№7779HFEI, Hereditäre Hämochromatose, Typ I Hfe

Diese Studie wurde entwickelt, um die häufigsten Mutationen im HFE-Gen zu identifizieren, die für die Entwicklung der hereditären Typ-1-Hämochromatose verantwortlich sind. Die Studie hat einen diagnostischen Wert, der es ermöglicht, die erbliche Natur der übermäßigen Ansammlung von Eisen im Körper zu bestimmen.

Die Hämochromatose ist eine systemische Erkrankung, die durch fortschreitende Ansammlung von Eisenreserven im Körper und deren Ablagerung in verschiedenen Organen und Geweben gekennzeichnet ist. Andere Namen der Krankheit finden sich auch in der Literatur: Bronzediabetes, pigmentierte Leberzirrhose, familiäre Hämochromatose, hämochromatöses Syndrom, Eisenüberlastungskrankheit, Troisier-Ano-Schoffard-Syndrom, von Recklinghausen-Appelbaum-Krankheit.

Die Hämochromatose kann wiederum in 2 Kategorien unterteilt werden: primäre (hereditäre) und sekundäre Hämochromatose. Die primäre Hämochromatose (HHH) wird durch genetische Störungen verursacht, während die sekundäre durch übermäßigen Verzehr eisenreicher Lebensmittel (rotes Fleisch) oder Zusatzstoffe, die zu einer erhöhten Aufnahme beitragen (Vitamin-Komplexe mit hohem Eisengehalt, Ascorbinsäure-reiche Lebensmittel), verursacht wird Säure). Zu den Ursachen der sekundären Hämochromatose gehören solche pathologischen Zustände wie chronische hämolytische Anämie (β-Thalassämie) und Erythroblastopenie, verschiedene chronische Lebererkrankungen (virale Hepatitis B und C, alkoholische Lebererkrankung usw.), Porphyrie (Porphyria cutanea tarda), Erhöhung des Eisengehalts im Körper.

Zu den Symptomen und Anzeichen der Erkrankung gehören Hauthyperpigmentierung, Diabetes, Hepatomegalie (klassische Trias), gestörte Herzfunktion, Arthropathie und Hypogonadismus. Frühe Beschwerden werden meistens auf Schwäche, Apathie, Gewichtsverlust, Verfärbung der Haut, Bauchschmerzen, Libidoverlust und Symptome, die für das Auftreten von Diabetes charakteristisch sind, reduziert. Die klarsten objektiven Zeichen einer voll entwickelten Erkrankung sind Hepatomegalie, Hauthyperpigmentierung, Teleangiektasie, Splenomegalie, Arthropathie, Herzrhythmusstörungen, kongestive Herzinsuffizienz, Haarausfall am Körper, Hodenatrophie und Gelbsucht.

Die Besonderheit der Hämochromatose, die eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erschwert, besteht darin, dass sich die klinischen Zeichen der Krankheit in der Regel nicht sofort manifestieren, sondern nur dann, wenn die Menge des im Körper angesammelten Eisens bei weitem die zulässigen Normen übersteigt. Letzteres geht mit groben Verstößen gegen die Arbeit der inneren Organe und Systeme einher.

Um den Zustand der Eisenüberladung zu identifizieren, werden eine Reihe von biochemischen Markern verwendet: Eisenspiegel im Serum, Gesamteisenbindungskapazität (OZHSS), Transferrin, Transferrinsättigung (NTZ), Serumferritin, etc. Die wichtigsten Indikatoren des Eisenmetabolismus sind zwei: Level Ferritin- und Transferrinsättigung. Letzteres berechnet sich nach der Formel: NTZH = (Serum Eisen / OZHSS) x100%. NTZ spiegelt genauer die Eisenreserven im Körper wider, da das Niveau von Serumeisen und OZHSS selbst große individuelle Schwankungen aufweist und von vielen Faktoren abhängt. Es ist eine Erhöhung des Ferritinspiegels und die Transferrinsättigung ist das erste Anzeichen der Erkrankung.

Gegenwärtig werden 5 Arten von HCG unterschieden: klassische (1. Art), juvenile (2. Art), 3. und 4. Hämochromatose und neonatale Hämochromatose.

Hereditäre Hämochromatose des 1. Typs (klassisch) gilt als eine der häufigsten autosomal-rezessiven Erkrankungen in Europa. Die Entwicklung der klassischen Hämochromatose ist mit einer Störung des HFE-Gens verbunden, das auf dem 6. Chromosom (6p21.3) lokalisiert ist und 7 Exons in seiner Zusammensetzung aufweist. Bis heute wurden als Ergebnis zahlreicher Studien von Familien von Patienten mit NGH mehr als 25 einzelne Mutationen in der HFE-Struktur gefunden. Laut Fedder und seinen Kollegen sind mehr als 80% der Patienten Träger einer der beiden häufigsten Mutationen C282Y und H63D dieses Gens. Die Trägerfrequenz dieser Mutationen ist in einer Reihe nordeuropäischer Länder extrem häufig und erreicht in Großbritannien, Norwegen und Schweden 10-13% für C282Y. Eine Reihe von Studien im Inland haben gezeigt, dass die Häufigkeit russischer Hauptmutationen des HFE-Gens in den Parametern der Häufigkeit von Mutationen in Griechenland, Italien, Spanien und den USA ähnlich ist, wobei die Häufigkeit des 282Y-Allels durchschnittlich 0,02-0,04 beträgt.

In der Regel beginnt sich das Krankheitsbild im Alter von 45 Jahren zu manifestieren. Wie jedoch in der Arbeit von Litvinova MM gezeigt wurde, kann eine Erhöhung der Ferritin- und Transferrinsättigung, die den Prozess der übermäßigen Anhäufung von Eisen im Körper widerspiegelt, bei Patienten, die homozygot für die C 282 Y-Mutation sind, bereits in der Adoleszenz nachgewiesen werden. Die frühe Diagnose, der fristgerechte Beginn der adäquaten Behandlung können solche schrecklichen Komplikationen der Hämochromatose wie Leberzirrhose, Hypogonadismus, Diabetes mellitus, Herzversagen und viele andere verhindern.

  1. Das Vorhandensein klinischer und laboratorischer Anzeichen einer Eisenüberladung im Körper (mit Ausnahme aller anderen Ursachen der sekundären Hämochromatose).
  2. Familiäre Belastung der hereditären Hämochromatose Typ I (Verwandte der Verwandtschaftsgrade I und II).

Interpretation der Forschungsergebnisse enthält Informationen für den behandelnden Arzt und ist keine Diagnose. Die Informationen in diesem Abschnitt können nicht zur Selbstdiagnose und Selbstbehandlung verwendet werden. Eine genaue Diagnose wird vom Arzt gemacht, wobei sowohl die Ergebnisse dieser Untersuchung als auch die notwendigen Informationen aus anderen Quellen verwendet werden: Anamnese, Ergebnisse anderer Untersuchungen usw.

  • CC / HH - Die häufigsten Mutationen von C282Y und H63D im HFE-Gen, die für die Entwicklung einer Typ-1-Hämochromatose verantwortlich sind, wurden nicht nachgewiesen.
  • Eine CC / HD - H63D-Mutation wurde in dem HFE-Gen nachgewiesen, das für die Entwicklung einer Typ-1-Hämochromatose in der heterozygoten Form verantwortlich ist. Dieser Genotyp führt nicht zur Entwicklung klinischer Symptome der Krankheit.
  • Die γY / HH - C282Y - Mutation wurde im HFE - Gen gefunden, das für die Entwicklung einer Hämochromatose vom Typ 1 in der heterozygoten Form verantwortlich ist. Dieser Genotyp führt nicht zur Entwicklung klinischer Symptome der Krankheit.
  • Eine CC / DD - H63D-Mutation wurde in dem HFE-Gen nachgewiesen, das für die Entwicklung von Typ-1-Hämochromatose in der homozygoten Form verantwortlich ist. Dieser Genotyp trägt zur Ansammlung von Eisen im Körper bei. Beratung mit einem Genetiker wird empfohlen.
  • СY / HD - Die häufigsten Mutationen von C282Y und H63D wurden in dem HFE-Gen gefunden, das für die Entwicklung einer Typ-1-Hämochromatose in einer Verbindung-heterozygoten Form verantwortlich ist, was die Diagnose einer Typ-1-Hämochromatose bestätigt. Beratung mit einem Genetiker wird empfohlen.
  • YY / HH - Die C282Y-Mutation des HFE-Gens, die für die Entwicklung einer Typ-1-Hämochromatose verantwortlich ist, wurde in der homozygoten Form nachgewiesen, was die Diagnose einer erblichen Hämochromatose vom Typ 1 bestätigt. Beratung mit einem Genetiker wird empfohlen.

Labordiagnostik der Hämochromatose

Eine umfassende Studie für die Diagnose von Hämochromatose, einschließlich aller notwendigen klinischen und Labor-Marker des Eisenstoffwechsels und der Leberfunktion.

Russische Synonyme

Bluttests zur Diagnose von Hämochromatose.

Laboratorium für Hämochromatose, Labordiagnostik der Hämochromatose.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden?

Wie bereite ich mich auf das Studium vor?

  • Essen Sie nicht innerhalb von 12 Stunden vor der Studie, Sie können sauberes, nicht kohlensäurehaltiges Wasser trinken.
  • Ausschließen (in Absprache mit dem Arzt) die Verabreichung von eisenhaltigen Arzneimitteln innerhalb von 72 Stunden vor der Studie.
  • Beseitigen Sie körperliche und emotionale Stress für 30 Minuten vor der Studie.
  • 30 Minuten vor dem Studium nicht rauchen.

