Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber mit unklarer Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des 20. Jahrhunderts. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet vom Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gammaglobuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Peak-Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder Menopause.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Triggerfaktoren:

  • Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
  • Veränderung (Schädigung) von Lebergewebe durch bakterielle Toxine;
  • Medikamente einnehmen, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Beginn der Krankheit kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden, jedoch macht die Kombination von Triggern den Kurs schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (Lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes, etc.), ein träger Verlauf ohne gewaltsame klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen der Hepatitis Typ I, wobei das Hauptunterscheidungsmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist Leberzirrhose bereits bei 40-70% der Patienten nachgewiesen), tritt auch häufiger bei Frauen auf. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Veränderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als exaktes Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen;
  • Müdigkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien beobachtet werden:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Komorbiditäten ergänzt; am häufigsten sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulöser Hautausschlag. Frauen können Beschwerden in Bezug auf Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Grundlage der Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden - Drogen - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es Ihnen, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednison). Ihre Wirksamkeit ist in etwa gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie ist jedoch durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während bei einer Prednisonbehandlung diese Zahl 45% erreicht. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Monotherapie wird Schwangeren, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht länger als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Dosis von Prednison allmählich reduziert. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist sehr schwer und schwer für Patienten zu tragen. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • die Leber kann sich nicht niederlassen und vom Körper abgestoßen werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken;
  • Der konstante Gebrauch von Immunsuppressoren ist für den Körper schwer zu tolerieren, da während dieser Zeit eine Infektion möglich ist, selbst das am häufigsten vorkommende ARVI, was zur Entwicklung von Meningitis (Meningenentzündung), Pneumonie oder Sepsis bei geschwächter Immunität führen kann;
  • Eine transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem ist, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar ein paar Jahre dauern, und es kostet nicht viel Geld (von ungefähr 100.000 Dollar).

Behinderung mit Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zur Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die medizinische und soziale Untersuchung durchführt) zu wenden, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustandes gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

  1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf nimmt, erfährt der Patient: mittelschwere und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen möglich, unter Verwendung technischer Hilfsmittel, dann wird die zweite Gruppe der Behinderung angenommen.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf rasch voranschreitet und der Patient schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten zur Selbstversorgung wird so stark reduziert, dass Ärzte in die medizinischen Unterlagen des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber dennoch wird sie als sehr gefährlich betrachtet, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
  • Begrenzung des emotionalen und körperlichen Stresses, Einnahme verschiedener Medikamente.

Rechtzeitige Diagnose, richtig verschriebene Medikamente, Kräutermedizin, Volksheilmittel, Einhaltung von Präventionsmaßnahmen und ärztliche Verschreibungen ermöglichen es dem Patienten, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, um mit dieser für Gesundheit und Leben gefährlichen Krankheit effektiv umzugehen.

Prognose

Wenn sie nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis: Symptome, Behandlungstaktik

Wenn die eigenen Lymphozyten beginnen, die Leberzellen als Fremdkörper wahrzunehmen, wirken sie zytotoxisch, es entwickelt sich eine Autoimmunhepatitis. Diese Krankheit betrifft hauptsächlich junge Frauen im Alter von 10-30 Jahren. Autoimmunhepatitis ist extrem gefährlich. Es ist notwendig, die richtige Behandlungstaktik zu wählen, wenn die ersten Symptome auftreten, sonst wird in 5 Jahren alles im Tod enden. Wenn rechtzeitig eine adäquate Therapie begonnen wird, ist die Prognose günstiger (80% der Patienten schaffen es, das Leben für über 20 Jahre zu retten).

Symptome

Eine Autoimmunhepatitis ist gefährlich, nicht nur, weil sie schwere Leberschäden verursacht, sie schreitet schnell fort und verursacht eine Behinderung oder den Tod. Es ist immer noch sehr schwierig zu diagnostizieren. Oft ist es fast asymptomatisch. Manchmal sind die Symptome genau dieselben wie bei einer akuten Hepatitis, die durch eine Virusinfektion verursacht wird. Und in diesem Fall wird die Standardtaktik der Behandlung mit Interferon nur den Zustand des Patienten verschlechtern.

Oft beginnt die Krankheit mit dem Auftreten von spärlichen Symptomen. Patienten beschweren sich über:

  • Schwäche;
  • häufiges Nasenbluten;
  • Müdigkeit;
  • gelegentlich Fieber;
  • das Auftreten von Pickeln auf der Haut;
  • Gelenkschmerzen.

Gelegentlich ist die Sklera gelb, Haut. Mit der Zeit nimmt die Leber, die Milz zu.

Autoimmunhepatitis kann sich über viele Jahre entwickeln und völlig asymptomatisch sein. Enthüllen Sie es, wenn die Leberfunktion bereits erheblich beeinträchtigt ist.

Junge Frauen manifestieren sich manchmal:

  • eine Neigung zu Fettleibigkeit;
  • Amenorrhoe;
  • Symptome von Hyperkortisolismus (Hypertrichose, mondförmiges Gesicht).

Amenorrhoe ist kein typisches Zeichen einer Autoimmunhepatitis. Oft können Patienten schwanger werden. Schwangerschaft und Geburt verschlechtern den Gesundheitszustand nicht, wenn die Leber keine offensichtliche Pathologie hat.

Für schwere (in diesem Fall ist die Prognose der Behandlung ungünstig), manifestiert sich die Krankheit als Hauptsymptome der Virushepatitis:

  • hohes Fieber;
  • Gelbsucht;
  • das Auftreten von vaskulären "Sternen" auf Gesicht, Hals, Dekolleté;
  • Es gibt Blutergüsse, Striae.

Oft werden diese Patienten mit der Diagnose "akute virale Hepatitis" ins Krankenhaus eingeliefert, aber selbst bei längerer Behandlung schreitet die Krankheit nur fort. Deshalb müssen Sie auf andere Zeichen achten. Autoimmunläsionen sind notwendigerweise von extrahepatischen Manifestationen begleitet:

Bei den meisten Patienten treten sie mehrere Jahre vor dem Nachweis von Leberschäden auf.

Bei Verschlimmerung der Erkrankung aufgrund des Auftretens von nekrotischen Veränderungen beobachtet:

  • ein starker Anstieg der Asthenie;
  • erhöhte Gelbsucht;
  • das Auftreten von Schmerzen und hämorrhagischem Syndrom;
  • Magersucht.

Damit ein Arzt eine Autoimmunhepatitis diagnostizieren kann, reichen Beschwerden allein nicht aus. Um die Krankheit von anderen Arten von Hepatitis (virale, alkoholische, Drogen) zu unterscheiden, ist es notwendig, zusätzliche Studien (biochemische, immunologische Bluttests, Ultraschall der Bauchorgane, Leberbiopsie) durchzuführen. Nur die korrekte und rechtzeitige Diagnose hilft, das Leben des Patienten zu retten und sogar die Arbeitsfähigkeit zu erhalten.

