze Zeit (verlängert das Leben bis zu 2 Jahren).

Konservative Behandlung

  • Beseitigung des Hindernisses für den Blutfluss und Normalisierung der Blutversorgung des Organs;
  • Druck in der Pfortader reduzieren;
  • verhindern die Entwicklung von Komplikationen beim Budd-Chiari-Syndrom.

Chirurgische Behandlung

Chirurgische Methoden können die Prognose verbessern und das Leben des Patienten verlängern (bis zu 10 Jahren), eine Kontraindikation für die Intervention - schweres Leberversagen.

Die effektivste Methode ist die Lebertransplantation, eine erfolgreiche Operation verlängert das Leben des Patienten auf 10 Jahre oder mehr (eine Aufzeichnung der Lebenserwartung mit Budd-Chiari-Syndrom - 22 Jahre).

Prognose

Projektionen für die Krankheit sind ungünstig, vollständige Heilung ist unmöglich. In einigen Fällen (15-20%) entwickelt sich die Pathologie sehr schnell und führt in wenigen Tagen zum Auftreten von tödlichen Komplikationen (akutes Leberversagen, innere Blutungen, Koma) und Tod.

Im chronischen Verlauf der Krankheit (80-85%) nehmen die Manifestationen des Leberversagens langsam zu (es dauert 1 bis 6 Monate), und chronische Funktionsstörungen (Insuffizienz und Zirrhose) führen zu einer Todesrate von 85-90% während 2-5 Jahre alt.

Medikamentöse Behandlung ist unwirksam, verlängert die Lebensdauer von durchschnittlich 2 Jahren. Chirurgischer Eingriff (Shunting, Lebertransplantation) kann den Zustand des Patienten erheblich verbessern. Die maximale Lebensdauer nach der Operation beträgt 10 Jahre, die Rekordzeit ist 22 Jahre.

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Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und einen gestörten Blutfluss und eine venöse Stauung verursacht. Pathologie kann durch primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems bedingt sein. Dies ist eine eher seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßige Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma- oder Patiententod führt. Die konservative Behandlung gibt keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung ist direkt von einer erfolgreichen Operation abhängig.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber einhergeht, da das Lumen der an dieses Organ angrenzenden Venen abnimmt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, das normale Funktionieren des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Kreislaufstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu einer allgemeinen Intoxikation. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Blutstauung in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen der Blutgefäße führen, die mit genetischen Anomalien einhergehen. Dies ist eine ziemlich seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Läsionen 1: Population. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Störungen verursacht, in 9% - durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle ist es unmöglich, Komorbiditäten zu identifizieren. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine kongenitale Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Komponenten sowie eine Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache dieser Erkrankung herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom.

Traumatische Verletzungen des Abdomens, Lebererkrankungen, peritoneale Entzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms hervorrufen.

All diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung von Stagnation, die nach und nach Lebergewebe zerstört. Außerdem erhöht sich der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich wird bei der Obliteration großer Gefäße der Blutstrom auf Kosten anderer Venenäste (ungepaarte Venen, interkostale und paravertebrale Venen) ausgeführt, die aber mit einem solchen Blutvolumen nicht zurechtkommen.

Infolgedessen endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie seines zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt und zu einer vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Beim Budd-Chiari-Syndrom können verschiedene Gefäße am pathologischen Prozess beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, Vena cava inferior. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Aber die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen passiert nicht spurlos.

Symptome und deren Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten erfahren starke Schmerzen im Abdomen und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine mittelschwere Gelbsucht erscheint und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena Cava betrifft, dann Schwellung der unteren Extremitäten, Expansion der Vena Saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und mit blutigem Erbrechen einhergehen. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist gekennzeichnet durch eine vergrößerte Leber, rheologische Störungen (bzw. verstärkte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Milzvergrößerung).

Die chronische Form kann für lange Zeit keine klinischen Zeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Vergrößerung der Leber, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich erscheint Unbehagen unter der rechten unteren Rippe und Erbrechen. In der Mitte der Pathologie entsteht Leberzirrhose, die Milz wird vergrößert und es kommt zu Leberversagen. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (80%) aufgezeichnet wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und fortschreitenden Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung von charakteristischen Symptomen vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie auf dem Hintergrund einer Erhöhung der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose muss ein Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumental- und Labortests) durchführen.

