Autoimmunhepatitis

Überschrift ICD-10: K75.4

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Definition und allgemeine Informationen [Bearbeiten]

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine chronisch-entzündliche nekrotische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie mit autoimmuner Pathogenese und progressivem Verlauf, mit einer kryptogenen Leberzirrhose und der Ausnahme von viralen, alkoholischen und medikamentösen Läsionen der Leber sowie autoimmunen cholestatischen Erkrankungen (primäre autoimmune Leberzirrhose). primär sklerosierende Cholangitis - PSC), hepatozerebrale Dystrophie (Morbus Wilson) und Leberschäden bei Hämochromatose und angeborenem Mangel a1-Antitrypsin.

AIG tritt nur als chronische Erkrankung auf, daher wird sie gemäß der Internationalen Klassifikation der chronischen Hepatitis (Los Angeles, 1994) als "Autoimmunhepatitis" ohne die Definition von "chronisch" bezeichnet.

Laut dem autoritativen Hepatologen A.J. Czaja, "AIG ist ein ungelöster Entzündungsprozess in der Leber unbekannter Ätiologie."

AIH ist eine relativ seltene Krankheit. Die Häufigkeit des Nachweises von AIG variiert stark: von 2,2 bis 17 Fälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Unter den Patienten mit AIG dominieren Frauen signifikant (bis zu 80%). AIH wird zuerst in jedem Alter diagnostiziert, aber es gibt zwei altersbedingte "Spitzen" der Krankheit: 20-30 und 50-70 Jahre alt.

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Die Ätiologie der AIH ist noch nicht geklärt.

Die Pathogenese von AIH ist mit Autoimmunisierungsprozessen verbunden. Die Autoimmunisierung wird durch die Reaktion des Immunsystems auf Gewebeantigene verursacht. Es manifestiert sich durch die Synthese von Autoantikörpern und das Auftreten von sensibilisierten immunkompetenten Zellen - Lymphozyten. Synonyme für den Begriff "Autoimmunisierung" sind:

Bei AIG herrscht ein Spannungsverhältnis zwischen Autoaggression und Toleranz.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Häufige klinische Symptome: Müdigkeit; Muskel- und Gelenkschmerzen (Myalgie, Arthralgie); Verringerung der Arbeitsfähigkeit; manchmal - subfebrile.

Zusätzliche Symptome von AIG: Unbehagen (Unbehagen) im rechten Hypochondrium und Epigastrium; verringerter Appetit; Übelkeit; Amenorrhoe (bei Frauen).

Objektive Daten: Hepato-und Splenomegalie; Teleangiektasie; palmares Erythem; in einem bestimmten Stadium - Gelbsucht.

Spezifisch für AIG klinische Symptome existieren nicht.

Es gibt 3 Arten von AIG:

• AIG Typ 1 ist die "klassische" Version der Krankheit; meist junge Frauen sind betroffen. Es tritt in 70-80% aller AIH-Fälle auf. Es gibt eine hohe Wirkung der immunsuppressiven Therapie. Nach 3 Jahren wird die Entwicklung von CP nicht häufiger beobachtet als in 40-43% der Patienten mit AIH. Die erste Variante von AIG ist gekennzeichnet durch: Hyper-γ-Globulinämie, hohe ESR, das Vorhandensein von antinukleären (ANA) und anti-glatten Muskel (SMA) -Antikörpern im Blut. Das Hauptautoantigen in Typ 1 AIG ist ein spezifisches Leberprotein (leberspezifisches Protein - LSP), welches das Ziel für Autoimmunreaktionen ist.

• Typ II IIH entwickelt sich am häufigsten in der Kindheit (der zweite "Höhepunkt" der Inzidenz ist in 35-65 Jahren gefunden). Meistens sind Mädchen krank (60%). Die Krankheit ist gewöhnlich ungünstig, mit einer hohen Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber. Oft gibt es einen fulminanten Verlauf der AIH mit schneller CP-Bildung: nach 3 Jahren bei 82% der Patienten. Die immunsuppressive Therapie ist oft nicht ausreichend wirksam. Im Blut der Patientinnen in 100% der Fälle finden sich die Autoantikörper zu den Mikrosomen der Leber und der Nieren des I. Typs (die Leber-Nierenmikrosomen - LKM1).

• Typ III AIG wurde kürzlich als abhängige Form der Krankheit betrachtet. Vielleicht ist dies eine atypische Variante von AIG Typ 1. Hauptsächlich junge Frauen sind krank. Im Blut von Patienten wird das Vorhandensein von SLA / LP-Autoantikörpern bestimmt, jedoch finden sich in 84% der Fälle auch die für den Typ AIG charakteristischen ANA- und SMA-Autoantikörper.

Wir halten es für notwendig, noch einmal zu bemerken, dass die Bildung der Autoantikörper bei AIG für die Erscheinungsformen der Immunreaktivität nicht gilt. Sie sollten nicht als pathogenetischer Faktor für Leberschäden in AHI angesehen werden, sondern als deren Konsequenz. Die Definition von Autoantikörpern gegen die Strukturelemente der Leber ist hauptsächlich nicht pathogenetisch, sondern von rein diagnostischem Wert.

Die morphologische Untersuchung des Lebergewebes (Biopsie) bei Patienten mit AIH zeigt:

• dichte mononukleäre (lymphoplasmatische) entzündliche Infiltration der periportalen Felder mit Verletzung der Leberläppchengrenzen und der Integrität der Grenzplatte;

• Eindringen von entzündlichen Zellinfiltraten in die Läppchen der Leber mit Bildung von abgestuften, lobularen und überbrückenden Nekrosen.

Gleichzeitig bilden T-Lymphozyten den Großteil der zellulären Infiltrate (hauptsächlich CD4 + -Helferinduktoren und in geringerem Maße CD8 + -Suppressoren, die eine zytotoxische Wirkung haben), aber diese Veränderungen können nicht als streng spezifisch für AIG bezeichnet werden.

Autoimmun-Hepatitis: Diagnose [Bearbeiten]

Labordaten. Im Blut von Patienten mit AIG, bestimmen sie: eine erhöhte Menge an Aminotransferasen (AlAT, AsAT): 5-10 mal; Hyper-γ-Globulinämie: 1,5-2-mal; erhöhte Spiegel von Immunglobulinen, insbesondere IgG; hoher ESR (bis zu 40-60 mm / h). Manchmal (mit der cholestatischen Variante AIG), der Inhalt der alkalischen Phosphatase (die alkalische Phosphatase) und g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidasy) nimmt moderat zu.

Im terminalen Stadium der AIG entwickelt sich eine kryptogene Leberzirrhose (CP) mit Symptomen einer portalen Hypertension, ödematösem Aszitesyndrom, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens sowie Blutungen aus diesen; hepatische Enzephalopathie und Koma.

In der Diagnose von AIG, wiederholte (unbedingt!) Nachweis im Blut von Autoantikörpern gegen Lebergewebe in hohen Konzentrationen (mehr als 1:80) bei gleichzeitiger Erhöhung (5-10 mal) der Höhe der Aminotransferasen (AlAT, AsAT) notwendig ist. Zur gleichen Zeit das Vorhandensein von Autoantikörpern bestimmen:

• Typ 1 Leber- und Nierenmikrosomen (LKM1);

• zu Hepatozytenkernen (ANA);

• zu den glatten Muskelelementen der Leber (SMA);

• zu löslichem hepatischen Antigen (SLA / LP);

• Leberspezifisches Protein (LSP) usw.

Typische Marker von AIG sind auch Histokompatibilitätsantigene des HLA-Systems: B8, DR3 und DR4, insbesondere in der Bevölkerung europäischer Länder (immunogener Faktor).

Kürzlich wurde ein hoher diagnostischer Wert für die AIH beim Nachweis von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern vom Typ P (atypisch-p-ANCA), die durch indirekte Immunfluoreszenzmikroskopie im Blut nachgewiesen wurden, ermittelt - sie werden bei AIH-Patienten in 81% der Fälle bestimmt [27]. Um zirkulierende Autoantikörper im Blut zu identifizieren, verwenden Sie die folgenden Reaktionen: Präzipitation; passive Hämagglutination; bindendes Komplement und Fluoreszenz.

Das Vorhandensein einer Zellsensibilisierung wird durch die Reaktion der Blastentransformation von Lymphozyten (RBTL) und der Hemmung der Leukozytenmigration (IML) bestimmt.

Die Diagnose von AIG ist eine Ausschlussdiagnose.

Eine internationale AIG-Studiengruppe entwickelte ein Scoring-System zur Bewertung diagnostischer Kriterien, das die Anerkennung von AIG erleichtert. Kriterien für die Diagnose von AIG umfassen die folgenden Punkte, bewertet:

• Geschlecht (meist weiblich);

• biochemisches immuno-inflammatorisches Syndrom (erhöhter Immunglobulingehalt, insbesondere IgG; erhöhte BTL-Antwort auf PHA usw.);

• histologische Veränderungen (entzündliche Infiltrate; Stufennekrose usw.);

• hoher Titer von antihepatischen Autoantikörpern (ANA, SMA, LKM1, etc.: mehr als 1:80);

• Hyper-γ-Globulinämie;

• Vorhandensein von Haplotypen des HLA-Systems (B8, DR3, DR4), die für AIG charakteristisch sind;

• Wirkung der immunsuppressiven Therapie.

Mit einer zuverlässigen Diagnose von AIG übersteigt die Anzahl der Punkte 17; mit wahrscheinlich AIG - variiert von 12 bis 17.

In einigen Fällen kann AIG mit anderen Erkrankungen der Autoimmunerkrankung kombiniert werden: mit primärer biliärer Zirrhose (PBC) oder mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC), die als "Cross-Syndrom" (Überlappungssyndrom) bezeichnet wurde.

Differenzialdiagnose [Bearbeiten]

Mit der vorgeschlagenen Diagnose von AIG ist es notwendig zu beweisen:

• Fehlen (in der Geschichte) von Indikationen für Bluttransfusionen;

• das Fehlen von chronischem Alkoholmissbrauch (zur Identifizierung von Patienten, die Alkoholmissbrauch verheimlichen, verwenden Sie die Fragebögen CAGE, FAST usw.);

• Fehlen von Hinweisen auf eine Langzeitanwendung von hepatotropen Arzneimitteln (NSAIDs; Paracetamol; Tetracyclin, Antimetaboliten; Isoniazid, Halothan usw.).