Behandlungstaktiken

Patienten mit Autoimmunhepatitis werden ins Krankenhaus eingeliefert. Sie sind vorgeschrieben:

  • Bettruhe oder Bettruhe (abhängig von der Schwere der Krankheit);
  • spezielle Diät (um die Leber nicht zusätzlich zu belasten);
  • Corticosteroid-Behandlung.

In der Remissionsphase können sie arbeiten, sie können arbeiten, lernen, aber sie sind für schwere körperliche Anstrengungen kontraindiziert.

Die Hauptsache ist, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. In diesem Fall können Sie eine vollständige Remission erreichen, die Entwicklung von Zirrhose verhindern. Wenn die Therapie begonnen wird, wenn nekrotische Veränderungen auftreten, wird die Wahrscheinlichkeit des Behandlungserfolgs viel geringer. Oft benötigen diese Patienten eine Lebertransplantation. Die gleiche Operation ist notwendig im Falle einer milden Form der Krankheit, wenn der Patient nicht folgen, die Diät, weigerte sich, eine langfristige Medikation zu nehmen. Und wenn Autoimmunhepatitis verschrieben wird:

  1. Prednison Es verbessert den Stoffwechsel, hat eine unterdrückende Wirkung auf T-Lymphozyten, verantwortlich für das Auftreten einer Autoimmunreaktion bei dieser Art von Hepatitis.
  2. Azathioprin. Immunsuppressivum, aber es ist wirksam in Kombination mit Prednison. Es wird sehr schnell durch Leberschäden zerstört.
  3. Ursodesoxycholsäure. Es wird verschrieben, wenn bei einer Autoimmunhepatitis Antikörper an den Mikrosomen von Niere und Leber gebildet werden.

Die Dauer der Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Wenn Hepatitis in einer leichten, asymptomatischen Form auftritt, reicht es aus, die Medikation für 6 Monate zu nehmen und dann den Verlauf der Behandlung für Rückfälle zu wiederholen. Manchmal müssen Patienten Medikamente auf Lebenszeit einnehmen (um sie zu verlängern).

Zusätzlich zu diesen Medikamenten gibt es experimentelle Behandlungsregime:

  • Cyclosporin;
  • Tacrolimus;
  • Budesonid;
  • Mycophenolatmofetil.

In der Praxis werden sie nicht angewendet, da sie sich in klinischen Studien befinden.

Neue Wege zur Behandlung von Autoimmunhepatitis werden gesucht, da Prednison, Azathioprin kontraindiziert ist in:

Darüber hinaus trägt die langfristige Anwendung von Glucocorticosteroiden zur Entwicklung von Osteoporose bei (um ihr Auftreten zu verhindern, wird empfohlen, Calcium- und Vitamin D-Präparate zu nehmen), Cushing-Syndrom, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren.

Nach dem Entzug von Glukokortikosteroiden tritt oft ein schwerer Rückfall der Krankheit auf, anstatt sich zu verbessern. Und wenn diese Medikamente bei kontinuierlicher Anwendung für 4 Jahre nicht zu einer Remission führen, ist eine Lebertransplantation notwendig. Hinweise darauf treten bei 10% der Patienten auf.

Patienten mit Autoimmunhepatitis werden regelmäßig untersucht. Sie überprüfen alle 3 Monate die ALT- und AST-Werte und alle 6 Monate die Anzahl der Gammaglobuline und IgG.

Fazit

Autoimmunhepatitis ist eine gefährliche Krankheit, die zu Behinderung und Tod führt. Es ist jedoch möglich, das Leben signifikant zu verlängern und sogar eine stabile Remission zu erreichen. Dazu brauchen Sie ein wenig: Bei den ersten Krankheitssymptomen Zeit finden und einen Gastroenterologen, einen Hepatologen besuchen, sich testen lassen und auf keinen Fall Selbstdiagnose und Selbstbehandlung durchführen.

Gastroenterologe-Hepatologe N. Century Marchenko spricht über Autoimmunhepatitis:

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-hepatischen Autoantikörpern auftritt. Zu den klinischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehören Asthenoidstörungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beruht auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Leberbiopsiedaten. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie ist der Anteil der autoimmunen Leberschäden für 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen entwickeln 8 Mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, der zweite - in der Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose recht früh entwickelt, portale Hypertension und Leberversagen zum Tod der Patienten führen.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es ist gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt entsteht innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und des Nierentyps 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis vor allem im Kindesalter und zeichnet sich durch eine hohe biochemische Aktivität aus. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose der Leber entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmun-Hepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisch-pankreatisches Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Ziemlich oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich eine Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von einer akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitmangel, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin. Dann findet innerhalb weniger Monate die Autoimmun-Hepatitis-Klinik statt.

In seltenen Fällen ist der Ausbruch der Krankheit allmählich; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Der Zeitraum der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für die Autoimmunhepatitis ist die nicht permanente Gelbsucht, die während der Exazerbationsstadien zunimmt, die Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und die Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis kann transiente Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT, etc.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in einer immunsuppressiven Therapie mit Glucocorticosteroiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Mit der Unwirksamkeit der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsregime der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Versagen der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis für 4 Jahre, mehrere Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie, die Frage gestellt und Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung von Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Was ist Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Behandlungsmethoden

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit Hypertonie pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Lateinamerikanern verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, therapeutische Maßnahmen sind weniger wirksam und die Mortalität ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, am häufigsten sind Frauen krank (10-30 Jahre alt, 50-70 Jahre alt). Kinder mit Bluthochdruck können zwischen 6 und 10 Jahren auftreten.

AH in Abwesenheit von Therapie ist gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Überleben von Patienten mit Bluthochdruck ohne Behandlung ist 10 Jahre. Bei einem aggressiveren Verlauf der Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Die Ziele des Artikels sind, eine Idee über die Krankheit zu bilden, um die Arten der Pathologie, das klinische Bild zu zeigen, Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit zu zeigen, über die Folgen der Pathologie in Ermangelung rechtzeitiger Hilfe zu warnen.

Allgemeine Informationen über die Pathologie

Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen im Lebergewebe, der Entwicklung von Zirrhose begleitet wird. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung von Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird oft von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Arten

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren gelten als mögliche Ursachen für die Entwicklung der Leberpathologie. Aber es gibt keine eindeutige Verbindung in wissenschaftlichen Quellen zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Krankheitserreger im Körper. Es gibt auch eine hereditäre Theorie über das Auftreten von Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch weisen diese Hepatitis-Typen keine Unterschiede auf, aber Typ-2-Erkrankungen sind häufig mit Hepatitis C assoziiert. Alle Arten von Hypertonie werden gleich behandelt. Einige Experten akzeptieren Typ 3 nicht als separaten Typ, da er dem Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen dazu, nach 2 Arten der Krankheit zu klassifizieren.