Labormethoden ergeben folgende Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Anzahl von Leukozyten und ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest eine Erhöhung der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Größe von Leber und Milz, bestimmen den Grad von diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, detektieren Blutgerinnsel und Venenstenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Konservative Therapie wirkt temporär und trägt zu einer leichten Verbesserung des Allgemeinzustandes bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Sterblichkeit mit der isolierten Anwendung der Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, jedoch werden chirurgische Verfahren nur in Abwesenheit von Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: die Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen; Shunting - die Schaffung von zusätzlichen Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Im Falle einer Stenose der oberen Hohlvene wird ihre Prothese und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, gleichzeitige chronische Pathologie, das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Das Ausbleiben der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischen Enzephalopathie, Blutungen, schweren Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie erreicht 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg der Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom - Behandlung in Moskau

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Badd-Chiari-Krankheit und Syndrom

Was ist Badd-Chiari Krankheit und Syndrom -

Die Badd-Chiari-Krankheit ist die primäre obliterierende Endofibitis der Lebervenen mit Thrombose und deren nachfolgender Okklusion sowie Abnormalitäten in der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem beeinträchtigten Blutabfluss aus der Leber führen. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sekundäre Verletzung des Blutabflusses aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Lebergefäße einhergehen.

Was löst / Ursachen der Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

Endophlebitis der Lebervenen entwickelt oft mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, trägt zur Bildung von Verletzungen, Verletzungen des Blutgerinnungssystems, Schwangerschaft, Geburt, Operation, Vaskulitis, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva. Budd-Chiari-Syndrom wird bei Peritonitis, Abdominaltumoren, Perikarditis, Thrombose und Fehlbildungen der Vena cava inferior, Leberzirrhose und fokalen Leberläsionen, migrierenden viszeralen Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

Prävalenz. Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose macht% aller Fälle von Thrombose aus. Die Autopsie-Erkennungsrate beträgt 0,06%.

Pathogenese (was passiert?) Während Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

Symptome von Krankheit und Badda-Chiari-Syndrom:

Merkmale der klinischen Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit absondern akute, subakute und chronische Formen.

  • Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten von starken Schmerzen im Epigastrium und rechten Hypochondrium, Erbrechen, Lebervergrößerung. Unter Beteiligung der Vena cava inferior werden dabei eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Erweiterung der Vena saphena, der vorderen Bauchwand, der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet schnell fort, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage, oft mit einem hämorrhagischen Muster. Manchmal Aszites kann mit Hydrothorax kombiniert werden, ist es nicht zur diuretischen Behandlung zugänglich.
  • In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflibitis lange asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im fortgeschrittenen Stadium vergrössert sich die Leber merklich, wird dicht, es ist die Bildung der Leberzirrhose möglich, in einigen Fällen erscheint splenomegalii, die erweiterten Venen auf der Vorderbauchdecke und der Brust. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome der portalen Hypertension festgestellt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.
  • kleine Lebervenen (ohne terminale Venolen);
  • große Lebervenen;
  • Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten von peripheren Ödemen deutet auf eine Thrombose oder Kompression der Vena cava inferior hin. Wenn solchen Patienten die notwendige medizinische Versorgung nicht geboten wird, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertension.

Diagnose von Krankheit und Badda-Chiari-Syndrom:

Es muss daran erinnert werden, dass die Annahme dieser Krankheit auftreten sollte, wenn Hepatomegalie bei einem Patienten mit Aszites nachgewiesen wird, insbesondere wenn es Anomalien im Blutgerinnungssystem gibt. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborparameter sind uncharakteristisch. Es kann Leukozytose, eine Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, eine moderate Erhöhung der Aktivität von Ferriten geben. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-Sditichesko-Albumin-Gradienten deuten vermutlich auf das Vorliegen einer Thrombose oder eines nicht-thrombotischen Verschlusses der Lebervenen hin. Bei der Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Lobus caudatus der Leber und die angrenzenden Teile des Parenchyms mit verminderter Durchblutung bestimmt. Gebrauchte Doppler-Ultraschall. Bei der magnetischen Kerntomographie ist die Leber nicht homogen, der Lobus caudatus der Leber nimmt zu, Angiographiedaten sind in der Diagnostik zuverlässig (Unterkavographie und Venohepatographie). Daten der Hepato-Biopsie (Atrophie von Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, venöse Kongestion, Thrombose in der Region der hepatischen terminalen Venolen) sind von diagnostischem Wert.

Behandlung von Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms. Bei fehlendem Leberversagen ist eine chirurgische Behandlung indiziert - Anastomose: Bei resistenter Aszites zeigt Oligurie eine lympho-venöse Anastomose. Im Falle einer Stenose der Vena cava inferior oder ihrer membranösen Kontraktion wird eine trans atriale Membranotomie, Expansion und Prothesen von Stenosen oder Bypass der Vena cava mit dem rechten Atrium verwendet. Wenden Sie die folgenden Arten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Die Lebertransplantation kann ihren funktionellen Zustand wiederherstellen.

