Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (lat. Autoimmunhepatitis) ist eine chronisch-entzündliche Lebererkrankung, die durch typische Autoantikörper, einen Anstieg des Gammaglobulins und eine gute Immunsuppression gekennzeichnet ist. Trotz Fortschritten in der Erforschung der Krankheit in den letzten 50 Jahren gilt die Autoimmunhepatitis (AIH) als eines der schwierigsten Probleme in der Hepatologie. Die Ätiologie der AIH ist noch unbekannt, und der Verlauf der Krankheit ist chronisch, wellenförmig, mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Leberzirrhose.

Inhalt

Geschichte von

Die Autoimmunhepatitis wurde erstmals 1951 als chronische Hepatitis bei jungen Frauen beschrieben, begleitet von Hypergammaglobulinämie, die sich mit einer adrenokortikotropen Therapie verbessert [1]. Im Jahr 1956 wurde eine Verbindung zwischen AIG und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (AHA) im Blut gefunden, in Verbindung mit denen die Krankheit "Lupus-Hepatitis" genannt wurde. In der Zeit zwischen 1960 und 1980. In einer Reihe von klinischen Studien wurde die Wirksamkeit der Monotherapie mit AAG-Steroiden sowie in Kombination mit einem Zytostatikum, Azathioprin, nachgewiesen. AIH wurde die erste Lebererkrankung, deren medikamentöse Therapie nachweislich die Lebenserwartung der Patienten erhöht.

Epidemiologie

Atomoimmune Hepatitis ist eine relativ seltene Krankheit. Die Prävalenz in Europa beträgt 16-18 Fälle pro 100.000 Menschen. Unter den Patienten mit AIG überwiegen Frauen (80%) signifikant (nach den neuesten Daten (2015) liegt das Verhältnis von Frauen zu Männern bei 3: 1). Es gibt zwei Spitzen der Inzidenz: in 20-30 Jahren und in 50-70 Jahren. Jüngsten Daten zufolge ist jedoch die Inzidenz von AIG in allen Altersgruppen bei Männern und Frauen weit verbreitet [2] und liegt bei 15-25 Fällen pro 100.000 Menschen.

Ätiologie

Es gibt 2 Arten von Autoimmunhepatitis. Für AIG Typ 1 ist ein positiver Titer von antinukleären Antikörpern (AHA) und / oder Antikörpern gegen glatte Muskelzellen (ASMA) charakteristisch. Typ IIH ist durch einen positiven Titer von mikrosomalen Antikörpern gegen Leber und Nieren (LKM-1) und / oder Anti-LC1 charakterisiert. Obwohl die Ätiologie der AIH noch unbekannt ist, ist die wahrscheinlichste Hypothese der Einfluss von Umweltfaktoren auf das Immunsystem bei genetisch prädisponierten Personen.

Klinisches Bild

Das Debüt der Autoimmunhepatitis kann in jedem Alter und bei Personen aller Nationalitäten beobachtet werden. Es tritt normalerweise mit der Klinik der chronischen Hepatitis auf, aber in 25% der Fälle kann es als akute, einschließlich fulminante Hepatitis beginnen. Daher sollte die Diagnose aller Fälle von fulminanter Hepatitis mit akutem Leberversagen den Ausschluss von AIG umfassen. In den meisten Fällen überwiegen unspezifische Symptome wie Schwäche, Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Ikterus, schweres venöses Netzwerk in der Bauchhöhle, Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt deuten darauf hin, dass die Krankheit mit einem Ergebnis in Leberzirrhose fortgeschritten ist. Häufig treten bei AIG-Patienten andere Erkrankungen, insbesondere immunvermittelte Erkrankungen wie Autoimmunthyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Krankheit, Vitiligo, Glomerulonephritis, entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) und andere auf.

Diagnose und Differentialdiagnose

Basierend auf der Identifizierung spezifischer Autoantikörper und dem Ausschluss anderer Ursachen von Hepatitis. Charakteristisch:

  1. Das Vorherrschen von ALT gegenüber AST im Blut (de Ritis-Index> 1);
  2. Ausschluss von Virushepatitis (Hepatitis A, B, C, E);
  3. Beseitigung von toxischer Hepatitis (eine sorgfältige Anamneseerhebung: Beseitigung des Alkoholkonsums in Bezug auf reinen Ethylalkohol> 25 g / Tag; Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente);
  4. Beseitigung der Hämochromatose (Bestimmung des Ferritin- und Serumeisenspiegels im Blut);
  5. Ausschluss von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Bestimmung der Konzentration von Alpha-1-Antitrypsin im Blut);
  6. Elimination der Morbus Wilson (normales Niveau von Ceruloplasmin im Blut und Kupfergehalt im täglichen Urin)
  7. Erhöhter Blut-IgG-Gehalt> 1,5-fach;
  8. Positiver Titernachweis spezifischer Autoantikörper (ASMA; LKM-1; Anti-LC1);

"Goldstandard" - Leberbiopsie mit Angabe der mikromorphologischen Diagnose. Das morphologische Bild entspricht einer schweren chronischen Hepatitis. Die Aktivität des Prozesses wird ungleich ausgedrückt, und einige Bereiche können fast normal sein. Zellinfiltrate werden hauptsächlich von Lymphozyten und Plasmazellen sichtbar gemacht, die zwischen den Leberzellen eindringen. Die verstärkte Bildung von Septen isoliert Gruppen von Leberzellen in Form von "Rosetten". Fat Dystrophie fehlt. Zirrhose entwickelt sich schnell. Offensichtlich entwickeln sich chronische Hepatitis und Zirrhose fast gleichzeitig.

Um Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, wurde eine spezielle Punkteskala entwickelt von der Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [3]

Behandlung

Ziel der Therapie ist es, ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die ALT / AST- und IgG-Spiegel in Bluttests zu normalisieren.

  • In allen Fällen der Diagnose von AIG ist eine verlängerte immunsuppressive Therapie indiziert;
  • Glukokortikosteroide werden als immunsuppressive Therapie (Monotherapie oder in Kombination mit Zytostatika (Azathioprin)) verschrieben;
  • Ein Abbruch der Therapie ist frühestens nach 5 Jahren medizinischer Remission möglich und unterliegt einer Kontrollbiopsie (mit Ausnahme der histologischen Aktivität der Hepatitis);
  • Im Falle der Entwicklung von wiederholten Exazerbationen der Erkrankung und / oder einer hormonresistenten Variante des Verlaufs ist es möglich, alternative Therapieschemata zu verwenden (Cyclosporin A, Mycophenolatmofetil, Infliximab; Rituximab);

Merkmale des Kurses in der Kindheit

Das Debüt der Autoimmunhepatitis im Kindesalter zeichnet sich durch einen aggressiveren Verlauf und eine frühzeitige Entwicklung der Leberzirrhose aus. Nach der Literatur hatten zum Zeitpunkt der Diagnose 43.7% der Kinder mit Typ AIG 1 und 70% der Kinder mit AI Typ II bereits zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Leberzirrhose.

Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber mit unklarer Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des 20. Jahrhunderts. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet vom Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gammaglobuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Peak-Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder Menopause.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Triggerfaktoren:

  • Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
  • Veränderung (Schädigung) von Lebergewebe durch bakterielle Toxine;
  • Medikamente einnehmen, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Beginn der Krankheit kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden, jedoch macht die Kombination von Triggern den Kurs schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (Lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes, etc.), ein träger Verlauf ohne gewaltsame klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen der Hepatitis Typ I, wobei das Hauptunterscheidungsmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist Leberzirrhose bereits bei 40-70% der Patienten nachgewiesen), tritt auch häufiger bei Frauen auf. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Veränderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als exaktes Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen;
  • Müdigkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien beobachtet werden:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Komorbiditäten ergänzt; am häufigsten sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulöser Hautausschlag. Frauen können Beschwerden in Bezug auf Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Grundlage der Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden - Drogen - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es Ihnen, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednison). Ihre Wirksamkeit ist in etwa gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie ist jedoch durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während bei einer Prednisonbehandlung diese Zahl 45% erreicht. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Monotherapie wird Schwangeren, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht länger als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Dosis von Prednison allmählich reduziert. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist sehr schwer und schwer für Patienten zu tragen. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • die Leber kann sich nicht niederlassen und vom Körper abgestoßen werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken;
  • Der konstante Gebrauch von Immunsuppressoren ist für den Körper schwer zu tolerieren, da während dieser Zeit eine Infektion möglich ist, selbst das am häufigsten vorkommende ARVI, was zur Entwicklung von Meningitis (Meningenentzündung), Pneumonie oder Sepsis bei geschwächter Immunität führen kann;
  • Eine transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem ist, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar ein paar Jahre dauern, und es kostet nicht viel Geld (von ungefähr 100.000 Dollar).

