Chronische Hepatitis, anderenorts nicht klassifiziert (K73)

Ausgeschlossen: Hepatitis (chronisch):

  • alkoholisch (K70.1)
  • Droge (K71.-)
  • granulomatöse NKDR (K75.3)
  • reaktiv unspezifisch (K75.2)
  • viral (B15-B19)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als ein einziges Regelungsdokument angenommen, um die Inzidenz, die Ursachen der öffentlichen Anrufe bei medizinischen Einrichtungen aller Abteilungen, die Todesursachen zu berücksichtigen.

Die ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des Gesundheitsministeriums Russlands vom 27. Mai 1997 in die Praxis der Gesundheitsfürsorge im gesamten Gebiet der Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO im Jahr 2022 geplant.

Autoimmunhepatitis

Überschrift ICD-10: K75.4

Inhalt

Definition und allgemeine Informationen [Bearbeiten]

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine chronisch-entzündliche nekrotische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie mit autoimmuner Pathogenese und progressivem Verlauf, mit einer kryptogenen Leberzirrhose und der Ausnahme von viralen, alkoholischen und medikamentösen Läsionen der Leber sowie autoimmunen cholestatischen Erkrankungen (primäre autoimmune Leberzirrhose). primär sklerosierende Cholangitis - PSC), hepatozerebrale Dystrophie (Morbus Wilson) und Leberschäden bei Hämochromatose und angeborenem Mangel a1-Antitrypsin.

AIG tritt nur als chronische Erkrankung auf, daher wird sie gemäß der Internationalen Klassifikation der chronischen Hepatitis (Los Angeles, 1994) als "Autoimmunhepatitis" ohne die Definition von "chronisch" bezeichnet.

Laut dem autoritativen Hepatologen A.J. Czaja, "AIG ist ein ungelöster Entzündungsprozess in der Leber unbekannter Ätiologie."

AIH ist eine relativ seltene Krankheit. Die Häufigkeit des Nachweises von AIG variiert stark: von 2,2 bis 17 Fälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Unter den Patienten mit AIG dominieren Frauen signifikant (bis zu 80%). AIH wird zuerst in jedem Alter diagnostiziert, aber es gibt zwei altersbedingte "Spitzen" der Krankheit: 20-30 und 50-70 Jahre alt.

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Die Ätiologie der AIH ist noch nicht geklärt.

Die Pathogenese von AIH ist mit Autoimmunisierungsprozessen verbunden. Die Autoimmunisierung wird durch die Reaktion des Immunsystems auf Gewebeantigene verursacht. Es manifestiert sich durch die Synthese von Autoantikörpern und das Auftreten von sensibilisierten immunkompetenten Zellen - Lymphozyten. Synonyme für den Begriff "Autoimmunisierung" sind:

Bei AIG herrscht ein Spannungsverhältnis zwischen Autoaggression und Toleranz.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Häufige klinische Symptome: Müdigkeit; Muskel- und Gelenkschmerzen (Myalgie, Arthralgie); Verringerung der Arbeitsfähigkeit; manchmal - subfebrile.

Zusätzliche Symptome von AIG: Unbehagen (Unbehagen) im rechten Hypochondrium und Epigastrium; verringerter Appetit; Übelkeit; Amenorrhoe (bei Frauen).

Objektive Daten: Hepato-und Splenomegalie; Teleangiektasie; palmares Erythem; in einem bestimmten Stadium - Gelbsucht.

Spezifisch für AIG klinische Symptome existieren nicht.

Es gibt 3 Arten von AIG:

• AIG Typ 1 ist die "klassische" Version der Krankheit; meist junge Frauen sind betroffen. Es tritt in 70-80% aller AIH-Fälle auf. Es gibt eine hohe Wirkung der immunsuppressiven Therapie. Nach 3 Jahren wird die Entwicklung von CP nicht häufiger beobachtet als in 40-43% der Patienten mit AIH. Die erste Variante von AIG ist gekennzeichnet durch: Hyper-γ-Globulinämie, hohe ESR, das Vorhandensein von antinukleären (ANA) und anti-glatten Muskel (SMA) -Antikörpern im Blut. Das Hauptautoantigen in Typ 1 AIG ist ein spezifisches Leberprotein (leberspezifisches Protein - LSP), welches das Ziel für Autoimmunreaktionen ist.

• Typ II IIH entwickelt sich am häufigsten in der Kindheit (der zweite "Höhepunkt" der Inzidenz ist in 35-65 Jahren gefunden). Meistens sind Mädchen krank (60%). Die Krankheit ist gewöhnlich ungünstig, mit einer hohen Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber. Oft gibt es einen fulminanten Verlauf der AIH mit schneller CP-Bildung: nach 3 Jahren bei 82% der Patienten. Die immunsuppressive Therapie ist oft nicht ausreichend wirksam. Im Blut der Patientinnen in 100% der Fälle finden sich die Autoantikörper zu den Mikrosomen der Leber und der Nieren des I. Typs (die Leber-Nierenmikrosomen - LKM1).

• Typ III AIG wurde kürzlich als abhängige Form der Krankheit betrachtet. Vielleicht ist dies eine atypische Variante von AIG Typ 1. Hauptsächlich junge Frauen sind krank. Im Blut von Patienten wird das Vorhandensein von SLA / LP-Autoantikörpern bestimmt, jedoch finden sich in 84% der Fälle auch die für den Typ AIG charakteristischen ANA- und SMA-Autoantikörper.

Wir halten es für notwendig, noch einmal zu bemerken, dass die Bildung der Autoantikörper bei AIG für die Erscheinungsformen der Immunreaktivität nicht gilt. Sie sollten nicht als pathogenetischer Faktor für Leberschäden in AHI angesehen werden, sondern als deren Konsequenz. Die Definition von Autoantikörpern gegen die Strukturelemente der Leber ist hauptsächlich nicht pathogenetisch, sondern von rein diagnostischem Wert.

Die morphologische Untersuchung des Lebergewebes (Biopsie) bei Patienten mit AIH zeigt:

• dichte mononukleäre (lymphoplasmatische) entzündliche Infiltration der periportalen Felder mit Verletzung der Leberläppchengrenzen und der Integrität der Grenzplatte;

• Eindringen von entzündlichen Zellinfiltraten in die Läppchen der Leber mit Bildung von abgestuften, lobularen und überbrückenden Nekrosen.

Gleichzeitig bilden T-Lymphozyten den Großteil der zellulären Infiltrate (hauptsächlich CD4 + -Helferinduktoren und in geringerem Maße CD8 + -Suppressoren, die eine zytotoxische Wirkung haben), aber diese Veränderungen können nicht als streng spezifisch für AIG bezeichnet werden.

Autoimmun-Hepatitis: Diagnose [Bearbeiten]

Labordaten. Im Blut von Patienten mit AIG, bestimmen sie: eine erhöhte Menge an Aminotransferasen (AlAT, AsAT): 5-10 mal; Hyper-γ-Globulinämie: 1,5-2-mal; erhöhte Spiegel von Immunglobulinen, insbesondere IgG; hoher ESR (bis zu 40-60 mm / h). Manchmal (mit der cholestatischen Variante AIG), der Inhalt der alkalischen Phosphatase (die alkalische Phosphatase) und g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidasy) nimmt moderat zu.

Im terminalen Stadium der AIG entwickelt sich eine kryptogene Leberzirrhose (CP) mit Symptomen einer portalen Hypertension, ödematösem Aszitesyndrom, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens sowie Blutungen aus diesen; hepatische Enzephalopathie und Koma.

In der Diagnose von AIG, wiederholte (unbedingt!) Nachweis im Blut von Autoantikörpern gegen Lebergewebe in hohen Konzentrationen (mehr als 1:80) bei gleichzeitiger Erhöhung (5-10 mal) der Höhe der Aminotransferasen (AlAT, AsAT) notwendig ist. Zur gleichen Zeit das Vorhandensein von Autoantikörpern bestimmen:

• Typ 1 Leber- und Nierenmikrosomen (LKM1);

• zu Hepatozytenkernen (ANA);

• zu den glatten Muskelelementen der Leber (SMA);

• zu löslichem hepatischen Antigen (SLA / LP);

• Leberspezifisches Protein (LSP) usw.

Typische Marker von AIG sind auch Histokompatibilitätsantigene des HLA-Systems: B8, DR3 und DR4, insbesondere in der Bevölkerung europäischer Länder (immunogener Faktor).

Kürzlich wurde ein hoher diagnostischer Wert für die AIH beim Nachweis von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern vom Typ P (atypisch-p-ANCA), die durch indirekte Immunfluoreszenzmikroskopie im Blut nachgewiesen wurden, ermittelt - sie werden bei AIH-Patienten in 81% der Fälle bestimmt [27]. Um zirkulierende Autoantikörper im Blut zu identifizieren, verwenden Sie die folgenden Reaktionen: Präzipitation; passive Hämagglutination; bindendes Komplement und Fluoreszenz.

Das Vorhandensein einer Zellsensibilisierung wird durch die Reaktion der Blastentransformation von Lymphozyten (RBTL) und der Hemmung der Leukozytenmigration (IML) bestimmt.

Die Diagnose von AIG ist eine Ausschlussdiagnose.