Konservative Therapie gibt nur eine vorübergehende symptomatische Wirkung. Sterblichkeitsrate bei konservativer Therapie ist%. Konservative Behandlung besteht aus verschreiben Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen, Diuretika und Aldosteron-Antagonisten, Glukokortikosteroide verbessern. Nach Angaben gelten Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika.

Die akute Form führt in der Regel zu Leberkoma und Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während der symptomatischen Therapie erreicht mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Elimination bestimmt.

Welche Ärzte sollten konsultiert werden, wenn Sie Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom haben:

  • Gastroenterologe
  • Chirurg

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Badda Chiari Syndrom Wikipedia

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Verstopfung (Thrombose) der Lebervenen, die auf der Höhe ihres Zuflusses in die Vena cava inferior beobachtet wird und zu einem beeinträchtigten Blutabfluss aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 vom englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, im Jahr 1899, informierte der österreichische Pathologe N. Chiari über 13 Fälle dieses Syndroms.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch verlaufen. Der akute Ausbruch des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist eine Fibrose der intrahepatischen Venen, meist aufgrund des Entzündungsprozesses.

Die klinischen Symptome der Krankheit sind: Schmerzen im Oberbauch, leichte Leber, schmerzhaft bei Palpation, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Auswertung der klinischen Manifestationen der Krankheit, die Ergebnisse der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebende Untersuchungsmethoden (CT, MRT der Bauchhöhle Organe); Daten Spleno- und Hepatomanometrie, untere Cavographie, Leberbiopsie.

Die Behandlung besteht aus Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Shunting-Operationen werden durchgeführt, um vaskuläre Obstruktion zu beseitigen. Patienten mit einem akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sind empfohlene Lebertransplantationen.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
    • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
      • Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Kommt bei kongenitaler Stenose oder membranöser Verschmelzung der Vena cava inferior vor.

      Der membranöse Befall der Vena cava inferior ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten unter den Bewohnern von Japan und Afrika.

      In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit Membranbefall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

      Kommt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der Vena cava inferior, Zirrhose und fokalen Leberläsionen vor, migrierende viszerale Thrombophlebitis, Polyzythämie.

      Der akute Ausbruch des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

      Bei akuter Blockade der Lebervenen zeigt sich plötzlich Erbrechen, starker Schmerz im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (durch Schwellung und Streckung der Glissonkapsel in der Leber); Gelbsucht ist vermerkt.

      Die Krankheit schreitet schnell voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

      Wenn sich die Thrombose in die Vena cava inferior einfügt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und Dilatation der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer totalen Obstruktion der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

      Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und sind mit schneller Progression ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

      Die Fibrose der intrahepatischen Venen, meist verursacht durch den Entzündungsprozess, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein.

      Die Krankheit kann nur Hepatomegalie mit der allmählichen Zugabe von Schmerzen im rechten Hypochondrium auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, Aszites tritt auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen.

      Die Krankheit kann durch Blutung aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

      Es gibt verschiedene Arten von Budd-Chiari-Syndrom.

      • Ich Art von Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
      • Typ II Badd-Chiari-Syndrom - Große Lebervenenobstruktion.
      • Die dritte Art von Budd-Chiari-Syndrom ist die Obstruktion der kleinen Venen der Leber (Venenverschlusskrankheit).
    • Klassifikation des Budd-Chiari-Syndroms nach Ätiologie:
      • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

      Kommt bei kongenitaler Stenose oder membranöser Verschmelzung der Vena cava inferior vor.

      Die Entwicklung dieser Art von Budd-Chiari-Syndrom ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Störungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel) assoziiert.

      Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms können außerdem sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, Einnahme von oralen Kontrazeptiva.

      Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzell- oder hepatozellulären Karzinomen, Nebennierentumoren, Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

      In der Welt ist das Auftreten von Budd-Chiari-Syndrom gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

      In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Störungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein C-Mangel, Prothrombin III-Mangel) assoziiert; in 9% der Fälle - mit malignen Neoplasmen. Bei 20-30% der Patienten (Budd-Chiari's idiopathisches Syndrom) können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden.

      Häufiger erkranken Frauen mit hämatologischen Störungen.

      Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter.

      Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

      Ätiologie und Pathogenese

      • Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
        • Bei 20-30% der Patienten mit Badda-Chiari-Syndrom ist diese Erkrankung idiopathisch.
        • Mechanische Ursachen
          • Angeborener häutiger Befall der Vena cava inferior.
            • Typ I: eine dünne Membran in der Vena cava inferior.
            • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvenensegments.
            • Typ III: Mangel an Durchblutung in der unteren Hohlvene und die Entwicklung von Kollateralen.
          • Lebervenenstenose.
          • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
          • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und Vena cava inferior.
          • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und Vena cava inferior.
        • Parenterale Ernährung.