Allgemeine Informationen zur Studie

Hämochromatose ist eine Krankheit, die mit der Ansammlung von überschüssigem Eisen im Körper verbunden ist. Es gibt erworbene und erbliche Hämochromatose. Erworbene Hämochromatose wird am häufigsten als Komplikation mehrerer Bluttransfusionen für hämolytische Anämie beobachtet. Hereditäre Hämochromatose wird durch eine Mutation im Gen Hepcidin HFE verursacht - das Haupthormon, das den Austausch von Eisen im Körper reguliert. Mit einem Überschuss an Eisen hemmt Hepcidin seine Absorption im Darm und seinen Eintritt in das Blut von Makrophagen, wodurch das Niveau des Serumeisens innerhalb der physiologischen Norm gehalten wird. Mutationen im HFE-Gen führen zu einer Veränderung der Hepcidin-Aminosäuresequenz, einer Abnahme der Sekretion als Reaktion auf eine Erhöhung der Konzentration von Eisen im Blut und infolgedessen zur Ansammlung von Eisen im Körper.

Die Ablagerung von Eisenionen wird vorwiegend in der Leber, den Gelenken, dem Myokard, der Hypophyse und einigen anderen Organen beobachtet. Ein Überschuss an Eisen trägt zur Bildung von Sauerstoffradikalen bei, was schließlich zu Schäden und irreversiblen Veränderungen in diesen Organen führt, einschließlich Leberzirrhose und restriktiver Kardiomyopathie. Darüber hinaus war ein Überschuss an Eisen bei Hämochromatose mit einem erhöhten Risiko für Leber- und Brustkrebs assoziiert. Auf der anderen Seite ermöglicht die frühe Diagnose der Hämochromatose eine rechtzeitige Behandlung und verhindert die Entwicklung von schweren Komplikationen der Krankheit.

In den meisten Fällen ist die Hämochromatose asymptomatisch, und der Verdacht auf diese Krankheit tritt auf, wenn bei Eisenuntersuchungen oder bei Leberfunktionstests ein zufälliger Nachweis von Anomalien erfolgt. Bei Verdacht auf Hämochromatose wird eine umfassende Studie durchgeführt, die klinische und laborchemische Marker des Eisenstoffwechsels und Leberfunktionstests umfasst.

Klinische und Labormarker des Eisenmetabolismus bei Hämochromatose

Die Hämochromatose ist durch eine Veränderung der folgenden Indikatoren gekennzeichnet:

  • Ferritin ist ein intrazelluläres Protein, das Eisenspeicher in Geweben bereitstellt. Ein kleiner Teil des Ferritins gelangt in den Blutkreislauf und kann gemessen werden. Es wird angenommen, dass die Konzentration von Ferritin im Blut die Eisenreserven im Körper widerspiegelt. Bei der Hämochromatose ist Serumferritin erhöht. Eine Erhöhung der Ferritinkonzentration von mehr als 300 μg / l bei Männern und mehr als 200 μg / l bei Frauen weist auf eine Hämochromatose hin. Serumferritin ist auch ein Indikator für die Schwere der Erkrankung: Der Ferritingehalt von weniger als 1000 ng / ml zeigt das Fehlen einer Leberzirrhose an. Neben der Erstdiagnose der Hämochromatose wird der Ferritingehalt zur Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung der Erkrankung (Phlebotomie) untersucht.
  • Transferrin ist ein Plasmaprotein, das für den Transport von Eisen sorgt. In der Regel ist die Konzentration von Transferrin und Ferritin im Blut umgekehrt proportional: je höher der Ferritingehalt, desto niedriger der Transferrinspiegel. Bei der Hämochromatose ist das Serumtransferrin reduziert. Es sollte daran erinnert werden, dass die Transferrin und Ferritin sind Akut-Phase-Proteine ​​der Entzündung so genannte, so dass ihre Konzentration nicht nur auf der Ebene von Eisen abhängt, sondern auch von vielen anderen Faktoren, in erster Linie auf den Auswirkungen auf den Hepatozyten von pro- und anti-inflammatorischen Zytokinen.
  • Die Eisenbindungskapazität von Serum (JSSS) spiegelt die maximale Menge an Eisen wider, die benötigt wird, um das gesamte verfügbare Trasferrin zu binden (zu sättigen). Dieser Indikator hängt daher von der Transferrin-Konzentration im Blut ab. CSHS ist eine zusätzliche, indirekte Methode zur Bestimmung der Transferrin-Konzentration im Blut. Bei Patienten mit Hämochromatose ist JSSS reduziert.
  • Latente ZhSSS. Normalerweise ist nur etwa ein Drittel von Transferrin mit Eisen assoziiert, d.h. die Sättigung (Sättigung) von Transferrin beträgt etwa 30%. Die verbleibenden 70% sind ungesättigtes Trasferrin. Um die Konzentration von ungesättigtem Transferrin zu bestimmen, wird das latente HSSS untersucht. Das latente ZHSSS ist neben Ferritin einer der wichtigsten klinischen und laborchemischen Marker des Eisenstoffwechsels, die bei Verdacht auf Hämochromatose untersucht werden. Es wird gezeigt, dass mit diesem Indikator 100% der Patienten mit Eisenüberschuss und 95% der Patienten mit normalem Eisenstoffwechsel identifiziert werden können. Bei der Hämochromatose ist die latente JSSS reduziert.

Klinische und Labormarker der Leberfunktion bei Hämochromatose

Für eine umfassende Beurteilung der Leberfunktion bei Hämochromatose werden folgende Indikatoren ausgewertet:

  • Das Gesamtprotein ist ein integraler Indikator für den Proteinstoffwechsel im Körper, bestehend aus etwa 100 verschiedenen Peptiden, die in zwei Gruppen zusammengefasst sind: Albumin und Globuline. Albumin ist notwendig zur Aufrechterhaltung des onkotischen Blutdrucks und zum Transport von Hormonen, Bilirubin, Fettsäuren und Xenobiotika. Die Leber ist die Hauptquelle für Protein, einschließlich Albumin, Blut. Unter Verletzung der Synthesefunktion der Leber nimmt die Konzentration von Gesamtprotein und Albumin in der Regel ab.
  • ALT und AST sind Enzyme, die den Transfer von Aminogruppen zwischen Aminosäuren (Transaminasen) katalysieren. Obwohl diese Enzyme auch in vielen anderen Geweben und Organen (Herz, Skelettmuskulatur, Nieren, Gehirn, rote Blutkörperchen) vorkommen, ist die Veränderung ihrer Konzentration im Blut oft mit Lebererkrankungen verbunden, die ihren Namen - hepatische Transaminasen - verursachen. ALT ist ein spezifischer Marker der Lebererkrankung als AST.
  • Bilirubin ist ein Pigment, das durch den Abbau von Hämoglobin und einigen anderen hemhaltigen Proteinen in Leber, Milz und Knochenmark gebildet wird. Übliches Bilirubin umfasst freies (ungebundenes, indirektes) und gebundenes (direktes) Bilirubin. Bei einer Leberfunktionsstörung erhöht sich die Bilirubinkonzentration.

Es sollte beachtet werden, dass bei Hämochromatose das Niveau dieser klinischen und Labormarker der Leberfunktion für eine lange Zeit im normalen Bereich bleiben kann.

Bei der Erkennung von Veränderungen, die für die Hämochromatose charakteristisch sind, werden ein Gentest und eine Leberbiopsie empfohlen. Wenn der Patient die Diagnose einer hereditären Hämochromatose bestätigt, werden alle seine Verwandten der ersten Linie im Labor auf diese Krankheit untersucht. Ein Screening auf Hämochromatose in der Allgemeinbevölkerung wird derzeit nicht empfohlen. Patienten mit einer bestätigten Hämochromatose-Diagnose werden ebenfalls empfohlen, einen zusätzlichen Screening-Test für das hepatozelluläre Karzinom durchzuführen - Analyse für Alpha-Fetoprotein.

Wofür wird Forschung eingesetzt?

  • Zur Diagnose von Hämochromatose.

Wann ist eine Studie geplant?

  • Bei der Identifizierung des Patienten:
    • erhöhte Lebertransaminasen;
    • Variationen bei der Eisenprüfung;
    • Symptome oder Krankheiten im Zusammenhang mit Hämochromatose: Schwäche, Arthralgie, Impotenz, Leberzirrhose, Osteoporose, Leberzellkarzinom, Kardiomyopathie, Diabetes, Hypogonadismus und andere;
  • bei der Untersuchung eines Patienten, der regelmäßige, häufige Bluttransfusionen erhält;
  • bei der Untersuchung eines Erstlinien-Verwandten eines Patienten mit einer bestätigten Diagnose einer hereditären Hämochromatose.

Was bedeuten die Ergebnisse?

Für jeden im Komplex enthaltenen Indikator:

Wichtige Hinweise

  • Die endgültige Diagnose der hereditären Hämochromatose wird auf der Grundlage eines Gentests und / oder Leberbiopsiedaten gestellt;
  • Screening der Hämochromatose in der Allgemeinbevölkerung wird derzeit nicht empfohlen.

Auch empfohlen

[12-016] Histologische Untersuchung von Hepatobioptat (Leberbiopsie) unter Verwendung von Standardtechniken

[08-016] Alpha-Fetoprotein (Alpha-OP)

Wer macht das Studium?

