Leberkrankheiten (K70-K77)

Ausgeschlossen:

  • Hämochromatose (E83.1)
  • Gelbsucht BDU (R17)
  • Reye-Syndrom (G93.7)
  • Virushepatitis (B15-B19)
  • Wilson-Krankheit (E83.0)

Inbegriffen: Medikament:

  • idiosynkratische (unvorhersehbare) Lebererkrankung
  • toxische (vorhersagbare) Lebererkrankung

Falls erforderlich, identifizieren Sie die toxische Substanz mit einem zusätzlichen Code externer Ursachen (Klasse XX).

Ausgeschlossen:

  • alkoholische Lebererkrankung (K70.-)
  • Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Inbegriffen:

  • hepatisch:
    • Koma NDU
    • Enzephalopathie
  • Hepatitis:
    • fulminant, anderenorts nicht klassifiziert, mit Leberinsuffizienz
    • bösartig, anderenorts nicht klassifiziert, mit Leberinsuffizienz
  • Nekrose der Leber (Zellen) mit Leberversagen
  • gelbe Atrophie oder Degeneration der Leber

Ausgeschlossen:

  • alkoholisches Leberversagen (K70.4)
  • Leberversagen, komplizierend:
    • Abtreibung, ektopische oder Molarenschwangerschaft (O00-O07, O08.8)
    • Schwangerschaft, Geburt und postpartale Phase (O26.6)
  • fetale und Neugeborenenikterus (P55-P59)
  • Virushepatitis (B15-B19)
  • in Kombination mit toxischem Leberschaden (K71.1)

Ausgeschlossen: Hepatitis (chronisch):

  • alkoholisch (K70.1)
  • Droge (K71.-)
  • granulomatöse NKDR (K75.3)
  • reaktiv unspezifisch (K75.2)
  • viral (B15-B19)

Ausgeschlossen:

  • alkoholische Leberfibrose (K70.2)
  • Herzsklerose der Leber (K76.1)
  • Zirrhose (Leber):
    • alkoholisch (K70.3)
    • angeboren (P78.3)
  • mit toxischem Leberschaden (K71.7)

Ausgeschlossen:

  • chronische Hepatitis, anderenorts nicht klassifiziert (K73.-)
  • Hepatitis:
    • akut oder subakut:
      • BDU (B17.9)
      • nicht viral (K72.0)
    • viral (B15-B19)
  • toxischer Leberschaden (K71.-)

Ausgeschlossen:

  • alkoholische Lebererkrankung (K70.-)
  • Amyloid-Leberdegeneration (E85.-)
  • zystische Lebererkrankung (angeboren) (Q44.6)
  • Lebervenenthrombose (I82.0)
  • Hepatomegalie BDU (R16.0)
  • Pfortaderthrombose (I81)
  • toxischer Leberschaden (K71.-)

Was ist Fetthepatitis: ICD-Code 10

Die Entwicklung der Fetthepatose beruht auf einer Verletzung von Stoffwechselvorgängen im menschlichen Körper. Als Folge dieser Lebererkrankung wird das gesunde Gewebe eines Organs durch Fettgewebe ersetzt. Im Anfangsstadium der Entwicklung reichert sich das Fett in den Hepatozyten an, was im Laufe der Zeit zu einer Leberzelldegeneration führt.

Wird die Erkrankung nicht frühzeitig diagnostiziert und eine entsprechende Therapie nicht durchgeführt, kommt es im Parenchym zu irreversiblen entzündlichen Veränderungen, die zur Entstehung von Gewebsnekrosen führen. Wenn eine Fetthepatose nicht behandelt wird, kann sich eine Zirrhose entwickeln, die nicht mehr behandelbar ist. In dem Artikel betrachten wir den Grund für die Entwicklung der Krankheit, ihre Behandlungsmethoden und Klassifizierung nach ICD-10.

Ursachen der fettigen Hepatose und ihre Prävalenz

Die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit sind noch nicht bewiesen, aber es gibt bekannte Faktoren, die das Auftreten dieser Krankheit sicherlich provozieren können. Dazu gehören:

  • Fülle;
  • Diabetes mellitus;
  • Verletzung von Stoffwechselprozessen (Lipid);
  • minimale Bewegung mit einer nahrhaften täglichen Ernährung mit hohem Fettanteil.

Die meisten Fälle von fettiger Hepatosisentwicklung sind in entwickelten Ländern mit einem überdurchschnittlichen Lebensstandard registriert.

Es gibt eine Reihe von Faktoren, die mit hormonellen Störungen in Verbindung stehen, wie Insulinresistenz und das Vorhandensein von Zucker im Blut. Es ist unmöglich, den erblichen Faktor wegzulassen, es spielt auch eine große Rolle. Aber immer noch der Hauptgrund - schlechte Ernährung, Bewegungsmangel und Übergewicht. Alle Ursachen stehen nicht im Zusammenhang mit der Einnahme von alkoholischen Getränken, so dass Fettleber häufig als nicht-alkoholisch bezeichnet wird. Aber wenn Sie Alkoholabhängigkeit zu den oben genannten Gründen hinzufügen, wird sich die Fetthepatose um ein Vielfaches schneller entwickeln.

In der Medizin ist es sehr bequem, die Codierung von Krankheiten für ihre Systematisierung zu verwenden. Es ist noch einfacher, die Diagnose in der Krankenliste mit einem Code zu spezifizieren. Codes aller Krankheiten sind in der Internationalen Klassifikation von Krankheiten, Verletzungen und verschiedenen Gesundheitsproblemen dargestellt. Zu diesem Zeitpunkt die zehnte Revisionsoption.

Alle Lebererkrankungen gemäß der Internationalen Klassifikation der zehnten Revision sind unter den Codes K70-K77 verschlüsselt. Und wenn wir von einer Fetthepatose sprechen, dann fällt sie laut ICD 10 unter den Code K76.0 (Fettdegeneration der Leber).

Sie können mehr über die Symptome, Diagnose und Behandlung von Hepatose aus separaten Materialien erfahren:

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Andere Leberkrankheiten (K76)

Ausgeschlossen:

  • alkoholische Lebererkrankung (K70.-)
  • Amyloid-Leberdegeneration (E85.-)
  • zystische Lebererkrankung (angeboren) (Q44.6)
  • Lebervenenthrombose (I82.0)
  • Hepatomegalie BDU (R16.0)
  • Pfortaderthrombose I81
  • toxischer Leberschaden (K71.-)

Herz:

  • Zirrhose (sogenannte) Leber
  • Lebersklerose

Ausgeschlossen: Lebernekrose mit Leberversagen (K72.-)

Ausgeschlossen: Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Ausgeschlossen: begleitende Geburt (O90.4)

Einfache Leberzyste

Fokale noduläre Hyperplasie der Leber

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als ein einziges Regelungsdokument angenommen, um die Inzidenz, die Ursachen der öffentlichen Anrufe bei medizinischen Einrichtungen aller Abteilungen, die Todesursachen zu berücksichtigen.

Die ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des Gesundheitsministeriums Russlands vom 27. Mai 1997 in die Praxis der Gesundheitsfürsorge im gesamten Gebiet der Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen ICD - Revision ist von der WHO geplant 2017 2018

Änderungen und Ergänzungen der bisherigen ICD-10 durch die WHO.

Hepatose während der Schwangerschaft: Symptome und Behandlung, Auswirkungen auf den Fötus

Die Tragzeit ist für die Frau nicht nur durch die Freude am Tragen des Kindes, sondern auch durch das Risiko verschiedener Krankheiten gekennzeichnet. Aufgrund des zunehmenden Gewichts der werdenden Mutter und des konstanten Nährstoffkonsums des Fetus kommen Organsysteme ihren Funktionen nicht mehr nach. Die bedeutendsten Probleme treten bei der Leber auf, und eine der häufigsten unter ihnen ist die Hepatose. In diesem Artikel werden die Ursachen dieser Krankheit, ihre Symptome, Behandlungsprinzipien, Diagnose und die Grundlagen der Prävention diskutiert.

Was ist diese Krankheit?

Hepatosis ist die Anhäufung von fettigen Einschlüssen in Hepatozyten - den Leberzellen und, in Ermangelung einer rechtzeitigen Behandlung, wird durch den Abbau von Hepatozyten begleitet. Entzündliche Prozesse treten nicht auf. Es gibt mehrere Arten dieser Pathologie, wie Fett und Cholestase. Für jede Art gibt es einen eigenen Code in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten. Der Hepatose-Code nach ICD 10 - K70.

Was in der Schwangerschaft gefährlich ist: Die Folgen für das Kind

Der Einfluss dieser Krankheit auf die werdende Mutter und den sich entwickelnden Fetus sollte nicht unterschätzt werden. Meistens führt die Hepatose zu solchen Komplikationen:

  • Sauerstoff- und Plazentalarm des Fötus, begleitet von Verzögerungen in seiner Entwicklung;
  • generische Erstickung des Säuglings, Lungeninsuffizienz in der postpartalen Phase;
  • Stimulation der vorzeitigen Wehen, am häufigsten zu Beginn des dritten Trimesters und infolgedessen der Frühgeburt des Babys;
  • das Auftreten von Hämatomen, Gefäßnetz auf der Haut des Fötus;
  • intrauterine Tod. Am charakteristischsten für die fette Form der Krankheit.

Ursachen der Entwicklung

Die Hauptursache für eine Hepatose ist die Schwangerschaft selbst oder vielmehr die damit einhergehenden Prozesse:

  • Veränderung des Hormonspiegels. Die Erhöhung der Östrogenkonzentration im Blut führt zu einer schnellen Gewichtszunahme, Verdickung der Gallenflüssigkeit und Verschlechterung der Gallenwege;
  • Zunahme des fötalen Gewichts. Der Amnionbeutel übt Druck auf die Leber aus, verformt sich teilweise, der Gallenfluss verschlechtert sich und die Rate der Zellerneuerung nimmt ab;
  • chronische Erkrankungen der Leber oder der Nieren, insbesondere Leberversagen;
  • entzündliche Prozesse in der Bauchhöhle. Aufgrund von Verletzungen oder schlecht ausgeführten chirurgischen Eingriffen auftreten;
  • Hämorrhoiden. Da diese Pathologie mit einer Abnahme des Tonus der Blutgefäße des Darms einhergeht, verschlechtert sich auch die Blutversorgung der Leber;
  • genetische Veranlagung. Hepatose tritt häufig bei Frauen auf, deren nahe Verwandte an dieser Krankheit leiden;
  • falsche Diät Die Fülle von fettigen, frittierten Lebensmitteln, Fleischgerichten und tierischen Fetten ist schlecht für die Gesundheit der Leberzellen;
  • Hypervitaminose. Viele Frauen während der Schwangerschaft beginnen eine unkontrollierte Einnahme von Vitaminkomplexen und stören dadurch die Leber.

Symptome

Verschiedene Arten dieser Pathologie sind durch unterschiedliche Symptome gekennzeichnet.

Cholestatisch

Diese Form der Hepatose ist durch den Eintritt großer Mengen von Galle in den Blutkreislauf gekennzeichnet. Seine Symptome sind:

  • intensives Jucken. Das Gallenpigment Bilirubin reizt die Nervenrezeptoren, was zu einem juckenden Gefühl führt. Es neigt dazu, nachts zu intensivieren. Bei einigen schwangeren Frauen wird das Kämmen der Haut unkontrollierbar und sie kratzen sich selbst bis zum Blut;
  • Gelbsucht. Erscheinen drei bis vier Wochen nach Juckreiz. Es tritt im Durchschnitt bei 20% der Schwangeren auf. Es ist durch Vergilbung der Weißen der Augen und der Haut gekennzeichnet;
  • trockene Haut, Akne und feine Falten;
  • Schwäche, Schlafstörungen, apathischer Zustand, begleitet von Appetitlosigkeit und Übelkeit;
  • leichte fäkale Massen. Die Farbe ist gestört wegen unzureichender Gallenzufuhr im Verdauungstrakt;
  • dunkle Urinfarbe. Tritt aufgrund der Verwendung von überschüssigem Gallenfarbstoff durch das Harnsystem auf;
  • Veränderung der Blutzusammensetzung. Es wird anhand einer allgemeinen Analyse ermittelt, die eine Erhöhung der Bilirubin-, Cholesterin- und Cholestasemenge zeigt.

Fetthepatose der Leber

Es verläuft in vier Stadien fast asymptomatisch, wenn es unbehandelt ist, wird es in Zirrhose umgewandelt. Das Nullstadium wird nicht ausgedrückt, es wird durch Lebensstiländerungen behandelt. Symptome:

  • Schwere im rechten Hypochondrium, Ausstrahlung auf den unteren Rücken, Schulter, Schulterblatt und linke Körperhälfte;
  • bitterer Geschmack an der Zungenwurzel, gelb auf Zunge und Mandeln;
  • Darmerkrankungen wie übermäßiges Gas, Störungen, Übelkeit;
  • vergrößerte Leber, aus Hypochondrium hervortretend, Ödem benachbarter Weichteile;
  • das Wachstum von Fettgewebe auf den inneren Organen der Bauchhöhle.

Diagnose

Es ist äußerst schwierig, diese Krankheit während der Schwangerschaft aufgrund der vergrößerten Gebärmutter und der Unfähigkeit, solche Verfahren wie Palpation und Elastometrie durchzuführen, zu bestimmen. Meistens basiert die Diagnose auf den Indikatoren des allgemeinen Bluttests und der Beschwerden des Patienten. Manchmal wird eine zusätzliche Ultraschalluntersuchung der Leber, Urinanalyse und Untersuchung des Fundus zugeordnet. Cholestatische Form ist einfacher zu diagnostizieren als Fett.

Behandlung

Während der Schwangerschaft erfolgt die Behandlung durch Anpassung der Diät, pflanzliche Präparate und seltener - mit pharmazeutischen Medikamenten.

Medikamente

Die Behandlung erfolgt in drei Richtungen - die Symptome werden beseitigt, die Plazentablutversorgung des Fötus wird angeregt, Abtreibung wird verhindert.

Im Frühstadium der Krankheit werden Sorbentien, Antioxidantien, Hepatoprotektoren, choleretische Medikamente und Medikamente zur Reduzierung der Säuregehalt des Magensaftes verschrieben. Wenn sich die Hepatose zu einer schwereren Form entwickelt hat, wird der Körper zusätzlich entgiftet, Folsäure, juckreizstillende Medikamente und Cholestyramin werden verschrieben. In extremen Fällen wird dem Patienten eine Plasmapherese verordnet - eine Hardware-Blutreinigung.

Volksheilmittel

Enthalten Kräuterabkochungen mit choleretischen, antioxidativen und stärkenden Wirkungen. Für die Herstellung von Abkochungen werden Kräutergebühren verwendet. Überprüfen Sie daher vor dem Kauf einer Sammlung die Zusammensetzung auf starke Allergene. Wenn Sie die Sammlung selbst vorbereiten möchten, verwenden Sie das folgende Rezept. Zutaten:

  • Süßholz - 20 g;
  • Blätter der Serie - 15 g;
  • Birkenblätter - 15 g;
  • Salbeiblätter - 10 g;
  • Wermut - 10 g;
  • Kamille - 5 g;
  • Linde - 5 g;
  • Kalmuswurzel - 5 g

Vorbereitungsmethode:

  1. Mischen und hacken Sie alle Zutaten der Sammlung.
  2. In einem Emaille-Topf 1 l Wasser zum Kochen bringen.
  3. Fügen Sie dem Kochtopf 15 g der Sammlung hinzu. Decken Sie den Deckel mit einem Topf und köcheln Sie die Sammlung bei schwacher Hitze für 20 Minuten.
  4. Nehmen Sie den Topf aus der Hitze, wickeln Sie ihn in einen Teppich und lassen Sie ihn eineinhalb Stunden stehen.
  5. Die Brühe durch ein Gazetuch streichen und in einen Keramikbehälter gießen. Nehmen Sie eine Abkochung von 50 ml zweimal am Tag für drei Wochen, dann eine Woche lang Pause und wiederholen Sie den Kurs, wenn nötig.

Eine andere Sammlung mit ausgeprägten Reinigungseigenschaften wird wie folgt hergestellt.

Zutaten:

  • Süßholzwurzel - 20 g;
  • Birkenblätter - 20 g;
  • Wildrose - 15 g;
  • Weißdorn - 15 g;
  • Vogelbeere - 15 g;
  • Preiselbeere - 10 g;
  • Brennnesselblätter - 10 g;
  • Althea-Wurzel - 10 g;
  • Johanniskraut - 5

Vorbereitungsmethode:

  1. Mischen und hacken Sie alle Zutaten. 1,5 Liter Wasser kochen, zum kochenden Wasser 30 g der Sammlung hinzufügen.
  2. Bedecke den Wassertank mit einem Deckel und stelle ihn für zwei Stunden an einen warmen Ort.
  3. Die Infusion durch ein Sieb in einen Glasbehälter geben und für die Dauer der Lagerung fest verschließen.
  4. Verwenden Sie die Infusion zweimal täglich, 100 ml für zwei Wochen oder bis die Symptome vollständig beseitigt sind.

Diät

Die medizinische Diät, die Tabelle 5 genannt wird, sieht den vollständigen Ausschluss von Produkten vor, die tierische Fette, fettes Fleisch und Fastfood enthalten. Um die Belastung der Leber zu reduzieren, sollten Sie Folgendes vermeiden:

  • geräucherte Produkte;
  • Erhaltung;
  • gesalzene Lebensmittel;
  • Schokolade und andere Süßwaren;
  • Kaffee;
  • alkoholische Getränke;
  • Tee und Teegetränke.
Essen Sie so wenig wie möglich Produkte, die Gasbildung hervorrufen - Weißbrot, Hülsenfrüchte, Muffins, Pilze.

Die Diät kann umfassen:

  • Brei;
  • auf dem Wasser gekocht mageres Fisch- und Putenfleisch;
  • Naturjoghurt;
  • Null Fett Hüttenkäse;
  • Joghurt;
  • Kefir;
  • Gemüsesalate;
  • Gemüseeintopf;
  • schlanke Suppen.

Essen Sie auch frische Früchte, Gemüse, Blattgemüse, gönnen Sie sich von Zeit zu Zeit frische Säfte und Smoothies.

Wie ist die Geburt?

Im Falle einer schweren Krankheit wird die Notfallversorgung durch Kaiserschnitt vorgeschrieben. Es fällt normalerweise auf die 33-37. Schwangerschaftswoche. Wenn die Behandlung der Hepatose erfolgreich ist und die Komplikation der Symptome nicht beobachtet wird, findet die Geburt natürlich unter ärztlicher Aufsicht statt.