          Es gab Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als eine Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

          Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die Vena cava inferior. In den kleineren Lebervenen tritt Blut aus dem Lobus caudatus der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

          Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und -drucks im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des größten Teils des Herzzyklus bewegt sich das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Atriums aufgrund eines erhöhten Drucks darin.

          Nach der Systole kommt es infolge einer Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, deren Auftreten zu Beginn der ventrikulären Systole zu einem starken Verschluss der Trikuspidalklappe führt.

          Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, was die Elastizität des Lebergewebes und die Anpassungsfähigkeit des Körpers an diese Veränderungen anzeigt.

          Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zu Starrheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Anpassungsfähigkeit der Lebervenen an Druckwellen.

          Längerer oder plötzlicher Verschluss der Vena cava inferior oder Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

          Bei dem Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zu einem Druckanstieg in den sinusoidalen Räumen führt, zu einem gestörten venösen Blutfluss im Pfortadersystem, Aszites und morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl beim akuten als auch beim chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der zentrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stase auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den sinusoidalen Räumen der Leber kann zur hepatozellulären Nekrose führen.

          Die Blockierung einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Für die klinische Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Durchblutungsstörung in mindestens zwei der Lebervenen erforderlich. Die Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

          Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, interkostale Gefäße und paravertebrale Venen. Diese Drainage ist jedoch nicht effektiv, obwohl ein Teil des Bluts aus der Leber durch das Pfortadersystem abfließt.

          Als Ergebnis entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom Atrophie der peripheren Teile der Leber und zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Lobus caudatus der Leber beobachtet, die zu einer sekundären Obstruktion der Vena cava inferior führt. Bei 9-20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

          • A - Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge einer gestörten Lebervenenblutung aufgrund von Stenose, Lebervenenthrombose oder membranöser Fusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Lobus caudatus trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der Vena cava inferior bei. Abdominalvenen erweitern sich; Sicherheiten werden gebildet.
          • In der venographischen Untersuchung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; ein Netz von Sicherheiten sieht wie ein Netz aus.
          • C - histologische Untersuchung der Sinusoide der Leber um die Zentralvene erweitert und mit Blut gefüllt; Zeichen der zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
          • D - unveränderte Lebervenen.
          • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

        Klinik und Komplikationen

        Der Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann akut und chronisch verlaufen.

        • Klinische Manifestationen im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms.

        Der akute Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms tritt in 5-20% der Fälle auf.

        In den meisten Fällen hängen die klinischen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms von der Krankheit, die das Syndrom verursacht hat, sowie von der Dauer der venösen Obstruktion ab.

        Bei akuter Obstruktion der Lebervenen treten plötzlich Erbrechen, starke Schmerzen in der Oberbauchgegend und im rechten Hypochondrium (durch Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel) auf, Gelbsucht wird festgestellt. In akuter Form treten die Symptome der Krankheit plötzlich auf und sind mit schneller Progression ausgeprägt.

        Die Krankheit schreitet schnell voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

        Wenn sich die Thrombose in die Vena cava inferior einfügt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und Dilatation der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer totalen Obstruktion der Lebervenen entwickelt sich eine Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

        Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kommt es in der Regel innerhalb weniger Tage zum Tod des Kranken.

        In chronischer Form (tritt in 80-95% der Fälle auf) kann die Krankheit lange Zeit asymptomatisch sein.

        Mit der Entwicklung der Krankheit erscheinen weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen, leichte Gelbsucht.

        Bei längerem Verlauf entwickelt sich allmählich ein Kollateralkreislauf, der sich in der Erweiterung der oberflächlichen Hautvenen manifestiert. Bei Krampfadern der Speiseröhre können Blutungen auftreten.

        Die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites) und die Erweiterung der oberflächlichen Venen an der vorderen Bauchwand mit der primären (angeborenen) Variante des Budd-Chiari-Syndroms.

        Die Entwicklung der folgenden Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms ist möglich:

        • Entwicklung der portalen Hypertension.
        • Die Entwicklung von Aszites.
        • Die Entwicklung von Leberversagen.
        • Die Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
        • Die Entwicklung des hepato-renalen Syndroms.
        • Bakterielle Peritonitis kann bei Patienten mit Aszites auftreten.
        • Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit Membranbefall der Vena cava inferior wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet.

      Diagnose

      Ein plötzliches Auftreten von starken Bauchschmerzen, ein schneller Anstieg der Zeichen der portalen Hypertension bei Patienten mit Leberzirrhose, Lebertumoren, Polyzythämie, zeigen eine sekundäre Verletzung des Abflusses von Blut aus der Leber.

      Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms kann mit dem Auftreten von anhaltenden intensiven Bauchschmerzen, der schnellen Entwicklung von Zeichen der portalen Hypertension und Leberversagen vermutet werden.

