Die ersten Symptome von Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlung

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber mit unklarer Ätiologie, mit einem chronischen Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist gekennzeichnet durch bestimmte histologische und immunologische Symptome.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien in der wissenschaftlichen Literatur Mitte des 20. Jahrhunderts. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. Im Jahr 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet vom Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gammaglobuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an Autoimmunhepatitis leiden; Peak-Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder Menopause.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Prädisposition und der Triggerfaktoren:

  • Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
  • Veränderung (Schädigung) von Lebergewebe durch bakterielle Toxine;
  • Medikamente einnehmen, die eine Immunantwort oder Veränderung hervorrufen.

Der Beginn der Krankheit kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden, jedoch macht die Kombination von Triggern den Kurs schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Es tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Es ist gekennzeichnet durch ein klassisches Krankheitsbild (Lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes, etc.), ein träger Verlauf ohne gewaltsame klinische Manifestationen.
  2. Die klinischen Symptome ähneln denen der Hepatitis Typ I, wobei das Hauptunterscheidungsmerkmal der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen ist.
  3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose ist Leberzirrhose bereits bei 40-70% der Patienten nachgewiesen), tritt auch häufiger bei Frauen auf. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunsymptome sind ausgeprägter als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt; es wird vorgeschlagen, es nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein größeres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Veränderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken mit sich bringt.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Zeichen, das es eindeutig als exaktes Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel allmählich mit solchen allgemeinen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen;
  • Müdigkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien beobachtet werden:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Komorbiditäten ergänzt; am häufigsten sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulöser Hautausschlag. Frauen können Beschwerden in Bezug auf Menstruationsstörungen haben.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Grundlage der Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden - Drogen - Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es Ihnen, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsregime für Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Dosen von Prednison). Ihre Wirksamkeit ist in etwa gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie ist jedoch durch eine geringere Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet, die 10% beträgt, während bei einer Prednisonbehandlung diese Zahl 45% erreicht. Daher ist bei einer guten Verträglichkeit von Azathioprin die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie für ältere Frauen und Patienten indiziert, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Monotherapie wird Schwangeren, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen von Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, verschrieben. Bei einer Behandlungsdauer von nicht länger als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Dosis von Prednison allmählich reduziert. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre, in einigen Fällen wird die Therapie während des gesamten Lebens durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist sehr schwer und schwer für Patienten zu tragen. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • die Leber kann sich nicht niederlassen und vom Körper abgestoßen werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken;
  • Der konstante Gebrauch von Immunsuppressoren ist für den Körper schwer zu tolerieren, da während dieser Zeit eine Infektion möglich ist, selbst das am häufigsten vorkommende ARVI, was zur Entwicklung von Meningitis (Meningenentzündung), Pneumonie oder Sepsis bei geschwächter Immunität führen kann;
  • Eine transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem ist, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar ein paar Jahre dauern, und es kostet nicht viel Geld (von ungefähr 100.000 Dollar).

Behinderung mit Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zur Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die medizinische und soziale Untersuchung durchführt) zu wenden, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und Hilfe vom Staat zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustandes gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit einer niedrigeren Bezahlung einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

  1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf nimmt, erfährt der Patient: mittelschwere und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen möglich, unter Verwendung technischer Hilfsmittel, dann wird die zweite Gruppe der Behinderung angenommen.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf rasch voranschreitet und der Patient schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten zur Selbstversorgung wird so stark reduziert, dass Ärzte in die medizinischen Unterlagen des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, diese Krankheit zu behandeln, zu leben und zu behandeln, aber dennoch wird sie als sehr gefährlich betrachtet, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine Sekundärprophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Aktivitäten durchzuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung der Aktivität von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
  • Begrenzung des emotionalen und körperlichen Stresses, Einnahme verschiedener Medikamente.

Rechtzeitige Diagnose, richtig verschriebene Medikamente, Kräutermedizin, Volksheilmittel, Einhaltung von Präventionsmaßnahmen und ärztliche Verschreibungen ermöglichen es dem Patienten, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, um mit dieser für Gesundheit und Leben gefährlichen Krankheit effektiv umzugehen.

Prognose

Wenn sie nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Wie man Autoimmunhepatitis erkennt und davon entkommt

Die Autoimmunhepatitis ist eine ernsthafte chronische Lebererkrankung, die aus unbekannten Gründen von der allmählichen Zerstörung ihrer Zellen durch das eigene Immunsystem begleitet wird. Anfangs wird das Parenchym, dh der Hauptteil des Organs, entzündet, aber ohne rechtzeitige Behandlung schreitet die Pathologie schnell voran und kann zur Entwicklung einer Leberzirrhose führen. In solchen Fällen sterben die Zellen des Organs (Hepatozyten) ab, und an ihrer Stelle bildet sich grobes Bindegewebe, mit der Folge, dass die Leber nicht in der Lage ist, ihre Funktionen vollständig zu erfüllen.