Autoimmun-Hepatitis: Behandlung [Bearbeiten]

Bei allen Arten von AIG ist die immunsuppressive Therapie die Basis der Behandlung. Das Ziel der Behandlung: das Erreichen der vollständigen klinischen und biochemischen Remission.

Es ist wichtig zu betonen: AIG muss behandelt werden! - Es verlängert das Leben und verbessert die Lebensqualität der Patienten. Im Wesentlichen ist es eine Therapie, Leben zu retten und zu retten.

Zunächst werden für die Behandlung von AIG Glukokortikosteroide verwendet: Prednison, Methylprednisolon, Budesonid.

Prednisolon wird in einer Anfangsdosis von 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag mit einer schrittweisen, aber relativ schnellen Dosisreduktion verschrieben. In der Regel beginnen sie mit einer Dosis von 60-80 mg / Tag und verringern sie dann um 10 mg / Woche auf 30 mg / Tag, und dann wird die Dosis von Prednisolon um 5 mg / Woche zur Erhaltung reduziert: 5-10 mg / Tag, die weiterhin eingenommen wird kontinuierlich für 2-4 Jahre.

Im Falle einer zweifelhaften ("wahrscheinlichen") Diagnose von AIG wird eine "probeweise Behandlung" mit Prednison in einer Dosis von 60 mg / Tag für 7 Tage empfohlen. Wenn es einen positiven klinischen Effekt und eine Abnahme der Laborindikatoren für die Aktivität des immuno-inflammatorischen Prozesses (eine deutliche Abnahme der Aminotransferasen - AsAT, AlAT, Hyper-γ-Globulinämie, etc.) gibt, wird die vorgeschlagene Diagnose von AIG bestätigt (Diagnose ex juvantibus).

Bei kurzzeitigem Anstieg der Aminotransferasen (AST, AlAT) kurz nach Beendigung der Glukokortikoidtherapie wird die Gabe von Azathioprin-Zytostatikum (6-Mercaptopurin) in einer Dosis von 1 mg / kg KG empfohlen. Azathioprin hat antiproliferative Aktivität. Beide Medikamente (Prednison und Azathioprin) potenzieren die Wirkung voneinander. Die meisten Autoren glauben jedoch, dass Azathioprin nicht als AIG-Monotherapie verwendet werden sollte. Nebenwirkungen von Azathioprin: Leukopenie; Risiko der Entwicklung von bösartigen Tumoren.

Bei der kombinierten Behandlung von AIG Typ 1 mit Prednison und Azathioprin wird in 90% der Fälle eine klinische und laborchemische Remission erreicht.

Methylprednisolon wird als eine Alternative zu Prednison verwendet; ihre Verwendung ist vorzuziehen, da sie aufgrund der fehlenden Mineralcorticoidaktivität mit einer geringeren Anzahl von Nebenwirkungen einhergeht. Bei der Berechnung der Dosis ist zu berücksichtigen, dass 24 mg Metipred 30 mg Prednison entsprechen.

Das neue Glukokortikoid Budesonid wird mit AIG in einer Dosis von 6-9 mg / Tag oral verschrieben. Die Erhaltungsdosis beträgt 2-6 mg / Tag; Behandlungskurs - 3 Monate

Eine Langzeitbehandlung mit Prednisolon und Azathioprin AIG in ausreichenden Dosen (20 oder mehr Jahre) ist es möglich, in einigen Fällen langfristige klinische und Laborremission zu erreichen, ein normales Lebens mit minimalen Nebenwirkungen sowie zu vermeiden oder den Betrieb für eine lange Zeit für eine Lebertransplantation zu helfen bei der Aufrechterhaltung zu verschieben.

Wenn jedoch der Behandlungsverlauf mit AIG nicht ausreichend belegt ist, kommt es bei Immunsuppressiva bereits nach 6 Monaten zu einem Rezidiv bei 50% der Patienten und nach 3 Jahren zu 80%. Zusätzlich zur immunsuppressiven Therapie werden bei der Behandlung von AIG mehrere pharmakologische Hilfsstoffe verwendet.

Cyclosporin A ist ein hochaktiver Inhibitor der Phosphataseaktivität von Calciumneurin. Als ein selektiver Blocker der T-Zell-Komponente der Immunantwort unterdrückt Cyclosporin A die Aktivität der Zytokin "Kaskade", aber es hat viele Nebenwirkungen (chronisches Nierenversagen, arterielle Hypertonie; erhöhtes Risiko für maligne Tumoren). Die Dosis von Cyclosporin A wird einzeln ausgewählt: oral 75-500 mg, 2 mal am Tag; intravenöser Tropf - 150-350 mg / Tag.

Tacrolimus ist ein IL-2-Rezeptor-Hemmer. Einige Autoren betrachten Tacrolimus als "Goldstandard" bei der Behandlung von AIG, da es den Zyklus der Zellproliferation hauptsächlich von zytotoxischen T-Lymphozyten verletzt. Bei der Verschreibung von Tacrolimus kommt es zu einer deutlichen Abnahme der Aminotransferasen (AST, AlAT), das histologische Bild des Lebergewebes verbessert sich (Biopsie).

Ein besonders hoher Effekt der Behandlung mit AIC Tacrolimus wurde festgestellt, als es nach der Abschaffung von Glukokortikoiden verabreicht wurde. Dosis: 2 mg 2 mal täglich für 12 Monate. Nebenwirkungen werden nicht beschrieben.

Cyclophosphamid (aus der Gruppe der Zytostatika) wird hauptsächlich für die Erhaltungstherapie von AIG in einer Dosis von 50 mg / Tag (jeden zweiten Tag) in Kombination mit Prednison 5-10 mg / Tag für eine lange Zeit verwendet.

Von großem Interesse ist das neue Medikament Mycophenolat Moften, das ein starkes Immunsuppressivum ist. Zusätzlich inhibiert es die Proliferation von Lymphozyten aufgrund einer Verletzung der Synthese von Purinnukleotiden. Es wird für Formen von AHG empfohlen, die gegen immunsuppressive Therapie resistent sind. Es ist Tacrolimus überlegen. Es wird in einer Dosis von 1 mg / kg 2 mal am Tag für eine lange Zeit angewendet, nur zusammen mit Prednison.

Ursodeoxycholsäure-Präparate werden hauptsächlich für AIG verwendet, die mit Anzeichen einer intrahepatischen Cholestase (Hyperbilirubinämie, Pruritus, Gelbsucht, erhöhte cholestatische Enzyme - alkalische Phosphatase), gt-GTP (Gamma-Glutamyl-Transpeptidase) und LAPa und LAPa auftritt;

Ademethionin spielt eine unterstützende Rolle bei der Behandlung von AIG. Ademethionin wird aus Methionin und Adenosin synthetisiert; beteiligt sich an den Prozessen der Transmethylierung und Transsulfatierung; wirkt entgiftend, antioxidativ und cholestatisch; reduziert die Manifestationen des asthenischen Syndroms; reduziert die Schwere der biochemischen Veränderungen in AIG. Beginnen Sie die Behandlung mit intramuskulär oder intravenös (sehr langsam!) Verabreichung in einer Dosis von 400-800 mg, 2-3 Wochen mit dem anschließenden Übergang zur oralen Verabreichung: 800-1600 mg / Tag für 1,5-2 Monate.

Bei fehlender immunsuppressiver Wirkung, meist im Endstadium der AIH und der Bildung von CP (Leberzirrhose), besteht die Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Nach dem Europäischen Register der Lebertransplantation (1997), das Überleben von Patienten mit AIG nach Lebertransplantation: bis zu 1 Jahr - 75%, bis zu 5 Jahren - 66%.

Bei 10-20% der Patienten mit AIH ist eine Lebertransplantation der einzige Weg, das Leben zu verlängern.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine chronische nekrotisch-entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch einen periportalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozess in der Leber, die Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie und das Auftreten eines breiten Spektrums an Autoantikörpern charakterisiert ist.

ICD-10: K73.2

allgemeine Informationen

Ätiologie
AIG entwickelt sich in Trägern von Haupthistokompatibilitätskomplex-Antigenen, insbesondere HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 und anderen, die an immunregulatorischen Prozessen beteiligt sind. Eine wichtige Rolle in der Entwicklung von AIG spielt der Transkriptionsfaktor - "Typ 1 Autoimmunregulator". In der Entwicklung der Krankheit ist eine Kombination mehrerer Faktoren wichtig, die in der einen oder anderen Kombination in Patienten gefunden werden: genetische Veranlagung; Einfluss von Hepatitis A-, B-, C-, D-, G-Viren, Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus; Einfluss von Drogen, Umweltfaktoren.
Abhängig von der genetisch bedingten Reaktion des Wirts können Hepatitisviren die Entwicklung verschiedener Formen chronischer Hepatitis verursachen: virale Ätiologie (B, C, D, G) - mit Viruspersistenz und geringer Rolle von Autoimmunerkrankungen; mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Abwesenheit von Persistenz des Virus (Marker für aktive Infektion HBV, HAV, HCV, HDV sind nicht bestimmt); mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Kombination mit viraler Replikation bei Vorliegen von autoimmunen und viralen Leberschäden.
AIH ist eine schwere chronische Lebererkrankung, die zur Entwicklung von zirrhotischen Veränderungen und Behinderungen von Patienten führt.
Pathogenese
Die Schlüsselrolle in der Pathogenese der AIH gehört zum Defekt der Immunregulation, die sich im Verlust der Toleranz gegenüber den eigenen Antigenen manifestiert. Unter dem Einfluss von Auflösungsfaktoren führt dies zum Auftreten von "verbotenen" Lymphozytenklonen, die gegenüber Autoantigenen der Leber sensibilisiert sind und eine Schädigung der Hepatozyten bewirken. Unter den Folgen einer beeinträchtigten Immunregulation, die direkt die Zerstörung von Lebergewebe ausführt, ist der wahrscheinlichste Wert der T-Zell-Cytotoxizität der wahrscheinlichste.

