Vollständige Übersicht über die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom

Aus diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie wird als Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet, wie gefährlich ist es, wie unterscheidet sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit? Ursachen und Behandlung.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blutstauung in der Leber, die durch eine Verletzung des Ausflusses eines Organs verursacht wird, das sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut von ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

  1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der inneren Wände der Gefäße, die die Leber versorgen).
  2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt auf dem Hintergrund von nicht-vaskulären Erkrankungen).

Das Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit, laut Statistik wird es in 1 von 100 tausend Menschen, in Frauen von 40 bis 50 Jahren - mehrmals häufiger als bei Männern diagnostiziert.

Bei der Pathologie, aus verschiedenen Gründen (die Bauchfellentzündung, die Thrombose der Blutgefäße), schließen sich die benachbarten und inneren Behälter der Leber an. Die Verlangsamung des Blutflusses verursacht Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wobei die Gefße stark zusammengedrückt werden.

In der Folge entwickeln sich eine Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Erkrankung entwickelt sich schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) entwickelt sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Abdomen (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). Bei 20% ist das Syndrom in einigen Tagen tödlich aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen.

Eine vollständige Heilung für das Budd-Chiari-Syndrom ist nicht möglich. Medikamentöse Therapie und chirurgische Methoden im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahren), sind aber in akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird vom Gastroenterologen erledigt, die chirurgische Korrektion wird von den Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheit

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Austritt von venösem Blut aus dem Organ gewährleisten. Um ihr Aussehen zu provozieren, kann:

  • mechanische Verletzungen des Abdomens (Schock, Prellung);
  • Peritonitis (akute Entzündung im Abdomen);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
  • Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
  • Bauchschwellung;
  • Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das Blut aus der Leber abgibt);
  • Thrombose (Überlappung des Gefäßbettes mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art von Anämie, nächtlicher Ausfluss von Urin vermischt mit Blut);
  • Migration der viszeralen Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25-30% der Fälle kann die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird idiopathisch genannt.

Phasen der Leberschädigung. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuten, subakuten und chronischen Formen entwickeln:

  1. Die akute Form ist durch einen schnellen Anstieg der Krankheitsanzeichen gekennzeichnet - akuter Schmerz, Übelkeit, Erbrechen, Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in Brust und Bauch). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt keinerlei körperliche Handlungen aus. Normalerweise endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit endet in einigen Tagen im Koma und im Tod.
  2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird oft in chronische umgewandelt. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch (75-80%), Schwäche und Ermüdung sind vor dem Hintergrund der zunehmenden Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Körpers, die nicht mit körperlicher Aktivität verbunden ist, möglich. Während des Fortschreitens ruft das Scheitern das Auftreten ausgeprägter Symptome hervor, die mit Schmerzen, Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen, Anzeichen einer Leberzirrhose einhergehen. Die Fähigkeit des Patienten, während dieser Periode zu arbeiten, ist begrenzt und kann sich nicht erholen (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Akuter, unerträglicher Schmerz in der Oberbauchgegend (unter dem unteren Rand des Sternums, unter dem Löffel) oder rechts Hypochondrium

Leichte Vergilbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Abdomen

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Unbehagen und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Blutes (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten Venenmusters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörungen)

Ein häufiges Vorkommen des Budd-Chiari-Syndroms ist die schnelle Entwicklung von schwerwiegenden Komplikationen:

  • Nieren- und Leberversagen;
  • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und tödliches Ergebnis.

Das durchschnittliche Leben eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg von Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verordnete klinische Labordiagnose:

  • detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten (70% Zunahme der Anzahl);
  • Bestimmung der Blutgerinnungsfaktoren (Veränderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • biochemische Bluttests (Anstieg der alkalischen Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, ein leichter Anstieg von Bilirubin und eine Abnahme von Albumin).
Analyse von hepatischen Tests. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden:

  1. Computertomographie und Ultraschall (Bestimmung des Grades und der Lokalisation von Arealen der Leber bei Durchblutungsstörungen).
  2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und Grad der vaskulären Läsion).
  3. Unterkavitation (Untersuchung der Vena cava inferior auf das Vorhandensein von Durchblutungsstörungen).
  4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht es, den Grad der Degeneration, Nekrose oder Atrophie von Zellen zu bestimmen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (um die Lokalisation der Thrombose zu bestimmen).

CT-Scan des Abdomens eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie unwirksam, nur leicht und entlastet den Patienten für eine kurze Zeit (verlängert das Leben bis zu 2 Jahren).

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und einen gestörten Blutfluss und eine venöse Stauung verursacht. Pathologie kann durch primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems bedingt sein. Dies ist eine eher seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßige Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma- oder Patiententod führt. Die konservative Behandlung gibt keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung ist direkt von einer erfolgreichen Operation abhängig.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber einhergeht, da das Lumen der an dieses Organ angrenzenden Venen abnimmt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, das normale Funktionieren des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Kreislaufstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu einer allgemeinen Intoxikation. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Blutstauung in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen der Blutgefäße führen, die mit genetischen Anomalien einhergehen. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Störungen verursacht, in 9% - durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle ist es unmöglich, Komorbiditäten zu identifizieren. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine kongenitale Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Komponenten sowie eine Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache dieser Erkrankung herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom.