Eine internationale AIG-Studiengruppe entwickelte ein Scoring-System zur Bewertung diagnostischer Kriterien, das die Anerkennung von AIG erleichtert. Kriterien für die Diagnose von AIG umfassen die folgenden Punkte, bewertet:

• Geschlecht (meist weiblich);

• biochemisches immuno-inflammatorisches Syndrom (erhöhter Immunglobulingehalt, insbesondere IgG; erhöhte BTL-Antwort auf PHA usw.);

• histologische Veränderungen (entzündliche Infiltrate; Stufennekrose usw.);

• hoher Titer von antihepatischen Autoantikörpern (ANA, SMA, LKM1, etc.: mehr als 1:80);

• Hyper-γ-Globulinämie;

• Vorhandensein von Haplotypen des HLA-Systems (B8, DR3, DR4), die für AIG charakteristisch sind;

• Wirkung der immunsuppressiven Therapie.

Mit einer zuverlässigen Diagnose von AIG übersteigt die Anzahl der Punkte 17; mit wahrscheinlich AIG - variiert von 12 bis 17.

In einigen Fällen kann AIG mit anderen Erkrankungen der Autoimmunerkrankung kombiniert werden: mit primärer biliärer Zirrhose (PBC) oder mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC), die als "Cross-Syndrom" (Überlappungssyndrom) bezeichnet wurde.

Differenzialdiagnose [Bearbeiten]

Mit der vorgeschlagenen Diagnose von AIG ist es notwendig zu beweisen:

• Fehlen (in der Geschichte) von Indikationen für Bluttransfusionen;

• das Fehlen von chronischem Alkoholmissbrauch (zur Identifizierung von Patienten, die Alkoholmissbrauch verheimlichen, verwenden Sie die Fragebögen CAGE, FAST usw.);

• Fehlen von Hinweisen auf eine Langzeitanwendung von hepatotropen Arzneimitteln (NSAIDs; Paracetamol; Tetracyclin, Antimetaboliten; Isoniazid, Halothan usw.).

Autoimmun-Hepatitis: Behandlung [Bearbeiten]

Bei allen Arten von AIG ist die immunsuppressive Therapie die Basis der Behandlung. Das Ziel der Behandlung: das Erreichen der vollständigen klinischen und biochemischen Remission.

Es ist wichtig zu betonen: AIG muss behandelt werden! - Es verlängert das Leben und verbessert die Lebensqualität der Patienten. Im Wesentlichen ist es eine Therapie, Leben zu retten und zu retten.

Zunächst werden für die Behandlung von AIG Glukokortikosteroide verwendet: Prednison, Methylprednisolon, Budesonid.

Prednisolon wird in einer Anfangsdosis von 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag mit einer schrittweisen, aber relativ schnellen Dosisreduktion verschrieben. In der Regel beginnen sie mit einer Dosis von 60-80 mg / Tag und verringern sie dann um 10 mg / Woche auf 30 mg / Tag, und dann wird die Dosis von Prednisolon um 5 mg / Woche zur Erhaltung reduziert: 5-10 mg / Tag, die weiterhin eingenommen wird kontinuierlich für 2-4 Jahre.

Im Falle einer zweifelhaften ("wahrscheinlichen") Diagnose von AIG wird eine "probeweise Behandlung" mit Prednison in einer Dosis von 60 mg / Tag für 7 Tage empfohlen. Wenn es einen positiven klinischen Effekt und eine Abnahme der Laborindikatoren für die Aktivität des immuno-inflammatorischen Prozesses (eine deutliche Abnahme der Aminotransferasen - AsAT, AlAT, Hyper-γ-Globulinämie, etc.) gibt, wird die vorgeschlagene Diagnose von AIG bestätigt (Diagnose ex juvantibus).

Bei kurzzeitigem Anstieg der Aminotransferasen (AST, AlAT) kurz nach Beendigung der Glukokortikoidtherapie wird die Gabe von Azathioprin-Zytostatikum (6-Mercaptopurin) in einer Dosis von 1 mg / kg KG empfohlen. Azathioprin hat antiproliferative Aktivität. Beide Medikamente (Prednison und Azathioprin) potenzieren die Wirkung voneinander. Die meisten Autoren glauben jedoch, dass Azathioprin nicht als AIG-Monotherapie verwendet werden sollte. Nebenwirkungen von Azathioprin: Leukopenie; Risiko der Entwicklung von bösartigen Tumoren.

Bei der kombinierten Behandlung von AIG Typ 1 mit Prednison und Azathioprin wird in 90% der Fälle eine klinische und laborchemische Remission erreicht.

Methylprednisolon wird als eine Alternative zu Prednison verwendet; ihre Verwendung ist vorzuziehen, da sie aufgrund der fehlenden Mineralcorticoidaktivität mit einer geringeren Anzahl von Nebenwirkungen einhergeht. Bei der Berechnung der Dosis ist zu berücksichtigen, dass 24 mg Metipred 30 mg Prednison entsprechen.

Das neue Glukokortikoid Budesonid wird mit AIG in einer Dosis von 6-9 mg / Tag oral verschrieben. Die Erhaltungsdosis beträgt 2-6 mg / Tag; Behandlungskurs - 3 Monate

Eine Langzeitbehandlung mit Prednisolon und Azathioprin AIG in ausreichenden Dosen (20 oder mehr Jahre) ist es möglich, in einigen Fällen langfristige klinische und Laborremission zu erreichen, ein normales Lebens mit minimalen Nebenwirkungen sowie zu vermeiden oder den Betrieb für eine lange Zeit für eine Lebertransplantation zu helfen bei der Aufrechterhaltung zu verschieben.

Wenn jedoch der Behandlungsverlauf mit AIG nicht ausreichend belegt ist, kommt es bei Immunsuppressiva bereits nach 6 Monaten zu einem Rezidiv bei 50% der Patienten und nach 3 Jahren zu 80%. Zusätzlich zur immunsuppressiven Therapie werden bei der Behandlung von AIG mehrere pharmakologische Hilfsstoffe verwendet.

Cyclosporin A ist ein hochaktiver Inhibitor der Phosphataseaktivität von Calciumneurin. Als ein selektiver Blocker der T-Zell-Komponente der Immunantwort unterdrückt Cyclosporin A die Aktivität der Zytokin "Kaskade", aber es hat viele Nebenwirkungen (chronisches Nierenversagen, arterielle Hypertonie; erhöhtes Risiko für maligne Tumoren). Die Dosis von Cyclosporin A wird einzeln ausgewählt: oral 75-500 mg, 2 mal am Tag; intravenöser Tropf - 150-350 mg / Tag.

Tacrolimus ist ein IL-2-Rezeptor-Hemmer. Einige Autoren betrachten Tacrolimus als "Goldstandard" bei der Behandlung von AIG, da es den Zyklus der Zellproliferation hauptsächlich von zytotoxischen T-Lymphozyten verletzt. Bei der Verschreibung von Tacrolimus kommt es zu einer deutlichen Abnahme der Aminotransferasen (AST, AlAT), das histologische Bild des Lebergewebes verbessert sich (Biopsie).

Ein besonders hoher Effekt der Behandlung mit AIC Tacrolimus wurde festgestellt, als es nach der Abschaffung von Glukokortikoiden verabreicht wurde. Dosis: 2 mg 2 mal täglich für 12 Monate. Nebenwirkungen werden nicht beschrieben.

Cyclophosphamid (aus der Gruppe der Zytostatika) wird hauptsächlich für die Erhaltungstherapie von AIG in einer Dosis von 50 mg / Tag (jeden zweiten Tag) in Kombination mit Prednison 5-10 mg / Tag für eine lange Zeit verwendet.

Von großem Interesse ist das neue Medikament Mycophenolat Moften, das ein starkes Immunsuppressivum ist. Zusätzlich inhibiert es die Proliferation von Lymphozyten aufgrund einer Verletzung der Synthese von Purinnukleotiden. Es wird für Formen von AHG empfohlen, die gegen immunsuppressive Therapie resistent sind. Es ist Tacrolimus überlegen. Es wird in einer Dosis von 1 mg / kg 2 mal am Tag für eine lange Zeit angewendet, nur zusammen mit Prednison.

Ursodeoxycholsäure-Präparate werden hauptsächlich für AIG verwendet, die mit Anzeichen einer intrahepatischen Cholestase (Hyperbilirubinämie, Pruritus, Gelbsucht, erhöhte cholestatische Enzyme - alkalische Phosphatase), gt-GTP (Gamma-Glutamyl-Transpeptidase) und LAPa und LAPa auftritt;

Ademethionin spielt eine unterstützende Rolle bei der Behandlung von AIG. Ademethionin wird aus Methionin und Adenosin synthetisiert; beteiligt sich an den Prozessen der Transmethylierung und Transsulfatierung; wirkt entgiftend, antioxidativ und cholestatisch; reduziert die Manifestationen des asthenischen Syndroms; reduziert die Schwere der biochemischen Veränderungen in AIG. Beginnen Sie die Behandlung mit intramuskulär oder intravenös (sehr langsam!) Verabreichung in einer Dosis von 400-800 mg, 2-3 Wochen mit dem anschließenden Übergang zur oralen Verabreichung: 800-1600 mg / Tag für 1,5-2 Monate.