Autoimmunhepatitis B Code 10

Autoimmun-Hepatitis (K75.4)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Die erste Beschreibung der chronischen Hepatitis mit Besenreisern, hoher ESR, Hypergammaglobulinämie, Amenorrhoe und einer guten Wirkung der Corticotropinbehandlung bei 6 jungen Frauen stammt aus dem Jahr 1950 (Waldenstrom). Anschließend wurde die Assoziation dieser Variante der chronischen Hepatitis mit verschiedenen Autoimmunsyndromen und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Serum festgestellt, in deren Zusammenhang der Begriff lupoide Hepatitis geboren wurde (Mackay, 1956). Im Jahr 1965 wurde der Begriff Autoimmunhepatitis vorgeschlagen.

Ausgenommen von dieser Unterüberschrift:

- Virale Hepatitis B15-B19

Klassifizierung

Die Klassifizierung der Autoimmunhepatitis (AIG) bleibt aufgrund der Heterogenität nachweisbarer immunologischer Veränderungen umstritten.

AIH Typ I (Nd-1) durch Zirkulieren anti-nukleäre Antikörper (ANA) in 70-80% der Patienten und / oder antigladkomyshechnyh Autoantikörper (SMA) in 50-70% der Patienten, die oft in Kombination mit anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper des p-Typs (p-ANCA gekennzeichnet ).

, während in 20% persistent Remission nach der Aufhebung der Immunsuppressiva.

Ii. In den letzten Jahren wurde der Bereich der Klassifizierung von AIG um die folgenden Formen ergänzt:

- kryptogene chronische Hepatitis (etwa 20% der Patienten) in Gegenwart der diagnostischen Kriterien AIG-1, aber in Abwesenheit von Autoantikörpern (der sogenannten Typ 4 AIH);

- Varianten der Autoimmunhepatitis (Kreuzsyndrome).

Obwohl die Klärung von Formen, die sich mit anderen Autoimmunerkrankungen der Leber überschneiden, noch nicht abgeschlossen ist, gelten die folgenden Varianten der AIG als am weitesten verbreitet.

1.1. Die histologischen Zeichen von AIG sind positiv und gleichzeitig ist die serologische Diagnose der primären biliären Zirrhose (anti-mitochondriale Antikörper (AMA)) ebenfalls positiv.

1.2. Histologische Zeichen der primären biliären Zirrhose und serologische Ergebnisse von AIG (ANA oder SMA-positiv, AMA-negativ) sind vorhanden. Diese Form wird manchmal als autoimmune Cholangitis oder AMA-negative primäre biliäre Zirrhose angesehen.

2. Syndrom der Überlappung von AIG und primär sklerosierende Cholangitis (siehe Cholangitis - K83.0): Es gibt serologische Anzeichen von AIG, aber histologische Ergebnisse und Anomalien, die während der Cholangiographie festgestellt wurden, sind charakteristisch für primäre sklerosierende Cholangitis.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis (AIH) ist unklar.

Es gibt viele Hypothesen, die das Auftreten von AIG zu erklären versuchen. Das vielfältige immunologische Bild und die Variabilität der assoziierten Pathologie erschweren jedoch die Aufgabe.

Eine wichtige Rolle zu Drogen gegeben (zB oksifenizatin, Minocyclin, tikrinafen, digidralazin, Methyldopa, Nitrofurantoin, Diclofenac, Wirkungen Atrovastatin kann, Interferon, pemoline, Infliximab, Ezetimib) und einige in der traditionellen Medizin verwendet Kräuter.

- Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGP-R) für Antikörper gegen ASGP-R;

- Cytochrom P450 2D6 (CYP2D6) für Anti-LKM-1-Autoantikörper.

Histologische Veränderungen, die bei AIG beobachtet wurden, sind nicht pathognomonisch, aber ziemlich typisch.

In dem Fall, wenn die Wege der Nekrose mit ähnlichen Bereichen der benachbarten periportalen Felder verbunden sind, sprechen sie von Brücken-Nekrose. Sie können sich bis zu den zentralen Regionen des Leberläppchens erstrecken.

Daher ist AIH durch eine Nachbarschaft periportaler und lobulärer Hepatitis gekennzeichnet.

Im fortgeschrittenen Stadium werden die Nekroseherde durch Bindegewebe ersetzt und es entstehen Zirrhosen mit Parenchyminseln und regenerierenden Knoten unterschiedlicher Größe. Veränderungen in den Gallengängen, Granulomen, Ansammlungen von Eisen und Kupfer fehlen.

Epidemiologie

Alter: außer Babys

Symptom Prävalenz: Selten

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,27

Es besteht die Meinung, dass die Inzidenz von Krankheiten in den Ländern Asiens und Afrikas aufgrund der Prävalenz von Virushepatitis und der genetischen Merkmale der europäischen Rasse signifikant niedriger ist.

AIG-1 ist die häufigste Form von AIG, und 78% der Patienten sind Frauen (das Verhältnis von Frauen zu Männern ist 3,6: 1).

Etwa 95% der Patienten mit AIG-2 sind Frauen.

Im Durchschnitt wird das Geschlechterverhältnis einer Frau / eines Mannes auf 4: 1 geschätzt.

AIH kann in jeder Altersgruppe auftreten, aber AIH-1 betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 10 und 30 und zwischen 40 und 60 Jahren.

AIH-2 betrifft hauptsächlich Kinder im Alter zwischen 2 und 15 Jahren.

Faktoren und Risikogruppen

- Dysregulation der Immunantwort.

Klinisches Bild

Klinische Diagnosekriterien

Symptome, aktuell

Etwa ein Drittel der Patienten hat Symptome einer akuten Hepatitis, die durch Fieber, Leberschmerzen und Gelbsucht gekennzeichnet sind.

In seltenen Fällen tritt AIG als fulminante Leberfunktionsstörung auf (siehe Akute und subakute Leberfunktionsstörung - K72.0).

Zirrhose der Leber wird zunächst in 20% der Patienten mit AIH und in weiteren 20-40% Hepatitis bis Zirrhose festgestellt.

Ii. Häufige, aber nicht spezifische Symptome sind:

- Anorexie Anorexie ist ein Syndrom, das aus Appetitlosigkeit, Hunger oder einer bewussten Ablehnung von Nahrung besteht.

- Bauchschmerzen;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - eine signifikante Zunahme der Leber.

(gefunden in ungefähr 80% von Patienten);

- Gelbsucht (ungefähr 70% der Patienten);

- Enzephalopathie Enzephalopathie ist ein generischer Name für Hirnkrankheiten, die durch dystrophische Veränderungen gekennzeichnet sind.

(selten bei etwa 15% der Patienten);

- Juckreiz ist gewöhnlich mild (starker Juckreiz ist nicht typisch);

- Arthralgie Arthralgie - Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken.

kleine Gelenke sind häufig;

- Besenreiser auf der Haut (Teleangiektasien) - bei etwa 60% der Patienten;

- Gastrointestinale Blutung mit portaler Hypertension Portale Hypertension - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.

- Splenomegalie Splenomegalie ist eine anhaltende Vergrößerung der Milz

(selten bei etwa 30% der Patienten);

- Aszites Aszites - Ansammlung von Transsudat in der Bauchhöhle

(selten bei etwa 20% der Patienten).

: dunkler Urin und heller Stuhl.

Es kann zu Durchfall, Übelkeit, Myalgie, Muskelschmerzen und Muskelschmerzen kommen

, Amenorrhoe Amenorrhoe - Fehlen der Menstruation für 6 Monate oder länger

, Schmerzen in der Lunge durch Pleuritis Pleuritis - Entzündung der Pleura (seröse Membran bedeckt die Lungen und die Wände der Brusthöhle)

Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Prellungen mit minimalen Verletzungen sind ebenfalls häufige Beschwerden.

Hautveränderungen sind extrem unterschiedlich, mit Ausnahme der oben genannten, einschließlich:

Akutes Leberversagen bei Kindern mit AIG-2 entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 13 Monaten bis 4 Jahren. Bei Patienten mit AIG-1 tritt dies in der Regel nach der Pubertät auf.

Diagnose

Labordiagnose

Differenzialdiagnose

Komplikationen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis:

- Fibrose Fibrose ist die Proliferation von fibrösem Bindegewebe, die zum Beispiel bei Entzündungen auftritt.

- Leberversagen (in akuten Formen).

- Komplikationen im Zusammenhang mit der Einnahme von Immunsuppressiva.

Drogeninformation

Unbehandelte Autoimmunhepatitis hat eine schlechte Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50%; 10 Jahre alt - 10%. Gleichzeitig kann der Einsatz moderner Immunsuppressionsverfahren den Verlauf der Erkrankung wirksam kontrollieren. Die 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit AIG während der Therapie übersteigt 80%.

- Beginn in jungen Jahren;

- schwere histologische Veränderungen in der Leber beim Debüt der Krankheit.

Das optimale Beobachtungsintervall und die beste Bildgebungsmethode wurden für Patienten mit AIH-induzierter Zirrhose noch nicht identifiziert, daher sollten die oben beschriebenen Zeitlinien eingehalten werden.

Der Nachweis von kleinen hepatozellulären Karzinomen in der Studie sollte zu einer sofortigen Überweisung führen, um das Problem der Lebertransplantation zu berücksichtigen.

Autoimmun-Hepatitis (K75.4)

Version: Handbuch der Krankheiten MedElement

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Die erste Beschreibung der chronischen Hepatitis mit Besenreisern, hoher ESR, Hypergammaglobulinämie, Amenorrhoe und einer guten Wirkung der Corticotropinbehandlung bei 6 jungen Frauen stammt aus dem Jahr 1950 (Waldenstrom). Anschließend wurde die Assoziation dieser Variante der chronischen Hepatitis mit verschiedenen Autoimmunsyndromen und dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Serum festgestellt, in deren Zusammenhang der Begriff lupoide Hepatitis geboren wurde (Mackay, 1956). Im Jahr 1965 wurde der Begriff Autoimmunhepatitis vorgeschlagen.

Ausgenommen von dieser Unterüberschrift:

- Virale Hepatitis B15-B19

Klassifizierung

Die Klassifizierung der Autoimmunhepatitis (AIG) bleibt aufgrund der Heterogenität nachweisbarer immunologischer Veränderungen umstritten.

AIH Typ I (Nd-1) durch Zirkulieren anti-nukleäre Antikörper (ANA) in 70-80% der Patienten und / oder antigladkomyshechnyh Autoantikörper (SMA) in 50-70% der Patienten, die oft in Kombination mit anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper des p-Typs (p-ANCA gekennzeichnet ).

