KRANKHEITEN DES GAS-DIVISIONSSYSTEMS

Atresie der Gallenwege - angeborene Pathologie. Es ist charakterisiert durch teilweises oder vollständiges Überwachsen der extrahepatischen Gänge. Ärzte nennen es Obstruktion. Ein kongenitaler Defekt wird bei einem von 20-30.000 Kindern diagnostiziert, die sich in den ersten Lebenstagen manifestieren. Das Kind muss sofort behandelt werden. Andernfalls kann Atresie tödlich sein.

Ursachen der Atresie

Die Ursachen der Atresie der Gallenwege bei Neugeborenen sind nicht vollständig verstanden. Meistens gibt es gut geformte Gänge, aber die Passage der Lebersekretion durch sie ist wegen der starken Verengung der Kanäle unmöglich.

Folgende Faktoren stehen im Verdacht, die Krankheit zu verursachen:

  1. Intrauterine Infektion mit Cytomegalovirus, Herpes, akute respiratorische Virusinfektion oder Röteln.
  2. Verletzung der normalen Organbildung in den ersten zwei Monaten der Schwangerschaft. Dies ist die sogenannte wahre Atresie. Es ist durch die vollständige Abwesenheit der Gallenwege, manchmal sogar die Gallenblase selbst gekennzeichnet.
  3. Neonatale Hepatitis. Die sogenannte Form der Krankheit, bei Kindern unter 3 Monaten diagnostiziert.
  4. Genetische Mutationen. In dieser Situation ist die Atresie mit anderen Entwicklungsdefekten verbunden: kongenitale Defekte der Organe des Verdauungstraktes, des Herzens, der Milzfreiheit oder, umgekehrt, der Vielheit des Organs.

Eine Atresie der Gallenwege kann sich in der Perinatalperiode aufgrund entzündlicher Prozesse entwickeln. Dann ist die Pathologie nicht angeboren, sondern erworben.

Die Wirkung von Medikamenten und Impfungen während der Schwangerschaft auf die Wahrscheinlichkeit einer Gallengangsatresie wurde nicht bestätigt.

Die Ursachen der Atresie sind in endogene - durch falsche Insertion von Organen, Genmutationen und exogene - durch entzündliche Prozesse in utero oder perinatal entwickelt.

Arten von Atresie

Die Klassifikation der Pathologie berücksichtigt mehrere Indikatoren:

  1. Bis zum Auftreten der Atresie der Gallenwege kann embryonal und perinatal sein.
  2. An der Stelle der Lokalisierung tritt eine Verletzung in den Ausscheidungswegen auf, die sich in der Leber, in den extrahepatischen Kanälen und kombiniert befinden.
  3. Je nachdem, wo die Gänge verengt sind, wird die Atresie korrigiert und nicht korrigiert. Im letzteren Fall ersetzte die dichte Faserkomponente alle Kanäle. Wenn die Anomalie korrigiert ist, ist die Durchgängigkeit der gemeinsamen Leber- oder Gallengänge gestört.

Es gibt auch das vollständige Fehlen des Gallensystems der Gallenblase beim Neugeborenen.

Symptome der Pathologie

Kinder mit Gallengangsatresie werden in der Regel vollzeitgeboren, mit normalen Werten für Größe und Gewicht. Für 3-4 Tage erscheint Gelbsucht, die oft für eine physiologische Reaktion genommen wird und Neugeborene aus dem Krankenhaus entlassen werden.

Aber die mit der Atresie verbundene Gelbsucht ist für eine lange Zeit anwesend, allmählich steigend:

  • Augäpfel werden gelblich;
  • Stuhlmassen werden verfärbt;
  • Urin wird intensiv dunkel;
  • Milz, Leber sind vergrößert und verdickt.

Die charakteristischsten Symptome, die auf eine Pathologie hinweisen, sind verfärbter Kot und die intensiv dunkle Farbe des Urins.

Wenn die Hauptsymptome innerhalb von 10 Tagen beobachtet werden, deutet dies auf eine Obstruktion der Gallenwege hin. Sie müssen sofort medizinische Hilfe suchen.

Der Zustand des Kindes verschlechtert sich allmählich, am Ende des ersten Monats gibt es:

  • Appetitlosigkeit;
  • Mangel an Körpergewicht;
  • verminderte Aktivität, Muskelschwäche;
  • Verzögerung in der körperlichen Entwicklung.

Gelbsucht wird von starkem Juckreiz begleitet, aufgrund dessen das Kind ständig weint. Auf dem Körper sind kleine Beulen beige Farbe, die Lipidablagerungen sind.

Während des Fortschreitens führt eine Atresie der Gallenwege zu einer Leberzirrhose, und Aszites führt zur Füllung der Bauchhöhle mit freier Flüssigkeit. Nach einem halben Jahr kann sich Leberversagen entwickeln.

Aufgrund der Insuffizienz ist die Blutzufuhr zur Leber beeinträchtigt, was zu einem erhöhten Druck auf die Hauptgangpforte und dann auf die Ösophagusvenen führt. In der Nabelgegend erscheint der Kopf einer Qualle. Also rufen Ärzte das venöse Netzwerk an.

Auch ist die Krankheit gekennzeichnet durch hämorrhagisches Syndrom, manifestiert durch:

  1. Penis und voluminöse Blutungen auf der Haut.
  2. Blutende Schleimhaut.
  3. Blutung aus der Nabelwunde.
  4. Blutaustritt aus der Speiseröhre oder dem Magen-Darm-Trakt.

In Ermangelung einer Behandlung sterben Kinder mit Atresie in den meisten Fällen vor dem ersten Lebensjahr. Wenn die Verstopfung der Gänge teilweise ist, leben sie bis 10 Jahre.

Diagnose

Die ersten Tage im Leben eines Neugeborenen sind schwer zu bestimmen, ob Gelbsucht physiologisch ist oder durch Atresie der Gallenwege entstanden ist. Je früher jedoch eine Diagnose gestellt wird, desto wahrscheinlicher ist ein günstiges Ergebnis.

Zur Diagnose der Atresie werden durchgeführt:

  • biochemische Analyse von Blut, in der seit den ersten Tagen eine Erhöhung des Bilirubinspiegels (hauptsächlich aufgrund der indirekten Fraktion), alkalische Phosphatase und Gamma-Glutamyl-Transferase;
  • vollständiges Blutbild zeigt eine Abnahme der Hämoglobin- und Thrombozytenzahl;
  • ein Koagulogramm zeigt eine schlechte Blutgerinnung an;
  • Die Fäkalienanalyse zeigt kein Sterkobilin - Gallenpigment, das den Fäkalien die charakteristische Farbe verleiht.