      • Diagnostische Ziele
        • Um das Vorhandensein des Budd-Chiari-Syndroms festzustellen.
        • Ermitteln Sie die Entstehung der Krankheit (primär oder sekundär).
        • Führen Sie eine Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms mit anderen Krankheiten durch.
        • Identifizieren Sie die möglichen Komplikationen der Krankheit.
      • Diagnostische Methoden
        • Geschichte nehmen

          In der akuten Form des Budd-Chiari-Syndroms treten Symptome plötzlich auf und sind mit schneller Progression ausgeprägt.

          In der chronischen Form der Krankheit kann für eine lange Zeit asymptomatisch sein oder manifestiert sich nur durch eine vergrößerte Leber. Es ist daher wichtig, vom Patienten oder seinen Angehörigen zu erfahren, wenn sich sein Zustand und das, was ihm vorausgegangen ist, merklich verschlechtert haben.

          Es ist notwendig, das Spektrum chronischer Erkrankungen, unter denen der Patient leidet, sorgfältig zu untersuchen und den Grad ihres Einflusses auf die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms zu beurteilen.

          In den meisten Fällen hängen die klinischen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms von der Krankheit, die das Syndrom verursacht hat, sowie von der Dauer der venösen Obstruktion ab. Der Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann akut und chronisch verlaufen.

          • Die Ergebnisse einer physikalischen Studie im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms.

          Bei akuter Obstruktion der Lebervenen treten plötzlich Erbrechen, starke Schmerzen in der Oberbauchgegend und im rechten Hypochondrium (durch Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel) auf, die Größe der Leber nimmt zu, Gelbsucht wird beobachtet.

          Die Krankheit schreitet schnell fort, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage, oft mit einem hämorrhagischen Muster. Aszites kann mit Hydrothorax kombiniert werden, es ist nicht zur Behandlung mit Diuretika zugänglich. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

          Wenn sich die Thrombose in die Vena cava inferior einfügt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und Dilatation der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer totalen Obstruktion der Lebervenen treten Thrombosen der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall auf. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

          In der chronischen Form der Krankheit kann für eine lange Zeit asymptomatisch sein oder manifestiert sich nur durch eine vergrößerte Leber.

          In Zukunft gibt es eine leichte Gelbsucht.

          Langsam entwickeln sich Kollateralzirkulation (Erweiterung der oberflächlichen Venen der Haut) und portale Hypertension, mit Thrombose und Pfortader entwickeln sich Ösophagusvarizen. Im späteren Verlauf der Krankheit kann durch Thrombose der Mesenterialvenen, Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, akutes Leberversagen kompliziert sein.

          Beim Badda-Chiari-Syndrom kann Leukozytose auftreten; erhöhte ESR.

          Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach der Zugabe des Thromboplastin-Calcium-Gemisches wider. Normalerweise ist diese Anzeige eine Sekunde.

          Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

          • Spleno- und Hepatomanometrie.

          Ein diagnostisches Zeichen, das spezifisch für das Budd-Chiari-Syndrom ist, ist der Nachweis eines niedrigen okklusiven Drucks in den Lebervenen unter Verwendung einer Spleno- und Hepatomanometrie-Methode, während gleichzeitig der Pfortaderdruck erhöht wird.

          Die Größe des verkeilten posthepatischen Venendrucks (PID) im Pfortadersystem und seinen Verzweigungen entspricht dem sinusförmigen Druck. Zur Bestimmung des Sinusdrucks wird der Herzkatheter durch die Ulna, das rechte Herz und die Vena cava inferior in eine der Lebervenen geführt, bevor die intrahepatische Vene mit kleinem Durchmesser verkeilt wird. Auch gemessener Druck innerhalb der Milz und freier Pfortaderdruck.

          Der intrasplenale Druck wird durch Punktion der Milz mit verzögerter Inhalation im 8. Interkostalraum in der mittleren Axillarlinie bestimmt und spiegelt den presinusoidalen Druck wider. Dieser Druck spiegelt den freien Pfortaderdruck wider, der durch Katheterisierung der Mesenterialvene oder des Hauptstamms der Pfortader bestimmt wird. Normale Indizes des Drucks innerhalb der Milz und des freien Pfortaderdrucks sind gleich m Hg. Art., ZPVD - 5,5 mm Hg

          Mit der Methode zur Erkennung von Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozelluläres Karzinom, Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung beobachtet werden. In 5-8% der Patienten fanden Krampfadern der Speiseröhre.

          Ultraschall kann ein Blutgerinnsel im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen erkennen. Darüber hinaus können mit dieser Methode Zeichen von diffusen Leberschäden erkannt werden.