, während in 20% persistent Remission nach der Aufhebung der Immunsuppressiva.

Ii. In den letzten Jahren wurde der Bereich der Klassifizierung von AIG um die folgenden Formen ergänzt:

- kryptogene chronische Hepatitis (etwa 20% der Patienten) in Gegenwart der diagnostischen Kriterien AIG-1, aber in Abwesenheit von Autoantikörpern (der sogenannten Typ 4 AIH);

- Varianten der Autoimmunhepatitis (Kreuzsyndrome).

Obwohl die Klärung von Formen, die sich mit anderen Autoimmunerkrankungen der Leber überschneiden, noch nicht abgeschlossen ist, gelten die folgenden Varianten der AIG als am weitesten verbreitet.

1.1. Die histologischen Zeichen von AIG sind positiv und gleichzeitig ist die serologische Diagnose der primären biliären Zirrhose (anti-mitochondriale Antikörper (AMA)) ebenfalls positiv.

1.2. Histologische Zeichen der primären biliären Zirrhose und serologische Ergebnisse von AIG (ANA oder SMA-positiv, AMA-negativ) sind vorhanden. Diese Form wird manchmal als autoimmune Cholangitis oder AMA-negative primäre biliäre Zirrhose angesehen.

2. Syndrom der Überlappung von AIG und primär sklerosierende Cholangitis (siehe Cholangitis - K83.0): Es gibt serologische Anzeichen von AIG, aber histologische Ergebnisse und Anomalien, die während der Cholangiographie festgestellt wurden, sind charakteristisch für primäre sklerosierende Cholangitis.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis (AIH) ist unklar.

Es gibt viele Hypothesen, die das Auftreten von AIG zu erklären versuchen. Das vielfältige immunologische Bild und die Variabilität der assoziierten Pathologie erschweren jedoch die Aufgabe.

Eine wichtige Rolle zu Drogen gegeben (zB oksifenizatin, Minocyclin, tikrinafen, digidralazin, Methyldopa, Nitrofurantoin, Diclofenac, Wirkungen Atrovastatin kann, Interferon, pemoline, Infliximab, Ezetimib) und einige in der traditionellen Medizin verwendet Kräuter.

- Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGP-R) für Antikörper gegen ASGP-R;

- Cytochrom P450 2D6 (CYP2D6) für Anti-LKM-1-Autoantikörper.

Histologische Veränderungen, die bei AIG beobachtet wurden, sind nicht pathognomonisch, aber ziemlich typisch.

In dem Fall, wenn die Wege der Nekrose mit ähnlichen Bereichen der benachbarten periportalen Felder verbunden sind, sprechen sie von Brücken-Nekrose. Sie können sich bis zu den zentralen Regionen des Leberläppchens erstrecken.

Daher ist AIH durch eine Nachbarschaft periportaler und lobulärer Hepatitis gekennzeichnet.

Im fortgeschrittenen Stadium werden die Nekroseherde durch Bindegewebe ersetzt und es entstehen Zirrhosen mit Parenchyminseln und regenerierenden Knoten unterschiedlicher Größe. Veränderungen in den Gallengängen, Granulomen, Ansammlungen von Eisen und Kupfer fehlen.

Epidemiologie

Alter: außer Babys

Symptom Prävalenz: Selten

Geschlechterverhältnis (m / w): 0,27

Es besteht die Meinung, dass die Inzidenz von Krankheiten in den Ländern Asiens und Afrikas aufgrund der Prävalenz von Virushepatitis und der genetischen Merkmale der europäischen Rasse signifikant niedriger ist.

AIG-1 ist die häufigste Form von AIG, und 78% der Patienten sind Frauen (das Verhältnis von Frauen zu Männern ist 3,6: 1).

Etwa 95% der Patienten mit AIG-2 sind Frauen.

Im Durchschnitt wird das Geschlechterverhältnis einer Frau / eines Mannes auf 4: 1 geschätzt.

AIH kann in jeder Altersgruppe auftreten, aber AIH-1 betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 10 und 30 und zwischen 40 und 60 Jahren.

AIH-2 betrifft hauptsächlich Kinder im Alter zwischen 2 und 15 Jahren.

Faktoren und Risikogruppen

- Dysregulation der Immunantwort.

Klinisches Bild

Klinische Diagnosekriterien

Symptome, aktuell

Etwa ein Drittel der Patienten hat Symptome einer akuten Hepatitis, die durch Fieber, Leberschmerzen und Gelbsucht gekennzeichnet sind.

In seltenen Fällen tritt AIG als fulminante Leberfunktionsstörung auf (siehe Akute und subakute Leberfunktionsstörung - K72.0).

Zirrhose der Leber wird zunächst in 20% der Patienten mit AIH und in weiteren 20-40% Hepatitis bis Zirrhose festgestellt.

Ii. Häufige, aber nicht spezifische Symptome sind:

- Anorexie Anorexie ist ein Syndrom, das aus Appetitlosigkeit, Hunger oder einer bewussten Ablehnung von Nahrung besteht.

- Bauchschmerzen;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - eine signifikante Zunahme der Leber.

(gefunden in ungefähr 80% von Patienten);

- Gelbsucht (ungefähr 70% der Patienten);

- Enzephalopathie Enzephalopathie ist ein generischer Name für Hirnkrankheiten, die durch dystrophische Veränderungen gekennzeichnet sind.

(selten bei etwa 15% der Patienten);

- Juckreiz ist gewöhnlich mild (starker Juckreiz ist nicht typisch);

- Arthralgie Arthralgie - Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken.

kleine Gelenke sind häufig;

- Besenreiser auf der Haut (Teleangiektasien) - bei etwa 60% der Patienten;

- Gastrointestinale Blutung mit portaler Hypertension Portale Hypertension - venöse Hypertonie (erhöhter hydrostatischer Druck in den Venen) im Pfortadersystem.

- Splenomegalie Splenomegalie ist eine anhaltende Vergrößerung der Milz

(selten bei etwa 30% der Patienten);

- Aszites Aszites - Ansammlung von Transsudat in der Bauchhöhle

(selten bei etwa 20% der Patienten).

: dunkler Urin und heller Stuhl.

Es kann zu Durchfall, Übelkeit, Myalgie, Muskelschmerzen und Muskelschmerzen kommen

, Amenorrhoe Amenorrhoe - Fehlen der Menstruation für 6 Monate oder länger

, Schmerzen in der Lunge durch Pleuritis Pleuritis - Entzündung der Pleura (seröse Membran bedeckt die Lungen und die Wände der Brusthöhle)

Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Prellungen mit minimalen Verletzungen sind ebenfalls häufige Beschwerden.

Hautveränderungen sind extrem unterschiedlich, mit Ausnahme der oben genannten, einschließlich:

Akutes Leberversagen bei Kindern mit AIG-2 entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 13 Monaten bis 4 Jahren. Bei Patienten mit AIG-1 tritt dies in der Regel nach der Pubertät auf.

Diagnose

Labordiagnose

Differenzialdiagnose

Komplikationen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis:

- Fibrose Fibrose ist die Proliferation von fibrösem Bindegewebe, die zum Beispiel bei Entzündungen auftritt.

- Leberversagen (in akuten Formen).

- Komplikationen im Zusammenhang mit der Einnahme von Immunsuppressiva.

Drogeninformation

Unbehandelte Autoimmunhepatitis hat eine schlechte Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50%; 10 Jahre alt - 10%. Gleichzeitig kann der Einsatz moderner Immunsuppressionsverfahren den Verlauf der Erkrankung wirksam kontrollieren. Die 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit AIG während der Therapie übersteigt 80%.

- Beginn in jungen Jahren;

- schwere histologische Veränderungen in der Leber beim Debüt der Krankheit.

Das optimale Beobachtungsintervall und die beste Bildgebungsmethode wurden für Patienten mit AIH-induzierter Zirrhose noch nicht identifiziert, daher sollten die oben beschriebenen Zeitlinien eingehalten werden.

Der Nachweis von kleinen hepatozellulären Karzinomen in der Studie sollte zu einer sofortigen Überweisung führen, um das Problem der Lebertransplantation zu berücksichtigen.

Chronische Hepatitis

Die Hauptursachen sind Virushepatitis B oder C, Autoimmunprozesse (Autoimmunhepatitis) und Medikamente. Viele Patienten, bei denen in der Anamnese keine akute Hepatitis nachgewiesen wurde, und das erste Anzeichen einer chronischen Hepatitis sind ein asymptomatischer Anstieg der Aminotransferase-Spiegel. Bei einigen Patienten ist die erste Manifestation der Krankheit Leberzirrhose oder ihre Komplikationen (z. B. portale Hypertension). Leberbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, die Schwere des Prozesses zu klassifizieren und zu bestimmen.

Die Therapie zielt auf die Behandlung von Komplikationen und der zugrunde liegenden Ursache ab (z. B. Glukokortikoide bei Autoimmunhepatitis, antivirale Therapie bei Virushepatitis). Die Lebertransplantation wird normalerweise im Endstadium der Krankheit gezeigt.

Chronische Hepatitis ist eine häufige Erkrankung. Nach A. F. Blugera und N. Novitsky (1984) liegt die Prävalenz der chronischen Hepatitis bei 50-60 Patienten pro 100.000 Einwohner.

ICD-10-Code

Was verursacht chronische Hepatitis?

Viele Fälle sind idiopathisch. In einem hohen Prozentsatz der Fälle von idiopathischer chronischer Hepatitis können ausgeprägte Anzeichen einer immunhepatozellulären Schädigung (Autoimmunhepatitis) nachgewiesen werden, einschließlich des Vorhandenseins serologischer Immunmarker; Assoziation mit Histokompatibilitätshaplotypen, die für Autoimmunkrankheiten charakteristisch sind (zum Beispiel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); das Vorherrschen von T-Lymphozyten und Plasmazellen in histologischen Präparaten der betroffenen Leberbereiche; Störungen der zellulären Immunität und immunregulatorische Funktion in vitro-Studien; Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, autoimmunhämolytische Anämie, proliferative Glomerulonephritis) und eine positive Reaktion auf die Therapie mit Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva. Manchmal hat chronische Hepatitis Manifestationen von Autoimmunhepatitis und andere chronische Erkrankungen der Leber (zum Beispiel primäre biliäre Zirrhose, chronische virale Hepatitis). Diese Zustände werden Chiasma-Syndrome genannt.

