Wie man Gilbert-Syndrom schlägt: Behandlungsmethoden

Unter allen angeborenen Krankheiten achten Ärzte besonders auf eine Krankheit namens Gilbert-Syndrom. Die Gilbert-Krankheit manifestiert sich in der Form einer unsachgemäßen Verwendung von Bilirubin (Gallenpigment) im ganzen Körper, mit dem Ergebnis, dass die Leber ihre Verarbeitung und Neutralisierung nicht verkraftet, was die Entwicklung von Gelbsucht hervorruft. Die Krankheit ist gutartig oder in einer chronischen Form.

Ob das Syndrom gefährlich ist, stellen viele Menschen, die mit der Krankheit konfrontiert sind, diese Frage. Tatsächlich bedrohen alle Krankheiten ohne rechtzeitige Behandlung eine Person mit Folgen, aber in diesem Fall ist das Gilbert-Syndrom nicht lebensbedrohlich und ruft selten Komplikationen hervor. In diesem Fall erfordert die Krankheit eine systematische und qualifizierte Behandlung, um der Leber und dem ganzen Körper zu helfen. Die Behandlung muss komplex sein und aus mehreren Techniken gleichzeitig bestehen.

Medikamentöse Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das erste, was die Ärzte unternehmen, um das Gilbert-Syndrom zu behandeln, ist die medikamentöse Therapie. Um die effektivste Medikation zu nehmen, wird dem Patienten parallel dazu eine bestimmte Diät, die Einhaltung des Tagesprogramms sowie die Verhinderung des Einflusses negativer Faktoren vorgeschrieben.

Medikamentöse Behandlung von Lebererkrankungen Das Gilbert-Syndrom basiert auf folgenden Schritten:

  1. Die Verwendung von Medikamenten, die eine Verringerung der Menge an Bilirubin versprechen, ist Phenobarbital. Die Einnahme solcher Medikamente dauert etwa 2-4 Wochen, bis der Bilirubinspiegel stabilisiert ist und die Symptome der Krankheit nicht beseitigt sind. Eine Alternative zu solch einem starken Medikament können seine Analoga sein, aber mit einer milderen Wirkung - Behandlung mit Corvalol oder Valocordin.
  2. Die Verwendung von Medikamenten zur Entfernung von überschüssigem Bilirubin durch beschleunigte Resorption. Für solche Zwecke verschreiben Experten Diuretika und Aktivkohle.
  3. Einleitung durch Injektion von Albumin, da diese Substanz Bilirubin im Blut bindet.
  4. Vitamin-Therapie - für die Behandlung solcher Krankheiten verschreiben Vitamine der Gruppe B.
  5. Hepatoprotective Therapie, um die Leberzellen zu schützen und bei ihrer Arbeit zu helfen.
  6. Die Verwendung von Cholagogue, wenn Gilbert-Krankheit von schweren Symptomen begleitet wird.
  7. Diätetische Lebensmittel, in denen Sie Alkohol, Fette und Konservierungsstoffe minimieren müssen.

Besondere Aufmerksamkeit muss jenen Faktoren geschenkt werden, die eine Verschlimmerung der Krankheit hervorrufen können - häufige Belastungen, Infektionskrankheiten, intensive körperliche Anstrengung, Fasten, Einnahme von Medikamenten, die die Leber beeinträchtigen.

Das maximale Ergebnis einer medikamentösen Therapie ist nur dann möglich, wenn alle aufgeführten Punkte gleichzeitig durchgeführt werden. Einzeln wird jede Technik unwirksam, besonders im akuten Stadium des Gilbert-Syndroms.

Erfahren Sie mehr über die Behandlung des Gilbert-Syndroms:

Physiotherapie

Die Physiotherapie des Gilbert-Syndroms wird üblicherweise von einem Arzt verschrieben, um verschiedene Erkrankungen des Körpers vor dem Hintergrund einer solchen Pathologie zu verhindern. Dies können verschiedene Arten von Aktivitäten sein, wie beispielsweise eine Phototherapie, um zu verhindern, dass Bilirubin in die Blut-Hirn-Schranke im Gehirn eindringt.

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Die ersten Ergebnisse zeigen sich nach einer Woche Verabreichung.

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Für die Phototherapie unter Verwendung einer blauen Lampe mit der Zufuhr von Lichtwellen erreicht die Länge einer einzelnen Welle 450 nm. Der Patient muss seine Augen schließen, und die Lichtquelle ist auf einen Abstand von 45 cm vom Körper des Patienten eingestellt. Exposition gegenüber Kindern ist kontraindiziert aufgrund der Schwierigkeit, den Zustand der Haut zu beurteilen.

Ergebnisse und Bewertungen

Bewertungen der meisten medizinischen Experten sagen, dass Phototherapie hilft, dass sich indirektes Bilirubin, das sich nicht in Wasser auflöst, in einen löslichen Typ von Lyubirubin umwandelt. Somit kann eine überschüssige Menge an Bilirubin mit Blut entfernt werden, wodurch die Ursachen der Exazerbation des Gilbert-Syndroms eliminiert werden.

Patientenreviews bestätigen, dass die Physiotherapie in Kombination mit der medikamentösen Behandlung den Zustand der Haut verbessert. Um eine Remission zu erreichen, die über Jahre anhält, ist es wichtig, alle Verordnungen des Arztes zu befolgen, sowie einen Kurs der Physiotherapie ohne einen Pass zu absolvieren.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, sowie um den pathologischen Prozess am Weinstock zu unterdrücken, kann man unkonventionelle Techniken anwenden. Hierzu wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln durchgeführt, jedoch nur unter der Voraussetzung, dass die gewählten Methoden vom behandelnden Arzt genehmigt wurden. Volksheilmittel können die Folgen der Krankheit verhindern und in der Praxis zusammen mit traditionellen Behandlungsmethoden angewendet werden.

Tees und Abkochungen

Um den Zustand des Patienten zu erleichtern, empfehlen Experten die Verwendung speziell zubereiteter Kräutertees auf Basis von Heilkräutern. Da das Gilbert-Syndrom eine Lebererkrankung ist, werden Kräuter mit diuretischer und choleretischer Wirkung sowie Hepatoprotektoren, mit denen dieses Organ behandelt wird, verwendet. Nämlich:

  • Mais-Seide;
  • Immortelle;
  • Hagebuttenfrüchte;
  • Johanniskraut;
  • Berberitze;
  • Mariendistel;
  • Calendula;
  • neunzehn;
  • Rainfarn

Sie können Kräuter miteinander mischen, danach wird ein Esslöffel der Mischung in 500 ml gekochtem Wasser gebrüht. Es ist nötig, auf Abkochung für ungefähr 30-40 Minuten zu bestehen, nach denen das gefilterte Wasser in kleinen Quantitäten mehrmals am Tag getrunken wird. Solche Mittel brauchen 3-6 Monate, um eine nachhaltige Wirkung zu erzielen. Es ist ratsam, zwischen den Mahlzeiten Tee zu trinken.