In der Literatur finden Sie viele Namen für die Krankheit, aber am häufigsten wird chronische Autoimmunhepatitis auch als aktiv bezeichnet.

Diese Pathologie ist selten. Die Tatsache, dass eine solche Autoimmunhepatitis, am häufigsten lernen Mädchen (ab 10 Jahre alt) und junge Frauen (bis zu 30 Jahre alt). Obwohl manchmal eine solche Diagnose bei Frauen in den Wechseljahren und bei Männern gestellt wird.

Klinische Manifestationen

Die Krankheit manifestiert sich bei jedem Patienten auf seine Weise. Ungefähr 25% der Patienten, bei denen eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert wurde, zeigen überhaupt keine Symptome, bis Komplikationen auftreten. Es beginnt in der Regel entweder akut und ist sehr ähnlich der Entwicklung von Virushepatitis, oder es zeigt sich als Zeichen, die nicht typisch für Leberschäden sind.

Im ersten Fall beschäftigen sich die Patienten hauptsächlich mit:

  • Schwäche;
  • dunkle Farbe der biologischen Flüssigkeiten und Gelbfärbung der Haut;
  • Appetitlosigkeit.

Da im zweiten Fall extrahepatische Manifestationen vorherrschen, ist es für Ärzte sehr schwierig, sofort eine korrekte Diagnose zu stellen. Es ist daher sehr oft falsch anzunehmen, dass eine Reihe von schwerwiegenden systemischen Erkrankungen, insbesondere Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, etc. vorliegen.

In einigen Situationen beginnt die Erkrankung akut und ist äußerst schwierig, was mit der Entwicklung einer fulminanten Hepatitis einhergeht, bei der die meisten Hepatozyten schnell absterben und die sich ständig bildenden Toxine das Gehirn beeinflussen, da sie diese nicht mehr neutralisieren können. In solchen Situationen ist die Prognose äußerst ungünstig.

Arten von Autoimmunhepatitis

Eine Vielzahl von Pathologien wird durch das Vorhandensein von Antikörpern einer bestimmten Art im Serum bestimmt. So kann Autoimmun chronische Hepatitis von 3 Arten sein:

Geben Sie 1 ein

Diagnostiziert mit dem Nachweis von Protein-Antikörpern gegen:

  • glatte Muskelzellen;
  • Aktin-Protein, verantwortlich für die Muskelkontraktion;
  • antinukleäre Antikörper - Substanzen, die an verschiedene Strukturen des Zellkerns binden.

Geben Sie 2 ein

Es wird bestimmt, wenn Antikörper gegen Mikrosomen (die kleinsten Partikel, die durch Zentrifugation von verschiedenen intrazellulären Strukturen gebildet werden) der Leber- und Nierenzellen nachgewiesen werden.

Geben Sie 3 ein

Es wird festgestellt, wenn Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen nachgewiesen werden, dh eine Substanz, die für die Proteinsynthese verantwortlich ist.

Die Bestimmung der Art der Pathologie ist sehr wichtig, da es darauf ankommt, wie man sie richtig behandelt.

Ursachen

Bei der Autoimmunhepatitis bekämpft das menschliche Immunsystem aktiv seine eigenen gesunden Zellen und Gewebe.

Warum dies in der modernen Medizin passiert, ist noch nicht sicher bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass ein solcher Ausfall des Immunsystems auf der Übertragung viraler Erkrankungen beruht, insbesondere:

  • Hepatitis A, B, C;
  • Herpes;
  • Epstein-Barr-Krankheit.

Aber, was typisch ist, bis zu 10 Jahren tritt bei Kindern fast keine Autoimmunhepatitis auf.

Symptome

Im Allgemeinen kann Pathologie auftreten:

  • übermäßige Ermüdung, die den Patienten daran hindert, normale tägliche Aktivitäten zu machen;
  • Fieber bis 39 ° C;
  • Vergilbung der Haut, der Schleimhäute, des ausgeschiedenen Speichels, des Urins usw.;
  • eine Vergrößerung der Lymphknoten, der Milz und der Leber;
  • das Auftreten von Akne;
  • Schmerz und Unbehagen im Abdomen, und oft sind sie auf der rechten Seite im Hypochondrium lokalisiert;
  • Verletzung der Gelenke, die mit Schmerzen und Schwellungen einhergeht;
  • aktives Haarwachstum im ganzen Körper.

Oft provoziert die Krankheit die Synthese von übermäßigen Mengen von Nebennierenhormonen. In solchen Fällen haben Patienten einen Komplex von Symptomen, die Cushingoid genannt werden. Dazu gehören:

  • reduzierte Muskeln in den Armen und Beinen, wodurch sie zu dünn werden;
  • schnelle Gewichtszunahme;
  • das Auftreten einer leuchtend roten Röte auf den Wangen;
  • die Bildung von Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen) an den Oberschenkeln, dem Bauch, dem Gesäß usw.;
  • Hautpigmentierung der Körperteile, die am häufigsten der Reibung ausgesetzt sind, insbesondere die Taille, Ellbogen, Hals.