Bei fehlender immunsuppressiver Wirkung, meist im Endstadium der AIH und der Bildung von CP (Leberzirrhose), besteht die Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Nach dem Europäischen Register der Lebertransplantation (1997), das Überleben von Patienten mit AIG nach Lebertransplantation: bis zu 1 Jahr - 75%, bis zu 5 Jahren - 66%.

Bei 10-20% der Patienten mit AIH ist eine Lebertransplantation der einzige Weg, das Leben zu verlängern.

Autoimmunhepatitis B Code 10

Autoimmun-Hepatitis (K75.4)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Die erste Beschreibung der chronischen Hepatitis mit Besenreisern, hoher ESR, Hypergammaglobulinämie, Amenorrhoe und einer guten Wirkung der Corticotropinbehandlung bei 6 jungen Frauen stammt aus dem Jahr 1950 (Waldenstrom). Anschließend wurde die Assoziation dieser Variante der chronischen Hepatitis mit verschiedenen Autoimmunsyndromen und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Serum festgestellt, in deren Zusammenhang der Begriff lupoide Hepatitis geboren wurde (Mackay, 1956). Im Jahr 1965 wurde der Begriff Autoimmunhepatitis vorgeschlagen.

Ausgenommen von dieser Unterüberschrift:

- Virale Hepatitis B15-B19

Klassifizierung

Die Klassifizierung der Autoimmunhepatitis (AIG) bleibt aufgrund der Heterogenität nachweisbarer immunologischer Veränderungen umstritten.

AIH Typ I (Nd-1) durch Zirkulieren anti-nukleäre Antikörper (ANA) in 70-80% der Patienten und / oder antigladkomyshechnyh Autoantikörper (SMA) in 50-70% der Patienten, die oft in Kombination mit anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper des p-Typs (p-ANCA gekennzeichnet ).

, während in 20% persistent Remission nach der Aufhebung der Immunsuppressiva.

Ii. In den letzten Jahren wurde der Bereich der Klassifizierung von AIG um die folgenden Formen ergänzt:

- kryptogene chronische Hepatitis (etwa 20% der Patienten) in Gegenwart der diagnostischen Kriterien AIG-1, aber in Abwesenheit von Autoantikörpern (der sogenannten Typ 4 AIH);

- Varianten der Autoimmunhepatitis (Kreuzsyndrome).

Obwohl die Klärung von Formen, die sich mit anderen Autoimmunerkrankungen der Leber überschneiden, noch nicht abgeschlossen ist, gelten die folgenden Varianten der AIG als am weitesten verbreitet.

1.1. Die histologischen Zeichen von AIG sind positiv und gleichzeitig ist die serologische Diagnose der primären biliären Zirrhose (anti-mitochondriale Antikörper (AMA)) ebenfalls positiv.

1.2. Histologische Zeichen der primären biliären Zirrhose und serologische Ergebnisse von AIG (ANA oder SMA-positiv, AMA-negativ) sind vorhanden. Diese Form wird manchmal als autoimmune Cholangitis oder AMA-negative primäre biliäre Zirrhose angesehen.

2. Syndrom der Überlappung von AIG und primär sklerosierende Cholangitis (siehe Cholangitis - K83.0): Es gibt serologische Anzeichen von AIG, aber histologische Ergebnisse und Anomalien, die während der Cholangiographie festgestellt wurden, sind charakteristisch für primäre sklerosierende Cholangitis.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis (AIH) ist unklar.

Es gibt viele Hypothesen, die das Auftreten von AIG zu erklären versuchen. Das vielfältige immunologische Bild und die Variabilität der assoziierten Pathologie erschweren jedoch die Aufgabe.

Eine wichtige Rolle zu Drogen gegeben (zB oksifenizatin, Minocyclin, tikrinafen, digidralazin, Methyldopa, Nitrofurantoin, Diclofenac, Wirkungen Atrovastatin kann, Interferon, pemoline, Infliximab, Ezetimib) und einige in der traditionellen Medizin verwendet Kräuter.

- Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGP-R) für Antikörper gegen ASGP-R;

- Cytochrom P450 2D6 (CYP2D6) für Anti-LKM-1-Autoantikörper.

Histologische Veränderungen, die bei AIG beobachtet wurden, sind nicht pathognomonisch, aber ziemlich typisch.

In dem Fall, wenn die Wege der Nekrose mit ähnlichen Bereichen der benachbarten periportalen Felder verbunden sind, sprechen sie von Brücken-Nekrose. Sie können sich bis zu den zentralen Regionen des Leberläppchens erstrecken.

Daher ist AIH durch eine Nachbarschaft periportaler und lobulärer Hepatitis gekennzeichnet.

Im fortgeschrittenen Stadium werden die Nekroseherde durch Bindegewebe ersetzt und es entstehen Zirrhosen mit Parenchyminseln und regenerierenden Knoten unterschiedlicher Größe. Veränderungen in den Gallengängen, Granulomen, Ansammlungen von Eisen und Kupfer fehlen.

Epidemiologie

Alter: außer Babys

Symptom Prävalenz: Selten

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,27

Es besteht die Meinung, dass die Inzidenz von Krankheiten in den Ländern Asiens und Afrikas aufgrund der Prävalenz von Virushepatitis und der genetischen Merkmale der europäischen Rasse signifikant niedriger ist.

AIG-1 ist die häufigste Form von AIG, und 78% der Patienten sind Frauen (das Verhältnis von Frauen zu Männern ist 3,6: 1).

Etwa 95% der Patienten mit AIG-2 sind Frauen.

Im Durchschnitt wird das Geschlechterverhältnis einer Frau / eines Mannes auf 4: 1 geschätzt.

AIH kann in jeder Altersgruppe auftreten, aber AIH-1 betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 10 und 30 und zwischen 40 und 60 Jahren.

AIH-2 betrifft hauptsächlich Kinder im Alter zwischen 2 und 15 Jahren.

Faktoren und Risikogruppen

- Dysregulation der Immunantwort.

Klinisches Bild

Klinische Diagnosekriterien

Symptome, aktuell

Etwa ein Drittel der Patienten hat Symptome einer akuten Hepatitis, die durch Fieber, Leberschmerzen und Gelbsucht gekennzeichnet sind.

In seltenen Fällen tritt AIG als fulminante Leberfunktionsstörung auf (siehe Akute und subakute Leberfunktionsstörung - K72.0).

Zirrhose der Leber wird zunächst in 20% der Patienten mit AIH und in weiteren 20-40% Hepatitis bis Zirrhose festgestellt.

Ii. Häufige, aber nicht spezifische Symptome sind:

- Anorexie Anorexie ist ein Syndrom, das aus Appetitlosigkeit, Hunger oder einer bewussten Ablehnung von Nahrung besteht.

- Bauchschmerzen;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - eine signifikante Zunahme der Leber.

(gefunden in ungefähr 80% von Patienten);

- Gelbsucht (ungefähr 70% der Patienten);

- Enzephalopathie Enzephalopathie ist ein generischer Name für Hirnkrankheiten, die durch dystrophische Veränderungen gekennzeichnet sind.

(selten bei etwa 15% der Patienten);

- Juckreiz ist gewöhnlich mild (starker Juckreiz ist nicht typisch);

- Arthralgie Arthralgie - Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken.

kleine Gelenke sind häufig;

- Besenreiser auf der Haut (Teleangiektasien) - bei etwa 60% der Patienten;

- Gastrointestinale Blutung mit portaler Hypertension Portale Hypertension - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.

- Splenomegalie Splenomegalie ist eine anhaltende Vergrößerung der Milz

(selten bei etwa 30% der Patienten);

- Aszites Aszites - Ansammlung von Transsudat in der Bauchhöhle

(selten bei etwa 20% der Patienten).

: dunkler Urin und heller Stuhl.

Es kann zu Durchfall, Übelkeit, Myalgie, Muskelschmerzen und Muskelschmerzen kommen

, Amenorrhoe Amenorrhoe - Fehlen der Menstruation für 6 Monate oder länger

, Schmerzen in der Lunge durch Pleuritis Pleuritis - Entzündung der Pleura (seröse Membran bedeckt die Lungen und die Wände der Brusthöhle)

Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Prellungen mit minimalen Verletzungen sind ebenfalls häufige Beschwerden.

Hautveränderungen sind extrem unterschiedlich, mit Ausnahme der oben genannten, einschließlich:

Akutes Leberversagen bei Kindern mit AIG-2 entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 13 Monaten bis 4 Jahren. Bei Patienten mit AIG-1 tritt dies in der Regel nach der Pubertät auf.

Diagnose

Labordiagnose

Differenzialdiagnose

Komplikationen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis:

- Fibrose Fibrose ist die Proliferation von fibrösem Bindegewebe, die zum Beispiel bei Entzündungen auftritt.

- Leberversagen (in akuten Formen).

- Komplikationen im Zusammenhang mit der Einnahme von Immunsuppressiva.

Drogeninformation

Unbehandelte Autoimmunhepatitis hat eine schlechte Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50%; 10 Jahre alt - 10%. Gleichzeitig kann der Einsatz moderner Immunsuppressionsverfahren den Verlauf der Erkrankung wirksam kontrollieren. Die 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit AIG während der Therapie übersteigt 80%.

- Beginn in jungen Jahren;

- schwere histologische Veränderungen in der Leber beim Debüt der Krankheit.