Zur genaueren Bestätigung der Diagnose werden verwendet:

  1. Diagnostische Laparoskopie. Dies ist eine Minioperation. Eine Kamera wird in die Bauchhöhle eingeführt, die ein Bild auf einen Monitor überträgt.
  2. Perkutane Leberbiopsie. Die Untersuchung des erhaltenen Materials erlaubt es, die Art der Läsion und den Zustand der Gänge zu beurteilen.
  3. Intraoperative Cholangiographie. Das Verfahren ermöglicht es, den Grad der Verengung der Kanäle und den Ort der Anomalie zu bestimmen.
  4. Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie. Die Studie bestimmt das Niveau der Atresie und den Zustand der Gänge.

Die Atresie der Gallenwege unterscheidet sich mit angeborener Hepatitis, physiologischer Gelbsucht der Neugeborenen, Verstopfung der Gänge mit einem Stopfen aus Galle oder Schleim.

Atresie Behandlungsmethoden

Pathologie kann nur durch chirurgische Intervention geheilt werden. Eine wichtige Bedingung für die chirurgische Behandlung ist die Manipulation, bevor das Kind drei Monate alt ist. Andernfalls wird die Behandlung aufgrund der entwickelten Veränderungen in verschiedenen Organen und ihren Systemen nicht erfolgreich sein.

Die Hauptaufgabe der chirurgischen Behandlung besteht darin, einen normalen Gallenabfluss zu erzeugen. Stellen Sie dazu Anastomosen auf, dh verbinden Sie die beiden Hohlorgane.

Vielleicht die Anastomose zwischen dem gemeinsamen Gallengang und dem Dünndarm oder zwischen ihm und dem gemeinsamen Leberkanal. Vollständige Atresie der Gallenwege erfordert die Verbindung der Tore der Leber und des Dünndarms. Die Methode wurde vom japanischen Chirurgen Kasai entwickelt, nach dem er benannt wurde.

Wenn die portale Hypertension geäußert wird, wiederholt sich die gastrointestinale Blutung ständig, es wird portokavalnyj den Nebenschluß durchgeführt.

Mit einer Zunahme von Leberversagen und einer Zunahme der Milz ist das Problem der Lebertransplantation gelöst.

In der postoperativen Phase werden folgende Medikamente verschrieben:

  1. Antibiotika zur Vorbeugung von postoperativen Komplikationen.
  2. Probiotika, Antimykotika sind zur Prävention von Dysbiose und das Auftreten von Pilzerkrankungen vorgeschrieben. Sie werden oft eine Folge der Antibiotika-Therapie.
  3. Choleretische Medikamente. Erleichtern Sie den Durchgang von Geheimnissen durch die Kanäle.
  4. Hämostatische Mittel verhindert Blutungen.

Auch nach der Operation wird eine Infusionstherapie durchgeführt, um das Volumen des zirkulierenden Blutes und seiner Wasser-Elektrolytzusammensetzung zu entgiften.

Nach der Operation wird parenterale Ernährung verwendet. Es enthält 5% Glucose und einen Komplex von Aminosäuren.

Bei bestehenden Komorbiditäten können Bronchodilatatoren, neurologische Medikamente, eine antivirale Therapie verordnet werden. Bei Anämie ist es notwendig, eisenhaltige Medikamente einzunehmen.

Eine rechtzeitige Behandlung hilft, ernsthafte Konsequenzen zu vermeiden. Die Auswahl der Taktik des chirurgischen Eingriffes wird vom Arzt aufgrund der erlangten diagnostischen Befunde durchgeführt.

Ärzte Prognosen

Zertifikate für eine erfolgreiche chirurgische Behandlung sind:

  • das Verschwinden der Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
  • Normalisierung der Laborparameter;
  • Stabilisierung der Funktion der Gallenausscheidung;
  • färbender Schemel in einer natürlichen Farbe.

Ohne chirurgische Behandlung leben Kinder nicht im Alter von einem Jahr. Meistens sterben an Komplikationen.

Während der Operation von Kindern mit Atresie der Gallenwege in den Anfangsstadien der Krankheit ist die Prognose günstig. Chirurgische Eingriffe bis zu 2 Monaten bieten gute Überlebenschancen und können die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hinauszögern.

Nach 3 Monaten von der Geburt ist eine Verlängerung des Lebens eines Kindes möglich, hängt jedoch weitgehend vom Grad der entwickelten Komplikationen ab. Eine Operation zu einem späteren Zeitpunkt garantiert nicht das Überleben.

Bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung ist die Prognose für das Leben des Kindes günstig.

Atresie der Gallenwege ist eine schwere angeborene Krankheit. Manchmal bilden sich Gallengänge, die sich wie Tumore ausdehnen.

Atresie der Gallengänge

Atresie der Gallenwege ist eine Anomalie in der Entwicklung der Gallenwege, die zu beeinträchtigten intrahepatischen oder / und extrahepatischen Gallengängen führt. Die Atresie der Gallenwege manifestiert sich durch anhaltende Gelbsucht, Verfärbung des Stuhls, intensive dunkle Urinfarbe, Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von portaler Hypertension, Aszites. Atresie der Gallenwege wird durch Ultraschall, Cholangiographie, Szintigraphie, Laparoskopie, biochemische Tests, Punktions-Biopsie der Leber erkannt. Bei der Atresie der Gallengänge ist die operative Behandlung (die Leber, choledochojejunostomija, portoenterostomija) angezeigt.

Atresie der Gallengänge

Die Atresie der Gallengänge (Gallengangsatresie) ist eine schwere kongenitale Fehlbildung, die durch eine teilweise oder vollständige Obliteration des Gallenganglumens gekennzeichnet ist. Eine Atresie der Gallenwege findet sich in der Pädiatrie und Kinderchirurgie in etwa einem Fall pro 20.000 bis 30000 Geburten, was etwa 8% aller Fehlbildungen der inneren Organe bei Kindern ausmacht. Die Atresie der Gallenwege ist ein extrem gefährlicher Zustand, der eine frühzeitige Erkennung und sofortige chirurgische Behandlung erfordert. Ohne rechtzeitige chirurgische Behandlung, sterben Kinder mit Atresie der Gallenwege in den ersten Monaten des Lebens aus Ösophagusblutungen, Leberversagen oder infektiösen Komplikationen.