Dies bedeutet jedoch nicht, dass der Patient alle oben genannten Anzeichen einer Autoimmunhepatitis haben sollte. Um Pathologie zu vermuten und zu verstehen, dass die Konsultation eines Gastroenterologen erforderlich ist, genügt es, die Anwesenheit von nur ein paar von ihnen zu beachten.

Diagnose

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis ist sehr komplex und vielschichtig. In einem größeren Ausmaß wird eine solche Diagnose gemacht, indem andere Krankheiten ausgeschlossen werden, und in erster Linie wird eine Studie über das Vorhandensein von viraler Hepatitis durchgeführt.

Diagnostische Methoden

  • Analyse der Krankheitsgeschichte und der Beschwerden;
  • Analyse der Geschichte des Lebens.

Im Gespräch mit dem Patienten erfährt der Arzt, was ihn und für wie lange beschäftigt.

Analyse der Geschichte des Lebens

Es ist obligatorisch anzugeben:

  • ob der Patient an chronischen Krankheiten leidet;
  • Ob entzündliche Prozesse in den Bauchorganen aufgetreten sind, Sepsis;
  • Gibt es irgendwelche erblichen Pathologien?
  • es gab keinen Kontakt mit schädlichen Substanzen;
  • die Anwesenheit von schlechten Gewohnheiten;
  • Hat der Patient lange Zeit Medikamente genommen und verwendet?

Körperliche Untersuchung

Bei der Untersuchung des Patienten, eines Gastroenterologen:

  • untersucht die Haut und die Schleimhäute auf Gelbfärbung;
  • misst Körpertemperatur;
  • palpiert (fühlt) und klopft die Leber auf das Thema der Erhöhung seiner Größe und der Anwesenheit von Schmerzen.

Wenn während dieser Ereignisse der Arzt das Vorliegen einer Leberpathologie vermutet, schreibt er zusätzliche Studien vor: Labor und Instrumental.

Labordiagnose

Obligatorische Analysen umfassen:

  • Eiche. Die wichtigen Parameter sind das Niveau von Hämoglobin und Leukozyten.
  • Biochemische Analyse von Blut. Die wichtigsten untersuchten Parameter sind die Aktivität des AST-Enzyms und der Gehalt an γ-Globulinen. Auf der Grundlage der erzielten Ergebnisse wird eine Prognose erstellt.
  • Immunologischer Bluttest. Ein typischer Anstieg des Gehalts an γ-Globulinen. Darüber hinaus produziert die Autoimmunhepatitis Antikörper gegen: a) glatte Muskelzellen, b) Mikrosomen, c) hepatische Strukturen, d) antinukleäre Antikörper.
  • Bluttest für Hepatitis-Viren (A, B, C).
  • Coprogram - fäkale Untersuchung auf das Vorhandensein von unverdauten Nahrungsmittelteilchen, auf deren Grundlage man das Vorhandensein von Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes beurteilen kann.
  • Analyse von Kot auf den Eiern von Würmern und Protozoen. Die Studie ist notwendig, da bestimmte Parasiten die Leber beeinträchtigen und das Auftreten ähnlicher Hepatitis-Störungen verursachen können.

Um festzustellen, ob eine Zirrhose vorliegt, die eine Autoimmunhepatitis verursacht, wird eine Diagnose durchgeführt, die in der Berechnung des RGA-Index auf der Grundlage der bei der biochemischen Analyse der Parameter festgestellten Werte besteht. Mit RGA> 2 ist das Risiko einer Zirrhose minimal, während mit RGA

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-hepatischen Autoantikörpern auftritt. Zu den klinischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehören Asthenoidstörungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beruht auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Leberbiopsiedaten. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikosteroiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie ist der Anteil der autoimmunen Leberschäden für 10-20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern. Frauen entwickeln 8 Mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Der erste Altersgipfel der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, der zweite - in der Periode der Postmenopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist schnell fortschreitend, wobei sich Leberzirrhose recht früh entwickelt, portale Hypertension und Leberversagen zum Tod der Patienten führen.

Ursachen von Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-Glattmuskel-Antikörper (SMA) in 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Die Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich oft im Alter von 10 bis 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es ist gekennzeichnet durch eine gute Reaktion auf die immunsuppressive Therapie, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Kortikosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt entsteht innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und des Nierentyps 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Erkrankung entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis vor allem im Kindesalter und zeichnet sich durch eine hohe biochemische Aktivität aus. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Zirrhose der Leber entwickelt sich 2-mal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmun-Hepatitis werden Typ-III-Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisch-pankreatisches Antigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Ziemlich oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich eine Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von einer akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitmangel, intensiver Gelbsucht, dem Auftreten von dunklem Urin. Dann findet innerhalb weniger Monate die Autoimmun-Hepatitis-Klinik statt.