Behinderung mit Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zur Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die medizinische und soziale Untersuchung durchführt) zu wenden, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustandes gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

  1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf nimmt, erfährt der Patient: mittelschwere und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen möglich, unter Verwendung technischer Hilfsmittel, dann wird die zweite Gruppe der Behinderung angenommen.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf rasch voranschreitet und der Patient schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten zur Selbstversorgung wird so stark reduziert, dass Ärzte in die medizinischen Unterlagen des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber dennoch wird sie als sehr gefährlich betrachtet, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
  • Begrenzung des emotionalen und körperlichen Stresses, Einnahme verschiedener Medikamente.

Rechtzeitige Diagnose, richtig verschriebene Medikamente, Kräutermedizin, Volksheilmittel, Einhaltung von Präventionsmaßnahmen und ärztliche Verschreibungen ermöglichen es dem Patienten, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, um mit dieser für Gesundheit und Leben gefährlichen Krankheit effektiv umzugehen.

Prognose

Wenn sie nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Wie man Autoimmunhepatitis erkennt und davon entkommt

Die Autoimmunhepatitis ist eine ernsthafte chronische Lebererkrankung, die aus unbekannten Gründen von der allmählichen Zerstörung ihrer Zellen durch das eigene Immunsystem begleitet wird. Anfangs wird das Parenchym, dh der Hauptteil des Organs, entzündet, aber ohne rechtzeitige Behandlung schreitet die Pathologie schnell voran und kann zur Entwicklung einer Leberzirrhose führen. In solchen Fällen sterben die Zellen des Organs (Hepatozyten) ab, und an ihrer Stelle bildet sich grobes Bindegewebe, mit der Folge, dass die Leber nicht in der Lage ist, ihre Funktionen vollständig zu erfüllen.

In der Literatur finden Sie viele Namen für die Krankheit, aber am häufigsten wird chronische Autoimmunhepatitis auch als aktiv bezeichnet.

Diese Pathologie ist selten. Die Tatsache, dass eine solche Autoimmunhepatitis, am häufigsten lernen Mädchen (ab 10 Jahre alt) und junge Frauen (bis zu 30 Jahre alt). Obwohl manchmal eine solche Diagnose bei Frauen in den Wechseljahren und bei Männern gestellt wird.

Klinische Manifestationen

Die Krankheit manifestiert sich bei jedem Patienten auf seine Weise. Ungefähr 25% der Patienten, bei denen eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert wurde, zeigen überhaupt keine Symptome, bis Komplikationen auftreten. Es beginnt in der Regel entweder akut und ist sehr ähnlich der Entwicklung von Virushepatitis, oder es zeigt sich als Zeichen, die nicht typisch für Leberschäden sind.

Im ersten Fall beschäftigen sich die Patienten hauptsächlich mit:

  • Schwäche;
  • dunkle Farbe der biologischen Flüssigkeiten und Gelbfärbung der Haut;
  • Appetitlosigkeit.

Da im zweiten Fall extrahepatische Manifestationen vorherrschen, ist es für Ärzte sehr schwierig, sofort eine korrekte Diagnose zu stellen. Es ist daher sehr oft falsch anzunehmen, dass eine Reihe von schwerwiegenden systemischen Erkrankungen, insbesondere Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, etc. vorliegen.

In einigen Situationen beginnt die Erkrankung akut und ist äußerst schwierig, was mit der Entwicklung einer fulminanten Hepatitis einhergeht, bei der die meisten Hepatozyten schnell absterben und die sich ständig bildenden Toxine das Gehirn beeinflussen, da sie diese nicht mehr neutralisieren können. In solchen Situationen ist die Prognose äußerst ungünstig.

Arten von Autoimmunhepatitis

Eine Vielzahl von Pathologien wird durch das Vorhandensein von Antikörpern einer bestimmten Art im Serum bestimmt. So kann Autoimmun chronische Hepatitis von 3 Arten sein:

Geben Sie 1 ein

Diagnostiziert mit dem Nachweis von Protein-Antikörpern gegen:

  • glatte Muskelzellen;
  • Aktin-Protein, verantwortlich für die Muskelkontraktion;
  • antinukleäre Antikörper - Substanzen, die an verschiedene Strukturen des Zellkerns binden.

Geben Sie 2 ein

Es wird bestimmt, wenn Antikörper gegen Mikrosomen (die kleinsten Partikel, die durch Zentrifugation von verschiedenen intrazellulären Strukturen gebildet werden) der Leber- und Nierenzellen nachgewiesen werden.

Geben Sie 3 ein

Es wird festgestellt, wenn Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen nachgewiesen werden, dh eine Substanz, die für die Proteinsynthese verantwortlich ist.

Die Bestimmung der Art der Pathologie ist sehr wichtig, da es darauf ankommt, wie man sie richtig behandelt.

Ursachen

Bei der Autoimmunhepatitis bekämpft das menschliche Immunsystem aktiv seine eigenen gesunden Zellen und Gewebe.

Warum dies in der modernen Medizin passiert, ist noch nicht sicher bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass ein solcher Ausfall des Immunsystems auf der Übertragung viraler Erkrankungen beruht, insbesondere:

  • Hepatitis A, B, C;
  • Herpes;
  • Epstein-Barr-Krankheit.

Aber, was typisch ist, bis zu 10 Jahren tritt bei Kindern fast keine Autoimmunhepatitis auf.

Symptome

Im Allgemeinen kann Pathologie auftreten:

  • übermäßige Ermüdung, die den Patienten daran hindert, normale tägliche Aktivitäten zu machen;
  • Fieber bis 39 ° C;
  • Vergilbung der Haut, der Schleimhäute, des ausgeschiedenen Speichels, des Urins usw.;
  • eine Vergrößerung der Lymphknoten, der Milz und der Leber;
  • das Auftreten von Akne;
  • Schmerz und Unbehagen im Abdomen, und oft sind sie auf der rechten Seite im Hypochondrium lokalisiert;
  • Verletzung der Gelenke, die mit Schmerzen und Schwellungen einhergeht;
  • aktives Haarwachstum im ganzen Körper.

Oft provoziert die Krankheit die Synthese von übermäßigen Mengen von Nebennierenhormonen. In solchen Fällen haben Patienten einen Komplex von Symptomen, die Cushingoid genannt werden. Dazu gehören:

  • reduzierte Muskeln in den Armen und Beinen, wodurch sie zu dünn werden;
  • schnelle Gewichtszunahme;
  • das Auftreten einer leuchtend roten Röte auf den Wangen;
  • die Bildung von Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen) an den Oberschenkeln, dem Bauch, dem Gesäß usw.;
  • Hautpigmentierung der Körperteile, die am häufigsten der Reibung ausgesetzt sind, insbesondere die Taille, Ellbogen, Hals.

Dies bedeutet jedoch nicht, dass der Patient alle oben genannten Anzeichen einer Autoimmunhepatitis haben sollte. Um Pathologie zu vermuten und zu verstehen, dass die Konsultation eines Gastroenterologen erforderlich ist, genügt es, die Anwesenheit von nur ein paar von ihnen zu beachten.

Diagnose

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis ist sehr komplex und vielschichtig. In einem größeren Ausmaß wird eine solche Diagnose gemacht, indem andere Krankheiten ausgeschlossen werden, und in erster Linie wird eine Studie über das Vorhandensein von viraler Hepatitis durchgeführt.

Diagnostische Methoden

  • Analyse der Krankheitsgeschichte und der Beschwerden;
  • Analyse der Geschichte des Lebens.

Im Gespräch mit dem Patienten erfährt der Arzt, was ihn und für wie lange beschäftigt.

Analyse der Geschichte des Lebens

Es ist obligatorisch anzugeben:

  • ob der Patient an chronischen Krankheiten leidet;
  • Ob entzündliche Prozesse in den Bauchorganen aufgetreten sind, Sepsis;
  • Gibt es irgendwelche erblichen Pathologien?
  • es gab keinen Kontakt mit schädlichen Substanzen;
  • die Anwesenheit von schlechten Gewohnheiten;
  • Hat der Patient lange Zeit Medikamente genommen und verwendet?

Körperliche Untersuchung

Bei der Untersuchung des Patienten, eines Gastroenterologen:

  • untersucht die Haut und die Schleimhäute auf Gelbfärbung;
  • misst Körpertemperatur;
  • palpiert (fühlt) und klopft die Leber auf das Thema der Erhöhung seiner Größe und der Anwesenheit von Schmerzen.

Wenn während dieser Ereignisse der Arzt das Vorliegen einer Leberpathologie vermutet, schreibt er zusätzliche Studien vor: Labor und Instrumental.