          Lebervenenthrombose bei einem Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom.

          Die Sensitivität und Spezifität der Methode liegt bei 85%.

          Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, ein Blutgerinnsel im Lumen der Vena cava inferior oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Im Rahmen dieser Studie können Durchblutungsstörungen in den betroffenen Gefäßen, ein Netzwerk von Kollateralen, nachgewiesen werden.

          Ultraschall-Doppler-Sonographie der rechten Lebervene. (New England Journal of Medicine: Band 350; 5. Februar 2004; Nummer 6).

          • A - unverändert rechts Lebervene.
          • B ist eine zweiphasige Wellenform.
          • C - Mangel an Durchblutung in der rechten Lebervene mit Budd-Chiari-Syndrom.

          Mit Kontrast durchgeführt. Es gibt eine ungleiche Verteilung des Kontrastmittels. So ist der Kaudatanteil bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und zeichnet sich im Vergleich zu anderen Teilen der Leber durch eine höhere Kontrastmittelkonzentration aus.

          In den peripheren Teilen des Körpers ist die Blutzirkulation beeinträchtigt. In 18-53% der Patienten ist es möglich, eine Thrombose der Lebervenen und der unteren Hohlvene zu identifizieren.

          Der CT-Scan zeigt Aszites, Hypertrophie des Lobus caudatus der Leber, fleckige Struktur der Leber; Thrombose der unteren Hohlvene.

          Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. In Kombination mit Angio-, Venen- und Cholangiographie durchgeführt. Mit dieser Studie können Sie Verletzungen der Leberperfusion, Bereiche der Atrophie, Hypertrophie, Nekrose, Zeichen der fettigen Degeneration erkennen.

          Ermöglicht Ihnen, das Niveau und den Grad der vaskulären Obstruktion zu identifizieren und zwischen akuten und chronischen Varianten des Budd-Chiari-Syndroms zu unterscheiden. Im akuten Verlauf des Syndroms wird eine Schwellung des Leberparenchyms beobachtet.

          Bei 64% der Patienten mit Badd-Chiari-Syndrom ist das Leberparenchym heterogen. Auf der Peripherie des Körpers gibt es Bereiche der Atrophie. Bei einem langen Krankheitsverlauf ist es möglich, Regenerationsknoten zu identifizieren. Außerdem können Thrombose, Okklusion und Verengung des Lumens der Lebervenen nachgewiesen werden; Hepatomegalie, Atrophie des rechten Leberlappens, Hypertrophie des Lobus caudatus; Anzeichen von Aszites.

          Für das Radionuklid-Scanning wird kolloidaler Schwefel verwendet, der mit Technetium (99mTs) markiert ist. Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine erhöhte Isotopenanhäufung im Lobus caudatus der Leber. In den übrigen Teilen der Leber kann es zu einer normalen, reduzierten, ungleichmäßigen Akkumulation des Isotops oder zu dessen völliger Abwesenheit kommen.

          Während der Hepato-Szintigraphie werden bei einem Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom eine erhöhte Anreicherung eines Radiopharmakons im Caudatuslappen der Leber (aufgrund seiner Hypertrophie) und eine reduzierte Akkumulation von Isotopen in peripheren Bereichen der Leber (aufgrund ihrer Atrophie) sichtbar gemacht.

          Die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Cavographie sind von großer Bedeutung für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents zu installieren, eine Thrombolyse durchzuführen, transjuguläres intrahepatisches portokavales Shunting durchzuführen.

          Die Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, gestörte Architektur der Leberarterien aufgrund der Schwellung des Parenchyms, arteriovenöse Shunts. Es gibt eine Verlangsamung in der Passage eines Kontrastmittels durch die Leber.

          Die Intensität der Kontrastierung der Milz- und Pfortadervenen ist reduziert. Der Blutfluss kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

          Eine Thrombose oder ein Tumorembolus der Vena cava inferior kann bei niedriger Kavitation nachgewiesen werden. Während der Leberphlebographie kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenolen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Obstruktion der Lebervenen.

          Das Angiogramm visualisiert die Kompression der hypertrophierten Lobus caudata der V. cava inferior und die laterale Verschiebung des Gefäßes.

          Auf der Angiographie werden eine Stenose des oberen Teils der Vena cava inferior und ein Reflux des Kontrastmittels in den venösen Blutfluss der Leber aufgrund partieller Obstruktion der Vena cava inferior visualisiert.

          Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms. (BMC Gastroenterol. 2006; 6:10).