Andere Ursachen für chronische Hepatitis sind alkoholische Hepatitis und nicht-alkoholische Steatohepatitis. Seltener ist die Ursache für chronische Hepatitis ein Mangel a1-Antitrypsin oder Morbus Wilson.

Symptome einer chronischen Hepatitis

Chronische HCV-Infektion wird manchmal von Lichen planus (versicolor Wilson), Haut-schleimige Vaskulitis, Glomerulonephritis, späte Hautporphyrie und möglicherweise Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom begleitet. Ungefähr 1% der Patienten entwickeln eine Kryoglobulinämie mit Müdigkeit, Myalgie, Arthralgie, Neuropathie, Glomerulonephritis und Hautausschlag (Urtikaria, Purpura oder leukozytoklastische Vaskulitis); asymptomatische Kryoglobulinämie ist häufiger.

Was stört dich?

Diagnose der chronischen Hepatitis

Alkalische Phosphatase ist normalerweise normal oder leicht erhöht, kann aber manchmal merklich hoch sein. Bilirubin, in der Regel im normalen Bereich mit einem leichten Verlauf und keine Progression der Krankheit. Änderungen in diesen Labortests sind jedoch nicht spezifisch und können auf andere Krankheiten zurückzuführen sein, wie beispielsweise eine alkoholische Lebererkrankung, den Rückfall einer akuten viralen Hepatitis und eine primäre biliäre Zirrhose.

Im Gegensatz zur akuten Hepatitis B ist bei Verdacht auf eine chronische Hepatitis eine Leberbiopsie erforderlich. Bestimmte Fälle von chronischer Hepatitis können nur eine geringe hepatozelluläre Nekrose und inflammatorische Zellinfiltration, gewöhnlich in den Venolen des Portals, mit normaler azinärer Architektur und wenig Fibrose oder gar keiner Fibrose zeigen. Solche Fälle manifestieren sich selten klinisch und verwandeln sich in der Regel nicht in eine Leberzirrhose. In schwereren Fällen zeigt die Biopsie gewöhnlich periportale Nekrose mit mononukleärer zellulärer Infiltration, begleitet von periportaler Fibrose und Proliferation der Gallengänge unterschiedlicher Schwere. Die azinäre Architektur kann durch Schädigungszonen und Fibrose deformiert werden, manchmal wird eine ausgeprägte Leberzirrhose mit Anzeichen einer fortdauernden Hepatitis kombiniert. Eine Biopsie wird auch durchgeführt, um den Schweregrad und das Stadium der Krankheit zu beurteilen.

Serumalbumin und PV sollten untersucht werden, um die Schwere des Prozesses zu beurteilen; Leberversagen ist gekennzeichnet durch niedriges Albumin und verlängerte PT. Wenn Symptome oder Anzeichen einer Kryoglobulinämie bei chronischer Hepatitis, insbesondere bei chronischer Hepatitis C, auftreten, sollten Kryoglobulinspiegel und Rheumafaktor untersucht werden; hohe Konzentrationen von Rheumafaktor und niedrige Komplementwerte deuten ebenfalls auf Kryoglobulinämie hin.

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Behandlung von chronischer Hepatitis

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Behandlung der chronischen Hepatitis B

Interferon wird subkutan in einer Dosis von 5 Millionen IE täglich oder 10 Millionen IE subkutan 3 Mal pro Woche für 4 Monate verabreicht. Bei ungefähr 40% der Patienten eliminiert dieses Regime die HBV-DNA und verursacht eine Serokonversion zu Anti-HBe; Ein Vorläufer eines positiven Effekts ist normalerweise ein vorübergehender Anstieg der Aminotransferase-Spiegel. Interferon wird in Form von Injektionen verwendet und wird oft schlecht vertragen. Die ersten 1-2 Dosen verursachen ein grippeähnliches Syndrom. Später kann Interferon Müdigkeit, Unwohlsein, Depression, Knochenmarksuppression und in seltenen Fällen bakterielle Infektionen oder Autoimmunerkrankungen verursachen. Bei Patienten mit progressiver Leberzirrhose kann Interferon die Entwicklung von Leberversagen beschleunigen, daher ist CP eine Kontraindikation für dessen Verwendung. Andere Kontraindikationen umfassen Nierenversagen, Immunsuppression, Organtransplantation, Zytopenie und Toxikomanie. Patienten mit HBV-Infektion und Koinfektion des Hepatitis-D-Virus sprechen in der Regel nicht gut auf die Therapie an. Im Gegensatz zur chronischen Hepatitis C wurde die Verwendung von pegyliertem Interferon bei chronischer Hepatitis B nicht ausreichend untersucht, doch die ersten Berichte scheinen ermutigend.

Adefovir (oral eingenommen) wird wahrscheinlich das Standardarzneimittel für die Behandlung von chronischer Hepatitis B, aber weitere Forschung ist erforderlich. Es ist eine allgemein sichere Droge, Widerstand entwickelt sich selten.

Behandlung der chronischen Hepatitis C

Die kombinierte Behandlung mit pegyliertem Interferon plus Ribavirin ergibt die besten Ergebnisse. Die Verabreichung von pegyliertem Interferon-2b in einer Dosis von 1,5 ug / kg subkutan einmal pro Woche und pegyliertem Interferon-2a in einer Dosis von 180 ug subkutan einmal pro Woche ergibt vergleichbare Ergebnisse. Ribavirin wird normalerweise zweimal täglich in einer Dosis von 500-600 mg oral verabreicht, obwohl eine Dosis von 400 mg zweimal täglich mit den Virusgenotypen 2 und 3 ausreichend sein kann.

Weniger häufige Genotypen 2 und 3 sind leichter zu behandeln. Eine Kombinationstherapie ist nur für 6 Monate erforderlich und induziert eine vollständige anhaltende Reaktion bei etwa 75% der Patienten. Eine längere Behandlung verbessert die Ergebnisse nicht.

In den meisten erwachsenen Transplantationszentren ist die häufigste Indikation für eine Lebertransplantation eine progressive Leberzirrhose aufgrund einer HCV-Infektion. Obwohl eine HCV-Infektion in dem Transplantat wiederkehrt, ist der Verlauf der Infektion gewöhnlich verlängert und das Langzeitüberleben ist relativ hoch.

Mehr über die Behandlung

Prognose der chronischen Hepatitis

Chronische Hepatitis B erhöht das Risiko, ein hepatozelluläres Karzinom zu entwickeln; das Risiko steigt auch bei chronischer Hepatitis C, aber nur bei Zirrhose.

Medizinischer Experte Editor

Portnov Alexey Alexandrowitsch

Ausbildung: Kiew Nationale Medizinische Universität. A.A. Bogomolets, Spezialität - Medical Business

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Autoimmunhepatitis B-Code

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Autoimmunhepatitis ICB 10 Code

HEPATITIS B (Code auf ICD-10 - B16

Akute (oder chronische) Lebererkrankung, die durch eine parenterale Übertragung DNA-haltigen Virus verursacht wird. Hepatitis B (HB) tritt häufig in mäßiger und schwerer Form auf, oft langwierig und chronisch (5-10%). Das Problem des HBV ist aufgrund der zunehmenden Drogenabhängigkeit bei älteren Kindern und Jugendlichen von besonderer Relevanz.

Abb. 1. Hepatitis B. Elektronenbeugungsmuster des Virus

Die Inkubationszeit beträgt 2 bis

6 Monate. Die charakteristischen Merkmale der klinischen Manifestationen von typischen akuten HBV sind ein allmählicher Beginn, ausgeprägt Hepatolienal-Syndrom, Erhaltung und sogar eine Zunahme der Vergiftungssymptome während der ikterischen Periode der Krankheit, eine allmähliche Zunahme der Gelbsucht mit anschließender Stabilisierung in der Höhe ("ikterischen Plateau") und damit die ikterische Periode auf 3 abziehen

Abb. 2. Histologie der Leber bei akuter Hepatitis B. Mit Hämatoxylin Eosin gefärbt

5 Wochen, gelegentlich fleckig-papulöser Ausschlag auf der Haut (Janotti-Krost-Syndrom), Prävalenz mittelschwerer und schwerer Formen der Erkrankung und bei Kindern des 1. Lebensjahres die mögliche Entwicklung einer malignen Form der Hepatitis B.

Der Nachweis von Serumoberflächenantigen des Hepatitis-B-Virus - HB $ A§ - mittels ELISA ist für die Diagnose von entscheidender Bedeutung. Es ist wichtig anzumerken, dass HB $ A§ im akuten Verlauf der Krankheit normalerweise bis zum Ende des ersten Monats nach Beginn der Gelbsucht aus dem Blut verschwindet. Lange, mehr als 6 Monate, weist die Identifizierung von HB $ A§ auf einen chronischen Krankheitsverlauf hin. Die aktive Replikation des Hepatitis-B-Virus bestätigt den Nachweis von HBeA- und HBV-DNA im Blut mittels ELISA mittels PCR. Von den anderen Serummarkern ist der Nachweis im Blut mit Hilfe von Anti-HBc 1§M ELISA in der Zeit vor dem Ikterus, während der gesamten Gelbsuchtperiode und in der Anfangsphase der Erholung wichtig. Hohe Anti-HBc 1§M-Spiegel werden bei allen Patienten beobachtet, unabhängig von der Schwere der Erkrankung, in den frühesten Phasen und während der akuten Phase der Krankheit, einschließlich in Fällen, in denen HB $ A2 aufgrund einer Abnahme seiner Konzentration nicht nachgewiesen wird, wie es bei fulminanter Hepatitis oder später Krankenhauseinweisung der Fall ist. Auf der anderen Seite schließt das Fehlen von Anti-HBc-Ig bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer akuten Hepatitis HB, die virale Ätiologie der Krankheit, zuverlässig aus.