Labordiagnose

Obligatorische Analysen umfassen:

  • Eiche. Die wichtigen Parameter sind das Niveau von Hämoglobin und Leukozyten.
  • Biochemische Analyse von Blut. Die wichtigsten untersuchten Parameter sind die Aktivität des AST-Enzyms und der Gehalt an γ-Globulinen. Auf der Grundlage der erzielten Ergebnisse wird eine Prognose erstellt.
  • Immunologischer Bluttest. Ein typischer Anstieg des Gehalts an γ-Globulinen. Darüber hinaus produziert die Autoimmunhepatitis Antikörper gegen: a) glatte Muskelzellen, b) Mikrosomen, c) hepatische Strukturen, d) antinukleäre Antikörper.
  • Bluttest für Hepatitis-Viren (A, B, C).
  • Coprogram - fäkale Untersuchung auf das Vorhandensein von unverdauten Nahrungsmittelteilchen, auf deren Grundlage man das Vorhandensein von Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes beurteilen kann.
  • Analyse von Kot auf den Eiern von Würmern und Protozoen. Die Studie ist notwendig, da bestimmte Parasiten die Leber beeinträchtigen und das Auftreten ähnlicher Hepatitis-Störungen verursachen können.

Um festzustellen, ob eine Zirrhose vorliegt, die eine Autoimmunhepatitis verursacht, wird eine Diagnose durchgeführt, die in der Berechnung des RGA-Index auf der Grundlage der bei der biochemischen Analyse der Parameter festgestellten Werte besteht. Mit RGA> 2 ist das Risiko einer Zirrhose minimal, während mit RGA

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein von leberorientierten Antikörpern im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen anzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10-20% aller chronischen Hepatitis-Fälle diagnostiziert und gilt als eine seltene Krankheit. Frauen leiden 8 Mal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20-30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein wesentlicher Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - der Verlust der Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung irgendeines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, deren Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Solche Faktoren können die Masernviren, Herpes (Epstein - Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon, etc.) sein.

Andere Autoimmunsyndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit nachgewiesen.

Krankheiten im Zusammenhang mit AIG:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Graves-Krankheit am häufigsten in Kombination mit AIG.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede ihre eigenen Eigenschaften hat, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und die Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, aber öfter wird es in der Periode von 10-20 Jahren und dem Alter über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn keine Behandlung erfolgt, tritt bei 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose auf. Bei den meisten Patienten zeigt die immunsuppressive Therapie gute Ergebnisse, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen der Medikamente beobachtet. Diese Art von AIG ist am häufigsten in den Vereinigten Staaten und Westeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-1 positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Kinder sind hauptsächlich krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Zirrhose innerhalb von drei Jahren wird zweimal häufiger als bei Hepatitis-1-Typ gebildet.

Typ 2 ist resistenter gegen Arzneimittelimmuntherapie, Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall. Häufiger als bei Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den USA wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50-85% der Patienten mit Typ-2-Krankheit und nur 11% mit Typ-1-Virus Virushepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Mit dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Ziemlich oft wird diese Art von Rheumafaktor erkannt. Es sollte angemerkt werden, dass 11% der Patienten mit Typ-1-Hepatitis auch Anti-SLA haben, daher bleibt unklar, ob dieser Typ von AIG ein Typ 1 ist oder einem separaten Typ zugeordnet werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Formen gibt es manchmal Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen viralen Hepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primär sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden Cross-Autoimmun-Syndrome genannt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind von den Symptomen der akuten Hepatitis nicht zu unterscheiden. Daher wird manchmal fälschlicherweise eine Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis gestellt. Es gibt eine ausgeprägte Schwäche, keinen Appetit, Urin wird dunkel in der Farbe, es gibt intensive Gelbsucht.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit, Gelbsucht kann unbedeutend sein, periodisch gibt es eine Schwere und Schmerz rechts unter den Rippen, die vorherrschende Rolle spielen vegetative Störungen.

Auf dem Höhepunkt der Symptome sind Übelkeit, Juckreiz, Lymphadenopathie (Lymphadenopathie) mit den oben genannten Symptomen verbunden. Schmerzen und Gelbsucht instabil, verschlimmert bei Exazerbationen. Auch während Exazerbationen können Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Ein Anstieg der Leber und Milz. Vor dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (vermehrte Körperbehaarung) ist möglich, Jungen und Männer - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillare, Erytheme, Teleangiektasien (Besenreiser) im Gesicht, am Hals, in den Händen und bei Akne, da bei fast allen Patienten Abweichungen im endokrinen System festgestellt werden. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Die systemischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunstörungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Bei 25% der Patienten ist die Krankheit jedoch in den frühen Stadien asymptomatisch und wird nur im Stadium der Leberzirrhose gefunden. Bei Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Forschungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Eine Geschichte von keinen Anzeichen von Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, die jüngste Verwendung von Alkohol;

Das Niveau der Immunglobuline im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Serum wurden keine Marker aktiver viraler Infektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Schließlich wird die Diagnose basierend auf den Ergebnissen einer Leberbiopsie bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung sollte schrittweise oder brückenartige Gewebenekrose, lymphoide Infiltration (Ansammlung von Lymphozyten) identifiziert werden.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Drogen- und Alkoholhepatitis, nichtalkoholischer Fettleber, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein solcher Pathologien wie Schäden an den Gallengängen, Granulomen (Knötchen, die auf dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet werden) ist inakzeptabel - höchstwahrscheinlich weist dies auf eine andere Pathologie hin.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis darin, dass es in diesem Fall nicht notwendig ist, darauf zu warten, dass sich die Diagnose in eine chronische Form (das heißt, ungefähr 6 Monate) verwandelt. Es ist möglich, AIG zu jedem Zeitpunkt seines klinischen Verlaufs zu diagnostizieren.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Grundlage der Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden - Drogen - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es Ihnen, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednison). Ihre Wirksamkeit ist in etwa gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie ist jedoch durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während bei einer Prednisonbehandlung diese Zahl 45% erreicht. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Monotherapie wird Schwangeren, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht länger als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Dosis von Prednison allmählich reduziert. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch, wenn eine Behinderung, sowie die Identifizierung von Brücken oder gestufte Nekrose in der histologischen Analyse. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung auf individueller Basis getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroid-Präparaten wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Verhältnis von Nutzen und Risiko unbekannt.

Bei Versagen der immunsuppressiven Therapie über vier Jahre mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist eine Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, fortschreitet die Autoimmunhepatitis, sind spontane Remissionen unmöglich. Eine unvermeidliche Folge ist Leberversagen und Leberzirrhose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in diesem Fall bei 50%.

Bei rechtzeitiger und richtig gewählter Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine stabile Remission erreicht werden, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Eine Kombination aus akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit inszenierter Nekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine solchen Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, wird der entzündliche Prozess bei 15-20% der Patienten unabhängig von der Aktivität der Erkrankung selbst depletieren.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der medikamentösen Remission: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer konstanten Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird geraten, eine sparsame Diät und Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, die prophylaktische Impfung zu verweigern und die Aufnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-hepatischen Autoantikörpern auftritt. Zu den klinischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehören Asthenoidstörungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beruht auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Leberbiopsiedaten. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie ist der Anteil der autoimmunen Leberschäden für 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen entwickeln 8 Mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, der zweite - in der Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose recht früh entwickelt, portale Hypertension und Leberversagen zum Tod der Patienten führen.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es ist gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt entsteht innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und des Nierentyps 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis vor allem im Kindesalter und zeichnet sich durch eine hohe biochemische Aktivität aus. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose der Leber entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmun-Hepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisch-pankreatisches Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Ziemlich oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich eine Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von einer akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitmangel, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin. Dann findet innerhalb weniger Monate die Autoimmun-Hepatitis-Klinik statt.

In seltenen Fällen ist der Ausbruch der Krankheit allmählich; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Der Zeitraum der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für die Autoimmunhepatitis ist die nicht permanente Gelbsucht, die während der Exazerbationsstadien zunimmt, die Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und die Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis kann transiente Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT, etc.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in einer immunsuppressiven Therapie mit Glucocorticosteroiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Mit der Unwirksamkeit der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsregime der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Versagen der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis für 4 Jahre, mehrere Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie, die Frage gestellt und Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung von Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Doktor Hepatitis

Leber Behandlung

Autoimmun Typ 1 Hepatitis

Die Autoimmunhepatitis (lat. Autoimmunhepatitis) ist eine chronisch-entzündliche Lebererkrankung, die durch typische Autoantikörper, einen Anstieg des Gammaglobulins und eine gute Immunsuppression gekennzeichnet ist. Trotz Fortschritten in der Erforschung der Krankheit in den letzten 50 Jahren gilt die Autoimmunhepatitis (AIH) als eines der schwierigsten Probleme in der Hepatologie. Die Ätiologie der AIH ist noch unbekannt, und der Verlauf der Krankheit ist chronisch, wellenförmig, mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Leberzirrhose.