Wirksam ist ein Mittel auf der Grundlage von Rainfarn, Kamille, Schöllkraut und Hagebutten. Die Mischung muss 5 Minuten in Wasser gekocht werden, danach etwa eine Stunde an einem kühlen Ort. Trinken Sie vor jeder Mahlzeit eine viertel Tasse Brühe. Nach dem gleichen Prinzip ist es möglich, eine Abkochung von Schöllkraut, Kamille und Drei-Blatt-Uhr, das resultierende Mittel ich trinke zweimal am Tag, 1 Tasse nach einer Mahlzeit.

Alkohol Tinkturen

Alkoholtinkturen zur Behandlung solcher Krankheiten werden auf Wein oder reinem medizinischen Alkohol hergestellt. Die folgenden Methoden werden als die effektivsten Rezepte erkannt:

  1. Nimm die Blätter von Hasel, vorgetrocknet und zu Pulver gemahlen. Das resultierende Rohmaterial muss in 200 g gelöst werden. Wein, dann darauf bestehen, über Nacht in einem kühlen Raum. Nach der Tinktur gefiltert, verwenden Sie den ganzen Tag in kleinen Dosen.
  2. Nehmen Sie einen trockenen oder frischen Gras-Wermut in der Menge von 25 Gramm., Gemischt mit einem Glas 70% Alkohol. Die Mischung wird für 7-8 Tage in einen dunklen und kühlen Raum geschickt, um zu infundieren, unterliegt jedoch dem regelmäßigen Schütteln des Behälters. Strained Tinktur von 20 Tropfen dreimal täglich.

Diese Mittel müssen strikt nach Zustimmung des Arztes eingenommen werden, da die Alkoholbasis möglicherweise nicht für jeden Patienten geeignet ist. Im Falle einer schweren Lebererkrankung können Alkoholtinkturen kontraindiziert sein, in diesem Fall werden Tinkturen auf Wasserbasis verwendet.

Andere Mittel der alternativen Medizin

Wenn die Kontraindikationen des Patienten der populären Behandlung des Gilbert-Syndroms nicht widersprechen, können Sie auf eine Reihe anderer Rezepte zurückgreifen, die nach Zeit und Erfahrung getestet wurden. Eine wirksame Pflanze zum Schutz der Leber ist Mariendistel, es ist nützlich, es in Form von Öl, Aufguss oder Brauen statt Tee zu nehmen. Auch die folgenden Rezepte werden häufig verwendet:

  1. Säfte und Honig. Nehmen Sie 500 ml Rübensaft, 500 g. Honig, 50 gr. frischer natürlicher Honig, 200 gr. schwarzer Rettichsaft. Mischen Zutaten, frischen Saft sollte im Kühlschrank gelagert werden, oral morgens und abends, jeweils ein Glas.
  2. Chaga. Nehmen Sie 15 Teile der Pilz Chaga und 1 Teil Propolis, fügen Sie zu der Mischung ein Glas mit kochendem Wasser. Die Mischung muss für 2 Wochen infundiert werden und erst danach werden 50 Gramm zum Produkt geschickt. weißer Ton. Nehmen Sie vor jeder Mahlzeit 50 Gr. Mischung für 10 Tage.
  3. Klette Die Pflanze wird im Mai gesammelt, um den Saft zu erhalten, nehmen Sie die Stiele, Laub, gründlich gewaschen das Gras, fein hacken und drücken Sie die Flüssigkeit. Dreimal täglich wird der resultierende Saft 10 Tage lang in einem Esslöffel oral eingenommen.

Es gibt viel mehr Volksmedizin, aber die einfachste Möglichkeit, um die Gallenblase und Leber zu helfen, ist die Infusion an den Hüften. Sie werden in einer Thermosflasche über Nacht gebraut, wonach die resultierende Brühe vor jeder Mahlzeit oral eingenommen wird. Die Behandlung von Volksmedizin sollte lang und regelmäßig sein, um die kumulative Wirkung zu erzielen.

Prinzipien und Merkmale der Ernährung

Die Grundlage der Diät für diese Krankheit ist die Abwesenheit von schweren Fetten, Konservierungsmitteln und Alkohol. Sie müssen auf geräucherte, würzige, gebratene und salzige Gerichte, Marinaden und Essiggurken verzichten. Beschränken Sie die Notwendigkeit auf Produkte wie:

  • Brühen, fettige Fleischprodukte;
  • Backwaren, Backwaren;
  • fettige Milchprodukte;
  • Beeren und Früchte;
  • Hühnereier;
  • Mayonnaise, Ketchup und verschiedene Soßen;
  • Kaffee;
  • Alkohol

Es ist notwendig, Nahrung nur in einem warmen Zustand und in mäßigen Mengen zu essen, um die Leber nicht mit einem Überschuss an Nahrungsmitteln zu überladen. Die folgenden Produkte werden beim Gilbert-Syndrom nützlich sein:

  • schlanke Suppen mit Pasta und Cerealien;
  • Galetny Kekse;
  • gestern Roggenbrot;
  • Pflanzenöle;
  • Breie auf dem Wasser;
  • mageres Geflügel und Fisch;
  • Beeren und Früchte, aber nach der Wärmebehandlung;
  • fettarmer Hüttenkäse, Kefir, Sauerrahm und Hartkäse.

Achten Sie darauf, 2 Liter reines Wasser oder Mineralwasser ohne Gas pro Tag zu trinken, um den Körper von Giften und Giftstoffen zu reinigen. Von den Getränken werden nützliche Kompotte von Trockenobst, Brühen, schwachen Tees, Kisselen, Tomatensaft sein. Es ist besser, 5-6 mal am Tag in einer fraktionierten Weise zu essen, und die tägliche Anzahl der Kalorien sollte nicht höher als 2500 sein.

Tipps und Tricks

Mediziner geben neben den Grundlagen der Krankheitstherapie unbedingt Ratschläge und Empfehlungen zur Erhaltung der Gesundheit und zur Vorbeugung von Krankheitsrezidiven. Dafür ist es wichtig, die folgenden Regeln zu beachten:

  • Ausschluss jeglicher inländischer Faktoren von negativen Auswirkungen auf die Leber;
  • Aufrechterhaltung einer ausgewogenen und gesunden Ernährung;
  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • Ausschluss von Stress;
  • viel Wasser trinken;
  • Vermeidung übermäßiger körperlicher Anstrengung;
  • bleib im Freien;
  • Ausschluss von UV-Strahlen.

Darüber hinaus ist es wichtig, Ihren psycho-emotionalen Zustand zu überwachen, da Depressionen, Apathie oder Reizbarkeit sich negativ auf die Arbeit der Leber auswirken. Somit kann eine neue Exazerbation des Syndroms provoziert werden.