Vorbeugende Maßnahmen

Folgen Sie diesen Richtlinien, um die Entwicklung dieser Krankheit zu verhindern:

  • Kontrolliere zuerst deine Diät. Essen Sie ballaststoffreiche und fettarme Lebensmittel. Lassen Sie sich nicht von Süßigkeiten, Konserven, geräuchertem Fleisch mitreißen;
  • Führen Sie einen aktiven Lebensstil. Registrieren Sie sich im Pool oder bei Yoga für Schwangere, besuchen Sie regelmäßig den Unterricht. Wenn dies nicht möglich ist, gehen Sie oft an die frische Luft;
  • Befreien Sie sich von schlechten Angewohnheiten, halten Sie sich an die tägliche Diät, damit der Körper sich für das Bett fertig machen und Enzyme produzieren kann, um die Nahrung zur richtigen Zeit zu verdauen;
  • Vermeiden Sie Stresssituationen, Konflikte so wenig wie möglich. Wenn Sie beunruhigt sind über störende Gedanken über die bevorstehende Geburt, sprechen Sie mit jemandem aus Ihrer Familie oder vereinbaren Sie einen Termin mit einem Psychologen.
Hepatosis in jeder seiner Formen beginnt bei schwangeren Frauen im dritten Trimester der Schwangerschaft zu entwickeln. Diese Pathologie betrifft die Leberzellen und stört die normale Funktion des Organs. Es gibt Symptome, die für jede Art von Krankheit charakteristisch sind.

Eine rechtzeitige Diagnose und eine kompetente medizinische Intervention helfen, den Krankheitsverlauf zu stoppen und die Auswirkungen auf den Säugling zu reduzieren. Wenn Ihre Leber normal funktioniert, unterstützen Sie ihre Arbeit mit der richtigen Ernährung und moderaten Bewegung, so dass Sie das Auftreten von Hepatose vermeiden.

Cholestatische Hepatose schwanger

Erkrankungen des gastrointestinalen Trakts und der Schwangerschaft

Cholestatische Hepatose schwanger

Cholestatische Hepatosis von Schwangeren wird auch als intrahepatische Cholestase von Schwangeren, intrahepatische cholestatische Gelbsucht von Schwangeren, bis hin zu nicht-krebsartigen Gelbsucht bei Schwangeren, idiopathischem Ikterus bei Schwangeren, rezidivierendem cholestatischem intrahepatischem Ikterus bezeichnet.

Der ICD-Code 10 - K.83.1.

Epidemiologie
Die intrahepatische Cholestase von Schwangeren ist die zweithäufigste Ursache von Gelbsucht bei Schwangeren nach Virushepatitis. Ätiologisch ist es nur mit der Schwangerschaft verbunden. Nach Angaben der WHO tritt diese Krankheit bei 0,1-2% der schwangeren Frauen auf.

Ätiologie und Pathogenese
Die Pathogenese der intrahepatischen Cholestase bei Schwangeren ist noch nicht genau geklärt. Es wird angenommen, dass ein für den Zeitraum der Schwangerschaft charakteristischer Überschuss an endogenen Sexualhormonen eine stimulierende Wirkung auf den Prozess der Gallenbildung und eine hemmende Wirkung auf die Gallenausscheidung hat.

Die Verringerung der Gallensekretion trägt zur Rückdiffusion von Bilirubin in das Blut bei. Diese Annahme wird durch die Tatsache bestätigt, dass sich dieses pathologische Syndrom bei 80-90% der Frauen in der zweiten Schwangerschaftshälfte entwickelt und der Anstieg des Östrogenspiegels korreliert mit der Entwicklung von Pruritus. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen intrahepatischer Cholestase bei Schwangeren und Gelbsucht aufgrund hormonaler Kontrazeptiva, obwohl diese Erkrankungen nicht identisch sind. Eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung der intrahepatischen Cholestase bei Schwangeren wird auf genetische Defekte im Stoffwechsel der Sexualhormone zurückgeführt, die sich nur während der Schwangerschaft manifestiert.

Klinisches Bild
Die intrahepatische Cholestase von Schwangeren ist durch schmerzhaften Juckreiz und Juckreiz gekennzeichnet. Pruritus kann manchmal mehrere Wochen vor dem Auftreten von Gelbsucht auftreten. Derzeit betrachten einige Forscher Juckreiz bei Schwangeren als Anfangsphase oder als ausgelöschte Form der intrahepatischen Cholestase bei Schwangeren. Schwangere klagen manchmal über Übelkeit, Erbrechen, leichte Oberbauchschmerzen, oft im rechten Hypochondrium. Das Schmerzsyndrom für diese Pathologie ist nicht typisch, andernfalls ändert sich der Zustand der schwangeren Frauen kaum. Leber und Milz sind in der Regel nicht vergrößert. Die Krankheit kann in jedem Stadium der Schwangerschaft auftreten, wird aber häufiger im III. Trimester festgestellt.

Labordiagnose
In Labor- und biochemischen Studien, zusammen mit einer Erhöhung des Bilirubins im Blutserum (hauptsächlich aufgrund seiner direkten Fraktion) und ausgeprägter Urobilinogenurie, zeigt sich ein signifikanter Anstieg (10-100fach) des Gehalts an Gallensäuren. Die Erhöhung ihrer Konzentration erfolgt oft durch Cholsäure und seltener durch Chenodesoxycholsäure. Bei der Cholestase der Schwangeren erhöht sich neben der Erhöhung des Gallensäuregehaltes auch die Aktivität einer Anzahl von Exkretionsenzymen, die auf eine Cholestase hinweisen (alkalische Phosphatase, γ-Glutamyltranspeptidase, 5-Nukleotidase). Transaminase-Aktivität (Alanin-Aminotransferase und Aspartat-Aminotransferase) bleibt im normalen Bereich. Die meisten schwangeren Frauen mit Cholestase erhöhen die Konzentration von Cholesterin, Triglyceriden, Phospholipiden, β-Lipoproteinen. Sehr oft haben sie die Blutgerinnungsraten reduziert - Faktoren II, VII, IX, Prothrombin. Sedimentäre Proben und Proteingramm fast unverändert.

Histologische Studien der Leber bei gutartiger Cholestase von Schwangeren zeigen die Erhaltung der Struktur der Läppchen und Portalfelder, fehlen Entzündungszeichen und Nekrose. Das einzige pathologische Zeichen ist eine fokale Cholestase mit Galle-Thrombus in erweiterten Kapillaren und die Ablagerung von Gallenfarbstoff in den angrenzenden Leberzellen. Die intrahepatische Cholestase ist in der ersten Schwangerschaft schwieriger zu diagnostizieren, und wenn sie wiederholt wird, ist sie viel einfacher zu diagnostizieren, da die Krankheit oft wieder auftritt.

Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose der intrahepatischen Cholestase bei schwangeren Frauen sollte bei akuter und chronischer Hepatitis, medikamentös bedingter Cholestase, Cholelithiasis mit obstruktivem Ikterus und primärer biliärer Leberzirrhose durchgeführt werden. Für Cholestase von Schwangeren pathognomonisch im II-III Schwangerschaftstrimester, rezidivierende Natur in nachfolgenden Schwangerschaften, das Fehlen eines Anstiegs in der Leber und Milz, normale Transaminase-Aktivität bei den meisten Patienten, das Verschwinden aller Symptome 1-2 Wochen nach der Entbindung. Akute Virushepatitis kann sich während der gesamten Schwangerschaft entwickeln. Es ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Leber und sehr oft der Milz, eine starke Zunahme der Aktivität der Transaminasen. Cholelithiasis und obstruktive Gelbsucht bei Schwangeren werden anhand bekannter klinischer Symptome sowie Ultraschalldaten des Gallensystems erkannt.

In diagnostisch schwierigen Fällen ist eine Leberbiopsie indiziert. Diese Manipulation während der Schwangerschaft ist nicht gefährlicher als außerhalb. Es sollte jedoch nicht vergessen werden, dass schwangere Frauen mit intrahepatischer Cholestase oft das Blutgerinnungssystem verändern, so dass ein hohes Blutungsrisiko besteht.

Die Symptome der Cholestase, aufgrund der Wirkung der Schwangerschaft, verschwinden in 1-3 Wochen nach der Geburt. Die meisten Autoren glauben, dass alle Manifestationen der Krankheit verschwinden, in der Regel innerhalb von 1-3 Monaten nach der Geburt.

Nach Ansicht der meisten Autoren hinterlässt die Krankheit, auch wenn sie bei späteren Schwangerschaften wiederholt wird, keine pathologischen Störungen in der Leber.

Verlauf der Schwangerschaft
Die geburtshilfliche Situation ist wie bei allen Patienten mit Leberpathologie durch eine erhöhte Häufigkeit von Frühgeburten und hohe perinatale Mortalität gekennzeichnet - bis zu 11-13%. Eine hohe Inzidenz schwerer postpartaler Blutungen wurde ebenfalls festgestellt.

Behandlung
Es gibt noch keine Medizin, die speziell auf Cholestase einwirkt. Es wird eine symptomatische Behandlung durchgeführt, deren Hauptaufgabe die Unterdrückung des Pruritus ist. Zu diesem Zweck wird empfohlen, Medikamente zu verwenden, die überschüssige Gallensäuren im Blut binden. Zunächst wurde Cholestyramin bisher für 1-2 Wochen verabreicht.

Derzeit wird Ursodeoxycholsäure (Ursofalk) häufig verwendet. Das Medikament wirkt direkt zytoprotektiv auf die Membran von Hepatozyten und Cholangiozyten (membranstabilisierende Wirkung). Infolge der Wirkung des Arzneimittels auf die gastrointestinale Zirkulation von Gallensäuren nimmt der Gehalt an hydrophoben (potentiell toxischen) Säuren ab. Durch die Verringerung der Resorption von Cholestyramin im Darm und durch andere biochemische Effekte wirkt das Medikament cholesterinsenkend.

Einige Forscher, mit dem Ziel, Gallensäuren zu binden, verschreiben Antazida aus der Gruppe der nicht resorbierbaren (Maalox, Almagel, Phosphhalugel) in der üblichen therapeutischen Dosis für 2-3 Wochen. Blind Tuba mit Xylitol, Sorbitol, Choleretikum aus der Gruppe der Cholecystokinetik gezeigt. Antihistaminika sind in der Regel nicht wirksam, daher ist es nicht angemessen, sie zu verschreiben. Der Arzneimittelmetabolismus findet hauptsächlich in der Leber statt, daher ist eine Arzneimittelüberladung äußerst unerwünscht.

Prognose
Intrahepatische cholestatische Gelbsucht der Schwangeren ist bei den meisten Frauen gutartig, Abtreibung ist nicht indiziert. Im Falle einer Komplikation der Schwangerschaft mit dieser Krankheit sollte der Patient sorgfältig überwacht werden, überwachen die Leberfunktion, den Zustand des Fötus. Die Geburt bei solchen Frauen wird empfohlen, in medizinischen Einrichtungen durchgeführt zu werden, wo die optimale Behandlung eines vorzeitig geborenen Kindes sichergestellt wird. In kritischen Situationen, wenn eine Gefahr für den Fötus auftritt, sollte eine Frühgeburt nach 37 Schwangerschaftswochen angerufen werden.

Innere Krankheiten / 3 Kapitel. Leber- und Leberkrankheiten 3

KRANKHEITEN DES EXTERNEN LEBENS- UND JELLUARSYSTEMS

Gallen Dyskinesie.

Fetthepatose (ZHG) - Lebersteatose, chronische Fettleber - eine unabhängige chronische Krankheit oder ein Syndrom, das durch fettige Degeneration von Hepatozyten mit intra- und / oder extrazellulärer Fettablagerung verursacht wird.

MKB10: K76.0 - Fettdegeneration der Leber ist nicht in anderen Rubriken klassifiziert.

ZHG ist eine polyetiologische Krankheit. Häufig als Folge von Stoffwechselstörungen durch unausgewogene Ernährung verursacht. Besonders wenn es eine schlechte Angewohnheit gibt oder es Umstände gibt, in denen der gesamte tägliche Nahrungsbedarf bei fast 1 Aufnahme befriedigt wird. In solchen Fällen, unter Berücksichtigung der begrenzten Möglichkeiten der Ablagerung von Kohlenhydraten und Proteinen in der Leber und anderen Organen, werden sie einfach und unendlich Fett gespeichert.

ZHG ist oft ein sekundäres Syndrom, das Fettleibigkeit, Diabetes mellitus, endokrine Erkrankungen, in erster Linie Morbus Cushing, chronischen Alkoholismus, Intoxikationen begleitet, einschließlich Arzneimittel, chronischem Kreislaufversagen, metabolischem X-Syndrom und vielen anderen Erkrankungen der inneren Organe.

Durch eine übermäßige Fettansammlung im Lebergewebe wird zunächst die Funktion des Organs als dynamisches Kohlenhydratdepot (Glykogen) gestört, was zu einer Destabilisierung der Mechanismen zur Aufrechterhaltung eines normalen Blutzuckerspiegels führt. Darüber hinaus können metabolische Veränderungen, die mit einer längeren Exposition gegenüber ätiologischen Faktoren verbunden sind, toxische und sogar entzündliche Schäden an Hepatozyten, die Bildung von Steatohepatitis mit einem allmählichen Übergang zu Leberfibrose verursachen. In vielen Fällen können die ätiologischen Faktoren, die ZHG verursachen, zur Bildung von homogenen Cholesterinsteinen in der Gallenblase beitragen.

Beschwerden von allgemeiner Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit, dumpfe Schmerzen im rechten Hypochondrium und geringe Toleranz gegenüber Alkohol sind charakteristisch für Frauen, die Frauen leben. Viele haben hypoglykämische Zustände in Form von paroxysmalen akuten Schwäche, Schwitzen, Gefühle von "Leere" im Bauch, schnell nach dem Essen, sogar eine Süßigkeit. Die meisten Patienten neigen zu Verstopfung.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit ZHG bildete eine Gewohnheit der Ernährung mit 1-2 mal täglicher Nahrungsaufnahme. In der Geschichte von vielen, trinken große Mengen Bier, langfristige medikamentöse Therapie, arbeiten unter toxischen Wirkungen, verschiedene Erkrankungen der inneren Organe: Diabetes, metabolische X-Syndrom, chronischer Kreislaufversagen, etc.

Eine objektive Untersuchung macht meist auf das Übergewicht des Patienten aufmerksam. Perkutorno-definierte Größe der Leber erhöht. Die Vorderkante der Leber ist abgerundet, verdichtet, leicht empfindlich.

Symptome von pathologischen Veränderungen in anderen Organen, die von GD entdeckt werden, beziehen sich normalerweise auf Krankheiten, die zur Bildung einer fettigen Degeneration der Leber führen.

Allgemeine Analyse von Blut und Urin: keine Auffälligkeiten.

Biochemische Analyse von Blut: erhöhter Cholesterinspiegel, Triglyceride, erhöhte Aktivität von AST und ALT.

Ultraschalluntersuchung: eine vergrößerte Leber mit einer diffusen oder fokalen ungleichmäßigen Zunahme der Echogenität des Leberparenchyms, Verarmung des Gewebemusters mit kleinen vaskulären Elementen. Portale Hypertension fehlt. In der Regel werden gleichzeitig Zeichen einer Pankreas-Steatose nachgewiesen: eine Vergrößerung des Drüsenvolumens, eine diffus erhöhte Echogenität des Parenchyms bei fehlender pathologischer Ausdehnung des Wirsungschen Ganges. Konkremente in der Gallenblase, Zeichen von diffuser, retikulärer oder Polyposis cholesterosis der Gallenblase können aufgezeichnet werden.

Laparoskopische Untersuchung: Die Leber ist vergrößert, ihre Oberfläche ist gelblich-braun.

Leberbiopsie: diffuse oder lokalisierte in verschiedenen Teilen der Läppchen fettige Degeneration der Leberzellen, extrahepatische Anordnung von Fetttröpfchen. Bei einem langen Krankheitsverlauf zeigen sich Zeichen einer Steatohepatitis - zelluläre entzündliche Infiltration mit vorherrschender Lokalisation im Zentrum der Lobuli. Manchmal erfassen Infiltrate das gesamte Segment, erstrecken sich auf die Portalbahnen und die periportale Zone, was die Wahrscheinlichkeit der Bildung einer Leberfibrose anzeigt.

Mit alkoholischer Lebererkrankung, chronische Hepatitis durchgeführt.

Im Gegensatz zu ZHG ist die alkoholische Lebererkrankung durch anamnestische Informationen über langfristigen Alkoholmissbrauch gekennzeichnet. In alkoholischen Leberbiopsien findet man eine große Anzahl von Hepatozyten, die Mallory-Blutkörperchen enthalten - ein kondensiertes, glattes endoplasmatisches Retikulum. In ihrem Blut ist ein Marker für eine langfristige Alkoholisierung zu finden - Transferrin, das keine Sialinsäuren enthält.

Die chronische Hepatitis unterscheidet sich von der GHD durch Anomalien in allgemeinen und biochemischen Bluttests, was auf das Vorhandensein eines chronischen Entzündungsprozesses in der Leber, Störungen der proteinbildenden und liposynthetischen Funktionen des Organs hinweist. Es werden Infektionsmarker mit Hepatitis B, C, D, G-Viren nachgewiesen.Die Ergebnisse der Punktionsbiopsie der Leber unterscheiden zuverlässig zwischen Hepatitis und chronischer Hepatitis.

Allgemeiner Bluttest.

Biochemischer Bluttest: Nüchternzucker, Gesamtprotein und seine Fraktionen, Bilirubin, Cholesterin, Harnsäure, AST, ALT, Gamma-Glutamyl-Transpeptidase, Transferrin, das keine Sialinsäuren enthält.

Immunologische Analyse auf das Vorhandensein von Hepatitis B, C, D, G

Ultraschall der Bauchorgane.

Nadelbiopsie der Leber.

Obligatorischer Übergang zu einer fraktionierten Diät - 5-6 Mahlzeiten pro Tag mit einer gleichmäßigen Verteilung von Kalorien und Komponentenzusammensetzung (Kohlenhydrate, Proteine, Fette) der Nahrung. Die Verwendung von tierischen Fetten ist begrenzt. Empfohlene Gerichte mit Quark, Gemüsefasern. Wenn Sie zu Verstopfung neigen, sollte gedünsteter Roggen oder Weizenkleie 3-4 Teelöffel 3-4 mal täglich zu den Mahlzeiten konsumiert werden.