Geschichte von

Die Autoimmunhepatitis wurde erstmals 1951 als chronische Hepatitis bei jungen Frauen beschrieben, begleitet von Hypergammaglobulinämie, die sich mit einer adrenocorticotropen Therapie verbessert. Im Jahr 1956 wurde eine Verbindung zwischen AIG und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (AHA) im Blut gefunden, in Verbindung mit denen die Krankheit "Lupus-Hepatitis" genannt wurde. In der Zeit zwischen 1960 und 1980. In einer Reihe von klinischen Studien wurde die Wirksamkeit der Monotherapie mit AAG-Steroiden sowie in Kombination mit einem Zytostatikum, Azathioprin, nachgewiesen. AIH wurde die erste Lebererkrankung, deren medikamentöse Therapie nachweislich die Lebenserwartung der Patienten erhöht.

Epidemiologie

Atomoimmune Hepatitis ist eine relativ seltene Krankheit. Die Prävalenz in Europa beträgt 16-18 Fälle pro 100.000 Menschen. Unter den Patienten mit AIG überwiegen Frauen (80%) signifikant (nach den neuesten Daten (2015) liegt das Verhältnis von Frauen zu Männern bei 3: 1). Es gibt zwei Spitzen der Inzidenz: in 20-30 Jahren und in 50-70 Jahren. Jüngsten Daten zufolge ist jedoch die Inzidenz von AIG in allen Altersgruppen sowohl bei Männern als auch bei Frauen weit verbreitet und beträgt 15-25 Fälle pro 100.000 Menschen.

Ätiologie

Es gibt 2 Arten von Autoimmunhepatitis. Für AIG Typ 1 ist ein positiver Titer von antinukleären Antikörpern (AHA) und / oder Antikörpern gegen glatte Muskelzellen (ASMA) charakteristisch. Typ IIH ist durch einen positiven Titer von mikrosomalen Antikörpern gegen Leber und Nieren (LKM-1) und / oder Anti-LC1 charakterisiert. Obwohl die Ätiologie der AIH noch unbekannt ist, ist die wahrscheinlichste Hypothese der Einfluss von Umweltfaktoren auf das Immunsystem bei genetisch prädisponierten Personen.

Klinisches Bild

Das Debüt der Autoimmunhepatitis kann in jedem Alter und bei Personen aller Nationalitäten beobachtet werden. Es tritt normalerweise mit der Klinik der chronischen Hepatitis auf, aber in 25% der Fälle kann es als akute, einschließlich fulminante Hepatitis beginnen. Daher sollte die Diagnose aller Fälle von fulminanter Hepatitis mit akutem Leberversagen den Ausschluss von AIG umfassen. In den meisten Fällen überwiegen unspezifische Symptome wie Schwäche, Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Ikterus, schweres venöses Netzwerk in der Bauchhöhle, Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt deuten darauf hin, dass die Krankheit mit einem Ergebnis in Leberzirrhose fortgeschritten ist. Häufig treten bei AIG-Patienten andere Erkrankungen, insbesondere immunvermittelte Erkrankungen wie Autoimmunthyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Krankheit, Vitiligo, Glomerulonephritis, entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) und andere auf.

Diagnose und Differentialdiagnose

Basierend auf der Identifizierung spezifischer Autoantikörper und dem Ausschluss anderer Ursachen von Hepatitis. Charakteristisch:

  1. Das Vorherrschen von ALT gegenüber AST im Blut (de Ritis-Index> 1);
  2. Ausschluss von Virushepatitis (Hepatitis A, B, C, E);
  3. Beseitigung von toxischer Hepatitis (eine sorgfältige Anamneseerhebung: Beseitigung des Alkoholkonsums in Bezug auf reinen Ethylalkohol> 25 g / Tag; Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente);
  4. Beseitigung der Hämochromatose (Bestimmung des Ferritin- und Serumeisenspiegels im Blut);
  5. Ausschluss von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Bestimmung der Konzentration von Alpha-1-Antitrypsin im Blut);
  6. Elimination der Morbus Wilson (normales Niveau von Ceruloplasmin im Blut und Kupfergehalt im täglichen Urin)
  7. Erhöhter Blut-IgG-Gehalt> 1,5-fach;
  8. Positiver Titernachweis spezifischer Autoantikörper (ASMA; LKM-1; Anti-LC1);

"Goldstandard" - Leberbiopsie mit Angabe der mikromorphologischen Diagnose. Das morphologische Bild entspricht einer schweren chronischen Hepatitis. Die Aktivität des Prozesses wird ungleich ausgedrückt, und einige Bereiche können fast normal sein. Zellinfiltrate werden hauptsächlich von Lymphozyten und Plasmazellen sichtbar gemacht, die zwischen den Leberzellen eindringen. Die verstärkte Bildung von Septen isoliert Gruppen von Leberzellen in Form von "Rosetten". Fat Dystrophie fehlt. Zirrhose entwickelt sich schnell. Offensichtlich entwickeln sich chronische Hepatitis und Zirrhose fast gleichzeitig.

Um eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, wurde eine spezielle Punkteskala entwickelt: Das überarbeitete internationale Autoimmun-Hepatitis-Gruppen-modifizierte Scoring-System

Behandlung

Ziel der Therapie ist es, ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die ALT / AST- und IgG-Spiegel in Bluttests zu normalisieren.

  • In allen Fällen der Diagnose von AIG ist eine verlängerte immunsuppressive Therapie indiziert;
  • Glukokortikosteroide werden als immunsuppressive Therapie (Monotherapie oder in Kombination mit Zytostatika (Azathioprin)) verschrieben;
  • Ein Abbruch der Therapie ist frühestens nach 5 Jahren medizinischer Remission möglich und unterliegt einer Kontrollbiopsie (mit Ausnahme der histologischen Aktivität der Hepatitis);
  • Im Falle der Entwicklung von wiederholten Exazerbationen der Erkrankung und / oder einer hormonresistenten Variante des Verlaufs ist es möglich, alternative Therapieschemata zu verwenden (Cyclosporin A, Mycophenolatmofetil, Infliximab; Rituximab);

Merkmale des Kurses in der Kindheit

Das Debüt der Autoimmunhepatitis im Kindesalter zeichnet sich durch einen aggressiveren Verlauf und eine frühzeitige Entwicklung der Zirrhose aus. Nach der Literatur hatten zum Zeitpunkt der Diagnose 43.7% der Kinder mit Typ AIG 1 und 70% der Kinder mit AI Typ II bereits zum Zeitpunkt der Diagnose ein Bild von Leberzirrhose.

Notizen

  1. ↑ Waldenström J. Leber, Blutproteine ​​und Nahrungsproteine. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: Überprüfung der Kriterien für eine Diagnose von Autoimmunhepatitis. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronisch-entzündliche, immunologisch bedingte progressive Lebererkrankung, die durch spezifische Autoantikörper, einen erhöhten Gammaglobulingehalt und eine ausgeprägte positive Reaktion auf Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 von J. Waldenström eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhoseerscheinungen (bei jungen Frauen) beschrieben. Die Krankheit wurde von Gelbsucht begleitet, erhöhte Serum-Gammaglobuline, Menstruationsstörungen und reagierte gut auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon. Auf der Grundlage von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut von Patienten, die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als "lupoide Hepatitis" bekannt; Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast 10 Jahre später, 1965, eingeführt.

Wie sieht eine Leber bei Autoimmunhepatitis aus?

Da im ersten Jahrzehnt nach der erstmaligen Beschreibung der Autoimmunhepatitis häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert wurde, besteht immer noch der Irrglaube, dass es sich um eine Erkrankung junger Menschen handelt. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40-45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und im Zeitraum von 50 bis 70. Es ist charakteristisch, dass Autoimmunhepatitis nach 50 Jahren doppelt so häufig wie zuvor auftritt..

Die Inzidenz der Krankheit ist extrem gering (dennoch ist sie eine der am meisten untersuchten in der Struktur der Autoimmunpathologie) und variiert beträchtlich in den verschiedenen Ländern: unter der europäischen Bevölkerung ist die Prävalenz von Autoimmunhepatitis 0,1-1,9 Fälle pro 100.000, und in Japan nur 0,01-0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Auch bei Vertretern verschiedener Geschlechter ist die Häufigkeit sehr unterschiedlich: In Europa beträgt das Verhältnis von erkrankten Frauen und Männern 4: 1, in den Ländern Südamerikas - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund bei der Untersuchung, bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung von progressiven entzündlichen nekrotischen Veränderungen in den Geweben der Leber ist die Reaktion der Autoaggression des Immunsystems auf seine eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis gibt es mehrere Arten von Antikörpern, aber die wichtigsten für die Entwicklung von pathologischen Veränderungen sind Autoantikörper gegen glatte Muskelzellen oder gegen glatte Muskelzellen (SMA) und antinukleäre Antikörper (ANA).

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Zusammensetzung der kleinsten Strukturen von glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper arbeiten gegen Kern-DNA und Proteine ​​von Zellkernen.

Die verursachenden Faktoren der Kettenauslösung von Autoimmunreaktionen sind nicht sicher bekannt.