In seltenen Fällen ist der Ausbruch der Krankheit allmählich; in diesem Fall überwiegen astovegetative Störungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die Autoimmunhepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Der Zeitraum der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, ein Gefühl von Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für die Autoimmunhepatitis ist die nicht permanente Gelbsucht, die während der Exazerbationsstadien zunimmt, die Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und die Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickeln Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasien auf der Haut des Gesichts, des Halses und der Hände. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis kann transiente Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose von Autoimmunhepatitis

Die diagnostischen Kriterien für eine Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann man über Autoimmunhepatitis sprechen, wenn:

  • eine Geschichte von Mangel an Bluttransfusionen, die Einnahme von hepatotoxischen Drogen, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • der Gehalt an & ggr; -Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Zeichen der Autoimmunhepatitis sind Brücken oder abgestufte Nekrose des Parenchyms, lymphoide Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT, etc.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in einer immunsuppressiven Therapie mit Glucocorticosteroiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität von pathologischen Prozessen in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen. Die Abnahme der täglichen Dosis wird langsam durchgeführt, da die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe des Serum-Markers. Erhaltungsdosis des Patienten sollte auf die vollständige Normalisierung der klinischen, Labor- und histologischen Parameter genommen werden. Die Behandlung von Autoimmunhepatitis kann von 6 Monaten bis 2 Jahre dauern, und manchmal lebenslang.

Mit der Unwirksamkeit der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsregime der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Versagen der immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis für 4 Jahre, mehrere Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie, die Frage gestellt und Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

In Ermangelung einer Behandlung von Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig fort; Spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis der Autoimmunhepatitis ist Leberzirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate nicht mehr als 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie ist es möglich, Remission bei den meisten Patienten zu erreichen; Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Die Lebertransplantation liefert ähnliche Ergebnisse wie die medikamentenerzielte Remission: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet vom Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gammaglobuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Die Krankheit ist relativ selten, tritt in Europa, mit einer Frequenz von 50 bis 70 Fällen pro 1 Million Menschen in Nordamerika, mit einer Frequenz von 50 bis 150 Fällen pro 1 Million Einwohner, was 5 bis 7% der gesamten Hepatitis. In Asien, Südamerika und Afrika die Inzidenz von Autoimmunhepatitis in der Bevölkerung ist die niedrigste, und variiert von 10 bis 15 Fällen pro 1 Million Menschen, auf dem von 1 bis 3% der Gesamtzahl der Personen, die an Hepatitis leiden.

Autoimmunhepatitis betrifft häufig Frauen in jungen Jahren (von 18 bis 35 Jahren).

Die Prognose für die Krankheit ist nicht günstig, die Fünf-Jahres-Überlebensrate für diese Krankheit beträgt 50%, die Zehn-Jahres-Überlebensrate beträgt 10%. Mit dem Verlauf der Erkrankung entwickelt sich ein hepatozelluläres Versagen, das zur Entwicklung von Leberkoma und in der Folge zum Tod führt.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung einer Autoimmunhepatitis sind noch nicht geklärt. Von verschiedenen Autoren werden mehrere Theorien vorgeschlagen:

  • Hereditäre Theorie, deren Essenz darin besteht, dass von der Mutter auf die Tochter ein mutierendes Gen übertragen wird, das an der Regulierung der Immunität beteiligt ist;
  • Virus-Theorie, die Essenz, die mit humanen Hepatitis-Viren B, C, D oder E, sowie Herpes-Virus oder Epstein-Bar, infiziert, die die körpereigene Immunsystem zu verletzen und zu Störungen in der Regulation führen;
  • Das Auftreten der Krankheit aufgrund der Beförderung des pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 oder -B8.

Alle oben genannten Theorien führen zu einem Szenario:

Die Zellen des Immunsystems, die im Körper produziert werden, fangen an, die Leber als ein fremdes, pathologisches Mittel zu betrachten und zu versuchen, es zu zerstören - diese Zellen werden Antikörper genannt. Wenn Antikörper ihre eigenen Gewebe und Organe zerstören, werden sie als Autoantikörper bezeichnet. Zerstörte Leberzellen werden durch Bindegewebe ersetzt, und der Körper verliert allmählich alle seine Funktionen, Leberversagen entwickelt sich, was zum Tod führt. Der Prozess kann mit Medikamenten verlangsamt werden, aber Sie können nicht aufhören.

Klassifizierung

Je nach Art der Antikörper werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Typ 1 - das Vorhandensein von ANA (Antikörper gegen den Kern von Hepatozyten) und SMA (Antikörper gegen die Hülle von Hepatozyten);
  • Typ 2 - das Vorhandensein von LKM-1 (Antikörper gegen Lebermikrosomen);
  • Typ 3 - das Vorhandensein von SLA (Antikörper gegen Leberantigen).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

  • Müdigkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Kopfschmerzen;
  • ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
  • Vergilbung der Haut;
  • Blähungen;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien beobachtet werden:

  • Rötung der Handflächen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • Leberkoma.