Hepatologe, Gastroenterologe, Therapeut, Allgemeinmediziner.

Literatur

  1. Crownover BK, Covey CJ. Hereditäre Hämochromatose. Am Fam Arzt. 2013 1. Februar; 87 (3): 183-90.
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  3. Hickman PE, Hourigan LF, Powell LW, Cordingley F, Dimeski G, Ormiston B, Shaw J, Ferguson W, Johnson M, Ascough J, McDonell K, Pink A, Crawford DH. C282Y homozygote Hämochromatose. Gut. 2000 Mar; 46 (3): 405-9.

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Hämochromatose :: Bluttest für Hämochromatose

Hämochromatose (Synonym: Bronzediabetes) ist eine Erbkrankheit, die durch einen gestörten Eisenstoffwechsel im Körper gekennzeichnet ist. Infolgedessen beginnt sich Eisen in Geweben und Organen anzusammeln. Als Folge die Funktion der Leber, Bauchspeicheldrüse, Herz, Hypophyse; Haut und Gelenke sind ebenfalls betroffen.

Bei Patienten mit Hämochromatose hat die Haut eine graue Farbe mit Flecken von brauner Pigmentierung (Bronzehaut) in den Gliedmaßen, Gesicht, Hals und Genitalien. Es kann zu Schmerzen und eingeschränkter Beweglichkeit der Gelenke kommen; Impotenz. Oft entwickeln sich: Diabetes, Leberzirrhose, Herzversagen.

Hämochromatose kann primär und sekundär sein:

Die primäre Hämochromatose ist eine Erbkrankheit. Als erbliche Störung des Eisenstoffwechsels wurde die primäre Hämochromatose erstmals von G.H. Sheldon 1922

Hereditäre Hämochromatose kann vom Typ I, II, III und IV sein. Verschiedene Mutationen (Defekte) von Genen, die für die Entwicklung dieser Krankheit verantwortlich sind, führen zu ihnen. Am häufigsten sind Mutationen des HFE-Gens, das sich auf dem 6. Chromosom befindet.

Sekundäre Hämochromatose tritt auf, wenn eine übermäßige Zufuhr von Eisen auftritt, die beispielsweise bei länger anhaltender unkontrollierter Behandlung mit Eisenpräparaten bei wiederholten häufigen Bluttransfusionen auftritt.

Die wichtige Rolle von Eisen für den menschlichen Körper wurde im XVIII Jahrhundert gegründet. Eisen ist in den Prozessen der Blutbildung und des intrazellulären Metabolismus unentbehrlich. Dieses Element ist Teil des Bluthämoglobins, das für den Transport von Sauerstoff und die Durchführung von oxidativen Reaktionen verantwortlich ist. Eisen als integraler Bestandteil von Myoglobin und Hämoglobin ist Teil von Cytochromen und Enzymen, die an Redoxreaktionen beteiligt sind. Lesen Sie mehr: Eisen.

Normale Eisenspeicher im Körper sind 300-1000 mg für erwachsene Frauen und 500-1500 mg für erwachsene Männer.

Der tägliche Bedarf an Eisen beträgt 10 mg bei Männern und 20 mg bei Frauen. Es wird angenommen, dass die optimale Intensität der Eisenaufnahme 10-20 mg / Tag beträgt. Ein Eisenmangel kann auftreten, wenn die Aufnahme dieses Elements im Körper weniger als 1 mg / Tag beträgt.

Die Menge an Eisen im Körper variiert abhängig von Gewicht, Hämoglobinkonzentration, Geschlecht und Größe des Depots. Das größte Depot ist Hämoglobin, insbesondere in zirkulierenden roten Blutkörperchen. Die Eisenreserven variieren dabei je nach Körpergewicht, Geschlecht und Hämoglobinkonzentration des Blutes und machen etwa 57% des gesamten im menschlichen Körper enthaltenen Eisens aus. Zum Beispiel mit einem Gewicht von einer Person 50 kg, deren Hämoglobinkonzentration - 120 g / l mit einem Gehalt an Hämeisen 1,1 g Mengen von Nicht-Häm-Eisenspeicher ist in Form von Ferritin und Hämosiderin enthalten ist, hängt auch vom Alter, Geschlecht, Körpergröße und zusätzlich, von seinem Verlust (von Blutungen), Schwangerschaft oder Eisenüberladung (mit Hämochromatose). Der Eisengewebe-Pool enthält Myoglobin und eine winzige, aber essenzielle Fraktion von Eisen in den Enzymen. Ungefähr 9% Eisen wird in Myoglobin gefunden. Es gibt einen "labilen Pool" - eine schnelle Komponente des Recyclings, die keinen spezifischen anatomischen oder zellulären Standort hat.

Ausreichende Ernährung und Therapie sollte nicht nur Eisenmangel korrigieren, sondern auch verlorene Eisenspeicher wieder auffüllen. Sichere Eisenaufnahme in der Diät - bis zu 45 mg / Tag.

Der tägliche Eisenverlust beträgt ungefähr 1 mg pro Tag.

Bei gesunden Menschen erfolgt der Ausgleich für diese Verluste durch die Aufnahme von Eisen aus der Nahrung.

Der Hauptregulator der Eisenbilanz ist der Grad der Eisenresorption im Magen-Darm-Trakt. Bei Eisenmangel im Körper wird der Absorptionsprozess verstärkt, und mit einem Überschuss sinkt.

Nur 1 mg / Tag Eisen wird im Verdauungstrakt absorbiert.

Nach Resorption aus dem Gastrointestinaltrakt wird Eisen in das Blutplasma transportiert.

Im Knochenmark dringt Eisen-Transferrin-Komplex in das Zytoplasma von Erythrozytenvorläufern ein, in denen Eisen aus dem Komplex freigesetzt und in den Porphyrinring von Häm eingebettet wird. Häm wird in das Hämoglobin eingebaut und als Teil der neuen roten Blutkörperchen verlässt Eisen das Knochenmark.

Der Transport von Eisen-Transferrin in das Knochenmark wird 10-20 Mal pro Tag durchgeführt.

Bei einem Überschuss an diätetischem oder arzneimittelinduziertem Eisen entwickelt sich trotz einer prozentualen Abnahme seiner Absorption eine Eisenüberladung, deren Folgen sich klinisch in hämolytischen Zuständen, häufigen Hämotransfusionen und bei Patienten mit Hämochromatose manifestieren.

Bei Patienten mit Hämochromatose wird der Prozess der Eisenresorption im Darm sogar mit dem normalen Gehalt dieser Mikrozelle in Lebensmitteln verbessert.

Übermäßige Absorption von Eisen bei Hämochromatose erhöht die Menge an gespeichertem Eisen auf 20 bis 60 g. Dieser Überschuss wird hauptsächlich in den Zellen der Leber, Bauchspeicheldrüse und Herz abgelagert.

Jedes Jahr, mit hereditärer Hämochromatose, sammeln sich 0,5-1,0 g Eisen im Körper des Patienten an. Manifestationen der Krankheit treten auf, wenn der Gesamteisengehalt 20 g erreicht (oft 50 g oder mehr).

Bei Patienten mit Hämochromatose tritt ab dem Alter von 15-20 Jahren eine erhöhte Konzentration von Eisen in der Leber auf. Bei allen Patienten mit Hämochromatose beträgt dieser Indikator 1% der Trockenmasse der Leber. Die Menge an Eisen in der Leber und Bauchspeicheldrüse erhöht sich 50-100 mal, im Herzen - 5-25 mal, in der Milz, Nieren und Haut - etwa 5 mal.

Im Alter von vierzig Jahren führt eine fortschreitende Gewebeschädigung zu einer Leberzirrhose.

Die betroffenen Organe der Hämochromatose (Leber, Pankreas, Herz, Hypophyse) bekommen durch die Eisenansammlung in Form von Hämosiderinpigmenten eine rostbraune Farbe.

Bei Patienten mit Hämochromatose hat die Haut eine graue Farbe mit Flecken von brauner Pigmentierung (Bronzehaut) in den Gliedmaßen, Gesicht, Hals und Genitalien. Die Falten der Haut und der Handfläche sind pigmentiert. Es gibt einen Verlust von Gesichts- und Stammhaaren (in 62% der Fälle). Etwa die Hälfte der Patienten hat löffelförmige, konkave Nägel. Patienten über 50 Jahren können Schmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke erfahren.


Die Hände eines 63-jährigen Patienten mit hereditärer Hämochromatose: sichtbare Bronzepigmentierung der Haut und der Gelenke des zweiten und dritten Fingers der Hand.

  • Leber und Bauchspeicheldrüse.

    Mit dem Fortschreiten der Hämochromatose bei Patienten mit Leberzirrhose, die wiederum durch das Auftreten von Leberversagen kompliziert sein kann.

    Fast 30% der Patienten mit Hämochromatose haben Leberkrebs. Die Häufigkeit dieser Komplikation steigt mit dem Alter.

    Mit der Niederlage der Bauchspeicheldrüse entwickelt sich Diabetes.

    Die Hypophyse ist eine endokrine Drüse im Gehirn. Es produziert Hormone, die als spezifische Regulatoren anderer (peripherer) endokriner Organe wirken. Bei der Hämochromatose ist die Hypophysenfunktion gestört. Infolgedessen gibt es Störungen der Gonaden.