Die Reaktion der Autoaggression des Immunsystems auf seine eigenen Zellen führt zur Autoimmunhepatitis.

Eine Reihe von Viren mit einer hepatotropen Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten von toxischen und medizinischen Substanzen und eine genetische Prädisposition werden als mögliche Provokateure des Verlustes der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen "dem eigenen und dem anderen" zu unterscheiden;

  • Hepatitis A, B, C, D Viren;
  • Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
  • Herpes-Simplex-Virus (einfach);
  • Interferone;
  • Salmonella Vi-Antigen;
  • Hefepilze;
  • Träger von Allelen (Strukturvarianten von Genen) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
  • Nehmen von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Arzneimitteln.

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (Lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes, etc.), ein träger Verlauf ohne gewaltsame klinische Manifestationen.
  2. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist Leberzirrhose bereits bei 40-70% der Patienten nachgewiesen), tritt auch häufiger bei Frauen auf. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.
  3. Die klinischen Symptome ähneln denen der Hepatitis Typ I, wobei das Hauptunterscheidungsmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.

Derzeit wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da in den meisten Fällen die Krankheit wieder auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Veränderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einzelnes Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis klassifiziert.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel allmählich mit solchen häufigen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • schlechtes allgemeines Wohlbefinden;
  • Abnahme der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Aktivitäten;
  • Schläfrigkeit;
  • Müdigkeit;
  • Schwere und Gefühl der Ausbreitung im rechten Hypochondrium;
  • vorübergehende oder dauerhafte ikterische Färbung der Haut und der Sklera;
  • dunkle Urinfärbung (Bierfarbe);
  • Episoden steigender Körpertemperatur;
  • Verringerung oder Vollendung von Appetitlosigkeit;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Menstruationsstörungen bei Frauen (bis zum völligen Stillstand der Menstruation);
  • spontane Tachykardie;
  • Pruritus;
  • Rötung der Handflächen;
  • Punktblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Die Hauptsymptome der Autoimmunhepatitis sind Vergilbung der Haut und der Augen.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, die eine Reihe von inneren Organen betrifft. Extrahepatische Immunsymptome, die mit Hepatitis assoziiert sind, werden bei etwa der Hälfte der Patienten nachgewiesen und werden am häufigsten durch die folgenden Krankheiten und Zustände repräsentiert:

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund bei der Untersuchung, bei 30% entspricht die Schwere der Leberschädigung nicht den subjektiven Empfindungen.

Um die Diagnose der Autoimmunhepatitis zu bestätigen, wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einzelnes Zeichen, das es eindeutig als ein Symptom der Autoimmunhepatitis klassifiziert.

Vor allem ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und Alkoholmissbrauch in der Anamnese zu bestätigen und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege auszuschließen (hepatobiliäre Zone), wie:

  • Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
  • Wilson-Krankheit;
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
  • Hämochromatose;
  • medizinische (toxische) Hepatitis;
  • primär sklerosierende Cholangitis;
  • primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostische Methoden:

  • Bestimmung des Spiegels von Serum-Gammaglobulin oder Immunglobulin G (IgG) (mindestens 1,5-fach erhöht);
  • Serumnachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Antikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), hepato-renale mikrosomale Antikörper (LKM-1), Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asioglycoprotein-Rezeptor (ASGPR), Anti-Aktin-Autoantikörper (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsener Titer ≥ 1:88, Kinder ≥ 1:40);
  • Bestimmung des Transaminasenspiegels ALT und AST im Blut (erhöht).

Bluttest für Autoimmunhepatitis

  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Computertomographie und Magnetresonanztomographie;
  • Punktions-Biopsie gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Die Hauptmethode der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Mit einer positiven Reaktion auf die Behandlung können Medikamente nicht früher als 1-2 Jahre abgebrochen werden. Es sollte beachtet werden, dass nach Absetzen der Medikamente 80-90% der Patienten eine wiederholte Aktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrzahl der Patienten vor dem Hintergrund der Therapie einen positiven Trend zeigt, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten sind gezwungen, die Behandlung wegen aufgetretener Komplikationen zu unterbrechen (Erosionen und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterielle Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.).

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei der Dekompensation sinkt sie auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektur durchgeführt (volumetrische Plasmapherese, Kryopathie), die es ermöglicht, die Behandlungsergebnisse zu verbessern: klinische Symptome nehmen ab, Serum-Gammaglobulinkonzentration und Antikörpertiter nehmen ab.

In schweren Fällen von Autoimmunhepatitis ist eine Lebertransplantation notwendig.

In Abwesenheit der Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur für 4 Jahre ist eine Lebertransplantation indiziert.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

  • die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Veränderung des Verhältnisses von "Risiko - Nutzen" eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Blutung aus Ösophagus-Krampfadern;
  • Zirrhose der Leber;
  • hepatozelluläres Versagen.

Bei unbehandelten Autoimmunhepatitis beträgt das 5-Jahres-Überleben 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und in 70% nach 3 Jahren ab Behandlungsende beobachtet wird. Nach Remission ohne Erhaltungstherapie kann diese nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, bei der Dekompensation sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung zu beenden, ist eine Nachsorge alle 3 Monate erforderlich.

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Die Autoimmunhepatitis bezeichnet eine chronische Leberschädigung progressiver Art, die Symptome eines präprätalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweist und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper charakterisiert ist. Es kommt bei jedem fünften Erwachsenen vor, der an chronischer Hepatitis leidet, und bei 3% der Kinder.

Laut Statistik leiden Frauen häufiger als Männer an dieser Hepatitis. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Die Autoimmunhepatitis gilt als schnell fortschreitende Erkrankung, die sich in Leberzirrhose oder Leberversagen verwandelt, was tödlich sein kann.

Ursachen von Krankheit

Einfach gesagt, chronische Autoimmunhepatitis ist eine Pathologie, in der das Immunsystem des Körpers seine eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen verkümmern und werden durch Bindegewebselemente ersetzt, die nicht in der Lage sind, die notwendigen Funktionen zu erfüllen.

Die Internationale Klassifikation der 10. Krankheitsprüfung klassifiziert die chronische Autoimmunpathologie nach Abschnitt K75.4 (ICD-10-Code).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Dazu gehören:

Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung auch in die Liste der möglichen Ursachen für die Entwicklung der Krankheit aufgenommen wird, die sich in einem Mangel an Immunregulation (Verlust der Empfindlichkeit gegenüber ihren eigenen Antigenen) manifestiert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination von chronischer Autoimmunhepatitis mit anderen Autoimmunsyndromen:

  • Thyreoiditis (Pathologie der Schilddrüse);
  • Graves-Krankheit (übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen);
  • hämolytische Anämie (Zerstörung der eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem);
  • Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
  • 1 Typ von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von hohen Blutzuckerspiegeln);
  • Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
  • Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
  • Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
  • Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der äußeren Sekretionsdrüsen);
  • periphere Nervenneuropathie (nicht entzündliche Schädigung).

Formulare

Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen ist in 3 Haupttypen unterteilt. Die Klassifizierung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blutkreislauf des Patienten nachgewiesen werden. Formen unterscheiden sich voneinander durch die Merkmale des Kurses, ihre Reaktion auf die Behandlung. Die Pathologieprognose ist ebenfalls unterschiedlich.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

  • antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
  • anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
  • Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich bereits vor dem Alter der Mehrheit oder bereits während der Menopause. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die Behandlung an. Wenn die Therapie nicht durchgeführt wird, treten in den ersten 2-4 Jahren Komplikationen auf.

Typ II

  • das Vorhandensein von Antikörpern, die gegen die Enzyme der Leberzellen und das Epithel der Tubuli der Nieren bei jedem Patienten gerichtet sind;
  • entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist resistenter gegen die Behandlung, es treten Rückfälle auf. Die Entwicklung von Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Begleitet von der Anwesenheit von Antikörpern gegen Leber- und Hepato-Pankreas-Antigen im Blutkreislauf. Auch bestimmt durch das Vorhandensein von:

  • Rheumafaktor;
  • antimitochondriale Antikörper;
  • Antikörper gegen Hepatozyten-Cytolemm-Antigene.

Entwicklungsmechanismus

Nach den verfügbaren Daten ist der Hauptpunkt in der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis ein Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der eine Schädigung der Leberzellen verursacht.

Hepatozyten sind in der Lage, unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozytenzellen), die eine erhöhte Empfindlichkeit für die Membranen von Drüsenzellen haben, zu brechen. Parallel dazu überwiegt die Stimulation der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung.