Eine tägliche Einnahme von ausgewogenen Multivitaminpräparaten wie "Troll", "Jungle", "Enomdan" und dergleichen wird ernannt.

Essential-forte, das essenzielle Phospholipide und Vitamin E enthält, stellt die wirksamste Behandlung für LH dar. Im Gegensatz zu Essentiale-forte enthält Essencele weder Vitamin E, noch enthält es Essential für die parenterale Verabreichung. Essentiale-forte nehmen 2 Kapseln 3 mal täglich zu den Mahlzeiten für 1-2 Monate.

Andere Lipotopika können zur Behandlung von ZHG verwendet werden:

Legalon - 1-2 Tabletten 3 mal am Tag.

Lipofarm - 2 Tabletten 3 mal am Tag.

Lipostabil - 1 Kapsel 3 mal am Tag.

Liponsäure - 1 Tablette (0,025) 3 mal am Tag.

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen, können Sie Ultraschall verwenden, was eine Tendenz zur Verringerung der Größe der Leber zeigt und die Echogenität des Organparenchyms verringert.

Meist günstig. Unter Ausschluss von Gefahren, wirksamer Behandlung, prophylaktischer Verabreichung von Multivitaminpräparaten ist eine vollständige Genesung möglich.

Kapitel 6. Lebererkrankungen

E80.4. Gilbert-Syndrom.

Gilbert-Syndrom - Pigment Steatose (einfache Familie cholehemia, Verfassungs Hyperbilirubinämie, idiopathische unkonjugierten Hyperbilirubinämie, familiärer nichthämolytisch Ikterus) mit einem autosomal dominanten Erbgang, die durch intermittierende moderate Erhöhung des Gehalt an ungebundener (indirekt) Bilirubin gekennzeichnet ist. Das Syndrom wurde zuerst von den französischen Ärzten A.N. Gilbert und P. Lereboullet im Jahr 1901

Dies ist die häufigste Form der hereditären pigmentierten Hepatose, die bei 2-5% der Bevölkerung nachgewiesen wird. Bei den Kaukasiern beträgt die Prävalenz des Syndroms 2-5%, bei den Mongoloiden - 3%, bei den Negroiden - 36%. Die Krankheit manifestiert sich in der Adoleszenz und tritt fast während des gesamten Lebens auf. Es ist häufiger bei Männern.

Ätiologie und Pathogenese

Das Syndrom wird durch eine Mutation in UGT1A1-Gen verursacht wird, das ein Enzym zu (UDFGT) kodiert. In der Pathogenese des auf den folgenden Links basiert Syndroms:

• Verletzung des Einfangens von Bilirubin durch Mikrosomen des vaskulären Pols von Hepatozyten;

• Störung des Bilirubin-Transports durch Glutathion-8-Transferase, die unkonjugiertes Bilirubin an Hepatozytenmikrosomen abgibt;

• Die Unterlegenheit des Enzyms Mikrosom UDVHT, mit dem Bilirubin mit Glucuronsäure und anderen Säuren konjugiert wird.

Im Gilbert-Syndrom UDFGT wird Aktivität nur um 10-30% reduziert, verglichen mit der Norm, die wichtigste Bedeutung Unterbrechung capture Bilirubin Hepatozyten, die mit einer Anomalie der Membranpermeabilität und die intrazellulären Transport Defekts Proteins assoziiert ist.

Der Austausch von Bilirubin besteht aus seinem Transport in Blutplasma, Aufnahme durch die Leber, Konjugation, Gallenausscheidung (Abb. 6-1).

Jeden Tag im menschlichen Körper produziert etwa 250-300 mg unkonjugiertes Bilirubin: 70-80% dieses Betrags - das Ergebnis des täglichen Verfalls von Erythrozyten Hämoglobin; 20-30% aus Häm-Proteinen, die in dem Knochenmark oder die Leber gebildet. Im Laufe des Tages löst sich ein gesunder Mensch etwa 1% der roten Blutzellen zirkulieren.

Bilirubin, das in den Zellen des Retikuloendotheliums gebildet wird, ist eine toxische Verbindung. Es wird unkonjugiertes, indirektes oder freies, ungebundenes Bilirubin genannt (aufgrund der Spezifität der Reaktion bei seiner Bestimmung), ist wasserunlöslich. Deshalb liegt es im Blutplasma in Form einer Verbindung mit Albumin vor. Der Albumin-Bilirubin-Komplex verhindert den Eintritt von Bilirubin durch die glomeruläre Membran in den Urin.

Mit aktuellem indirektem Bilirubin Blut tritt in die Leber, wo diese Form von Bilirubin in weniger toxische Form überführt wird - direkt (verknüpft, konjugiert) Bilirubin. Beide Fraktionen ergeben Gesamt-Bilirubin.

In der Leber wird unkonjugiertes Bilirubin auf der Mikrovilli-Ebene von Hepatozyten von Albumin getrennt.

Abb. 6-1. Austausch und Bilirubin-Injektion

mit intrahepatischen Proteinen. Die Konjugation von Bilirubin unter Bildung von Mono- und Diglucuroniden (konjugiertes Bilirubin) liefert UDPHT.

Die Isolierung von Bilirubin in der Galle ist das letzte Stadium des Pigmentaustausches und erfolgt durch die cytoplasmatischen Membranen von Hepatozyten.

Die Galle konjugiertes Bilirubin eines makromolekularen Komplexes mit Cholesterin, Phospholipiden und Gallensalzen bilden. Ferner wird die Galle tritt es in den Zwölffingerdarm und Dünndarm, wo in Urobilinogen umgewandelt, von denen ein Teil durch die Darmwand absorbiert wird Strömung die Pfortader und das Blut tritt in die Leber (enterohepatischen Kreislauf) übertragen wird, die vollständig zerstört wird.

Die Hauptmenge von Urobilinogen aus dem Dünndarm gelangt in den Dickdarm, wo es unter Einwirkung von Bakterien zu Stercobilinogen wird und in den Kot ausgeschieden wird. Die Menge an Fäkalescobilin und Stercobilin variiert von 47 bis 276 mg / Tag, abhängig von Körpergewicht und Geschlecht.

Weniger als 2% Bilirubin werden als Urobilin im Urin ausgeschieden.

Leichte Gelbfärbung, einschließlich ikterische Sklera, ist das Hauptsymptom der Krankheit. In einigen Fällen tritt eine Verfärbung der Haut auf (Abb. 6-2, a), insbesondere die Füße, die Handflächen, das Nasolabial-Dreieck, die Achselhöhlen.

Abb. 6-2. Gilbert-Syndrom: a - Patient - Teilnehmer an einem Schönheitswettbewerb; b - Ultraschall: keine Veränderungen; in - Macrodrug der Leber mit Lipofuszin-Akkumulation

Patienten sollten bei Tageslicht untersucht werden. Bei elektrischem Licht ist die Hautfarbe verzerrt und kann fehlinterpretiert werden.

Die Gelbfärbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute wird deutlich, wenn der Bilirubinspiegel im Blutserum 43-50 μmol / l und darüber erreicht.

Gelbfärbung und Hyperbilirubinämie sind intermittierend, so dass diese Symptome selten dauerhaft sind. Stress (z. B. bei Untersuchungen oder bei körperlicher Anstrengung, die beim Gewichtheben auftritt) trägt zum Auftreten von Gelbsucht bei und erhöht die Ikterität der Sklera. Die Symptome werden durch verschiedene Operationen, katarrhalische Erkrankungen, falsche Ernährung, Fasten, Alkoholkonsum und bestimmte Arten von Medikamenten verstärkt. Das Gesamt-Bilirubin beim Gilbert-Syndrom reicht von 21 bis 51 μmol / l und steigt periodisch auf 85-140 μmol / l an.

In der Hälfte der Fälle werden dyspeptische Beschwerden beobachtet: Blähungen, gestörter Stuhl, Übelkeit, Aufstoßen, Appetitlosigkeit. Das Auftreten von Gelbsucht kann von Unbehagen in der Leber und Schwäche begleitet sein.

Das Syndrom ist assoziiert mit Bindegewebsdysplasie (besonders häufig in der Art von Marfan und Ehlers-Danlos-Syndromen).

Die Diagnose der Krankheit beinhaltet Tests.

Der Test auf den Gehalt an Bilirubin im Blutserum, der vor dem Hintergrund des Fastens zunimmt. Der Patient erhält 2 Tage lang Nahrung, deren Energiewert 400 kcal / Tag nicht übersteigt. Führen Sie die Bestimmung des Bilirubinspiegels im Blutserum auf nüchternen Magen und nach 48 Stunden durch, wobei die Probe positiv ist, wenn sie ansteigt

Test mit Phenobarbital - der Spiegel von Bilirubin wird verringert, während Phenobarbital durch die Induktion von konjugierten Leberenzymen eingenommen wird.

Test mit Nikotinsäure - intravenöse Verabreichung des Arzneimittels verursacht eine Erhöhung des Bilirubinspiegels durch Verringerung der osmotischen Resistenz der Erythrozyten.

Das Ergebnis der Stuhluntersuchung für Stercobilin ist normalerweise negativ.

Hepatische Tests, insbesondere die Konzentrationen von AST, ALT, alkalischer Phosphatase und anderen Enzymen, liegen in der Regel im normalen Bereich oder sind leicht erhöht. Ein Anstieg der Gesamtprotein- und Dysproteinämie kann auftreten; Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen. Marker der Hepatitis B, C, D fehlen.

Die molekulare Diagnostik umfasst die DNA-Analyse des PDHGT-Gens.

Mit Ultraschall der Bauchorgane zur Bestimmung der Größe und des Zustands des Leberparenchyms (Abb. 6-2, b); Maße, Form, Wandstärke, mögliche Steine ​​in der Gallenblase und in den Gallengängen.

Bei Indikationen zum Ausschluss einer chronischen Hepatitis (CG) und einer Leberzirrhose wird eine perkutane Leberbiopsie mit einer morphologischen Beurteilung der Biopsie durchgeführt.

Morphologische Veränderungen in der Leber sind gekennzeichnet durch die Fettdystrophie der Hepatozyten und die Anreicherung des gelblich-braunen Pigments Lipofuszin in ihnen, meist in der Mitte der Läppchen entlang der Gallenkapillaren (Abb. 6-2, c).

Differentialdiagnostisch werden alle Arten von Hyperbilirubinämie (Tabelle 6-1), hämolytische Anämie, kongenitale Leberzirrhose und Hepatitis, Atresie der Gallenwege oder des Dünndarms usw. durchgeführt.

Tabelle 6-1. Differentialdiagnose der hereditären Hepatose

Patienten brauchen in der Regel keine spezielle Behandlung, da das Gilbert-Syndrom keine Krankheit, sondern ein individuelles, genetisch bedingtes Merkmal des Organismus ist. Die Hauptbedeutung ist die Einhaltung der Art des Studiums, Arbeit, Ruhe, Ernährung.

Alkoholische Getränke und fetthaltige Nahrungsmittel sind äußerst unerwünscht, körperliche Überlastung (Berufssport), Sonneneinstrahlung, lange Pausen zwischen den Mahlzeiten und Flüssigkeitsrestriktion werden nicht empfohlen.

Komponenten der Therapie und Prävention von Exazerbationen des Gilbert-Syndroms:

• Ausschluss provozierender Faktoren (Infektionen, körperlicher und geistiger Stress, Verwendung von hepatotoxischen Drogen und Alkohol);

Eine Episode der Gelbsucht kann sich ohne den Gebrauch von Rauschgiften lösen.

Wenn der Bilirubinspiegel 50 μmol / l erreicht und die Gesundheit beeinträchtigt ist, kann Phenobarbital in einem kurzen Zyklus eingenommen werden (1,5-2,0 mg / kg oder 30-200 mg / Tag in 2 Dosen für 2-4 Wochen). Phenobarbital (Luminal *) ist Teil solcher Drogen wie Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, so dass sie manchmal bevorzugen, diese Medikamente zu verwenden (20-30-40 Tropfen 3 mal pro Tag für 1 Woche),

obwohl die Wirkung einer solchen Behandlung nur bei einem kleinen Teil der Patienten beobachtet wird. Die Induktoren der Enzyme des Monooxidasesystems der Hepatozyten umfassen zusätzlich zu Phenobarbital Zixorin (Flumecinol *), verabreicht an Jugendliche in einer Dosis von 0,4-0,6 g (4-6 Kapseln) 1 Mal pro Woche oder 0,1 g 3 Mal am Tag innerhalb von 2-4 Wochen Unter dem Einfluss dieser Medikamente nimmt der Spiegel von Bilirubin im Blut ab, dyspeptische Symptome verschwinden, aber im Verlauf der Behandlung treten Lethargie, Schläfrigkeit und Ataxie auf. In solchen Fällen werden diese Medikamente in minimalen Dosen vor dem Schlafengehen verschrieben, was es Ihnen erlaubt, sie für eine lange Zeit zu nehmen.

Aufgrund der Tatsache, dass ein erheblicher Anteil der Patienten, die Entwicklung von Cholezystitis und Cholelithiasis erleben, empfehlen Infusionen von choleretische Kräuter periodische tyubazh Sorbit (Xylitol), Carlsbad Salze etc. Es werden gepatoprotektory :. Ursodeoxycholsäure Medikamente (ursosan * Ursofalk *), Phospholipide Empfang (Essentiale *), Silibinin (Karsil *), Mariendistel-Fruchtextrakt (Legalon 70 *), Feldartischockenblattextrakt (Hofitol *), Liv 52 *; Choleretika: Cholagol *, Cholenzym *, Allohol *, Berberin *, Holosas *; Vitamintherapie, insbesondere Vitamine der Gruppe B.

Die Entfernung von konjugiertem Bilirubin ist möglich mit Hilfe von erhöhter Diurese, der Verwendung von Aktivkohle, Adsorption von Bilirubin im Darm.

Thermische Physiotherapie auf dem Leberbereich ist kontraindiziert.

Durch Phototherapie wird die Zerstörung des in den Geweben fixierten Bilirubins erreicht, wodurch periphere Rezeptoren freigesetzt werden, die neue Teile von Bilirubin binden können und dessen Eindringen durch die Blut-Hirn-Schranke verhindern.

Prävention beinhaltet die Einhaltung von Arbeit, Ernährung, Ruhe. Vermeiden Sie signifikante körperliche Anstrengung, Flüssigkeitsrestriktion, Fasten und Hyperisolation. Die Verwendung von Alkohol, hepatotoxischen Medikamenten ist nicht akzeptabel.

Das Gilbert-Syndrom ist kein Grund, Impfungen abzulehnen.

Obligatorische Rehabilitation chronischer Infektionsherde und Behandlung der bestehenden Pathologie der Gallenwege.

Die Prognose ist günstig. Hyperbilirubinämie besteht lebenslang, wird aber nicht von fortschreitenden Veränderungen der Leber und einem Anstieg der Mortalität begleitet. Bei der Lebensversicherung werden solche Personen als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital wird der Bilirubinspiegel auf normale Werte reduziert. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallentrakt, JCB, psychosomatische Störungen.

Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen.

Das gleiche sollte getan werden, wenn die Verwandten eines Ehepaars, die planen, Kinder zu bekommen, mit diesem Syndrom diagnostiziert werden.

FATIAL LIVER DEGENERATION

K76.0. Fettige Degeneration der Leber.

Hepatosis (Lebersteatose, nichtalkoholische Steatohepatitis) ist eine Gruppe von Lebererkrankungen, die auf einer Stoffwechselstörung in Hepatozyten und der Entwicklung von dystrophischen Veränderungen in Leberzellen beruhen, ohne Entzündung oder leichte Entzündung.

In den letzten Jahren gab es einen signifikanten Anstieg der Fettleber-Degeneration, hauptsächlich aufgrund einer Zunahme der Prävalenz von Fettleibigkeit. Bei den Patienten, bei denen eine Leberbiopsie durchgeführt wurde, wurden 7-9% der Hepatosefälle in westlichen Ländern und 1-2% in Japan festgestellt.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursachen der Krankheit Adipositas angesehen, Diabetes, Dyslipidämie, schneller Gewichtsverlust, Mangel an Eiweiß in der Ernährung, angeborene Defekte von Fettsäure-β-Oxidation Mangel α-1-Antitrypsin-Mangel, die Exposition gegen giftig für die Leber, einschließlich Alkohols und anderen. Steatose sein kann als eine unabhängige Krankheit und die Manifestation anderer Krankheiten.

Überschüssige Fettansammlung im Lebergewebe (in Hepatozyten und Ito-Zellen) kann das Ergebnis der ersten Exposition (Abb. 6-3, a, d) - gesättigt mit Lipiden, einfachen Kohlenhydraten und kalorienreichen Lebensmitteln sein:

• Erhöhung der Aufnahme von freien Fettsäuren in der Leber;

• Verringerung der Geschwindigkeit der β-Oxidation von freien Fettsäuren in Lebermitochondrien;

• erhöhte Synthese von Fettsäuren in den Lebermitochondrien;

• Verringerung der Synthese oder Sekretion von Lipoproteinen mit sehr geringer Dichte und des Exports von Triglyceriden in ihre Zusammensetzung.

Das Ergebnis einer Verletzung der Diät sind Insulinresistenz und fettige Infiltration der Leber.

Die zweite Auswirkung (siehe Abb. 6-3, d) impliziert eine Verletzung der Entfernung von Lipiden aus der Leber, die auftritt, wenn die Anzahl der an ihrer Verarbeitung beteiligten Substanzen (Protein, lipotrope Faktoren) abnimmt. Die Bildung von Phospholipiden aus Fetten, β-Lipoproteinen und Lecithin ist beeinträchtigt. In der Pathogenese sind Tumornekrosefaktor-α, Endotoxin, Immunfaktoren wichtig. Es wird angenommen, dass unabhängig von den Ursachen der Steatose, die Grundlage für entzündliche nekrotische Veränderungen in der Leber universelle Mechanismen sind. Als hoch reaktive Verbindungen dienen freie Fettsäuren als Substrat für die Lipidperoxidation. Gebildete freie Radikale verursachen die Zerstörung von Lipid-, Proteinkomponenten von Membranen, Leberrezeptoren usw., was weitere Veränderungen in der Leber verursacht.

Es gibt Pigment- und Fetthepatose. Meistens bedeutet der Begriff "Hepatose" eine Fetthepatose (Steatose), da eine pigmentäre Hepatose weitaus seltener auftritt und separat behandelt wird (siehe "Seltene Syndrome"), mit Ausnahme des Gilbert-Syndroms.