Ursachen der Atresie der Gallenwege

Die Ursachen und Pathogenese der Atresie der Gallenwege sind nicht vollständig geklärt. In den meisten Fällen mit Atresie werden die Gallengänge gebildet, aber ihre Durchgängigkeit ist durch Obliteration oder fortschreitende Zerstörung beeinträchtigt. Die häufigste Ursache der obstruktiven Cholangiopathie sind intrauterine Infektionen (Herpes, Röteln, Zytomegalie etc.) oder neonatale Hepatitis. Der Entzündungsprozess verursacht Schäden an den Hepatozyten, dem Endothel der Gallenwege, gefolgt von intrazellulärer Cholestase und Fibrose der Gallengänge. Weniger häufig ist eine Atresie der Gallenwege mit einer Ischämie des Ganges verbunden. In diesen Fällen wird die Atresie der Gallengänge nicht unbedingt angeboren sein, sondern kann sich in der Perinatalperiode aufgrund eines fortschreitenden Entzündungsprozesses entwickeln.

Wahre Atresie der Gallenwege wird seltener nachgewiesen und ist mit einer Verletzung der primären Legion der Gallenwege in der Embryonalperiode verbunden. In diesem Fall entwickelt sich bei Verletzung des hepatischen Divertikels oder des Abwassers der distalen Teile des Gallensystems eine Atresie der intrahepatischen Gallengänge, und wenn die Bildung des proximalen Gallensystems gestört ist, entwickelt sich eine Atresie der extrahepatischen Gallengänge. Die Gallenblase kann der einzige Teil der äußeren Gallenwege sein oder ganz fehlen.

Bei etwa 20% der Kinder wird eine Atresie der Gallenwege mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert: angeborene Herzkrankheit, unvollständige Darmdrehung, Aspenie oder Polysplenie.

Klassifikation der Gallengangatresie

Die abnormale Entwicklung der Gallenwege umfasst die folgenden klinischen und morphologischen Formen: Hypoplasie, Atresie, Verletzung der Verzweigung und Verschmelzung, zystische Veränderungen der Gallengänge, Choledochanomalien (Zyste, Stenose, Perforation).

Je nach Lokalisation unterscheiden sich extrahepatische, intrahepatische und totale (gemischte) Atresien der Gallenwege. Unter Berücksichtigung des Ortes der Obstruktion der Gallenwege, korrigierbare Atresie der Gallengänge (Obstruktion der gemeinsamen Galle oder gemeinsamen Lebergang) und unkorrigierte Atresie der Gallenwege (vollständiger Ersatz der Gänge im Tor der Leber durch fibröses Gewebe). Lokalisation und Ausmaß der Obstruktion der Gallenwege sind die bestimmenden Faktoren, die die Wahl der Operationstechnik beeinflussen.

Symptome der Atresie der Gallenwege

Kinder mit Atresie der Gallenwege werden in der Regel vollständig mit normalen anthropometrischen Parametern geboren. Sie entwickeln am 3-4. Lebenstag Gelbsucht, aber anders als die vorübergehende Hyperbilirubinämie von Neugeborenen, dauert Gelbsucht mit Atresie der Gallenwege lang und nimmt allmählich zu, was der Haut des Kindes einen Safran- oder Grünstich verleiht. Gewöhnlich wird die Atresie der Gallengänge in den ersten Tagen des Lebens des Kindes nicht anerkannt, und das Neugeborene wird vom Krankenhaus mit der Diagnose der langdauernden physiologischen Gelbsucht entlassen.

Acholische (gebleichte) Stühle und Urin einer intensiven dunklen ("Bier") Farbe sind charakteristische Zeichen der Atresie der Gallenwege, die seit den ersten Tagen des Lebens eines Kindes vorhanden sind. Konservierung von gebleichten Fäkalien für 10 Tage zeigt Atresie der Gallengänge.

Am Ende des ersten Lebensmonats, eine Verringerung des Appetits, Mangel an Masse, Schwäche, Hautjucken und verzögerte körperliche Entwicklung. Zur gleichen Zeit gibt es eine Zunahme in der Leber und dann - die Milz. Hepatomegalie ist eine Folge der cholestatischen Hepatitis, vor deren Hintergrund sich schnell biliäre Zirrhose entwickelt, Aszites und nach 4-5 Monaten Leberversagen. Verletzung der Blutversorgung der Leber trägt zur Bildung von portaler Hypertension und als Folge der Krampfadern der Speiseröhre, Splenomegalie und das Auftreten des subkutanen venösen Netzwerkes an der vorderen Bauchwand. Bei Kindern mit Atresie der Gallenwege, hämorrhagisches Syndrom beobachtet: Petechien oder umfangreiche Blutungen auf der Haut, Blutungen aus der Nabelschnur, Speiseröhre oder Magen-Darm-Blutungen.

In Ermangelung einer rechtzeitigen chirurgischen Behandlung, Kinder mit Atresie der Gallengänge in der Regel nicht bis zu 1 Jahr leben, sterben an Leberversagen, Blutungen, verklebten Lungenentzündung, Herz-Kreislaufversagen, interkurrenten Infektionen. Bei unvollständiger Atresie der Gallenwege können manche Kinder bis zu 10 Jahre alt werden.

Diagnose der Atresie der Gallenwege

Eine Atresie der Gallenwege muss unbedingt so früh wie möglich von einem Neonatologen oder Kinderarzt festgestellt werden. Anhaltende Gelbsucht und acholischer Stuhl sollten die pädiatrischen Fachärzte auf die Idee bringen, dass das Kind Gallengangsatresie hat und sie zwingen, die notwendigen Maßnahmen zu ergreifen, um die Diagnose zu klären.

Bereits in den ersten Tagen des Lebens, die Höhe der biochemischen Marker der Leber, vor allem Bilirubin (zuerst durch Erhöhung der direkten Fraktion, später durch die Prävalenz von indirektem Bilirubin), alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyl-Transferase, Erhöhung des Blutes des Neugeborenen. Anämie und Thrombozytopenie entwickeln sich allmählich, PTD nimmt ab. Bei Atresie der Gallengänge im Kot des Babys gibt es kein Sterkobilin.