Bewertungen zu den Medikamenten zur Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das Gilbert-Syndrom begleitet mich seit etwa 15 Jahren abwechselnd mit Rückfällen und Remissionsstadien. Am Anfang war es schwierig, die besten Behandlungsmöglichkeiten zu finden, aber heute weiß ich sicher, was mir helfen wird, die Verschlimmerung der Krankheit zu unterdrücken. Ich verbinde die medikamentöse Behandlung mit einem Besuch in der Physiotherapie, wo ich eine Phototherapie erhält. Zu Hause setze ich mich auf eine strenge Diät und trinke auch Kräuter, die gut für die Leber sind - Hagebutte, Mariendistel und Maisseide. Nur mit einem solchen Maßnahmenpaket kann ich die Pathologie überwinden.

Vor nicht allzu langer Zeit diagnostizierten Ärzte eine so schwere Krankheit wie das Gilbert-Syndrom. Aufgrund der starken Befürchtungen ist die Krankheit sehr fortgeschritten. Daher nahm ich die Behandlung der Krankheit mit allen Mitteln auf einmal - trank Pillen, um überschüssiges Bilirubin zu eliminieren, parallel zur Diät Nummer 5, trank Mariendistelöl, Kräutertee, verbrachte die Reinigung der Leber mit Mineralwasser. Einen Monat später begann die Krankheit zu sinken, und einen Monat später war alles vorbei.

Ich lebe mit so einer Krankheit mein ganzes Leben, ich muss etwa alle 2-3 Jahre behandelt werden. Ich habe genug von einer strikten Diät und nehme Sorbentien, choleretische und diuretische Medikamente sowie die traditionelle Medizin. Aber zur Vorbeugung benutze ich alle sechs Monate die Leber mit verschiedenen Techniken unter der Aufsicht eines Arztes.

Komplikationen

Wenn Sie Kontraindikationen für die Behandlung der Gilbert-Krankheit nicht berücksichtigen, können Sie den Verlauf der Krankheit nur verschlimmern, da in diesem Fall das leidende Organ die Leber ist, die keine starken Drogen und Giftstoffe verträgt. Unsachgemäße Behandlung der Krankheit oder Verweigerung der Behandlung kann dazu führen, dass das Gefäß-, Nervensystem, sowie die Verdauungsorgane leiden.

Die Hauptbedrohung bei einer solchen Erkrankung ist eine Blockierung der Gallenwege. Die gefährlichste Komplikation ist die nukleare Gelbsucht, bei der sogar das Gehirn leiden kann und irreparable Veränderungen im ganzen Körper verursacht. Bei adäquater Behandlung und Aufrechterhaltung der Gesundheit bei 80% der Patienten mit einem hohen Bilirubinanteil verursacht die Krankheit jedoch keine Komplikationen und verläuft in mäßigem Tempo.

Zhanber-Syndrom: Was ist das in einfachen Worten

In einfachen Worten, Gilbert-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch einen gestörten Bilirubinstoffwechsel gekennzeichnet ist. Es gehört zu den seltenen Formen, aber es ist am häufigsten in der Gruppe der erblichen Pathologien, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden können. Häufig bei Männern diagnostiziert, und bei weiblichen Patienten ist weniger häufig.

Was ist Gilbert-Syndrom?

Dies ist eine chronische Lebererkrankung mit einem gutartigen Verlauf. Es ist typisch für das Auftreten von periodischen Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und die Bildung von Symptomen aufgrund eines Anstiegs der Blut-Bilirubin.

Für Gilbert-Syndrom, typischerweise wellig. Exazerbationsphasen entstehen vor dem Hintergrund der Aufnahme bestimmter Produkte oder alkoholhaltiger Getränke.

Symptome der Krankheit

Das menschliche Wohlbefinden geht nicht über die zulässigen physiologischen Normen hinaus. Symptome der Krankheit erscheinen von Zeit zu Zeit. Die wichtigsten Manifestationen umfassen:

  • Gelbsucht unterschiedlicher Intensität.
  • Erhöhte Schwäche, schneller Beginn der Müdigkeit, auch nach mäßiger körperlicher Anstrengung.
  • Schlafstörungen
  • Bildung von Xanthelasma auf den Augenlidern, (gelbliche Formationen).

Mit einer Zunahme des Blutvolumens von Bilirubin im Blut kann Gelbfärbung sowohl im Körper als auch in bestimmten Bereichen auftreten, darunter:

  • Zone Nasolabial-Dreieck.
  • Ladoski, Achselhöhlen.
  • Fußflächen.

Vergilbung nur der Sklera des Auges zeigt einen leichten Anstieg der Menge an Gallenfarbstoff an.

Zusätzliche Symptome sind die folgenden Bedingungen:

  • Das Gefühl von Stein im rechten Hypochondrium.
  • Unangenehmes Unwohlsein im Magen.
  • Verstärkter Schweiß.
  • Apathie oder erhöhte Nervosität.
  • Bitterer Geschmack von Speichel.
  • Aufstoßen.
  • Intestinale Gase.
  • Starker Juckreiz.
  • Störungen des Stuhls.

Ein spezifisches Merkmal des Syndroms ist die Vergrößerung der Milz und der Leber, die Entwicklung verwandter Krankheiten - Cholezystitis, Funktionsstörungen der Gallenwege.

Im dritten Teil der Patienten ist der Zustand asymptomatisch. Da es keine charakteristischen Beschwerden gibt, ist das Syndrom bereits mit der Entwicklung von Konsequenzen diagnostiziert.

Gründe

Die Gilbert-Krankheit ist eine angeborene (auf Genebene erworbene) Pathologie. Es entsteht, wenn ein Kind mit einem Defekt in der Struktur des zweiten Chromosoms auftritt. Eine solche Abweichung führt zu einer Verringerung der Bilirubinmenge um bis zu 80%, wodurch der Übergangsprozess der toxischen Fraktion des Enzyms in die gebundene Form gestört wird. Ein Chromosomenfehler wird in der Pubertät gleichzeitig mit einer Erhöhung der Anzahl der Sexualhormone festgestellt.

Die Gründe, die die Entwicklung des Syndroms auslösen können, sind zahlreich, aber die führenden sind die folgenden:

  • Übermäßiger Konsum von alkoholischen Getränken.
  • Die Verwendung von anabolen Steroiden.
  • Erhöhte körperliche Aktivität.
  • Behandlung mit Paracetamol, Aspirin, Streptomycin, Rifampicin.
  • Verweigerung zu essen.
  • Stress und Müdigkeit.
  • Glukokortikoid-Therapie.
  • Dehydration.
  • Chirurgischer Eingriff.
  • Völlerei.

Alle diese Ursachen werden auch als Rückfall-initiierende Faktoren angesehen.