Klinisches Bild und Diagnose

In den Anfangsstadien sind die Symptome minimal. In der Regel ist der Krankheitsverlauf verdeckt, die Aktivität der hepatischen Transaminasen und Hepatomegalie ist nur erhöht. Bei vielen Patienten wird eine abnormale Leberfunktion während der Untersuchung auf andere Krankheiten zufällig festgestellt. Es gibt eine minimale oder mäßig ausgeprägte Entzündungsaktivität in der Leber, die bei biochemischen Untersuchungen von Blutserum festgestellt wurde. Ohne Behandlung kann jedoch ein Übergang zur Leberzirrhose beobachtet werden, und die Phänomene des Leberversagens nehmen allmählich zu.

Steatose machen oft eine Schlussfolgerung Ärzte Ultraschall-Diagnose auf der Grundlage der charakteristischen Merkmale: eine einheitliche Erhöhung der Leber, diffundieren seine Echogenität Verbesserung (manchmal ausgedrückt), während seine Homogenität beibehalten wird, obwohl der Verlauf des Prozesses gibt es eine charakteristische Körnigkeit Parenchym ist, die den Beginn der Entwicklung von Steatohepatitis und Hepatitis (Abb. 6-3, b).

Nach morphologischen Untersuchungen ist die Steatohepatitis eine übermäßige Anhäufung von Triglyceriden in der Leber, die mit einer Schädigung der Zellmembranen und anderer Organellen der Hepatozyten, einem Entzündungsprozess, Fibrose bis zur Leberzirrhose einhergeht (Abb. 6-3, c).

Abb. 6-3. Leberfunktionen und -erkrankungen: a - Beteiligung der Leber am Fettstoffwechsel; b - Ultraschall: Hepatomegalie und erhöhte Leberechogenität; in - Makropräparation: Lebersteatose; g - gestaffelte Bildung von Leberpathologie

Diät-Therapie ist eine dauerhafte und sichere Methode zur Behandlung von Fettleber.

Um die Oxidation von Fettsäuren in Mitochondrien zu normalisieren, den Transport von Triglyceriden aus der Leber zu verbessern, die Prozesse der Lipidperoxidation zu reduzieren, verschreiben Medikamente, die den Fettstoffwechsel verbessern - Hepatoprotektoren, Vitamin B12, Folsäure, Thioctsäure (Liponsäure *) usw.

Grundlage der Primärprävention ist ein gesunder Lebensstil und eine gesunde Ernährung (Abb. 6-4). Ausreichende körperliche Aktivität wird empfohlen.

Abb. 6-4. Nahrungsmittelpyramide in der Fettleber

Die klinische Beobachtung wird im Folgenden beschrieben (siehe "Prävention chronischer Hepatitis").

Unter Ausschluss kausaler Faktoren und rechtzeitiger Behandlung ist eine Genesung möglich, jedoch kann sich die Hepatose in chronische Hepatitis und Zirrhose verwandeln (siehe Abb. 6-3, d).

K73 Chronische Hepatitis

Chronische Hepatitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die von der Entwicklung eines diffusen Entzündungsprozesses in der Leber begleitet wird, der länger als 6 Monate anhält, bestätigt durch biochemische Indikatoren, die Ergebnisse einer morphologischen Studie der Leber sowie spezifische Marker im Blutserum.

Die Prävalenz von chronischer Hepatitis ist aufgrund der großen Anzahl von gelöschten und asymptomatischen Formen, dem Fehlen von Bevölkerungsstudien, nicht genau festgelegt. Chronische Virushepatitis (CVH), verursacht durch die Persistenz von Hepatitis-B-Viren (29,2%), C (33,3%), chronische Hepatitis B + C (16,7%), seltener B + D (4,1%) %), D + G (nicht mehr als 2%). Hepatitis unbekannter Ätiologie wird in 16,7% der Fälle nachgewiesen.

Die moderne Einordnung der Hepatitis ist in der Tabelle vorgestellt. 6-2. Angesichts der Ätiologie der folgenden Arten von Hepatitis.

• Spezifische Virushepatitis. Die Hauptformen solcher Hepatitis sind Hepatitis A, B und C. Hepatitis D ist in der Welt weniger üblich. Hepatitis E bleibt ein großes Problem in den Entwicklungsländern. Andere Hepatitis-Viren wurden ebenfalls beschrieben (G, TTV, etc.), aber ihre klinische Bedeutung ist gering.

• Unspezifische virale Hepatitis wird durch eine Gruppe von Viren verursacht, die sowohl die Leber als auch andere Organe betreffen können. Zum Beispiel beeinflusst das Virus der infektiösen Mononukleose (Epstein-Barr-Virus) selektiv die Zellen des retikuloendothelialen Systems (klinisch manifestiert in Form von Angina, Hypersplenismus, Hepatitis usw.). Adenovirus verursacht pharyngoconjunctival Fieber, akute Lungenentzündung und Hepatitis. Herpes-simplex-Virus - AIDS-Indikator-Infektion.

• Hepatitis - Manifestation einer ätiologisch unabhängigen Erkrankung (mit Leptospirose, Pseudotuberkulose).

• Hepatitis im Zusammenhang mit der Verwendung von Drogen - toxisch-allergische und medizinische Hepatitis. Alkoholische Hepatitis ist eine kombinierte Läsion mit Acetaldehyd und einigen anderen Faktoren.

• Unspezifische reaktive Hepatitis - die Reaktion der Leberzellen auf die Pathologie benachbarter Organe: Pankreas, Gallenblase, Zwölffingerdarm. Reaktive Hepatitis entwickelt sich bei Patienten mit chronischer Pankreatitis, YAB Zwölffingerdarm.

• Unter den Autoimmunformen der chronischen Hepatitis wurden 3 Arten von Krankheiten identifiziert (siehe Tabelle 6-2).

• Eine Reihe von seltenen Lebererkrankungen können die klinischen und histologischen Merkmale chronischer persistierender Hepatitis aufweisen:

- primäre biliäre Zirrhose;

- primär sklerosierende Cholangitis;

Das Stadium der Fibrose wird auf der Grundlage der pathologischen morphologischen Studie der Leberbiopsien (die Tabelle 6-3), ungefähr nach den Ultraschalldaten (die Tabelle 6-4) bestimmt.

Tabelle 6-2. Klassifikation der chronischen Hepatitis (Internationale Expertengruppe, Los Angeles, 1994)

* Nach den Ergebnissen der histologischen Untersuchung des Lebergewebes und etwa - nach dem Grad der Aktivität von ALT und AST (1,5-2 Normen - minimal, 2-5 Normen - niedrig, 5-10 Normen - moderat, über 10 Normen - ausgeprägt). ** Auf der Grundlage einer morphologischen Studie der Leber und etwa nach Ultraschalldaten erstellt.

Tabelle 6-3. Der Index der histologischen Aktivität der Hepatitis B in Punkten (Knodell R..J. Et al., 1994)

Anmerkung: 1-3 Punkte - der minimale Aktivitätsgrad der chronischen Hepatitis; 4-8 - chronische Hepatitis mittlerer Schwere; 9-12 Punkte - moderate chronische Hepatitis; 13-18 Punkte - schwere chronische Hepatitis.

Tabelle 6-4. Ultraschallkriterien für Leberfibrose Stadien bei Kindern mit chronischer Hepatitis

Die gemischte Hepatitis ist als die Hauptdiagnose in der Gegenwart der gleichzeitigen Vermehrung von 2 Arten des Virus und mehr bestimmt. Bei der Replikation und der Integration der anderen werden die Haupthepatitis und die Begleiterkrankung festgestellt.

Chronische Virushepatitis

B18 Chronische Virushepatitis.

818,0. Virale Hepatitis B chronisch mit einem D-Mittel.

818.1. Virale Hepatitis B chronisch ohne D-Agens.

818.2. Virale Hepatitis C ist chronisch.

818.8. Virale Hepatitis chronische andere.

818.9. Virale Hepatitis chronisch, nicht näher bezeichnet. In mehr als 70% der Fälle sind die hepatotropen Viren B, C und D die Ursache einer chronischen Hepatitis, weltweit sind 350-400 Millionen Menschen mit dem Hepatitis-B-Virus infiziert, und jährlich sterben etwa 1 Million Menschen an Erkrankungen der Virushepatitis B (HBV).. Die Prävalenz der HBV-Infektion in verschiedenen Ländern liegt zwischen 0,1 und 20%. Das Risiko, dass eine akute HBV-Infektion chronisch wird, nimmt mit dem Alter ab: mit einer perinatalen Infektion erreicht sie 90%, mit einer Infektion im Alter von 1-5 Jahren - 25-35% und mit einer Infektion mit Erwachsenen - weniger als 10%.

Ätiologie und Pathogenese

Der Mechanismus der Bildung, die Diagnostik der Hepatitis B und C sind in der Abb. Vorgestellt. 6-5. Virale Hepatitis B (8 Hauptgenotypen - AH) wird in Blut und anderen biologischen Flüssigkeiten (Samen, Speichel, Nasopharyngealschleim) nachgewiesen, die auf vier Hauptwege übertragen werden:

• perinatal (von Mutter zu Kind in der pränatalen Phase und in der Wehen);

• parenteral (durch Blut);

• horizontal (mit engem Haushaltskontakt oder durch infizierte gewöhnliche Objekte; hauptsächlich in der frühen Kindheit beobachtet).

Bei Kindern ist der Hauptübertragungsweg der viralen Hepatitis B perinatal. Wenn eine schwangere Frau Trägerin der viralen Hepatitis B ist (und außerdem HBeAg positiv ist), beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Infektion eines Neugeborenen mit der Entwicklung eines Trägers des Virus 90%. Als Erwachsene sterben 25% dieser Kinder an chronischem Leberversagen oder Leberkrebs. Obwohl HBsAg, HBeAg und DNA von Virushepatitis B in der Muttermilch gefunden werden, beeinflusst die Art der Fütterung nicht das Risiko der Übertragung von Virushepatitis B. Andere Risikofaktoren für Hepatitis B sind:

- Transfusion von Blut und / oder seinen Bestandteilen;

- Injektion von Drogen, Tattoos, Piercing und anderen invasiven Verfahren auf der Haut;

- ungeschützter penetrativer Sex, insbesondere Anal- und Vaginalverkehr;

- Arbeit in medizinischen Einrichtungen;

In Regionen mit niedriger Endemizität der HBV-Infektion tritt die höchste Inzidenz bei Jugendlichen und jungen Menschen auf. Die häufigsten Übertragungswege der viralen Hepatitis B in diesen Gruppen sind sexuell und parenteral (mit unsicheren Injektionen, insbesondere der Wiederverwendung von Einwegspritzen).

Es wird angenommen, dass chronische Hepatitis B (CHB) eine primäre chronische Erkrankung oder eine Krankheit ist, die nach einer gelöschten oder subklinischen Form einer akuten Infektion auftritt.

- Initial- oder Immuntoleranz;

- Immunantwort (replikativ), fortschreitend mit ausgeprägter klinischer und Laboraktivität;

Die DNA des Hepatitis-B-Virus (HBV-DNA) verursacht keine Zytolyse. Schäden an Hepatozyten sind mit Immunantworten verbunden, die als Reaktion auf zirkulierende virale und hepatische Antigene auftreten. In der 2. Phase der Virusreplikation werden Virusantigene exprimiert: HBsAg (Oberfläche), HBcAg, (Kern), HBeAg (Abb. 6-5, a), die Immunantwort ist ausgeprägter, was massive Nekrose des Leberparenchyms und weitere Mutationen des Virus verursacht.

Die Replikation des Hepatitis-B-Virus ist auch außerhalb der Leber möglich - in Knochenmarkszellen, mononukleären Zellen, der Schilddrüse und der Speicheldrüse, was zu extrahepatischen Manifestationen der Erkrankung führt.

Die Übertragungswege der chronischen Hepatitis C (CHC) ähneln denen der CHB. Im Gegensatz zur viralen Hepatitis B hat das RNA-Hepatitis-C-Virus eine direkte hepatotoxische Wirkung. Infolgedessen sind die Replikation des Virus und seine Persistenz im Körper mit der Aktivität und dem Fortschreiten der Hepatitis verbunden. Interessanterweise ist virale Hepatitis C in der Lage, Apoptose (programmierter Tod) der davon betroffenen Zellen zu blockieren, um lange im menschlichen Körper zu bleiben. Apoptose ist ein normaler Prozess, der den Körper von "abgenutzten" oder erkrankten Zellen befreit. Das Protein, das im Genom der viralen Hepatitis C, bekannt als NS5A, kodiert, blockiert die Öffnung von Kaliumkanälen in den Leberzellen, schützt seine "Schutzräume" vor dem natürlichen Tod und bleibt somit lange Zeit im menschlichen Körper. Der Lebenszyklus der viralen Hepatitis C ist in Abb. 6-5, b.

Abb. 6-5. Chronische Hepatitis C und B: a - Diagnose von Hepatitis C und B und die Dynamik von serologischen Markern von Hepatitis B; b - der Lebenszyklus des Hepatitis-C-Virus

Der Erreger der chronischen Hepatitis D (HGO) ist ein RNA-haltiges Partikel, dessen äußere Hülle durch HBsAg repräsentiert wird. Im Zentrum des Partikels befindet sich das Antigen des Hepatitis-D-Virus.Das Delta-Virus vermag sich in Leberzellen nur in Gegenwart von viraler Hepatitis B zu vermehren, da seine Proteine ​​dazu verwendet werden, die Zelle des Delta-Virus-Partikels zu verlassen. Die Krankheit verläuft gleichzeitig mit viraler Hepatitis B, wie die Coil-Superinfektion.

Das klinische Bild der chronischen Hepatitis ist schwach und unspezifisch. Asymptomatischer Verlauf wird bei 25% der Patienten beobachtet. Die Entstehung einer chronischen Hepatitis tritt häufig bei akuten Hepatitiden auf, die in Form von atypischen (ausgelöschten, anikteren, subklinischen) Formen auftreten, und extrem selten bei manifesten (ikterischen) Formen der akuten Hepatitis. Die akute Phase der Hepatitis und das Auftreten von klinischen Symptomen der chronischen Form der Krankheit sind 5 Jahre oder länger unterteilt.

Die klinischen Erscheinungsformen der langdauernden Hepatitis hängen vom Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Ansteckung, der Schwere morphologisch ab

Veränderungen in der Leber, die Phase des infektiösen Prozesses (Replikation, Integration), prämorbider Hintergrund. Bei Kindern ist im Gegensatz zu Erwachsenen die cholestatische Variante der chronischen Hepatitis selten; Bei Cholestase ist es notwendig, kongenitale Anomalien innerhalb oder extrahepatische Passagen, Mangel an α-1-Antitrypsin, Mukoviszidose auszuschließen. Die Hauptsyndrome der Krankheit sind in der Tabelle angegeben. 6-5.

Tabelle 6-5. Die Hauptsyndrome der chronischen Virushepatitis

Extrahepatische Manifestationen im Zusammenhang mit extrahepatischen Replikation des Virus, mehr charakteristisch für CHC, können wiederkehrende Dermatitis, hämorrhagische Vaskulitis, Glomerulonephritis, Arthropathie, Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom, Pankreatikopathie manifestieren. Extrahepatische Manifestationen entwickeln sich am häufigsten in der Pubertät, Mädchen entwickeln endokrine Störungen, Jungen entwickeln Glomerulonephritis und andere Krankheiten.

Die extrahepatischen Manifestationen umfassen vaskuläre Veränderungen (Tabelle 6-6; Abb. 6-6). Bei Kindern sind sie viel weniger häufig, ihre Anwesenheit erfordert ein umfassendes Studium der Funktionen der Leber.

Tabelle 6-6. Vaskuläre extrahepatische Manifestationen bei chronischer Hepatitis

Abb. 6-6. Vaskuläre extrahepatische Manifestationen bei chronischer Hepatitis: A - Teleangiektasie; b - Kapillare; in - palmares Erythem

Spezifische Methoden. Mit dem enzymgekoppelten Immunosorbent-Assay (ELISA) werden die Hauptmarker von CG nachgewiesen, mit Hilfe der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) wird DNA- oder RNA-Virus nachgewiesen (Tabelle 6-7; Abbildung 6-5, a).

Tabelle 6-7. Markerdiagnose der chronischen Hepatitis B und C

Serologische Marker der viralen Hepatitis B werden verwendet, um die Diagnose und das Stadium der Erkrankung zu bestimmen.

Antigene wurden oben dargestellt (siehe Fig. 6-5, a). Antikörper gegen das Oberflächenantigen des Virus (Anti-HBsAg) erscheinen nach 3-6 Monaten im Blut und persistieren für viele Jahre oder möglicherweise lebenslang. Ihr Nachweis zeigt entweder eine frühere Infektion oder eine vorherige Impfung an.

Das Kernantigen (HBcAg) im Blut zirkuliert gewöhnlich nicht, jedoch erscheinen Antikörper gegen es in den frühen Stadien der Krankheit, ihr Titer erreicht schnell ein Maximum und nimmt dann allmählich ab (verschwindet aber nicht vollständig). Zuerst erscheinen Antikörper der IgM-Klasse (Anti-HBcAg-IgM), dann erscheinen IgG. Antigen E (HBeAg) erscheint zu Beginn der Erkrankung für kurze Zeit im Blut, begleitet von der Produktion von Antikörpern dagegen (Anti-HBe).

Die chronische HBV-Infektion ist durch das Vorhandensein von HBsAg und Anti-HBcAg-IgG im Blut gekennzeichnet.

In CHC werden zusätzlich zur Virämie (HCV-RNA) Antikörper der Klassen IgM und IgG nachgewiesen. Außerhalb der Exazerbation von RNA werden CHC und Anti-HCV-IgM nicht nachgewiesen, aber Antikörper der IgG-Klasse persistieren (siehe Tabelle 6-7).

Zu den unspezifischen Methoden gehören biochemische, immunologische Tests und instrumentelle Studien.