Diagnose

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beginnt mit einer Untersuchung und Untersuchung durch einen Allgemeinarzt oder Gastroenterologen, gefolgt von einem Labor- und Instrumentalversuch. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist ziemlich problematisch, da der virale und alkoholische Charakter eines Leberschadens zuerst ausgeschlossen werden sollte.

Patientenumfrage

In der Umfrage sollten die folgenden Daten herausfinden:

  • ob es eine Bluttransfusion innerhalb von 1-2 Jahren gab;
  • ob der Patient Alkohol konsumiert;
  • waren virale Lebererkrankungen während ihres Lebens;
  • haben hepatotoxische Drogen (Drogen, Drogen) während ihrer Lebenszeit verbraucht worden;
  • Hat der Patient Autoimmunkrankheiten anderer Organe (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis etc.)?

Untersuchung des Patienten

Bei der Untersuchung wird besonders auf die Haut, die Schleimhäute und die Größe der Leber geachtet:

  • Farbe der Haut und der Schleimgelbsucht;
  • Blutungen und Teleangiektasien sind auf der Haut sichtbar;
  • Zahnfleischbluten;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Laboruntersuchungsmethoden

Allgemeiner Bluttest:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

ESR (Blutsenkungsgeschwindigkeit)

Urinanalyse:

Veränderung der Autoimmunhepatitis

1 - 3 in Sicht

1 - 7 in Sicht

1 - 2 in Sicht

5 - 6 in Sicht

3 - 7 in Sicht

Biochemischer Bluttest:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

8.6 - 20.5 μmol / l

130,5 - 450 Mikron / l und darüber

60,0 - 120,0 & mgr; mol / l

0,8 - 4,0 Pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 Pyruvat / ml-h

Koagulogramm (Blutgerinnung):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

APTT (aktive partielle Thromboplastinzeit)

Weniger als 30 Sekunden

Lipidogramm (Menge an Cholesterin und seinen Fraktionen im Blut):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

Lipoproteine ​​hoher Dichte

Lipoproteine ​​niedriger Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

Analyse für rheumatische Tests:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

CRP (c-reaktives Protein)

Es gibt viele

Serologische Untersuchungsmethoden

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (Komplementfixierungsreaktion);
  • PCR (Polymerasekettenreaktion).

Die oben genannten serologischen Methoden werden durchgeführt, um die virale Natur der Lebererkrankung auszuschließen, die Analyse erfolgt an Markern der Virushepatitis B, C, D und E, sowie dem Herpesvirus, Röteln, Epstein-Bar. Bei Autoimmunhepatitis sollten die Tests negativ sein.

Analyse für Marker der Autoimmunhepatitis

Diese Analyse wird nur durch PCR durchgeführt, da dies die empfindlichste Methode ist. Wenn im Blut ANA-, SMA-, LKM-1- oder SLA-Marker vorhanden sind, kann eine autoimmune Lebererkrankung beurteilt werden.

Instrumentelle Untersuchung der Leber

  • Ultraschall der Leber, wo man eine Entzündung des Lebergewebes und den Ersatz eines gesunden Parenchyms durch Bindegewebe sehen kann;
  • Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle, gefolgt von einer Untersuchung des Lebergewebes unter dem Mikroskop, ermöglicht es Ihnen, die endgültige Diagnose mit 100% Genauigkeit zu stellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Medikamentöse Behandlung

Pathogenetische Therapie.

Da die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden werden, ist es nur möglich, die Gruppe von Prozessen im Körper zu beeinflussen, deren Folge die Produktion von für das Leberparenchym tropischen Autoantikörpern ist. Diese Behandlung zielt darauf ab, die Immunität des Körpers zu reduzieren und die Produktion von Zellen zu stoppen, die gegen Fremdstoffe ankämpfen, die von außen in den Körper gelangen oder als körperfremd angesehen werden, wie zB Autoimmunhepatitis, wobei der Prozess der Zerstörung von Leberzellen ausgesetzt werden kann. Die Nachteile dieser Behandlung sind, dass der Körper gegen infektiöse, pilzartige, parasitäre oder bakterielle Mittel wehrlos wird.

Es gibt 3 Behandlungsregime:

1 Schema besteht aus der Ernennung von Glucocorticosteroiden (Hormone in hoher Dosierung):

  • 40 - 80 mg Prednison (die Anzahl der Milligramm ist abhängig vom Körpergewicht des Patienten) pro Tag, mit 2/3 der täglichen Dosis am Morgen auf nüchternen Magen und 1/3 der Dosis am Abend vor den Mahlzeiten. Nach 2 Wochen Einnahme des Arzneimittels, das notwendigerweise mit einer Verbesserung der Laboruntersuchungen einhergehen muss, beginnt die Dosis um 0,5 mg pro Woche zu reduzieren. Nach Erreichen einer Dosis von 10-20 mg Prednisolon pro Tag (Erhaltungsdosis) wird die Reduktion gestoppt. Das Arzneimittel wird intramuskulär verabreicht. Die Einnahme von Medikamenten ist lang und dauert an, bis die Laboruntersuchungen innerhalb der normalen Grenzen liegen.