Arten von Syndrom

Die Grundlage für die Klassifikation der Gilbert-Krankheit sind zwei Kriterien:

  1. Hämolyse (zusätzliche Zerstörung von roten Blutkörperchen). Indirektes Bilirubin steigt zunächst bis zur "Entdeckung" des Enzymdefekts an.
  2. Übertragene virale Hepatitis. Dann erscheinen die Zeichen, bevor das Kind 13 Jahre alt ist.

Genaue Diagnose

Um die Krankheit zu bestätigen, werden Studien basierend auf der aktuellen Klinik zugewiesen.

Die körperliche Untersuchung wird durch die Vergilbung der Haut und der Schleimhäute, Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine Zunahme der Leber bestimmt. Dann zugewiesene Tests:

  • KLA und Blutbiochemie. Es wird durchgeführt, um das Niveau des Gesamtbilirubins (seine Zunahme) zu bestimmen. Ein Zeichen für das Vorliegen des Syndroms wird zu einem Indikator von mehr als 60 μmol / l (Hyperbilirubinämie), andere Fraktionen bleiben innerhalb der physiologischen Norm.
  • Analyse von Urin. Abweichungen im Elektrolythaushalt werden nicht festgestellt. Der Nachweis von Bilirubin und eine Veränderung des Farbtons (wie dunkles Bier) ist ein Symptom für die Entwicklung von Hepatitis.
  • Untersuchung von Fäkalien auf das Vorhandensein von Stercobilin.
  • PCR (zur Diagnose eines beschädigten Gens).
  • Rimfacinovaya-Test. Im Falle des Syndroms erhält der Patient ein Antibiotikum in Höhe von 900 mg und reagiert mit einer Erhöhung der Menge an indirektem Bilirubin.

Um die vorläufige Diagnose zu bestätigen, erhält der Patient spezielle Labortests, die auf der Abnahme und dem Anstieg des Gallenpigment-Index basieren:

  • Probe mit Phenobarbital - vor dem Hintergrund der Verwendung der Droge gibt es einen Rückgang der Menge.
  • Bei Einnahme von intravenöser Nikotinsäure erhöht sich die Konzentration in zwei bis drei Stunden.
  • Während einer kalorienarmen Diät wird im Vergleich zur Norm ein Anstieg von 50-100% beobachtet.

Durchführung und instrumentelle Untersuchung des Patienten:

  • Ultraschall der Bauchorgane, sowie der Gänge der Gallenblase.
  • Sammlung des Inhalts des Zwölffingerdarms 12.
  • Radioisotop-Methoden zur Untersuchung von Parenchym.

Leberbiopsie Probenahme für histologische Analyse ist notwendig, wenn Manifestationen der chronischen Hepatitis und (oder) Zirrhose Organschäden vorhanden sind.

Der effektivste Weg ist eine anerkannte genetische Analyse. Das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms wird durch DNA-Diagnostik des POWHT-Gens bestimmt. Der Zustand wird bestätigt, wenn die Anzahl der TA-Wiederholungen in einem fehlerhaften Abschnitt gleich oder größer als sieben ist.

Bevor die Behandlung beginnt, verschreiben Ärzte einen Hämotest, um die Diagnose mit 100-prozentiger Sicherheit zu bestätigen. In der Therapie werden Medikamente eingesetzt, die Hepatozyten sehr negativ beeinflussen. Wenn der Arzt einen Fehler macht, wird die Leber der Person stark leiden.

Mögliche Komplikationen und Prognose

Der Verlauf der Gilbert-Krankheit ist günstig. Eine Erhöhung der Mortalitätsrate bei Patienten mit einer ähnlichen Diagnose wird nicht beobachtet, selbst wenn Bilirubin während des gesamten Lebens erhöht bleibt. Die Prognose verschlechtert sich, wenn der kombinierte Ablauf der Syndrome, begleitet von den Verstößen des Prozesses der Nutzung des Gallenpigments - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson begleitet wird.

Wenn ein Paar ein Kind mit Gilbert-Krankheit hat, ist es bei der Planung einer zweiten Schwangerschaft notwendig, sich von einem Genetiker beraten zu lassen. Die Empfehlung ist auch relevant, wenn die Pathologie in einem der Eltern erkannt wird.

Im Laufe der Zeit entwickelt eine Person gefährliche Komplikationen: Gallengang Dyskinesie und Gallenstein-Krankheit. Solche Indikationen sind keine Indikationen für eine Behinderung.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das Patientenmanagement-Protokoll wird individuell entwickelt und hängt von folgenden Faktoren ab:

  • Allgemeines Wohlbefinden einer Person.
  • Die Häufigkeit von Exazerbationen.
  • Die Menge an Bilirubin.

Bis zu 60 μmol / l

Mit diesem Indikator des Gallenfarbstoffes ist die medikamentöse Behandlung in der Regel nicht vorgeschrieben. Aber nur wenn eine Person die folgenden Symptome hat:

  • Benommenheit.
  • Schwere Depression.
  • Aus dem Zahnfleisch bluten.
  • Angriffe von Übelkeit und Erbrechen.
  • Durchführen von Fototherapiesitzungen. Die Haut wird mit einem speziellen blauen Licht beleuchtet, das zum Übergang der indirekten Form des Bilirubins in die gerade Linie beiträgt, die seine Entfernung vom Körper gewährleistet.
  • Einhaltung von therapeutischen Diäten. Die ausgewählte Ration schließt Produkte aus, die die Remissionszeit vollenden können, insbesondere fetthaltige Nahrungsmittel.
  • Aufnahme der adsorbierenden Medikamente. Es kann einfach sein Aktivkohle, Polysorb.

Sonnenbaden ist auch für den Patienten kontraindiziert, deshalb empfehlen wir vor dem Ausgehen in die offene Sonne spezielle Schutzcremes auf die Hautoberfläche aufzutragen.

Über 80 μmol / l

Die Behandlung des Gilbert-Syndroms wird mit Hilfe von Phenobarbital durchgeführt. Die Kursdauer beträgt zwei bis drei Wochen. Das Werkzeug provoziert Schläfrigkeit und Lethargie, aus diesem Grund erhält der Patient ein Bulletin. Es ist auch verboten, Fahrzeuge zu fahren.

Bei schlechter Verträglichkeit des Arzneimittels kann die Krankheit mit Arzneimitteln behandelt werden, die Phenobarbital enthalten - Corvalol, Valocardin, Barboval.

Zur Aktivierung der Leberenzyme wird dem Patienten Zixorin (Analoga - Sinclit, Flumecinol) verschrieben. Das Medikament hat im Gegensatz zu Phenobarbital keine ausgeprägte hypnotische Wirkung und wird in kürzerer Zeit aus dem Körper ausgeschieden.