Ultraschall der Leber, Milz und Gallenwege ermöglicht es Ihnen, die Größe der Organe und die Struktur des Parenchyms, der Zustand der Gallenblase, der extra-und intrahepatischen Gallengänge, der Pfortader zu beurteilen. In der Regel wird bei Gallengangsatresie die Gallenblase nicht als Kordel erkannt oder visualisiert, auch der Choledochus wird nicht nachgewiesen. Informative Methoden zur Klärung der Diagnose sind perkutane transhepatische Cholangiographie, MR-Cholangiographie, statische Leberszintigraphie, dynamische hepatobiliäre Systemszintigraphie.

Die endgültige Bestätigung der Gallengangsatresie kann durch diagnostische Laparoskopie, intraoperative Cholangiographie und Leberbiopsie erreicht werden. Die morphologische Untersuchung der Biopsie hilft, die Art der Läsion von Hepatozyten und den Zustand der intrahepatischen Gallenwege zu klären.

Die Atresie der Gallenwege bei Kindern sollte von Gelbsucht des Neugeborenen, kongenitaler Riesenzellhepatitis, mechanischer Blockade der Gallenwege durch Schleim- oder Gallenstopfen unterschieden werden.

Behandlung von Atresie der Gallenwege

Eine wichtige Voraussetzung für den Behandlungserfolg der Atresie der Gallenwege ist ein operativer Eingriff im Alter von bis zu 2-3 Monaten, da bei älteren Patienten die Operation aufgrund irreversibler Veränderungen meist erfolglos bleibt.

Bei Obstruktion der Gallen- oder Lebergänge und bei Vorliegen einer suprastenischen Erweiterung wird Choledochoenteroanastomose (Choledochojejunostomie) oder Hepaticojejunostomie mit einer Jejunumschlinge durchgeführt. Die vollständige Atresie der extrahepatischen Gallengänge bedingt die Notwendigkeit einer Portoenterostomie nach Kasai - die Einführung einer Anastomose zwischen dem Lebereingang und dem Dünndarm. Die häufigsten postoperativen Komplikationen sind postoperative Cholangitis, Leberabszesse.

Bei schwerer portaler Hypertension und rezidivierender gastrointestinaler Blutung kann eine portokavale Bypass-Operation durchgeführt werden. Im Falle von progressivem Leberversagen und Hypersplenismus ist das Problem der Lebertransplantation gelöst.

Prognose der Atresie der Gallenwege

Im Allgemeinen ist die Prognose der Gallengangsatresie sehr ernst, da zirrhotische Veränderungen in der Leber progressiv sind. Ohne chirurgische Behandlung sind Kinder innerhalb von 12 bis 18 Monaten zum Tode verurteilt.

Es ist sehr wichtig, die klinischen Manifestationen der Gallengangsatresie (hartnäckige Gelbsucht, Ach) in der Neugeborenenperiode zu identifizieren und eine frühe chirurgische Behandlung durchzuführen. In den meisten Fällen kann die Einführung von Choledokomplex-Anastomosen oder hepatischen Anastomosen das Leben eines Kindes für mehrere Jahre verlängern und die Notwendigkeit einer Lebertransplantation hinauszögern.

Anomalien der Gallenblase

Anomalien der Gallenblase sind das Auftreten von geringfügigen Abweichungen von der Norm, die dem Patienten keine wesentlichen Probleme bereiten und leicht korrigiert werden können. Nichtsdestotrotz sind sie von großer Bedeutung als Voraussetzung für die Entwicklung ernsthafterer Pathologien.

Einige Anomalien können sich im Laufe der Zeit verschlimmern und sich in Deformitäten verwandeln. Im Durchschnitt liegt die Häufigkeit solcher Merkmale je nach Einzelfall zwischen 0,4 und 4%.

Arten von Anomalien

Anomalien der Gallenblase können während der Entwicklung des Kindes und als Folge von Veränderungen im Körper auftreten. Einige von ihnen bringen die Entstehung anderer mit sich, so dass sich eine ganze Kette von Abweichungen von der Norm aufreihen kann. Um solche Situationen zu vermeiden, wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen.

Quantitative Anomalien

Quantitative Anomalien der Gallenblase umfassen mehrere Möglichkeiten:

Merkmal der Entwicklung

Beschreibung

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Abwesenheit (Gallenagenesie)

Es ist durch das Vorhandensein von Gallenwegen in Abwesenheit der Gallenblase gekennzeichnet. Stattdessen entwickelt der Körper einen nicht-funktionellen Prozess, der oft auf Narbengewebe basiert.

Mehr quantitativer Inhalt (Verdreifachung)

Es ist äußerst selten, dass 3 oder mehr Gallenblasen auftreten können, von denen einige in den meisten Fällen auch unterentwickelt bleiben. Sie sind von einer serösen Membran umgeben. Um mit dieser Situation fertig zu werden, können Sie die Drainage der vorhandenen Gallengänge nutzen.

Alle diese Anomalien in der üblichen Form sind nicht symptomatisch und verursachen keine Unannehmlichkeiten. Ein chirurgischer Eingriff ist nicht erforderlich, wenn die Entstehung schwerer Erkrankungen des Gallensystems nicht auf deren Basis beginnt. Die meisten von ihnen entwickeln sich während der Bildung des Fötus, und Kinder begegnen ihnen manchmal sehr früh.

Anomalien positionieren

Abnormalitäten der Gallenblase, die mit ihrer Position im Körper verbunden sind, werden auch Dystopie genannt. Der Körper befindet sich in diesem Fall außerhalb der normalen anatomischen Position:

  • Auf der linken Seite.
  • Auf der rechten Seite.
  • Ertränkt in den Geweben der Leber (die häufigste Option, die oft die Bildung von Steinen verursacht).
  • Es bewegt sich frei in der Bauchhöhle (bewegliche Blase).

Der letztere Fall verursacht auch Anomalien der Position und Größe des Mesenteriums, das die Bewegung der Gallenblase gleichzeitig mit der Atmung einer Person, seinen körperlichen Aktivitäten und dem Einfluss anderer äußerer Faktoren kontrollieren muss.
Es gibt verschiedene Arten von rollenden Blasen, je nachdem, wie sie sich bewegen und fixiert sind:

Geben Sie ein

Beschreibung

Befindet sich in der Bauchhöhle

Befindet sich außerhalb des Lebergewebes, umgeben von peritonealem Gewebe.