Traumatische Verletzungen des Abdomens, Lebererkrankungen, peritoneale Entzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms hervorrufen.

All diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung von Stagnation, die nach und nach Lebergewebe zerstört. Außerdem erhöht sich der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich wird bei der Obliteration großer Gefäße der Blutstrom auf Kosten anderer Venenäste (ungepaarte Venen, interkostale und paravertebrale Venen) ausgeführt, die aber mit einem solchen Blutvolumen nicht zurechtkommen.

Infolgedessen endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie seines zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt und zu einer vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Beim Budd-Chiari-Syndrom können verschiedene Gefäße am pathologischen Prozess beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, Vena cava inferior. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Aber die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen passiert nicht spurlos.

Symptome und deren Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten erfahren starke Schmerzen im Abdomen und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine mittelschwere Gelbsucht erscheint und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena Cava betrifft, dann Schwellung der unteren Extremitäten, Expansion der Vena Saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und mit blutigem Erbrechen einhergehen. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist gekennzeichnet durch eine vergrößerte Leber, rheologische Störungen (bzw. verstärkte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Milzvergrößerung).

Die chronische Form kann für lange Zeit keine klinischen Zeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Vergrößerung der Leber, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich erscheint Unbehagen unter der rechten unteren Rippe und Erbrechen. In der Mitte der Pathologie entsteht Leberzirrhose, die Milz wird vergrößert und es kommt zu Leberversagen. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (80%) aufgezeichnet wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und fortschreitenden Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung von charakteristischen Symptomen vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie auf dem Hintergrund einer Erhöhung der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose muss ein Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumental- und Labortests) durchführen.

Labormethoden ergeben folgende Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Anzahl von Leukozyten und ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest eine Erhöhung der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Größe von Leber und Milz, bestimmen den Grad von diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, detektieren Blutgerinnsel und Venenstenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Konservative Therapie wirkt temporär und trägt zu einer leichten Verbesserung des Allgemeinzustandes bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Sterblichkeit mit der isolierten Anwendung der Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, jedoch werden chirurgische Verfahren nur in Abwesenheit von Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: die Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen; Shunting - die Schaffung von zusätzlichen Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Im Falle einer Stenose der oberen Hohlvene wird ihre Prothese und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, gleichzeitige chronische Pathologie, das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Das Ausbleiben der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischen Enzephalopathie, Blutungen, schweren Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie erreicht 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg der Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Verletzungen in der Leber beeinflussen den Zustand des ganzen Körpers und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Die Gründe für diesen Fehler können viele sein. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomenkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Verringerung des Gefäßlumens und einer gestörten Blutversorgung des Organs führt.

Budd-Chiari-Syndrom wurde im späten 19. Jahrhundert, ein Chirurg aus dem Vereinigten Königreich und österreichischen Pathologen Budd Chiari-Syndrom entdeckt. Sie beschrieben unabhängig Thrombose der großen Lebervenen auf ihrem Niveau von Verbindungen, dem Block Entnahme von Blut aus den hepatischen Läppchen. Nach ICD-10 komplexe Pathologie der Lebervenen wurde es als „Embolien und andere Venen“ eingestuft und einen Code I82.0 erhalten.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Syndrom" von Budd-Chiari. Im ersten Fall geht es um einen akuten Prozess, der mit Thrombose der Lebervenen, oder chronische Form der Krankheit assoziiert ist, die von Thrombophlebitis Fibrose und intrahepatische Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen wir über die klinische Manifestation von nicht-vaskulären Erkrankungen. Eine solche Teilung des pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe Ischämie führt dazu, die negative Auswirkungen auf die Lebensbedingungen aller Organe besitzt und manifestiert Rausch-Syndrom.

Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Mit dem Verschluss der Lebervenen ist die normale Durchblutung gestört. Patienten haben starke Schmerzen im rechten Teil des Abdomens, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder Tod des Patienten.

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft oft reife Frauen im Alter von 35-50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, weil das Syndrom viel jünger ist. In Europa ist es mit einer Person in einer Million registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom durchlaufen eine vollständige medizinische Untersuchung einschließlich der Leber Doppler Gefäß Ultraschall, CT und MRT, Biopsie des Lebergewebes. Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Umfassende medikamentöse Therapie und rechtzeitige Operation können das Leben von Patienten nur verlängern und seine Qualität verbessern. Die Patienten verordneten Diuretika, Disaggregate und Thrombolytika. Bei akuten Formen bleiben selbst diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation indiziert.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeborene und erworbene. In dieser Hinsicht haben Wissenschaftler die wichtigsten Formen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die Krankheit wird durch eine angeborene Anomalie verursacht - membranartige imperforate oder Stenose der unteren Hohlvene, gemeinsam in Japan und Afrika. Seine zufällig bei der Untersuchung von Patienten für andere Lebererkrankungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft zu entdecken. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalien der Lebergefäße sind der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Erkrankung.
  • Secondary-Syndrom - eine Komplikation der Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartige Neubildungen, Erkrankungen der Leber, chronische Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologische und Autoimmunerkrankungen, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, bakterielle Infektionen und Parasitenbefall, Schwangerschaft und Geburt, Chirurgie, verschiedenes invasives medizinisches Verfahren, bestimmte Einnahme Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom entwickelt sich in 30% der Fälle, wenn die genaue Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden kann.