Tabelle 1 - Varietäten der Krankheit, abhängig von den produzierten Antikörpern

  1. ANA, AMA, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST fast unverändert.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper wirken auf Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert sich?

Der Mechanismus der Krankheit ist die Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt, seine Hepatozyten als fremd zu akzeptieren. Gleichzeitig werden Antikörper im Blut produziert, die für eine bestimmte Art von Krankheit charakteristisch sind. Leberzellen beginnen zu brechen, ihre Nekrose tritt auf. Es ist möglich, dass Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren den pathologischen Prozess starten. Neben der Zerstörung der Leber kommt es zu Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • infiziert mit HIV;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand ist vererbt, aber es ist sehr selten. Die Krankheit kann sich sowohl in akuter Form als auch mit einer allmählichen Zunahme des klinischen Bildes manifestieren. Im akuten Krankheitsverlauf ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • wund rechts Hypochondrium;
  • dyspeptische Symptome (Übelkeit, Erbrechen);
  • Gelbsucht-Syndrom; s
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasie (vaskuläre Läsionen auf der Haut);
  • Erythem.

Die Wirkung von Bluthochdruck auf den Körper von Frau und Kind

Bei Frauen mit Autoimmunhepatitis oft identifiziert:

  • Hormonstörungen;
  • Entwicklung von Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten, ein Kind zu bekommen.

Das Vorhandensein von Bluthochdruck bei Schwangeren kann zu einer Frühgeburt führen, die ständig von Abtreibung bedroht ist. Laborparameter bei Patienten mit Bluthochdruck während der Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AH beeinflusst oft nicht den sich entwickelnden Fötus. Schwangerschaft tritt bei den meisten Patienten normalerweise auf, Geburt wird nicht gewichtet.

Beachten Sie! Es liegen nur wenige statistische Daten über den Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft vor, da versucht wird, die Krankheit in den frühen Stadien der Krankheit zu identifizieren und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Pathologien zu führen.

Bei Kindern kann die Erkrankung am schnellsten verlaufen, mit ausgedehnten Leberschäden, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit bei Kindern in der Altersgruppe ist viel höher.

Wie manifestiert sich eine autoimmune Leberschädigung?

Manifestationen von Autoimmunformen der Hepatitis können erheblich variieren. Vor allem hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akute Stromstärke. In diesem Fall sind die Manifestationen viraler Hepatitis sehr ähnlich, und nur die Durchführung von Tests wie ELISA und PCR erlaubt uns, Pathologien zu unterscheiden. Ein solcher Zustand kann für einen Patienten mehrere Monate dauern, was sich negativ auf die Lebensqualität auswirkt. Was sind die Symptome in diesem Fall:

Diagnose von Autoimmunhepatitis

  • scharfer Schmerz auf der rechten Seite;
  • Symptome der Störung der Magen-Darm-Organe (der Patient ist sehr krank, gibt es Erbrechen, Schwindel);
  • Vergilbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starkes Juckreiz;
  • Aufschlüsselung Bei der körperlichen Untersuchung des Patienten wird beim Drücken auf den Bereich des rechten Rippenbogens Schmerz beobachtet, bei Perkussion ragt die Unterkante der Leber hervor, Palpation bestimmt den glatten Leberrand (normalerweise wird die Leber nicht palpiert).

Allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient fühlt eine Verschlechterung seines Gesundheitszustandes, aber selbst ein Spezialist kann oft nicht genau verstehen, wo der pathologische Prozess stattfindet. Dies liegt daran, dass bei einem solchen Verlauf der Pathologie nur geringe Schmerzen im rechten Hypochondrium beobachtet werden können, und in erster Linie ist der Patient besorgt über extrahepatische Zeichen:

  • Hautmanifestationen: Hautausschläge verschiedener Art (makulär, makulopapulös, papulovesikulär), Vitiligo und andere Formen von Pigmentstörungen, Rötung der Handflächen und Füße, Gefäßgeflecht am Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Schilddrüsenanomalien;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • Nierenfunktionsstörung;
  • psychische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Dadurch kann die Autoimmunhepatitis bei anderen Erkrankungen lange Zeit maskieren, was zu einer falschen Diagnose und damit zu einer unzureichenden Therapie führt.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Inspektion und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst. Der Spezialist führt auch eine Inspektion durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten (Lebervergrößerung, Gelbsucht) beurteilt.

Der Arzt muss das Vorhandensein einer viralen, toxischen Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen Hepatitis B, C. Danach kann der Arzt eine Untersuchung auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest für Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST) und alkalische Phosphatase verordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf die Konzentration der Immunglobuline G, A, M im Blut gezeigt.In den meisten Patienten mit Hypertonie wird IgG erhöht, und IgA und IgM werden normal sein. Manchmal sind Immunglobuline normal und es ist schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren. Sie führen auch Tests auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper durch, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine histologische Untersuchung eines Stücks Lebergewebe durchgeführt. Die mikroskopische Untersuchung zeigt Veränderungen in den Zellen des Organs, deckt die Felder von Lymphozyten auf, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen nekrotisch.

Bei einer Ultraschalluntersuchung zeigten sich Zeichen von Lebernekrosen, die mit einer Vergrößerung des Organs einhergehen, eine Echogenitätssteigerung der einzelnen Sektionen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertension (erhöhter Druck der Lebervene, deren Ausdehnung) finden. Neben Ultraschall, verwendete Computertomographie, sowie Magnetresonanztomographie.

Die Differentialdiagnose der Hypertonie wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • α1-Antitrypsinmangel (bei Kindern);
  • alkoholische Schädigung der Leber;
  • nicht-alkoholische Lebergewebepathologie;
  • sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungs-Syndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach der Bestätigung der Krankheit gehen die Ärzte zur medikamentösen Therapie über. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen sowie eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Drogenwirkungen

Die Behandlung wird mit Hilfe von Glukokortikosteroiden (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin) durchgeführt. Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden umfasst 2 Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde eine Kombination Droge Budesonide mit Azathioprin getestet, die auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten im akuten Stadium wirksam behandelt. Wenn ein Patient Symptome hat, die schnell und sehr schwierig sind, verschreiben sie auch Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil. Diese Medikamente haben eine starke hemmende Wirkung auf das Immunsystem des Patienten. Mit der Ineffektivität von Medikamenten wird über eine Lebertransplantation entschieden. Eine Organtransplantation wird nur bei 2,6% der Patienten durchgeführt, da eine Hypertonietherapie häufiger erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie von Autoimmun-Hepatitis-Glukokortikosteroiden

Die Dauer der Therapie für Rückfall oder primären Nachweis von Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Dann wird der Patient auf eine niedrigere Erhaltungsdosis von Medikamenten übertragen.