Schema 2 besteht aus einem Glucocorticosteroid und einem Immunsuppressivum (ein Arzneimittel, das das Immunsystem unterdrücken soll):

  • 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - Reduzierung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Nach der Errungenschaft 10 - 15 Milligramme wird das Präparat in Form von den Tabletten eingenommen, am Morgen auf dem nüchternen Magen.
  • 50 mg Azothioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten. Der Behandlungsverlauf nach diesem Schema beträgt 4 - 6 Monate.

3, das Schema besteht aus Glukokokosteroid, Immunsuppressivum und Urodesoxycholsäure (ein Medikament, das die Regeneration von Hepatozyten verbessert):

  • 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag am Morgen auf nüchternen Magen intramuskulär, nach 2 Wochen - Reduzierung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Nach der Errungenschaft 10 - 15 Milligramme wird das Präparat in Form von den Tabletten eingenommen, am Morgen auf dem nüchternen Magen.
  • 50 mg Azothioprin aufgeteilt in 3 Dosen pro Tag, vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten.
  • 10 mg pro kg Körpergewicht von Urodesoxycholsäure pro Tag, die Dosis in 3 Dosen in Form von Tabletten aufgeteilt.

Der Behandlungsverlauf beträgt 1 - 2 Monate bis 6 Monate. Dann wird Azothioprin entfernt und die Behandlung mit den zwei verbleibenden Medikamenten wird für bis zu 1 Jahr fortgesetzt.

Symptomatische Therapie:

  • für den Schmerz - riabal 1 Tablette 3 Male pro Tag;
  • wenn Zahnfleischbluten und das Auftreten von Besenreisern am Körper - Vokasol 1 Tablette 2 - 3 mal am Tag;
  • mit Übelkeit, Erbrechen, Fieber - Polysorb oder Enterosgel in 1 Esszimmer 3 mal am Tag;
  • Im Falle von Ödemen oder Aszites, Furosemid 40-40 mg einmal täglich am Morgen auf nüchternen Magen.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht.

Die Operation ist ziemlich kompliziert, aber es ist seit langem in der Praxis der Chirurgen der ehemaligen GUS getreten, das Problem besteht darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar ein paar Jahre dauern, und es kostet eine Menge Geld (von etwa 100.000 Dollar).

Die Operation ist sehr schwer und schwer für Patienten zu tragen. Es gibt auch einige ziemlich gefährliche Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • die Leber kann sich nicht niederlassen und vom Körper abgestoßen werden, trotz der ständigen Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken;
  • Der konstante Gebrauch von Immunsuppressoren ist für den Körper schwer zu tolerieren, da während dieser Zeit eine Infektion möglich ist, selbst das am häufigsten vorkommende ARVI, was zur Entwicklung von Meningitis (Meningenentzündung), Pneumonie oder Sepsis bei geschwächter Immunität führen kann;
  • Eine transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Folk Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Autoimmunhepatitis ist strengstens verboten, da sie nicht nur nicht die gewünschte Wirkung hat, sondern auch den Krankheitsverlauf verschlimmern kann.

Diät erleichtert den Verlauf der Krankheit

Es ist strengstens verboten, ein Produkt mit allergischen Eigenschaften in der Diät zu verwenden:

Es ist verboten, fetthaltige, würzige, gebratene, salzige, geräucherte Produkte, Konserven und Alkohol zu konsumieren.

Die Ernährung von Menschen mit Autoimmunhepatitis sollte umfassen:

  • gekochtes Rindfleisch oder Kalbfleisch;
  • Gemüse;
  • Brei;
  • Milchprodukte sind keine fetthaltigen Lebensmittel;
  • Fisch nicht fettsäuren Gebacken oder gekocht;
  • Früchte;
  • mürrisch;
  • Kompotte;
  • Tee

Was ist Autoimmunhepatitis: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Autoimmunhepatitis bezeichnet eine chronische Leberschädigung progressiver Art, die Symptome eines präprätalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweist und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper charakterisiert ist. Es kommt bei jedem fünften Erwachsenen vor, der an chronischer Hepatitis leidet, und bei 3% der Kinder.

Laut Statistik leiden Frauen häufiger als Männer an dieser Hepatitis. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Die Autoimmunhepatitis gilt als schnell fortschreitende Erkrankung, die sich in Leberzirrhose oder Leberversagen verwandelt, was tödlich sein kann.

Ursachen von Krankheit

Einfach gesagt, chronische Autoimmunhepatitis ist eine Pathologie, in der das Immunsystem des Körpers seine eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen verkümmern und werden durch Bindegewebselemente ersetzt, die nicht in der Lage sind, die notwendigen Funktionen zu erfüllen.