Biochemische Tests enthalten keine Informationen über die Ätiologie der Krankheit, sondern spiegeln die Art der Leberschädigung und den Zustand ihrer Funktion wider. Dazu gehören:

• erhöhter Spiegel von Leberenzymen: Bei CG ist der ALT-Anstieg ausgeprägter als bei AST, was mit einer unterschiedlichen Lokalisation der Enzyme einhergeht (ALT - im Zytoplasma, AST - in den Mitochondrien), bei Zirrhose hingegen überwiegt AST-Aktivität gegenüber ALT; eine Zunahme solcher Enzyme wie Lactatdehydrogenase, γ-Glutamyltranspeptidase,

• Beeinträchtigung des Fett- und Pigmentstoffwechsels: Anstieg der direkten Fraktion von Bilirubin, Gesamtcholesterin, β-Lipoproteinen, alkalischer Phosphatase, 5-Nukleotidaseaktivität;

• Verletzung der Protein-Synthese-Funktion der Leber: Abnahme des Gesamtproteins, Erhöhung des Thymol-Tests, Abnahme der Sublimatprobe, Abnahme des Prothrombinspiegels, persistierende Dysproteinämie durch Anstieg der Globulinfraktionen, insbesondere der γ-Globuline, und Abnahme des Albuminspiegels.

Biochemische Syndrome, die eine gestörte Leberfunktion widerspiegeln, sind in Kapitel 1 dargestellt (siehe Tabelle 1-8, Veränderungen der Proteinfraktionen - Abb. 1-16, b).

Immunologische Tests. Gekennzeichnet durch niedrigere Spiegel von T-Suppressoren, erhöhte Spiegel von Serum-Immunglobulinen.

Instrumentelle Methoden. Ultraschall der Leber ist eine obligatorische Methode der Forschung in der chronischen Hepatitis, wie es ermöglicht, die Leber zu visualisieren, seine Größe zu bestimmen, Leberzirrhose und portale Hypertension zu identifizieren. Auch mit asymptomatischen Erkrankungen mit Hilfe dieser Methode ist es möglich, einen Anstieg der Leber, eine Veränderung der Echogenität des Parenchyms zu erkennen. Re-hepatography, Punktions-Biopsie der Leber kann verwendet werden.

Heute ist die Leberbiopsie der Goldstandard für die Diagnose von Lebererkrankungen (Abb. 6-7, a). Bei der Biopsie mit einer speziellen Nadel bekommen Sie ein Stück der Leber mit einem Durchmesser von etwa 1 mm. Der Eingriff wird in örtlicher Betäubung oder Vollnarkose und unter Kontrolle eines Ultraschalls durchgeführt, da es notwendig ist, den Nadelverlauf zu kontrollieren, um die Manipulation sicher zu machen.

Der Grad der CG-Aktivität wird häufig anhand eines semi-quantitativen histologischen Aktivitätsindexes, auch bekannt als Knodell-System, in Punkten definiert (siehe Tabelle 6-3). Die Histologie der Biopsie (Gewebeprobe) der Leber ermöglicht es Ihnen, eine Entscheidung über die Notwendigkeit und Taktik der antiviralen Therapie zu treffen.

Die morphologische Untersuchung von Leberbiopsien bereits in den ersten Lebensmonaten des Kindes mit primärer chronischer Hepatitis zeigt Entzündungszeichen, die über viele Jahre fortbestehen, sowie progressive Fibrose mit Zirrhosebildung.

Abb. 6-7. Diagnose der chronischen Hepatitis: a - eine Biopsietechnik; histologisches Bild: b - CHB (Hämatoxylin-Eosin-Anfärbung; & ge; 400); in - CHC (x 400).

HBV ist durch Nekrose gekennzeichnet (Abb. 6-7, b); pathognomonisches Zeichen der chronischen Hepatitis C - Vakuolisierung von Hepatozytenkernen, den sogenannten Milchglas-Hepatozyten, sowie deren abgestufte Nekrose (Abbildung 6-7, c).

Die Differentialdiagnostik erfolgt bei Erbkrankheiten (Glykogenose, Lipidose, α-1-Antitrypsin-Mangel, Gilbert-Syndrom und andere pigmentierte Hepatose); parasitär (Opisthorchose, Echinokokkose), austauschbar (Wilson-Konovalov-Krankheit) usw. In der Überprüfung der Krankheit mit Daten Ultraschall der Leber, Ösophagogastroduodenoskopie, CT und andere spezielle Methoden der Forschung.

In der Phase der Replikation (Exazerbation) wird der Krankenhausaufenthalt in der spezialisierten Abteilung, die Bettruhe, die strenge Diättherapie gezeigt.

Basistherapie umfasst die Ernennung von antiviralen Medikamenten. Hinweise für seinen Zweck:

• Vorhandensein von Markern der aktiven Hepatitisreplikation;

• ALT-Pegel ist mehr als 2-3 mal höher als normal;

• fehlende Cholestase und Zeichen einer Zirrhose mit Dekompensation;

• Fehlen schwerer Begleiterkrankungen in der Dekompensationsstufe;

• Fehlen von Autoimmunerkrankungen, Immunschwäche, gemischte Hepatitis.

Interferoninduktoren zeichnen sich durch eine geringe Toxizität und das Fehlen von Nebenwirkungen aus, im Gegensatz zu Interferonpräparaten ist es dank ihrer Verwendung möglich, die Lebenserwartung bei Kindern und Erwachsenen signifikant zu erhöhen (Abb. 6-8).

Abb. 6-8. Chronische Hepatitis (Verlauf und Behandlung): a - antivirale Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit chronischer Virushepatitis B und C und den gewonnenen Lebensjahren; b - der natürliche Verlauf der Hepatitis B

Interferonpräparate sind bei Psychosen, epidemischem Syndrom, schwerer Neutrophilitis und Thrombozytopenie, Autoimmunkrankheiten (AIG, Thyreoiditis usw.), dekompensierter Leberzirrhose und Nierenerkrankungen sowie Herzerkrankungen im Dekompensationsstadium kontraindiziert.

Interferon-a-2b (Reaferon *, Roferon *, Neuroferon *) - Lyophilisat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen - wird 30 Minuten vor einer Mahlzeit verschrieben. Vor Gebrauch werden 1-2 ml gekochtes Wasser in den Inhalt der Durchstechflasche gegeben. Die Arzneimittelinjektionen werden mit CHB in einer Dosis von 5 Millionen IE / m², mit CHC - 3 Millionen IE / m² Körperoberfläche dreimal pro Woche (1 Mal mit einem Intervall von 72 Stunden) s / c oder V / m verabreicht. Die berechnete Dosis von Interferon wird anfänglich innerhalb von 3 Monaten verabreicht. Nach dieser Zeit führen Sie eine Kontrollstudie durch (RNA oder DNA des Virus, Aktivität). Wenn es bei diesen Indikatoren keinen eindeutigen positiven Trend gibt (Verschwinden von RNA, Virus-DNA aus dem Blut, Reduktion von ALT), ist es besser, die Behandlung mit diesem Schema abzubrechen oder zu einer Kombinationstherapie überzugehen. Wenn jedoch die Aktivität von ALT abnimmt, ein Abfall der Konzentration von RNA, Virus-DNA im Blut, wird die Behandlung gemäß dem gewählten Schema für weitere 3 Monate fortgesetzt, gefolgt von einer Kontrolle

Laborforschung. Bei einem positiven Trend bei chronischer Hepatitis C wird die Behandlung noch 3 Monate fortgesetzt, um die Behandlungsergebnisse zu konsolidieren. So beträgt der Behandlungsverlauf bei chronischer Hepatitis B 6 Monate, bei chronischer Hepatitis C 9-12 Monate.

In der pädiatrischen Praxis wird Viferon (eine Kombination von α-Interferon mit Membranstabilisatoren) verwendet, die in rektalen Zäpfchen erhältlich ist. Dosen für Kinder: bis zu 3 Jahren - 1 Million IE, älter als 3 Jahre - 2 Millionen IE 2 mal am Tag mit einem Intervall von 12 Stunden 3 mal pro Woche. Bei Patienten, die mit dem Programmprotokoll unter Verwendung von Viferon behandelt wurden, wird die Wirksamkeit der Behandlung nach den oben beschriebenen Prinzipien beurteilt. Wenn in dieser Kategorie von Patienten mit einer Kontrollstudie 3 Monate nach Beginn der Therapie kein positiver Effekt auftritt, kann Viferon durch Reaferon *, Roferon * ersetzt werden.

Der Induktor von α-Interferon Megluminacridonacetat (Cycloferon *) wird mit CG 6-10 mg / kg pro Tag, 10 Injektionen täglich, dann 3 mal pro Woche für 3 Monate als komplexe Therapie verabreicht.

Antivirale Medikament Tiloron (Amixin) wird Kindern über 7 Jahren in Tabletten von 0,125 oral nach den Mahlzeiten verschrieben, für die ersten 2 Tage täglich, dann 125 mg jeden zweiten Tag - 20 Tabletten, dann 125 mg 1 Mal pro Woche für 10-20 Wochen. Der Verlauf der Behandlung für CHA - 2-3 Wochen, mit CHB - 3-4 Wochen.

Im Fall von CHB auf dem Hintergrund der Virusreplikation wird das antivirale Chemotherapeutikum Lamivudin (Zeffix, Epivir *) in einer oralen Lösung und in Tabletten empfohlen. Bei Kindern ab 3 Monaten wird eine Dosis von 3 mg / kg pro Tag verabreicht, in einem Verlauf von 9-12 Monaten jedoch nicht mehr als 100 mg oral einmal täglich. Tabletten 100 mg 1 Mal pro Tag wird Jugendlichen (16 Jahre und älter) oral verschrieben, unabhängig von der Mahlzeit.

Im Allgemeinen ist die Interferontherapie bei 40% der Patienten mit chronischer Hepatitis B und bei 35% der Patienten mit chronischer Hepatitis C wirksam, aber bei 10-30% der Patienten nach dem Ende der Behandlung ist ein Wiederauftreten der Krankheit möglich.

In schwerer Form der chronischen Hepatitis C werden Glukokortikoide verschrieben: Prednison oder Methylprednisolon in Tabletten von 0,001; 0,0025 und 0,005 mg zu 1-2 mg / kg pro Tag in 2 aufgeteilten Dosen ohne täglichen Rhythmus. Nach Erreichen der Remission wird die Dosis um 5-10 mg auf eine Erhaltungsdosis von 0,3-0,6 mg / kg pro Tag reduziert: 10-15 mg / Tag Prednisolon oder 8-12 mg / Tag Methylprednisolon.

Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung:

• biochemisch - die aussagekräftigste Bestimmung des ALT-Spiegels und während der Behandlung sollte die Aktivität von ALT während des gesamten Verlaufs und weitere 6 Monate nach Absetzen und dann alle 3 bis 6 Monate für 3 Jahre bestimmt werden;

• Virologie - Bestimmung von RNA, DNA eines Virus durch PCR;

• histologisch - die informativsten, um die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen, aber in der Praxis ist es nicht immer realisierbar, vor allem in der Pädiatrie.

Biochemische Remission am Ende der Behandlung beinhaltet die Normalisierung der Enzymspiegel unmittelbar nach dem Ende der Therapie; vollständige Remission - Normalisierung der AST- und ALT-Spiegel und das Verschwinden von RNA, Virus-DNA unmittelbar nach der Behandlung; stabile biochemische Remission - Aufrechterhaltung des Normalwerts von Transaminasen 6 Monate oder mehr nach Absetzen der Therapie; stabile vollständige Remission - Erhaltung der normalen Spiegel von AST und ALT und die Abwesenheit von RNA, Virus-DNA 6 Monate nach der Behandlung.

Im Falle einer stabilen vollständigen Remission wird empfohlen, den Patienten für mindestens 2 Jahre mit einer Häufigkeit von 1 alle 6 Monate zu überwachen. In der Remissionsphase (HVG-Integrationsphase) wird die antivirale Therapie normalerweise nicht durchgeführt. Die Behandlung besteht aus der Organisation einer Diät, Therapie, Verbindung von Probiotika, Enzymen, pflanzlichen Heilmitteln und Abführmitteln, um gastrointestinale Dysfunktion und intestinale Autointoxikation zu verhindern.

Begleittherapie ist symptomatische und pathogenetische Behandlung.

Zur Linderung der Cholestase werden Ursodean *, Urdox *, Ursofalk *) als Monotherapie in der nichtreplikativen Phase der Hepatitis, in der replikativen Phase in Kombination mit Interferonen bis zu 6-12 Monaten bei 10 mg / kg einmal täglich vor dem Zubettgehen eingesetzt.

Hepatoprotektoren mit der Fähigkeit, Hepatozyten zu schützen, werden in Kursen von bis zu 1,5-2 Monaten verordnet. Wiederholter Verlauf - nach 3-6 Monaten je nach Indikation.

Artischocken-Extrakt (Hofitol *) ist ein pflanzliches Arzneimittel, das hepatoprotektive und choleretische Wirkungen hat. Hofitol * wird Kindern ab 6 Jahren mit 1-2 Tabletten oder 1/4 TL verschrieben. Lösung zum Einnehmen 3 mal täglich vor den Mahlzeiten, Jugendliche - 2-3 Tabletten oder 0,5-1 TL. Lösung 3 mal am Tag, der Kurs - 10-20 Tage. Lösung für die intramuskuläre oder intravenöse langsame Verabreichung - 100 mg (1 Ampulle) für 8-15 Tage; Durchschnittsdosen können insbesondere bei stationärer Behandlung signifikant erhöht werden.

Hepatoprotector "Liv 52 *" ist ein Komplex von biologisch aktiven Substanzen pflanzlichen Ursprungs; Es ist für Kinder über 6 Jahre alt, 1-2 Tabletten 2-3 mal am Tag, Jugendliche - 2-3 Tabletten 2-3 mal am Tag verschrieben.

Ademethionin (Heptral *) ist ein Hepatoprotektor, der choleretische und cholekinetische sowie einige antidepressive Wirkungen hat. Kinder werden innen, in / m, in / in mit Vorsicht verschrieben. Mit intensiver Pflege in

die ersten 2-3 Wochen der Behandlung - 400-800 mg / Tag in / in langsam oder in / m; das Pulver wird nur in einem speziellen anhaftenden Lösungsmittel (Lösung von L-Lysin) gelöst. Für die Erhaltungstherapie - 800-1600 mg / Tag oral zwischen den Mahlzeiten, ohne zu kauen, vorzugsweise am Morgen.

Die wichtigsten Präventionsmaßnahmen sollten darauf ausgerichtet sein, eine Infektion mit Hepatitis-Viren zu verhindern, weshalb eine Früherkennung von Patienten mit ausgelöschten Formen der Erkrankung und deren adäquate Behandlung erforderlich sind. HBsAg-Träger benötigen regelmäßige (mindestens 1-mal in 6 Monaten) Überwachung von biochemischen und virologischen Indikatoren, um die Aktivierung und Replikation des Virus zu verhindern.

Für die Impfung gegen Hepatitis B werden rekombinante Impfstoffe verwendet: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" und andere. RD für Neugeborene und Kinder unter 10 Jahren - 10 mcg (0, 5 ml Suspension), für Kinder über 10 Jahre alt - 20 μg (1 ml Suspension).

Neugeborene, die von Müttern, die Träger von Hepatitis B sind, zusammen mit dem Impfstoff erhalten, werden zur Verabreichung von Hepatitis-B-Immunglobulin empfohlen, und die Medikamente sollten an verschiedenen Orten verabreicht werden. Gemäß den in der Russischen Föderation bestehenden Regeln wird die Impfung dieser Kategorie von Kindern viermal gemäß dem Schema durchgeführt: 0 (am Tag der Geburt) -1-2-12 Monate des Lebens. Gegen Hepatitis B geimpft sicher Jugendliche im Alter von 11 bis 13 Jahren nach dem gleichen Muster.

Gesundheitsfachkräfte und Personen, bei denen das Risiko einer Hepatitis-B-Infektion besteht, sind weitgehend geimpft, und die Impfung verringert schrittweise das Infektionsniveau der russischen Bevölkerung mit dem Hepatitis-B-Virus.

Ein Impfstoff gegen Hepatitis C ist noch nicht entwickelt worden, und deshalb ist die Verhinderung von Hepatitis C auf der Unterdrückung aller Möglichkeiten der parenteralen (einschließlich Transfusions-) Infektion aufgebaut.

Die klinische Beobachtung wird nachstehend beschrieben.

Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung ist vernachlässigbar. Bei chronischer Hepatitis B tritt die langfristige Persistenz des verursachenden Virus auf, möglicherweise in Verbindung mit einem aktiven pathologischen Prozess. Im Durchschnitt entwickeln nach 30 Jahren 30% der Patienten mit chronisch aktiver Hepatitis B Leberzirrhose. Innerhalb von 5 Jahren tritt etwa jeder vierte Patient mit Hepatitis-B-Zirrhose mit dekompensierter Leberfunktion auf, weitere 5-10% der Patienten entwickeln Leberkrebs (siehe Abb. 6-8). Ohne Behandlung sterben etwa 15% der Patienten mit Zirrhose innerhalb von 5 Jahren. In 1-1,5% der Fälle bildet sich eine Zirrhose und in den restlichen 89% eine verlängerte Remission mit dem HBsAg-Träger. Bei ΧΓD ist die Prognose ungünstig: In 20-25% der Fälle fließt der Prozess in Leberzirrhose; Freisetzung aus dem Pathogen tritt nicht auf. CHC fließt langsam, sanft, ohne die Virämie für viele Jahre zu stoppen, mit einer periodischen Erhöhung der Transaminase-Aktivität und mit einer ausgeprägten Tendenz zur Fibrose. Im weiteren Verlauf entwickeln sich Zirrhose und hepatozelluläres Karzinom.

K75.4. Autoimmunhepatitis.

AHI ist eine progressive hepatozelluläre Entzündung der Leber unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch die Anwesenheit von periportalen Hepatitis, häufige Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen, erhöhte Konzentration von Immunglobulinen (Hypergammaglobulinämie) und das Vorhandensein von Autoantikörpern im Blut.

Wie andere Autoimmunkrankheiten ist AIH häufiger bei Frauen mit einer Gesamt-Inzidenz von etwa 15-20 Fällen pro 100.000 Einwohner. Im Kindesalter liegt der Anteil von AIG bei chronischer Hepatitis zwischen 1,2 und 8,6%, beobachtet im Alter von 6-10 Jahren. Das Verhältnis von Mädchen und Jungen ist 3-7: 1.