Komplette extrahepatische Position

Kontakt mit der Leber tritt nicht auf, Fixierung sorgt für das Mesenterium von länglicher Größe. Umgeben von peritonealen Geweben.

Pathologien, die mit einer Veränderung der Position der Gallenblase einhergehen, sind in der Regel durch unterentwickelte Gallenblasen gekennzeichnet, die ihre Funktionen nicht vollständig ausüben können. Die Chancen einer Entzündung sind hoch.

Formanomalien

Anomalien der Form der Gallenblase - die häufigste Art von Abweichungen. Unter ihnen:

  • S-förmig;
  • sphärisch;
  • ähnelt einem Bumerang;
  • Exzesse;
  • Banner;
  • Protrusion (Divertikel der Gallenblase).

Nicht alle von ihnen sind angeborene Anomalien: Knicke und Hüften verursachen oft Blasenbeweglichkeit. Manchmal werden die Fehlbildungen, die mit der Form verbunden sind, von selbst korrigiert, aber manchmal sind sie gefährlich und erfordern eine spezielle Behandlung oder Operation.

Art der Abweichung

Beschreibung

Diese Abweichung bewirkt, dass sich die Gallenblase wie ein Schneckenhaus aufrollt und fest am Zwölffingerdarm-Prozess haftet. Manchmal ist es an den Doppelpunkt angeschlossen. Je nachdem, ob es möglich ist, ein Problem mit der Zeit selbst zu korrigieren oder wenn spezialisierte Hilfe benötigt wird, werden die Überschüsse in funktional und wahr geteilt.

Diese Abweichung kann als Folge angeborener Fehlbildung und wegen der Beweglichkeit der Gallenblase sowie einiger anderer, seltener auftretender Ursachen auftreten. Verursacht die Kontraktion des gesamten Organs oder eines Teils davon, was die normale Funktion beeinträchtigt und Probleme beim Durchtritt der Galle verursacht. Anschließend kann es die Erschöpfung der Blasenwände hervorrufen, die Fähigkeit zu reduzieren.

Eine unabhängige Beseitigung des Problems ist möglich, wenn es zunächst durch entzündliche Prozesse in der Serosa verursacht wurde.

Es tritt auf, wenn die Gallenblase keinen elastischen Rahmen hat. In diesem Fall wölbt sich eine der Wände aus und nimmt die taschenförmige Form an. Solch ein Zustand provoziert Dysfunktion der Gallenblase, Entzündung, Stagnation der Galle, Steinbildung. Oft begleitet von starken Schmerzen.

Zusammen mit der Prävalenz sind diese Abweichungen auch die gefährlichsten. Manchmal können sie zum Tod führen.

Größe Anomalien

Die Anomalie der Gallenblase in Bezug auf die normale Größe ist in 2 Haupttypen unterteilt:

Art der Anomalie

Beschreibung

Es ist durch einen gleichmäßigen Anstieg in allen Teilen der Gallenblase mit Ausnahme der Kanäle gekennzeichnet. Bewahrt die Homogenität der inneren Flüssigkeit, erfordert keine zusätzliche Verdickung der Wände.

Die Größe der Gallenblase nimmt gleichmäßig ab, während sie normal bleibt und angemessen funktioniert.

Hypoplasie der Gallenblase

Die Blase ist entweder sehr klein oder nicht vollständig entwickelt. Diese Abweichung kann sowohl die gesamte Blase als auch Teile davon betreffen.

Mit Ausnahme von Hypoplasien, die oft Entzündungen hervorrufen, verursachen Anomalien dieser Art in den meisten Fällen keinen chirurgischen Eingriff.

Verwandte Anomalien

Unter den begleitenden Anomalien, in den meisten Fällen, Verletzungen des Gallengangs:

  • Atresie der Gallenblase (es ist auch die Unterentwicklung der Gallengänge).
  • Stenose (Verengung des Kanals).
  • Vorkommen von zusätzlichen Kanälen.
  • Das Auftreten der Choledochuszyste.
  • Bildung Gallenschlamm.

Viele von ihnen sind eine direkte Folge von Anomalien in der Gallenblase selbst. Sie haben die folgenden Eigenschaften:

Art der Abweichung

Beschreibung

Angeborene Fehlbildungen, bei denen keine Gallenwege vorhanden sind oder die unterentwickelt und für die Ausübung ihrer Funktionen ungeeignet sind. Benötigt einen chirurgischen Eingriff.

Die Verengung der Gallenwege kann durch ihre Unterentwicklung oder Blasenpathologien verursacht werden und kann sich als Folge der Verdickung der Wände von Blutgefäßen und deren Ersatz durch fibröses Gewebe entwickeln. Meist durch Rangieren gelöst, künstliche Erweiterung des Kanals.

Sie stellen zusätzliche "Zweige" dar, die die Gallenblase mit dem Organismus verbinden. In der Regel überschreitet ihre Anzahl nicht 2-3. Meist asymptomatisch und nicht auf den Körper einwirken. Manchmal gibt es Kanäle des falschen Typs, die nicht in der Lage sind, den Gallenfluss auszuführen.

Die Erweiterung des Kanals mit einer taschenförmigen Form. Oft nicht gezeigt.

Nicht zu den Erkrankungen der Gallenwege. Es ist durch das Auftreten von Gallensuspension am Boden der Blase gekennzeichnet. Es tritt gewöhnlich als Folge von Divertikel oder Einschnürung auf. Verursacht Entzündungen, Steinbildung und Erschöpfung der Körperwände.

Diese Anomalien müssen sowohl bei erwachsenen Patienten als auch bei Kindern kontrolliert und berücksichtigt werden: Während der Operation können sie Komplikationen verursachen oder die Entwicklung einer neuen Pathologie provozieren.

Diagnose und Behandlung

Wenn ein anormaler Fall der Gallenblasenentwicklung vermutet wird, ist die Diagnose manchmal ziemlich kompliziert. Unterentwickelte Gallenblasen oder mobile Blasen machen es schwierig, ihren Ort und Zustand zu bestimmen.