Ätiologische Syndrom Klassifizierung umfasst 6 bildet: Angeborene, thrombotische, posttraumatische, entzündliche, Krebs, Leber.

Pathogenetische Links des Syndroms:

  1. Einfluss des verursachenden Faktors
  2. Verengung und Behinderung der Venen,
  3. Blutfluss verlangsamen
  4. Entwicklung der Stagnation,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narbenbildung,
  6. Bluthochdruck im Pfortadersystem,
  7. Kompensatorischer Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Ischämie des Organs,
  9. Die Abnahme des Volumens des peripheren Teils der Leber,
  10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Teils des Körpers,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und purpurnes Lebergewebe, das an Muskat erinnert;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel mit Tumorzellen;
  • Schwere venöse Stase und Lymphotase;
  • Nekrose der zentrolobulären Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zu den ersten Symptomen der Krankheit. Bei Verschluss einer Lebervene können die charakteristischen Symptome fehlen. Blockierung von zwei oder mehr Venenstämme endet Verletzung der portalen Blutfluss, um den Druck im Portalsystem zu erhöhen, die Entwicklung von Hepatomegalie und Überdehnungen der Leberkapsel, die klinisch durch Schmerzen im rechten oberen Quadranten manifestiert. Hepatocyte Zerstörung und Organdysfunktion sind Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose auslösen:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit
  2. Sitzende Lebensweise
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität
  4. Schlechte Angewohnheiten, vor allem Rauchen,
  5. Akzeptanz einiger Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Symptomatologie

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund dafür, dass sich der Patient an den Arzt wendet, sind Schmerzen, die ihm Schlaf und Ruhe nehmen.

  • Die akute Form der Pathologie entsteht plötzlich und manifestiert sich als ein scharfer Schmerz im Abdomen und rechten Hypochondrium, dyspeptische Symptome - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine ist begleitet von Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Abdomen. Die Symptome treten unerwartet und schnell fortschreitend auf und verschlechtern den Allgemeinzustand der Patienten. Sie bewegen sich mit großen Schwierigkeiten und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in der Brust und im Bauch. Erscheint Lymphostase. Solche Prozesse sind praktisch nicht behandelbar und enden mit Koma oder Tod von Patienten.
  • Anzeichen der subakuten Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulatives Syndrom, Aszites. Die Symptomatologie nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird gewöhnlich chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund der Thrombophlebitis der Leber und der Keimung von Faserfasern in ihrer Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein, oder es können Anzeichen eines asthenischen Syndroms auftreten - Unwohlsein, Müdigkeit, Müdigkeit. In diesem Fall ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, die Kante ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird nur nach einer umfassenden Untersuchung von Patienten nachgewiesen. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, ikterische Sklera und Knöchelschwellung. Das Schmerzsyndrom ist moderat.
  • Die fulminante Form ist durch einen schnellen Anstieg der Symptome und des Fortschreitens der Krankheit gekennzeichnet. Buchstäblich in wenigen Tagen entwickeln Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt isolierte Fälle dieser Form der Pathologie.

In Ermangelung einer unterstützenden und symptomatischen Therapie entwickeln sich schwere Komplikationen und gefährliche Folgen:

  1. innere Blutung
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Zirrhose der Leber,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen
  10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge des Anstiegs der portalen Hypertension - ein Symptom des "Kopfes der Qualle" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des progressiven Leberversagens entsteht ein Koma, aus dem die Patienten selten herauskommen und sterben. Hepatisches Koma ist eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch konsequente Entwicklung aus. Zunächst entsteht bei Patienten ein ängstlicher, erregter oder trostloser, apathischer Zustand, oft Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit sind gestört. Dann werden die Symptome verschlimmert: Patienten haben Verwirrung, sie schreien und weinen, sie reagieren akut auf gewöhnliche Ereignisse. Symptome von Meningismus, "Leber" Atem, Mundtremor, Blutungen in der Mundschleimhaut und Magen-Darm-Trakt erscheinen. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematös-ascitisch begleitet. Scharfer Schmerz in der rechten Seite, pathologische Atmung, Hyperbilirubinämie - Zeichen der Endstadium Pathologie. Die Patienten erleben Krämpfe, Pupillen erweitern sich, Druckgefälle, Reflexe sterben ab, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumentaltechniken. Nach Anhörung von Beschwerden von Patienten führen Ärzte eine Sichtprüfung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine endgültige Diagnose ermöglicht zusätzliche Untersuchungen.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Coagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, reduziertes Gesamtprotein und ein verschlechtertes Verhältnis von Fraktionen,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - die Erweiterung der Lebervenen, die Erhöhung der Pfortader;
  2. Doppler - Gefäßerkrankungen, Thrombosen und Stenosen der Lebervenen,
  3. Portographie - die Untersuchung des Pfortadersystems nach Injektion eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Leber- und Milzvenen;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Ösophagusvarizen;
  6. Angiographie und Venohepathographie mit Kontrastmittel - Lokalisation des Blutgerinnsels und Grad der Leberinsuffizienz;
  7. CT-Scan - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, fettige Regeneration des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stagnation, Mikrothrombosen;
  10. Szintigraphie ermöglicht, den Ort der Thrombose zu bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose zu erstellen, selbst bei komplexesten Krankheitsbildern. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird.