          • A - Portal Trakt (PT) mit inflammatorischen Zellen infiltriert.
          • B - Auf dem Leberangiogramm wird ein Netz von Kollateralen (das Phänomen "Netz") bei einem Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sichtbar gemacht.
          • Der C - CT - Scan zeigt eine Thrombose der rechten Lebervene (durch einen Pfeil gekennzeichnet).
          • D - In der Leberbiopsie kommt es zur Dilatation der Sinusoide (S) und Stagnation des Blutes um die Zentralvene (CV).

          Diese Studie wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

          Bei 58% der Patienten mit akutem Bad-Chiari-Syndrom finden sich histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (nach Angaben der Leberexplantatforschung): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (Häuser im Durchmesser).

          Mit der Entwicklung von Leberversagen auf dem Hintergrund des Budd-Chiari-Syndroms in Leberbiopsien können Zeichen einer zentrolobulären Nekrose festgestellt werden.

          Akute Lebervenenobstruktion beim Budd-Chiari-Syndrom. Zusätzlich zu dieser Störung wird eine Nekrose von Hepatozyten in der zentrolobulären Region bei Patienten beobachtet.

          Periventrikuläre Fibrose beim Budd-Chiari-Syndrom.

          Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollte mit veno-okklusiver Erkrankung und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

          Es entwickelt sich bei 25% der Patienten, die einer Knochenmarktransplantation unterzogen wurden, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Erkrankung wird eine Obliteration von postsinusoidalen Venolen beobachtet. Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Vena cava inferior und Lebervenen.

          Eine Differentialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

          Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom ist es notwendig, mögliche Komplikationen dieser Krankheit zu diagnostizieren, nämlich: portale Hypertension, Aszites (einschließlich bakterielle Peritonitis), Leberversagen, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Darm, Leber-Nieren-Syndrom, Leberzellkarzinom.

          Behandlung

          • Ziele der Behandlung
            • Reduzieren Sie die Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms, indem Sie eine venöse Obstruktion eliminieren.
            • Prävention und Behandlung von Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms.
            • Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.
          • Behandlungsmethoden

            Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms wird nur im Krankenhaus mit medizinischen und chirurgischen Methoden durchgeführt.

            • Medikamentöse Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

            Die medikamentöse Therapie des Badda-Chiari-Syndroms führt zu einer unausgesprochenen und kurzfristigen Wirkung. Bei nur medikamentösen Eingriffen beträgt die 2-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom 80-85%.

            Diuretika, Antikoagulantien, thrombolytische Medikamente werden in der Therapie verwendet.

            Es wird durch folgende Vorbereitungen durchgeführt:

            • Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kann durch einen Katheter bei 7500 IU / Stunde oder I / V POME / Stunde nach der Bolus-Verabreichung bei einer Dosis von MEMA verabreicht werden.
            • Urokinase wird für 10 Minuten in / in 4400 IU / kg injiziert, wonach die Dosis auf 6000 erhöht wird. Die Erhaltungsdosis beträgt 100 IE / Stunde, in / in.
            • Alteplaza (Aktivize) wird 60 Minuten lang mit 0,25-0,5 mg / kg in Erwachsene eingeführt.
          • Diuretische Therapie.

            Diuretische Therapie besteht aus der Langzeitanwendung von Spironolacton (Veroshpiron, Veroshpilakton) und Furosemid (Lasix, Furosemid-Tabelle) in Kombination mit Diätbeschränkungen (Beschränkung von Wasser, Natrium) und die Einführung von Kaliumsalzen.

            • Spironolacton (Veroshpiron, Veroshpilakton) wird oral verabreicht: für Erwachsene mg / Tag 2-4 mal täglich (aber nicht mehr als 200 mg / Tag); Kinder - 1-3,3 mg / kg / Tag 2-4 mal am Tag.
            • Furosemid (Lasix, Furosemidstabellen) wird oral verabreicht: für Erwachsene - innen pro mg / Tag alle 6-12 Stunden (aber nicht mehr als 600 mg / Tag); für Kinder, mit dem Mund bei 0,5-2,0 mg / kg / Tag alle 6-12 Stunden (nicht mehr als 6 mg / kg).
        • Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

          Die Art der chirurgischen Intervention für Budd-Chiari-Syndrom wird durch die Ursache, die es verursacht hat, bestimmt.

          Bei der membranösen Fusion des Lumens der Vena cava inferior kann die perkutane Stent-Platzierung nach der Ballondilatation durchgeführt werden.

          Auf dem Angiogramm eines Patienten mit Juadd-Chiari-Syndrom wird eine Verletzung des venösen Blutflusses durch membranöse Fusion der Vena cava inferior visualisiert.

          Am postoperativen Venogramm des gleichen Patienten wird die Wiederherstellung des hepatischen Venenblutflusses visualisiert. (MedGenMed. 2007; 9 (2): 31).

          Transkardiale Membranektomie ist möglich. Die Wirksamkeit der transkardialen Membran beträgt 90%. Jedoch benötigen 20-30% der Patienten eine erneute Behandlung.