Die Internationale Klassifikation der 10. Krankheitsprüfung klassifiziert die chronische Autoimmunpathologie nach Abschnitt K75.4 (ICD-10-Code).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Dazu gehören:

  • menschliches Herpes-Virus;
  • Epstein-Barr-Virus;
  • Viren, die Erreger der Hepatitis A, B und C sind

Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung auch in die Liste der möglichen Ursachen für die Entwicklung der Krankheit aufgenommen wird, die sich in einem Mangel an Immunregulation (Verlust der Empfindlichkeit gegenüber ihren eigenen Antigenen) manifestiert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination von chronischer Autoimmunhepatitis mit anderen Autoimmunsyndromen:

  • Thyreoiditis (Pathologie der Schilddrüse);
  • Graves-Krankheit (übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen);
  • hämolytische Anämie (Zerstörung der eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem);
  • Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
  • 1 Typ von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von hohen Blutzuckerspiegeln);
  • Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
  • Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
  • Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
  • Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der äußeren Sekretionsdrüsen);
  • periphere Nervenneuropathie (nicht entzündliche Schädigung).

Formulare

Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen ist in 3 Haupttypen unterteilt. Die Klassifizierung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blutkreislauf des Patienten nachgewiesen werden. Formen unterscheiden sich voneinander durch die Merkmale des Kurses, ihre Reaktion auf die Behandlung. Die Pathologieprognose ist ebenfalls unterschiedlich.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

  • antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
  • anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
  • Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich bereits vor dem Alter der Mehrheit oder bereits während der Menopause. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die Behandlung an. Wenn die Therapie nicht durchgeführt wird, treten in den ersten 2-4 Jahren Komplikationen auf.

Typ II

  • das Vorhandensein von Antikörpern, die gegen die Enzyme der Leberzellen und das Epithel der Tubuli der Nieren bei jedem Patienten gerichtet sind;
  • entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist resistenter gegen die Behandlung, es treten Rückfälle auf. Die Entwicklung von Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Begleitet von der Anwesenheit von Antikörpern gegen Leber- und Hepato-Pankreas-Antigen im Blutkreislauf. Auch bestimmt durch das Vorhandensein von:

  • Rheumafaktor;
  • antimitochondriale Antikörper;
  • Antikörper gegen Hepatozyten-Cytolemm-Antigene.

Entwicklungsmechanismus

Nach den verfügbaren Daten ist der Hauptpunkt in der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis ein Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der eine Schädigung der Leberzellen verursacht.

Hepatozyten sind in der Lage, unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozytenzellen), die eine erhöhte Empfindlichkeit für die Membranen von Drüsenzellen haben, zu brechen. Parallel dazu überwiegt die Stimulation der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung.

Die Rolle einer Reihe von im Blut bestimmten Antigenen ist im Entwicklungsmechanismus noch nicht bekannt. Bei der Autoimmunhepatitis sind extrahepatische Symptome dadurch bedingt, dass die im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexe in den Gefäßwänden verweilen, was zur Entwicklung von Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Ungefähr 20% der Patienten haben keine Symptome der Hepatitis und suchen Hilfe nur zum Zeitpunkt der Entwicklung der Komplikationen. Es gibt jedoch Fälle eines scharfen akuten Ausbruchs der Krankheit, bei der eine erhebliche Menge von Leber- und Gehirnzellen geschädigt wird (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkung derjenigen Substanzen, die normalerweise von der Leber inaktiviert werden).

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit Autoimmunhepatitis Charakter:

  • ein starker Leistungsabfall;
  • die Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute, Sekrete der äußeren Drüsen (z. B. Speichel);
  • Hyperthermie;
  • vergrößerte Milz, manchmal Leber;
  • Bauchschmerzen-Syndrom;
  • geschwollene Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, abnormale Ansammlung von Flüssigkeit in den Gelenkhöhlen und Schwellungen. Der Funktionszustand der Gelenke ändert sich.

Cushingoid

Es ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, das sich in Symptomen manifestiert, die den Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen ähneln. Die Patienten klagen über übermäßige Gewichtszunahme, das Auftreten einer leuchtend roten Röte im Gesicht, Ausdünnung der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkortizismus aus.

An der vorderen Bauchwand und am Gesäß bilden sich Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen, die an blau-violette Streifen erinnern). Ein anderes Zeichen - an den Stellen des größten Drucks hat die Haut eine dunklere Farbe. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Zirrhose

Dieser Zeitraum ist durch ausgedehnte Leberschäden gekennzeichnet, bei denen eine Atrophie von Hepatozyten auftritt und durch Narbenfasergewebe ersetzt wird. Der Arzt kann das Vorhandensein von Zeichen einer portalen Hypertension feststellen, die sich durch erhöhten Druck im Pfortadersystem manifestiert.