Während der Behandlung werden auch verwendet:

  • Adsorbierende Drogen.
  • Protonenpumpenhemmer - Omeprazol, Rabeprazol - verlangsamen die Produktion von Salzsäure.
  • Medikamente, die zu einer normalen Peristaltik des Magen-Darm-Trakts führen - Motilium, Domperidon, Dormicum.

Remission der Krankheit

Außerhalb der Exazerbationsphase wird eine Prophylaxe empfohlen, die darauf abzielt, die Gallenstauung in den Lebergängen und der Gallenblase sowie die Entwicklung von JCB zu verhindern.

Zu diesem Zweck können Patienten Infusionen und Abkochungen von Kräutern mit choleretischer Wirkung sowie Arzneimittel Urocholum, Gepabene, Ursofalk trinken.

Gute Ergebnisse werden durch die Praxis der "Blindsensor" -Technik erhalten. Eine Person am Morgen unmittelbar nach dem Erwachen nimmt eine wässrige Lösung von Xylitol, Sorbitol oder Karlovy Vary Salz. Dann liegt es auf der rechten Seite und wärmt den Bereich der Gallenblase für 30 Minuten mit "trockener" Hitze auf.

Diät während der Behandlung

In der Zeit der Remission vom Patienten erfordert keine strikte Einhaltung der Grundsätze der besonderen Ernährung. Es genügt, eine Reihe von Produkten auszuschließen, die eine Verschlimmerung hervorrufen können. Für jeden Patienten hat er seinen eigenen und wird durch einen Versuch zusammengestellt.

Die wichtigsten Empfehlungen lauten wie folgt:

  • Die Speisekarte sollte so viel wie möglich Gemüse mit Ballaststoffen sein.
  • Fleisch und Fisch - täglich, aber in minimalen Mengen.
  • Süßigkeiten, Soda, Fast-Food-Gerichte sind verboten.

Es ist wünschenswert, den Alkohol vollständig abzugeben. Auch wenn nach der Einnahme starker alkoholischer Getränke keine Gelbsucht entwickelt wird, kann in Kombination mit fettigen Lebensmitteln die Bildung einer Hepatitis provoziert werden.

Die Ernährung des Patienten muss ausgewogen sein. Wenn diese Anforderung verletzt wird, sinkt der Bilirubinspiegel. Aber nicht wegen der Verbesserung der Leber, sondern als Folge der Entwicklung von anämischen Bedingungen.

Bei Hyperbilirubinämie, begleitet von einem Anstieg des Gallenfarbstoffindex von mehr als 80 μmol / l, empfiehlt sich eine eingeschränkte Diät. Das Menü darf folgende Produkte enthalten:

  • Diätetische Sorten von Fisch und Fleisch.
  • Sauermilchprodukte, Hüttenkäse mit einem Mindestfettgehalt.
  • Hausgemachte Croutons, gestern (abgestanden) Backwaren.
  • Die Galety.
  • Säfte (nur süß).
  • Berry Infusionen.
  • Alle Teesorten.
  • Gemüse, Früchte.
  • Fetthaltige Speisen, sowie würzige Aromen.
  • Konserviert und geräuchert.
  • Backen, Süßigkeiten.
  • Kaffee, Kakao.
  • Alkohol, unabhängig von der Stärke.

Armee-Dienst

In Übereinstimmung mit der aktuellen Liste von Krankheiten, die für zukünftige Wehrpflichtige vollständige Gesundheitsanforderungen enthalten, gelten junge Menschen mit Gilbert-Syndrom als für den Militärdienst geeignet. Die Diagnose ist kein Grund, eine Verspätung oder die Ausstellung eines Tickets (Provision) zu gewähren.

Aber es gibt einen Vorbehalt: Der Soldat muss die notwendigen Bedingungen schaffen. Ein Wehrpflichtiger sollte gut essen, um nicht Gewicht zu verlieren und keine nennenswerte körperliche Anstrengung zu erfahren. In der Realität ist die Umsetzung dieser Anforderungen in einer militärischen Einheit schwer zu gewährleisten. Es ist möglich, die Erfüllung von ärztlichen Verschreibungen zu gewährleisten, wenn ein junger Mensch einen Platz in der Zentrale erhält.

Gleichzeitig wird das Gilbert-Syndrom als Grund dafür angesehen, Dokumente nicht an Militäruniversitäten zu akzeptieren (jungen Menschen ist es nicht erlaubt, eine berufliche Karriere aufzubauen).

Syndrom-Prävention

Es ist unmöglich, die Bildung der Gilbert-Krankheit zu verhindern, da es sich um eine angeborene Pathologie handelt. Es ist jedoch möglich, den Zeitraum der Entwicklung charakteristischer Symptome "hinauszuschieben" und die Anzahl klinischer Rückfälle zu minimieren.

Präventionsmaßnahmen umfassen:

  • Gesundes Essen - in der Ernährung enthalten viele Produkte pflanzlichen Ursprungs.
  • Härten - Stärkung der Immunabwehr verhindert die Infektion durch Viren und Bakterien.
  • Gutes Essen, das das Risiko einer Vergiftung beseitigt - Erbrechen wirkt als erschwerender Zustand.
  • Arbeitsverweigerung bei schweren Lasten.
  • Die Zeit in der Sonne reduzieren.
  • Die Beseitigung von Faktoren, die in der Natur das Auftreten von Hepatitis verursachen können.

Geplante Impfungen bei der Bestätigung des Syndroms sind erlaubt.

Medizinische Meinung

Gilbert-Krankheit ist eine Bedingung in den meisten Fällen nicht gefährlich. Aber eine Person ist gezwungen, bestimmte Einschränkungen für das Leben einzuhalten, insbesondere, um Empfehlungen bezüglich der Ernährung einzuhalten.

In einfachen Worten über Gilbert-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten

Genetische Störungen, insbesondere Lebererkrankungen, sind sehr häufig geworden. Das Gilbert-Syndrom ist eine dieser Pathologien. Die Erkrankung beeinträchtigt die Funktion der Leber nicht stark und führt nicht zu einer Fibrose, erhöht aber signifikant das Risiko einer Cholelithiasis.

Das Gilbert-Syndrom (SJ) ist eine hereditäre pigmentierte Hepatose, bei der die Leber eine Verbindung namens Bilirubin nicht vollständig verarbeiten kann. In diesem Zustand reichert es sich im Blutstrom an und verursacht Hyperbilirubinämie.

In vielen Fällen ist hohes Bilirubin ein Zeichen dafür, dass etwas mit der Funktion der Leber passiert. Bei LF bleibt die Leber jedoch normalerweise normal.

Es ist kein gefährlicher Zustand und muss nicht behandelt werden, obwohl es einige kleinere Probleme verursachen kann.