Die Rolle einer Reihe von im Blut bestimmten Antigenen ist im Entwicklungsmechanismus noch nicht bekannt. Bei der Autoimmunhepatitis sind extrahepatische Symptome dadurch bedingt, dass die im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexe in den Gefäßwänden verweilen, was zur Entwicklung von Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Ungefähr 20% der Patienten haben keine Symptome der Hepatitis und suchen Hilfe nur zum Zeitpunkt der Entwicklung der Komplikationen. Es gibt jedoch Fälle eines scharfen akuten Ausbruchs der Krankheit, bei der eine erhebliche Menge von Leber- und Gehirnzellen geschädigt wird (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkung derjenigen Substanzen, die normalerweise von der Leber inaktiviert werden).

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit Autoimmunhepatitis Charakter:

  • ein starker Leistungsabfall;
  • die Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute, Sekrete der äußeren Drüsen (z. B. Speichel);
  • Hyperthermie;
  • vergrößerte Milz, manchmal Leber;
  • Bauchschmerzen-Syndrom;
  • geschwollene Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, abnormale Ansammlung von Flüssigkeit in den Gelenkhöhlen und Schwellungen. Der Funktionszustand der Gelenke ändert sich.

Cushingoid

Es ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, das sich in Symptomen manifestiert, die den Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen ähneln. Die Patienten klagen über übermäßige Gewichtszunahme, das Auftreten einer leuchtend roten Röte im Gesicht, Ausdünnung der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkortizismus aus.

An der vorderen Bauchwand und am Gesäß bilden sich Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen, die an blau-violette Streifen erinnern). Ein anderes Zeichen - an den Stellen des größten Drucks hat die Haut eine dunklere Farbe. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Zirrhose

Dieser Zeitraum ist durch ausgedehnte Leberschäden gekennzeichnet, bei denen eine Atrophie von Hepatozyten auftritt und durch Narbenfasergewebe ersetzt wird. Der Arzt kann das Vorhandensein von Zeichen einer portalen Hypertension feststellen, die sich durch erhöhten Druck im Pfortadersystem manifestiert.

Symptome dieses Zustandes:

  • eine Zunahme der Größe der Milz;
  • Krampfadern des Magens, des Mastdarms;
  • Aszites;
  • erosive Defekte können auf der Schleimhaut des Magens und Darmtraktes auftreten;
  • Verdauungsstörungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Blähungen, Schmerzen).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In der akuten Form entwickelt sich die Pathologie schnell und in der ersten Hälfte des Jahres zeigen die Patienten bereits Zeichen der Manifestation der Hepatitis.

Wenn die Erkrankung mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. Zu diesem Zeitpunkt besteht die Aufgabe eines qualifizierten Spezialisten darin, die Diagnose von Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheumatismus, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu differenzieren.

Diagnosemöglichkeiten

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Der Arzt muss nicht wie alle anderen chronischen Leberschäden sechs Monate auf eine Diagnose warten.

Bevor er mit der Hauptuntersuchung fortfährt, sammelt der Spezialist Daten über die Geschichte des Lebens und der Krankheit. Klärung der Anwesenheit von Beschwerden des Patienten, wenn es eine Schwere im rechten Hypochondrium, die Anwesenheit von Gelbsucht, Hyperthermie.

Die Patientin berichtet über chronische Entzündungsprozesse, erbliche Pathologien und schlechte Angewohnheiten. Das Vorhandensein einer Langzeitmedikation, Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen ist geklärt.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch die folgenden Forschungsdaten bestätigt:

  • der Mangel an Bluttransfusionen, Alkoholmissbrauch und toxischen Drogen in der Vergangenheit;
  • Mangel an Markern der aktiven Infektion (wir sprechen über Viren A, B und C);
  • erhöhte Spiegel von Immunglobulin G;
  • hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
  • Die Kennziffern der Autoimmunhepatitis übertreffen das normale Niveau in bedeutender Anzahl.

Leberbiopsie

Im Bluttest klären sie das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und Gerinnungsindikatoren. In der Biochemie - die Höhe der Elektrolyte, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Kotuntersuchung auf Helminth Eier, ein Koprogramm durchzuführen.

Von instrumentellen Diagnosemethoden verwendete Punktion Biopsie des betroffenen Organs. Histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Zonen der Nekrose des Leberparenchyms, sowie lymphoide Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnose, CT und MRT liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder die Abwesenheit der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei der Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Diättherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf folgenden Punkten:

  • mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
  • tägliche Kalorienzufuhr - bis zu 3000 kcal;
  • Kochen für ein Paar, bevorzugt werden gedünstete und gekochte Speisen;
  • die Konsistenz der Nahrung muss püriert, flüssig oder fest sein;
  • Reduzieren Sie die Menge des ankommenden Salzes auf 4 g pro Tag und Wasser - auf 1,8 Liter.

Die Diät sollte keine Lebensmittel mit groben Fasern enthalten. Zugelassene Produkte: fettarme Arten von Fisch und Fleisch, Gemüse, gekocht oder frisch, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamentöse Behandlung

Wie Hepatitis Autoimmun zu behandeln, erzählen Sie einem Hepatologen. Es ist dieser Spezialist, der sich mit Patientenmanagement befasst. Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Hormonpräparate). Ihre Wirksamkeit ist mit einer Hemmung der Antikörperproduktion verbunden.

Die alleinige Behandlung mit diesen Medikamenten erfolgt bei Patienten mit Tumorprozessen oder solchen, bei denen die Zahl der normal funktionierenden Hepatozyten stark abnimmt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere Klasse von Arzneimitteln, die in der Behandlung weit verbreitet sind, sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die zur Bekämpfung von Alien-Agenten produziert werden.

Die gleichzeitige Ernennung beider Gruppen von Medikamenten ist notwendig für plötzliche Schwankungen des Blutdrucks, in Gegenwart von Diabetes, Patienten mit Übergewicht, Patienten mit Hauterkrankungen, sowie Patienten, die Osteoporose haben. Vertreter von Drogen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung der biochemischen Blutwerte, der Ergebnisse der Leberbiopsiepunktion ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation indiziert. Es ist nötig in der Abwesenheit des Ergebnisses der medikamentösen Behandlung, und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Die Transplantation gilt als die einzige wirksame Methode zur Bekämpfung der Krankheit bei jedem fünften Patienten.

Die Häufigkeit von rezidivierenden Hepatitis im Transplantat liegt bei 25-40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind leidet eher an einem ähnlichen Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten für die Transplantation verwendet.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

  • die Schwere des entzündlichen Prozesses;
  • laufende Therapie;
  • Verwendung von Transplantat;
  • Sekundärprävention.

Es ist wichtig, daran zu denken, dass eine Selbstmedikation für chronische Autoimmunhepatitis nicht erlaubt ist. Nur ein qualifizierter Spezialist ist in der Lage, die notwendige Unterstützung zu leisten und eine rationale Patientenmanagement-Taktik zu wählen.

Seit Jahrtausenden lernt der menschliche Körper Infektionen zu bekämpfen. Schritt für Schritt wurde der Mechanismus der inneren Reaktionen als Antwort auf den infektiösen Erreger entwickelt. Während er sich verbesserte, bildete er die effektivste Art des Schutzes.

Im 19. Jahrhundert begann eine aktive Untersuchung der Prozesse, die für die Lebensfähigkeit des Organismus verantwortlich sind. Der Innenwissenschaftler I. I. Mechnikov hat sich aktiv daran beteiligt. Zusammen mit dem französischen Wissenschaftler L. Pasteur hat er als erster vorgeschlagen, dass Schutzreaktionen als Immunität bezeichnet werden. Seitdem wurde das Konzept erweitert, ergänzt und bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts erhielt es ein endgültiges Aussehen.

Was ist Immunität?

Immunität (lat. Immunitas - Befreiung, Freisetzung von etwas) - Unempfindlichkeit oder Resistenz des Organismus gegen Infektionen und Invasion fremder Organismen (einschließlich Krankheitserregern), sowie für die Wirkung von Substanzen mit antigenen Eigenschaften.

In seiner Bildung durchläuft es 5 Stadien, beginnend mit der pränatalen Periode und endet mit einem Alter von 14-16 Jahren. Und wenn das Kind in der ersten Stufe alle Immunstoffe (Antikörper) aus der Muttermilch erhält, beginnt der Organismus in den folgenden Perioden selbst aktiv zu produzieren.

Immunität Organe

Die Organe des Immunsystems sind in zentrale und periphere unterteilt. In der ersten gibt es eine Verlegung, die Bildung und Reifung von Lymphozyten. - Die Grundeinheit des Immunsystems. Die zentralen Organe sind das Knochenmark und die Thymusdrüse. Hier gibt es eine Auswahl noch unreifer Immunzellen. Auf der Oberfläche der Lymphozyten erscheinen Rezeptoren für Antigene (biologisch aktives Material - Protein). Antigene können fremdartig sein, von außen oder von innen kommend.

Lymphozytenrezeptoren sollten nur auf die Proteinstruktur einer anderen Person reagieren. Daher sterben Immunzellen, die mit den körpereigenen Verbindungen reagieren, bei der Bildung ab.

