Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die durch Autoimmunerkrankungen verursacht wird. In der Leber werden Autoantikörper zu Bereichen der Leberzellen - Zellkerne, Mikrosomen und glatte Muskeln - gebildet. Meistens sind Mädchen und junge Frauen krank, seltener tritt die Krankheit bei Männern und Frauen nach 50 Jahren auf.

Die Ursachen für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis sind nicht endgültig geklärt. Es gibt immer noch keinen einzigen Standpunkt zu den Ursachen dieser Krankheit. Heute neigt die Medizin zur führenden Rolle verschiedener Viren bei der Initiierung von Autoimmunprozessen in der Leber. Dies können Hepatitis-Viren verschiedener Gruppen, Herpesviren, Cytomegalovirus sein.

Synonyme für Autoimmunhepatitis umfassen immunaktive und lupoide Hepatitis.

Abhängig von der Anwesenheit bestimmter Autoantikörper gibt es drei Haupttypen von Autoimmunhepatitis.

Die Autoimmunhepatitis Typ 1 ist gekennzeichnet durch die Anwesenheit von antinukleären Antikörpern, Antikörpern gegen glatte Muskelfasern und Aktin. Der Begriff "Autoimmunhepatitis Typ 1" hat die bisherigen Definitionen von "lupoide Hepatitis" und "autoimmune chronisch aktive Hepatitis" abgelöst. Dies ist die häufigste Form der Krankheit.

Die Autoimmunhepatitis Typ 2 ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Mikrosomen der Leber- und Nierenzellen. Es tritt hauptsächlich bei Kindern im Alter von 2 bis 14 Jahren auf. Es gibt Hinweise auf eine rasche Entwicklung der Leberzirrhose.

Autoimmunhepatitis Typ 3 ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen ein lösliches hepatisches Antigen gekennzeichnet.

Symptome und Verlauf der Autoimmunhepatitis

Bei mehr als der Hälfte der Patienten treten die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr auf. Der zweite Höhepunkt der Inzidenz ist in der Zeit nach der Menopause. Meistens entwickelt sich die Krankheit allmählich und manifestiert zunächst unspezifische Symptome. Unter ihnen - verringerte Leistung, Schmerzen im Gelenk, aber ohne seine Schwellung und andere Symptome von Arthritis, Gelbsucht. Bei einigen Patienten tritt der Ausbruch der Krankheit latent auf und die Diagnose wird zufällig, bereits im Stadium der schweren Leberschädigung, und in 10-20% im Stadium der Zirrhose festgestellt.

Manchmal ähnelt der Ausbruch der Krankheit einem Bild einer akuten Virushepatitis: starke Schwäche, Abnahme oder völliger Appetitverlust, Übelkeit, schwerer Ikterus und manchmal Fieber. Es gibt Fälle von schneller und plötzlicher Entwicklung der Symptome von Hepatitis mit dem Auftreten von Leberversagen. Es kann auch Optionen mit vorherrschenden extrahepatischen Manifestationen geben, die unter dem Deckmantel von systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis usw. auftreten.

Wenn die Autoimmunhepatitis nicht rechtzeitig erkannt wird und nicht zu heilen beginnt, beginnt die Krankheit allmählich voranzukommen, Rückfälle treten oft auf und der Zustand der Leber verschlechtert sich. Dann entwickelt sich der Patient und beginnt sich Gelbsucht zu entwickeln, die Körpertemperatur steigt, es gibt einen ständigen Schmerz in der Leber, die Leber nimmt zu. Kleine und große Blutungen bilden sich auf der Haut. Eine vergrößerte Milz wird festgestellt.

Bei der Autoimmunhepatitis ist die Pathologie nicht auf Veränderungen in der Leber beschränkt. Bei Patienten können die Lymphknoten an verschiedenen Stellen ansteigen, die Gelenke schmerzen oft und der Prozess entwickelt sich von leichten Schmerzen in vielen Gelenken zu schweren Gelenkschäden, begleitet von Gelenkschwellungen und Funktionsstörungen. Es gibt auch Schmerzen in den Muskeln und ihre Verdickung tritt auf. Nierenschäden können beginnen, bis zur Entwicklung einer chronischen Glomerulonephritis. Manchmal gibt es eine Entzündung des Herzmuskels - Myokarditis. Bei der Autoimmunhepatitis ist die Häufigkeit des Übergangs zur Zirrhose höher und die Prognose der Erkrankung ist ernster als bei Patienten mit chronischer Virushepatitis.

Die Autoimmunhepatitis verläuft jedoch nicht immer nach dem klassischen Muster, und das Fehlen traditioneller Symptome erschwert die Diagnose und bietet daher eine rechtzeitige Unterstützung der Patienten. Menschen mit atypischer Symptomatik der Autoimmunhepatitis haben Anzeichen für einen Autoimmunprozess, aber im Allgemeinen erfüllen sie nicht die Kriterien, die es erlauben, die exakte Diagnose exakt oder mit hoher Wahrscheinlichkeit zu stellen. Bei solchen Patienten können gleichzeitig Symptome von Autoimmunhepatitis und anderen chronischen Lebererkrankungen vorliegen. Dies sind die sogenannten gemischten Syndrome. Atypische Formen der Autoimmunhepatitis treten in jedem Alter sowohl bei Männern als auch bei Frauen auf, häufiger bei Frauen unter 40 Jahren.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Das Hauptkriterium für die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist eine schnelle positive Reaktion auf Kortikosteroide - Steroidhormone, die ausschließlich von der Nebennierenrinde produziert werden, und eine immunsuppressive Therapie, dh die Behandlung mit einem oder mehreren Medikamenten, die auf die Unterdrückung des Immunsystems abzielt. Diese Reaktion ist nicht typisch für chronische Virushepatitis.