    Bei Männern kann Hodenatrophie auftreten; reduziertes sexuelles Verlangen; Impotenz entwickelt sich; Unfruchtbarkeit wird beobachtet; die Brustdrüsen können zunehmen (Gynäkomastie), Frauen haben auch Unfruchtbarkeit; gebrochener Menstruationszyklus.


    Die Lage der Hypophyse im menschlichen Gehirn.

    Bei Herzschäden bei Hämochromatose kann die Größe zunehmen, Herzrhythmusstörungen auftreten und Herzinsuffizienz entsteht.

    Die wichtigsten Manifestationen der Hämochromatose sind Zeichen der Schädigung der Haut, der Leber, des Herzens, der Organe des endokrinen Systems (Hypophyse) und der Gelenke.

    Zu Beginn der Erkrankung werden Beschwerden von Patienten auf Schwäche (in 74% der Fälle), Apathie und Gewichtsverlust reduziert; Verfärbung der Haut, Schmerzen im Bauch, Verlust des sexuellen Verlangens.

    In 25% der Fälle ist die Hautpigmentierung das erste Anzeichen der Krankheit. Bei der Hämochromatose ist die Haut hellgrau gefärbt und verdunkelt sich dann zu einer braunen Tönung (Bronzehaut). In diesem Fall ist die Haut trocken und glänzend. Die Pigmentierung der Haut ist am stärksten auf Gesicht, Hals, Armen, Beinen, Genitalbereich und Hautnarben. Die Falten der Haut und der Handfläche sind pigmentiert.

    Es gibt einen Verlust von Gesichts- und Stammhaaren (in 62% der Fälle).

    Etwa die Hälfte der Patienten hat löffelförmige, konkave Nägel.

    Bei Männern kann Hodenatrophie auftreten; reduziertes sexuelles Verlangen; Impotenz entwickelt sich; Unfruchtbarkeit wird beobachtet; die Brustdrüsen können zunehmen (Gynäkomastie), Frauen haben auch Unfruchtbarkeit; gebrochener Menstruationszyklus.

    Patienten über 50 Jahre leiden an Gelenkschmerzen. Ihre Schwellung und Mobilitätsbeeinträchtigung können nachgewiesen werden.

    Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Leberzirrhose, Diabetes mellitus (in 80% der Fälle), Herzinsuffizienz (in 20-30% der Fälle) und Patienten entwickeln Anzeichen dieser Erkrankungen.

    Mit dem Fortschreiten der Krankheit, nach der Bildung von Leberzirrhose bei einem Patienten, Hämochromatose kann durch das Auftreten von Leberversagen kompliziert sein.

    Fast 30% der Patienten mit Hämochromatose entwickeln Leberkrebs. Die Häufigkeit dieser Komplikation steigt mit dem Alter.

    Komplikationen der Hämochromatose sind auch: Herzrhythmusstörungen, Herzinfarkt, Herzversagen, Blutungen aus Ösophagusvarizen, diabetisches und hepatisches Koma (selten beobachtet).

    Patienten mit Hämochromatose sind anfällig für Infektionskrankheiten.

    Ein Arzt sollte konsultiert werden, wenn der Patient eine vergrößerte Leber hat, und es gibt keine pathologischen Veränderungen im biochemischen Bluttest, die eine Verletzung seiner Funktion anzeigen.

    Die Konsultation eines Spezialisten ist auch notwendig, wenn der Patient Schwäche hat, das Körpergewicht reduziert ist; hellgraue Haut mit braunen Pigmentflecken), Apathie, Bauchschmerzen, kein sexuelles Verlangen.

    Die Diagnose der Hämochromatose wird auf der Grundlage der charakteristischen Erscheinungsformen der Erkrankung, der Einschätzung der Laborparameter des Eisenstoffwechsels bestimmt. Genetische Tests werden durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen; Leberbiopsie durchgeführt wird.

    Es ist wichtig, Informationen über Krankheiten (Zirrhose, Diabetes, Herzversagen) und über das Alter ihres Auftretens bei Verwandten von Patienten zu erhalten.

    Die Untersuchung des Eisenstoffwechsels wird durchgeführt, um Laboranzeichen der Eisenüberladung zu identifizieren, und umfasst die Bestimmung von Serumeisen, Ferritin und Transferrin, die Gesamteisenbindungskapazität von Serum und den berechneten Transferrinsättigungskoeffizienten mit Eisen. Ein Desferal-Test wird ebenfalls durchgeführt.

    Bei hereditärer Hämochromatose steigt der Gehalt an Eisen und Serumferritin. Indikatoren der Gesamteisenbindungskapazität von Serum und Transferrin sind reduziert. Ungefähr 10-15% der homozygoten Patienten zeigen Werte des Eisenstoffwechsels im Serum im normalen Bereich.

    • Bestimmung des Eisengehaltes im Serum

    Die Bestimmung von Serumeisen kann als Screening-Methode verwendet werden.

    Der normale Gehalt an Serumeisen beträgt: 0,65-1,75 μg / l (8,95 - 30,43 μmol / l) für Männer; 0,50-1,70 μg / l (11,64 - 30,43 μmol / l) - für Frauen. Ein Risiko für die Entwicklung der Symptome der hereditären Hämochromatose besteht bei Patienten, deren Eisengehalt im Serum 1,7 μg / l (30,4 μmol / l) signifikant übersteigt.

    Bei der Hämochromatose steigt der Gehalt an Serumeisen auf 54-72 μmol / l.

    Die Konzentration von Eisen im Serum kann auch bei Krankheiten und pathologischen Zuständen wie übermäßiger Resorption von Eisen, übermäßiger intravenöser und intramuskulärer Verabreichung von Eisenpräparaten zunehmen; häufige Bluttransfusionen akute Vergiftung mit Eisenpräparaten; hämolytische Anämie; hypoplastische und aplastische Anämie; Thalassämie; B 12 und Folsäuremangelanämie; Intoxikation führen; Lebererkrankung (akute Hepatitis, akute Lebernekrose) chronische Cholezystitis; Verwendung von oralen Kontrazeptiva.

  • Bestimmung des Ferritingehalts im Serum.

    Der Serumferritingehalt ist ein Indikator für Eisenreserven im Körper, unabhängig davon, ob sie reduziert oder erhöht sind. Daher dient die Bestimmung von Ferritin auch als nicht invasiver Test für das Screening in den frühen Stadien der Krankheit. Sein Niveau ändert sich, bis irgendwelche morphologischen Zeichen der Leberschädigung erscheinen.

    Referenzwerte von Serumferritin sind: 80-200 μg / l für Männer; 40-80 mcg / l für Frauen. Die Erhöhung dieses Indikators mehr als 200 mkg / l bei den Frauen des fertilen Alters; über 300 mcg / l bei postmenopausalen Frauen; oberhalb von 400 μg / l bei Männern zeigt sich eine Hämochromatose. Ein Ferritingehalt von> 1000μg / l kann ein Zeichen für Leberschäden durch Fibrose oder Leberzirrhose sein.

    Eine Erhöhung des Serumferritingehalts kann auch unter folgenden Bedingungen beobachtet werden: hepatozelluläre Pathologie (z. B. Hepatitis); akute myeloblastische und lymphoblastische Leukämie; Lymphogranulomatose; Rheuma; chronische Harnwegsinfektionen; parenterale Behandlung mit Eisenpräparaten; Bluttransfusion.

    Reduziertes Ferritin spiegelt einen Eisenmangel bei Eisenmangelanämie wider.

  • Bestimmung des Gehalts an Transferrin im Serum.

    Der Gehalt an Transferrin im Blutserum bei gesunden Menschen ist: für Männer - 2,15-3,65 g / l; für Frauen - 2,5-3,8 g / l. Bei der Hämochromatose nimmt dieser Indikator ab.

    Eine Abnahme des Transferrinspiegels kann nicht nur auf eine Hämochromatose hinweisen, sondern auch auf eine mit einer Entzündung oder Nekrose einer chronischen Entzündung oder einem bösartigen Tumor, insbesondere des unteren Darms, verbundene Störung; nephrotisches Syndrom; erbliche Atransferrinämie; multiples Myelom.

    Eine Erhöhung des Transferrinspiegels kann auf erhöhte Östrogenspiegel im Körper (z. B. während der Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva) oder Eisenmangel hinweisen (erhöhtes Transferrin geht häufig einer Anämie voraus).

  • Bestimmung der gesamten Serum-Eisenbindungskapazität.

    Normalerweise beträgt die Gesamteisenbindungskapazität von Serum 2,50-4,25 mg / l oder 44,8-76,1 μmol / l. Bei der Hämochromatose nimmt dieser Indikator ab.

  • Bestimmung des geschätzten Koeffizienten der Transferrinsättigung mit Eisen (NTZh).

    Der Transferrinsättigungskoeffizient mit Eisen ist ein berechneter Wert [NTZH = (Serumeisen / Gesamteisenbindungskapazität von Serum x100%].

    Ein wichtiges Laborzeichen der Hämochromatose ist eine Erhöhung des NTZh-Verhältnisses: bei Männern liegt sie über 60%, bei Frauen über 50%. Bei Hämochromatose kann dieser Indikator 90% erreichen (normalerweise 25-35%). Die Empfindlichkeit der Methode beträgt 90%; Spezifität - 62%.

    Diese Studie bestätigt das Vorhandensein von Eisenüberladung.