Medizinische Ereignisse

Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern leicht und kurz den Zustand der Patienten und beugen der Entwicklung von Komplikationen vor.

  • Entfernung des Venenblocks
  • Eliminierung von portaler Hypertension,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen
  • Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen stationär behandelt werden. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Medikamentengruppen:

  1. Diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
  3. Glukokortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - Clexan, Fragmin,
  5. Thrombolytika - Streptokinase, Urokinase,
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Erythrozytentransfusionen, Plasma.

Mit der Entwicklung von schweren Komplikationen werden Zytostatika an Patienten verordnet. Diät-Therapie ist von größter Bedeutung bei der Behandlung von Aszites. Es ist auf Natrium beschränkt. Große Dosen von Diuretika und Parazentese werden gezeigt.

Konservative Behandlung ist ineffektiv und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 2 Jahren 80% krank. Wenn die medikamentöse Therapie die portale Hypertension nicht bewältigt, werden chirurgische Methoden angewendet. Ohne Operation entwickeln sich tödliche Komplikationen innerhalb von 2-5 Jahren. Todesfälle treten in 85-90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen einhergeht.

Der chirurgische Eingriff zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, die es ermöglicht, die Ursache des Verschlusses der Lebervenen zu bestimmen.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Shunt-Betrieb Beispiel

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße mit künstlichen Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Shunting ist eine Operation, die den Blutfluss in den Gefäßen der Leber wiederherstellt, indem die Okklusionsstelle unter Verwendung von Shunts umgangen wird;
  • Vena Cava Prothetik;
  • Dilatation der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • vaskuläres Stenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für die Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Lebertransplantation ermöglicht es Ihnen, einen guten Erfolg zu erzielen und das Leben des Patienten für 10 Jahre zu verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet oft mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutung und bakterielle Entzündung des Peritoneums. In Ermangelung einer adäquaten Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf.

Zehn-Jahres-Überleben ist typisch für Patienten mit einem chronischen Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst durch: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Erkrankungen der Nieren und der Leber. Eine vollständige Heilung für Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten deutlich zu erhöhen.

Chiari-Krankheit

Inhalt:

Definition

Die Auslöschung der Endo-lebitis der Lebervenen ist eine Art klinisches Syndrom, das sich als Folge von fortschreitender Sklerose und Obliteration der Lebervenen, seltener der Vena cava inferior entwickelt. Erstmals 1842 beschrieben. Die Krankheit ist selten und schwer zu diagnostizieren. Es gibt zwei Formen der Krankheit: primäre (Chiari-Krankheit) und sekundäre (Bad-Chiari-Syndrom).

Gründe

Die Ätiologie der primären Form ist unbekannt. Nehmen Sie die Rolle der abnormalen Entwicklung der Lebervenen an. Die Entwicklung der Krankheit in der frühen Kindheit in Form von Thrombophlebitis der Nabelvene und des arancischen Ganges, die in die linke Lebervene mündet, deutet auf eine mögliche Obliteration des Gefäßes hin. Die Ursache der sekundären Form der Krankheit kann eine Vielzahl von Faktoren und Krankheiten sein. So wird das Bad Chiari-Syndrom bei Thrombosen der Vena cava inferior mit Nephrose, nach Trauma, bei Tumoren in der Hohlvene oder bei Lebermetastasen, bei Polyzythämie, syphilitischem Zahnfleisch, Venenverengung, Pylephlebitis und eitriger Cholangitis beschrieben.

Chiari-Krankheit entwickelt sich vor allem bei jungen Menschen und Kindern, Bad-Chiari-Syndrom tritt in jedem Alter auf. Das Wesen der Krankheit liegt im Wachstum der inneren Auskleidung der Lebervenen mit der nachfolgenden Obliteration ihres Lumens.

Die histologische Untersuchung der von Endophlebitis betroffenen Lebervenen zeigt, dass der Prozess oft nahe der Mündung oder in der Vena cava inferior nahe dem Zusammenfluss der Lebervenen beginnt, seltener in kleinen intrahepatischen Venen. Thrombose ist oft mit dem Wachstum der inneren Auskleidung verbunden. Der Verschluss der Lebervenen führt zu einer Blutstauung in der Leber, gefolgt von Kompression und Tod von Leberzellen. An ihrer Stelle wächst Bindegewebe. In Bereichen der Leber mit nicht betroffenen Gefäßen sind eine Hypertrophie der Zellen und ein adenomatöses Wachstum möglich, die manchmal die Leber stark verformen. Die Krankheit wird begleitet von der Bildung von venösen Kollateralen, Aszites, Splenomegalie, endet mit Leberkoma.

Symptome

Die klinischen Symptome der Krankheit sind variabel und hängen vom Ort und Ausmaß der Obliteration des venösen Netzwerks ab. Die Rekanalisierung thrombotischer Venen kann eine vorübergehende Verbesserung des Prozesses bewirken. Bei akuter Thrombose klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit und Erbrechen. Der Schmerz kann von einem kollabierten Zustand begleitet sein. Es gibt leichtes Fieber und Gelbsucht. Die Leber nimmt an Größe zu, Aszites tritt auf, was für Diuretika nicht zugänglich ist und sammelt sich nach der Punktion rasch wieder an, das Phänomen der hämorrhagischen Diathese. An den Gliedmaßen ist eine Schwellung möglich. Bei signifikanten Ödemen müssen Sie über die Blockierung der unteren Hohlvene nachdenken. Mögliche Ansammlung von Flüssigkeit in den Pleurahöhlen, die mit einem Druckanstieg im System verbunden ist, v. Azygos. Die Milz ist vergrößert. Bei dem Bad-Chiari-Syndrom sind pathologische Veränderungen durch die Grunderkrankung bedingt (Erythrozytose bei Polyzythämie, Anämie bei Tumoren, Leukozytose bei eitrigen Erkrankungen usw.). Funktionelle Leberuntersuchungen im Anfangsstadium der Krankheit ändern sich wenig. Ihre Abweichungen im Krankheitsverlauf sind mit einer Leberzirrhose verbunden.