Gilbert-Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen. Die Diagnose wird in der Regel in den späten Teenagerjahren oder frühen Zwanzigern gestellt. Wenn Menschen mit SJ Hyperbilirubinämie-Episoden haben, sind sie in der Regel mild und treten auf, wenn der Körper unter Stress steht, zum Beispiel aufgrund von Dehydrierung, langen Perioden ohne Nahrung (Fasten), Krankheit, heftigem Training oder Menstruation. Jedoch haben etwa 30% der Menschen mit dem Syndrom keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung, und die Störung ist in ihnen nur dann zu finden, wenn normale Bluttests ein erhöhtes Niveau von indirektem Bilirubin zeigen.

Andere Namen des Gilbert-Syndroms:

  • konstitutionelle Leberfunktionsstörung;
  • familiäre nicht-hämolytische Gelbsucht;
  • Gilbert-Krankheit;
  • unkonjugierte benigne Bilirubinämie.

Gründe

Störungen im UGT1A1-Gen führen zum Gilbert-Syndrom. Dieses Gen gibt Anweisungen für die Produktion des Enzyms Glucuronosyltransferase, das hauptsächlich in Leberzellen gefunden wird und für die Entfernung von Bilirubin aus dem Körper notwendig ist.

Bilirubin ist ein normales Nebenprodukt, das nach dem Abbau von alten roten Blutkörperchen gebildet wird, die Hämoglobin enthalten, ein Protein, das Sauerstoff im Blut transportiert.

Rote Blutkörperchen leben normalerweise für ungefähr 120 Tage. Wenn diese Zeit abläuft, wird das Hämoglobin zu Häm und Globin abgebaut. Globin ist ein im Körper gespeichertes Protein für den späteren Gebrauch. Häm aus dem Körper muss entfernt werden.

Die Entfernung von Häm wird als Glucuronidierung bezeichnet. Häm spaltet sich in ein orange-gelbes Pigment, ein "indirektes" oder unkonjugiertes Bilirubin auf. Dieses indirekte Bilirubin tritt in die Leber ein. Es löst sich in Fett auf.

Bilirubin in der Leber wird von einem Enzym namens Urod-Diphosphat-Glucuronosyltransferase verarbeitet und in eine wasserlösliche Form umgewandelt. Dies ist "konjugiertes" Bilirubin.

Konjugiertes Bilirubin wird in der Galle ausgeschieden, diese biologische Flüssigkeit hilft bei der Verdauung. Es wird in der Gallenblase gespeichert, von wo es in den Dünndarm freigesetzt wird. Im Darm wird Bilirubin durch Bakterien in Pigmentstoffe, Stercobilin, umgewandelt. Es wird dann mit Kot und Urin ausgeschieden.

Menschen mit SJ haben etwa 30 Prozent der normalen Funktion des Enzyms Glucuronosyltransferase. Infolgedessen ist unkonjugiertes Bilirubin nicht ausreichend glucuronisch. Diese toxische Substanz reichert sich dann im Körper an und verursacht eine leichte Hyperbilirubinämie.

Nicht alle Individuen mit genetischen Veränderungen, die das Gilbert-Syndrom verursachen, entwickeln eine Hyperbilirubinämie. Dies deutet darauf hin, dass die Entwicklung des Zustandes zusätzliche Faktoren erfordern kann, wie Zustände, die den Prozess der Glucuronidierung weiter erschweren. Zum Beispiel können rote Blutkörperchen zu leicht brechen, wodurch eine überschüssige Menge an Bilirubin freigesetzt wird, und das gestörte Enzym kann seine Arbeit nicht vollständig ausführen. Im Gegenteil, die Bewegung von Bilirubin in der Leber, wo es glukuroniert wäre, könnte beeinträchtigt sein. Diese Faktoren sind mit Veränderungen anderer Gene verbunden.

Neben dem Erben eines beschädigten Gens gibt es keine Risikofaktoren für die Entwicklung von SJ. Die Störung ist nicht mit Lebensstil, Gewohnheiten, Umweltbedingungen oder schweren zugrunde liegenden Leberpathologien, wie z. B. Leberzirrhose, Hepatitis B oder Hepatitis C verbunden.

Vererbungsmechanismus

Das Gilbert-Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erkrankung.

Jede Person hat zwei Gruppen von Genen, die vom Vater und von der Mutter übertragen werden. Aufgrund dieser Duplikation treten genetische Störungen auf, wenn zwei gestörte Gene vererbt werden (homozygote Variante).

Viel häufiger in einem Paar von vererbten Genen ist nur einer anormal (heterozygote Variante). In diesem Fall existieren die folgenden Szenarien:

Die dominante Art der Vererbung - das beschädigte Gen dominiert gegenüber dem normalen. Die Krankheit tritt auf, selbst wenn nur ein Gen von einem Paar abnormal ist.

Rezessiver Erbgang - ein gesundes Gen kompensiert erfolgreich die Minderwertigkeit des defekten Gens und unterdrückt (rezessiv) seine Aktivität. Die Gilbert-Krankheit folgt genau diesem Vererbungsmechanismus. Nur wenn die homozygote Variante auftritt, tritt ein Syndrom auf, wenn zwei Gene defekt sind. Das Risiko, diese Option zu entwickeln, ist jedoch ziemlich hoch, da das heterozygote Gilbert-Syndrom in der Bevölkerung sehr häufig vorkommt. Diese Menschen sind Träger des defekten Gens, aber die Krankheit manifestiert sich nicht (obwohl ein leichter Anstieg des indirekten Bilirubins möglich ist).

Der autosomale Mechanismus bedeutet, dass die Krankheit nicht mit Sex assoziiert ist.

Die Vererbung auf einem autosomal-rezessiven Typ legt daher Folgendes nahe:

  • die Eltern der Betroffenen sind nicht unbedingt selbst krank;
  • Patienten mit dem Syndrom können gesunde Kinder geboren werden (häufiger passiert es).

In jüngerer Zeit wurde die Gilbert-Krankheit als eine autosomal-dominante Erkrankung angesehen (die Krankheit tritt auf, wenn nur ein Gen eines Paares geschädigt ist). Moderne Studien haben diese Meinung widerlegt. Außerdem haben Wissenschaftler herausgefunden, dass fast die Hälfte der Menschen ein abnormales Gen hat. Das Risiko, von der Gilbert-Krankheit der Eltern mit dem dominanten Typ zu profitieren, würde signifikant zunehmen.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die meisten Menschen mit SJ haben kurze Episoden von Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und der Haut) aufgrund der Ansammlung von Bilirubin im Blut.

Da die Erkrankung in der Regel nur zu einem geringen Anstieg des Bilirubins führt, ist die Gelbfärbung oft mild (subikterisch). Meistens betrifft die Augen.