Symptome dieses Zustandes:

  • eine Zunahme der Größe der Milz;
  • Krampfadern des Magens, des Mastdarms;
  • Aszites;
  • erosive Defekte können auf der Schleimhaut des Magens und Darmtraktes auftreten;
  • Verdauungsstörungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Blähungen, Schmerzen).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In der akuten Form entwickelt sich die Pathologie schnell und in der ersten Hälfte des Jahres zeigen die Patienten bereits Zeichen der Manifestation der Hepatitis.

Wenn die Erkrankung mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. Zu diesem Zeitpunkt besteht die Aufgabe eines qualifizierten Spezialisten darin, die Diagnose von Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheumatismus, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu differenzieren.

Diagnosemöglichkeiten

Die Diagnose der Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Der Arzt muss nicht wie alle anderen chronischen Leberschäden sechs Monate auf eine Diagnose warten.

Bevor er mit der Hauptuntersuchung fortfährt, sammelt der Spezialist Daten über die Geschichte des Lebens und der Krankheit. Klärung der Anwesenheit von Beschwerden des Patienten, wenn es eine Schwere im rechten Hypochondrium, die Anwesenheit von Gelbsucht, Hyperthermie.

Die Patientin berichtet über chronische Entzündungsprozesse, erbliche Pathologien und schlechte Angewohnheiten. Das Vorhandensein einer Langzeitmedikation, Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen ist geklärt.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch die folgenden Forschungsdaten bestätigt:

  • der Mangel an Bluttransfusionen, Alkoholmissbrauch und toxischen Drogen in der Vergangenheit;
  • Mangel an Markern der aktiven Infektion (wir sprechen über Viren A, B und C);
  • erhöhte Spiegel von Immunglobulin G;
  • hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
  • Die Kennziffern der Autoimmunhepatitis übertreffen das normale Niveau in bedeutender Anzahl.

Leberbiopsie

Im Bluttest klären sie das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und Gerinnungsindikatoren. In der Biochemie - die Höhe der Elektrolyte, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Kotuntersuchung auf Helminth Eier, ein Koprogramm durchzuführen.

Von instrumentellen Diagnosemethoden verwendete Punktion Biopsie des betroffenen Organs. Histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Zonen der Nekrose des Leberparenchyms, sowie lymphoide Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnose, CT und MRT liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder die Abwesenheit der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei der Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Diättherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf folgenden Punkten:

  • mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
  • tägliche Kalorienzufuhr - bis zu 3000 kcal;
  • Kochen für ein Paar, bevorzugt werden gedünstete und gekochte Speisen;
  • die Konsistenz der Nahrung muss püriert, flüssig oder fest sein;
  • Reduzieren Sie die Menge des ankommenden Salzes auf 4 g pro Tag und Wasser - auf 1,8 Liter.

Die Diät sollte keine Lebensmittel mit groben Fasern enthalten. Zugelassene Produkte: fettarme Arten von Fisch und Fleisch, Gemüse, gekocht oder frisch, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamentöse Behandlung

Wie Hepatitis Autoimmun zu behandeln, erzählen Sie einem Hepatologen. Es ist dieser Spezialist, der sich mit Patientenmanagement befasst. Therapie ist die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Hormonpräparate). Ihre Wirksamkeit ist mit einer Hemmung der Antikörperproduktion verbunden.

Die alleinige Behandlung mit diesen Medikamenten erfolgt bei Patienten mit Tumorprozessen oder solchen, bei denen die Zahl der normal funktionierenden Hepatozyten stark abnimmt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere Klasse von Arzneimitteln, die in der Behandlung weit verbreitet sind, sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die zur Bekämpfung von Alien-Agenten produziert werden.

Die gleichzeitige Ernennung beider Gruppen von Medikamenten ist notwendig für plötzliche Schwankungen des Blutdrucks, in Gegenwart von Diabetes, Patienten mit Übergewicht, Patienten mit Hauterkrankungen, sowie Patienten, die Osteoporose haben. Vertreter von Drogen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung der biochemischen Blutwerte, der Ergebnisse der Leberbiopsiepunktion ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation indiziert. Es ist nötig in der Abwesenheit des Ergebnisses der medikamentösen Behandlung, und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Die Transplantation gilt als die einzige wirksame Methode zur Bekämpfung der Krankheit bei jedem fünften Patienten.

Die Häufigkeit von rezidivierenden Hepatitis im Transplantat liegt bei 25-40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind leidet eher an einem ähnlichen Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten für die Transplantation verwendet.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

  • die Schwere des entzündlichen Prozesses;
  • laufende Therapie;
  • Verwendung von Transplantat;
  • Sekundärprävention.

Es ist wichtig, daran zu denken, dass eine Selbstmedikation für chronische Autoimmunhepatitis nicht erlaubt ist. Nur ein qualifizierter Spezialist ist in der Lage, die notwendige Unterstützung zu leisten und eine rationale Patientenmanagement-Taktik zu wählen.


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