    • Durchführung molekulargenetischer Analyse

      Die molekulargenetische Diagnostik der Hämochromatose beruht auf der Identifizierung von HFE - C282Y - und H63D - Genmutationen, die mit einem erhöhten Krankheitsrisiko assoziiert sind. Die Diagnose wird innerhalb von 2-4 Wochen durchgeführt. Ermöglicht Ihnen, die Erblichkeit der Hämochromatose zu bestätigen und die sekundäre Natur der Eisenüberladung zu beseitigen.

      Bei der Untersuchung eines Patienten mit Hämochromatose werden zusätzliche Methoden der Labordiagnostik eingesetzt, um die Schwere der Erkrankung und Prognose sowie die Komplikationen der Hämochromatose zu beurteilen.

      Eine Kombination von hohem Hämoglobin und niedriger Hämoglobinkonzentration in Erythrozyten ist charakteristisch. Das Auftreten von Anämie und anderen Zytopenien wird in den späteren Stadien der Hämochromatose bei Patienten mit Leberzirrhose beobachtet oder kann auf zahlreiche Blutungen zurückzuführen sein.

      Erhöhte Zuteilung von 17-COP mit Urin. Bei Patienten mit Hämochromatose kann Hyperurikämie nachgewiesen werden.

    • Messung von Blutglucose und glykosyliertem Hämoglobin A1C.

      Die Nüchternplasmaglucose wird nach dem 12-14-stündigen Fasten des Patienten bestimmt. Diese Analyse wird durchgeführt, um Diabetes mellitus zu erkennen, bei dem eine unzureichende Insulinproduktion zu einem anhaltenden Anstieg der Plasmaglukose führt. Bei Hämochromatose wird Hyperglykämie festgestellt.

      Die Definition von glykiertem Hämoglobin erlaubt es, die Wirksamkeit der Behandlung von Diabetes zu bewerten. Es gibt auch eine Vorstellung vom durchschnittlichen Glukosegehalt in den letzten 2-3 Monaten. Die Studie erlaubt es, die Wirksamkeit der Langzeit-Antidiabetika-Therapie zu beurteilen.

    • Biochemische Analyse von Blut.

      Anzeichen einer Leberschädigung können durch zufällige Untersuchung in Form von erhöhten hepatischen Aminotransferasen nachgewiesen werden: Alanin-Aminotransferase (AlAT), Aspartat-Aminotransferase (AsAT).

      Bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Hämochromatosesymptomen wurden die Indikatoren funktioneller Leberuntersuchungen lange Zeit nicht verändert oder nur geringfügig verändert. Die am häufigsten nachgewiesene Abnahme der hepatischen Clearance von Bromsulfalein, Veränderungen der Indikatoren für sedimentäre Reaktionen.

    • Bestimmung von Alpha-Fetoprotein (AFP).

      Normale Werte von AFP im Blutserum einer gesunden Person (bei Männern und nicht schwangeren Frauen) überschreiten nicht 15 ng / ml. Erhöhte Konzentrationen von AFP finden sich in hepatozellulären Karzinomen und Teratokarzinomen des Dottersacks, der Eierstöcke oder der Hoden.

      Die Röntgenuntersuchung der Gelenke zeigt Anzeichen von hypertropher Osteoarthritis, Chondrokalzinose von Menisken und Gelenkknorpel.

      EKG-Veränderungen zum Zeitpunkt der Diagnose werden bei 88% der Patienten beobachtet. Es kann Anzeichen von chronischer Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und Überleitung geben.

      Die Studie ermöglicht es, Kardiomyopathie bei Patienten mit Hämochromatose und Symptomen einer Schädigung des kardiovaskulären Systems zu identifizieren.

    • CT-Scan der Bauchorgane.

      Die Studie kann eine erhöhte Dichte von Lebergewebe aufgrund von Eisenablagerungen aufdecken oder das Vorliegen einer Hämochromatose vermuten lassen. Wenn jedoch das Serumeisenspiegel weniger als 5 Mal die Norm überschreitet, ist es mit dieser Methode nicht möglich, Anzeichen einer Eisenüberladung zu erkennen. CT-Scan der Leber wird auch durchgeführt, um die Diagnose von Leberzellkarzinom auszuschließen.

    • MRT der Bauchhöhle.

      Die Leber eines Patienten mit Hämochromatose in den Bildern hat eine dunkelgraue oder schwarze Farbe. MRT ist informativ in der Diagnose von Hämochromatose mit einer signifikanten Überlastung der inneren Organe mit Eisen. Die Durchführung dieser Studie kann jedoch die Notwendigkeit einer Leberbiopsie, gefolgt von einer histologischen Untersuchung der erhaltenen Gewebeproben, nicht beseitigen. Leber-MRT wird auch durchgeführt, um die Diagnose eines hepatozellulären Karzinoms auszuschließen.

      Die Ziele der Behandlung von Hämochromatose sind: Entfernung einer überschüssigen Menge aus dem Körper

      Eisen und Prävention von Komplikationen der Krankheit (Diabetes, Leberzirrhose, Herzversagen).

      Zur Behandlung von Patienten mit Hämochromatose werden nicht-medikamentöse, medikamentöse und chirurgische Methoden eingesetzt.

      Patienten mit Hämochromatose in der Ernährung sollten die Aufnahme von Lebensmitteln mit hohem Eisengehalt einschränken: Fleisch, Buchweizen, Äpfel, Granatäpfel. Hohe Eisenkonzentrationen werden in Rotwein gefunden.

      Sie sollten keine Multivitamine und biologisch aktive Nahrungsergänzungsmittel mit Eisen nehmen. Es wird nicht empfohlen, eine große Menge Ascorbinsäure (Vitamin C) zu verwenden, die die Absorption von Eisen im Darm fördert. Die tägliche Einnahme von Ascorbinsäure sollte auf 500 mg / Tag begrenzt sein.

      Es ist notwendig, die Verwendung von Alkohol zu begrenzen oder vollständig aufzugeben, was den Prozess der Absorption von Eisen aus dem Darm verbessert. Eine tägliche Einnahme von Alkohol in einer Menge von 30 g oder mehr verschlimmert den bestehenden Leberschaden und erhöht das relative Risiko, bei Patienten mit Leberzirrhose ein hepatozelluläres Karzinom zu entwickeln.

      Es ist notwendig, den Verbrauch von löslichen Kohlenhydraten zu begrenzen, da Hämochromatose wahrscheinlich Diabetes verursacht.

      Das Essen von schlecht gekochten Meeresfrüchten, die mit Vibrio vulnificus infiziert sind, kann bei Patienten mit Hämochromatose zur Sepsis führen.

      Mit der Entwicklung von schweren klinischen Symptomen der Hämochromatose ist es notwendig, die Prinzipien der therapeutischen Ernährung für Patienten mit Leberzirrhose, Diabetes mellitus und Herzinsuffizienz entwickelt zu folgen. Weiterlesen: Therapeutische Ernährung von Patienten mit Leberzirrhose. Medizinische Ernährung von Patienten mit Diabetes. Therapeutische Ernährung von Patienten mit Herzinsuffizienz.

      Patienten mit Hämochromatose müssen große Blutvolumina entfernen, um ein Ergebnis der Reduzierung der Eisenspeicher im Körper zu erhalten. Aderlass hilft, das Wohlbefinden zu verbessern und das Körpergewicht der Patienten zu erhöhen. Biochemische Blutparameter sind ebenfalls normalisiert.

      Die Blutung wird 1 oder 2 (wie mit dem Patienten vereinbart) 500 ml einmal pro Woche durchgeführt, bis der Metabolismus von Eisen auf die untere Grenze der Norm (Ferritingehalt weniger als 50 μg / l; Transferrinsättigungskoeffizient weniger als 50%; Hämatokrit - weniger als 35%).

    • Andere nicht-medikamentöse Behandlungen

      Andere nicht-pharmakologische Behandlungen für Hämochromatose umfassen Plasmapherese und Hämosorption. Plasmapherese und Hämosorption werden verwendet, um Eisenspeicher aus dem Körper zu entfernen.

      Deferoxamin (Desferal). Deferoxamin wird täglich in 10 ml 10% iger Lösung in / m oder / in (Tropf) gegeben.

      • Behandlung von Leberzirrhose.

      Bei der Behandlung von Patienten mit Leberzirrhose kommt der Basistherapie eine wichtige Rolle zu, die darauf abzielt, die Krankheitssymptome zu stoppen und Komplikationen zu vermeiden.

    • Behandlung von Hypogonadismus.
    • Diabetes Behandlung.

      Mit der Entwicklung von Diabetes vor dem Hintergrund der Hämochromatose wird Insulin verschrieben. Manchmal ist Diabetes jedoch nicht korrigierbar.

      Die chirurgische Behandlung der Hämochromatose wird bei Patienten mit Leberzirrhose und schwerer Arthropathie durchgeführt.

      Wenn Leberzirrhose voranschreitet, dann ist das Problem der Lebertransplantation gelöst. Die Indikation zur Operation ist auch das Vorliegen eines hepatozellulären Karzinoms.

      Bei Fortschreiten des pathologischen Prozesses wird trotz konservativer Therapie eine chirurgische plastische Operation der Gelenke durchgeführt.

      Es ist wichtig, die Diagnose so früh wie möglich zu stellen, da die Behandlung der Hämochromatose durch die Methode der Blutung Ihnen erlaubt, das Auftreten von Zirrhose zu verzögern oder zu verhindern und die Lebenserwartung der Patienten zu erhöhen.