Diagnose

Bei der Diagnose der Krankheit ist es möglich, einen Druckanstieg in der Pfortader durch die Methode der Spleno- und Hepatomanometrie bei gleichzeitiger Abnahme des Drucks in den Lebervenen festzustellen. Informative Methode der retrograden Kontrast-Radiographie. Hilft bei der histologischen Untersuchung der Leberbiopsie.

Bei jungen Patienten, die keine Lebererkrankung, keinen Kontakt mit hepatotoxischen Substanzen, mit akuter Progression der Erkrankung, mit anhaltendem Ascites-Anstieg, der für Diuretika und wiederholten Punktionen nicht zugänglich ist, bei einer Lebervergrößerung, die nicht typisch für eine portale Zirrhose ist, kann die Chiari-Krankheit vermutet werden. Bei der Analyse des Blutes wird auf die Diskrepanz zwischen neutrophiler Leukozytose und verzögerter ESR hingewiesen.

In 4-10% der Fälle besteht ein akuter Krankheitsverlauf, der in den ersten 2-4 Tagen der Erkrankung zum Tod führt. In anderen Fällen wird ein chronischer oder verlängerter Verlauf von einigen Monaten bis zu einem oder mehreren Jahren beobachtet, mit abwechselnden Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Bei einer entwickelten Zirrhose ist eine vergrößerte Leber etwas eingeschränkt. Mögliche Komplikationen der Pfortaderthrombose, dann erweitern sich die Venen der Speiseröhre, und deshalb gibt es tödliche Blutungen. Bei Thrombose der Mesenterialvenen blutet es aus dem Darm, starke Schmerzen. Die Prognose ist in allen Fällen ungünstig. Die häufigste Todesursache ist Leberkoma oder akute Blutung aus Krampfadern.

Prävention

Die Behandlung beider Krankheiten und Chiari-Syndrom ist symptomatisch: Schmerz ist Analgetikum vorgeschrieben, Aszites - Diuretika und wiederholte Einstiche, Kollaps - vasotonische Medikamente, Herzglykoside, Sauerstoff. Antikoagulantien, vor allem Heparin, werden unter strenger Kontrolle des Blutgerinnungssystems (Leberschäden!) Verabreicht. Beim Bad Chiari-Syndrom ist eine Behandlung der Grunderkrankung notwendig. Chirurgische Behandlungsmethoden werden immer effektiver, insbesondere bei chronischem Verlauf (splenorenale und portokavale Anastomosen, Omentopexie etc.).

Badda-Chiari Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

Badda-Chiari Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

Die Badda-Chiari-Krankheit ist eine seltene Krankheit, die durch eine abnorme Entwicklung der Lebervenen gekennzeichnet ist, die zu Abnormalitäten des Blutabflusses aus der Leber führt.

Ursachen der Badd-Chiari-Krankheit.

Die Hauptursachen für eine Entzündung der Lebervenen sind wie folgt:

- angeborene Anomalien der Leber;

- Störungen des Blutgerinnungssystems;

- Operation, Verletzung;

- Schwangerschaft und Geburt;

- Langzeitanwendung von hormonellen Kontrazeptiva.

Symptome der Budd-Chiari-Krankheit.

Aufgrund der Art der Entwicklung gibt es zwei Formen der Krankheit: akute und chronische.

Die akute Form der Erkrankung erscheint plötzlich aufgrund einer Verstopfung des Lumens der Lebervenen mit einem Thrombus. Für diese Krankheit ist durch akute Bauchschmerzen, begleitet von einem schnellen und massiven Anstieg der Leber in der Größe gekennzeichnet. Es gibt auch eine boomende Aszites, schlecht behandelbar und Ösophagus-Magen-Blutungen. Bei der Palpation ist die Leber schmerzhaft und glatt.

Die Ursache der chronischen Form der Budd-Chiari-Krankheit ist ein entzündlicher Prozess in den Venen der Leber und die Proliferation des Bindegewebes in ihnen (Fibrose). In diesem Fall ist die Krankheit für lange Zeit asymptomatisch, weiteres Erbrechen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine starke Zunahme und Verdickung der Leber, manchmal mit der Bildung von Zirrhose. Im Endstadium manifestieren sich schwere Symptome der portalen Hypertension - Aszites, Blutungen aus Hämorrhoidalvenen, Krampfadern der Speiseröhre. Das Ergebnis der Badda-Chiari-Krankheit ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße, gefolgt von der Entwicklung einer Peritonitis.

Diagnose der Krankheit Budd-Chiari.