Diagnose

Der übliche Diagnoseprozess ist wie folgt:

  • Mit Ultraschall. Diese Art von Studie ermöglicht es Ihnen, ein vollständiges Bild des Zustands des Körpers zu erstellen. Es analysiert das Ausmaß der Erschöpfung und andere Veränderungen in der Struktur sowie die Fähigkeit, vollständig zu funktionieren. Es gibt 2 Optionen für die Durchführung dieser Studie: Allgemein und Belastung. Letzteres wird durchgeführt, nachdem Patienten choleretische Nahrung verwendet haben.
  • Computertomographie. Der nächste Schritt nach dem Ultraschall ist, wenn die Gallenblase hinter anderen Organen nicht sichtbar oder unterentwickelt ist.
  • Magnetresonanztomographie. Die Funktionalität dieser Studie ähnelt der Funktionalität der Computertomographie, aber ihre Genauigkeit ist viel höher und ermöglicht es Ihnen, die Position des Organs und seinen Zustand vollständig zu bestimmen.

Einige der Arten von Anomalien erfordern spezielle Arten der Diagnostik:

  • Agenesie und Aplasie werden mittels Cholegraphie, Radio-Cholecystographie, dynamischer Szintigraphie bestimmt. Dadurch können Sie feststellen, wie der Körper in der Lage ist, Galle anzusammeln und seine direkte Funktion zu erfüllen.
  • Begleitpathologien der Gallenblase sowie Pathologien in den angrenzenden Organen können mittels laparoskopischer Untersuchungen analysiert werden.

In der Regel, in der Regel, wird die Geschichte der Krankheit, das Vorhandensein der erblichen Neigung für die eine oder andere Art der Abweichungen bezeichnet.

Behandlung von Abnormalitäten der Gallenblase

Therapie zur Behandlung von Anomalien in der Gallenblase ist immer ein Komplex von Aktionen:

  • Medikamente oder Operationen;
  • die Einhaltung der Diät eines Patienten, die individuell für seinen Fall entwickelt wurde;
  • Durchführung von Physiotherapie.

Die spezifische Behandlungsmethode wird in Abhängigkeit davon, welche Art von Anomalie entdeckt wurde und wie sie den Körper des Patienten bedrohen kann, sowie das Vorhandensein von Begleiterkrankungen zugeordnet.
Alle Behandlungen haben ihre eigenen Eigenschaften.

Behandlung mit Drogen

Chirurgische Behandlung

Physiotherapie

Maßnahmen

Diäten

Choleretika werden verwendet:

Der Kurs dauert etwa sechs Monate.

Parallel dazu ist häufig der Einsatz von Spasmolytika erforderlich, die die Hauptsymptome lindern.

chronische Entzündung des Organs;

Paraffin-basierte Anwendungen.

Fraktionierte Ernährung ohne Belastung des Magen-Darm-Traktes. Manchmal werden Volksheilmittel verwendet, wie zum Beispiel eine Abkochung von Wermut.

Bei der Behandlung von Anomalien der Gallenblase ist es notwendig, streng die Anweisungen des Arztes zu befolgen - nur so wird eine vollständige Lösung des Problems gewährleistet.

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Ursachen, Methoden der Diagnose und Behandlung von Atresie der Gallenwege

Atresie ist die Hauptursache für obstruktive Gelbsucht bei Säuglingen und tritt ungefähr in 1 Fall pro 10.000 Neugeborenen auf. Die meisten Ärzte betrachten eine Atresie der Gallenwege als das Endergebnis eines destruktiven, entzündlichen oder idiopathischen Prozesses, der zu einer Verengung des Lumens oder einer vollständigen Obstruktion der Gallenwege führt. Die ersten Manifestationen der Krankheit treten bereits in den ersten drei Lebenstagen des Kindes auf und können, wenn sie unbehandelt bleiben, während des Jahres aufgrund eines Leberversagens zu einem tödlichen Ausgang führen.

Es gibt mehrere Faktoren, die zum Auftreten von Atresie beitragen:

  • intrauterine Virusinfektion;
  • metabolische oder vaskuläre Störungen in der Periode der intrauterinen Bildung des Gallenbaums;
  • Immunitätsstörungen (immunologische Entzündung);
  • genetische Mutationen.

Alle Ursachen können in endogene (kongenitale, genetisch determinierte) und exogene (perinatal oder in utero erworbene) Ursachen unterteilt werden.

Je nach Zeitpunkt ihres Auftretens unterteilt sich die Krankheit in:

  • fetaler (syndromaler) Typ - tritt in früheren Perioden der fötalen Entwicklung auf und wird mit angeborenen Anomalien des Herzens, des Darms, der unteren Hohlvene und anderer Organe kombiniert;
  • perinataler (nicht syndromischer) Typ - deckt eine spätere Zeit ab.

Nach der Kasai-Klassifikation werden auch zwei Arten der Atresie der Gallenwege unterschieden:

  • korrigierbar - Obstruktion der gemeinsamen Galle oder gemeinsamen Leberwege;
  • unkorrigiert - totaler Ersatz von Kanälen durch Bindegewebe.

Am Ort der Lokalisation der Atresie kann sein:

  • extrahepatische Kanäle;
  • intrahepatische Gänge;
  • gemischte Art.

Die Klassifikationsparameter sind sehr wichtig, da sie die weitere Taktik der Behandlung bestimmen.

Diese Art von Pathologie entsteht aufgrund von zwei völlig verschiedenen Krankheiten. Die erste ist eine ziemlich seltene Fehlbildung. Der zweite ist ein träger intrauteriner Entzündungsprozess, der nach und nach zu einer vollständigen Blockade der Gallenwege führt. In der modernen Literatur bezeichnet der Begriff "Atresie" die Unterbrechung der intrauterinen Entwicklung von tubulären Organen (Anus, Ösophagus, Darm etc.). Aber bei der Beschreibung der Pathologien der Gallenwege werden sie auch bei einer Obstruktion des Kanals aufgrund einer intrauterinen Infektion verwendet.

Eine solche Lokalisierung der Pathologie wird durch übertragene intrauterine Hepatitis oder erbliche Verletzung der Bildung oder Ausscheidung von Gallensäuren verursacht. Um die Ursache der intrahepatischen Atresie zu bestimmen, können Sie Labormethoden der Forschung verwenden.