Zusätzliche Bestätigung der Diagnose können Labor-Bluttests sein. Bei der Autoimmunhepatitis werden in der biochemischen Analyse ein Anstieg der Leberenzyme, ein Anstieg des Thymol-Tests, Bilirubin und der Gehalt an Proteinfraktionen im Blut beobachtet. Blutveränderungen, die für systemische Entzündungsprozesse charakteristisch sind, werden ebenfalls nachgewiesen, und verschiedene Autoantikörper werden nachgewiesen. Marker der Virushepatitis werden nicht nachgewiesen.

Um atypische Formen von Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, ist es wichtig, ihre Ähnlichkeit mit Autoimmunhepatitis zu identifizieren. Diese Krankheitsformen verlaufen meist träge, sie zeichnen sich durch unspezifische Symptome aus, insbesondere Müdigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen. Typisch für Hepatitis-biochemische Indikatoren in Kombination mit Labor-Indikatoren charakteristisch für Cholestase oder vorherrschen über sie, kann der Patient schweren Juckreiz erfahren.

Xanthelasma - subkutane Bildungen von gelblicher Farbe in Form von Plaques und starke Hautpigmentierung sind selten. Leberbiopsie bei der Diagnose von atypischen Formen der Autoimmunhepatitis gibt keine eindeutige Antwort. Mit seiner Hilfe werden nur Abweichungen von der Norm identifiziert, die nur im Hinblick auf das relevante Krankheitsbild berücksichtigt werden sollten.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis wird sowohl mit Medikamenten als auch mit Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur durchgeführt: Volumenplasmapherese, Kryotherapie, extrakorporale Pharmakotherapie. Extrakorporale Hämokorrektur ist eine moderne Richtung in der Medizin, basierend auf der gerichteten Modifikation der Blutkomponenten des Patienten, um Substanzen zu neutralisieren oder zu entfernen, die die Krankheit verursachen oder unterstützen. Der wichtigste technologische Ansatz bei der Durchführung dieser Methoden ist die Schaffung einer temporären zusätzlichen Schaltung für die Blutzirkulation außerhalb des Körpers, in der die Modifikation seiner Komponenten stattfindet. Vitaminpräparate werden als zusätzliche Unterstützung empfohlen. Diese Methoden werden sowohl in der Behandlung der Krankheit selbst als auch in der komplexen Therapie eingesetzt.

Medikamentöse Behandlungsmethoden umfassen unterstützende Kurse von immunsuppressiven Medikamenten, dh Medikamenten zur künstlichen Unterdrückung der Immunität. Gegebenenfalls verschriebene Hormontherapie und Immunsuppressiva: Prednison und Azithioprin.

Nach der Hauptbehandlung sollte der Patient regelmäßig, mindestens einmal alle 4 Monate, Nachuntersuchungen und Labortests unterzogen werden. Die Vitamintherapie bietet 2-3 Mal im Jahr die Behandlungszyklen mit Vitaminen der Gruppe B, Lipamid und Legalon.

Wenn Anzeichen eines Rezidivs auftreten, wie Gelbsucht, Erhöhung der Aktivität von Aminotransferasen, Erhöhung von Bilirubin oder Erhöhung von Globulinen im Blut, ist es notwendig, die Therapie in einem Krankenhaus fortzusetzen.

Bei einer etablierten Diagnose von Autoimmunhepatitis werden Corticosteroidhormone - Prednison oder deren Kombination mit Azathioprin - verschrieben. Prednisolon hat ein breites Wirkungsspektrum, wirkt auf alle Arten des Stoffwechsels, gibt eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung. Azathioprin hemmt aktive Immunzellen und fördert den Tod spezifischer Entzündungszellen. Die Behandlung beginnt mit hohen Dosen und wechselt dann in den Erhaltungszustand, den der Patient bis zu 3 Jahren einnehmen sollte. In Ermangelung von Anzeichen einer Progression der Hepatitis wird die Hormontherapie dann schrittweise abgebrochen.

Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für die Verwendung von Kortikosteroidhormonen bei Autoimmunhepatitis. Relative Kontraindikationen sind schweres Nierenversagen, fokale Infektion, Diabetes, Magengeschwür, maligner Hypertonie, Krampfadern des Magens und der Speiseröhre.

Wie man Autoimmunhepatitis erkennt und davon entkommt

Die Autoimmunhepatitis ist eine ernsthafte chronische Lebererkrankung, die aus unbekannten Gründen von der allmählichen Zerstörung ihrer Zellen durch das eigene Immunsystem begleitet wird. Anfangs wird das Parenchym, dh der Hauptteil des Organs, entzündet, aber ohne rechtzeitige Behandlung schreitet die Pathologie schnell voran und kann zur Entwicklung einer Leberzirrhose führen. In solchen Fällen sterben die Zellen des Organs (Hepatozyten) ab, und an ihrer Stelle bildet sich grobes Bindegewebe, mit der Folge, dass die Leber nicht in der Lage ist, ihre Funktionen vollständig zu erfüllen.

In der Literatur finden Sie viele Namen für die Krankheit, aber am häufigsten wird chronische Autoimmunhepatitis auch als aktiv bezeichnet.

Diese Pathologie ist selten. Die Tatsache, dass eine solche Autoimmunhepatitis, am häufigsten lernen Mädchen (ab 10 Jahre alt) und junge Frauen (bis zu 30 Jahre alt). Obwohl manchmal eine solche Diagnose bei Frauen in den Wechseljahren und bei Männern gestellt wird.

Klinische Manifestationen

Die Krankheit manifestiert sich bei jedem Patienten auf seine Weise. Ungefähr 25% der Patienten, bei denen eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert wurde, zeigen überhaupt keine Symptome, bis Komplikationen auftreten. Es beginnt in der Regel entweder akut und ist sehr ähnlich der Entwicklung von Virushepatitis, oder es zeigt sich als Zeichen, die nicht typisch für Leberschäden sind.

Im ersten Fall beschäftigen sich die Patienten hauptsächlich mit:

  • Schwäche;
  • dunkle Farbe der biologischen Flüssigkeiten und Gelbfärbung der Haut;
  • Appetitlosigkeit.