Im roten Knochenmark befinden sich 2 Hauptfraktionen von Immunzellen: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. In der Thymusdrüse reift die Population der T-Lymphozyten. Diese Zellen erfüllen unterschiedliche Funktionen, aber ihr Ziel ist häufig - der Kampf gegen Infektionen und fremde Organismen. B-Lymphozyten sind für die Synthese von Antikörpern verantwortlich. T-Lymphozyten sind direkte Teilnehmer der zellulären Immunität (sie können Mikroorganismen unabhängig absorbieren und zerstören).

Zu den peripheren Organen des Immunsystems gehören Milz und Lymphknoten. Mit dem Blutstrom treten Lymphozyten aus dem Knochenmark oder der Thymusdrüse in sie ein. In den peripheren Organen kommt es zu einer weiteren Reifung der Zellen und sie lagern sich ab.

Wie funktioniert die Immunität?

Krankheitserreger können auf zwei Arten in den menschlichen Körper gelangen: durch die Haut oder durch die Schleimhäute. Wenn die Haut nicht beschädigt ist, ist es sehr schwierig, die Schutzbarrieren zu überwinden. Die obere dichte Schicht der Epidermis und bakterizide Substanzen auf ihrer Oberfläche verhindern das Eindringen von Mikroorganismen. Die Schleimhäute haben auch Schutzmechanismen in Form von sekretorischen Immunglobulinen. Die zarte Struktur solcher Membranen wird jedoch leicht beschädigt und die Infektion kann durch diese Barriere hindurchdringen.

Wenn Mikroorganismen in den Körper gelangen, werden sie von Lymphozyten getroffen. Sie verlassen das Depot und werden zu den Krankheitserregern geschickt.

B-Lymphozyten beginnen, Antikörper zu produzieren, T-Lymphozyten greifen selbst fremde Antigene an und kontrollieren die Intensität der Immunantwort. Nachdem die Infektion ausgerottet wurde, bleiben Antikörper (Immunglobuline) im Körper und schützen ihn beim nächsten Treffen mit diesem Erreger.

Ursachen von Autoimmunkrankheiten

Autoimmunkrankheiten - eine Pathologie im Zusammenhang mit der Verletzung des menschlichen Immunsystems. Gleichzeitig werden ihre eigenen Organe und Gewebe als fremd wahrgenommen, die Produktion von Antikörpern beginnt dagegen.

Die Gründe für die Entwicklung dieses Staates sind nicht vollständig verstanden. Es gibt 4 Theorien:

  • Ein Infektionserreger schädigt das Körpergewebe, während seine eigenen Zellen immunogen werden - vom Körper als Fremdkörper wahrgenommen werden. Gegen sie beginnt die Produktion von Antikörpern (Autoantikörpern). Auf diese Weise entwickelt sich eine chronische Autoimmunhepatitis nach einer Virusschädigung der Leber.
  • Einige Mikroorganismen in der Aminosäurezusammensetzung ähneln Zellen von menschlichen Geweben. Beim Eintritt in den Körper beginnt das Immunsystem daher nicht nur auf äußere, sondern auch auf innere Antigene zu reagieren. Somit werden Nierenzellen während einer autoimmunen Glomerulonephritis nach einer Streptokokkeninfektion geschädigt.
  • Einige lebenswichtige Organe sind die Schilddrüse, die Prostata hat selektive Gewebshemmungen für die Blutversorgung, durch die nur Nährstoffe eindringen. Immunologische Zellen des Körpers haben keinen Zugang zu ihnen. Bei Verletzung der Integrität dieser Membran (Trauma, Entzündung, Infektion), interne Antigene (kleine Proteinpartikel der Organe) in den gemeinsamen Blutkreislauf. Lymphozyten beginnen eine Immunantwort gegen sie und nehmen neue Proteine ​​für fremde Mittel.
  • Hyperimmunerkrankung, bei der die Fraktionen der T-Lymphozyten ins Ungleichgewicht kommen, was zu einer verstärkten Reaktion nicht nur auf die Proteinverbindungen von fremden Antigenen, sondern auch auf ihr eigenes Gewebe führt.

Die meisten Autoimmunläsionen haben einen chronischen Verlauf mit Exazerbation und Remission.

Autoimmunhepatitis

Es wurde klinisch bewiesen, dass die Leber durch ihr eigenes Immunsystem geschädigt werden kann. In der Struktur der chronischen Organverletzungen nimmt die Autoimmunhepatitis bis zu 20% der Fälle ein.

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber mit unklarer Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des 20. Jahrhunderts. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Die Krankheit tritt bei Frauen achtmal häufiger auf als bei Männern. Symptome von Autoimmunhepatitis bei Kindern erscheinen im Alter von 10 Jahren. Obwohl Menschen unterschiedlichen Alters krank sein können, sind solche Leberschäden häufiger bei Frauen unter 40 Jahren.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Der Ausbruch der Krankheit kann sich auf 2 Arten entwickeln.

  • Im ersten Fall erinnert der Autoimmunprozess an virale oder toxische Hepatitis. Der Beginn ist akut, vielleicht ein Blitzstrom. Solche Patienten entwickeln sofort Symptome von Leberschäden. Die Farbe der Haut ändert sich (gelb, grau), der allgemeine Gesundheitszustand verschlechtert sich, Schwäche tritt auf und der Appetit nimmt ab. Es ist oft möglich, Besenreiser oder Erytheme zu erkennen. Aufgrund der erhöhten Konzentration von Bilirubin verdunkelt sich der Urin und die Stuhlmasse verfärbt sich. Der Entzündungsprozess erhöht die Größe der Leber. Die Immunbelastung der Milz provoziert ihren Anstieg.
  • Die zweite Variante des Ausbruchs der Krankheit ist asymptomatisch. Dies erschwert die Diagnose und erhöht das Risiko von Komplikationen: Zirrhose, Leberzellkarzinom. Bei diesen Patienten überwiegen extrahepatische Symptome. Die falsche Diagnose wird häufig gestellt: Glomerulonephritis, Diabetes mellitus, Thyreoiditis, Colitis ulcerosa und andere. Signifikante später erscheinen Symptome, die für Leberschäden charakteristisch sind.

Es sollte daran erinnert werden, dass Autoimmunprozesse mehrere Organe gleichzeitig schädigen können. Daher ist das klinische Bild uncharakteristisch und die Symptome sind vielfältig. Die Haupttriade der Zeichen: Gelbsucht, eine Zunahme der Größe der Leber und der Milz.

Arten von Autoimmunhepatitis

Die moderne Medizin unterscheidet 3 Arten von Autoimmunhepatitis. Die Hauptunterschiede bei Antikörpern, die im Blut des Patienten sind. Abhängig von der Art der Erkrankung können die Charakteristika des Verlaufs, die Reaktion auf Hormontherapie und die Prognose vorgeschlagen werden.

  1. Typ-1-Autoimmunhepatitis ist eine klassische Variante der Krankheit. Es tritt in der Regel bei jungen Frauen auf. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Autoimmun Typ 1 Läsion ist am häufigsten in Westeuropa und Nordamerika. Im Blut markierte Gamma-Globulinämie (erhöht den Anteil an Serumproteinen, die Immunkomplexe enthalten). Als Folge der Dysregulation von T-Lymphozyten werden Autoantikörper gegen Oberflächenhepatozyten-Antigene produziert. In Ermangelung der richtigen Therapie ist die Wahrscheinlichkeit, innerhalb von 3 Jahren nach Beginn der Erkrankung eine Zirrhose zu entwickeln, hoch. Die meisten Patienten mit Autoimmunhepatitis Typ 1 sprechen positiv auf Kortikosteroidtherapie an. Eine anhaltende Remission kann bei 20% der Patienten erreicht werden, auch wenn die Behandlung abgebrochen wird.
  2. Ein schwerer Verlauf zeichnet sich durch Typ-2-Autoimmunhepatitis aus. Mit ihm können die meisten inneren Organe an Autoantikörpern leiden. Entzündungssymptome werden in Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse, Darm beobachtet. Begleiterkrankungen entwickeln sich: Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus, Colitis ulcerosa. Läsionen vom Typ 2 treten häufiger bei Kindern unter 15 Jahren auf, die Hauptlokalisation liegt in Europa. Signifikante Aktivität von Immunkomplexen erhöht die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Komplikationen, wie z. B. Zirrhose, Karzinom. Die Stabilität der autoimmunen Lebererkrankung gegenüber einer medikamentösen Behandlung wird festgestellt. Mit der Abschaffung von hormonellen Medikamenten tritt ein Rückfall auf.
  3. Typ-3-Autoimmunhepatitis wird in letzter Zeit nicht als eigenständige Form der Erkrankung angesehen. Es wurde nachgewiesen, dass Immunkomplexe nicht spezifisch sind. Sie können in anderen Arten von Autoimmunpathologie auftreten. Der Verlauf dieser Form ist schwerwiegend aufgrund von Schäden an anderen Organen und Systemen. Vielleicht die rasche Entwicklung der Zirrhose. Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt nicht zu einer vollständigen Remission.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Das Fehlen spezifischer Symptome, die Beteiligung am pathologischen Prozess anderer Organe macht die Diagnose einer solchen Krankheit sehr schwierig. Es ist notwendig, alle möglichen Ursachen von Leberschäden auszuschließen: Viren, Toxine, Alkoholmissbrauch, Bluttransfusionen.