Rückfälle werden mit hohen Dosen von Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach Beendigung der akuten Phase des Krankheitsverlaufs gehen sie zur Erstbehandlung und dann zur Erhaltungstherapie über. Wenn ein Patient mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Krankheit hat und nur geringfügige Veränderungen in den Lebergeweben auftreten, wird eine Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn eine zweijährige Remission mit Hilfe von Erhaltungsdosierungen erreicht wird, werden die Medikamente nach und nach aufgehoben. Die Dosisreduktion wird in Milligramm der Arzneimittelsubstanz durchgeführt. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, in denen die Aufhebung begonnen hat.

Die Anwendung von Glucocorticosteroiden bei manchen Patienten kann bei längerem Gebrauch zu schweren Nebenwirkungen führen (schwangere Frauen, Glaukompatienten, Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Osteoporose der Knochen). Bei diesen Patienten wird eines der Medikamente abgesetzt, sie versuchen entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie für Schwangere und Kinder

Um eine Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich behandeln zu können, ist es notwendig, die Erkrankung so schnell wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosierung von 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht angewendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Es ist wichtig! Bei der Planung einer Schwangerschaft bei Frauen während der Remission versuchen sie nur Prednison zu verwenden, da dies den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen, nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein Rückfall von AH eintritt, sollte Azathioprin zu Prednisolon hinzugefügt werden. In diesem Fall wird der Schaden für den Fötus immer noch geringer sein als das Risiko für die Gesundheit der Frau. Ein Standard-Behandlungsschema wird dazu beitragen, das Risiko von Fehlgeburten und Frühgeburten zu reduzieren und die Wahrscheinlichkeit einer Langzeitschwangerschaft zu erhöhen.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glucocorticosteroiden hilft, die Entwicklung von Autoimmun-Leberschäden zu stoppen, aber dies ist nicht genug für eine vollständige Wiederherstellung des Organs. Nach einer Therapie wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation, einschließlich der Verwendung von Medikamenten und beliebten unterstützenden Medikamenten, sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medizinische Methoden

Die Arzneimittelwiederherstellung des Körpers beinhaltet die Verwendung bestimmter Gruppen von Medikamenten. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass ihre Ernennung nur möglich ist, wenn eine akute Erkrankung oder während der Remission in einem chronischen Verlauf der Pathologie, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt, gestoppt wird.

Es zeigt sich insbesondere der Einsatz solcher Medikamente:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers, aufgrund von Schäden kann das Blut von Stoffwechselprodukten nicht mehr effektiv gereinigt werden, so dass zusätzliche Medikamente verschrieben werden, die Giftstoffe eliminieren. Also, kann ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung darauf gerichtet ist, beschädigte Hepatozyten wiederherzustellen und die Leber vor weiteren Schäden zu schützen. So kann Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail ernannt werden. Diese Zubereitungen basieren auf dem natürlichen Inhaltsstoff Sojabohnen und haben folgende Wirkungen:

  • den intrazellulären Metabolismus in der Leber verbessern;
  • Wiederherstellung der Zellmembranen;
  • Stärkung der Entgiftungsfunktionen gesunder Hepatozyten;
  • verhindern die Bildung von Stroma oder Fettgewebe;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und reduzieren Sie seine Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist das Organ, das für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente einschließlich der Vitamine verantwortlich ist. Ein Autoimmunschaden provoziert eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminreserve von außen auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper Vitamine wie A, E, B und Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die unten diskutiert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Präparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionelle Medizin und Diät

Die traditionelle Medizin schlägt die Verwendung von Mumie vor (dreimal täglich eine Pille trinken). Von Kräutern können Sie anwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Hypericumblüten;
  • Gänseblümchen;
  • Wurzeln von Alant;
  • Hagebutten;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn

Diese Kräuter können verwendet werden, wenn es keine anderen Empfehlungen gibt, in Form von Abkochungen (ein Löffel Kräuter oder Sammlung von einem halben Liter heißem Wasser, kochen in einem Wasserbad für 10-15 Minuten).

Was das Essen betrifft, musst du folgende Regeln befolgen:

  • Der Patient muss den Verzehr von frittierten, geräucherten, fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Brühen besser fettarm kochen (Geflügel, Rindfleisch). Fleisch sollte mit einer kleinen Menge Butter gekocht (gebacken oder gedämpft) gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und kein Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Es ist vorzuziehen, Fleisch Geflügel, Kaninchen zu verwenden.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt der Ernährung bei Bluthochdruck ist die Eliminierung von alkoholhaltigen Getränken, wodurch der Gebrauch von Medikamenten, die zusätzlich die Leber vergiften (außer denen, die vom Arzt verschrieben werden) reduziert wird.
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Ernährung sollte mehr Gemüse und Obst sein. Gemüse muss gedämpft werden, gebacken (aber nicht zu einer Kruste) oder Eintopf.
  • Eier können gegessen werden, aber nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei ist besser in Form eines Omeletts mit Milch zu kochen.
  • Achten Sie darauf, von der Diät, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf zu entfernen.
  • Mahlzeiten sollten in kleinen Portionen fraktioniert sein, aber häufig (bis zu 6 mal pro Tag).
  • Mahlzeiten sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und starken Tee missbrauchen. Trinke bessere Fruchtgetränke, Fruchtgetränke, schwachen Tee.
  • Es ist notwendig, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer auszuschließen.
  • Es ist besser, Getreide, Salate und andere Gerichte mit Pflanzenöl zu füllen.
  • Der Patient sollte den Verzehr von Butter, Schmalz und Käse reduzieren.

Prognosen und Konsequenzen

Bei Patienten, die keine hochwertige Behandlung erhalten, wird eine hohe Mortalität beobachtet. Wenn die Therapie für eine Autoimmunhepatitis erfolgreich ist (volle Reaktion auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), dann wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung ist es möglich, das Überleben von Patienten bis zu 20 Jahren (nach dem Beginn der Hypertonie) zu erreichen.

Die Behandlung kann mit einer partiellen Reaktion auf eine medikamentöse Therapie erfolgen. In diesem Fall werden zytotoxische Arzneimittel verwendet.