Das optimale Beobachtungsintervall und die beste Bildgebungsmethode wurden für Patienten mit AIH-induzierter Zirrhose noch nicht identifiziert, daher sollten die oben beschriebenen Zeitlinien eingehalten werden.

Der Nachweis von kleinen hepatozellulären Karzinomen in der Studie sollte zu einer sofortigen Überweisung führen, um das Problem der Lebertransplantation zu berücksichtigen.

Autoimmun-Hepatitis (K75.4)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Die erste Beschreibung der chronischen Hepatitis mit Besenreisern, hoher ESR, Hypergammaglobulinämie, Amenorrhoe und einer guten Wirkung der Corticotropinbehandlung bei 6 jungen Frauen stammt aus dem Jahr 1950 (Waldenstrom). Anschließend wurde die Assoziation dieser Variante der chronischen Hepatitis mit verschiedenen Autoimmunsyndromen und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Serum festgestellt, in deren Zusammenhang der Begriff lupoide Hepatitis geboren wurde (Mackay, 1956). Im Jahr 1965 wurde der Begriff Autoimmunhepatitis vorgeschlagen.

Ausgenommen von dieser Unterüberschrift:

- Virale Hepatitis B15-B19

Klassifizierung

Die Klassifizierung der Autoimmunhepatitis (AIG) bleibt aufgrund der Heterogenität nachweisbarer immunologischer Veränderungen umstritten.

AIH Typ I (Nd-1) durch Zirkulieren anti-nukleäre Antikörper (ANA) in 70-80% der Patienten und / oder antigladkomyshechnyh Autoantikörper (SMA) in 50-70% der Patienten, die oft in Kombination mit anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper des p-Typs (p-ANCA gekennzeichnet ).

, während in 20% persistent Remission nach der Aufhebung der Immunsuppressiva.

Ii. In den letzten Jahren wurde der Bereich der Klassifizierung von AIG um die folgenden Formen ergänzt:

- kryptogene chronische Hepatitis (etwa 20% der Patienten) in Gegenwart der diagnostischen Kriterien AIG-1, aber in Abwesenheit von Autoantikörpern (der sogenannten Typ 4 AIH);

- Varianten der Autoimmunhepatitis (Kreuzsyndrome).

Obwohl die Klärung von Formen, die sich mit anderen Autoimmunerkrankungen der Leber überschneiden, noch nicht abgeschlossen ist, gelten die folgenden Varianten der AIG als am weitesten verbreitet.

1.1. Die histologischen Zeichen von AIG sind positiv und gleichzeitig ist die serologische Diagnose der primären biliären Zirrhose (anti-mitochondriale Antikörper (AMA)) ebenfalls positiv.

1.2. Histologische Zeichen der primären biliären Zirrhose und serologische Ergebnisse von AIG (ANA oder SMA-positiv, AMA-negativ) sind vorhanden. Diese Form wird manchmal als autoimmune Cholangitis oder AMA-negative primäre biliäre Zirrhose angesehen.

2. Syndrom der Überlappung von AIG und primär sklerosierende Cholangitis (siehe Cholangitis - K83.0): Es gibt serologische Anzeichen von AIG, aber histologische Ergebnisse und Anomalien, die während der Cholangiographie festgestellt wurden, sind charakteristisch für primäre sklerosierende Cholangitis.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis (AIH) ist unklar.

Es gibt viele Hypothesen, die das Auftreten von AIG zu erklären versuchen. Das vielfältige immunologische Bild und die Variabilität der assoziierten Pathologie erschweren jedoch die Aufgabe.

Eine wichtige Rolle zu Drogen gegeben (zB oksifenizatin, Minocyclin, tikrinafen, digidralazin, Methyldopa, Nitrofurantoin, Diclofenac, Wirkungen Atrovastatin kann, Interferon, pemoline, Infliximab, Ezetimib) und einige in der traditionellen Medizin verwendet Kräuter.

- Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGP-R) für Antikörper gegen ASGP-R;

- Cytochrom P450 2D6 (CYP2D6) für Anti-LKM-1-Autoantikörper.

Histologische Veränderungen, die bei AIG beobachtet wurden, sind nicht pathognomonisch, aber ziemlich typisch.

In dem Fall, wenn die Wege der Nekrose mit ähnlichen Bereichen der benachbarten periportalen Felder verbunden sind, sprechen sie von Brücken-Nekrose. Sie können sich bis zu den zentralen Regionen des Leberläppchens erstrecken.

Daher ist AIH durch eine Nachbarschaft periportaler und lobulärer Hepatitis gekennzeichnet.

Im fortgeschrittenen Stadium werden die Nekroseherde durch Bindegewebe ersetzt und es entstehen Zirrhosen mit Parenchyminseln und regenerierenden Knoten unterschiedlicher Größe. Veränderungen in den Gallengängen, Granulomen, Ansammlungen von Eisen und Kupfer fehlen.

Epidemiologie

Alter: außer Babys

Symptom Prävalenz: Selten

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,27

Es besteht die Meinung, dass die Inzidenz von Krankheiten in den Ländern Asiens und Afrikas aufgrund der Prävalenz von Virushepatitis und der genetischen Merkmale der europäischen Rasse signifikant niedriger ist.

AIG-1 ist die häufigste Form von AIG, und 78% der Patienten sind Frauen (das Verhältnis von Frauen zu Männern ist 3,6: 1).

Etwa 95% der Patienten mit AIG-2 sind Frauen.

Im Durchschnitt wird das Geschlechterverhältnis einer Frau / eines Mannes auf 4: 1 geschätzt.

AIH kann in jeder Altersgruppe auftreten, aber AIH-1 betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 10 und 30 und zwischen 40 und 60 Jahren.

AIH-2 betrifft hauptsächlich Kinder im Alter zwischen 2 und 15 Jahren.

Faktoren und Risikogruppen

- Dysregulation der Immunantwort.

Klinisches Bild

Klinische Diagnosekriterien

Symptome, aktuell

Etwa ein Drittel der Patienten hat Symptome einer akuten Hepatitis, die durch Fieber, Leberschmerzen und Gelbsucht gekennzeichnet sind.

In seltenen Fällen tritt AIG als fulminante Leberfunktionsstörung auf (siehe Akute und subakute Leberfunktionsstörung - K72.0).

Zirrhose der Leber wird zunächst in 20% der Patienten mit AIH und in weiteren 20-40% Hepatitis bis Zirrhose festgestellt.

Ii. Häufige, aber nicht spezifische Symptome sind:

- Anorexie Anorexie ist ein Syndrom, das aus Appetitlosigkeit, Hunger oder einer bewussten Ablehnung von Nahrung besteht.

- Bauchschmerzen;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - eine signifikante Zunahme der Leber.

(gefunden in ungefähr 80% von Patienten);

- Gelbsucht (ungefähr 70% der Patienten);

- Enzephalopathie Enzephalopathie ist ein generischer Name für Hirnkrankheiten, die durch dystrophische Veränderungen gekennzeichnet sind.

(selten bei etwa 15% der Patienten);

- Juckreiz ist gewöhnlich mild (starker Juckreiz ist nicht typisch);

- Arthralgie Arthralgie - Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken.

kleine Gelenke sind häufig;

- Besenreiser auf der Haut (Teleangiektasien) - bei etwa 60% der Patienten;

- Gastrointestinale Blutung mit portaler Hypertension Portale Hypertension - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.

- Splenomegalie Splenomegalie ist eine anhaltende Vergrößerung der Milz

(selten bei etwa 30% der Patienten);

- Aszites Aszites - Ansammlung von Transsudat in der Bauchhöhle

(selten bei etwa 20% der Patienten).

: dunkler Urin und heller Stuhl.

Es kann zu Durchfall, Übelkeit, Myalgie, Muskelschmerzen und Muskelschmerzen kommen

, Amenorrhoe Amenorrhoe - Fehlen der Menstruation für 6 Monate oder länger

, Schmerzen in der Lunge durch Pleuritis Pleuritis - Entzündung der Pleura (seröse Membran bedeckt die Lungen und die Wände der Brusthöhle)

Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Prellungen mit minimalen Verletzungen sind ebenfalls häufige Beschwerden.

Hautveränderungen sind extrem unterschiedlich, mit Ausnahme der oben genannten, einschließlich:

Akutes Leberversagen bei Kindern mit AIG-2 entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 13 Monaten bis 4 Jahren. Bei Patienten mit AIG-1 tritt dies in der Regel nach der Pubertät auf.

Diagnose

Labordiagnose

Differenzialdiagnose

Komplikationen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis:

- Fibrose Fibrose ist die Proliferation von fibrösem Bindegewebe, die zum Beispiel bei Entzündungen auftritt.

- Leberversagen (in akuten Formen).

- Komplikationen im Zusammenhang mit der Einnahme von Immunsuppressiva.

Drogeninformation

Unbehandelte Autoimmunhepatitis hat eine schlechte Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50%; 10 Jahre alt - 10%. Gleichzeitig kann der Einsatz moderner Immunsuppressionsverfahren den Verlauf der Erkrankung wirksam kontrollieren. Die 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit AIG während der Therapie übersteigt 80%.

- Beginn in jungen Jahren;

- schwere histologische Veränderungen in der Leber beim Debüt der Krankheit.