Manche Menschen haben auch andere Probleme mit Gelbsucht Episoden:

  • müde fühlen;
  • Schwindel;
  • Magenschmerzen;
  • Appetitlosigkeit;
  • Reizdarmsyndrom - eine häufige Verdauung Pathologie, die zu Magenkrämpfe, Blähungen, Durchfall und Verstopfung führt;
  • Probleme mit Konzentration und klarem Denken (Gehirnnebel);
  • sich allgemein krank fühlen.

Bei einzelnen Patienten ist die Krankheit durch Symptome der emotionalen Sphäre gekennzeichnet:

  • Angst ohne Ursache und Panikattacken;
  • depressive Stimmung, die sich manchmal in eine lange Depression verwandelt;
  • Reizbarkeit;
  • Es besteht eine Tendenz zu asozialem Verhalten.

Diese Symptome werden nicht immer durch erhöhte Bilirubinwerte verursacht. Oft beeinflusst der Faktor der Selbsthypnose den Zustand des Patienten.

Nicht so sehr die Manifestation der Störung verletzt die Psyche des Patienten, als das kontinuierliche Krankenhaus Entourage, die mit der Jugend begann. Regelmässige Tests über viele Jahre, Besuche in Kliniken führen dazu, dass sich manche Menschen nicht ernsthaft als krank und minderwertig ansehen, während andere gezwungen sind, ihre Krankheit trotzig zu ignorieren.

Diese Probleme werden jedoch nicht unbedingt als direkt mit einer Erhöhung der Bilirubinmenge in Verbindung gebracht, sie können auf eine andere Krankheit als LF hinweisen.

Diagnose

Die Diagnose berücksichtigt die Erblichkeit der Krankheit, den Beginn der Manifestation in der Adoleszenz, die Chronifizierung des Verlaufs mit kurzen Exazerbationen und einen leichten Anstieg der Menge an indirektem Bilirubin.

Arten von Studien, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Es wird auch empfohlen, eine Untersuchung der Schilddrüse durchzuführen (Ultraschall, Hormonspiegel, Autoantikörper-Nachweis), da ihre Erkrankungen eng mit der Leberpathologie zusammenhängen.

Wenn Sie alle oben genannten Studien durchführen, können Sie andere Pathologien ausschließen und dadurch das Gilbert-Syndrom bestätigen.

Derzeit gibt es zwei Methoden, die mit 100% Wahrscheinlichkeit die Diagnose des Gilbert-Syndroms bestätigen können:

  • molekulargenetische Analyse - Mittels PCR wird eine DNA-Anomalie nachgewiesen, die für das Auftreten der Krankheit verantwortlich ist;
  • Punktions-Biopsie der Leber - ein kleines Stück der Leber wird mit einer speziellen Nadel zur Analyse entnommen, dann wird das Material unter einem Mikroskop untersucht. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um einen bösartigen Tumor, Zirrhose oder Hepatitis auszuschließen.

Behandlung des Gilbert-Syndroms - ist das möglich?

In der Regel benötigt SJ keine Medikamente. Um eine Verschlimmerung aufzuhalten, reicht es aus, die Faktoren zu beseitigen, die sie verursacht haben. Danach nimmt die Menge an Bilirubin gewöhnlich schnell ab.

Einige Patienten benötigen jedoch Medikamente. Ein Spezialist ernennt sie nicht immer, oft wählen Patienten selbstständig wirksame Medikamente für sich:

  1. Phenobarbital. Es ist am beliebtesten bei Menschen mit dem Syndrom. Das Medikament der sedativen Wirkung sogar in einer kleinen Dosierung reduziert wirksam die Menge an indirektem Bilirubin. Dies ist jedoch aus folgenden Gründen nicht die ideale Option: Die Droge führt zur Sucht; nach dem Absetzen des Medikaments ist die Wirkung des Medikaments beendet, längerer Gebrauch führt zu Komplikationen der Leber; Ein leichter sedativer Effekt stört Aktivitäten, die eine erhöhte Konzentration erfordern.
  2. Flumecinol. Das Medikament aktiviert selektiv mikrosomale Leberenzyme, einschließlich Glucoronyltransferase. Im Gegensatz zu Phenobarbital ist der Effekt auf die Menge von Bilirubin in Flumecinol weniger ausgeprägt, aber die Wirkung ist persistierender und dauert 20-25 Tage nach Beendigung der Einnahme. Neben Allergien werden keine Nebenwirkungen beobachtet.
  3. Peristalsis Stimulanzien (Domperidon, Metoclopramid). Das Medikament wird als Antiemetikum verwendet. Durch Stimulierung der Motilität des Gastrointestinaltraktes und der biliären Ausscheidung beseitigt das Arzneimittel unangenehme Verdauungsstörungen.
  4. Enzyme der Verdauung. Medikamente lindern signifikant die Symptome des Magen-Darm-Traktes während Exazerbationen.

Diät

Bei LF ist eine gesunde Ernährung entscheidend.

Mahlzeiten sollten regelmäßig und häufig, nicht in großen Portionen, ohne lange Pausen und nicht weniger als 4 mal pro Tag sein.

Diese Diät hat eine stimulierende Wirkung auf die Motilität des Magens und fördert den schnellen Transport von Nahrung aus dem Magen in den Darm, was sich positiv auf den Gallenvorgang und die Leberfunktion auswirkt.

Die Diät für das Syndrom sollte eine ausreichende Menge an Protein, weniger Süßigkeiten, Kohlenhydrate, mehr Obst und Gemüse enthalten. Wir empfehlen Blumenkohl und Rosenkohl, Rüben, Spinat, Brokkoli, Grapefruit, Äpfel. Es ist notwendig, faserreiche Getreide (Buchweizen, Hafer, usw.) zu verwenden, und es ist besser, den Verbrauch von Kartoffeln zu begrenzen. Um den Bedarf an hochwertigen Proteinen zu decken, sind nicht-akute Fischgerichte, Meeresfrüchte, Eier und Milchprodukte geeignet. Fleisch wird nicht empfohlen, absolut von der Diät ausgeschlossen zu werden. Kaffee ist besser zum Tee wechseln.

Eine strenge vegetarische Ernährung ist inakzeptabel, da sie die Leber nicht mit essentiellen Aminosäuren versorgt, die nicht ersetzt werden können. Eine große Menge an Soja beeinträchtigt auch den Körper.

Fazit

Das Gilbert-Syndrom ist eine lebenslange Krankheit. Die Pathologie erfordert jedoch keine Behandlung, da sie keine Gefahr für die Gesundheit darstellt und nicht zu Komplikationen oder einem erhöhten Risiko von Lebererkrankungen führt.

Episoden von Gelbsucht und alle damit verbundenen Manifestationen sind in der Regel kurzlebig und verschwinden schließlich.

Mit dieser Krankheit gibt es keinen Grund, die Ernährung oder die Menge an körperlicher Aktivität zu ändern, aber Empfehlungen für eine gesunde ausgewogene Ernährung und Richtlinien für körperliche Aktivität sollten angewendet werden.