Da im zweiten Fall extrahepatische Manifestationen vorherrschen, ist es für Ärzte sehr schwierig, sofort eine korrekte Diagnose zu stellen. Es ist daher sehr oft falsch anzunehmen, dass eine Reihe von schwerwiegenden systemischen Erkrankungen, insbesondere Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, etc. vorliegen.

In einigen Situationen beginnt die Erkrankung akut und ist äußerst schwierig, was mit der Entwicklung einer fulminanten Hepatitis einhergeht, bei der die meisten Hepatozyten schnell absterben und die sich ständig bildenden Toxine das Gehirn beeinflussen, da sie diese nicht mehr neutralisieren können. In solchen Situationen ist die Prognose äußerst ungünstig.

Arten von Autoimmunhepatitis

Eine Vielzahl von Pathologien wird durch das Vorhandensein von Antikörpern einer bestimmten Art im Serum bestimmt. So kann Autoimmun chronische Hepatitis von 3 Arten sein:

Geben Sie 1 ein

Diagnostiziert mit dem Nachweis von Protein-Antikörpern gegen:

  • glatte Muskelzellen;
  • Aktin-Protein, verantwortlich für die Muskelkontraktion;
  • antinukleäre Antikörper - Substanzen, die an verschiedene Strukturen des Zellkerns binden.

Geben Sie 2 ein

Es wird bestimmt, wenn Antikörper gegen Mikrosomen (die kleinsten Partikel, die durch Zentrifugation von verschiedenen intrazellulären Strukturen gebildet werden) der Leber- und Nierenzellen nachgewiesen werden.

Geben Sie 3 ein

Es wird festgestellt, wenn Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen nachgewiesen werden, dh eine Substanz, die für die Proteinsynthese verantwortlich ist.

Die Bestimmung der Art der Pathologie ist sehr wichtig, da es darauf ankommt, wie man sie richtig behandelt.

Ursachen

Bei der Autoimmunhepatitis bekämpft das menschliche Immunsystem aktiv seine eigenen gesunden Zellen und Gewebe.

Warum dies in der modernen Medizin passiert, ist noch nicht sicher bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass ein solcher Ausfall des Immunsystems auf der Übertragung viraler Erkrankungen beruht, insbesondere:

  • Hepatitis A, B, C;
  • Herpes;
  • Epstein-Barr-Krankheit.

Aber, was typisch ist, bis zu 10 Jahren tritt bei Kindern fast keine Autoimmunhepatitis auf.

Symptome

Im Allgemeinen kann Pathologie auftreten:

  • übermäßige Ermüdung, die den Patienten daran hindert, normale tägliche Aktivitäten zu machen;
  • Fieber bis 39 ° C;
  • Vergilbung der Haut, der Schleimhäute, des ausgeschiedenen Speichels, des Urins usw.;
  • eine Vergrößerung der Lymphknoten, der Milz und der Leber;
  • das Auftreten von Akne;
  • Schmerz und Unbehagen im Abdomen, und oft sind sie auf der rechten Seite im Hypochondrium lokalisiert;
  • Verletzung der Gelenke, die mit Schmerzen und Schwellungen einhergeht;
  • aktives Haarwachstum im ganzen Körper.

Oft provoziert die Krankheit die Synthese von übermäßigen Mengen von Nebennierenhormonen. In solchen Fällen haben Patienten einen Komplex von Symptomen, die Cushingoid genannt werden. Dazu gehören:

  • reduzierte Muskeln in den Armen und Beinen, wodurch sie zu dünn werden;
  • schnelle Gewichtszunahme;
  • das Auftreten einer leuchtend roten Röte auf den Wangen;
  • die Bildung von Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen) an den Oberschenkeln, dem Bauch, dem Gesäß usw.;
  • Hautpigmentierung der Körperteile, die am häufigsten der Reibung ausgesetzt sind, insbesondere die Taille, Ellbogen, Hals.

Dies bedeutet jedoch nicht, dass der Patient alle oben genannten Anzeichen einer Autoimmunhepatitis haben sollte. Um Pathologie zu vermuten und zu verstehen, dass die Konsultation eines Gastroenterologen erforderlich ist, genügt es, die Anwesenheit von nur ein paar von ihnen zu beachten.

Diagnose

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis ist sehr komplex und vielschichtig. In einem größeren Ausmaß wird eine solche Diagnose gemacht, indem andere Krankheiten ausgeschlossen werden, und in erster Linie wird eine Studie über das Vorhandensein von viraler Hepatitis durchgeführt.

Diagnostische Methoden

  • Analyse der Krankheitsgeschichte und der Beschwerden;
  • Analyse der Geschichte des Lebens.

Im Gespräch mit dem Patienten erfährt der Arzt, was ihn und für wie lange beschäftigt.

Analyse der Geschichte des Lebens

Es ist obligatorisch anzugeben:

  • ob der Patient an chronischen Krankheiten leidet;
  • Ob entzündliche Prozesse in den Bauchorganen aufgetreten sind, Sepsis;
  • Gibt es irgendwelche erblichen Pathologien?
  • es gab keinen Kontakt mit schädlichen Substanzen;
  • die Anwesenheit von schlechten Gewohnheiten;
  • Hat der Patient lange Zeit Medikamente genommen und verwendet?

Körperliche Untersuchung

Bei der Untersuchung des Patienten, eines Gastroenterologen:

  • untersucht die Haut und die Schleimhäute auf Gelbfärbung;
  • misst Körpertemperatur;
  • palpiert (fühlt) und klopft die Leber auf das Thema der Erhöhung seiner Größe und der Anwesenheit von Schmerzen.

Wenn während dieser Ereignisse der Arzt das Vorliegen einer Leberpathologie vermutet, schreibt er zusätzliche Studien vor: Labor und Instrumental.