Das optimale Beobachtungsintervall und die beste Bildgebungsmethode wurden für Patienten mit AIH-induzierter Zirrhose noch nicht identifiziert, daher sollten die oben beschriebenen Zeitlinien eingehalten werden.

Der Nachweis von kleinen hepatozellulären Karzinomen in der Studie sollte zu einer sofortigen Überweisung führen, um das Problem der Lebertransplantation zu berücksichtigen.

Chronische Hepatitis

Die Hauptursachen sind Virushepatitis B oder C, Autoimmunprozesse (Autoimmunhepatitis) und Medikamente. Viele Patienten, bei denen in der Anamnese keine akute Hepatitis nachgewiesen wurde, und das erste Anzeichen einer chronischen Hepatitis sind ein asymptomatischer Anstieg der Aminotransferase-Spiegel. Bei einigen Patienten ist die erste Manifestation der Krankheit Leberzirrhose oder ihre Komplikationen (z. B. portale Hypertension). Leberbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, die Schwere des Prozesses zu klassifizieren und zu bestimmen.

Die Therapie zielt auf die Behandlung von Komplikationen und der zugrunde liegenden Ursache ab (z. B. Glukokortikoide bei Autoimmunhepatitis, antivirale Therapie bei Virushepatitis). Die Lebertransplantation wird normalerweise im Endstadium der Krankheit gezeigt.

Chronische Hepatitis ist eine häufige Erkrankung. Nach A. F. Blugera und N. Novitsky (1984) liegt die Prävalenz der chronischen Hepatitis bei 50-60 Patienten pro 100.000 Einwohner.

ICD-10-Code

Was verursacht chronische Hepatitis?

Viele Fälle sind idiopathisch. In einem hohen Prozentsatz der Fälle von idiopathischer chronischer Hepatitis können ausgeprägte Anzeichen einer immunhepatozellulären Schädigung (Autoimmunhepatitis) nachgewiesen werden, einschließlich des Vorhandenseins serologischer Immunmarker; Assoziation mit Histokompatibilitätshaplotypen, die für Autoimmunkrankheiten charakteristisch sind (zum Beispiel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); das Vorherrschen von T-Lymphozyten und Plasmazellen in histologischen Präparaten der betroffenen Leberbereiche; Störungen der zellulären Immunität und immunregulatorische Funktion in vitro-Studien; Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, autoimmunhämolytische Anämie, proliferative Glomerulonephritis) und eine positive Reaktion auf die Therapie mit Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva. Manchmal hat chronische Hepatitis Manifestationen von Autoimmunhepatitis und andere chronische Erkrankungen der Leber (zum Beispiel primäre biliäre Zirrhose, chronische virale Hepatitis). Diese Zustände werden Chiasma-Syndrome genannt.

Andere Ursachen für chronische Hepatitis sind alkoholische Hepatitis und nicht-alkoholische Steatohepatitis. Seltener ist die Ursache für chronische Hepatitis ein Mangel a1-Antitrypsin oder Morbus Wilson.

Symptome einer chronischen Hepatitis

Chronische HCV-Infektion wird manchmal von Lichen planus (versicolor Wilson), Haut-schleimige Vaskulitis, Glomerulonephritis, späte Hautporphyrie und möglicherweise Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom begleitet. Ungefähr 1% der Patienten entwickeln eine Kryoglobulinämie mit Müdigkeit, Myalgie, Arthralgie, Neuropathie, Glomerulonephritis und Hautausschlag (Urtikaria, Purpura oder leukozytoklastische Vaskulitis); asymptomatische Kryoglobulinämie ist häufiger.

Was stört dich?

Diagnose der chronischen Hepatitis

Alkalische Phosphatase ist normalerweise normal oder leicht erhöht, kann aber manchmal merklich hoch sein. Bilirubin, in der Regel im normalen Bereich mit einem leichten Verlauf und keine Progression der Krankheit. Änderungen in diesen Labortests sind jedoch nicht spezifisch und können auf andere Krankheiten zurückzuführen sein, wie beispielsweise eine alkoholische Lebererkrankung, den Rückfall einer akuten viralen Hepatitis und eine primäre biliäre Zirrhose.

Im Gegensatz zur akuten Hepatitis B ist bei Verdacht auf eine chronische Hepatitis eine Leberbiopsie erforderlich. Bestimmte Fälle von chronischer Hepatitis können nur eine geringe hepatozelluläre Nekrose und inflammatorische Zellinfiltration, gewöhnlich in den Venolen des Portals, mit normaler azinärer Architektur und wenig Fibrose oder gar keiner Fibrose zeigen. Solche Fälle manifestieren sich selten klinisch und verwandeln sich in der Regel nicht in eine Leberzirrhose. In schwereren Fällen zeigt die Biopsie gewöhnlich periportale Nekrose mit mononukleärer zellulärer Infiltration, begleitet von periportaler Fibrose und Proliferation der Gallengänge unterschiedlicher Schwere. Die azinäre Architektur kann durch Schädigungszonen und Fibrose deformiert werden, manchmal wird eine ausgeprägte Leberzirrhose mit Anzeichen einer fortdauernden Hepatitis kombiniert. Eine Biopsie wird auch durchgeführt, um den Schweregrad und das Stadium der Krankheit zu beurteilen.

Serumalbumin und PV sollten untersucht werden, um die Schwere des Prozesses zu beurteilen; Leberversagen ist gekennzeichnet durch niedriges Albumin und verlängerte PT. Wenn Symptome oder Anzeichen einer Kryoglobulinämie bei chronischer Hepatitis, insbesondere bei chronischer Hepatitis C, auftreten, sollten Kryoglobulinspiegel und Rheumafaktor untersucht werden; hohe Konzentrationen von Rheumafaktor und niedrige Komplementwerte deuten ebenfalls auf Kryoglobulinämie hin.

Was müssen Sie untersuchen?

Wen kann ich kontaktieren?

Behandlung von chronischer Hepatitis

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Behandlung der chronischen Hepatitis B

Interferon wird subkutan in einer Dosis von 5 Millionen IE täglich oder 10 Millionen IE subkutan 3 Mal pro Woche für 4 Monate verabreicht. Bei ungefähr 40% der Patienten eliminiert dieses Regime die HBV-DNA und verursacht eine Serokonversion zu Anti-HBe; Ein Vorläufer eines positiven Effekts ist normalerweise ein vorübergehender Anstieg der Aminotransferase-Spiegel. Interferon wird in Form von Injektionen verwendet und wird oft schlecht vertragen. Die ersten 1-2 Dosen verursachen ein grippeähnliches Syndrom. Später kann Interferon Müdigkeit, Unwohlsein, Depression, Knochenmarksuppression und in seltenen Fällen bakterielle Infektionen oder Autoimmunerkrankungen verursachen. Bei Patienten mit progressiver Leberzirrhose kann Interferon die Entwicklung von Leberversagen beschleunigen, daher ist CP eine Kontraindikation für dessen Verwendung. Andere Kontraindikationen umfassen Nierenversagen, Immunsuppression, Organtransplantation, Zytopenie und Toxikomanie. Patienten mit HBV-Infektion und Koinfektion des Hepatitis-D-Virus sprechen in der Regel nicht gut auf die Therapie an. Im Gegensatz zur chronischen Hepatitis C wurde die Verwendung von pegyliertem Interferon bei chronischer Hepatitis B nicht ausreichend untersucht, doch die ersten Berichte scheinen ermutigend.

Adefovir (oral eingenommen) wird wahrscheinlich das Standardarzneimittel für die Behandlung von chronischer Hepatitis B, aber weitere Forschung ist erforderlich. Es ist eine allgemein sichere Droge, Widerstand entwickelt sich selten.

Behandlung der chronischen Hepatitis C

Die kombinierte Behandlung mit pegyliertem Interferon plus Ribavirin ergibt die besten Ergebnisse. Die Verabreichung von pegyliertem Interferon-2b in einer Dosis von 1,5 ug / kg subkutan einmal pro Woche und pegyliertem Interferon-2a in einer Dosis von 180 ug subkutan einmal pro Woche ergibt vergleichbare Ergebnisse. Ribavirin wird normalerweise zweimal täglich in einer Dosis von 500-600 mg oral verabreicht, obwohl eine Dosis von 400 mg zweimal täglich mit den Virusgenotypen 2 und 3 ausreichend sein kann.

Weniger häufige Genotypen 2 und 3 sind leichter zu behandeln. Eine Kombinationstherapie ist nur für 6 Monate erforderlich und induziert eine vollständige anhaltende Reaktion bei etwa 75% der Patienten. Eine längere Behandlung verbessert die Ergebnisse nicht.

In den meisten erwachsenen Transplantationszentren ist die häufigste Indikation für eine Lebertransplantation eine progressive Leberzirrhose aufgrund einer HCV-Infektion. Obwohl eine HCV-Infektion in dem Transplantat wiederkehrt, ist der Verlauf der Infektion gewöhnlich verlängert und das Langzeitüberleben ist relativ hoch.

Mehr über die Behandlung

Prognose der chronischen Hepatitis

Chronische Hepatitis B erhöht das Risiko, ein hepatozelluläres Karzinom zu entwickeln; das Risiko steigt auch bei chronischer Hepatitis C, aber nur bei Zirrhose.