Die Diagnose der Krankheit basiert auf den Merkmalen der klinischen Manifestationen und den Ergebnissen der instrumentellen Studien. Am effektivsten bei der Untersuchung von Patienten sind Indikatoren der Ultraschall-Doppler-Untersuchung des hepatischen venösen Blutflusses, Computertomographie und Magnetresonanztomographie der Bauchhöhlenorgane, Leberbiopsie, Venographie.

Behandlung der Budd-Chiari-Krankheit.

Die Behandlung der Krankheit ist normalerweise symptomatisch. Den Patienten wird eine Diät empfohlen, die einen hohen Gehalt an Proteinen, Kohlenhydraten und einer Beschränkung des Speisesalzes aufweist.

Wenn Schmerzsymptome Analgetika verschrieben werden. Zur Verringerung der Blutgerinnung ist der Einsatz von Diuretika, fibrinolytisch wirksamen Arzneimitteln sowie eine Vitamintherapie, intravenöse Infusion von 5% iger Glucoselösung indiziert. Patienten mit akutem Leberversagen weisen eine Lebertransplantation auf, die ihren Funktionszustand wiederherstellen kann.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Syndrom oder Badd-Chiari Krankheit wird eine Blockierung (Obstruktion, Thrombose) der Venen genannt, die die Leber im Bereich ihrer Verschmelzung mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher Gefäßverschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: kongenitale Anomalien, erworbene Thrombose und vaskuläre Entzündung (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beträgt 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose. Es führt zu Störungen der Leberfunktion und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

Budd-Chiari-Syndrom ist häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen, nach 40-50 Jahren, und die Häufigkeit seiner Entwicklung ist 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt aufgrund schwerer Niereninsuffizienz auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifikation

Am häufigsten wird das Budd-Chiari-Syndrom durch angeborene Anomalien in der Entwicklung von Lebergefäßen oder erblichen Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

  • angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
  • Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava Leiomyom der Unterklasse, Herzmyxom, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
  • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der Vena cava inferior, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Obstruktion der Vena cava inferior nach Verletzung oder Operation;
  • migrierende Thrombophlebitis;
  • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
  • Zirrhose der Leber verschiedener Genese.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20-30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle durch Blutgerinnungsstörungen und in 9% durch bösartige Tumore.

Aus ätiologischen Gründen für die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms wird wie folgt klassifiziert:

  1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
  2. Angeboren: entwickelt sich als Folge einer Fusion oder Stenose der Vena cava inferior.
  3. Posttraumatisch: verursacht durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Phlebitis, Einnahme von Immunstimulanzien.
  4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
  5. Verursacht durch onkologische Erkrankungen: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennieren, Leiomyosarkome usw.
  6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ätiologischen Ursachen von Thrombose, Stenose oder Obliteration von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Obstruktion einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen von zwei Venengefäßen besteht eine Verletzung der venösen Blutung und ein Anstieg des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdehnung der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

In der Folge beginnt bei der Mehrzahl der Patienten der venöse Blutabfluß durch die paravertebralen Venen, die ungepaarte Vene und die interkostalen Gefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und venöse Kongestion führt zu Hypertrophie der zentralen und Atrophie der peripheren Teile der Leber. Auch bei fast 50% der Patienten mit einer solchen Diagnose kann sich ein pathologischer Anstieg der Größe des Lebercaudatus entwickeln, der eine Obstruktion der Vena cava inferior verursacht. Mit der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozytennekrose, vaskulärer Parese, Enzephalopathie, beeinträchtigter Koagulation oder Leberzirrhose auftritt.

Je nach Lokalisation der Lokalisation von Thrombose und Endophlebitis kann das Budd-Chiari-Syndrom von drei Arten sein:

  • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
  • II - Obliteration der großen venösen Gefäße der Leber;
  • III - Obliteration von kleinen venösen Gefäßen der Leber.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Vorhandensein bestimmter Begleiterkrankungen beim Patienten ab.

Die häufigste chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit ist, wenn das Syndrom seit langem keine sichtbaren Zeichen mehr aufweist und nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber nachgewiesen werden kann. Im Laufe der Zeit erscheint der Patient:

  • Schmerzen in der Leber;
  • Erbrechen;
  • schwere Hepatomegalie;
  • Verdichtung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Abdomens und der Brust. In den späteren Stadien entwickelt sich eine Thrombose der Splash-Gefäße, ausgeprägte portale Hypertension und Leberversagen.

Bei akuter oder subakuter Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

  • das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • mittelschwere Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
  • Übelkeit oder Erbrechen;
  • abnorme Vergrößerung der Leber;
  • variköse Expansion und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
  • Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf von Badd-Chiari schreitet die Erkrankung schnell voran und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten eine Bauchprotrusion und Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert und nicht durch die Verwendung von Diuretika korrigiert wird. In den letzten Stadien zeigen 10-20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden von venösen Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es ist durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Größe der Leber, schwere Gelbsucht und rasch fortschreitenden Leberversagen gekennzeichnet.

In Ermangelung einer adäquaten und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom an solchen Komplikationen, die durch portale Hypertension verursacht werden:

  • Aszites;
  • blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
  • Hypersplenismus (ein signifikanter Anstieg der Größe der Milz und die Zerstörung ihrer roten Blutkörperchen, Blutplättchen, weißen Blutkörperchen und anderer Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Badda-Chiari-Krankheit, begleitet von einer vollständigen Blockade der Venen, sterben innerhalb von 3 Jahren nach Nierenversagen.