Labordiagnose

Obligatorische Analysen umfassen:

  • Eiche. Die wichtigen Parameter sind das Niveau von Hämoglobin und Leukozyten.
  • Biochemische Analyse von Blut. Die wichtigsten untersuchten Parameter sind die Aktivität des AST-Enzyms und der Gehalt an γ-Globulinen. Auf der Grundlage der erzielten Ergebnisse wird eine Prognose erstellt.
  • Immunologischer Bluttest. Ein typischer Anstieg des Gehalts an γ-Globulinen. Darüber hinaus produziert die Autoimmunhepatitis Antikörper gegen: a) glatte Muskelzellen, b) Mikrosomen, c) hepatische Strukturen, d) antinukleäre Antikörper.
  • Bluttest für Hepatitis-Viren (A, B, C).
  • Coprogram - fäkale Untersuchung auf das Vorhandensein von unverdauten Nahrungsmittelteilchen, auf deren Grundlage man das Vorhandensein von Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes beurteilen kann.
  • Analyse von Kot auf den Eiern von Würmern und Protozoen. Die Studie ist notwendig, da bestimmte Parasiten die Leber beeinträchtigen und das Auftreten ähnlicher Hepatitis-Störungen verursachen können.

Um festzustellen, ob eine Zirrhose vorliegt, die eine Autoimmunhepatitis verursacht, wird eine Diagnose durchgeführt, die in der Berechnung des RGA-Index auf der Grundlage der bei der biochemischen Analyse der Parameter festgestellten Werte besteht. Mit RGA> 2 ist das Risiko einer Zirrhose minimal, während mit RGA

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Diese chronische Erkrankung ist ein unaufgelöstes entzündliches Ereignis in der Leber, das keine etablierte Natur hat. Die Art der Entzündung ist periportal oder ausgedehnter und Gewebsautoantikörper sind vorhanden. Es gibt mehrere Behandlungsschemata, aber der Patient kann nur nach einer Organtransplantation vollständig geheilt werden.

Indikationen für die Behandlung von Autoimmunhepatitis

Autoimmune Lebererkrankungen sind gefährlich, weil der Abwehrmechanismus des Körpers seine eigenen Zellen angreift. Früher war es möglich, die Krankheit zu diagnostizieren, wenn der Patient bereits eine autoimmune Leberzirrhose entwickelt hatte, und die Wirksamkeit der Behandlung war sehr schwach. Moderne Diagnoseverfahren helfen, die Entwicklung der Krankheit viel früher zu bestimmen. Es gibt drei Arten von AIG (Autoimmunhepatitis), jede von ihnen schlägt eine andere Behandlung vor. Die Art der Erkrankung bestimmt das Ansprechen auf Therapie, Prognose und Symptome des natürlichen Verlaufs. Es gibt solche Arten:

  • Typ 1 - Anti-ANA, Anti-SMA-positiv;
  • Typ 2 - anti-LKM-1-positiv;
  • Typ 3 ist Anti-SLA-positiv.

Es gibt mehrere Optionen für Indikationen, die die Notwendigkeit einer Behandlung mit Autoimmunhepatitis bestimmen. Sie werden nach Untersuchung des Patienten durch den Arzt, serologische Tests festgestellt. Für die Behandlung von Autoimmunhepatitis gibt es folgende Indikationen:

Führen Sie keine Behandlung durch

Leichte bis mittelschwere Symptome

Stetiges Fortschreiten ausgeprägter Symptome

Asymptomatische, kleine Laborveränderungen beobachtet.

Ging ins Krankenhaus, weil es Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Müdigkeit gab. Der Arzt hat die Analyse durchgeführt und eine chronische Hepatitis diagnostiziert. Moralisch war es sehr schwer, aber der Arzt sagte, dass eine konservative Therapie mir helfen würde, obwohl ich damit leben müsste. Prednisolon und Immunsuppressiva wurden verschrieben, um Antikörper zu unterdrücken.

Diese schreckliche Diagnose - Autoimmunhepatitis - wurde meinem 6-jährigen Sohn gegeben. Wir wurden behandelt, für einige Zeit war die Krankheit in Remission. Im Alter von 12 Jahren erlitt das Kind einen Rückfall und die Situation wurde wieder gefährlich. Das Kind muss ständig Prednisolon und während der Exazerbation weitere Medikamente einnehmen, die vom Arzt verschrieben werden.

Es dauerte 5 Monate, um eine Diagnose zu stellen, die Ärzte verstanden eine sehr lange Zeit, aber schließlich diagnostizierte kryptogene (Autoimmun-) Hepatitis. Aufgrund der Tatsache, dass er spät drehte, begann sich eine Leberzirrhose zu entwickeln. Ich stehe seit zwei Jahren in der Schlange für die Transplantation, es gibt keine Spender, ich unterziehe mich regelmäßig einer Therapie mit Immunsuppressiva, Prednison.

Die Informationen in diesem Artikel dienen nur zu Informationszwecken. Materialien des Artikels erfordern keine Selbstbehandlung. Nur ein qualifizierter Arzt kann die Behandlung basierend auf den individuellen Eigenschaften eines bestimmten Patienten diagnostizieren und beraten.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-hepatischen Autoantikörpern auftritt. Zu den klinischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehören Asthenoidstörungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beruht auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Leberbiopsiedaten. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie ist der Anteil der autoimmunen Leberschäden für 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen entwickeln 8 Mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, der zweite - in der Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose recht früh entwickelt, portale Hypertension und Leberversagen zum Tod der Patienten führen.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es ist gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt entsteht innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und des Nierentyps 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis vor allem im Kindesalter und zeichnet sich durch eine hohe biochemische Aktivität aus. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose der Leber entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmun-Hepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisch-pankreatisches Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Ziemlich oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich eine Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von einer akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitmangel, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin. Dann findet innerhalb weniger Monate die Autoimmun-Hepatitis-Klinik statt.