Medizinischer Experte Editor

Portnov Alexey Alexandrowitsch

Ausbildung: Kiew Nationale Medizinische Universität. A.A. Bogomolets, Spezialität - Medical Business

Die neuesten Forschungen über chronische Hepatitis

In sozialen Netzwerken teilen

Das Portal über den Mann und sein gesundes Leben iLive.

ACHTUNG! Selbst-Heilung kann für Ihre Gesundheit schädlich sein!

Informationen, die auf dem Portal veröffentlicht werden, dienen nur als Referenz.

Wenden Sie sich an einen qualifizierten Techniker, um Ihre Gesundheit nicht zu gefährden!

Bei der Verwendung von Materialien aus dem Portal ist ein Link zur Website erforderlich. Alle Rechte vorbehalten.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine chronische nekrotisch-entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch einen periportalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozess in der Leber, die Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie und das Auftreten eines breiten Spektrums an Autoantikörpern charakterisiert ist.

ICD-10: K73.2

allgemeine Informationen

Ätiologie
AIG entwickelt sich in Trägern von Haupthistokompatibilitätskomplex-Antigenen, insbesondere HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 und anderen, die an immunregulatorischen Prozessen beteiligt sind. Eine wichtige Rolle in der Entwicklung von AIG spielt der Transkriptionsfaktor - "Typ 1 Autoimmunregulator". In der Entwicklung der Krankheit ist eine Kombination mehrerer Faktoren wichtig, die in der einen oder anderen Kombination in Patienten gefunden werden: genetische Veranlagung; Einfluss von Hepatitis A-, B-, C-, D-, G-Viren, Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus; Einfluss von Drogen, Umweltfaktoren.
Abhängig von der genetisch bedingten Reaktion des Wirts können Hepatitisviren die Entwicklung verschiedener Formen chronischer Hepatitis verursachen: virale Ätiologie (B, C, D, G) - mit Viruspersistenz und geringer Rolle von Autoimmunerkrankungen; mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Abwesenheit von Persistenz des Virus (Marker für aktive Infektion HBV, HAV, HCV, HDV sind nicht bestimmt); mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Kombination mit viraler Replikation bei Vorliegen von autoimmunen und viralen Leberschäden.
AIH ist eine schwere chronische Lebererkrankung, die zur Entwicklung von zirrhotischen Veränderungen und Behinderungen von Patienten führt.
Pathogenese
Die Schlüsselrolle in der Pathogenese der AIH gehört zum Defekt der Immunregulation, die sich im Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen manifestiert. Unter dem Einfluss von Auflösungsfaktoren führt dies zum Auftreten von "verbotenen" Lymphozytenklonen, die gegenüber Autoantigenen der Leber sensibilisiert sind und eine Schädigung der Hepatozyten bewirken. Unter den Folgen einer beeinträchtigten Immunregulation, die direkt die Zerstörung von Lebergewebe ausführt, ist der wahrscheinlichste Wert der T-Zell-Cytotoxizität der wahrscheinlichste.

Autoimmun-Hepatitis (K75.4)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


Derzeit Autoimmunhepatitis (AIH) ist als „persistent (unlöslich) Leberentzündung unbekannter Ätiologie gekennzeichnet primär periportalen Hepatitis oder umfangreichere Entzündungsprozess durch Hypergammaglobulinämie, Gewebe Vorhandensein von Auto-Antikörpern im Serum und in den meisten Fällen für eine immunsuppressive Therapie begleitet“ definiert.

Klassifizierung


1. Überlappungssyndrom von AIG und primär biliärer Zirrhose (siehe "Primäre biliäre Zirrhose" - K74.3):

1.1. Die histologischen Zeichen von AIG sind positiv und gleichzeitig ist die serologische Diagnose der primären biliären Zirrhose (anti-mitochondriale Antikörper (AMA)) ebenfalls positiv.
1.2. Histologische Zeichen der primären biliären Zirrhose und serologische Ergebnisse von AIG (ANA oder SMA-positiv, AMA-negativ) sind vorhanden. Diese Form wird manchmal als autoimmune Cholangitis oder AMA-negative primäre biliäre Zirrhose angesehen.


2. Syndrom der Überlappung von AIG und primär sklerosierende Cholangitis (siehe "Cholangitis" - K83.0): Es gibt serologische Zeichen von AIG, aber die histologischen Ergebnisse und Störungen, die durch Cholangiographie identifiziert wurden, sind charakteristisch für primäre sklerosierende Cholangitis.

Ätiologie und Pathogenese


Histologische Veränderungen, die bei AIG beobachtet wurden, sind nicht pathognomonisch, aber ziemlich typisch.
Es findet eine Rundzelleninfiltration von unterschiedlich dichten Portalfeldern (hauptsächlich T-Lymphozyten) statt. Inflammatorische Infiltrate fangen nicht die Gallenwege oder das Gefäßsystem ein, sondern können durch die Hauptlamina in den Leberläppchen eindringen, wodurch einzelne Hepatozyten oder ihre kleinen Gruppen verletzt und zerstört werden (abgestufte Nekrose, häufig als Grenzhepatitis bezeichnet).
In dem Fall, wenn die Wege der Nekrose mit ähnlichen Bereichen der benachbarten periportalen Felder verbunden sind, sprechen sie von Brücken-Nekrose. Sie können sich bis zu den zentralen Regionen des Leberläppchens erstrecken.
Daher ist AIH durch eine Nachbarschaft periportaler und lobulärer Hepatitis gekennzeichnet.


Im fortgeschrittenen Stadium werden die Nekroseherde durch Bindegewebe ersetzt und es entstehen Zirrhosen mit Parenchyminseln und regenerierenden Knoten unterschiedlicher Größe. Veränderungen in den Gallengängen, Granulomen, Ansammlungen von Eisen und Kupfer fehlen.
Die Niederlage des Gallengangs wurde früher als ein mögliches Zeichen für das histologische Muster von AIG-1 angesehen. Derzeit schließt es diese Diagnose aus und weist auf eine biliäre Zirrhose hin. All dies gilt für die Kupferablagerung, die bei allen Formen der Cholestase beobachtet wird und auf eine cholestatische Erkrankung (biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis) oder Kreuzsyndrom hinweist, jedoch nicht auf AIG (Definition der Internationalen Gruppe zur Untersuchung auf Autoimmunhepatitis, IAIHG).

Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis -

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist ein chronisch entzündlicher, ungelöster Prozess in der Leber unbekannter Natur, der durch eine periportale oder ausgedehntere Entzündung, die Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie und Gewebe-Autoantikörper charakterisiert ist.

Was löst Autoimmunhepatitis aus:

Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt.

Prävalenz. AIH ist eine seltene Krankheit: In Europa und Nordamerika liegt die Inzidenz zwischen 50 und 200 Fällen pro Million Einwohner. Nach europäischer und nordamerikanischer Statik machen Patienten mit Autoimmunhepatitis bis zu 20% aller Patienten mit chronischer Hepatitis aus. In Japan wird AIH in 85% aller Fälle von chronischer Hepatitis diagnostiziert.

Pathogenese (was passiert?) Während der Autoimmunhepatitis:

Meistens sind Frauen in jungen Jahren krank. Das Verhältnis von Frauen zu Männern bei den Patienten beträgt 8: 1. Für die Autoimmunhepatitis zeichnet sich eine enge Verwandtschaft mit einer Reihe von Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (MHC; HLA beim Menschen) aus, die an immunregulatorischen Prozessen beteiligt sind. Insbesondere sind HLA-DR3-, Al-, B8-, DR4-, DQ2-, B14-, C4AQ0-Allele assoziiert. Es gibt Hinweise auf die Signifikanz des Defekts des Transkriptionsfaktors (AIRE-1) bei der Entwicklung von Autoimmunhepatitis (seine Rolle bei der Bildung und Aufrechterhaltung der immunologischen Toleranz wird angenommen). Aufgrund der Tatsache, dass sich bei allen Trägern dieser Allele keine Autoimmunhepatitis entwickelt, wird die Rolle zusätzlicher Trigger (Trigger) -Faktoren, die den Autoimmunprozess auslösen, einschließlich der Hepatitis A, B, C, Herpesviren (HHV-6 und HSV-1), diskutiert. B. Epstein-Barr, reaktive Metaboliten von Arzneimitteln usw. Das Wesen des pathologischen Prozesses ist auf das Fehlen einer Immunregulation reduziert. Bei Patienten wird in der Regel eine Abnahme der T-Suppressor-Subpopulation der Lymphozyten beobachtet, später im Blut und Gewebe erscheinen antinukleäre Antikörper gegen glatte Muskeln, zu einem bestimmten Leber-Lipoprotein. Der häufige Nachweis eines LE-Zellphänomens mit der Anwesenheit von ausgeprägten systemischen (extrahepatischen) Läsionen, die charakteristisch für systemischen Lupus erythematodes sind, hat J. Mackay Gründe gegeben, diese Krankheit "lupoide Hepatitis" zu nennen.