Bei einigen Patienten fehlt die Wirkung der Behandlung, was zu einer Verschlechterung des Zustandes des Patienten und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne eine Lebertransplantation sterben Patienten schnell. Vorbeugende Maßnahmen in diesem Fall sind unwirksam, außer dass die Krankheit in den meisten Fällen ohne ersichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Hepatologen und Immunologen betrachten Autoimmunhepatitis als chronische Krankheit, die eine fortlaufende Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühen Diagnose, der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute sind spezielle Behandlungsschemata entwickelt worden, die sehr effektiv die Symptome der Krankheit lindern und die Zerstörung der Leberzellen reduzieren können. Therapie hilft, eine langfristige Remission der Krankheit zu erhalten. AH wird effektiv bei Schwangeren und Kindern bis zu 10 Jahren behandelt.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednison und Azathioprin ist durch klinische Studien gerechtfertigt. Zusätzlich zu Prednisolon wird Budesonid aktiv verwendet. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zum Beginn einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Effizienz der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, sie gelten als tödlich, daher behandeln sie die Behandlung positiv.

Patienten sagen, dass Ärzte im Outback selten Bluthochdruck selbst diagnostizieren. Es ist in bereits spezialisierten Kliniken von Moskau und St. Petersburg offenbart. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die fehlende Erfahrung bei der Identifizierung in den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist weit verbreitet, häufiger bei Frauen. Die Krankheit gilt als sehr selten, daher gibt es kein Screening- (Präventions-) Programm für ihre Erkennung. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Zur Bestätigung der Diagnose von Patienten, die Blut für spezifische Antikörper nehmen.

Indikationen für die Behandlung bestimmt die Klinik der Krankheit. Bei Vorliegen von Lebersymptomen zeigen Patienten eine hohe ALT, AST (10-fach). In Gegenwart solcher Zeichen, Ärzte sollten virale und andere Arten von Hepatitis auszuschließen, führen Sie eine vollständige Untersuchung.

Nach der Bestätigung der Diagnose der Autoimmunhepatitis ist es unmöglich, die Behandlung zu verweigern. Der Mangel an richtiger Unterstützung für den Patienten führt zur schnellen Zerstörung der Leber, Zirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt und erfolgreich angewendet, die eine langfristige Remission der Krankheit ermöglichen. Dank Medikamentenunterstützung wurde eine 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Hypertonie erreicht.

Chronische Autoimmunhepatitis

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Leberschädigung, die durch Nekrose der Leberzellen (Hepatozyten), Entzündung und Fibrose des Leberparenchyms mit allmählicher Leberzirrhose- und Leberinsuffizienz, ausgeprägten Immunstörungen sowie ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen und einem hohen Aktivitätsgrad gekennzeichnet ist. In der medizinischen Literatur wird es unter verschiedenen Namen beschrieben: aktive juvenile Zirrhose, lupoide Hepatitis, subakute Hepatitis, subakute Lebernekrose usw.

Auf die Autoimmunherkunft von Hepatitis deutet das Vorhandensein von Autoantikörpern und ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen hin. Aber diese Zeichen werden nicht immer beobachtet, und deshalb wird in allen Fällen von Hepatitis, wenn Virusinfektion, erbliche Krankheiten, metabolische Störungen und die Wirkung von hepatotoxischen Substanzen ausgeschlossen werden, idiopathische Hepatitis diagnostiziert. Die Ursache dieser Hepatitis ist oft unklar (viele von ihnen sind wahrscheinlich autoimmuner Natur). Frauen entwickeln 8 Mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Mädchen und jungen Frauen im Alter von 15 bis 35 Jahren auf.

Ätiologie

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht klar. Wahrscheinlich haben Patienten eine erbliche Veranlagung für Autoimmunkrankheiten, und selektive Leberschäden sind mit der Einwirkung äußerer Faktoren (verschiedene hepatotoxische Substanzen oder Viren) verbunden. Es gibt Fälle der Entwicklung von chronischer Autoimmunhepatitis nach akuter viraler Hepatitis A oder akuter viraler Hepatitis B.

Die autoimmune Natur der Krankheit wird bestätigt durch:

  • die Prävalenz von CD8-Lymphozyten und Plasmazellen im inflammatorischen Infiltrat;
  • das Vorhandensein von Autoantikörpern (antinukleäre, antithyroide, glatte Muskeln und andere Autoantigene);
  • hohe Prävalenz bei Patienten und ihren Angehörigen anderer Autoimmunerkrankungen (z. B. chronische lymphatische Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, autoimmune hämolytische Anämie, unspezifische Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Shegren-Syndrom);
  • Detektion bei Patienten mit HLA-Haplotypen, die mit Autoimmunkrankheiten assoziiert sind (zum Beispiel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 und HLA-DRw4);
  • die Wirksamkeit der Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

Pathogenese

Die Krankheit ist mit primären Störungen des Immunsystems verbunden, die sich durch die Synthese von antinukleären Antikörpern, Antikörpern gegen glatte Muskeln (insbesondere gegen Actin), verschiedene Komponenten der Lebermembranen und lösliches Leberantigen manifestieren. Neben genetischen Faktoren ist oft die Auslösefunktion von hepatotropen Viren oder hepatotoxischen Wirkstoffen für das Auftreten der Krankheit wichtig.

Der Einfluss von Antikörper-abhängiger Zytotoxizität auf Hepatozyten von Immunlymphozyten spielt eine bedeutende Rolle in der Pathogenese von Leberschäden. Separate provozierende Faktoren, genetische Mechanismen und Details der Pathogenese sind nicht gut verstanden. Primäre Störungen des Immunsystems bei Autoimmunhepatitis bestimmen die generalisierte Natur der Krankheit und das Vorhandensein einer Vielzahl von extrahepatischen Manifestationen, die dem systemischen Lupus erythematodes ähneln können (daher der alte Name - "lupoide Hepatitis").

Der Nachweis von Autoantikörpern wirft interessante Fragen zur Pathogenese der Autoimmunhepatitis auf. Die Patienten beschrieben antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskeln (Antikörper gegen Aktin), Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und mikrosomale Antigene der Niere, Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen sowie Antikörper gegen Rezeptoren von Asialoglykoproteinen ("Leberlectin") und Antikörper gegen andere Membranantikörper. Proteine ​​von Hepatozyten. Einige dieser Antikörper sind von diagnostischem Wert, aber ihre Rolle in der Pathogenese der Krankheit ist unklar.

Extrahepatische Manifestationen (Arthralgie, Arthritis, allergische Vaskulitis der Haut und Glomerulonephritis) sind auf gestörte humorale Immunität zurückzuführen - offenbar kommt es in den Wänden der Blutgefäße zu einer Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen mit anschließender Aktivierung des Komplements, was zu Entzündungen und Gewebeschäden führt. Wenn die zirkulierenden Immunkomplexe von Virushepatitis Antigene von Viren enthalten, ist die Natur von zirkulierenden Immunkomplexen bei chronischer Autoimmunhepatitis nicht nachgewiesen worden.