Das erste Anzeichen einer Gallengangsatresie ist Gallengangsgelbsucht. Es entwickelt sich als Folge einer Verletzung der Durchgängigkeit der Gänge und der Resorption von Gallenbestandteilen (Bilirubin, Gallensäuren) ins Blut. Bei Neugeborenen unter 6 Wochen kann dieser Zustand als Manifestation einer physiologischen Gelbsucht angesehen werden. Aber im Gegensatz zu letzterem schreitet die obstruktive Gelbsucht im Laufe der Zeit voran. Die Gelbfärbung der Haut nimmt zu, die Augäpfel werden ikterisch, der Stuhl verfärbt sich und der Urin wird zur Farbe von dunklem Bier. Die Leber und die Milz nehmen allmählich zu, die Gewebe der Organe werden verdichtet.

Ein Kind ist zwei Monate alt:

  • Entwicklung ist verzögert;
  • reduziertes Körpergewicht;
  • kein Appetit;
  • Muskelschwäche schreitet voran, körperliche Aktivität nimmt ab.

Gallensäuren, die in den Blutkreislauf gelangen, verursachen einen starken Juckreiz der Haut. Das Kind wird reizbar, weint ständig, der Schlaf ist gestört. Atheroma erscheint auf der Haut - gutartige Gebilde, die aus der Ablagerung von Cholesterinkristallen resultieren.

In sechs Monaten entwickeln sich folgende Veränderungen:

  • Gallenzirrhose;
  • ein Druckanstieg im Pfortadersystem, die Entwicklung von Aszites;
  • die Gewebsblutung nimmt zu (petechiale Blutungen sind auf der Haut und den Schleimhäuten bemerkbar);
  • das Nervensystem ist gestört, die Übertragung von Nervenimpulsen wird verlangsamt.

Cholestatische Zirrhose verursacht einen Druckanstieg in der Pfortader und führt zur Entwicklung von Aszites. Eines der charakteristischen Symptome der portalen Hypertension ist die Ausdehnung der Vena saphena im Nabel und das Auftreten des sogenannten "Quallenkopfes". Blutung von Geweben ist mit einer Abnahme der Fähigkeit der Leber verbunden, viele wichtige Proteine, einschließlich Blutgerinnungsfaktoren, zu synthetisieren. Störungen im zentralen und peripheren Nervensystem entstehen durch die toxische Wirkung von Bilirubin.

Für die Untersuchung werden physikalische, labortechnische, instrumentelle und chirurgische Diagnosemethoden verwendet, einschließlich:

  • Untersuchung durch einen Neonatologen und einen Kinderarzt (bereits in diesem Stadium der Untersuchung kann ein erfahrener Spezialist der Verstopfung der Gallengänge verdächtigt werden);
  • Blutuntersuchungen, Urin und Kot (hohe gebundenes Bilirubin wird im Blut festgestellt, Hypoproteinämie, direktes Bilirubin tritt auch im Urin auf, Kot ist reduziert oder fehlt Sterkobilin);
  • Ultraschall der Bauchorgane (hilft, die Größe und Konsistenz der Leber, Milz und anderer Strukturen zu beurteilen);
  • Cholangio- und Cholezystographie mit wasserlöslichen Kontrastmitteln.

In vielen Kliniken wird eine Methode der perkutanen Lebergewebebiopsie zur nachfolgenden histologischen Untersuchung der Probe verwendet, um eine cholestatische Zirrhose zu bestätigen.

Zusätzlich wird eine Differentialdiagnose durchgeführt, um andere Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Unter ihnen:

  • medizinische Läsionen der Leber;
  • Hypothyreose;
  • Gallenverdickungssyndrom;
  • angeborene Stoffwechselstörungen.

Chirurgie ist die einzige wirksame Behandlung für Atresie der Gallenwege. Führen Sie es ist in den ersten drei Monaten des Lebens des Kindes notwendig. Andernfalls entwickeln sich irreversible organische Veränderungen im Gewebe der Organe, die den operativen Nutzen nicht erfolgreich machen.

Wenn die Atresie die gemeinsame Galle oder den gemeinsamen Lebergang betrifft, werden folgende Behandlungen angewendet:

  • die Auferlegung der Choledochoenteroanastomose mit behindernder afferenter Schleife;
  • Bilden einer Bypass-Anastomose zwischen dem Gallengang und der Jejunumschlinge.

Die zweite Variante der Operation ist derzeit veraltet, führt zu einer großen Anzahl von Komplikationen und wird derzeit äußerst selten eingesetzt.

Wenn die extrahepatischen Gallengänge vollständig ausgelöscht werden, wird eine Kasai-Portostereostomie durchgeführt - eine Anastomose wird zwischen den Strukturen der Portalfissuren der Leber und des Jejunums platziert. Bei schweren Formen von portaler Hypertension und häufiger gastrointestinaler Blutung kann eine künstliche portokavale Anastomose angewendet werden, um den Druck im Pfortadersystem zu reduzieren.

Im Falle einer progressiven Leberzirrhose mit der Entwicklung von Leberversagen wird die Frage der Lebertransplantation entschieden. Oft kann der Vater oder die Mutter Spender für ein Kind werden.

In der Abwesenheit der chirurgischen Behandlung leben die Kinder mit der Atresie des Gallenganges selten bis zu 1 Jahr. Der Tod tritt gewöhnlich durch akutes Leberversagen oder wiederkehrende gastrointestinale Blutungen auf.

Die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung ist in den frühen Stadien der Krankheit hoch. Nach der Operation im Alter von zwei Monaten beträgt die Zehn-Jahres-Überlebensrate 70%. In anderen Fällen sind die Überlebenschancen sehr gering.

Die Zeit spielt eine wichtige Rolle bei der Erzielung eines günstigen Ergebnisses. Eine frühzeitige Diagnose und chirurgische Behandlung der Gallengangsatresie gibt dem Kind die Möglichkeit zu überleben und ein volles Leben in der Zukunft zu führen.

Was ist Atresie der Gallenwege und wie gefährlich ist es für ein Kind?

Diese Krankheit wird angeborenen Anomalien zugeschrieben. Atresie ist ziemlich selten und ist durch die Abwesenheit oder Verstopfung der Gallengänge gekennzeichnet. Dies stört den natürlichen Produktions- und Abfluss von Galle, entwickelt Gelbsucht und stört den Verdauungsprozess. Was zum Auftreten von Anomalien beiträgt und wie diese Krankheit behandelt wird, wird unsere Information vermitteln.

Atresie der Gallenwege

Diese Pathologie manifestiert sich in den ersten Wochen nach der Geburt und führt ohne angemessene und rechtzeitige Behandlung zur Entwicklung von Gallenzirrhose und Tod.