Was ist gefährlich Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubinmetabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten gilt als ziemlich selten, aber unter den erblichen ist die häufigste.

Es wurde von Klinikern festgestellt, dass eine solche Störung häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert wird. Der Höhepunkt der Exazerbation fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine große Anzahl von prädisponierenden Faktoren, wie die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, exzessive Bewegung, wahllose Einnahme von Medikamenten und viele andere, können zu einem Startfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten, Gilbert-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch eine gestörte Nutzung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert das Bilirubin nicht richtig, und es beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine kleine Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als eine Krankheit betrachtet, und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben etwa 3% bis 7% der Bevölkerung laut den National Institutes of Health das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an der für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Stelle - Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1) - hatten. Dadurch sinkt der Gehalt dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des für das Gehirn toxischeren indirekten Bilirubins in eine gebundene Fraktion - wesentlich schlechter ist.

Ein genetischer Defekt kann auf verschiedene Arten exprimiert werden: In der Lage von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, aber es kann mehrmals vorkommen. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbation und das Wohlbefinden hängen davon ab. Der angegebene Chromosomenfehler macht sich oft erst ab der Pubertät bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses auf diesen Prozess von Androgenen, Gilbert-Syndrom ist häufiger in der männlichen Bevölkerung aufgezeichnet.

Der Übertragungsmechanismus wird als autosomal-rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht keine Verbindung mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein abnormes Gen kann sich in einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren;
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, wird sich das Gilbert-Syndrom manifestieren. Wenn ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort lokalisiert ist, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird Träger und kann sie an seine Kinder weitergeben.

Die Wahrscheinlichkeit der Manifestation der meisten Erkrankungen, die mit dem rezessiven Genom assoziiert sind, ist nicht sehr signifikant, denn wenn ein dominantes Allel auf dem zweiten solchen Chromosom vorhanden ist, wird die Person nur ein Träger des Defekts. Dies trifft nicht auf das Gilbert-Syndrom zu: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß ist.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit sind in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Müdigkeit ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • der Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verringerter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Hautpartien: Wenn das Bilirubin nach einer Exazerbation abnimmt, beginnt die Augensklera gelb zu werden.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starkes Juckreiz der Haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt sich schwer, unabhängig von der Mahlzeit;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psychoemotionalen Hintergrunds;
  • Bauchauftreibung, Übelkeit;
  • gestörter Stuhl - Patienten sind besorgt wegen Durchfall.

In Zeiten der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der fraglichen Krankheit fehlen sie sogar während der Exazerbationsphasen.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5-20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom kommt es aufgrund von indirekten zu einem Anstieg des Gesamtbilirubins.
  • komplettes Blutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte Spiegel von unreifen roten Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • biochemische Analyse des Blutes - Blutzucker - ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​sind innerhalb der normalen Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal, und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombin-Index und Prothrombin-Zeit - innerhalb der normalen Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndrom:

  • Vergrößerte Leber - typischerweise, in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie ist nicht vorhanden;
  • Erhöhte Koproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferaseaktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - schmerzt;
  • Die juckende Haut fehlt;
  • Cholecystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, fettige Degeneration;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine leichte Abnahme der Clearance;
  • Erhöhtes Serum-Bilirubin ist vorwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Versuch mit Fasten.
  • Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) im freien Bilirubin. Ungebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% deutet auf einen positiven Test hin.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Einnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag für 5 Tage hilft, den Gehalt an ungebundenem Bilirubin zu reduzieren.
  • Test mit Nicotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um das 2-3-fache über drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin verursacht einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Bestätigen Sie auch die Diagnose ermöglicht perkutane Leberpunktion. Die histologische Untersuchung des Punktates zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, aber es ist wichtig, eine Art von Gelbsucht rechtzeitig zu unterscheiden. In dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Drogen und einigen Gruppen von Antibiotika festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, das Niveau der Leberenzyme zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Remissionsphase, die viele Monate, Jahre und sogar ein ganzes Leben dauern kann, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Hier ist die Hauptaufgabe, Ärger zu vermeiden. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhephase zu befolgen, nicht zu überkühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu beseitigen.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung der Gilbert-Krankheit in der Entwicklung von Gelbsucht umfasst die Verwendung von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - nach Angaben, in Gegenwart von Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - zur Senkung des Bilirubins im Blut ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagogue - um die Gelbfärbung der Haut zu reduzieren ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbenten - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostische Verfahren durchlaufen muss, um den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf eine medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Arztbesuche werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern auch vor möglichen Komplikationen warnen, zu denen schwere somatische Pathologien wie Hepatitis und Gallensteinerkrankungen zählen.

Remission

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise "entspannt" werden - sie müssen dafür sorgen, dass keine weitere Exazerbation des Gilbert-Syndroms auftritt.

Zuerst ist es notwendig, den Gallengangschutz durchzuführen - dies wird die Stagnation der Gallenflüssigkeit und die Bildung von Gallensteinen verhindern. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wäre Cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk Vorbereitungen. Einmal pro Woche sollte der Patient "blind fühlen" - auf nüchternen Magen müssen Sie Xylitol oder Sorbit trinken, dann müssen Sie auf der rechten Seite liegen und den Bereich der anatomischen Lage der Gallenblase mit einer Heizung für eine halbe Stunde aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Zum Beispiel ist es notwendig, Produkte, die als provozierender Faktor im Falle einer Exazerbation des Gilbert-Syndroms wirken, von der Speisekarte auszuschließen. Jeder Patient hat solche Produkte.

Macht

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch in Zeiten der Remission verfolgt werden.

Es ist verboten zu benutzen:

  • fettes Fleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Soßen und Gewürze;
  • Schokolade, feine Backwaren;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzig, salzig, frittiert, geräuchert, Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu verwenden:

  • alle Arten von Getreide;
  • Gemüse und Früchte in beliebiger Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fettigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Die Prognose ist günstig, abhängig davon, wie die Krankheit fortschreitet. Die Hyperbilirubinämie besteht lebenslang, aber nicht mit einem Anstieg der Mortalität. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin nimmt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Gelbsucht nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und übersprungenen Mahlzeiten auftreten kann.

Eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) wurde festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallentrakt, Gallensteinleiden, psychosomatische Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Das gleiche sollte getan werden, wenn ein Verwandter bei Verwandten eines Paares diagnostiziert wird, das kurz davor steht, Kinder zu bekommen.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit resultiert aus einem Defekt im Erbgen. Verhindern, dass die Entwicklung des Syndroms unmöglich ist, da Eltern nur Träger sein können und keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten Präventionsmaßnahmen darauf ab, Exazerbationen zu verhindern und die Remissionsdauer zu verlängern. Dies kann erreicht werden, indem die Faktoren beseitigt werden, die pathologische Prozesse in der Leber hervorrufen.


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