In Abhängigkeit von der Prävalenz verschiedener Autoantikörper werden drei Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Beim Typ I werden antinukleäre Antikörper und ausgeprägte Hyperglobulinämie nachgewiesen. Es tritt bei jungen Frauen auf und ähnelt systemischem Lupus erythematodes.
  • In Typ II werden Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und der Nieren (anti-LKM1) in Abwesenheit von antinukleären Antikörpern nachgewiesen. Es ist oft in Kindern gefunden und ist am häufigsten im Mittelmeerraum. Einige Autoren identifizieren 2 Varianten der chronischen Autoimmunhepatitis Typ II: - Typ IIa (eigentlich Autoimmun) tritt häufiger bei jungen Bewohnern Westeuropas und des Vereinigten Königreichs auf; es ist gekennzeichnet durch Hyperglobulinämie, einen hohen anti-LKM1-Titer und eine Verbesserung der Glukokortikoidbehandlung; - Typ IIb ist mit Hepatitis C assoziiert und tritt häufiger bei älteren Bewohnern des Mittelmeers auf; sein Globulinspiegel ist normal, der Titer von Anti-LKM1 ist niedrig und Interferon alpha wird erfolgreich zur Behandlung verwendet.
  • In Typ III gibt es keine antinukleären Antikörper und Anti-LKM1, aber Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen werden gefunden. In der Regel sind Frauen krank, und das klinische Bild ist das gleiche wie bei chronischer Autoimmun-Typ-I-Hepatitis.

Morphologie

Eines der wichtigsten morphologischen Merkmale der chronischen Autoimmunhepatitis ist die portale und periportale Infiltration mit Beteiligung von Parenchymzellen im Prozess. Im Frühstadium der Erkrankung wird eine große Anzahl von Plasmazellen nachgewiesen, in den Portalfeldern - Fibroblasten und Fibrozyten - wird die Integrität der Grenzplatte verletzt.

Häufig finden sich fokale Nekrosen von Hepatozyten und dystrophische Veränderungen, deren Schweregrad sogar innerhalb eines Lobulus variieren kann. In den meisten Fällen besteht eine Verletzung der lobulären Struktur der Leber mit übermäßiger Fibrogenese und der Bildung von Leberzirrhose. Vielleicht die Bildung von makronodulärer und mikronodulärer Zirrhose.

Nach den meisten Autoren, Zirrhose hat in der Regel die Merkmale der makronodulären und wird oft auf dem Hintergrund der ungedämpften Aktivität des entzündlichen Prozesses gebildet. Veränderungen in Hepatozyten werden durch hydropische, seltener Fettdystrophie dargestellt. Periportale Hepatozyten können glanduläre (glanduläre) Strukturen, sogenannte Rosetten, bilden.

Symptome

Die reichsten klinischen Symptome und der schwere Verlauf der Krankheit sind charakteristisch für Autoimmunhepatitis. Präsentieren in verschiedenen Kombinationen sind dyspeptischen, asteno vegetativen Syndromen, sowie Manifestationen von "kleinen Leberversagen", Cholestase ist möglich.

Erste klinische Manifestationen unterscheiden sich nicht von denen bei chronischer Virushepatitis: Schwäche, dyspeptische Störungen, Schmerzen im rechten Hypochondrium. Intensive Gelbsucht entwickelt sich bei allen Patienten schnell. Bei einigen Patienten treten zu Beginn der Erkrankung extrahepatische Symptome auf: Fieber, Knochen- und Gelenkschmerzen, hämorrhagische Hautausschläge an den Beinen und Füßen, Tachykardie, eine Erhöhung der ESR bis zu 45-55 mm / Stunde, die manchmal zu einer falschen Diagnose führen: systemischer Lupus erythematodes Rheuma, Myokarditis, Thyreotoxikose.

Das Fortschreiten der Hepatitis geht einher mit einer Zunahme der Schwere des Zustands der Patienten und ist gekennzeichnet durch progressive Gelbsucht; Fieber erreicht 38-39 ° C und kombiniert mit einem Anstieg der ESR bis zu 60 mm / Stunde; Arthralgie; wiederkehrende Purpura, die sich durch hämorrhagischen Ausschlag manifestiert; noduläres Erythem usw.

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung. Endokrine Störungen werden bei allen Patienten diagnostiziert: Amenorrhoe, Hirsutismus, Akne und Stria auf der Haut, - Schädigung der serösen Membranen und inneren Organe: Pleuritis, Myokarditis, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Iridocyclitis und Schilddrüsenläsionen. Blutpathologische Veränderungen sind charakteristisch: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, - generalisierte Lymphadenopathie. Einige Patienten entwickeln pulmonale und neurologische Störungen mit Episoden von "geringfügigem" Leberversagen. Die hepatische Enzephalopathie entwickelt sich erst im Endstadium.

Bei allen Patienten wird ein Anstieg des Bilirubins (bis zu 80-160 μmol / l), der Aminotransferasen und Störungen des Proteinstoffwechsels beobachtet. Hypergammaglobulinämie erreicht 35-45%. Gleichzeitig wird eine Hypalbuminämie von unter 40% festgestellt und die Retention von Bromsulfalein verlangsamt. Thrombozytopenie und Leukopenie entwickeln sich in den späten Stadien der Krankheit. Bei 50% der Patienten werden LE-Zellen, antinukleärer Faktor, Gewebeantikörper zur Glättung von Muskeln, Magenschleimhaut, Leberröhrenzellen und Leberparenchym gefunden.

Aktuell

Die chronische Autoimmunhepatitis ist häufig gekennzeichnet durch einen kontinuierlich rückläufigen Verlauf, die schnelle Bildung von Zirrhose und die Entwicklung von Leberversagen. Exazerbationen treten häufig auf und sind begleitet von Gelbsucht, Fieber, Hepatomegalie, hämorrhagischem Syndrom usw. Die klinische Remission geht nicht mit einer Normalisierung biochemischer Parameter einher. Wiederholte Exazerbationen treten bei weniger schweren Symptomen auf. Bei einigen Patienten können Anzeichen für andere Autoimmun-Läsionen der Leber, primäre biliäre Zirrhose und (oder) primär sklerosierende Cholangitis auftreten, was Gründe für die Aufnahme solcher Patienten in die Gruppe der Personen mit Kreuz-Überlappungssyndrom ergibt.

Leichte Formen der Erkrankung, wenn bei der Biopsie nur gestufte Nekrosen festgestellt werden, aber keine Brückennekrosen auftreten, werden sie selten zur Leberzirrhose; spontane Remissionen im Wechsel mit Exazerbationen können auftreten. In schweren Fällen (etwa 20%), wenn die Aktivität der Aminotransferasen mehr als 10 mal höher ist als die Norm, wird eine schwere Hyperglobulinämie festgestellt, und während der Biopsie werden überbrückte und multilobuläre Nekrose und Zeichen der Zirrhose gefunden, bis zu 40% der unbehandelten Patienten sterben innerhalb von 6 Monaten.