          Bei einer diffusen Thrombose der Lebervenen ist die Angioplastie in 56% der Fälle wirksam.

          Der Zweck des portosystemischen Shunts ist es, den Druck in den sinusoidalen Räumen der Leber zu reduzieren. Bei Thrombose oder Obstruktion der Vena cava inferior wird daher für die Patienten ein mesoatrialer Shunt etabliert.

          Patienten mit chronischem Badda-Chiari-Syndrom unterziehen sich einem portokavalen oder mesokavalen Shunt unter der Bedingung einer Pfortaderdurchgängigkeit. Diese Maßnahmen führen nicht nur zu einer Verringerung des intrahepatischen Drucks, sondern auch zu einer Abnahme der Manifestationen von Aszites und reduzieren das Risiko von Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms.

          Transjugulärer intrahepatischer Shunt verbessert den Zustand von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom (mit akutem und chronischem Verlauf). Sterblichkeitsraten nach 4 Jahren nach dem Eingriff sind 9-30%.

          Es wird bei Patienten mit akutem Badda-Chiari-Syndrom durchgeführt. Überlebensrate nach 4,5 Jahren nach dieser Operation ist 50-95%.

          Patienten mit Nierenzell- und Leberzellkarzinomen, die auf dem Hintergrund des Budd-Chiari-Syndroms entwickelt wurden, zeigen ebenfalls eine Lebertransplantation.

          Wenn der Patient eine Zirrhose hat, dann ist es notwendig, Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms zu diagnostizieren und zu behandeln, um das Auftreten von Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt zu verhindern. Gleichzeitig wird eine Therapie mit beta-adrenergen Blockern verordnet.

          Härtung oder Unterbindung von Krampfadern mit Gummiringen; Rangiervorgänge werden durchgeführt. Portosystemische Shunting oder Ösophagusvenenverschluss wird mit einer Geschichte von wiederkehrenden Blutungen durchgeführt. Die Verhaftung von Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern wird vor dem Hintergrund des Blutverlustes (Plasma-Ersatz, Erythromass, Spenderblut, Plasma) in Kombination mit der Einführung von Vikasol, Kalziumchlorid gestoppt.

          Nicht-medikamentöse Therapie bei Aszites ist die Einhaltung von Diätbeschränkungen. Die Hauptbehandlungsmethode ist jedoch die medikamentöse Therapie. Es besteht in der Ernennung von Diuretika, Korrektur von Hypalbuminämie.

          Bei Aszites, die gegen eine konservative Therapie resistent sind, werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, um Aszitesflüssigkeit abzuziehen. Die Methode der Wahl zur Behandlung von refraktärem Aszites ist die Lebertransplantation. Andere Möglichkeiten zur Behandlung von refraktärem Aszites sind: therapeutische Laparozentese, transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt.

          Vor dem Hintergrund einer harntreibenden Behandlung ist es notwendig, regelmäßig die Elektrolytkonzentrationen im Blut zu überwachen und die erkannten Störungen zu korrigieren. Bei der Verordnung der Thrombolysetherapie ist es wichtig, die Prothrombinzeit kontinuierlich zu bewerten.

          Prognose

          Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Krankheitsverlauf, der Schwere der Leberfunktionsstörung, der Lokalisation der Thrombose und der Ursache des Syndroms ab.

          In akuter Form ist die Prognose ungünstig. Die Patienten sterben in der Regel an Leberkoma oder Thrombose der Mesenterialvenen mit diffuser Peritonitis.

          Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Faktoren, die die Prognose verschlechtern, sind: Alter, männliches Geschlecht, das Vorhandensein von bösartigen Tumoren (Nierenzellen- oder Leberzellkarzinom, Nebennierentumoren).

          Ungünstige prognostische Faktoren sind die hohe Child-Turcotte-Pugh-Skala, mit der die Schwere der Erkrankung, das Risiko bei chirurgischen Eingriffen und die Prognose (unter Berücksichtigung von klinischen und Labordaten) erfasst werden.

          * 5-6 Punkte - Note A (sehr geringes Risiko); 7-9 Punkte - Note B (mittleres Risiko), Punkte - Note C (sehr hohes Risiko). ** Stadien der hepatischen Enzephalopathie.

          • Stadium 1: Schlafstörung, Konzentration, Depression, Angst oder Reizbarkeit.
          • Stufe 2: Benommenheit, Desorientierung, Kurzzeitgedächtnisstörungen, Verhaltensstörungen.
          • Stadium 3: Benommenheit, Verwirrung, Amnesie, Wut, paranoide Ideen, Verhaltensstörungen.
          • Stufe 4: Koma.

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