Bei der Diagnose von milden und moderaten Formen der Krankheit sind die Patienten eingeschaltet

3. Hepatitis. Hepatitis B Hautausschlag

Halbbett-Modus und erhalten eine symptomatische Behandlung. Verschreiben Sie den Lebertisch, trinken Sie viel Wasser [5% Dextroselösung (Glukose), Mineralwasser], einen Komplex von Vitaminen (C, BP ​​B2, B6) und, falls erforderlich, choleretische Drogen: Sandy Immortelle (Flamen), Berberin, choleretische Sammlung, etc. Für schwere Zusätzlich zur Basistherapie werden Corticosteroidhormone in einem kurzen Zyklus (Prednison in einer Dosierung von 3-5 mg / kg für 3 Tage, gefolgt von einer 1/3 Reduktion der verabreichten Dosis) verschrieben

2-3 Tage, nimmt dann um 1/3 von der ursprünglichen ab und wird für 2-3 Tage verabreicht, gefolgt von einer Aufhebung), und intravenöse Tropfinjektionen eines Mehrkomponenten-Antioxidans aus 1,5% Reamberinlösung werden ebenfalls durchgeführt.

Abb. 6. Nekrose der Leber. Leberhistologie

und metabolisches Zytoprotektivum, Itoflavalin, Dextran (Reopolyglucin), Dextroselösung (Glucose), Humanalbumin; Flüssigkeit wird mit einer Rate von nicht mehr als 50 ml / kg pro Tag verabreicht. Im Falle einer malignen Form wird der Patient auf die Intensivstation verlegt, wo er nacheinander in vier Stunden Prednison bis zu 10-15 mg / kg iv, Albumin (10-15 ml / kg), 10% Glukose, Zytophagus verschrieben wird - Lawine (nicht mehr als 100 ml / kg aller Infusionslösungen gleichzeitig unter Kontrolle der Diurese), Inhibitoren des oralen Wegs: Aprotinin (Tras und lol), Stolz, Empfängnisverhütung in der Altersdosierung, sowie Lidoxid (Lasix) 1-2 mg / KGimannitol

1,5 g / kg Jets, aber langsam, Heparin 100-300 DB / kg mit einer Bedrohung von DB C-Syndrom a, Breitspektrum-Antibiotika. Mit der Unwirksamkeit der Therapie (Koma TT) wird die Plasmapherese in einem Volumen von 2-3 Volumina zirkulierendem Blut (BCC) 1-2 mal am Tag vor dem Verlassen des Komas durchgeführt.

Wichtige Maßnahmen sind die Unterbrechung von Übertragungswegen: die Verwendung von Einwegspritzen und anderen medizinischen Geräten, die fachgerechte Sterilisation von zahnärztlichen und chirurgischen Instrumenten, die Untersuchung von Blut und deren Produkten auf Hepatitis-Viren mit hochempfindlichen Methoden, die Verwendung von Gummihandschuhen durch medizinisches Personal und die strikte Einhaltung der persönlichen Hygienevorschriften. Von besonderer Bedeutung ist die spezifische Prophylaxe, die durch aktive Immunisierung mit rekombinanten Monovakzinen und Kombinationsimpfstoffen ausgehend von der Kindheit gemäß einem Schema gemäß dem nationalen Impfkalender erreicht wird.

Die Impfstoffe Combiotech (Russland), Regevak B (Russland), Endzheriks B (Russland), NV-Uakh II (USA), Shvank V (Indien) usw. werden in unserem Land zur Impfung gegen Hepatitis B eingesetzt.

Enzyklopädie der Krankheiten

Chronische Autoimmunhepatitis / Chronische Autoimmunhepatitis

Synonyme: Autoimmunhepatitis, Autoimmunhepatitis ICD-10-Code: K70-K77 Orpha-Nr. ORPHA2137 MIM-Nr.

Beschreibung und Eigenschaften. Die Autoimmunhepatitis (AH) bezieht sich auf chronische entzündliche Erkrankungen der Leber, deren Ursache unbekannt ist. Das pathogenetische Merkmal der Hypertonie ist der Nachweis von Autoantikörpern. AH ist durch einen periodischen und chronischen Anstieg der Transaminaseaktivität gekennzeichnet. Bei 10-15% aller Patienten mit Hypertonie werden fulminante Formen der Erkrankung beobachtet.

Prävalenz und Vererbung. 1-9 / 1 000 000 Die Prävalenz der Krankheit reicht von 0,5 bis 1 Patienten pro 100.000 Einwohner. Frauen werden häufiger krank als Männer. Die genetische Prädisposition ist mit HLA DR3 assoziiert, in der schwere Formen der Hypertonie beobachtet werden.

Klinik, Diagnose und Behandlung. Gegenwärtig werden zwei Arten von Krankheiten identifiziert. Der erste Typ ist gekennzeichnet durch den Nachweis von Antikörpern gegen Aktin sowie Antikörpern gegen lösliches hepatisches Antigen (Anti-SLA); Diese Variante der Hypertonie tritt in jedem Alter auf, meist jedoch bei erwachsenen Patienten. Die zweite Art von Hypertonie ist durch das Auftreten von Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen (Anti-LKM) gekennzeichnet und kommt ausschließlich in der pädiatrischen Population vor. Die primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis entwickeln sich in mehr als 15% auf dem Hintergrund der Hypertonie. Faktoren, die die Entwicklung von Bluthochdruck beeinflussen, sind virale Lebererkrankungen, Medikamente. Wenn Sie eine Diagnose stellen, schließen Sie eine Reihe von Krankheiten aus, die durch Anzeichen von Leberschäden gekennzeichnet sind. Orientiert an den folgenden vier Faktoren: periodische Erhöhung der Transaminase-Aktivität, für diesen Prozess findet keine klare Erklärung; eine Erhöhung der Konzentration von Gammaglobulinen um zwei oder mehrere Male im Vergleich zur physiologischen Norm; Nachweis von Autoantikörpern und Leberbiopsie, die eine morphologische Diagnose einer Autoimmunhepatitis ermöglichen. Es muss betont werden, dass im diagnostischen Prozess virale Erkrankungen der Leber, Einnahme von Medikamenten mit hepatotoxischer Wirkung, Mangel an Alpha - Anti - Trypsin, chronische Exposition gegenüber Toxinen ausgeschlossen sind. Das Behandlungsprogramm umfasst die Verordnung von Prednisolon, das in schweren Formen entweder mit Azathioprin oder Mycophenolat kombiniert wird. Die zweite Art der Hepatitis ist schwerer als die erste und die Prognose für diese Form ist weniger günstig. In Fällen einer späten Diagnose von Bluthochdruck wird die Krankheit durch die Entwicklung von Gallenzirrhose oder sklerosierender Cholangitis kompliziert. Leberversagen ist die direkte Todesursache für diese Kategorie von Patienten. Bei komplizierten Formen der Hypertonie ist eine Lebertransplantation indiziert.

Link zu Orphanet

Heute wird in Russland vorgeschlagen, seltene Krankheiten mit einer Prävalenz von nicht mehr als 10 Fällen pro 100.000 Menschen zu berücksichtigen.

Die Liste der Orphan-Krankheiten in Russland umfasst 215 Krankheiten. (Liste des Gesundheitsministeriums von 7.05)

Wir möchten Sie auch auf die folgenden Dokumente aufmerksam machen, die wir zu den relevanten Abschnitten unserer Enzyklopädie hinzugefügt haben:

1) Gemeinsame Schlussfolgerung bezüglich der Diagnose, Behandlung und Überwachung von Patienten mit dem Anfangsstadium der Nebenniereninsuffizienz.

2) Leitlinien für die Behandlung von primären resistenten und rezidivierenden Hodgkin-Lymphom.

3) Richtlinien für die Diagnose und Behandlung von myelodysplastischen Syndromen bei Erwachsenen.

4) Zahnärztliche Behandlungsrichtlinien für Patienten mit Hämophilie und kongenitalen Blutungsstörungen

5) ACMG (American College of Medical Genetics) technische Standards und Richtlinien für die genetische Diagnose von hereditären Darmkrebs (Lynch-Syndrom, familiäre adenomatöse Polyposis und MYH-assoziierte Polyposis).

Artikel Noduläre Periarteritis

Periarteritis nodosa (Polyarteritis) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis mit einer primären Läsion von Arterien des Muskeltypus mittlerer und kleiner Kaliber und sekundären Veränderungen in Organen und Systemen. Die Noduläre Periarteritis (UE) ist durch Läsionen der kleinen Arterien, ihre Entzündung und weitere Nekrosen gekennzeichnet. Die Krankheit bezieht sich auf das sogenannte systemische, d.h. betrifft das gesamte System der Arterien des Körpers. Als Folge davon finden sich pathologische Störungen in allen Organen und Geweben. UE ist am häufigsten bei Männern mittleren Alters. Das Auftreten der Krankheit bei Angehörigen der gleichen Familie wurde beschrieben, aber es gibt keine eindeutige vererbte Übertragung.

Dem Ausbruch der Krankheit gehen oft intensiver Sonnenbrand, Entbindung, Impfung gegen Krankheiten oder Medikamente voraus. Die Krankheit fängt oft allmählich, seltener - akut (nach der medikamentösen Behandlung) an.

Klassifizierung

Es gibt Schmerzen in Muskeln und Gelenken, ein leichter Temperaturanstieg; Gewichtsverlust entwickelt, bis zur fortschreitenden Erschöpfung, die eine hohe Aktivität der Krankheit anzeigt. Muskelschmerzen sind besonders charakteristisch für die Wadenmuskulatur. Die Schmerzen in den Gelenken treten besonders häufig zu Beginn der Krankheit auf und sind bei den meisten Patienten wandernder Natur - sie treten in dem einen oder anderen Gelenk auf, aber am häufigsten sind Knöchel, Knie, Ellenbogen und kleine Gelenke der Hände und Füße beteiligt. UE ist auch durch Hautläsionen gekennzeichnet, die das erste Symptom der Krankheit sein können: das Vorhandensein von Knötchen auf der Haut, die Entzündungsgebiete kleiner Arteriolen der Haut sind. Darüber hinaus sind Hautinfarkte möglich - Bereiche mit schweren Durchblutungsstörungen mit der Entwicklung von Blässe und Rauheit; exprimiertes Gefäßretikulum der Haut. Die Niederlage der inneren Organe hängt vom Grad der pathologischen Veränderungen der Arteriolen in ihnen ab. Organstörungen äußern sich in einer Abnahme oder einem Funktionsverlust. Zum Beispiel gibt es mit Herzschäden verschiedene Rhythmusstörungen, Angina mit charakteristischen Schmerzen hinter dem Sternum; das Auftreten von kleinen fokalen Myokardinfarkten kann auftreten, was zu einer Schwächung der Herzkontraktionen und der Entwicklung von Herzinsuffizienz führt.