      Es ist wichtig, die Angehörigen von Patienten mit Hämochromatose zu untersuchen. Es wurde festgestellt, dass 78% der Männer (Durchschnittsalter 42 Jahre) und% Frauen (Durchschnittsalter 39 Jahre), die mit Patienten mit Hämochromatose in Verbindung stehen, Defekte (Mutationen) von für diese Krankheit spezifischen Genen fanden und es Anzeichen einer Eisenüberladung im Körper gibt.

      Die Primäruntersuchung aller Verwandten ersten Grades von Hämochromatosepatienten wird vor dem 20. Lebensjahr durch Bestimmung der Laborparameter des Eisenstoffwechsels durchgeführt.

      Wenn es Änderungen gibt, werden Gentests durchgeführt. Wenn bei Verwandten eines Patienten mit Hämochromatose unter 40 Jahren ein defektes Gen gefunden wird, bluten sie. Wenn das Alter von Verwandten von Patienten mit Hämochromatose mehr als 40 Jahre alt ist, führen sie eine Leberbiopsie durch, um das Ausmaß ihrer Überlastung mit Eisen zu bestimmen.

      Wenn die Eltern eines Kindes mit Hämochromatose andere Kinder haben wollen, müssen sie einen Genetiker konsultieren. Ähnliches sollte geschehen, wenn das Paar, dessen Angehörige an Hämochromatose erkrankt sind, die erste Schwangerschaft plant.

      Eine eisenarme Diät zur dauerhaften Anwendung ist nicht möglich. In der Ernährung ist es jedoch wichtig, den Verzehr von Lebensmitteln zu begrenzen, in denen Eisen in hohen Konzentrationen vorkommt: Fleisch, Buchweizen, Äpfel, Granatäpfel, Rotwein.

      Die Rate der Eisenakkumulation im Körper von Patienten mit Hämochromatose beträgt 1,4 bis 4,8 mg / Tag. Wenn sich während der Behandlung der Eisenspiegel im Körper normalisiert hat, ist es notwendig, alle 3 Monate 500 ml zu bluten, um eine Akkumulation zu verhindern. Dadurch können etwa 250 mg Eisen aus dem Körper entfernt werden.

      Alle 3 Monate sollten Patienten mit Hämochromatose Kontrolluntersuchungen unter Beteiligung eines Gastroenterologen, Hämatologen, Kardiologen, Endokrinologen unterzogen werden, um die Schwere der Erkrankung zu beurteilen und Komplikationen zu identifizieren.

      Hospitalisierung von Patienten mit Hämochromatose tritt auf, wenn gastrointestinale Blutung aus den Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms auftritt; wenn Symptome einer hepatischen Enzephalopathie auftreten; mit der Entwicklung von kongestiver Herzinsuffizienz; im Falle von Arrhythmie; mit Sepsis.

      Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit Hämochromatose, die mit Blutungen behandelt wurden, ist signifikant höher als die von Patienten ohne Blutung. Prognose ohne Behandlung ist ungünstig. Die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten nach der Diagnose (ohne Behandlung) übersteigt nicht 4-5 Jahre.

      Die Haupttodesursachen bei Patienten mit Hämochromatose sind Leberzirrhose (in 32% der Fälle) und Leberkrebs (23,1%).

      Hämochromatose oder überschüssiges Eisen

      Eisen ist das wichtigste Metall, das für den menschlichen Körper unverzichtbar ist. Er beteiligt sich an den Prozessen der Blutbildung, des interzellulären und intrazellulären Stoffwechsels. Eisen ist ein wesentlicher Bestandteil des Bluthämoglobins und spielt daher eine wichtige Rolle beim Transport von Sauerstoff und der Durchführung von Redoxreaktionen. Die Norm der Eisenreserven für Frauen beträgt 300-1000 mg., Für Männer - 500-1500 mg. Aus verschiedenen Gründen kann der Austausch dieses Elements gestört sein, was zu einem Überschuss an Eisen im Körper führt. In der Medizin wird dieser Zustand Hämochromatose genannt.

      Merkmale der Krankheit

      Hämochromatose (andere Namen - Bronzediabetes, pigmentierte Zirrhose) ist ein erbliches Syndrom, das oft durch genetische Störungen verursacht wird, die sich in der Ansammlung von Eisen in verschiedenen Organen und Geweben äußert. Die Krankheit, die durch eine Mutation eines bestimmten Gens verursacht wird, wird autosomal-rezessiv vererbt und ist mit gestörten Stoffwechselvorgängen verbunden, so dass Eisen im Dünndarm des Patienten stark resorbiert wird. Organe, in denen später Eisen deponiert wird, können sein:

      • Leber;
      • Myokard;
      • Milz;
      • Haut;
      • Schilddrüse;
      • Nebennieren;
      • Bauchspeicheldrüse;
      • Gelenke;
      • Haut usw.

      Infolge der Schädigung von Geweben und Organen durch Eisenüberschuß bei Stoffwechselstörungen entstehen verschiedene Krankheitsbilder - Diabetes mellitus, Arthritis, Herzversagen, Leberzirrhose sowie Multiorganversagen. Auf dieser Basis sind nicht nur Hämatologen, sondern auch Gastroenterologen, Kardiologen, Rheumatologen, Endokrinologen und andere Spezialisten an der Diagnose und Behandlung von Hämochromatose bei Kindern und Erwachsenen beteiligt. Manchmal gibt es auch sekundäre Hämochromatose, die durch eine Reihe anderer Blutkrankheiten hervorgerufen wird und nicht erblich ist.

      Morphologische Zeichen der Hämochromatose in den Geweben eines kranken Menschen sind nachstehend beschrieben. Aufgrund der Ansammlung des Pigments Hämosiderin (eine Form von Eisen im Körper), erhalten die Gewebe eine rostige braune Tönung. Besonders häufig ist diese Farbe in der Leber und Bauchspeicheldrüse inhärent, die vor dem Hintergrund der stattfindenden Veränderungen an Größe zunehmen. Die gleichen Störungen, aber in geringerem Maße, treten im Herzen, den Organen des endokrinen Systems, auf. Biopsie im Gewebe zeigt eine Anhäufung von Eisen in Form von Hämosiderin-Granula und in Hepatozyten der Leber - in Form von Hämosiderin und Ferritin.

      Wenn die Krankheit in der Leber fortschreitet, wird das Vorhandensein von Faserkorden um die Lappen des Organs bemerkt - Fibrose entwickelt sich. In den fortgeschrittenen Stadien der Pathologie findet sich außerdem Eisen in Form von Ablagerungen in den Gallengängen, fibrösen Septen, und es gibt keine entzündlichen Erscheinungen. Im letzten Stadium tritt eine gemischte oder makronoduläre Zirrhose auf.

      Die Epidermis der Haut wird verdünnt, die Menge an Melanin wird erhöht. Hämosiderin in Form von Clustern wird auch in der Synovialmembran aller großen Gelenke nachgewiesen, in denen auch Calciumpyrophosphatkristalle nachgewiesen werden. Im Myokard enthält seine Biopsie auch Hämosiderinablagerungen, die mit Gewebefibrose kombiniert werden.

      Klassifizierung und Prävalenz der Krankheit

      Es gibt zwei Hauptarten der Hämochromatose:

      1. Primäre (Synonyme - angeboren, klassisch, idiopathisch). Verbunden mit der Existenz von defekten Enzymsystemen, die die Akkumulation von Eisen in den Geweben verursachen. Je nach Verlauf und vorhandenem Gen-Defekt wird die Krankheit in vier Formen eingeteilt:
        • HFE-assoziiert oder klassisch mit autosomal-rezessiver Vererbung (95% der Fälle);
        • jugendlich;
        • erbliche HFE-nicht assoziierte (Mutation des Transferrin-Rezeptors vom Typ 2);
        • autosomal dominant.
      2. Sekundär (generalisierte Hämosiderose). Es ist selten, aufgrund der langen Existenz von hämolytischer Anämie, Megaloblastenanämie, sowie die Entwicklung von Krisenanämie und eine Reihe anderer Gründe. Es kommt von erworbenem Enzymmangel, der ein Versagen des Eisenstoffwechsels im Körper verursacht. Die Typen dieser Pathologie sind, abhängig von der Assoziation mit der Grunderkrankung, wie folgt:
        • Neugeborenes;
        • Posttransfusion;
        • metabolisch;
        • Nahrungsmittel;
        • gemischt

      Die Hämochromatose als eigenständige Stoffwechselkrankheit wurde erstmals im Jahr 1871 beschrieben und erhielt 1889 präzisere Merkmale und ihren Namen. Jetzt ist seine Prävalenz ziemlich hoch - ungefähr 3 Leute für jede tausend Bevölkerung.

      Bei Männern tritt die Pathologie dreimal häufiger auf als bei Frauen. Trotz der Tatsache, dass die Hämochromatose eine Erbkrankheit ist, beginnt ihre Entwicklung in den meisten Fällen im Alter von 40-60 Jahren. Bis zu 10% der Gesamtbevölkerung sind Träger "gebrochener" Gene, die bei ihren Nachkommen Hämochromatose auslösen können.

      Ursachen von Hämochromatose

      Wie bereits erwähnt, die häufigste primäre, hereditäre Hämochromatose. Es wird öfter vom autossomno-rezessiven Typ übertragen. Grundlage ist die Mutation des Gens HFE, das sich auf der kurzen Schulter des sechsten Chromosoms befindet. Dieser Defekt verursacht eine Verletzung des Transferrin-vermittelten Einfangs von Eisen im Zwölffingerdarm, was zur Bildung eines falschen, falschen Signals über das Vorliegen eines Eisenmangels führt. Dies führt zu einer höheren Synthese von Eisen-bindendem Protein DCT-1 durch Darmzellen (Enterozyten) und einer intensiveren Absorption von Eisen unter Berücksichtigung seiner normalen Nahrungsaufnahme.