Für die Entwicklung der Atresie gibt es zwei Möglichkeiten:

  1. Angeborene Fehlbildungen, bei denen die Gallenwege nicht richtig ausgebildet sind, stark eingeengt sind oder das äußere Lumen vollständig fehlt.
  2. Infektion des Kindes in der pränatalen Phase. Der Entzündungsprozess führt zu einer teilweisen oder vollständigen Verengung der Gänge.

Gründe

Negative Faktoren, die solche Fehlbildungen verursachen, sind nicht sicher bekannt. Es ist bekannt, dass die meisten dieser Patienten Kanäle für die Entfernung von Galle gebildet haben, aber sie funktionieren nicht aufgrund von Verengung des Lumens oder fortschreitender Zerstörung von innen.

Zu den Ursachen der intrauterinen Infektion gehören:

  • Neonatale Hepatitis.
  • Infektion der Mutter mit Herpesvirus.
  • Röteln während der Schwangerschaft.
  • Cytomegalovirus-Infektion.

In etwa 20% der Fälle tritt eine Atresie bei angeborenen Pathologien der Entwicklung anderer Organe und Systeme auf. Dies ist eine Herzkrankheit, physiologische Anomalien des Darms, das Fehlen oder Vorhandensein von mehr als einem Organ der Milz.

Das völlige Fehlen von Gallengängen ist mit einer unpassenden Verlegung des Gallensystems im ersten Trimester der Schwangerschaft verbunden.

Klassifizierung

Bei der Entwicklung einer erfolgreichen Behandlungstaktik werden mehrere Parameter analysiert. In Zukunft werden sie nicht nur die Art der Operation beeinflussen, sondern auch die Überlebensprognose.

Auf der Website von Atresie ist:

  • In intrahepatischen Strukturen.
  • Außerhalb der Leberkanälchen.
  • Gemischte Art.

Pathologie kann sich segmental ausbreiten oder die gesamte Höhle des Organs bedecken.

Symptome

Das Gelbwerden eines Kindes nach der Geburt wird gewöhnlich als normales physiologisches Phänomen bezeichnet. Die Vergilbung der Haut und der Augensklera kann mehrere Wochen andauern, wobei Mutter und Baby zu Hause mit der Diagnose "verlängerte Gelbsucht der Neugeborenen" nach Hause entlassen werden können.

Im ersten Monat kann das Baby aktiv an Gewicht zunehmen und unterscheidet sich in Abwesenheit anderer Missbildungen nicht von Gleichaltrigen. In der Folge verschlechtert sich das kindliche Wohlbefinden, andere Symptome treten auf (meist ab dem zweiten Lebensmonat).

Wie sich die Pathologie manifestiert:

  • Appetit verschlechtert sich, unzureichende Gewichtszunahme tritt auf.
  • Kot wird verfärbt und Urin wird zur Farbe von dunklem Bier.
  • Das Kind ist ständig unartig wegen Juckreiz (die Auswirkungen von Gelbsucht).
  • Die körperliche Entwicklung verlangsamt sich.
  • Schläfrigkeit tritt auf, Muskeltonus nimmt ab.
  • Lipidablagerungen erscheinen auf der Haut in Form von kleinen gelben Tuberkeln.

Der Prozess ist durch die Entwicklung von Rachitis aufgrund des Mangels an Vitaminen und Nährstoffen gekennzeichnet.

In der Regel entwickelt das Kind bis zum fünften oder sechsten Lebensmonat eine biliäre Zirrhose, und die Zufuhr von Nervenimpulsen vom Gehirn zu den inneren Organen ist gestört. Lymphflüssigkeit (Aszites) akkumuliert in der Bauchhöhle, Herde von Blutungen erscheinen auf der Haut und Druck in der Pfortader steigt.

Diagnose

Neben regelmäßigen Untersuchungen beim Kinderarzt im ersten Lebensjahr ist eine zusätzliche Untersuchung erforderlich, um diese Krankheit zu bestätigen.

Wie ist die endgültige Diagnose:

  • Es werden Symptome betrachtet, deren charakteristischste die unaufhörliche Gelbsucht ist.
  • Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und andere Pathologien sind ausgeschlossen.
  • Laboruntersuchungen von Blut, Urin und Kot zeigen einen hohen Bilirubin-Gehalt und die Abwesenheit von Stercobilin. Hypoproteinämie (abnorm niedriger Proteingehalt) und Hypalbuminämie (Abnahme des Albuminspiegels) werden im Blut bestimmt.
  • Eine CT-Untersuchung der Bauchhöhle wird durchgeführt, um die Größe der Organe, die Struktur des Parenchyms, der Pfortader, des Gallengangs und der Blase zu bestimmen.
  • Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie bestimmt die Art der Atresie und den Zustand der intrahepatischen und extrahepatischen Gänge.
  • Lebergewebe Biopsie bietet eine Beurteilung der Veränderungen im Organ.

Es ist obligatorisch, den pädiatrischen Spezialisten für Infektionskrankheiten im Voraus zu konsultieren, um die Infektion mit der viralen Hepatitis auszuschließen (es hat ähnliche Symptome), sowie einen Chirurgen für die weitere Untersuchung vor der Chirurgie.

Behandlung

Die einzige mögliche Behandlung für diese Krankheit ist Chirurgie. Es muss vor dem Alter von drei Monaten gehalten werden, da sonst ein hohes Risiko besteht, irreversible Prozesse im Körper und Defekte der inneren Organe, die mit dem Leben nicht vereinbar sind, zu entwickeln.

Abhängig von der Art der Atresie und ihrer Lokalisation wird eine andere Operationsart gewählt:

  1. U-förmige Portoenterostomie (Hepaticojejunostomie) nach Kasai.
  2. Overlay Choledochoenteroanastomose mit behindernden afferenten Schleife und Interintestinalfistel.
  3. Bildung einer Bypass-Leber-Darm-Anastomose.
  4. Lebertransplantation.

In der Zeit vor und nach der Operation wird die medikamentöse Therapie eingesetzt, um die normale Funktion der inneren Organe zu erhalten, den Entzündungsprozess zu lindern und die Anämie zu behandeln. Verschriebene mukolytische und neurologische Medikamente für Komorbiditäten.

Das Stillen mit einer strengen Mütterernährung, sowie ein Transfer in hypoallergene Mischungen (künstliche Ernährung), wird dem Baby gezeigt.


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