In seltenen Fällen ist der Ausbruch der Krankheit allmählich; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Der Zeitraum der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für die Autoimmunhepatitis ist die nicht permanente Gelbsucht, die während der Exazerbationsstadien zunimmt, die Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und die Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis kann transiente Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT, etc.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in einer immunsuppressiven Therapie mit Glucocorticosteroiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Mit der Unwirksamkeit der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsregime der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Versagen der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis für 4 Jahre, mehrere Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie, die Frage gestellt und Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung von Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein von leberorientierten Antikörpern im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen anzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird Autoimmunhepatitis in 10-20% aller chronischen Hepatitis-Fälle diagnostiziert und gilt als eine seltene Krankheit. Frauen leiden 8 Mal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20-30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein wesentlicher Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunregulation - der Verlust der Toleranz gegenüber seinen eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung irgendeines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, deren Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Solche Faktoren können die Masernviren, Herpes (Epstein - Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon, etc.) sein.

Andere Autoimmunsyndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit nachgewiesen.

Krankheiten im Zusammenhang mit AIG:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primär sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis, Graves-Krankheit am häufigsten in Kombination mit AIG.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede ihre eigenen Eigenschaften hat, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und die Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, aber öfter wird es in der Periode von 10-20 Jahren und dem Alter über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn keine Behandlung erfolgt, tritt bei 43% der Patienten innerhalb von drei Jahren eine Zirrhose auf. Bei den meisten Patienten zeigt die immunsuppressive Therapie gute Ergebnisse, bei 20% der Patienten wird eine stabile Remission nach Absetzen der Medikamente beobachtet. Diese Art von AIG ist am häufigsten in den Vereinigten Staaten und Westeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-1 positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Kinder sind hauptsächlich krank (von 2 bis 14 Jahren). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, Zirrhose innerhalb von drei Jahren wird zweimal häufiger als bei Hepatitis-1-Typ gebildet.

Typ 2 ist resistenter gegen Arzneimittelimmuntherapie, Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall. Häufiger als bei Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyreoiditis, insulinabhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den USA wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50-85% der Patienten mit Typ-2-Krankheit und nur 11% mit Typ-1-Virus Virushepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Mit dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das Leberantigen (SLA) gebildet. Ziemlich oft wird diese Art von Rheumafaktor erkannt. Es sollte angemerkt werden, dass 11% der Patienten mit Typ-1-Hepatitis auch Anti-SLA haben, daher bleibt unklar, ob dieser Typ von AIG ein Typ 1 ist oder einem separaten Typ zugeordnet werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Formen gibt es manchmal Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen viralen Hepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primär sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden Cross-Autoimmun-Syndrome genannt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind von den Symptomen der akuten Hepatitis nicht zu unterscheiden. Daher wird manchmal fälschlicherweise eine Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis gestellt. Es gibt eine ausgeprägte Schwäche, keinen Appetit, Urin wird dunkel in der Farbe, es gibt intensive Gelbsucht.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit, Gelbsucht kann unbedeutend sein, periodisch gibt es eine Schwere und Schmerz rechts unter den Rippen, die vorherrschende Rolle spielen vegetative Störungen.

Auf dem Höhepunkt der Symptome sind Übelkeit, Juckreiz, Lymphadenopathie (Lymphadenopathie) mit den oben genannten Symptomen verbunden. Schmerzen und Gelbsucht instabil, verschlimmert bei Exazerbationen. Auch während Exazerbationen können Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Ein Anstieg der Leber und Milz. Vor dem Hintergrund der Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (vermehrte Körperbehaarung) ist möglich, Jungen und Männer - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillare, Erytheme, Teleangiektasien (Besenreiser) im Gesicht, am Hals, in den Händen und bei Akne, da bei fast allen Patienten Abweichungen im endokrinen System festgestellt werden. Hämorrhagischer Ausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Die systemischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunstörungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyreoiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Bei 25% der Patienten ist die Krankheit jedoch in den frühen Stadien asymptomatisch und wird nur im Stadium der Leberzirrhose gefunden. Bei Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Forschungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Eine Geschichte von keinen Anzeichen von Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, die jüngste Verwendung von Alkohol;

Das Niveau der Immunglobuline im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Serum wurden keine Marker aktiver viraler Infektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Schließlich wird die Diagnose basierend auf den Ergebnissen einer Leberbiopsie bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung sollte schrittweise oder brückenartige Gewebenekrose, lymphoide Infiltration (Ansammlung von Lymphozyten) identifiziert werden.

Autoimmunhepatitis muss von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Drogen- und Alkoholhepatitis, nichtalkoholischer Fettleber, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose unterschieden werden. Auch das Vorhandensein solcher Pathologien wie Schäden an den Gallengängen, Granulomen (Knötchen, die auf dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet werden) ist inakzeptabel - höchstwahrscheinlich weist dies auf eine andere Pathologie hin.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis darin, dass es in diesem Fall nicht notwendig ist, darauf zu warten, dass sich die Diagnose in eine chronische Form (das heißt, ungefähr 6 Monate) verwandelt. Es ist möglich, AIG zu jedem Zeitpunkt seines klinischen Verlaufs zu diagnostizieren.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Grundlage der Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden - Drogen - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es Ihnen, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednison). Ihre Wirksamkeit ist in etwa gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie ist jedoch durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während bei einer Prednisonbehandlung diese Zahl 45% erreicht. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Monotherapie wird Schwangeren, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht länger als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Dosis von Prednison allmählich reduziert. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch, wenn eine Behinderung, sowie die Identifizierung von Brücken oder gestufte Nekrose in der histologischen Analyse. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung auf individueller Basis getroffen. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroid-Präparaten wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Verhältnis von Nutzen und Risiko unbekannt.

Bei Versagen der immunsuppressiven Therapie über vier Jahre mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist eine Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, fortschreitet die Autoimmunhepatitis, sind spontane Remissionen unmöglich. Eine unvermeidliche Folge ist Leberversagen und Leberzirrhose. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in diesem Fall bei 50%.