Die endgültige Diagnose wird anhand des histologischen Bildes der Leber und der Definition von Immunmarkern gestellt. Ausgehend von einfachen Studien können Sie den Funktionszustand des Körpers bestimmen.

Laborraum

Das vollständige Blutbild zeigt die Anzahl und Zusammensetzung der Leukozyten, das Vorhandensein von Anämie, die auftritt, wenn rote Blutkörperchen zerstört werden, und eine Abnahme der Blutplättchen aufgrund einer Störung in der Leber. ESR erhöht sich aufgrund von Entzündung.
Bei der allgemeinen Urinanalyse ist der Bilirubinspiegel normalerweise erhöht. Bei Beteiligung am Entzündungsprozess der Nieren können Spuren von Protein und roten Blutkörperchen auftreten.

Verschiebungen in der biochemischen Analyse von Blut weisen auf Funktionsstörungen der Leber hin. Die Gesamtmenge an Protein nimmt ab, die Qualitätsindikatoren verändern sich zu den Immunfraktionen.

Signifikant höher als bei normalen Leberuntersuchungen. Wegen der Verletzung der Integrität von Hepatozyten werden ALT und AST in den Blutkreislauf freigesetzt. Überschüssiges Bilirubin wird nicht nur im Urin, sondern auch im Blut bestimmt, und alle seine Formen nehmen zu. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu einer spontanen Abnahme der biochemischen Parameter kommen: der Gehalt an Gammaglobulinen, Transaminase-Aktivität.

Ein immunologischer Bluttest zeigt einen Defekt im T-Lymphozyten-System und eine signifikante Abnahme des Spiegels an regulatorischen Zellen. Es treten zirkulierende Immunkomplexe gegen die Antigene von Zellen verschiedener Organe auf. Die Gesamtzahl der Immunglobuline nimmt zu. Bei der Autoimmunhepatitis Typ 2 führt die Coombs-Reaktion oft zu einem positiven Ergebnis. Dies deutet auf eine Beteiligung des Immunsystems an roten Blutkörperchen hin.

Instrumental

Die instrumentelle Untersuchung sollte mit Ultraschall beginnen. Patienten mit Autoimmunhepatitis haben eine diffuse Vergrößerung der Leber. Die Konturen des Körpers ändern sich nicht, die Winkel der Anteile entsprechen der Norm. Das Parenchym der Leber bei der Ultraschalluntersuchung ist heterogen. Bei der Durchführung dieser Diagnosemethode bei Patienten mit Autoimmunzirrhose wurden eine Vergrößerung des Organs, Tuberositas der Ränder und eine Abrundung der Ecken beobachtet.

Die Echostruktur des Parenchyms ist heterogen, es gibt Knoten, Stränge, Gefäßmuster sind abgereichert.

MRT und CT der Leber sind nicht spezifisch. Hepatitis und Zirrhose im Autoimmunprozess hat keine charakteristischen Merkmale. Diese diagnostischen Methoden können das Vorhandensein eines entzündlichen Prozesses, eine Veränderung der Struktur des Organs und den Zustand der hepatischen Gefäße bestätigen.

Das histologische Bild weist auf einen aktiven Entzündungsprozess in der Leber hin. Gleichzeitig mit der lymphatischen Infiltration wird eine Zirrhose festgestellt. So genannte Sockets werden gebildet: Gruppen von Hepatozyten, die durch Septen getrennt sind. Fetteinschlüsse sind nicht vorhanden. Durch die Verringerung der Aktivität des Prozesses nimmt die Anzahl der Nekroseherde ab, sie werden durch dichtes Bindegewebe ersetzt.

Während der Remissionsphasen nimmt die Intensität des Entzündungsprozesses ab, aber die funktionelle Aktivität der Leberzellen wird nicht auf ein normales Niveau zurückgeführt. Nachfolgende Exazerbationen erhöhen die Anzahl der Nekroseherde, was den Verlauf der Hepatitis verschlimmert. Anhaltende Zirrhose entwickelt sich.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Nach Durchführung aller notwendigen diagnostischen Verfahren ist es wichtig, eine wirksame pathogenetische Behandlung auszuwählen. Aufgrund der Schwere des Zustands des Patienten und möglicher Nebenwirkungen wird die Behandlung einer solchen Hepatitis im Krankenhaus durchgeführt.

Das Medikament der Wahl für die Behandlung von Autoimmunerkrankungen ist Prednison. Es reduziert die Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber, indem es die regulatorische Fraktion von T-Lymphozyten stimuliert und die Produktion von Gammaglobulinen reduziert, die Hepatozyten schädigen.

Es gibt mehrere Behandlungsschemata für dieses Medikament. Monotherapie mit Prednison beinhaltet die Verwendung von hohen Dosen, die das Risiko von Komplikationen bei Patienten bis zu 44% erhöht. Die gefährlichsten sind: Diabetes, schwere Infektionen, Fettleibigkeit, Wachstumsstörungen bei Kindern.

Um die Komplikationen der Behandlung zu minimieren, werden kombinierte Therapien verwendet. Die Kombination von Prednisolon mit Azathioprin ermöglicht 4-mal die Wahrscheinlichkeit der oben genannten Bedingungen zu reduzieren. Dieses Schema ist bei Frauen während der Menopause, bei Patienten mit Insulinresistenz, Bluthochdruck, Übergewicht vorzuziehen.

Es ist wichtig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Dies wird durch die Daten über das Überleben von Patienten mit Autoimmunhepatitis belegt. Die Therapie, die im ersten Jahr der Krankheit begann, erhöht die Lebenserwartung um 61%.

Die Behandlung mit Prednison beinhaltet eine Anfangsdosis von 60 mg, gefolgt von einer Reduktion auf 20 mg pro Tag. Unter Kontrolle der Blutparameter können die Dosierungen eingestellt werden. Mit einer Abnahme der Aktivität des Immun-Entzündungsprozesses wird die Erhaltungsdosis von Glucocorticosteroiden reduziert. Das kombinierte immunsuppressive Schema beinhaltet die Verwendung von niedrigeren therapeutischen Dosen von Arzneimitteln.

Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 22 Monate. Die Verbesserung des Zustands des Patienten erfolgt in den ersten drei Jahren. Die Hormontherapie hat jedoch Kontraindikationen und Anwendungsbeschränkungen. Daher ist es notwendig, während der Behandlung die individuellen Eigenschaften jedes Patienten zu berücksichtigen und Medikamente so auszuwählen, dass die Vorteile gegenüber dem Risiko überwiegen.

Eine radikale Behandlung von Autoimmunhepatitis ist die Lebertransplantation. Es ist indiziert bei Patienten, die nicht auf hormonelle Medikamente ansprechen, bei denen es zu ständigen Rückfällen der Erkrankung, zu einem schnellen Fortschreiten des Prozesses, zu Kontraindikationen und Nebenwirkungen einer Kortikosteroidtherapie kommt.

Hepatoprotektoren sind in der Lage, Leberzellen zu unterstützen. Die Hauptgruppen von Arzneimitteln in dieser Pathologie können als essentielle Phospholipide und Aminosäuren angesehen werden. Die Hauptaufgabe dieser Arzneimittel besteht darin, Hepatozyten nicht nur zu helfen, ihre Integrität zu bewahren, sondern auch die toxische Wirkung von Immunsuppressiva auf Leberzellen zu verringern.

Prognose

Das Vorhandensein moderner diagnostischer Methoden und umfangreiche Erfahrung in der Anwendung der pathogenetischen Therapie erhöhten das Überleben der Patienten. Bei frühzeitiger Behandlung, bei fehlender Zirrhose, ist die Hepatitis-Prognose Typ 1 günstig. Kann eine anhaltende klinische und histologische Remission erreichen.

Wenn sich der Patient verspätet, verschlechtert sich die Prognose. In der Regel haben diese Patienten neben der Hepatitis bereits einen schwereren Leberschaden (Zirrhose, Leberzellkarzinom). Die Kombination dieser Pathologie reduziert die Wirksamkeit der Hormontherapie, verkürzt die Lebenserwartung des Patienten erheblich.

Wenn Sie Anzeichen von Leberschäden feststellen, ist es wichtig, unverzüglich einen Spezialisten zu konsultieren. Vernachlässigung von Symptomen und Selbstbehandlung sind Faktoren, die sich nachteilig auf die Gesundheit auswirken können!


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