Symptome der Autoimmunhepatitis:

Merkmale der klinischen Manifestationen:

Bei mehr als der Hälfte der Patienten treten die ersten Symptome im Alter zwischen 10 und 30 Jahren auf, der zweite in der postmenopausalen Periode. Bei etwa 1/3 der Menschen beginnt die Erkrankung plötzlich und klinisch nicht von einer akuten Hepatitis zu unterscheiden, die auch mehrere Monate nach Beginn des pathologischen Prozesses nicht behoben ist. Bei einigen Patienten tritt die Krankheit unbemerkt auf, es gibt eine Schwere im rechten Hypochondrium, Unwohlsein, die ersten Symptome können extrahepatische systemische Erscheinungen sein. Eine Kombination von Leberschäden und Anzeichen von Immunstörungen ist charakteristisch für Autoimmunhepatitis. Am häufigsten sind Gelbsucht, Hepatomegalie und Splenomegalie. 1/3 der Frauen haben Amenorrhoe. Mehr als 1/4 der Patienten haben Hautausschläge, Colitis ulcerosa, Perikarditis, Myokarditis, Thyroiditis, spezifische Geschwüre. Die Aktivität von Aminotransferasen erhöht sich 5-10 mal, Dysproteinämie, Hypergammaglobulinämie erscheinen, Sedimentproben sind verändert. Sehr oft gibt es positive serologische Reaktionen, die LE-Zellen, antinukleäre Antikörper, Gewebeantikörper zur Glättung von Muskeln, Magenschleimhaut, Schild erkennen. prominente Drüse, renale tubuläre Zellen.

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis, von denen jede nicht nur ein einzigartiges serologisches Profil, sondern auch Merkmale des natürlichen Verlaufs sowie eine Antwort auf immunsuppressive Therapie und Prognose hat. Abhängig von den identifizierten Autoantikörpern emittieren:

  • Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv);
  • Typ 2 (anti-LKM-1 positiv);
  • Typ 3 (Anti-SLA-positiv).

Typ 1 ist gekennzeichnet durch die Zirkulation von antinukleären (ANA) Autoantikörpern in 70-80% der Patienten und / oder antigenglatten Muskel-Autoantikörpern (SMA) in 50-70%, oft in Kombination mit p-Typ antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (pANCA). Es kann sich in jedem Alter entwickeln, jedoch sind typische Altersspitzen typisch (10-20 Jahre und postmenopausale Periode). Bei 43% der Patienten ohne pathogenetische Behandlung wird innerhalb von 3 Jahren eine Zirrhose gebildet. Die Mehrheit der Patienten in dieser Gruppe hat ein gutes Ansprechen auf eine Kortikosteroidtherapie, während in 20% eine dauerhafte Remission nach der Aufhebung der Immunsuppressiva vorliegt.

Typ 2 mit Antikörpern gegen Lebermikrosomen und Nieren Typ 1 (Anti-LKM-1) wird bei 100% der Patienten bestimmt, manchmal in Kombination mit Anti-LKM-3 und Antikörpern gegen hepatische Zytosol-Antigene (Anti-LC-1). Es wird viel seltener (10-15% der Patienten mit AIG) und vor allem bei Kindern beobachtet, wobei der Krankheitsverlauf durch eine höhere biochemische und histologische Aktivität gekennzeichnet ist. Eine Zirrhose über einen Zeitraum von 3 Jahren bildet sich 2-mal häufiger als bei AIH Typ 1. Dies stellt die schlechteste Prognose dar. Typ 2 ist resistenter gegen Arzneimittel-Immunsuppression und der Entzug von Medikamenten führt in der Regel zu einem Rückfall der Krankheit.

Typ 3 ist durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen lösliches hepatisches Antigen (anti-SLA) und hepatisch-pankreatisches Antigen (anti-LP) gekennzeichnet.

Zusätzlich zu den traditionellen Arten von Autoimmunhepatitis werden in der klinischen Praxis häufig nosologische Formen zusammen mit klassischen Anzeichen gefunden, die Merkmale von PBC, PSC oder chronischer Virushepatitis aufweisen. Diese Formen werden als Überlappungssyndrome oder Crossover-Autoimmunsyndrome bezeichnet.

Varianten der atypischen Autoimmunhepatitis:

  • Kreuzsyndrome: AIH / PBC;
  • AIG / PSK;
  • AIG / AIM.
  • AHI (AMA-negative PBC);
  • Kryptogene Hepatitis. Änderung der Diagnose;
  • PBC - bei AIG;
  • AIG - auf PSC.

Der Ursprung der Kreuzsyndrome ist wie bei anderen Autoimmunerkrankungen unbekannt. Es wird angenommen, dass bei Individuen mit einer genetischen Prädisposition unter dem Einfluss von Trigger- (Auflösungs-) Faktoren die immunologische Toleranz gegenüber Autoantigenen beeinträchtigt ist. In Bezug auf Kreuzsyndrome können zwei pathogenetische Hypothesen in Betracht gezogen werden. Nach dem ersten Ansatz induzieren ein oder mehrere Auslöser autologe Autoimmunerkrankungen, die dann aufgrund der Gemeinsamkeit einiger pathogenetischer Verbindungen die Merkmale eines Kreuzsyndroms annehmen, eine andere Hypothese die Entwicklung eines Kreuzsyndroms a priori unter dem Einfluss eines Auflösungsfaktors auf den entsprechenden genetischen Hintergrund. / PSC beziehen sich einige Autoren auf diese Gruppe von Zuständen wie Autoimmun-Cholangitis und kryptogene Hepatitis. Die Frage nach der Validität einer chronischen Hepatitis C mit einer ausgeprägten Autoimmunkomponente als atypische Manifestation von AIG ist noch nicht geklärt. Es gibt eine Beschreibung von Fällen, in denen nach einigen Jahren des klassischen Verlaufs von PBC, ohne offensichtliche provokative Faktoren, ein Anstieg der Transaminasen, das Verschwinden anti-mitochondrialer Antikörper (AMA) und das Auftreten von ANA im hohen Titer beobachtet wurden. Es gibt auch Beschreibungen der Umwandlung von AIG in PSC in der pädiatrischen Praxis.

Die Assoziation der chronischen Hepatitis C mit verschiedenen extrahepatischen Manifestationen ist derzeit bekannt und beschrieben. Die Immunpathogenese scheint der wahrscheinlichste Fall für die bei der HCV-Infektion beobachteten Krankheiten und Syndrome zu sein, obwohl die spezifischen Mechanismen noch nicht vollständig verstanden sind. Bekannte und vermutete Immunmechanismen umfassen:

  • monoklonale oder polyklonale Lymphozytenproliferation;
  • Autoantikörperbildung;
  • die Ablagerung von Immunkomplexen;
  • Zytokinsekretion.

Die Häufigkeit von immunvermittelten Erkrankungen und Syndromen bei Patienten mit chronischer Hepatitis C erreicht 23%. Am charakteristischsten sind Autoimmunmanifestationen bei Patienten mit dem HLA-DR4-Haplotyp, der mit extrahepatischen Manifestationen auch bei AIH assoziiert ist. Diese Tatsache bestätigt den Standpunkt über die auslösende Rolle des Virus bei der Initiierung von Autoimmunprozessen bei einem genetisch prädisponierten Individuum. Die Beziehung zwischen der Häufigkeit von Autoimmunmanifestationen und dem Genotyp des Virus wurde nicht festgestellt.

Diagnose der Autoimmunhepatitis:

Diagnostische Merkmale:

In der Diagnose von Autoimmunhepatitis ist die Definition solcher Marker wie antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen (Anti-LKM), Antikörper gegen glatte Muskelzellen (SMA), lösliche Leber (SLA) und hepato-pankreatische (LP) Antigene wichtig Asialo-Glykoprotein zu Rezeptoren (Leberlectin) und Hepatocytenplasmamembran (LM) -Plasmaantigene.

Die internationale Gruppe für die Untersuchung der Autoimmunhepatitis (1993) veröffentlichte die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit und hob die Diagnosen der spezifischen und wahrscheinlichen Autoimmunhepatitis hervor.

Für eine definitive Diagnose ist es notwendig, Bluttransfusionen in der Vorgeschichte zu haben, hepatotoxische Drogen zu nehmen, Alkohol zu konsumieren; Mangel an Serummarkern einer aktiven viralen Infektion; Konzentrationen von y-Globulinen und IgG, mehr als 1,5-mal höher als normal; ANA, SMA und LKM-1 1:88 Titer für Erwachsene und über 1:20 für Kinder; eine signifikante Zunahme der Aktivität von AST, ALT und eine weniger ausgeprägte Erhöhung der alkalischen Phosphatase.

Wie bekannt, ist bei 95% der Patienten mit PBC die Definition von AM A der wichtigste serologische diagnostische Marker der Erkrankung. Der verbleibende Teil der Patienten mit charakteristischen klinischen, biochemischen und histologischen Anzeichen von PBC AMA wird nicht nachgewiesen. Zur gleichen Zeit, nach einer Reihe von Autoren, ANA (bis zu 71%), SMA (bis zu 37%) und andere Autoantikörper werden oft erkannt. Bis heute ist kein Konsens entstanden, der es erlauben würde, diese Pathologie der einen oder anderen nosologischen Form zuzuordnen. Meistens wird dieses Syndrom als autoimmune Cholangitis bezeichnet, für die es keine spezifischen Merkmale aufweist, was Gründe für eine mögliche Sekretion von AMA in Konzentrationen vor der Schwelle gibt.