Notfallbedingungen beim Budd-Chiari-Syndrom

In manchen Fällen ist dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um eine rechtzeitige Hilfe zu leisten, sollten sich Patienten mit dieser Pathologie daran erinnern, dass sie, wenn bestimmte Bedingungen auftreten, dringend das Ambulanzteam anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

  • schnelles Fortschreiten der Symptome;
  • Farbe des Kaffeesatzes erbrechen;
  • Teerhocker;
  • eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Ein Arzt kann die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient Lebervergrößerung, Zeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit Anomalien, die in biochemischen Labor-Bluttests festgestellt wurden, hat. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von instrumentellen Studien empfohlen:

  • Doppler-Ultraschall von Bauchgefäßen und Leber;
  • CT-Scan;
  • MRT;
  • kawagrafiya;
  • Venushepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fragwürdig sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie verordnet, mit der Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, einer Thrombose der terminalen Venolen der Leber und einer venösen Stauung nachgewiesen werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen von Leberversagen ist chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, die Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen auferlegen sollen. Dazu können folgende Arten von Operationen durchgeführt werden:

  • Angioplastie;
  • Rangieren;
  • Ballondilatation.

Bei der membranösen Fusion oder Stenose der Vena cava inferior erfolgt die Wiederherstellung des venösen Blutflusses durch trans-atriale Membranotomie, Dilatation, Bypass-Venen-Shunt mit dem Atrium oder Ersatz der Stenose durch Prothesen. In den schwersten Fällen, bei totaler Schädigung des Lebergewebes durch Zirrhose und andere irreversible Funktionsstörungen bei seiner Arbeit, kann eine Lebertransplantation dem Patienten empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verordnet. Vor dem Hintergrund seiner Verwendung muss der Arzt dem Patienten Kontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit, verschreiben und Anpassungen im Schema der Therapie und der Dosierung bestimmter Medikamente vornehmen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Medikamente wie pharmakologische Gruppen umfassen:

  • Medikamente, die zur Normalisierung des Metabolismus in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
  • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktivize;
  • Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurz anhaltende Wirkung hat und die zweijährige Überlebensrate von nicht operierten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80-85% beträgt.

Wie die Krankheit oder Budd Chiari-Syndrom manifestiert und behandelt wird, was sind die Komplikationen

Guten Tag. Ich begann starke Schmerzen im Oberbauch, venöse Abdrücke auf der Brust, Symptome einer portalen Hypertension, Gelbfärbung der Haut. Die Palpation unter dem rechten oberen Quadranten kann feststellen, dass die Leber vergrößert ist. Das Abdomen erhöhte sich auch aufgrund von Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle. Kann es Budd Chiari Syndrom oder Leberzirrhose sein? Was könnten die Komplikationen der Budd Chiari Krankheit sein? Wie kann man ein solches Syndrom erkennen und behandeln?

Zur gleichen Zeit, Partitionen sind in den Endbereichen der Lebervenen, Thrombozythämie, Polyzythämie, Abszess, Tumoren, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie gebildet. Daher Ihre Symptome, die sich als Bauchschmerzen, Gelbsucht, Aszites und vergrößerte schmerzhafte Leber, sowie erweiterte Venen im Bauch und venöse Flecken auf der Brust manifestiert.

Ursachen des Syndroms

Das Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich aus einem unmittelbaren Hauptgrund - einer Verengung oder vollständigen Fusion der Gefäßwände, die den Austritt von venösem Blut aus der Leber gewährleistet.

Aber diese Pathologie wird durch die folgenden negativen Faktoren provoziert:

  • mechanische Verletzungen: Schläge und Blutergüsse im Bauch;
  • Peritonitis - ein akuter Entzündungsprozess in der Peritonealhöhle;
  • Perikarditis - Entzündung der konnektiven Herzscheide außen;
  • Lebererkrankungen: Zirrhose und fokale Läsionen;
  • Tumore in der Peritonealhöhle;
  • angeborene Defekte der Vena cava inferior, die Blut aus der Leber entfernen;
  • Thrombose - überlappende Thrombose des vaskulären Bettes;
  • Polyzythämie - ein Anstieg der roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) im Blut;
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Anämie und die Freisetzung von Nachturin mit Blut;
  • migrierende viszerale Thrombophlebitis - das gleichzeitige Auftreten von großen Blutgerinnseln in verschiedenen Gefäßen;
  • Infektionen: Streptokokken, Tuberkulose;
  • Drogen - hormonelle Kontrazeptiva.

In Abwesenheit von Komorbiditäten und provokativen Faktoren wird das Syndrom jedoch als idiopathisch bezeichnet.

Symptomatologie

Die charakteristischen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms sind in Tabelle 1 in Übereinstimmung mit den Formen der Pathologie angegeben:

  • eine signifikante Zunahme der Lebergröße - Hepatomegalie;
  • unerträglicher akuter Schmerz unter dem rechten Hypochondrium von unten, unter dem Löffel oder der unteren Kante des Brustbeins;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Schwellung der Venen an der Brust- und Bauchwand;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • Gelbfärbung der Haut und Augensklera;
  • starke Schwellung der Beine;
  • Hydrothorax und Aszites (Flüssigkeit in der Brust- und Bauchhöhle);
  • hämorrhagische Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit mit Blut aufgrund von inneren Blutungen).