Ätiologie und Pathogenese

Im Zentrum des pathogenetischen Mechanismus der Entstehung der AIH steht ein angeborener Defekt der Membranrezeptoren HLA. Patienten haben einen Defekt in der T-Suppressorfunktion, die durch einen HLA-Haplotyp verknüpft ist, was zu einer unkontrollierten Synthese von B-Lymphozyten von Antikörpern der IgG-Klasse führt, die die Membranen normaler Hepatozyten zerstören und pathologische Immunantworten gegen ihre eigenen Hepatozyten entwickeln. Oft umfasst der Prozess nicht nur die Leber, sondern auch die großen Drüsen der äußeren und inneren Sekretion, einschließlich der Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse und Speicheldrüsen. Als Hauptfaktor der Pathogenese der AIH wird eine genetische Prädisposition (Immunoreaktivität gegenüber Autoantigenen) in Betracht gezogen, die jedoch an sich nicht ausreicht. Es wird angenommen, dass das Verfahren auslösende Mittel (Trigger) benötigt, unter denen Viren (Epstein-Barr, Masern, Hepatitis A und C) und einige Medikamente (zB Interferonpräparate) und ungünstige Umweltfaktoren berücksichtigt werden.

Abb. 6-9. Pathogenese von AIH

Die Pathogenese der AIH ist in Abb. 6-9. Der Effektormechanismus der Schädigung von Hepatozyten ist wahrscheinlich eher mit der Reaktion von Autoantikörpern gegen Hepatozyten-spezifische Hepatozyten-Antigene als mit direkter T-Zellen-Zytotoxizität verbunden.

Derzeit gibt es 3 Arten von AIG:

- Typ 1 ist eine klassische Variante, sie macht 90% aller Erkrankungsfälle aus. Detektiert Antikörper gegen glatte Muskelzellen (Smooth Muscle Antikörper - SMA) und nukleäre Antigene (leberspezifisch)

Protein - Antinukleäre Antikörper - ANA) in einem Titer von mehr als 1:80 bei Jugendlichen und mehr als 1:20 bei Kindern;

- Typ 2 ist etwa 3-4% aller Fälle von AIG, die meisten Patienten sind Kinder von 2 bis 14 Jahren. Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen werden nachgewiesen (Leber-Nieren-Mikrosomen - LKM-1);

- Typ 3 ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (lösliches Leberantigen - SLA) und Leberpankreasantigen (LP) gekennzeichnet.

Einige Merkmale von AIG unter Berücksichtigung der Typen sind in der Tabelle dargestellt. 6-8.

Tabelle 6-8. Klassifizierung und Merkmale der Typen AIG

Die Krankheit ist in 50-65% der Fälle durch das plötzliche Auftreten von Symptomen ähnlich denen der viralen Hepatitis gekennzeichnet. In einigen Fällen beginnt es allmählich und manifestiert sich durch Müdigkeit, Anorexie und Gelbsucht. Andere Symptome sind Fieber, Arthralgie, Vitiligo (eine Pigmentstörung, die in bestimmten Bereichen der Haut zum Verschwinden des Melaninpigments führt) und Nasenbluten. Die Leber ragt 3-5 cm vom Rand des Rippenbogens vor und ist verdichtet, es besteht eine Splenomegalie, der Bauch ist vergrößert (Abb. 6-10, a). In der Regel werden extrahepatische Zeichen einer chronischen Lebererkrankung nachgewiesen: Besenreiser, Teleangiektasien, Erythema palmar. Einige Patienten haben ein cushingoides Aussehen: Akne, Hirsutismus und rosa Strii an den Oberschenkeln und dem Bauch; 67% sind mit anderen Autoimmunerkrankungen diagnostiziert: Hashimoto Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, etc.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von Syndromen der Zytolyse, Cholestase, Hypergammaglobulinämie, eine Erhöhung der Konzentration von IgG, Hypoproteinämie, ein starker Anstieg der ESR, bestätigt durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen Hepatozyten.

Das Syndrom des Hypersplenismus, seine Merkmale sind charakteristisch:

• Panzytopenie (Abnahme der Anzahl aller Blutzellen): Anämie, Leukopenie, Neutropenie, Lymphopenie, Thrombozytopenie (mit einem scharfen Schweregrad, Blutungssyndrom erscheint);

• kompensatorische Hyperplasie des Knochenmarks.

In der Diagnose von absoluter Bedeutung instrumentelle Methoden der Forschung (Scannen, Leberbiopsie, etc.).

Morphologische Veränderungen in der Leber mit AIH sind charakteristisch, aber nicht spezifisch. CG tritt in der Regel in multilobuläre Zirrhose über (Abb. 6-10, b); gekennzeichnet durch ein hohes Maß an Aktivität: periportal

Nekrose, portoportale oder centroportale Brückennekrose, seltener portale oder lobuläre Hepatitis, hauptsächlich lymphozytäre Infiltration mit einer großen Anzahl von Plasmazellen, Bildung von Sockeln (Abb. 6-10, c).

Abb. 6-10. AIG: a - ein Kind mit einem Ergebnis in Leberzirrhose; b - Makropräparation: makronoduläre Zirrhose; c - mikroskopische Probe: histologisches Bild (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; χ 400)

Die Differentialdiagnostik erfolgt mit CHB, Cholezystitis, Wilson-Konovalov-Krankheit, arzneimittelinduzierter Hepatitis, α-1-Antitrypsinmangel etc.

Ordnen Sie eine bestimmte und wahrscheinliche AIG zu. Die erste Option ist durch das Vorhandensein der obigen Indikatoren gekennzeichnet, einschließlich einer Erhöhung der Autoantikörpertiter. Darüber hinaus gibt es keine viralen Marker im Serum, Schäden an den Gallengängen, Kupferablagerungen im Lebergewebe, keine Hinweise auf Bluttransfusionen und die Verwendung hepatotoxischer Medikamente.

Die wahrscheinliche Option von AIG ist gerechtfertigt, wenn die vorhandenen Symptome Ihnen erlauben, über AIG nachzudenken, aber nicht für eine Diagnose ausreichen.

Die Grundlage ist eine immunsuppressive Therapie. Vorgeschriebenes Prednison, Azathioprin oder Kombinationen davon, die eine klinische, biochemische und histologische Remission bei 65% der Patienten innerhalb von 3 Jahren ermöglichen. Die Behandlung dauert mindestens 2 Jahre, um eine Remission für alle Kriterien zu erreichen.

Prednisolon wird in einer Dosis von 2 mg / kg (die maximale Dosis beträgt 60 mg / Tag) mit einer allmählichen Abnahme von 5-10 mg alle 2 Wochen unter der wöchentlichen Kontrolle der biochemischen Parameter verschrieben. In Ermangelung einer Normalisierung der Transaminasen wird zusätzlich Azithioprin in einer Anfangsdosis von 0,5 mg / kg (Höchstdosis 2 mg / kg) verschrieben.

Nach einem Jahr ab Beginn der Remission ist es wünschenswert, die immunsuppressive Therapie abzubrechen, jedoch erst nach einer Kontrollpunktion der Leberbiopsie. Morphologische Studie sollte die Abwesenheit oder minimale Aktivität von entzündlichen Veränderungen anzeigen.

Mit der Unwirksamkeit der Glukokortikoidtherapie wird Cyclosporin (sandy-nemum neoral *) zur oralen Anwendung ab dem ersten Lebensjahr verwendet, das in einer Lösung von 100 mg in 50 ml in einer Flasche, Kapseln von 10, 25, 50 und 100 mg freigesetzt wird,

verschreiben das Medikament in einer Dosis von 2-6 mg / kg pro Tag (nicht mehr als 15 mg / m2 pro Woche). Cyclophosphamid (Cyclophosphamid *) wird intravenös in einem Tropf in einer Dosis von 10-12 mg / kg einmal in 2 Wochen, dann in Tabletten von 0,05 g 15 mg / kg einmal in 3-4 Wochen verschrieben, die Kursdosis ist nicht mehr als 200 mg / kg.

Die primäre Resistenz gegen die Behandlung wird in 5-14% der Patientinnen beobachtet. Sie unterliegen in erster Linie Konsultationen in Lebertransplantationszentren.

Primärprophylaxe wurde nicht entwickelt, sekundär ist in der frühen Diagnose, Follow-up von Patienten (unten beschrieben) und langfristige immunsuppressive Therapie.

Die Krankheit ohne Behandlung geht kontinuierlich voran und hat keine spontane Remission - Leberzirrhose wird gebildet. Mit AIG Typ 1 sind Glukokortikoide häufiger wirksam und die Prognose ist relativ günstig: In vielen Fällen ist eine verlängerte klinische Remission möglich. Bei AIH Typ 2 schreitet die Krankheit gewöhnlich schnell zu Zirrhose voran. Typ 3 ist klinisch nicht gut definiert und sein Verlauf wurde nicht untersucht.

Mit der Wirkungslosigkeit der immunsuppressiven Therapie ist eine Lebertransplantation bei Patienten indiziert, wonach die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 90% beträgt.

K71. Medizinische Hepatitis.

Drogenhepatitis ist ein toxischer Leberschaden, einschließlich idiosynkratischer (unvorhersagbarer) und toxischer (vorhersehbarer) Arzneimittel-induzierter Lebererkrankungen, die mit der Einnahme von hepatotoxischen Arzneimitteln und toxischen Substanzen verbunden sind.

Ätiologie und Pathogenese

Die Leber spielt eine wichtige Rolle im Stoffwechsel von Xenobiotika (Fremdstoffe). Die Gruppe der Enzyme im endoplasmatischen Retikulum der Leber, bekannt als "Cytochrom P450", ist die wichtigste Familie der Stoffwechselenzyme in der Leber. Cytochrom P450 absorbiert etwa 90% der toxischen und Arzneimittelprodukte.

Oft wird die Leber ein Ziel für ihre schädlichen Wirkungen. Direkte und indirekte Arten von Leberschäden werden unterschieden.

Der direkte Typ des Leberschadens hängt von der Dosis des Arzneimittels ab und ist auf die Wirkung des Arzneimittels auf die Leberzellen und seine Organellen zurückzuführen. Zu Arzneimitteln mit einer obligaten dosisabhängigen hepatotoxischen Wirkung gehören Paracetamol und Antimetaboliten, die zur Nekrose von Hepatozyten führen. Tetracyclin, Mercaptopurin, Azathioprin, Androgene, Östrogene usw. können auch direkte Leberschäden verursachen.

Bei der Einnahme von Nitrofuranen, Rifampicin, Diazepam, Meprobamat, etc. wird ein indirekter Typ von Leberschaden beobachtet, der nicht von der Dosis der Medikamente abhängig ist. Dieser Typ spiegelt die individuelle Reaktion des Körpers des Kindes als eine Manifestation einer Arzneimittelhypersensibilität wider.

Die Leber ist am Stoffwechsel verschiedener Xenobiotika durch Biotransformationsprozesse beteiligt, die in zwei Phasen unterteilt sind.

• Die erste Phase sind die oxidativen Reaktionen, die unter Beteiligung von Cytochrom P450 stattfinden. Während dieser Phase können aktive Metaboliten entstehen, von denen einige hepatotoxische Eigenschaften haben.

• Die zweite Phase, während der die Konjugation der zuvor gebildeten Metaboliten mit Glutathion, Sulfat oder Glucuronid stattfindet, was zur Bildung nicht toxischer hydrophiler Verbindungen führt, die aus der Leber in das Blut oder die Galle entfernt werden.

Ein besonderer Platz unter toxischen Leberläsionen ist Droge oder Droge, Hepatitis. Ihre Bildung erfolgt häufiger als Folge des unkontrollierten Drogenkonsums (Abb. 6-11, a). Praktisch jedes Medikament kann Leberschäden und die Entwicklung von Hepatitis unterschiedlicher Schwere verursachen.

Toxine können in häusliche und industrielle unterteilt werden. Industriegifte organischer Natur (Tetrachlorkohlenstoff, Chlornaphthalin, Trinitrotoluol, Trichlorethylen usw.), Metalle und Metalloide (Kupfer, Beryllium, Arsen, Phosphor), Insektizide (Dichlordiphenyltrichlorethan - DDT, Karbos usw.) werden unterschieden.

Abb. 6-11. Drogenhepatitis: a - die Bildung von Drogenhepatitis mit Hepatozytennekrose; b - histologisches Bild der Arzneimittelhepatitis nach Behandlung der akuten Leukämie (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; 400)

Besonders schwere Formen der Infektion von Hepatozyten entwickeln sich im Falle der Vergiftung mit solchen Substanzen wie Paracetamol, Giftpilz, weißem Phosphor, Tetrachlorkohlenstoff, allen Industriegiften.

Typische Formen von Leberschäden mit hepatotoxischen Wirkungen von Arzneimitteln sind in der Tabelle dargestellt.

Tabelle 6-9. Die häufigsten hepatotoxischen Wirkungen von Medikamenten

Arzneimittelreaktionen können vorübergehend sein, chronische Hepatitis wird selten beobachtet. Funktionelle Leberuntersuchungen können sich in einigen Wochen (bis zu 2 Monaten) nach Absetzen von Medikamenten normalisieren, bei cholestatischer Hepatitis kann sich diese Periode jedoch auf 6 Monate erhöhen. Ikterus zeigt immer eine schwerere Leberschädigung an, kann akutes Leberversagen entwickeln.

Die Grundlage für die Diagnose von medizinischen Leberläsionen ist eine sorgfältig gesammelte Geschichte von gebrauchten Medikamenten, die verschrieben oder als Selbstbehandlung verwendet werden. Typischerweise liegt das Zeitintervall zwischen der Einnahme des Medikaments und dem Beginn der Krankheit im Bereich von 4 Tagen bis 8 Wochen.

Eine Biopsie kann indiziert sein bei Verdacht auf eine vorangegangene Lebererkrankung oder bei Fehlen einer Normalisierung der biochemischen Parameter des Blutes (Leberfunktionstests) nach Absetzen des Arzneimittels.

Hämorrhagische, nichtkomplexierende, schwere Protein- (Granular- und Ballon-) Degeneration von Hepatozyten, Hepatozyten-Kernpolymorphismus, degenerative und nekrobiotische Veränderungen in Hepatozytenkernen werden beobachtet (Fig. 6-11, b).

Die Möglichkeit der toxischen Wirkung von Medikamenten sollte in der Differentialdiagnose von Leberversagen, Gelbsucht berücksichtigt werden. Die Beseitigung anderer Ursachen ist notwendig: Virushepatitis, Erkrankungen der Gallenwege usw. In seltenen Fällen ist eine Differentialdiagnostik mit angeborenen Stoffwechselerkrankungen, die Leberschäden verursachen können, Typ-I-Glykogenose (Gyrke-Krankheit) erforderlich.

Typ III (Cory-Krankheit), Typ IV (Andersen-Krankheit), Typ VI (Kräuterkrankheit). Diese Krankheiten werden durch übermäßige Ansammlung von Glykogen in den Leberzellen verursacht. Die chronische Leberschädigung der medikamentösen Genese sollte ebenfalls von der Lipidose unterschieden werden: Gaucher-Krankheit (basierend auf Akkumulation stickstoffhaltiger Cerebroside in retikulozytischen Zellen) und Niemann-Pick-Krankheit (verursacht durch Akkumulation von Phospholipiden im retikuloendothelialen System, hauptsächlich Sphingomyelin). Es ist auch notwendig, Galakto und Fructosemia auszuschließen.

Obligatorisch und die Hauptbedingung für die Behandlung ist eine vollständige Ablehnung der Verwendung von hepatotoxischen Medikamenten.

Kalorienreiche (90-100 kcal / kg pro Tag) Diät, reich an Proteinen (2 g / kg pro Tag) und Kohlenhydraten, hilft, den Funktionszustand der Leber wiederherzustellen. Für therapeutische Zwecke werden essentielle Phospholipide mit membranstabilisierender und hepatoprotektiver Wirkung sowie Inhibitoren der Lipidperoxidation empfohlen. Thioctsäure wird ebenfalls verschrieben.

Lotu (Liponsäure *, Lipamid *), welches die toxischen Wirkungen von Drogen aufgrund der antioxidativen Wirkung reduziert; für Kinder über 12 Jahre - Flavonoid Silibinin (Karsil *) zu 5 mg / kg in 3 Dosen (nicht kauen Pillen, nehmen Sie nach den Mahlzeiten mit viel Wasser).

Die Prognose hängt davon ab, wie schnell das Medikament, das den Leberschaden verursacht hat, aufgehoben wird. Typischerweise sind die klinischen Manifestationen und Veränderungen der biochemischen Parameter innerhalb weniger Tage, selten Wochen normalisiert.

Die Prognose ist immer dann ernst, wenn ein Bild von chronischen Leberschäden mit hepatozellulärer Insuffizienz entsteht.

Prävention von chronischer Hepatitis

Die primäre Prophylaxe ist nicht entwickelt, die sekundäre besteht in der Früherkennung und angemessenen Behandlung von Kindern mit akuter viraler Hepatitis.

Die weit verbreitete Einführung der Impfung gegen Hepatitis A und B wird das Problem nicht nur der akuten, sondern auch der chronischen Hepatitis lösen.

C71.7. Giftiger Leberschaden mit Fibrose und Leberzirrhose.

K74. Fibrose und Leberzirrhose kryptogen. K74.3. Primäre biliäre Zirrhose. K74.4. Sekundärzirrhose der Leber. K74.5. Gallenzirrhose, nicht näher bezeichnet. K74.6. Andere und nicht näher bezeichnete Zirrhose. P78.3. Zirrhose ist angeboren.

Die Leberzirrhose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die durch Dystrophie und Nekrose des Leberparenchyms gekennzeichnet ist, begleitet von einer Knotenregeneration, einer diffusen Proliferation des Bindegewebes. Es ist ein Spätstadium verschiedener Erkrankungen der Leber und anderer Organe, bei denen die Struktur der Leber gestört ist und die Funktionen der Leber nicht vollständig ausgeführt werden, wodurch sich Leberversagen entwickelt.

Es ist nötig die Leberzirrhose von ihrer Fibrose zu unterscheiden. Fibrose - fokale Proliferation des Bindegewebes in verschiedenen Läsionen der Leber: Abszesse, Infiltrate, Granulome, etc.

In wirtschaftlich entwickelten Ländern tritt die Leberzirrhose bei 1% der Bevölkerung auf und gehört zu den 6 häufigsten Todesursachen bei Patienten im Alter von 35 bis 60 Jahren. Weltweit sterben jährlich 40 Millionen Menschen an einer Leberzirrhose und einem hepatozellulären Karzinom, das sich vor dem Hintergrund des Hepatitis-B-Virusträgers entwickelt, häufiger bei Männern liegt das Verhältnis zum weiblichen Geschlecht bei 3: 1.

Atresie der Gallenwege ist eine der häufigsten Ursachen für Gallenzirrhose bei Säuglingen, die Inzidenz ist 1 in 10.000-30.000 Neugeborenen.