Wahres Cross-Syndrom oder AIH / PBC ist durch ein gemischtes Bild beider Erkrankungen gekennzeichnet und wird bei 9% der Gesamtzahl der Patienten mit PBC beobachtet. Ein Patient mit nachgewiesener PBC-Diagnose des Kreuz-Syndroms wird in Anwesenheit von mindestens zwei der folgenden vier Kriterien gestellt:

  • ALT nicht weniger als 5 Standards
  • IgG mindestens 2 Standards.
  • SMA im Diagnosetiter (> 1: 40).
  • Periportale gestufte Nekrose in der Biopsie

Es besteht eine eindeutige Assoziation des AIG / PBC-Syndroms mit HLA B8, DR3 und DR4. Im Serum werden verschiedene Autoantikörper mit der typischsten Kombination in Form von AMA, ANA und SMA identifiziert. Die Häufigkeit des Nachweises von AMA bei Patienten mit AIH, nach einigen Autoren, beträgt 25%, aber ihr Titer erreicht in der Regel nicht den diagnostischen Wert. Darüber hinaus haben AMA mit AIG in der Regel keine Spezifität für PBC, obwohl in 8% der Fälle die Produktion von typischen Antikörpern gegen das Antigen der inneren Membran der Mitochondrien M2 beobachtet wird. Es sollte die Möglichkeit eines falsch-positiven Ergebnisses der Analyse auf AMA bei Verwendung der Methode der indirekten Immunofluoreszenz aufgrund des ähnlichen Fluoreszenzmusters mit Anti-LKM-1 erwähnt werden.

Während die Kombination von AIG und PBC hauptsächlich bei erwachsenen Patienten auftritt, wird das Kreuzsyndrom (AIG / PSC) hauptsächlich in der pädiatrischen Praxis beobachtet, obwohl Fälle der Krankheit auch bei Erwachsenen beschrieben werden. Der Beginn von AIG / PSC manifestiert sich in der Regel durch klinische und biochemische Anzeichen von AIG, gefolgt von der Zugabe von PSC-Symptomen. Der Bereich der Serum-Autoantikörper ist fast der gleiche wie bei AIG-1. Im fortgeschrittenen Stadium werden neben den serologischen und histologischen Zeichen der AIH auch das biochemische Cholestasesyndrom und fibrotische Veränderungen in den Gallengängen im Leberbiopsat nachgewiesen. Dieser Zustand ist durch eine Assoziation mit entzündlichen Darmerkrankungen gekennzeichnet, die zum Zeitpunkt der Diagnose jedoch relativ selten nachgewiesen werden. Wie im Fall der isolierten PSC ist die wichtigste diagnostische Methode die Hongiographie (endoskopische retrograde, perkutane transhepatische oder Magnetresonanz), die es ermöglicht, multifokale Ringstrikturen von intrahepatischen und extrahepatischen Gallengängen nachzuweisen. Gleichzeitig sollte im Falle einer isolierten Läsion der kleinen Gänge ein normales Cholangiographiebild vorliegen. In dieser Situation gehört der entscheidende diagnostische Wert zur Leberbiopsie. Veränderungen in den kleinen intrahepatischen Kanälen in einem frühen Stadium werden durch Proliferation und Ödem in einigen Portalbahnen und ihr Verschwinden in anderen dargestellt, oft in Kombination mit fibrosierender Periholangitis. Damit einher geht ein Bild der periportalen Hepatitis mit einer schrittweisen oder überbrückten Nekrose und einer massiven lymphomakrophagalen Infiltration der portalen und periportalen Areale.

Die diagnostischen Kriterien für das Kreuz-Syndrom AIG / PSC umfassen die folgenden:

  • Assoziation mit Colitis ulcerosa weniger häufig als mit PSC;
  • Assoziation mit Morbus Crohn ist sehr selten;
  • Erhöhung der alkalischen Phosphatase, AlAT, AsAT;
  • Alkalische Phosphatase in 50% innerhalb der normalen Grenzen;
  • hohe Konzentration von IgG;
  • Serum ANA, SMA, pANCA;
  • Cholangiographisches Bild von PSC;
  • histologisches Bild von PSC, AIH (weniger oft) oder eine Kombination von Zeichen.

Bei einer Autoimmunhepatitis zeigt eine histologische Untersuchung des Lebergewebes meist ein Bild einer chronischen Hepatitis mit ausgeprägter Aktivität. Typische verbrückende Nekrose des Parenchyms, eine große Anzahl von Plasmazellen im entzündlichen Infiltrat in den Portalbahnen und Nekrosebereichen von Hepatozyten. Infiltrationslymphozyten bilden häufig lymphoide Follikel in den Portaltrakten und periportale Hepatozyten erzeugen sogenannte glanduläre (glanduläre) Strukturen. Massive Lymphoidinfiltration wird in den Zentren der Läppchen mit extensiver Hepatozytennekrose beobachtet. Oft besteht eine Entzündung der kleinen Gallengänge und Cholangiol der Portalbahnen mit der Erhaltung der interlobulären und septalen Gänge. Veränderungen in Hepatozyten manifestieren sich durch Hydropicus oder Fettdystrophie.

Bei echtem Kreuzsyndrom histologisch nachgewiesene schrittweise Nekrose in Kombination mit periduktischer Infiltration der Portalbahnen und Zerstörung der Gallenwege. SyndroAIG / PBC verläuft schneller als die typische PBC, und die Geschwindigkeit des Fortschritts korreliert mit der Schwere der entzündlichen nekrotischen Veränderungen im Leberparenchym.

Manchmal wird eine Kombination von AIG mit autoimmunen Cholangitis, ähnlich dem AIH / PBC-Syndrom, aber in Abwesenheit von Serum-AMA, auch als separates Kreuzsyndrom isoliert.

Der Nachweis von Serum-Autoantikörpern spiegelt das häufigste Autoimmunisierungsereignis bei HCV-Infektionen wider und wird bei 40-65% der Patienten beobachtet. Das Spektrum der Autoantikörper ist recht breit und umfasst ANA (bis zu 28%), SMA (bis zu 11%), Anti-LKM-1 (bis zu 7%), Antiphospholipid (bis zu 25%), Thyreostatikum (bis zu 12,5%), pANCA (5 -12%), Rheumafaktor, AMA, Antikörper gegen den Asialoglycoproteinrezeptor (Anti-ASGP-R) usw. Am häufigsten erreichen die Titer dieser Antikörper keine diagnostischen Werte, die auf diese oder jene Autoimmunpathologie hindeuten. Bei 89% der Patienten erreichen ANA- und SMA-Titer nicht mehr als 1: 80. Eine Seropositivität sowohl bei ANA als auch bei SMA wird in nicht mehr als 4% der Fälle festgestellt. Darüber hinaus sind Autoantikörper bei HCV-Infektionen häufig polyklonal, während sie bei Autoimmunkrankheiten mit wohldefinierten Epitopen reagieren.

Die Untersuchung von Antikörpern gegen HCV sollte unter Verwendung eines enzymgekoppelten Immunadsorptionstests (ELISA) von mindestens der zweiten Generation durchgeführt werden, vorzugsweise mit anschließender Bestätigung der Ergebnisse durch rekombinantes Immunoblotting. Zu Beginn der 90er Jahre, zu Beginn der Erforschung von Hepatitis C, gab es Berichte in der Literatur, dass bis zu 40% der Patienten mit AIG-1 und bis zu 80% der Patienten mit AIG-2 positiv auf Anti-HCV sind. In der Folge stellte sich jedoch heraus, dass die Verwendung von ELISA der ersten Generation bei der Mehrzahl der Patienten aufgrund einer unspezifischen Reaktion vor dem Hintergrund einer schweren Hyper-Gammaglobulinämie zu einem falsch positiven Ergebnis führte.

Gleichzeitig zeigen 11% der Patienten, die die Kriterien der Internationalen Gruppe für das Studium der AIH erfüllen und nicht auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen oder die nach Absetzen von Kortikosteroiden einen Rückfall entwickeln, eine positive Polymerase-Kettenreaktion für HCV-RNA, die Anlass gibt, sie als krank zu behandeln. virale Hepatitis C mit autoimmunen Manifestationen.

Behandlung von Autoimmun-Hepatitis

Merkmale der Behandlung von Autoimmunhepatitis:

Die absoluten Crawls zur Behandlung von Autoimmunhepatitis sind:

  • klinische Symptome;
  • Fortschreiten des pathologischen Prozesses;
  • ALAT> Normen;
  • AsAT> 5 Normen;
  • U-Globuline> 2 Normen;
  • histologisch finden sich im Lebergewebe Brücken oder multilobuläre Nekrosen.

Relativangaben sind:

  • Abwesenheit und mittelschwere Symptome der Krankheit;
  • AsAT von 3 bis 9 Normen;
  • U-Globuline


Weitere Artikel Über Leber

Cholecystitis

Suspension in der Gallenblase

Ultraschall der Gallenblase wird separat oder in Kombination mit einer Untersuchung aller Organe der Bauchhöhle durchgeführt. Normalerweise ist es eine Tasche, in der sich eine transparente echofreie Galle befindet.
Cholecystitis

Berechnung des Body Mass Index

Adipositas und Anorexie sind zwei Extreme, die sowohl für die menschliche Gesundheit als auch für seine soziale Aktivität enorme Schwierigkeiten mit sich bringen. Das Problem tritt nicht an einem Tag auf, sondern gewinnt allmählich an Fahrt.