Es ist schwierig für Patienten, körperliche Bewegungen auszuführen und zu gehen. Dieser Zustand kann zu Koma oder Tod führen.

  • ein signifikanter Anstieg der Leber, Milz (Splenomegalie);
  • Unbehagen und Schmerzen im oberen Quadranten rechts;
  • Schwäche und erhöhte Müdigkeit;
  • Verletzung der physikalisch-chemischen Parameter des Blutes: erhöhte Viskosität oder Koagulierbarkeit;
  • Aszites.

Die subakute Form wird chronisch, aber die Arbeitsfähigkeit der Patienten wird begrenzt sein.

  • Schwäche und Müdigkeit;
  • erhöhter Schmerz in der Leber;
  • Hepatomegalie, Splenomegalie;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • das Auftreten eines ausgeprägten Venenmusters an Brust und Bauch;
  • Symptome von Dyspepsie - Verdauungsstörungen;
  • innere Blutung;
  • geschwollene Knöchel;
  • Gerinnungsstörung;
  • Aszites.

Bei häufigen Rückfällen ist die Arbeitsfähigkeit der Patienten begrenzt und kann sich in der Zukunft nicht erholen.

Achtung! Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms!

Komplikationen der Pathologie sind immer ernst und manifestieren sich:

  • Versagen von Leber und Niere;
  • Hydrothorax und hämorrhagische Ascites;
  • für Aszites, bakterielle Peritonitis;
  • Leberzirrhose und hepatorenales Syndrom;
  • innere und Blutungen aus Venen mit Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms;
  • portale Hypertension;
  • hepatozelluläres Karzinom mit membranösem Spleißen der Vena cava inferior.

Es ist wichtig zu wissen. Die Entwicklung des Syndroms kann bei Menschen mit systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen auftreten, die mit einem Mangel an Antithrombin III, Protein C und S, Faktoren gegen Blutgerinnung, Tumoren der Nebennieren und Nieren, Pankreas und hepatozellulärem Karzinom einhergehen. Schwangere Frauen und Patienten, die Medikamente zur Steigerung der Blutgerinnung einnehmen (Decarbazin und orale Kontrazeptiva), sind ebenfalls anfällig für die Entwicklung des Syndroms.

Diagnose

Patienten, die von einem Arzt untersucht werden, führt physikalisches und instrumentelles Studium durch und studiert Labortests:

  • zählt die Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten in einem detaillierten Bluttest;
  • bestimmt die Gerinnungsfaktoren des Blutes in Bezug auf Koagulogramm, eine Erhöhung der Prothrombinzeit;
  • In der biochemischen Analyse von Blut stiegen die Indikatoren für alkalische Phosphatase und Bilirubin an, Albumin nahm ab, und die Aktivität der hepatischen Transaminasen nahm zu.

Wenn instrumentelle Methoden der Forschung durchgeführt: Spleno und Hepatomanometrie, Radiographie der Organe in der Bauchhöhle, um zu identifizieren: Aszites, Leberzellkarzinom, Nieren-Leber-Karzinom, Krampfadern der Speiseröhre, Verkalkung bei der Pfortaderthrombose.

Untersuchung mit Ultraschall und Radionuklid-Methoden, Hepatoscinographie, Venographie, Unterkavographie, durchführen Angiogramm zur Stenose des oberen Teils der unteren Hohlvene und Reflux eines Kontrastmittels in den venösen Blutfluss der Leber zu erkennen, wenn eine Teilbehinderung in der Vene.

Bei der Differentialdiagnose des Syndroms identifizieren oder ausschließen:

  • veno-exklusive Krankheit - tritt bei 25% der Patienten auf, die sich einer Knochenmarktransplantation unterzogen oder eine Chemotherapie erhalten haben. Gleichzeitig können sie die Obliteration von postsinusoidalen kleinen Blutgefäßen - Venolen - bestimmen;
  • rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.

Sie müssen wissen, dass ein wichtiger Algorithmus zur Diagnose des Syndroms ist die Identifizierung von Aszites, portale Hypertension, einschließlich bakterieller Peritonitis, Leberversagen, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Darm, hepatorenales Syndrom, Leberzellkarzinom.

Behandlungsmethoden

Ärzte bis heute, um diese Krankheit vollständig zu heilen, sind durch die Wirkungslosigkeit der Arzneimitteltherapie behindert, obwohl die Medikamente in gewissem Maße und für einige Zeit den Zustand des Patienten lindern und das Leben verlängern. Was die chirurgischen Methoden angeht, verlängern sie das Leben signifikant und verbessern die Prognose. Führen Sie keine Operationen nur bei schwerem Leberversagen durch.

Konservative Behandlung

Das Ziel der Medikation ist:

  • Reduktion von Manifestationen des Syndroms aufgrund der Beseitigung (Resorption, Zerstörung) von Hindernissen für den Blutfluss und Normalisierung der Blutversorgung der Leber;
  • Druckabfall in der Pfortader;
  • Prävention des Syndroms und Eliminierung von Komplikationen;
  • Verbesserung der Lebensqualität von Patienten.

Tabelle 2 listet die Medikamente zur Behandlung des Syndroms auf.


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