Die ungünstigsten prognostischen Anzeichen sind der Nachweis von multilobulärer Nekrose in den frühen Stadien der Erkrankung und Hyperbilirubinämie, die seit Beginn der Behandlung 2 Wochen oder länger andauert. Die Todesursachen sind Leberversagen, Leberkoma, andere Komplikationen der Leberzirrhose (z. B. Blutungen aus Krampfadern) und Infektionen. Auf dem Hintergrund der Zirrhose kann sich ein hepatozelluläres Karzinom entwickeln.

Diagnose

Laborstudien. Labormanifestationen von zytolytischen und mesenchymal-inflammatorischen, seltener cholestatischen Syndromen werden in verschiedenen Kombinationen bestimmt. Für Autoimmunhepatitis, eine typischerweise ausgeprägte Zunahme von Gammaglobulin und Immunglobulin M, sowie den Nachweis verschiedener Antikörper durch die Enzymimmunoassay-Methode: Anti-nukleär und gerichtet auf glatte Muskelzellen, lösliches hepatisches Antigen, hepato-renale mikrosomale Fraktion. Bei vielen Patienten mit Autoimmunhepatitis werden LE-Zellen und antinukleärer Faktor in einem niedrigen Titer gefunden.

Instrumentelle Diagnostik. Wenden Sie Ultraschall (US), Computertomographie, Szintigraphie an. Eine Leberbiopsie ist erforderlich, um die Schwere und Art der morphologischen Veränderungen zu bestimmen.

Die Diagnose. Führende klinische Syndrome werden unterschieden, extrahepatische Manifestationen der Krankheit sind indiziert, und, falls erforderlich, der Grad der hepatozellulären Dysfunktion Child-Pugh.

Ein Beispiel für eine Diagnose: Chronische Autoimmunhepatitis mit überwiegend zytolytischen und mesenchymalen Entzündungssyndromen, Akutphase, Immunthyreoiditis, Polyarthralgie.

Die Differentialdiagnose von chronischer Virushepatitis und Autoimmunhepatitis erfolgt mit Leberzirrhose, mit Bindegewebserkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes, deren klinische Manifestationen (Arthritis, Arthralgie, Läsionen der Pleura, Leber und Niere) die Ursache für eine Fehldiagnose sein können.

  • Rheumatoide Arthritis ist im Gegensatz zur chronischen Virushepatitis eine chronische systemisch symmetrische Läsion der Gelenke mit Rheumafaktor im Blut. Bei rheumatoider Arthritis werden bilaterale symmetrische Läsionen des metakarpophalangealen, proximalen interphalangealen, metatarsophalangealen und anderen Gelenks mit periartikulärer Osteoporose, Erguss in drei Gelenkzonen, Erosion und Entkalkung der Knochen nachgewiesen. Extraartikuläre Manifestationen sind möglich: Rheumaknoten auf der Haut, Myokarditis, exsudative Pleuritis. Die Leberfunktion ist normalerweise normal.
  • Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Hautveränderungen gekennzeichnet ist: Erythem an den Wangen und im Nasenrücken (Schmetterling), Herde diskoiden Erythems. Viele Patienten entwickeln fokale oder diffuse Veränderungen im Zentralnervensystem: Depression, Psychose, Hemiparese usw. - Herzläsionen: Myokarditis und Perikarditis, - und Nieren: fokale und diffuse Nephritis. Hypochromische Anämie, Leukozytose, erhöhte ESR, LE-Test, antinukleäre Antikörper werden im Blut nachgewiesen.
  • Zirrhose der Leber ist das Ergebnis der chronischen Virushepatitis und ist durch eine Verletzung der lobulären Struktur mit der Bildung von Pseudoläppchen gekennzeichnet. Das Krankheitsbild zeigt im Gegensatz zur Virushepatitis Syndrome von portaler Hypertension, Parenchyminsuffizienz und Hypersplenismus.
  • Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer langfristigen Störung des Abflusses von Galle aus der Leber durch das Ausscheidungssystem, modifiziert durch einen granulomatösen Entzündungsprozess, der die interlobulären Gallengänge betrifft. Im Gegensatz zu Virushepatitis sind die führenden klinischen Symptome der biliären Zirrhose Pruritus, Schmerzen in den Extremitäten in den späten Stadien der Osteomalazie und Osteoporose mit einer Fraktur des Knochens als Folge von Hypovitaminose D, Xanthomatose an den Handflächen, Gesäß, Schienbeine. Die Krankheit führt zu Leberversagen oder Blutungen, die die Haupttodesursache von Patienten sind.
  • In einigen Fällen muss chronische virale Hepatitis von benigner Hyperbilirubinämie unterschieden werden: Gilbert, Dabbin - Johnson, Rother - Syndrom, dessen Manifestationen oben beschrieben sind.

Behandlung

Pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die kombinierte Verwendung von Prednison und Azathioprin. Die Grundlage der Behandlung sind Glukokortikoide. Kontrollierte klinische Studien zeigten, dass mit der Ernennung von Glukokortikoiden bei 80% der Patienten die Zustands- und Laborparameter verbessert werden, die morphologischen Veränderungen in der Leber reduziert werden; Außerdem erhöht sich die Überlebensrate. Leider kann die Behandlung die Entwicklung von Zirrhose nicht verhindern.

Das Medikament der Wahl zur Behandlung von Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist Prednison (ein in der Leber gebildeter Prednison-Metabolit), der ein breites Wirkungsspektrum aufweist, das alle Arten des Stoffwechsels betrifft und eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung hat. Die Abnahme der Aktivität von Hepatitis unter dem Einfluss von Prednisolon ist auf eine direkte immunsuppressive und antiproliferative, antiallergische und antiexsudative Wirkung zurückzuführen.

Anstelle von Prednisolon können Sie Prednison verschreiben, das nicht weniger wirksam ist. Sie können mit einer Dosis von 20 mg / Tag beginnen, aber in den Vereinigten Staaten beginnen Sie normalerweise mit 60 mg / Tag und reduzieren Sie die Dosis für die Aufrechterhaltung allmählich - während des Monats - 20 mg / Tag. Mit demselben Erfolg können Sie eine halbe Dosis Prednison (30 mg / Tag) in Kombination mit Azathioprin in einer Dosis von 50 mg / Tag anwenden; die Dosis von Prednison im Laufe des Monats wird schrittweise auf 10 mg / Tag reduziert. Bei Anwendung dieses Schemas für 18 Monate wird die Häufigkeit schwerer, lebensbedrohlicher Nebenwirkungen von Glucocorticoiden von 66 auf 20% und darunter reduziert.