Bei rechtzeitiger und richtig gewählter Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine stabile Remission erreicht werden, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Eine Kombination aus akuter Leberentzündung mit Zirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit inszenierter Nekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine solchen Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, wird der entzündliche Prozess bei 15-20% der Patienten unabhängig von der Aktivität der Erkrankung selbst depletieren.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation sind vergleichbar mit der medikamentösen Remission: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Krankheit ist nur eine Sekundärprävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer konstanten Überwachung des Spiegels von Antikörpern, Immunglobulinen und Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird geraten, eine sparsame Diät und Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress zu begrenzen, die prophylaktische Impfung zu verweigern und die Aufnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Was ist Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Behandlungsmethoden

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung unter allen Arten von Hepatitis und Autoimmunerkrankungen.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit Hypertonie pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Lateinamerikanern verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, therapeutische Maßnahmen sind weniger wirksam und die Mortalität ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, am häufigsten sind Frauen krank (10-30 Jahre alt, 50-70 Jahre alt). Kinder mit Bluthochdruck können zwischen 6 und 10 Jahren auftreten.

AH in Abwesenheit von Therapie ist gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Überleben von Patienten mit Bluthochdruck ohne Behandlung ist 10 Jahre. Bei einem aggressiveren Verlauf der Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Die Ziele des Artikels sind, eine Idee über die Krankheit zu bilden, um die Arten der Pathologie, das klinische Bild zu zeigen, Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit zu zeigen, über die Folgen der Pathologie in Ermangelung rechtzeitiger Hilfe zu warnen.

Allgemeine Informationen über die Pathologie

Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen im Lebergewebe, der Entwicklung von Zirrhose begleitet wird. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung von Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird oft von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • autoimmune Thyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Arten

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren gelten als mögliche Ursachen für die Entwicklung der Leberpathologie. Aber es gibt keine eindeutige Verbindung in wissenschaftlichen Quellen zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Krankheitserreger im Körper. Es gibt auch eine hereditäre Theorie über das Auftreten von Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch weisen diese Hepatitis-Typen keine Unterschiede auf, aber Typ-2-Erkrankungen sind häufig mit Hepatitis C assoziiert. Alle Arten von Hypertonie werden gleich behandelt. Einige Experten akzeptieren Typ 3 nicht als separaten Typ, da er dem Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen dazu, nach 2 Arten der Krankheit zu klassifizieren.

Tabelle 1 - Varietäten der Krankheit, abhängig von den produzierten Antikörpern

  1. ANA, AMA, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST fast unverändert.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper wirken auf Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert sich?

Der Mechanismus der Krankheit ist die Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt, seine Hepatozyten als fremd zu akzeptieren. Gleichzeitig werden Antikörper im Blut produziert, die für eine bestimmte Art von Krankheit charakteristisch sind. Leberzellen beginnen zu brechen, ihre Nekrose tritt auf. Es ist möglich, dass Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren den pathologischen Prozess starten. Neben der Zerstörung der Leber kommt es zu Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • infiziert mit HIV;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand ist vererbt, aber es ist sehr selten. Die Krankheit kann sich sowohl in akuter Form als auch mit einer allmählichen Zunahme des klinischen Bildes manifestieren. Im akuten Krankheitsverlauf ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • wund rechts Hypochondrium;
  • dyspeptische Symptome (Übelkeit, Erbrechen);
  • Gelbsucht-Syndrom; s
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasie (vaskuläre Läsionen auf der Haut);
  • Erythem.

Die Wirkung von Bluthochdruck auf den Körper von Frau und Kind

Bei Frauen mit Autoimmunhepatitis oft identifiziert:

  • Hormonstörungen;
  • Entwicklung von Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten, ein Kind zu bekommen.

Das Vorhandensein von Bluthochdruck bei Schwangeren kann zu einer Frühgeburt führen, die ständig von Abtreibung bedroht ist. Laborparameter bei Patienten mit Bluthochdruck während der Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AH beeinflusst oft nicht den sich entwickelnden Fötus. Schwangerschaft tritt bei den meisten Patienten normalerweise auf, Geburt wird nicht gewichtet.

Beachten Sie! Es liegen nur wenige statistische Daten über den Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft vor, da versucht wird, die Krankheit in den frühen Stadien der Krankheit zu identifizieren und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Pathologien zu führen.

Bei Kindern kann die Erkrankung am schnellsten verlaufen, mit ausgedehnten Leberschäden, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit bei Kindern in der Altersgruppe ist viel höher.

Wie manifestiert sich eine autoimmune Leberschädigung?

Manifestationen von Autoimmunformen der Hepatitis können erheblich variieren. Vor allem hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akute Stromstärke. In diesem Fall sind die Manifestationen viraler Hepatitis sehr ähnlich, und nur die Durchführung von Tests wie ELISA und PCR erlaubt uns, Pathologien zu unterscheiden. Ein solcher Zustand kann für einen Patienten mehrere Monate dauern, was sich negativ auf die Lebensqualität auswirkt. Was sind die Symptome in diesem Fall:

Diagnose von Autoimmunhepatitis

  • scharfer Schmerz auf der rechten Seite;
  • Symptome der Störung der Magen-Darm-Organe (der Patient ist sehr krank, gibt es Erbrechen, Schwindel);
  • Vergilbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starkes Juckreiz;
  • Aufschlüsselung Bei der körperlichen Untersuchung des Patienten wird beim Drücken auf den Bereich des rechten Rippenbogens Schmerz beobachtet, bei Perkussion ragt die Unterkante der Leber hervor, Palpation bestimmt den glatten Leberrand (normalerweise wird die Leber nicht palpiert).

Allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient fühlt eine Verschlechterung seines Gesundheitszustandes, aber selbst ein Spezialist kann oft nicht genau verstehen, wo der pathologische Prozess stattfindet. Dies liegt daran, dass bei einem solchen Verlauf der Pathologie nur geringe Schmerzen im rechten Hypochondrium beobachtet werden können, und in erster Linie ist der Patient besorgt über extrahepatische Zeichen:

  • Hautmanifestationen: Hautausschläge verschiedener Art (makulär, makulopapulös, papulovesikulär), Vitiligo und andere Formen von Pigmentstörungen, Rötung der Handflächen und Füße, Gefäßgeflecht am Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Schilddrüsenanomalien;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • Nierenfunktionsstörung;
  • psychische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Dadurch kann die Autoimmunhepatitis bei anderen Erkrankungen lange Zeit maskieren, was zu einer falschen Diagnose und damit zu einer unzureichenden Therapie führt.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Inspektion und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst. Der Spezialist führt auch eine Inspektion durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten (Lebervergrößerung, Gelbsucht) beurteilt.

Der Arzt muss das Vorhandensein einer viralen, toxischen Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen Hepatitis B, C. Danach kann der Arzt eine Untersuchung auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest für Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST) und alkalische Phosphatase verordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf die Konzentration der Immunglobuline G, A, M im Blut gezeigt.In den meisten Patienten mit Hypertonie wird IgG erhöht, und IgA und IgM werden normal sein. Manchmal sind Immunglobuline normal und es ist schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren. Sie führen auch Tests auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper durch, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine histologische Untersuchung eines Stücks Lebergewebe durchgeführt. Die mikroskopische Untersuchung zeigt Veränderungen in den Zellen des Organs, deckt die Felder von Lymphozyten auf, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen nekrotisch.

Bei einer Ultraschalluntersuchung zeigten sich Zeichen von Lebernekrosen, die mit einer Vergrößerung des Organs einhergehen, eine Echogenitätssteigerung der einzelnen Sektionen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertension (erhöhter Druck der Lebervene, deren Ausdehnung) finden. Neben Ultraschall, verwendete Computertomographie, sowie Magnetresonanztomographie.

Die Differentialdiagnose der Hypertonie wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • α1-Antitrypsinmangel (bei Kindern);
  • alkoholische Schädigung der Leber;
  • nicht-alkoholische Lebergewebepathologie;
  • sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungs-Syndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach der Bestätigung der Krankheit gehen die Ärzte zur medikamentösen Therapie über. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen sowie eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Drogenwirkungen

Die Behandlung wird mit Hilfe von Glukokortikosteroiden (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin) durchgeführt. Die Behandlung mit Glukokortikosteroiden umfasst 2 Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde eine Kombination Droge Budesonide mit Azathioprin getestet, die auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten im akuten Stadium wirksam behandelt. Wenn ein Patient Symptome hat, die schnell und sehr schwierig sind, verschreiben sie auch Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil. Diese Medikamente haben eine starke hemmende Wirkung auf das Immunsystem des Patienten. Mit der Ineffektivität von Medikamenten wird über eine Lebertransplantation entschieden. Eine Organtransplantation wird nur bei 2,6% der Patienten durchgeführt, da eine Hypertonietherapie häufiger erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie von Autoimmun-Hepatitis-Glukokortikosteroiden

Die Dauer der Therapie für Rückfall oder primären Nachweis von Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Dann wird der Patient auf eine niedrigere Erhaltungsdosis von Medikamenten übertragen.

Rückfälle werden mit hohen Dosen von Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach Beendigung der akuten Phase des Krankheitsverlaufs gehen sie zur Erstbehandlung und dann zur Erhaltungstherapie über. Wenn ein Patient mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Krankheit hat und nur geringfügige Veränderungen in den Lebergeweben auftreten, wird eine Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn eine zweijährige Remission mit Hilfe von Erhaltungsdosierungen erreicht wird, werden die Medikamente nach und nach aufgehoben. Die Dosisreduktion wird in Milligramm der Arzneimittelsubstanz durchgeführt. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, in denen die Aufhebung begonnen hat.

Die Anwendung von Glucocorticosteroiden bei manchen Patienten kann bei längerem Gebrauch zu schweren Nebenwirkungen führen (schwangere Frauen, Glaukompatienten, Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Osteoporose der Knochen). Bei diesen Patienten wird eines der Medikamente abgesetzt, sie versuchen entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie für Schwangere und Kinder

Um eine Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich behandeln zu können, ist es notwendig, die Erkrankung so schnell wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosierung von 2 mg pro Kilogramm Körpergewicht angewendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Es ist wichtig! Bei der Planung einer Schwangerschaft bei Frauen während der Remission versuchen sie nur Prednison zu verwenden, da dies den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen, nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein Rückfall von AH eintritt, sollte Azathioprin zu Prednisolon hinzugefügt werden. In diesem Fall wird der Schaden für den Fötus immer noch geringer sein als das Risiko für die Gesundheit der Frau. Ein Standard-Behandlungsschema wird dazu beitragen, das Risiko von Fehlgeburten und Frühgeburten zu reduzieren und die Wahrscheinlichkeit einer Langzeitschwangerschaft zu erhöhen.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glucocorticosteroiden hilft, die Entwicklung von Autoimmun-Leberschäden zu stoppen, aber dies ist nicht genug für eine vollständige Wiederherstellung des Organs. Nach einer Therapie wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation, einschließlich der Verwendung von Medikamenten und beliebten unterstützenden Medikamenten, sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medizinische Methoden

Die Arzneimittelwiederherstellung des Körpers beinhaltet die Verwendung bestimmter Gruppen von Medikamenten. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass ihre Ernennung nur möglich ist, wenn eine akute Erkrankung oder während der Remission in einem chronischen Verlauf der Pathologie, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt, gestoppt wird.