      Das Ergebnis ist die Ablagerung von Eisen in Form von Hämosiderin in den Organen, die den Tod ihrer Zellen und die Entwicklung der Prozesse von Sklerose und Fibrose verursacht. Bei der primären Hämochromatose kann sich jährlich eine Person in den Geweben bis zu 1 Gramm Eisen ansammeln. Da das klinische Bild beginnt, sich mit der Anhäufung von Eisen in der Menge von 20-50 Gramm zu manifestieren, ist es leicht, das ungefähre Alter der Manifestation der Hämochromatose zu berechnen.

      Anfangs akkumuliert überschüssiges Eisen im Leberparenchym, in den Zellen des Herzens und der Bauchspeicheldrüse. Es hat eine wasserlösliche Form mit 23% Eisen sowie etwas Ferritinprotein. Aber später beginnt Eisen in Form von Hämosiderin abgelagert zu werden, welches ein Proteingranulat mit 35% Eisen ist, das von einer Kapsel umgeben ist. Diese Substanz ist in Wasser nicht löslich, wird aus den Geweben mit großen Schwierigkeiten entfernt.

      Die sekundäre Hämochromatose kann sich aus folgenden Gründen und vor dem Hintergrund solcher Pathologien entwickeln:

      • hämolytische, megaloblastische Anämie;
      • lange und übermäßige Aufnahme von Eisenpräparaten;
      • mehrere Bluttransfusionen, beispielsweise zur Behandlung von Anämie;
      • alkoholische Leberzirrhose;
      • intermediäre Thalassämie;
      • die Operation von portocaval Shunting bei Patienten mit jeder Art von Leberzirrhose;
      • chronische Hepatitis B oder C;
      • Obstruktion des Pankreasganges einschließlich Tumor;
      • nichtalkoholische Steatohepatitis (Fettansammlungen in der Leber);
      • Leber-, Darm- und Tumorkrebs anderer Lokalisation;
      • Leukämie;
      • Porphyrie der Haut;
      • lange Einhaltung einer proteinarmen Diät.

      Separat sollte eine seltene neonatale Hämochromatose, deren Ätiologie noch unbekannt ist, erwähnt werden. Diese Krankheit verursacht die Entwicklung von Leberversagen bei neugeborenen Kindern. Aufgrund schwerer körperlicher Retardierung und multiplem Organversagen sterben Babys kurz nach der Geburt.

      Symptome der Manifestation

      In der jüngsten Vergangenheit wurden Anzeichen einer Hämochromatose nur dann festgestellt, wenn eine Person bereits ein klinisches Bild entwickelt hatte und die Pathologie zu einem späten Zeitpunkt existierte. Aber mit der Verwendung von modernen Bluttests ist die Diagnose in der Regel viel schneller, während in 75% der Menschen, die an Hämochromatose leiden, eine genaue Diagnose noch vor dem Auftreten von schweren Manifestationen gemacht wird. Bei Männern entwickelt sich die pathologische Klinik gewöhnlich früher als bei Frauen, da bei letzteren ein Teil des Eisens monatlich mit Menstruationsblut entfernt wird und auch während der Geburt und Stillzeit entfernt wird.

      Bei allen Patienten durchläuft die Pathologie durchweg drei Entwicklungsstufen:

      1. Das erste Stadium ist Hämochromatose ohne Überladung mit Eisen.
      2. Das zweite Stadium ist Eisenüberladung, aber es gibt keine klinischen Anzeichen.
      3. Das dritte Stadium ist das Auftreten von Symptomen der Krankheit.

      Es wurde oben bemerkt, dass die ersten Symptome auftreten, wenn Eisen in den Geweben bis zu 20-50 Gramm angehäuft wird, was von den individuellen Eigenschaften des Organismus abhängen wird. Bei manchen Menschen sind bereits Symptome vorhanden, wenn Eisen bei 20 Gramm abgelagert wird, bei anderen nur, wenn eine Substanz in einem Volumen von 60 Gramm angereichert ist. In der Regel beginnt die beschleunigte Progression der Eisenakkumulation bei 15-20 Jahren, wenn eine Erhöhung der Konzentration eines Elements in der Leber um das 50-100fache im Vergleich zur Norm beobachtet wird. Unbehandelt nach 40-50 Jahren führt die Erkrankung zu einer schweren Leberzirrhose.

      In Bezug auf die Symptome der Pathologie kann es sein:

      1. Auf der Hautseite: Die Haut ist glänzend und hat eine graue Farbe, mit brauner Pigmentierung deutlich sichtbar. Mit zunehmendem Alter wird die gesamte Haut zu Bronze, aber die dunkelsten Teile sind die Bereiche des Gesichts, des Halses, der Hände und der Genitalien. An den Handflächen und Hautfalten findet sich meist keine Pigmentierung. Haare fallen stark aus, auch am Körper. Nägel nehmen eine konkave Form an.
      2. Seitens der Leber, Bauchspeicheldrüse: Symptome der Leberzirrhose und chronisches Leberversagen erscheinen. Die Leber wächst in der Größe, Palpation ist schmerzhaft, und Symptome der Leberkolik werden häufig beobachtet. Dann entwickelt ein Drittel der Patienten Leberkrebs. Es gibt Diabetes mit charakteristischen Symptomen. Wenn ein Patient eine sekundäre Hämochromatose hat, ist die Grunderkrankung (Hepatitis, Zirrhose) viel schwieriger und schwieriger.
      3. Von Seiten der Hirnanhangdrüse: Aufgrund der Störung der Hormonproduktion treten verschiedene Funktionsstörungen der Geschlechtsorgane auf. Bei Frauen ist dies Unfruchtbarkeit, Menstruationsbeschwerden bei Männern, Impotenz, Hodenatrophie, Unfruchtbarkeit und das Wachstum der Brustdrüsen in der Größe.
      4. Von der Seite des Herzens: Symptome der chronischen Herzinsuffizienz, verschiedene Arten von Arrhythmien, Dilatation und Hypertrophie des Herzens oder seiner einzelnen Kammern erscheinen.
      5. Von Seiten der Schilddrüse: Wegen der Ansammlung von Drüsen in diesem Organ entwickelt sich oft eine Schilddrüsenunterfunktion, die die Produktion von Schilddrüsenhormonen verringert.
      6. Von der Seite der Gelenke: Sie verlieren die Beweglichkeit, werden schmerzhaft und geschwollen, und es gibt charakteristische Zeichen von Arthrose. Meistens sind die Knie-, Hüft- und Ellenbogengelenke am pathologischen Prozess beteiligt, und bei fast allen Patienten leiden die Metacarpophalangealgelenke auf die eine oder andere Weise. Anhaltende Arthralgie, die durch Chondrokalzinose der Gelenke provoziert wird, wird festgestellt.

      Häufige Beschwerden einer Person mit Hämochromatose sind schwere Schwäche, Leistungseinbußen, Gewichtsverlust, Apathie. Viele Patienten haben eine regelmäßige Schmerzen im Bauch, sexuelles Verlangen ist verloren. Bei einer Hämochromatose ist das Risiko einer häufigen Infektion von ARVI und der Entwicklung von Erkältungen viel höher, da die Immunität der Person ernsthaft beeinträchtigt ist. Wenn sich Eisen in Immunzellen ansammelt, können sie Viren und Bakterien nicht mehr vollständig widerstehen. Die Hälfte der Patienten hat einen hohen Blutzuckerspiegel, da die Insulinproduktion aufgrund der Pankreasschwäche stark reduziert ist. Symptome von Diabetes sind Durst, Polyurie, etc. Aufgrund des erhöhten Kalziumverbrauchs bei Frauen entwickelt sich Osteoporose häufig mit Hämochromatose.

      Die häufigsten Komplikationen der Hämochromatose beim Menschen sind:

      • Zirrhose und Leberkrebs;
      • schweres Leberversagen;
      • Myokardinfarkt;
      • Kardiomyopathie;
      • akute oder chronische Herzinsuffizienz;
      • Krampfadern der Speiseröhre und Blutungen von ihnen;
      • hepatisches oder diabetisches Koma;
      • Sepsis aufgrund einer Infektion mit seltenen Mikroben.

      Todesursache bei jungen Menschen mit Hämochromatose sind meist Herzrhythmusstörungen mit Herzstillstand oder Kardiomyopathie. Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom) im Endstadium kann auch tödlich sein und tritt bei fast einem Drittel der Menschen mit Bron- zediabetes auf.

      Diagnostische Methoden

      Die Diagnose ist in der Gegenwart des charakteristischen Krankenbildes nicht schwierig, aber schon vor ihrer Entwicklung, kann man die Ursache der Verstöße, die im Laufe von den Labortests entstehen, aufdecken. In der Regel werden Patienten einer Routineuntersuchung unterzogen oder es wird eine Hämochromatose festgestellt, wenn andere Probleme diagnostiziert werden. In der Regel wenden sie sich an einen Gastroenterologen, Hepatologen, Urologen, Kardiologen, Endokrinologen und andere Spezialisten. Es ist wichtig, einer Person eine Reihe von Tests zu verschreiben und dann eine instrumentelle Diagnostik durchzuführen, um die Schwere der Komplikationen zu beurteilen. Es ist auch notwendig, eine Geschichte der Pathologie und die Tatsache zu sammeln, dass es ähnliche Probleme mit nahen Verwandten gibt.