Azathioprin wirkt immunsuppressiv und zytostatisch, unterdrückt den aktiv proliferierenden Klon immunkompetenter Zellen und eliminiert spezifische Entzündungszellen. Kriterien für die Ernennung der immunsuppressiven Therapie sind klinische Kriterien (schwer bei Hepatitis mit Gelbsucht und schweren systemischen Manifestationen), biochemische Kriterien (erhöhte Aktivität der Aminotransferasen mehr als 5 mal und die Höhe der Gammaglobuline über 30%), immunologische Kriterien (erhöhter IgG-Gehalt über 2000 mg / 100 ml, hohe Antikörpertiter gegen glatte Muskulatur), morphologische Kriterien (Vorhandensein von Brücken- oder Multiforme-Nekrose).

Es gibt zwei Schemata für die immunsuppressive Behandlung von Autoimmunhepatitis.

Das erste Schema. Die anfängliche tägliche Dosis von Prednison beträgt 30-40 mg, die Dauer beträgt 4-10 Wochen, gefolgt von einer allmählichen Reduktion von 2,5 mg pro Woche auf eine Erhaltungsdosis von 10-15 mg pro Tag. Die Dosisreduktion erfolgt unter Kontrolle biochemischer Aktivitätsparameter. Wenn sich bei einer niedrigeren Dosis ein Rückfall der Krankheit entwickelt, ist die Dosis erhöht. Unterstützende Hormontherapie sollte für eine lange Zeit (von 6 Monaten bis 2 und manchmal 4 Jahren) durchgeführt werden, bis die volle klinische, laboratorische und histologische Remission erreicht ist. Nebenwirkungen von Prednisolon und anderen Glukokortikoiden mit Langzeitbehandlung zeigen sich durch Ulzerationen des Gastrointestinaltrakts, Steroiddiabetes, Osteoporose, Cushing-Syndrom usw. Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für die Verwendung von Prednisolon bei chronischer Autoimmunhepatitis. Relative Kontraindikationen können Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür, schwere Hypertonie, Diabetes, chronisches Nierenversagen sein.

Das zweite Schema. Von Beginn der Hepatitisbehandlung an wird Prednison in einer Dosis von 15-25 mg / Tag und Azathioprin in einer Dosis von 50-100 mg verschrieben. Azathioprin kann ab dem Zeitpunkt verschrieben werden, an dem die Prednison-Dosis reduziert wird. Das Hauptziel der Kombinationstherapie ist es, die Nebenwirkungen von Prednison zu verhindern. Erhaltungsdosis von Prednison ist 10 mg, Azathioprin - 50 mg. Die Dauer der Behandlung ist die gleiche wie bei Prednison allein.
Nebenwirkungen:

  • Von der Seite des hämatopoetischen Systems ist die Entwicklung von Leukopenie, Thrombozytopenie, Anämie möglich; megaloblastische Erythrozytose und Makrozytose; in seltenen Fällen - hämolytische Anämie.
  • Von der Seite des Verdauungssystems sind Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, cholestatische Hepatitis, Pankreatitis möglich.
  • Einige Patienten entwickeln allergische Reaktionen: Arthralgie, Hautausschlag, Myalgie, Drogenfieber. Die Kombination von Azathioprin mit Prednison reduziert jedoch die toxische Wirkung von Azathioprin.

Monotherapie mit Azathioprin und die Einnahme von Glukokortikoiden jeden zweiten Tag sind unwirksam!

Die Behandlung hilft Patienten mit schwerer chronischer Autoimmunhepatitis. In einem milden und asymptomatischen Verlauf ist es nicht gezeigt, und die Notwendigkeit, leichte Formen der chronischen aktiven Hepatitis zu behandeln, wurde nicht festgestellt. Nach ein paar Tagen oder Wochen der Behandlung verschwinden Müdigkeit und Unwohlsein, der Appetit verbessert sich, die Gelbsucht nimmt ab. Es dauert Wochen oder Monate, um die biochemischen Parameter zu verbessern (niedrigeres Bilirubin und Globuline und Serum Albumin erhöhen). Die Aminotransferase-Aktivität nimmt schnell ab, zeigt jedoch keine Verbesserung an. Veränderungen des histologischen Bildes (Verringerung der Infiltration und Nekrose von Hepatozyten) werden noch später beobachtet, nach 6-24 Monaten.

Viele Experten empfehlen nicht, zu wiederholten Leberbiopsien zu greifen, um die Wirksamkeit der Behandlung und die Wahl weiterer Behandlungstaktiken zu bestimmen, die nur auf Laboruntersuchungen beruhen (Bestimmung der Aktivität von Aminotransferasen), aber es sollte daran erinnert werden, dass solche Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden sollten.

Die Behandlungsdauer sollte mindestens 12-18 Monate betragen. Auch bei einer signifikanten Verbesserung des histologischen Bildes, wenn nur Anzeichen einer leichten Hepatitis bestehen, tritt bei 50% der Patienten nach Abbruch der Behandlung ein Rückfall auf. Daher wird in den meisten Fällen eine lebenserhaltende Erhaltungsbehandlung mit Prednison / Prednison oder Azathioprin verordnet.

Es ist möglich, Hepatoprotektoren und Multienzym-Pankreaspräparate - Creon, Mezim-Forte, Festal usw. - in den allgemeinen Behandlungskomplex zu inkorporieren: 1 Kapsel 3 mal täglich vor den Mahlzeiten für 2 Wochen vierteljährlich. Die Effektivität von Ursofalk, um das Fortschreiten des Prozesses zu verlangsamen, wird gezeigt.

Mit der Unwirksamkeit der Behandlung und der Entwicklung von Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bleibt Lebertransplantation das einzige Mittel, Rezidive der chronischen Autoimmunhepatitis in der Zeit nach der Transplantation sind nicht beschrieben.

Prognose

Die Prognose für chronische Autoimmunhepatitis ist schwerwiegender als die für Patienten mit chronischer Virushepatitis. Die Krankheit schreitet schnell voran, Leberzirrhose wird gebildet, und viele Patienten sterben 1-8 Jahre nach Beginn der Krankheit mit Symptomen eines Leberversagens.

Die größte Mortalität liegt in der frühesten und aktivsten Phase der Krankheit, insbesondere bei persistierender Cholestase mit Aszites, Episoden von Leberkoma. Alle Patienten, die eine kritische Periode überstanden haben, entwickeln Leberzirrhose. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 10 Jahre. In einigen Fällen ist es möglich, eine stabilere Remission zu erreichen, und dann ist die Prognose günstiger.


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