Es zeigt sich insbesondere der Einsatz solcher Medikamente:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers, aufgrund von Schäden kann das Blut von Stoffwechselprodukten nicht mehr effektiv gereinigt werden, so dass zusätzliche Medikamente verschrieben werden, die Giftstoffe eliminieren. Also, kann ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung darauf gerichtet ist, beschädigte Hepatozyten wiederherzustellen und die Leber vor weiteren Schäden zu schützen. So kann Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail ernannt werden. Diese Zubereitungen basieren auf dem natürlichen Inhaltsstoff Sojabohnen und haben folgende Wirkungen:

  • den intrazellulären Metabolismus in der Leber verbessern;
  • Wiederherstellung der Zellmembranen;
  • Stärkung der Entgiftungsfunktionen gesunder Hepatozyten;
  • verhindern die Bildung von Stroma oder Fettgewebe;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und reduzieren Sie seine Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist das Organ, das für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente einschließlich der Vitamine verantwortlich ist. Ein Autoimmunschaden provoziert eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminreserve von außen auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper Vitamine wie A, E, B und Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die unten diskutiert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Präparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionelle Medizin und Diät

Die traditionelle Medizin schlägt die Verwendung von Mumie vor (dreimal täglich eine Pille trinken). Von Kräutern können Sie anwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Hypericumblüten;
  • Gänseblümchen;
  • Wurzeln von Alant;
  • Hagebutten;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn

Diese Kräuter können verwendet werden, wenn es keine anderen Empfehlungen gibt, in Form von Abkochungen (ein Löffel Kräuter oder Sammlung von einem halben Liter heißem Wasser, kochen in einem Wasserbad für 10-15 Minuten).

Was das Essen betrifft, musst du folgende Regeln befolgen:

  • Der Patient muss den Verzehr von frittierten, geräucherten, fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Brühen besser fettarm kochen (Geflügel, Rindfleisch). Fleisch sollte mit einer kleinen Menge Butter gekocht (gebacken oder gedämpft) gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und kein Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Es ist vorzuziehen, Fleisch Geflügel, Kaninchen zu verwenden.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt der Ernährung bei Bluthochdruck ist die Eliminierung von alkoholhaltigen Getränken, wodurch der Gebrauch von Medikamenten, die zusätzlich die Leber vergiften (außer denen, die vom Arzt verschrieben werden) reduziert wird.
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Ernährung sollte mehr Gemüse und Obst sein. Gemüse muss gedämpft werden, gebacken (aber nicht zu einer Kruste) oder Eintopf.
  • Eier können gegessen werden, aber nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei ist besser in Form eines Omeletts mit Milch zu kochen.
  • Achten Sie darauf, von der Diät, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf zu entfernen.
  • Mahlzeiten sollten in kleinen Portionen fraktioniert sein, aber häufig (bis zu 6 mal pro Tag).
  • Mahlzeiten sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und starken Tee missbrauchen. Trinke bessere Fruchtgetränke, Fruchtgetränke, schwachen Tee.
  • Es ist notwendig, Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer auszuschließen.
  • Es ist besser, Getreide, Salate und andere Gerichte mit Pflanzenöl zu füllen.
  • Der Patient sollte den Verzehr von Butter, Schmalz und Käse reduzieren.

Prognosen und Konsequenzen

Bei Patienten, die keine hochwertige Behandlung erhalten, wird eine hohe Mortalität beobachtet. Wenn die Therapie für eine Autoimmunhepatitis erfolgreich ist (volle Reaktion auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), dann wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung ist es möglich, das Überleben von Patienten bis zu 20 Jahren (nach dem Beginn der Hypertonie) zu erreichen.

Die Behandlung kann mit einer partiellen Reaktion auf eine medikamentöse Therapie erfolgen. In diesem Fall werden zytotoxische Arzneimittel verwendet.

Bei einigen Patienten fehlt die Wirkung der Behandlung, was zu einer Verschlechterung des Zustandes des Patienten und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne eine Lebertransplantation sterben Patienten schnell. Vorbeugende Maßnahmen in diesem Fall sind unwirksam, außer dass die Krankheit in den meisten Fällen ohne ersichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Hepatologen und Immunologen betrachten Autoimmunhepatitis als chronische Krankheit, die eine fortlaufende Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühen Diagnose, der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute sind spezielle Behandlungsschemata entwickelt worden, die sehr effektiv die Symptome der Krankheit lindern und die Zerstörung der Leberzellen reduzieren können. Therapie hilft, eine langfristige Remission der Krankheit zu erhalten. AH wird effektiv bei Schwangeren und Kindern bis zu 10 Jahren behandelt.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednison und Azathioprin ist durch klinische Studien gerechtfertigt. Zusätzlich zu Prednisolon wird Budesonid aktiv verwendet. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zum Beginn einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Effizienz der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, sie gelten als tödlich, daher behandeln sie die Behandlung positiv.

Patienten sagen, dass Ärzte im Outback selten Bluthochdruck selbst diagnostizieren. Es ist in bereits spezialisierten Kliniken von Moskau und St. Petersburg offenbart. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die fehlende Erfahrung bei der Identifizierung in den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist weit verbreitet, häufiger bei Frauen. Die Krankheit gilt als sehr selten, daher gibt es kein Screening- (Präventions-) Programm für ihre Erkennung. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Zur Bestätigung der Diagnose von Patienten, die Blut für spezifische Antikörper nehmen.

Indikationen für die Behandlung bestimmt die Klinik der Krankheit. Bei Vorliegen von Lebersymptomen zeigen Patienten eine hohe ALT, AST (10-fach). In Gegenwart solcher Zeichen, Ärzte sollten virale und andere Arten von Hepatitis auszuschließen, führen Sie eine vollständige Untersuchung.

Nach der Bestätigung der Diagnose der Autoimmunhepatitis ist es unmöglich, die Behandlung zu verweigern. Der Mangel an richtiger Unterstützung für den Patienten führt zur schnellen Zerstörung der Leber, Zirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt und erfolgreich angewendet, die eine langfristige Remission der Krankheit ermöglichen. Dank Medikamentenunterstützung wurde eine 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Hypertonie erreicht.


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