Ätiologie und Pathogenese

Viele Erkrankungen der Leber und anderer Organe, Langzeitmedikation (siehe Abb. 6-11, a, 6-12, a) usw., führen zur Leberzirrhose. Darüber hinaus sind andere Krankheiten bei der Bildung von Zirrhose wichtig:

• primäre biliäre Zirrhose;

• parasitäre Lebererkrankungen: Echinokokkose, Schistosomiasis usw.;

• erbliche Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, hepatolentale Degeneration, Galaktosämie, α-1-Antitrypsinmangel usw.);

• beeinträchtigter venöser Abfluss aus der Leber (Budd-Chiari-Syndrom, Venenverschlusskrankheit, schwere rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz) usw.

Eine Atresie der Gallenwege wird als Entwicklungsanomalien bezeichnet, die in den meisten Fällen mit einer Hepatitis in utero verbunden ist, die häufig durch eines der Reoviren verursacht wird. Bei einigen Kindern ist das Auftreten dieser Fehlbildung auf nachteilige Faktoren zurückzuführen, die auf die 4-8. Woche des intrauterinen Lebens wirken. Typischerweise haben diese Kinder Fehlbildungen anderer Organe (normalerweise Nieren, Herz, Wirbelsäule). Einige Kinder haben eine Assoziation mit Trisomie 13. und 18. Chromosomenpaar. Die Atresie ist durch den vollständigen Verschluss von intra- und extrahepatischen Gallengängen in verschiedenen Varianten gekennzeichnet. Meistens (in 70-80% der Fälle) tritt die intrahepatische Form der Atresie auf.

Eines der wichtigsten Anzeichen und Komplikationen der Zirrhose ist das portale Hypertensionssyndrom, das durch einen Druckanstieg in der Pfortader (eine Vene, die Blut von den Bauchorganen in die Leber bringt) von mehr als 5 mm Hg entsteht. Durch den erhöhten Druck in der Pfortader kann Blut nicht aus den Bauchorganen abfließen und es kommt zu einer Blutstauung in diesen Organen (Abb. 6-12, b).

Ungefähre Zellzusammensetzung der Leber: 70-80% - Hepatozyten, 15% - Endothelzellen, 20-30% - Kupffer-Zellen (Makrophagen), 5-8% - Ito-Zellen (Fig. 6-13, a). Ito-Zellen (Synonyma: Sternzellen der Leber, Fettspeicherzellen, Lipozyten) im perisinusoidalen Raum von Diss spielen eine Schlüsselrolle in der Pathogenese der Leberzirrhose. Als Hauptzellen des Bindegewebes in der Leber bilden sie die extrazelluläre Matrix, in der sich normalerweise Lipide ansammeln. Wenn ein Leberschaden auftritt, beginnen Ito-Zellen, Typ-I-Kollagen und Zytokine zu produzieren, wodurch Fibroblasten-ähnliche Eigenschaften erhalten werden (Fig. 6-13, b). Dieser Prozess findet unter Beteiligung von Hepatozyten und Kupffer-Zellen statt.

Abb. 6-12. Leberzirrhose: ätiologische Faktoren; b - Portal System der Leber und der Mechanismus der Bildung von portaler Hypertension

Die Pathogenese der Leberzirrhose ist in Abb. 6-13, b, aber etwa 10-35% der Patienten mit der Ätiologie und Pathogenese der Zirrhose bleiben unbekannt.

1 Abb. 6-13. a - Teil des Leberläppchens und seine zelluläre Zusammensetzung; b - Pathogenese der Leberzirrhose

Veränderungen der Leber bei Zirrhose sind meist diffus, nur bei biliärer Zirrhose können sie fokal sein. Der Tod von Hepatozyten im Zusammenhang mit Entzündung und Fibrose führt zu einer Störung der normalen Architektur der Leber: der Verlust des normalen hepatischen Gefäßnetzes mit der Entwicklung von portokavalen Shunts und der Bildung von Regenerationsknoten von konservierten Hepatozyten (Abb. 6-14, a) und nicht normalen Leberläppchen bei der Autopsie Material oder in vivo mittels MRT (Abb. 6-14, b).

Abb. 6-14. Veränderungen in der Leber bei Zirrhose: a - Makropräparation der mikronodulären Zirrhose; b - Leber-MRT: Der Pfeil zeigt den Regenerationsknoten an

Die Atresie der extrahepatischen Gallenwege ist isoliert (ohne oder in Verbindung mit der Atresie der Gallenblase), die Atresie der intrahepatischen Gallengänge (ohne oder in Verbindung mit der Atresie der extrahepatischen Gallengänge), die totale Atresie. Die Einteilung der Zirrhose ist in der Tabelle vorgestellt. 6-10.

Tabelle 6-10. Klassifizierung von Leberzirrhose

Bei primärer biliärer Zirrhose der Leber, die sich durch eine Entzündung der Gallengänge der Leber mit vermindertem Galleabfluss manifestiert, werden Gelbsucht, Juckreiz, Fieber und andere Symptome beobachtet. Die biliäre Zirrhose, die mit der angeborenen Atresie der Gallenwege assoziiert ist, wird schnell gebildet, was zum Tod ohne chirurgischen Eingriff aus Gesundheitsgründen führt.

Die alkoholische Leberzirrhose entwickelt sich bei den Menschen, die die alkoholischen Getränke in den übermäßig großen Dosen für lange Zeit konsumieren, es ist in der Hepatologie der Kindheit nicht berücksichtigt.

Leberzirrhose bei älteren Kindern entwickelt sich langsam und kann zunächst ohne Symptome auftreten. Die Zeichen, die in Tab. Angegeben sind. 6-11 entwickeln sich in der Regel allmählich und unmerklich für das Kind, das lange an chronischen Lebererkrankungen oder anderen Organen leidet, und für seine Eltern.

Hepatomegalie wird zu Beginn der Krankheit beobachtet. Die allmähliche Zerstörung von Hepatozyten, Fibrose, wenn das Fortschreiten der Grunderkrankung fortschreitet, führt zu einer Verringerung der Größe der Leber. Besonders gekennzeichnet durch eine Verringerung der Lebergröße bei Leberzirrhose, verursacht durch virale und Autoimmunhepatitis.

Tabelle 6-11. Zeichen der Zirrhose

Komplikationen der Leberzirrhose sind Portal-Hypertension-Syndrom (Tabelle 6-12), Krampfadern der unteren Extremitäten, Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, Leberkoma.

Tabelle 6-12. Diagnose des portalen Hypertensionssyndroms

Krampfadern der unteren Extremitäten - eine Komplikation der Leberzirrhose, manifestiert sich durch Schmerzen in den Gliedern, sichtbare und signifikante Zunahme der Venen. Blutungen aus den erweiterten Venen des Ösophagus manifestieren sich durch die Freisetzung von Blut aus dem Mund und / oder Schwärzung des Stuhls. Das hepatische Koma - der Hirnschaden, der sich infolge der Ansammlung der großen Menge der giftigen Substanzen im Blut entwickelt, entwickelt sich in der Regel bei dekompensierter Zirrhose; Die Hauptmerkmale des hepatozellulären Versagenssyndroms sind in der Tabelle dargestellt. 6-13.

Tabelle 6-13. Zeichen des hepatozellulären Versagensyndroms

Die Synthese von Zytolyse, Cholestase, Entzündung und später - hepatodepressivem Syndrom (siehe Tabelle 1-8) wird in der biochemischen Analyse nachgewiesen.

Die Sonographie beschreibt mikronoduläre (Abb. 6-15, a) oder makronoduläre (Abb. 6-15, b) Formen der Leberzirrhose. Histologische Synonyme für diese Namen:

• kleine Knoten Zirrhose - gekennzeichnet durch die Bildung von kleinen Knötchen (ca. 1 mm im Durchmesser);

• großflächige Zirrhose - in Gebieten mit früherer Zerstörung der hepatischen Architektur werden große fibröse Narben festgestellt.

Der klassische Makrodrug der Leber, der hell bilijarnyje die Leberzirrhose darstellt, ist in der Abb. Vorgestellt. 6-15, c.

Während des Lebens eines Kindes kann nur eine Biopsie mit Leberzirrhose, die schwere dystrophische Veränderungen in Hepatozyten, Cholestase, Bindegewebsherden (fibröse Knoten), zwischen denen sich die normalen Leberzellen befinden, nachweisen (Abb. 6-15, d).

Differentialdiagnostisch wird bei Lebererkrankungen, die durch Störungen der Ernährung und des Stoffwechsels verursacht werden, Fetthepatose, Glykogenose, Amyloidose, Mukoviszidose usw. durchgeführt. Ausgeschlossen sind Tumore, Abszesse, parasitäre Lebererkrankungen.

Die Grundprinzipien der Behandlung von Leberzirrhose sind wie folgt.

• Beseitigung der Ursachen, die zu Zirrhose führen (etiotrope Behandlung): antivirale Therapie (Virushepatitis), Abstinenz (alkoholische Zirrhose), Absetzen von Medikamenten (Medikamentenhepatitis).

Abb. 6-15. Leberzirrhose nach Ultraschall: a - mikronodulär; b - Makronodular: kongenitale Atresie der Gallenwege mit der Bildung von Zirrhose: c - Makropräparation; g - Microdrug (färbendes Hämatoxylin-Eosin; χ 400)

• Therapie von fortgeschrittenen Komplikationen der Zirrhose: symptomatische Behandlung der hepatischen Enzephalopathie, Portal Hypertonie-Syndrom, etc.

• Pathogenetisch: Entfernung von überschüssigem Eisen und Kupfer (Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit), immunsuppressive Therapie (AIH), Behandlung von Cholestase (primäre biliäre Zirrhose).

Bei der festgestellten Diagnose der Atresie der Gallenwege ist die Behandlung operativ: die Choledochojejunostomie oder die Protoenterostomie (die Kasai-Operation - die Bildung der direkten Anastomose zwischen der entkapselten offenen Oberfläche der Leber in

der Bereich des Tors und der Eingeweide), Transplantation der Leber. Vor der Operation ist die Behandlung unterstützend. Glucocorticoide sind unwirksam, ebenso wie andere Medikamente. Zur gleichen Zeit sollte Vitamin K einmal wöchentlich parenteral verabreicht werden, regelmäßig Kurse von Hepatoprotektoren, Vitamine E, D durchführen.

Behandlung von Komplikationen der Zirrhose

Aszites (Hauptempfehlungen):

• strenge Bettruhe;

• hyponatrische Diät: bei minimaler und mäßiger Aszites - Einschränkung der Salzaufnahme auf 1,0-1,5 g / Tag; mit starken Aszites - bis zu 0,5-1,0 g / Tag;

• Begrenzung der Flüssigkeitsaufnahme auf 0,8-1,0 l pro Tag;

• Diuretische Therapie: Aldosteronantagonisten und Natriuretika;

• therapeutische Parazentese (3-6 l) mit intravenöser Verabreichung von Albuminlösung (mit einer Rate von 6-8 g pro 1 l entfernte Aszitesflüssigkeit);

• Ultrafiltration mit einem peritoneal-venösen Shunt, transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt;

Diuretika. Hydrochlorothiazid (Hypothiazid *) in Tabletten und Kapseln wird Kindern von 3 bis 12 Jahren in einer Dosis von 1-2 mg / kg pro Tag bei 1 Einnahme verschrieben. Hypokaliämie kann vermieden werden, wenn man kaliumhaltige Präparate verwendet oder kaliumreiche Nahrungsmittel (Früchte, Gemüse) zu sich nimmt.

Spironolacton (Veroshpiron *, Aldacton *, Veropylacton *) in Tabletten, Kapseln, Anfangs tägliche Dosis - 1,33 mg / kg, maximal - 3 mg / kg in 2 Dosen oder 30-90 mg / m 2, natürlich - 2 Wochen. In der Kindheit kontraindiziert.

Furosemid (Lasix *) in Tabletten von 40 mg und Granulat zur Herstellung von Suspensionen, Ampullen 1% - 2 ml. Neugeborene werden 1-4 mg / kg pro Tag 1-2 mal, 1-2 mg / kg intravenös oder intramuskulär 1-2 mal pro Tag, Kinder 1-3 mg / kg pro Tag, Jugendliche mit 20 Jahren verschrieben -40 mg / Tag.

Diuretische Medikamente werden am Morgen verschrieben. Erforderlich zur Überwachung des Kaliumspiegels im Serum, EKG.

Das Kriterium für die Wirksamkeit der Therapie ist eine positive Wasserbilanz von 200-400 ml / Tag bei geringer Aszitesmenge und 500-800 ml / Tag bei Ejactivitätssyndrom bei älteren Kindern. Die Parazentese wird nach strengen Indikationen (mit einer großen Menge Flüssigkeit) bei gleichzeitiger Verabreichung von Albumin in der Menge von 4-5 g iv durchgeführt. Mit der Wirkungslosigkeit der medikamentösen Therapie ist eine operative Behandlung möglich (Bypass).

Wichtige Empfehlungen für Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre

• Hämostatische Therapie (ε-Aminocapronsäure, Vikasol *, Calciumgluconat, Dicin *, Erythrozytenmasse).

• Wiederherstellung des zirkulierenden Blutvolumens (Albuminlösung, Plasma).

• Pharmakologische Reduktion des Pfortaderdrucks (Vasopressin, Somatostatin, Octreotid).

• Mechanische Tamponade der Speiseröhre (Sengstaken-Blackmore-Sonde).

• Endoskopische Methoden, um Blutungen zu stoppen (Sklerotherapie mit Ethanolamin, Polydocanol, Ligatur der Venen Stämme).

• transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt.

• Vorbeugung von Stressulzera des Gastrointestinaltrakts (H2-Blocker Histaminrezeptoren, PPI).

• Prävention der hepatischen Enzephalopathie (Lactulose, Siphoneinläufe).

• Prävention von spontaner bakterieller Peritonitis (Antibiotika).

Grundlegende pharmakologische Mittel für hämorrhagisches Syndrom

ε-Aminocapronsäure zur intravenösen Verabreichung und in Granulate zur Herstellung einer Suspension zur oralen Verabreichung, die tägliche Dosis für Kinder unter 1 Jahr - 3 g; 2-6 Jahre - 3-6 g, 7-10 Jahre - 6-9 g.

Menadion-Natriumbisulfat (Vikasol *) 1% Lösung wird Kindern bis zu 1 Jahr alt verschrieben - 2-5 mg / Tag, 1-2 Jahre - 6 mg / Tag, 3-4 Jahre - 8 mg / Tag, 5-9 Jahre - 10 mg / Tag, 10-14 Jahre - 15 mg / Tag. Die Dauer der Behandlung beträgt 3-4 Tage, nach einer viertägigen Pause wird der Kurs wiederholt.

Etamzilat (Ditsinon *) hergestellt in Tabletten von 250 mg und in Form einer 12,5% igen Lösung in Ampullen von 2 mg (250 mg in der Ampulle) für die intramuskuläre und intravenöse Verabreichung. Im Falle einer Blutung, Kinder unter 3 Jahren sind in 0,5 ml, 4-7 Jahre alt - 0,75 ml, 8-12 Jahre alt - 1-1,5 ml und 13-15 Jahre alt - 2 ml injiziert. Diese Dosis wird alle 4-6 Stunden für 3-5 Tage wiederholt. Die weitere Behandlung mit Dicynon * kann in Tabletten fortgesetzt werden (tägliche Dosis - 10-15 mg / kg): für Kinder unter 3 Jahren - 1/4 Tablette, 4-7 Jahre alt - 1/2 Tablette, 8-12 Jahre alt - 1 Tablette und 13-15 Jahre - 1,5-2 Tabletten 3-4 mal am Tag.

Das Mittel zur Stärkung der Gefäßwand ist Flavonoid-Troxerutin, Ascorbinsäure + Rutosid (Ascorutin *).

Um den Pfortaderdruck zu reduzieren, wird Desmopressin (Minirin *) verwendet - ein Analogon des natürlichen Hormons Arginin-Vasopressin, 100-200 mg pro Nacht.

Die Behandlung der bösartigen Geschwulst der Leber wird von den Spezialisten des onkologischen Zentrums durchgeführt. Indikationen für Splenektomie

• Segmentale extrahepatische portale Hypertension.

• Schwerer Hypersplenismus mit hämorrhagischem Syndrom.

• Lag in der körperlichen und sexuellen Entwicklung von Kindern mit Leberzirrhose.

• Riesensplenomegalie mit starken Schmerzen (Herzinfarkt, Perisplenitis).

Die Behandlung der spontanen bakteriellen Peritonitis erfolgt durch Cephalosporine der III-IV-Generation.

Eine radikale Behandlung von Leberzirrhose ist die Lebertransplantation.

Die Grundlage der Sekundärprävention ist die rechtzeitige etiotrope und pathogenetische Behandlung der akuten und chronischen Hepatitis.

Die Prävention der Zirrhose ist im Wesentlichen tertiär und quaternär, da sie eine Behandlung zur Stabilisierung des pathologischen Prozesses in der Leber durchführen, Exazerbationen verhindern und das Risiko der Entwicklung und des Fortschreitens von Komplikationen verringern. Kinder sollten in spezialisierten Kliniken und Zentren sowie in ambulanten Einrichtungen unter der Aufsicht eines Kinderarztes und eines Gastroenterologen dynamisch überwacht werden. Die Immunisierung erfolgt streng individuell.

Die Vermeidung von Komplikationen, zum Beispiel die erste Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre, ist dank endoskopischer Untersuchung mindestens 1 Mal in 2-3 Jahren möglich, um ihre wahrscheinliche Entwicklung dynamisch zu beobachten. Der Zustand der Patienten mit dem Anfangsstadium der Ösophagus-Krampfadern wird endoskopisch 1 alle 1-2 Jahre kontrolliert. Prophylaktische Behandlung wird mit mäßigen und schweren durchgeführt.

Die Prognose der Zirrhose ist ungünstig und in der Regel unsicher und unvorhersehbar, da sie von der Ursache der Zirrhose, dem Alter des Patienten, dem Stadium der Erkrankung, der Möglichkeit unvorhergesehener tödlicher Komplikationen abhängt. Zirrhose ist an sich unheilbar (außer in Fällen, in denen eine Lebertransplantation durchgeführt wurde), aber die richtige Behandlung von Zirrhose erlaubt eine lange Zeit (20 Jahre oder mehr), um die Krankheit zu kompensieren. Die Einhaltung der Diät, traditionelle und alternative Behandlungsmethoden (Abb. 6-16), die Ablehnung schlechter Angewohnheiten erhöhen die Chancen des Patienten, die Krankheit zu kompensieren, erheblich.