Diagnose

Die Diagnose der nodulären Polyarteritis beruht auf der Beurteilung des klinischen Bildes der Erkrankung und wird durch eine angiographische Untersuchung und Biopsie der betroffenen Gewebe bestätigt (häufiger ein Hautmuskellappen, Nervus suralis, seltener eine Niere).

Geschichte und körperliche Untersuchung

Bei der Erfassung der Anamnese und der körperlichen Untersuchung sollte besonders auf die klinischen Symptome geachtet werden, die im obigen Klinischen Bild beschrieben sind.

Es ist wichtig, das Vorhandensein von Risikofaktoren für eine Hepatitis B-Virusinfektion festzustellen:

  • intravenöser Drogenkonsum;
  • Homosexualität;
  • Kontakt mit Blut und / oder seinen Produkten (Spender und Empfänger, Patienten und medizinisches Personal in den Abteilungen für Chirurgie, Hämatologie und Hämodialysezentren).

Klinische und biochemische Bluttests sind in der Regel nicht aussagekräftig für die Diagnose. Bei den meisten Patienten ist die Anämie der chronischen Entzündung bestimmt, Leukozytose ist möglich. Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und CRP, seltener Fibrinogen und α - Globuline deuten auf eine Entzündung hin. Die erhöhte Aktivität der Leberenzyme (AST und ALT) spricht für die Assoziation der Erkrankung mit einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus, eine Erhöhung der Kreatinin-Konzentration und eine Abnahme der GFR weisen auf eine fortschreitende Nierenschädigung hin.

Urinuntersuchungen, auch bei Nierenschäden, bleiben meist normal, mäßige Erythrozyturie ist möglich. Proteinurie ist normalerweise gering und nephrotisches Syndrom entwickelt sich nicht.

Es ist äußerst wichtig, die Marker der Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus zu untersuchen, deren Erkennung in einigen Fällen den Verzicht auf invasive diagnostische Verfahren ermöglicht.

Angiographie. Pathognomonisches Zeichen - Aneurysma von Arterien mittleren Kalibers, vor allem die viszeralen Äste der Bauchaorta, sowie das Fehlen kontrastierender distaler Segmente von intraorganischen Arterien und Arteriolen (Symptom eines verbrannten Baumes). Die angiographische Untersuchung ist bei Nierenversagen kontraindiziert, was ihren Wert signifikant verringert.

Zur Beurteilung des Blutflusses wird manchmal eine farbige Duplex-Gefäßkartierung verwendet, der diagnostische Wert der Methode (im Vergleich zur Angiographie) ist jedoch noch nicht erwiesen.

Biopsie mit morphologischen Studie von Drogen. Die intramurale und perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltration von Arterien und Arteriolen des Muskeltyps wird bestimmt, manchmal mit einer Beimischung von Granulozyten; Charakteristisches Merkmal - fibrinoide Nekrose der Gefäßwand.

Die noduläre Polyarteritis muss meistens von anderen rheumatischen Erkrankungen unterschieden werden:

  • allergische Angiitis und Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom);
  • mikroskopische Polyangiitis;
  • Kryoglobulinämie-Vaskulitis;
  • rheumatoide Arthritis;
  • systemischer Lupus erythematodes.

Es ist auch notwendig, auszuschließen:

  • infektiöse Endokarditis;
  • maligne Neoplasien mit paraneoplastischen Reaktionen;
  • Morbus Crohn mit systemischen Manifestationen;
  • Autoimmunhepatitis.

Glukokortikoide sind in den frühen Stadien der Krankheit am wirkungsvollsten. Prednisolon wird in Dosen von 60 - 100 mg / Tag für 3 bis 4 Tage verwendet; während der Verbesserung der Zustand der Dosis wird langsam reduziert. Längerer Einsatz von Prednisolon führt zu einer Stabilisierung der Hypertonie, des Fortschreitens der Retinopathie und des Nierenversagens. In akuten Fällen wird oft eine paradoxe Wirkung von Kortikosteroiden mit der Entwicklung von multiplen Herzinfarkten beobachtet.

Darüber hinaus können Kortikosteroide den Verlauf von Syndromen der malignen Hypertonie dramatisch verschlechtern, in solchen Fällen sind Hormone kontraindiziert. Die Methode der Wahl ist Zytostatika - Cyclophosphan und Azathioprin (50 mg2 3-4 mal pro Tag) für 2,5-3 Monate und dann 100-150 mg / Tag; Langzeitbehandlung mit sorgfältiger Überwachung der Nebenwirkungen.

Im chronischen Verlauf mit Muskelatrophie und Neuritis werden Physiotherapie-Übungen empfohlen, unter Berücksichtigung der Organpathologie, Massage und Hydrotherapie, verlängerte Verwendung von Hingamin (Delagil) 0,25 g oder Plaquinil 0,2 g / Tag nach dem Abendessen; In Gegenwart von Eosinophilie können die Dosen von Plaquinil 5 mal täglich (Monate) auf 0,2 g erhöht werden, gefolgt von einer Langzeit-Erhaltungsdosis.

Prävention

Quellen: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

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Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine chronische nekrotisch-entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch einen periportalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozess in der Leber, die Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie und das Auftreten eines breiten Spektrums an Autoantikörpern charakterisiert ist.

ICD-10: K73.2

allgemeine Informationen

AIH ist eine seltene Krankheit: In Europa und Nordamerika liegt die Inzidenz zwischen 50 und 200 pro Million Einwohner. In europäischen und nordamerikanischen Ländern sind fast 20% aller Patienten mit chronischer Hepatitis Patienten mit AIG, in asiatischen und afrikanischen Ländern ist die Inzidenz von AIG niedriger, sowohl aufgrund der Prävalenz von Virushepatitis als auch aufgrund fehlender Daten aus großen statistischen Studien. Häufiger wird die Krankheit bei Frauen beobachtet (85-90%). Es gibt zwei Gipfel des Anstiegs der Inzidenz von AIG - Pubertät und Menopause.

Abhängig von der genetisch bedingten Reaktion des Wirts können Hepatitisviren die Entwicklung verschiedener Formen chronischer Hepatitis verursachen: virale Ätiologie (B, C, D, G) - mit Viruspersistenz und geringer Rolle von Autoimmunerkrankungen; mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Abwesenheit von Persistenz des Virus (Marker für aktive Infektion HBV, HAV, HCV, HDV sind nicht bestimmt); mit ausgeprägten Autoimmunreaktionen in Kombination mit viraler Replikation bei Vorliegen von autoimmunen und viralen Leberschäden.

AIH ist eine schwere chronische Lebererkrankung, die zur Entwicklung von zirrhotischen Veränderungen und Behinderungen von Patienten führt.

Klinisches Bild

AIG kann für eine lange Zeit (mehrere Jahre) asymptomatisch bleiben und kann als Ergebnis der Erkennung von Veränderungen der Leberfunktion oder des Auftretens von Gelbsucht zufällig entdeckt werden.

Ein schwerer Verlauf mit ausgeprägtem Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch Temperaturerhöhung, Gelbfärbung der Haut (bis zu schwerer cholestatischer Gelbsucht), Auftreten von "Besenreisern" im Gesicht, im Dekolletébereich, auf der Haut der Oberschenkel, Schultern, Auftreten von Schwangerschaftsstreifen, Blutungen.

Extrahepatische Manifestationen können fast alle Organe und Systeme betreffen: Hautvaskulitis, Polyarthritis ohne Gelenkdeformität, Arthralgie, Myalgie, Lymphadenopathie, Alveolitis, Pleuritis, Myokarditis, latente Glomerulonephritis, Diabetes mellitus, pulmonale Infiltrate, Thrombozytopenie, Colitis ulcerosa usw.

Diagnose

• Umfrage - ein Mangel an Bluttransfusionen in der Geschichte, Alkoholkonsum in hepatotoxischen Dosen, die Verwendung von hepatotoxischen Drogen.

• Inspektion - ikterische Sklera und Schleimhäute, eine Neigung zu Blutergüssen, Teleangiektasien, hämorrhagische und Akne-Läsionen auf der Haut, Zahnfleischbluten. Die letzten Anzeichen sind charakteristisch für AIG mit ausgeprägter Aktivität.

• Gesamtblutprotein - Hypoproteinämie;

• Proteinfraktionen von Blut - Hypergammaglobulinämie mehr als 2 mal die Norm;

• Bilirubin und seine Serumfraktionen - Hyperbilirubinämie;

• die Serum-AST-Aktivität liegt über dem Normalwert;

• Aktivität von AlAT im Serum - 2-mal oder mehr als normal;

• Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum - erhöhte Konzentrationen;

• Prothrombin-Index - unter dem Normalwert;

• Serummarker der Virushepatitis (serologische Marker, Identifizierung von Fragmenten des viralen Genoms) - zur Diagnose von CVH B - HBs Ag, HBe Ag, Anti-HBe, Anti-HB cor, IgM und IgG, PCR-DNA; für die Diagnose von HVGS - Anti-HCV, IgM und IgG, NS3, NS4, PCR-RNA - das Fehlen von Virushepatitis-Markern;

• Antikörper gegen HIV-Antigene - Mangel an HIV-Markern;

• α1-Serum-Antitrypsin - innerhalb der normalen Werte;

• α-Fetoprotein - innerhalb der normalen Werte;

• antinukleäre, anti-glatte Muskelantikörper - eine Erhöhung des Antikörpertiters über 1:40, anti-mitochondriale Antikörper - bei einem normalen diagnostischen Titer sollte man im Falle eines Titeranstiegs über das Vorliegen eines Cross-Syndroms bei PBC nachdenken;

• Der Serumspiegel von Eisen und Transferrin liegt innerhalb der normalen Grenzen;

• Cu in Serum und Urin - innerhalb normaler Grenzen;

• Ceruloplasmin im Serum - innerhalb der normalen Grenzen;

• LE-Zellen - können erkannt werden;

• Kreatinin, Blutharnstoff - innerhalb der normalen Werte;

• Untersuchung auf das Delta-Virus - wird bei allen Patienten durchgeführt, die mit dem Hepatitis-B-Virus infiziert sind (Anti-HDV, PCR-DNA);

• SRB - Level erhöhen.