      Laboruntersuchungen in Hämosiderose wie:

      1. Test zur Bestimmung der Eisenmenge im Serum. Diese Methode wird gescreent. Die Eisenmenge beträgt 8,95-30,43 μmol / l für Männer, 11,64-30,43 0 μmol / l für Frauen. In der beschriebenen Pathologie beträgt dieses Niveau üblicherweise 54-72 μmol / l.
      2. Ferritin-Test. Es spiegelt die Anwesenheit von Eisenreserven im Körper wider, hilft, Hämochromatose im frühesten Stadium zu identifizieren. Die Norm ist 80-200 mg / l für Männer, 40-80 mg / l für Frauen.
      3. Analyse für Transferrin. Mit seiner Abnahme werden Verletzungen im Eisenstoffwechsel erkannt. Die Norm für Männer beträgt 2,15-3,65 g / l, für Frauen 2,5-3,8 g / l.
      4. Analyse der Serum-Eisen-Bindungskapazität. Die Rate beträgt 2,5-4,25 mg / l, bei Hämochromatose nimmt diese Zahl ab.
      5. Allgemeiner Bluttest. Die Patienten erleben in der Regel einen überhöhten Hämoglobinspiegel in Kombination mit einem Abfall der Konzentration in roten Blutkörperchen. Im Falle einer Zirrhose kann eine Person Anämie und eine Abnahme anderer Indikatoren im Blut haben.
      6. Bluttest oder Urin für Glukose. Bei Diabetes überschreiten diese Zahlen die Norm.
      7. Hepatische Tests. Bei Leberschäden sind AST und ALT stark erhöht, die Indikatoren für sedimentäre Reaktionen ändern sich, und all diese Störungen sprechen nicht gut auf Standardbehandlung an.
      8. Desferalovy-Test. Erlaubt es Ihnen, einen Überschuss an Eisen im Körper zu sehen, wenn es in einem großen Volumen nach der Einnahme des Medikaments Desferal angezeigt wird.
      9. Genetische Studien. Die molekulargenetische Diagnostik hilft, die primäre Hämochromatose und ihren spezifischen Typ zu identifizieren.

      Es ist notwendig, die Krankheit mit verschiedenen Arten von Anämie, Intoxikation mit Schwermetallen, Lebererkrankungen, Leukämie, Rheuma usw. zu unterscheiden. Zur Differenzierung und Klärung von Verstößen gegen die inneren Organe wird empfohlen, die folgenden Methoden der instrumentellen Diagnostik anzuwenden:

      1. Röntgen oder Ultraschall der Gelenke.
      2. EKG und Ultraschall des Herzens.
      3. CT oder MRI der Leber, der Bauchspeicheldrüse, anderer Bauchorgane.

      Die endgültige Diagnose wird nach einer für die sekundäre Hämochromatose besonders wichtigen Leberbiopsie gestellt, die nicht durch Gentests nachgewiesen werden kann. Die Biopsie bestimmt die Konzentration von Eisen im Leberparenchym und identifiziert die wichtigsten morphologischen Zeichen der Pathologie. In Ermangelung einer Gelegenheit zur Leberbiopsie wird eine Hautbiopsie durchgeführt.

      Behandlungsmethoden

      Das wichtigste Ziel bei der Behandlung dieser Krankheit ist es, die Entwicklung von tödlichen Komplikationen der Krankheit zu verhindern. Therapeutische Maßnahmen sollten darauf abzielen, überschüssiges Eisen im Körper zu eliminieren. Die Wirksamkeit der Behandlung in verschiedenen Stadien wird durch regelmäßige Durchführung des Desferal-Tests - Ausscheidung von Eisen im Urin - beurteilt.

      Die beliebteste Therapiemethode ist die regelmäßige Blutung. Parallel dazu überwachen sie Hämoglobin, Hämatokrit, Serum-Ferritin-Spiegel. In der Regel wird eine medizinische Blutung 1-2 Mal in 7 Tagen in 500 ml. In 4 Sitzungen der Blutungen, bis zu 1 Gramm Eisen wird aus dem Körper entfernt. Um den Serumferritinwert von 50 μg / l zu erreichen, der üblicherweise nach 8-25 Blutungen auftritt, werden sie vorübergehend gestoppt. Eine weitere Erhaltungstherapie wird durchgeführt - ca. 2-4 Eingriffe pro Jahr.

      Kürzlich helfen extrakorporale hämokorrektionelle Methoden wie Cytafarese, Plasmapherese, Hämosorption, den Aderlaß zu ersetzen. Diese Techniken erlauben Ihnen auch, überschüssiges Eisen im Körper loszuwerden. Es wird auch eine pathogenetische Therapie durchgeführt, bei der der Wirkstoff Desferal oder Desferin, der die Eigenschaft hat, Eisen zu binden, in eine Vene oder in einen Muskel verabreicht wird. Symptomatische Behandlung ist notwendig für Diabetes, Zirrhose, Herzversagen, Dysfunktion der Hypophyse, Schilddrüse. Darüber hinaus werden allen Patienten B-Vitamine, Vitamin E empfohlen, die helfen, überschüssiges Eisen schnell aus dem Körper zu entfernen.

      Chirurgische Behandlung wird für Gelenkschäden (Endoprothetik, Endoprothetik), Leber (Organtransplantation, Leberkrebs) eingesetzt. Zur rechtzeitigen Erkennung von Komplikationen muss ein Patient mit Hämochromatose eine ganze Reihe von Untersuchungen unter der Kontrolle einer Reihe von engen Spezialisten durchlaufen. Bei akuten Symptomen - Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt, mit kongestiver Herzinsuffizienz, Sepsis, schweren Herzrhythmusstörungen - muss eine Person ins Krankenhaus eingeliefert werden.

      Folk Heilmittel und Essen

      Nicht-medikamentöse Therapie schließt notwendigerweise eine spezielle Diät für Patienten mit Hämochromatose ein. Nahrung bedeutet eine Einschränkung der Nahrungsaufnahme, die viel Eisen enthält. Dazu gehören rotes Fleisch, Leber, Äpfel und Granatäpfel, Buchweizen, Rotwein. Es sollte sich auf Spinat, Schwarzbrot, Meeresfrüchte (vor allem Garnelen, Krebse und Hummer), Grünkohl sowie auf leicht verdauliche Kohlenhydrate beschränken. Empfohlener Konsum von Schwarztee, nicht zu starker Kaffee, Tannine, die die Eisenaufnahme verlangsamen. Wenn ein klinisches Bild von Hämochromatose entsteht, dann beinhaltet die Diät zusätzlich die Einhaltung der Grundprinzipien therapeutischer Ernährungssysteme (bei Erkrankungen des Herzens, der Leber, Diabetes usw.).

      Traditionelle Behandlungsmethoden helfen nicht dabei, die Eisenmenge im Körper zu reduzieren, können aber symptomatisch wirken und den Zustand des Patienten verbessern:

      1. Mischen Sie 10 g Gras von Wermut, Schafgarbe, Buchsbaumblättern und Walnuss, sowie die Früchte von Kirsche, schwarzer Maulbeere. Einen Esslöffel der Sammlung von einem Glas kochendem Wasser braten, darauf bestehen, 50 ml dreimal täglich nach den Mahlzeiten für 3 Wochen zu trinken.
      2. Kombinieren Sie zu gleichen Teilen Klettenwurzel, Knöterichgras, Eiche, Tausendgüldenkraut, Salbeiblätter, Blaubeeren. Bereiten Sie und nehmen Sie auf die gleiche Weise wie im vorherigen Rezept beschrieben, aber fügen Sie Honig während der Aufnahme (ein Teelöffel voll 50 ml.).

      Was nicht zu tun ist

      Zusätzlich zu den oben genannten Beschränkungen für die Ernährung gibt es eine Reihe von Verboten für eine kranke Person mit Hämochromatose:

      • nimm keine Multivitamine;
      • Eisenhaltige Nahrungsergänzungsmittel ablehnen;
      • keine Ascorbinsäure trinken (die maximale Menge pro Tag beträgt bis zu 500 mg);
      • strikt Alkohol ausschließen;
      • nicht rauchen, Passivrauchen loswerden.

      Pathologie Prävention und Prognose

      Der Verlauf der Krankheit ist progressiv, aber eine korrekte Therapie hilft, das Leben um 10-20 Jahre oder länger zu verlängern. Wenn es keine Behandlung gibt, kann der Tod durch Komplikationen bereits nach 4-5 Jahren ab dem Zeitpunkt der ersten klinischen Manifestation auftreten. Die Prävention der primären Hämochromatose ist nur möglich, wenn das Familienscreening mit den notwendigen genetischen Tests durchgeführt wird. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens der Krankheit in direkten Verwandten von Genträgern liegt nahe bei 25%. Um eine sekundäre Pathologie zu verhindern, sollten solche Maßnahmen angewendet werden:

      • richtige Ernährung;
      • rationale Verwendung aller Drogen;
      • Ablehnung großer Mengen Alkohol;
      • frühe Behandlung aller chronischen Erkrankungen der inneren Organe.

      Einreichungen sind allgemeine Informationen und können den Rat eines Arztes nicht ersetzen.


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