Abb. 6-16. Behandlungsmöglichkeiten für Patienten mit Leberzirrhose

Ohne chirurgische Behandlung sterben Kinder mit Atresie der Gallenwege im 2-3 Lebensjahr. Je früher die Operation, desto besser die Prognose. Etwa 25-50% der früh operierten Kinder überleben 5 Jahre oder länger, wenn sie sich einer Lebertransplantation unterziehen. Das Ergebnis hängt vom Vorhandensein oder Fehlen eines entzündlichen und sklerotischen Prozesses in der Leber ab.

K72. Leberversagen. K72.0. Akutes und subakutes Leberversagen. K72.1. Chronisches Leberversagen. K72.9. Leberinsuffizienz, nicht näher bezeichnet.

Leberversagen - ein Komplex von Symptomen, die durch eine Verletzung einer oder mehrerer Funktionen der Leber gekennzeichnet sind, die aus der Schädigung ihres Parenchyms (hepatozelluläres Syndrom oder hepatozelluläres Versagen) resultiert. Die portosystemische oder hepatische Enzephalopathie ist ein Symptomenkomplex von Erkrankungen des zentralen Nervensystems, der bei Leberversagen mit einer tiefen Verletzung der zahlreichen Lebensfunktionen der Leber auftritt.

Mortalität von Leberversagen ist 50-80%. Bei akutem Leberversagen ist es möglich, eine hepatische Enzephalopathie zu entwickeln, die bei akuten Lebererkrankungen selten ist, aber die Mortalität kann 80-90% erreichen.

Ätiologie und Pathogenese

Akutes Leberversagen tritt in schweren Formen der viralen Hepatitis A, B, C, D, E, G, Vergiftung mit hepatotropen Giften (Alkohol, einige Drogen, Industrietoxine, Mykotoxine und Aflatoxine, Kohlendioxid, etc.) auf. Seine Ursachen können Herpesviren, Cytomegalovirus, infektiöses Mononukleosevirus, Herpes zoster, Coxsackie-Virus, der Erreger der Masern sein; Sepsis mit Leberabszessen. Das akute Leberversagen bei toxischer Hepatosis (Ray-Syndrom, Zustand nach Inaktivierung des Dünndarms), Wilson-Konovalov-Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom wird beschrieben.

Das Budd-Chiari-Syndrom (ICD-10-Code - I82.0) entwickelt sich aufgrund einer fortschreitenden Verengung oder Schließung der Lebervenen. Auf der Basis einer Thrombophlebitis der Nabelvene und des Arancia-Ganges, die in die linke Lebervene mündet, kann das Budd-Chiari-Syndrom in der frühen Kindheit beginnen. Als Folge entwickelt die Leber Stagnation mit Kompression der Leberzellen.

Rey-Syndrom (ICD-10-Code - G93.7) - akute Enzephalopathie mit Hirnödem und fettiger Infiltration der Leber, die bei zuvor gesunden Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen (am häufigsten zwischen 4 - 12 Jahren) auftritt, verbunden mit früheren Virusinfektionen, Windpocken oder Influenza Typ A) und Medikamente einnehmen, die Acetylsalicylsäure enthalten.

Chronisches Leberversagen ist eine Folge des Fortschreitens von chronischen Lebererkrankungen (Hepatitis, Leberzirrhose, bösartige Tumore der Leber usw.). Die wichtigsten ätiologischen Faktoren sind in Abb. 6-17, a.

Die Grundlage der Pathogenese des Leberversagens sind zwei Prozesse. Erstens, schwere Dystrophie und weit verbreitete Necrobiose von Hepatozyten führen zu einer signifikanten Abnahme der Leberfunktion. Zweitens tritt aufgrund der zahlreichen Kollateralen zwischen dem Portal und der Vena Cava ein bedeutender Teil der absorbierten toxischen Produkte unter Umgehung der Leber in den systemischen Kreislauf ein. Vergiftung wird durch nicht neutralisierte Produkte des Proteinabbaus, die Endprodukte des Stoffwechsels (Ammoniak, Phenole) verursacht.

Das Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie bei Leberversagen ist mit gestörter Homöostase, Säure-Basen-Status und Elektrolytzusammensetzung des Blutes (respiratorische und metabolische Alkalose, Hypokaliämie, metabolische Azidose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Azotämie) assoziiert. Zerebrotoxische Substanzen gelangen aus dem Magen-Darm-Trakt und der Leber in die systemische Zirkulation: Aminosäuren und deren Abbauprodukte (Ammoniak, Phenole, Mercaptane); Produkte der Hydrolyse und Oxidation von Kohlenhydraten (Milchsäure, Brenztraubensäure, Aceton); Produkte für den Fettstoffwechsel; Pseudo-Neurotransmitter (Asparagin, Glutamin), die toxische Wirkungen auf das zentrale Nervensystem haben. Der Mechanismus der Schädigung des Hirngewebes ist mit einer Störung der Astrozyten verbunden, die etwa 30% der Gehirnzellen ausmachen. Astrozyten spielen eine Schlüsselrolle bei der Regulierung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke, beim Transport von Neurotransmittern zu Gehirnneuronen und bei der Zerstörung toxischer Substanzen (insbesondere Ammoniak) (Abb. 6-17, b).

Abb. 6-17. Chronisches Leberversagen und hepatische Enzephalopathie: Ätiologie von Leberversagen; b - der Mechanismus der Bildung der hepatischen Enzephalopathie

Ammoniakaustausch. Bei gesunden Menschen in der Leber wird Ammoniak im Krebszyklus in Harnsäure umgewandelt. Es ist notwendig in der Reaktion der Umwandlung von Glutamat zu Glutamin, die durch das Enzym Glutamatsynthase vermittelt wird. Bei chronischen Leberschäden nimmt die Zahl der funktionierenden Hepatozyten ab und schafft Voraussetzungen für eine Hyperammonämie. Beim portosystemischen Shunting tritt Ammoniak unter Umgehung der Leber in den systemischen Kreislauf ein - es kommt zur Hyperammonämie. Ammoniak durch Handeln

im Gehirn führt zu Störungen der Funktion von Astrozyten, was zu morphologischen Veränderungen führt. Als Ergebnis, wenn Leberversagen Schwellung des Gehirns auftritt, erhöhte intrakraniellen Druck.

Unter den Bedingungen der Leberzirrhose und des portosystemischen Shunts erhöht sich die Aktivität der Glutamatsynthetase der Skelettmuskeln, wo der Prozess der Zerstörung von Ammoniak beginnt. Dies erklärt die Abnahme der Muskelmasse bei Patienten mit Leberzirrhose, was wiederum auch zur Hyperammonämie beiträgt. Die Prozesse des Stoffwechsels und der Ausscheidung von Ammoniak finden in den Nieren statt.

Das Krankheitsbild manifestiert sich in Störungen des Bewusstseins und der kognitiven Funktionen, Schläfrigkeit, monotoner Sprache, Zittern, Diskoordination von Bewegungen. Besonders wichtige Zeichen sind die rasche Abnahme der Lebergröße, ihre Erweichung und Zärtlichkeit während der Palpation. In der Registerkarte. 6-14 fasste kurz die klinischen Manifestationen der Stadien von Leberversagen und Enzephalopathie zusammen, die Unterschiede zwischen akutem und chronischem Leberversagen sind in der Tabelle aufgeführt. 6-15.

Tabelle 6-14. Klassifizierung von Stadien von Leberversagen und Enzephalopathie

Tabelle 6-15. Differentialdiagnose von akutem und chronischem Leberversagen

Dem hepatischen Koma geht eine allgemeine Erregung voraus, die in eine Bewußtseinssenkung mündet: Benommenheit und Benommenheit, dann tritt ihr völliger Verlust ein. Es gibt meningeale Phänomene, pathologische Reflexe (Greifen, Saugen), motorische Unruhe, Krämpfe. Die Atmung wird arrhythmisch, wie Kussmaul oder Chein-Stokes. Puls klein, unregelmäßig. Aus dem Mund und aus

aufgrund der Freisetzung von Methylmercaptan kommt es in der Haut zu einem hepatischen Geruch (feter hepatica); Gelbsucht und hämorrhagisches Syndrom nehmen zu, Aszites und hypoproteinämisches Ödem nehmen zu (Abb. 6-18, a). Klinische Manifestationen von dekompensierten und Endstadien sind in Abb. 6-18, bd. Der Begriff "bösartige Form" (die schwerste Form) bezieht sich auf einen qualitativ neuen klinischen Zustand, der bei Patienten mit viraler Hepatitis B auftritt, wenn sie eine massive oder submassive Lebernekrose entwickeln.

Abb. 6-18. Leberinsuffizienz: a - klinische Manifestationen; a und b - dekompensiertes Stadium; in - einem Endstadium ("schwebender Augapfel"); g - Leberkoma

In den nächsten 2-3 Tagen entwickelt sich ein tiefes Leberkoma. Manchmal tritt Koma auf und umgeht das Stadium der Erregung.

Führen Sie Labor- und Instrumentalstudien durch.

• Im Allgemeinen zeigen Bluttests Anämie, Leukozytose, Thrombozytopenie, erhöhte ESR.

• Eine biochemische Studie diagnostiziert Bilirubinämie, Azotämie, Hypoalbuminämie, Hypocholesterinämie, erhöht die Spiegel von ALT, AST, ALP, sinkt der Spiegel von Fibrinogen, Kalium, Natrium, Prothrombin-Index, metabolische Azidose wird festgestellt.

• Ultraschall, CT-Scan der Leber zeigt eine Veränderung in der Größe und Struktur des Leberparenchyms.

Morphologische Veränderungen in der Leber beziehen sich auf alle seine Gewebekomponenten: das Parenchym, das Retikuloendothel, das Bindegewebsstroma und in geringerem Maße die Gallenwege.

Es gibt drei Varianten der akuten Form der Krankheit:

- akute zyklische Form;

- cholestatische (pericholangiolitische) Hepatitis;

- massive Lebernekrose.

Die Schwere der morphologischen Veränderungen hängt von der Schwere und Ätiologie der Erkrankung ab (Abb. 6-19, a, b). Auf der Höhe der Krankheit überwiegen alternative, exsudative Prozesse, und in der Erholungsphase herrschen die Prozesse der Proliferation und Regeneration vor.

Abb. 6-19. Nekrose der Leber, Makro- und Mikropräparate: a - die Ätiologie ist unbekannt; b - adenovirale Ätiologie; in - χ 250; d - 400 (Hämatoxylin-Eosin-Färbung)

Bei der cholestatischen (pericholangiolitischen) Hepatitis betreffen die morphologischen Veränderungen hauptsächlich intrahepatische Gallengänge (Cholangiolitis und Periholagliolitis).

Lebernekrose ist ein extremer Grad der Veränderung in der Leber, der massiv sein kann, wenn fast das gesamte Leberepithel stirbt oder es eine leichte Grenze von Zellen um die Läppchen herum gibt, oder submassive, bei der die meisten Hepatozyten der Nekrobiose ausgesetzt sind, hauptsächlich im Zentrum der Läppchen (Abb. 6-19, c, d)

Differentialdiagnostisch müssen extrahepatische Ursachen des Auftretens von Symptomen aus dem ZNS ausgeschlossen werden. Der Ammoniakgehalt im Blut wird bestimmt, wenn ein Patient mit einer Leberzirrhose und Anzeichen einer ZNS-Schädigung in ein Krankenhaus eingeliefert wird. Es ist notwendig, in der Krankengeschichte des Patienten solche pathologischen Zustände wie Stoffwechselstörungen, gastrointestinale Blutungen, Infektionen und Verstopfung festzustellen.

Wenn Symptome einer hepatischen Enzephalopathie auftreten, wird eine Differentialdiagnose mit den Krankheiten gemacht, die folgendes umfassen.

• Intrakranielle pathologische Zustände: Subduralhämatom, intrakranielle Blutung,

Schlaganfall, Hirntumor, Abszess des Gehirns.

• Infektionen: Meningitis, Enzephalitis.

• Metabolische Enzephalopathie, entwickelt auf dem Hintergrund von Hypoglykämie, Elektrolytstörungen, Urämie.

• Hyperammonämie, die durch angeborene Abnormitäten der Harnwege verursacht wird.

• Toxische Enzephalopathie durch Alkoholkonsum, akute Intoxikation, Wernicke-Enzephalopathie.

• Toxische Enzephalopathie, die vor dem Hintergrund der Einnahme von Medikamenten aufgetreten ist: Sedativa und Antipsychotika, Antidepressiva, Salicylate.

Behandlung ist, die Menge an Protein in der Ernährung, die Ernennung von Lactulose zu begrenzen. Patienten mit hepatischer Enzephalopathie sind Kandidaten für eine Lebertransplantation.

Im Komplex der Therapiemaßnahmen des Leberversagens gibt es Stadien (Abb. 6-20), sowie die Grundtherapie (Standardtherapie) und eine Reihe von radikaleren Mitteln zur Reinigung des Körpers von toxischen Stoffwechselprodukten, sowie die Ersetzung (temporäre oder permanente) Funktionen betroffene Leber.

Die Basistherapie des akuten Leberversagens zielt darauf ab, den Elektrolyt, die Energiebilanz, den Säure-Basen-Status, Vitamine und Cofaktoren, Störungen des Blutgerinnungssystems, Durchblutung, Beseitigung von Hypoxie, Verhinderung von Komplikationen, Verhinderung der Absorption von Fäulnisprodukten aus dem Darm zu korrigieren. Die Verwendung von Glukokortikoiden bezieht sich auch auf Basistherapie.

Allgemeine Grundsätze für das Management von Patienten mit akutem Leberversagen

• Einzelpfleger.

• Überwachen Sie jede Stunde Urinieren, Blutzucker und Vitalfunktionen.

Abb. 6-20. Phasen der Behandlung der hepatischen Enzephalopathie

• Kontrollieren Sie das Serumkalium 2 mal täglich.

• Ein Bluttest, Bestimmung von Kreatinin, Albumin, Auswertung von Koagulogramm täglich.

Allgemeine Prinzipien für das Management von Patienten mit chronischem Leberversagen

• Aktive Überwachung des Zustands des Patienten unter Berücksichtigung der Schwere der Symptome der Enzephalopathie.

• Tägliches Wiegen des Patienten.

• Tägliche Beurteilung des Gleichgewichts der täglich getrunkenen und ausgeschiedenen Flüssigkeiten.

• Tägliche Bestimmung von Bluttests, Elektrolyten, Kreatinin.

• Bestimmung des Bilirubin-Albumin-Gehalts von AST, ALT, alkalischem Phosphat zweimal wöchentlich.

• Koagulogramm, Prothrombingehalt.

• Beurteilung der Notwendigkeit und Möglichkeit einer Lebertransplantation im letzten Stadium der Zirrhose.

Hepatische Enzephalopathie Behandlung

• Beseitigung von provozierenden Faktoren.

• Magen-Darm-Blutungen stoppen.

• Unterdrückung des Wachstums der proteolytischen Mikroflora im Dickdarm und Behandlung von Infektionskrankheiten.

• Normalisierung von Elektrolytstörungen.

• Verringerung des Grades der Hyperammonämie:

a) eine Abnahme des ammoniakogenen Substrats:

- Reinigung des Verdauungstraktes (Siphon-Einläufe, Abführmittel);

- reduzierte Proteinaufnahme;

b) die Bindung von Ammoniak im Blut:

c) die Unterdrückung der Bildung von Ammoniak:

- Breitspektrum-Antibiotika;

- Säuerung von Darminhalt durch Lactulose. Einläufe werden empfohlen, Ammoniak zu reduzieren.

oder Verwendung von Abführmitteln, um den Darm mindestens 2 mal am Tag zu entleeren. Zu diesem Zweck wird Lactulose (Normase *, Duphalac *) in Sirup in 20-50 ml oral jede Stunde bis zum Auftreten von Durchfall verschrieben, dann 15-30 ml 3-4 mal am Tag. Für den Einsatz in den Einlauf der Droge zu 300 ml in 500-700 ml Wasser verdünnt.

Vor der Entlassung des Patienten aus dem Krankenhaus sollte die Dosis von Lactulose über Nacht auf 20-30 ml reduziert werden, mit möglicher nachfolgender Aufhebung im ambulanten Stadium.

Folgende Maßnahmen gelten als radikale Behandlungsmethoden: massive Entfernung toxischer Produkte aus dem Blut des Patienten.

• Ersatztransfusionen.

• Vorübergehendes (oder permanentes) Ersetzen der Leber des Patienten durch extrakorporale Verbindung einer Xenoleber (Schwein), Kreuzzirkulation.

• Hetero- und orthotope Lebertransplantation.

Der beste Weg, Leberversagen zu verhindern, ist das Risiko der Entwicklung von Leberzirrhose oder Hepatitis zu verhindern. Dies erfordert eine spezifische Immunisierung, es ist wichtig, einen gesunden Lebensstil, die Regeln der persönlichen Hygiene, Diät-Therapie beizubehalten.

Die Einführung eines spezifischen Immunglobulins im Falle einer versehentlichen Transfusion von infiziertem Blut und bei der Geburt eines Kindes bei einer Mutter, die HBsAg oder einen Patienten mit Hepatitis B trägt, erlaubt eine passive Immunisierung. Aktive Immunisierung - Impfung eines Kindes am ersten Tag nach der Geburt, ungeimpfte Kinder jeden Alters sowie Personen aus Risikogruppen: Fachpersonal (Ärzte, Notärzte, Militär usw.), Personen mit Programmhämodialyse usw. (Wiederholungsimpfungen alle 7 Jahre). Impfung gegen virale Hepatitis B schützt vor Hepatitis-D-Infektion.

Durch die Beseitigung der Ursache von Leberversagen ist es möglich, die Manifestationen der hepatischen Enzephalopathie zu reduzieren. Chronisches Leberkoma ist tödlich, jedoch ist bei akuter hepatozellulärer Insuffizienz manchmal eine Genesung möglich. Mit der Entwicklung der hepatischen Enzephalopathie kann die Mortalität 80-90% erreichen.


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Hepatitis

Behandlung von Leberkrebs Volksheilmittel

Leberkrebs ist eine der gefährlichsten onkologischen Erkrankungen. Jedes Jahr sterben weltweit rund 700.000 Menschen an Leberkrebs. Radikalchirurgie für diese Krankheit kann weit von immer durchgeführt werden, ebenso wie eine Transplantation nicht in allen Fällen verfügbar ist, da es immer einen Mangel an Spenderorganen gibt.