Instrumentelle Diagnosemethoden

• Leberbiopsie, gefolgt von einer histologischen Untersuchung der Biopsie - ausgeprägte Infiltration in der Portal- und Periportalzone und Beteiligung von Parenchymzellen in der periportalen Zone; Erweiterung von Portalfeldern mit Akkumulation von ausgedehnten Infiltraten mit veränderter Zellzusammensetzung in ihnen: lymphomakrophagale Elemente, Plasmazellen, segmentierte Leukozyten; das Vorhandensein von Brücken oder abgestufter Nekrose von Hepatozyten.

Wenn es Beweise gibt:

• REA - um Anzeichen einer portalen Hypertension zu erkennen;

• CT, MRT - zum Ausschluss von malignen Tumoren der Leber.

Wenn es Beweise gibt:

• Endokrinologe - in Gegenwart von systemischen Manifestationen von AIG auf Seiten des endokrinen Systems (Autoimmunthyreoiditis, Diabetes, Dysmenorrhoe);

• Augenarzt - um die Art der Schädigung der Sehorgane (Iridozyklitis, etc.) zu klären;

• Nephrologe - in Anwesenheit von systemischen Manifestationen von AIG auf Seiten der Nieren (Glomerulonephritis, interstitielle Nephritis);

• Gynäkologe - in Verletzung der reproduktiven Funktion bei Frauen, Menstruationsstörungen.

Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung

Mit schwerer Zehn-Jahres-Überlebensrate von 55-65%. Bei einem verschwommenen klinischen Verlauf ist die Prognose günstiger.

Chronische Hepatitis - Beschreibung, Ursachen, Symptome (Zeichen), Diagnose.

Kurzbeschreibung

Chronische Hepatitis (CG) - diffuse Entzündung in der Leber, Fortsetzung für mindestens 6 Monate ohne Verbesserung. Die Diagnose einer chronischen Hepatitis kann früher gestellt werden (zum Beispiel bei einer Autoimmunhepatitis, die nur chronisch auftritt).

Klassifizierung nach Ätiologie • Virale HGH •• Hepatitis B (HBV - Infektion) •• Hepatitis C (HCV - Infektion) •• Hepatitis D (HDV - Infektion) • Autoimmun HGH • Medikament HGH • Metabolisches HGH (Wilson - Konovalov - Krankheit, Insuffizienz a1 - Antitrypsin, Hämochromatose usw.). Hinweis Alle Formen von CG sind aktiv, daher ist CG nicht in persistent, aktiv (aggressiv) und lobulär unterteilt.

Klassifizierung nach dem Grad der Aktivität des Prozesses • Bestimmen Sie die Schwere der Nekrose und Entzündung in der Leber mit speziellen semiquantitativen Bewertungs-Tabellen, wobei jedes morphologische Zeichen einer bestimmten Punktzahl entspricht • Morphologische Zeichen sind in drei Gruppen zusammengefasst, in denen jeweils der eine (die schwerste) •• Periportale Nekrose Hepatozyten, einschließlich Brücken, - 0-10 Punkte •• Intra-lobuläre fokale Nekrose und Hepatozytendystrophie - 0-4 Punkte •• Inflammatorische Infiltrate im Portal raktah - 0-4 Punkte • Die Anzahl der Punkte in drei Gruppen - der histologische Aktivitätsindex (IGA) •• Abhängig vom IGA-Wert wird CG wie folgt klassifiziert: •• minimaler CG (IGA 1-3 Punkte) •• schwacher CG (• IGA 4-8 Punkte) •• mäßiger Schwerpunkt (IGA 9-12 Punkte) •• schwerer Schwerpunkt (IGA 13-18 Punkte). Hinweis Die klinische Beurteilung der Schwere der Erkrankung erfolgt nur mit der Entwicklung der Zirrhose, unter Verwendung des Kinderindex (siehe Leberzirrhose).

Klassifizierung nach Krankheitsstadien • Bestimmung des Schweregrades des Bindegewebswachstums (in Punkten) •• Mangel an Fibrose - 0 Punkte •• Mild exprimierte (periportale) Fibrose - 1 Punkt •• Moderate Fibrose (porto - portale Seps) - 2 Punkte •• Schwere Fibrose (port - zentrale Septen) - 3 Punkte •• Zirrhose - 4 Punkte.

Pathogenese • Der Einfluss eines schädigenden Agens (Viren, Medikamente, Immunfaktoren etc.) führt zur Schädigung von Hepatozyten. • Die betroffenen Gewebe werden aufgrund der Regenerationsfähigkeit der Leber wiederhergestellt, chronische Schäden führen jedoch letztendlich zur Erschöpfung der Regenerationsmechanismen und zum Ersatz des Leberparenchyms durch Bindegewebe - Fibrose und Zirrhose entwickeln sich.

Pathomorphologie • Dystrophie und Nekrose von Hepatozyten unterschiedlicher Schwere und Lokalisation • Lymphozytäre Infiltration • Fibrose der Leber.

Symptome (Zeichen)

Das klinische Bild - siehe Chronische Hepatitis, Leberzirrhose.

Labor und instrumentelle Studien - siehe chronische Hepatitis, Leberzirrhose.

Diagnose

Diagnostik • UAC • Funktionelle Leberuntersuchungen • Proteogramm • Identifizierung von Virushepatitis-Markern mittels ELISA, PCR • Nachweis von Autoantikörpern (ANAT, zur Glättung von Muskel-, Leber- und Nierenmikrosomen) • Bestimmung des Serumeisengehalts in der Leber • Bestimmung der Aktivität a1 - Antitrypsin im Serum • Bestimmung der täglichen Kupferausscheidung im Urin und quantitative Bestimmung des Kupfergehalts im Lebergewebe • Sonographie • Leberbiopsie.

Differentialdiagnose • Primäre biliäre Zirrhose • Primär sklerosierende Cholangitis • Alkoholische Lebererkrankung • Infektiöse Mononukleose • Primäre und sekundäre Tumoren der Leber • Ischämische Hepatitis.

Merkmale der Autoimmunhepatitis • Ätiologie unbekannt • Unterbrechung der T-Suppressorfunktion führt zu Autoantikörpern gegen oberflächliche Arg-Hepatozyten • Es besteht eine erbliche Anfälligkeit für die Krankheit • Frauen im Alter von 15-25 Jahren oder in den Wechseljahren herrschen bei Patienten • Klinische Manifestationen sind in der Regel ausgeprägter als mit CG andere Ätiologie (besonders extrahepatische Manifestationen) • Hypergammaglobulinämie • ANAT und AT zu glatten Muskeln sind in einem Titer über 1:40 vorhanden.

Merkmale der Droge HG • Ätiologie: Langzeitanwendung von hepatotoxischen Arzneimitteln (Isoniazid, Methyldopa, Nitrofurantoin, etc.) • Ältere Frauen überwiegen bei Patienten • Verbesserungen und Exazerbationen stehen in einem deutlichen Zusammenhang mit der Aufhebung bzw. Re-Verschreibung des Medikaments.

Behandlungstaktiken • Eine strenge Diät und Einschränkung der motorischen Aktivität sind unwirksam. Unbedingte Anforderung - vollständige Eliminierung von Alkohol • Therapie der Grunderkrankung •• Interferon alpha für virale chronische Hepatitis •• Zur Behandlung der autoimmunen chronischen Hepatitis C werden HA und Zytostatika eingesetzt ••• Prednison 30 mg / Tag für 1 Woche gefolgt von Reduktion auf 10-15 mg / Tag ( Erhaltungsdosis) für 2-3 Wochen ••• Erhaltungstherapie wird für 2-3 Jahre oder für das Leben durchgeführt ••• Wenn Prednison unwirksam ist oder schwere Nebenwirkungen auftreten, wird zusätzlich Azathioprin in einer Dosis von 50-100 mg / Tag •• Penicillamin für die Krankheit verschrieben Wils on-Konovalov • symptomatische Therapie (z.B. Antiemetika, Antihistaminika, choleretische, holekineticheskie bedeutet) • Multivitamine und leberschützende Mittel (z.B. Silybin, gepatofalk Plantagen).

Lebertransplantation • Die Frage der Transplantation wird im Stadium der fortgeschrittenen Leberzirrhose erwogen, sowie in den Fällen, wenn es nicht möglich ist, eine Remission der autoimmunen chronischen Hepatitis zu erreichen.Virale Hepatitis nach der Transplantation wiederholt sich, und Autoimmun tritt in der Regel nicht wieder auf.

Komplikationen • Leberzirrhose • Hepatozelluläres Karzinom bei Patienten mit viraler chronischer Hepatitis.

Der Verlauf und die Prognose sind variabel • Bei chronischer Autoimmunhepatitis beträgt das Zehn-Jahres-Überleben 63% und die meisten Patienten entwickeln eine Zirrhose.

Abkürzungen • CG - chronische Hepatitis • ICA - histologischer Aktivitätsindex

ICD-10 • K73 Chronische Hepatitis, anderenorts nicht klassifiziert

Anwendung Unzulänglichkeit a1 - Antitrypsin (* 107400, Anti-Elastase, Proteaseinhibitor 1; 14q32.1, PI-Gen, r) - ein genetischer Defekt eines Glykoproteins, das die Aktivität proteolytischer Enzyme hemmt - Trypsin, Chymotrypsin und Elastase. Das System der Proteaseinhibitoren (Pi) weist mindestens 24 Allele auf. 90% der Bevölkerung haben den PIMM-Phänotyp. Mangel an Inhalt a1 - Antitrypsin im Serum weniger als 20% der normalen Entwicklung in Homozygoten (22 Allele). Bei Individuen mit dem PiMZ-Phänotyp beträgt die Enzymaktivität ungefähr 50-60% des Normalwerts. Bei Homozygoten (PiZZ) entwickelt sich eine Lebererkrankung normalerweise in der Kindheit. In PiSZ - oder PiMZ - entwickeln sich Heterozygoten, insbesondere Raucher, Leberpathologie, COPD und hämorrhagische Diathese. Die Krankheit wird nicht bei allen Individuen mit abnormen Genotypen nachgewiesen. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Abnahme des Niveaus gemacht a1 - Globulin während der Elektrophorese von Proteinen, reduzierende Niveaus a1 - Antitrypsin im Serum und mit Pi - Typisierung. Eine Leberbiopsie zeigt die Anwesenheit von Diastase-resistenten CHIC - positiven Granula in den Portalläppchen. Es gibt keine wirksame Behandlung. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation möglich.


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